Galvenais / Hematoma

Smadzeņu hidrocefālija pieaugušajam: cik daudzi dzīvo ar šo diagnozi

Hematoma

Hidrocefālija (smadzeņu tūska) rodas dažāda vecuma pacientiem. Pacienti bieži interesējas par jautājumu: ja pieaugušajiem tiek diagnosticēta smadzeņu hidrocefālija, cik daudz cilvēku dzīvo ar šo slimību? Paredzamo dzīves ilgumu ietekmē dažādi faktori, piemēram, ārstēšanas savlaicīgums, tā piemērotība, pacienta dzīvesveids un citi.

Smadzeņu pietūkums pats par sevi nepāriet, šai patoloģijai var būt nopietnas sekas, tādēļ, ja parādās slimības simptomi, jums jākonsultējas ar neirologu. Šīs slimības ārstēšana Maskavā tiek veikta Jusupova slimnīcas neiroloģijas klīnikā, kur pieredzējuši speciālisti palīdz pacientiem atgriezties pilnvērtīgā dzīvē un aizmirst par šo slimību.

Smadzeņu hidrocefālija: slimības pazīmes

Hidrocefālija ir slimība, kurā smadzeņu iekšpusē uzkrājas cerebrospinālais šķidrums - cerebrospinālais šķidrums. Pieaugušajiem slimības dēļ parādās tūska, bērniem tā ir iedzimta patoloģija, kurā palielinās galvas izmērs.

Visbiežākais pacientu jautājums: ja tiek atklāta smadzeņu hidrocefālija, cik daudz cilvēku pēc tā dzīvo? Paredzamais dzīves ilgums un terapijas efektivitāte ir atkarīga no tā, kurā stadijā slimība tika atklāta. Dropsy, kā likums, ir šādi simptomi:

  • stipras galvassāpes;
  • dzirdes un redzes pasliktināšanās;
  • paaugstināts intrakraniālais spiediens;
  • vājums un pastāvīgs nogurums;
  • slikta dūša un vemšana;
  • traucēta koordinācija.

Ja jums vai jūsu mīļajiem ir šie simptomi, jums jākonsultējas ar neirologu. Jusupova slimnīcā atrodas neiroloģijas klīnika, kurā strādā pieredzējuši speciālisti ar progresīvām diagnostikas un ārstēšanas metodēm. Jusupova slimnīcas pacienti saņem augstas kvalitātes medicīnisko aprūpi, aprūpi visu diennakti, garšīgu un pareizu uzturu. Diēta par hidrocefāliju pieaugušajam tiek izstrādāta, ņemot vērā pacienta stāvokli un viņa garšas vēlmes.

Faktori, kas ietekmē dzīves ilgumu hidrocefālijā

Kad tiek diagnosticēta pieauguša cilvēka hidrocefālija, dzīves ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

  • pacienta vecums;
  • slimības attīstības ilgums;
  • simptomu rašanās intensitāte;
  • izvēlētās ārstēšanas metodes;
  • smadzeņu hidrocefālijas cēloņi.

Pēc ārstēšanas lielākajai daļai pacientu izdodas atgriezties pilnvērtīgā dzīvē, jo palīdzība tika sniegta savlaicīgi. Daži pacienti nolemj apmeklēt ārstu, kad slimības simptomi kļūst intensīvi un grūti panesami, un tādā gadījumā atveseļošanās iespējas ir samazinātas..

Kā liecina mūsdienu medicīnas veiktie pētījumi un novērojumi, mērenākā hidrocefālija ir vis mānīgākā slimības forma. Sākotnēji tā attīstās asimptomātiski, bet pēc tam akūti izpaužas, tāpēc rada draudus pacienta dzīvībai. Pacients var dzīvot un gadiem ilgi nezināt par slimības progresēšanu.

Lai novērstu nopietnu seku rašanos, pēc slimības ir jābūt īpaši uzmanīgiem ar savu labsajūtu un nedrīkst atstāt novārtā ārsta apmeklējumus. Jusupova slimnīcā pacienti ar smagiem simptomiem tiek uzņemti katru dienu, 24 stundas diennaktī, tāpēc jūs varat sazināties ar mūsu speciālistiem, lai saņemtu ārkārtas palīdzību.

Diēta par hidrocefāliju

Ja smadzeņu hidrocefālija tiek diagnosticēta pieaugušajam, tas, cik daudz viņi ar to dzīvo, ir atkarīgs no izvēlētās ārstēšanas metodikas, ievērošanas atpūtas un nomodā režīma, pareiza uztura un citiem faktoriem. Pacientam ārstēšanas laikā un atveseļošanās laikā ar tūsku, papildus zālēm un ķirurģiskām iejaukšanās reizēm tiek noteikta atbilstība uztura programmai.

Produkti, kas iekļauti diētas izvēlnē hidrocefālijai, parasti ir individuāli, taču, sastādot dienas plānu, tiek ņemti vērā vispārējie punkti. Tātad, uzturā jāiekļauj pārtikas produkti, kas ir bagāti ar olbaltumvielām un dažādiem vitamīniem. Turklāt ārstēšanas laikā pacientam jāēd dārzeņi un augļi, kas uzlabo vielmaiņu un kam ir diurētiska iedarbība..

Jušupova slimnīcā pacienti ar smadzeņu hidrocefāliju saņem garšīgu un sabalansētu uzturu. Slimnīcas personāls vienmēr ir gatavs piepildīt visas pacientu un viņu tuvinieku vēlmes.

Hidrocefālijas ārstēšana Jusupova slimnīcā

Jusupova slimnīcā pacientiem tiek piedāvāta efektīva smadzeņu hidrocefālijas ārstēšana. Neirologs izraksta nepieciešamo pārbaudi un pēc tam izstrādā ārstēšanas programmu atbilstoši individuālajām īpašībām. Paredzamais dzīves ilgums smadzeņu hidrocefālijā ir atkarīgs no terapijas pietiekamības un ārstēšanas savlaicīguma.

Galvenais smadzeņu hidrocefālijas ārstēšanas veids ir ķirurģiska ārstēšana. Konservatīvās terapijas metožu izmantošana, piemēram, diurētisko līdzekļu lietošana, ļauj iegūt īslaicīgu efektu. Mūsdienu medicīnā mērenu hidrocefāliju ārstē konservatīvi: pacientam tiek nozīmēti medikamenti, manuālā terapija un citi pasākumi.

Šuntēšanas operācija ir ķirurģiska ārstēšana, ko plaši izmanto smadzeņu tūskas gadījumā. Tas ļauj noņemt lieko šķidrumu un tādējādi izārstēt slimību. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta pacientiem hroniskā stadijā, kad zāļu terapija nedeva pozitīvu efektu..

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj izvēlēties drošākās slimības ārstēšanas metodes. Smadzeņu hidrocefālijas ārstēšanu Jusupova slimnīcā veic pieredzējuši neiroķirurgi, neirologi, kuri izmanto zināšanas un moderno aprīkojumu, kas uzkrāts daudzu gadu darba rezultātā.

Jums ir iespēja norunāt tikšanos ar Jusupova slimnīcas vadošajiem speciālistiem, iziet pārbaudi un saņemt turpmākus ieteikumus, kā arī sākt ārstēšanu. Lai norunātu tikšanos, sazinieties ar Jusupova slimnīcas darbiniekiem pa tālruni.

Hidrocefālija bērniem: tikai fakti

Lekcijā tiek apskatīta bērnu hidrocefālijas (iedzimtas un iegūtas) definīcija, klasifikācijas iespējas, etioloģija, patoģenēze, klīniskais sindroms, kā arī mūsdienīgas pieejas diagnozei, ārstēšanas metodes (farmakoloģiskā un neiroķirurģiskā

Tiek apsvērta hidrocefālijas (iedzimtas un iegūtas) definīcija, klasifikācijas iespējas, etioloģija, patoģenēze un klīniskā sindromatoloģija bērniem, kā arī mūsdienu pieejas diagnostikai, vadības metodēm (farmakoloģiskā un neiroķirurģiskā) un profilaksei šāda veida centrālās nervu sistēmas patoloģijās..

Hidrocefālija ir slimība, kas rodas pārmērīgas cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās un uzkrāšanās dēļ smadzeņu subhellu telpās un / vai kambaros (subarachnoidālajā vai subdurālajā telpā), izraisot smadzeņu vielas retināšanu (atrofiju) un galvaskausa kaulu novirzēm [1–4]..

ICD-10 nodrošina šādus kodus dažādiem hidrocefālijas veidiem: G91 (G91.0 - komunicējošā hidrocefālija, G91.1 - obstruktīva hidrocefālija, G91.2 - normāla spiediena hidrocefālija, G91.3 - pēctraumatiskā hidrocefālija, nenoteikta, G91.8 - citi veidi hidrocefālija, G91.9 - neprecizēta hidrocefālija).

Hidrocefālijas klasifikācija

Hidrocefālijas klasificēšanai ir vairākas iespējas. Pirmkārt, viņi atšķir iedzimtu un iegūtu hidrocefāliju.

Iedzimta hidrocefālija rodas dzimšanas laikā un ir centrālās nervu sistēmas (CNS) iekaisuma slimību, smadzeņu kroplību, kā arī intrakraniālo (dzimšanas) traumu, smadzeņu asiņošanas rezultāts..

Iegūtā hidrocefālija attīstās pēc piedzimšanas etioloģiski un patoģenētiski daudzveidīgas patoloģijas dēļ (neiroinfekcija, audzēja procesi, asinsvadu slimības, galvaskausa galvas smadzeņu traumas utt.).

Slimība ir aktīva un pasīva. Pirmajā gadījumā palielinās intrakraniālais spiediens kambara un subarachnoidālo telpu dilatācijas klātbūtnē. Ar pasīvu hidrocefāliju tiek pieņemts, ka aprakstītās izmaiņas tiek ievērotas, ja nav intrakraniālas hipertensijas.

Ir atklātas un slēgtas hidrocefālijas formas. Atvērtu (komunicējošu) hidrocefāliju diagnosticē, ja nav traucējumu savienojumā starp smadzeņu ventrikulāro sistēmu un subarachnoidālo telpu, un slēgtu (oklūzu vai nekomunicējošu) - kad šī ziņa tiek salauzta.

Hidrocefālijas ārējās un iekšējās formas nosaka pēc cerebrospinālā šķidruma (CSF) uzkrāšanās lokalizācijas; ārējā hidrocefālija - CSF uzkrāšanās smadzeņu subhellu telpās, iekšējā hidrocefālija - CSF uzkrāšanās smadzeņu kambaros.

Hidrocefālijas patoģenētiskā klasifikācija: 1) hipersekretācijas formas (pārmērīga CSF veidošanās); 2) areresorpcijas formas (CSF absorbcijas procesu pārkāpums); 3) oklūzijas formas (šķēršļa klātbūtne CSF kustībai no tās veidošanās avota līdz rezorbcijas zonām).

Apsver piecus hidrocefālijas variantus atkarībā no cerebrospinālā šķidruma oklūzijas līmeņa: 1) vienas vai abu Monroe atveru oklūzija; 2) trešā kambara dobuma bloķēšana; 3) sylvian ūdens apgādes sistēmas stenoze vai oklūzija; 4) IV kambara caurumu oklūzija vai neatvēršana; 5) samazināta subarachnoidālo telpu caurlaidība.

Atkarībā no sasniegtā intrakraniālās hipertensijas kontroles līmeņa parasti ir jānošķir kompensēta, subkompensēta vai dekompensēta hidrocefālija..

Atsevišķs slimības variants ir normāla spiediena hidrocefālija ("simptomātiska"). Ar to sākotnēji tiek atzīmēts intrakraniāla spiediena palielināšanās (sakarā ar pārmērīgu CSF uzkrāšanos smadzeņu kambaros) - ar vai bez ventrikulomegālijas, kas pakāpeniski samazinās, bet paliek mēreni paaugstināts (150-200 mm aq). Pastāv divu veidu normāla spiediena hidrocefālija - idiopātiska (cēlonis nav zināms) un sekundārs (subarachnoidālas asiņošanas, traumas, audzēja un / vai CNS infekcijas sekas, neiroķirurģiskas iejaukšanās komplikācijas utt.) [1–4].

S. Oi (2010) ierosināja “vairāku kategoriju hidrocefālijas klasifikāciju”, atspoguļojot pašreizējās idejas par šo slimību (tabula) [5, 6].

Hidrocefālijas etioloģija un patoģenēze

Vissvarīgākais hidrocefālijas etioloģiskais faktors ir centrālās nervu sistēmas intra- un perinatālā patoloģija. Iedzimtas hidrocefālijas etioloģiskie cēloņi tiek uzskatīti par grūtniecības patoloģiju, smadzeņu audu skābekļa badu; intranatālie faktori, kas izraisa hipoksiski-išēmisku un / vai traumatisku smadzeņu traumu; smadzeņu struktūru gestācijas nenobriešana, kas ir visjutīgākās pret aprakstītajiem bojājumiem.

Hidrocefālijas attīstību izraisa smadzeņu un tās membrānu iekaisuma slimības, kā arī intrauterīnās un neiroinfekcijas, iedzimtas centrālās nervu sistēmas kroplības, asinsvadu patoloģijas, smadzeņu un muguras smadzeņu audzēji, traumatiski ievainojumi (ieskaitot intrakraniālas dzemdību traumas), ģenētiski faktori utt..

Aprakstīti hidrocefālijas gadījumi, kas saistīti ar smadzeņu disģenēzi, brucelozi, cūciņu un citām infekcijām, koroidālā pinuma difūzo hiperplāziju, asinsvadu patoloģijām, intrakraniālajām asiņošanām utt..

Pēctraumatiskā hidrocefālija (progresējoša pārmērīga CSF uzkrāšanās cerebrospinālajā šķidrumā un smadzeņu vielā traumatiskas smadzeņu traumas dēļ) rodas CSF cirkulācijas un rezorbcijas traucējumu dēļ [1–4, 7].

Pēc C. Schrander-Stumple un JP Fryns (1998) datiem, iedzimta ar X saistītā (iedzimta) hidrocefālija notiek 4% no visiem reģistrētajiem slimības gadījumiem (saskaņā ar citiem avotiem, 5-15% gadījumu), līdz 40% hidrocefālijas gadījumu tiek noteikta etioģenētiski [8]. ]. Hidrocefālija rodas Dandija-Valkera sindromā, Arnolda-Kiari sindromā un citos.Aprakstītas vismaz 43 mutācijas / lokus, kas saistīti ar hidrocefālijas herditārajām formām (cilvēkiem un laboratorijas dzīvniekiem); eksperimentālos apstākļos tika atrasti 9 gēni, kas saistīti ar šo smadzeņu patoloģiju, un tikai viens cilvēkiem [1–4].

Hidrocefālijas progresēšanu pavada dažāda smaguma smadzenēs strukturālas un morfoloģiskas izmaiņas: 1) garozas un baltās vielas retināšana (līdz pilnīgai tās izvadīšanai); 2) asinsvadu pinuma atrofija; 3) bazālo gangliju, stumbra, smadzenīšu atrofija / subatrofija; 4) smagi kapilāru asins plūsmas traucējumi; 5) smadzeņu sabiezēšana un / vai saplūšana; 6) glia audu aizaugšana (hipertrofija). Smagos gadījumos ir iespējama hidroencefalijas veidošanās, kad ir tikai ependīma un plāns Pia Mater slānis..

Intensīvāk funkcionējošo un ļoti vaskularizēto periventrikulāro reģionu visvairāk ietekmē hipoksija. Smadzeņu periventrikulārās baltās vielas atrofijas rezultāts ir ventrikulārās sistēmas pasīva paplašināšanās ar ventrikulomegālijas veidošanos.

Posttraumatiskā hidrocefālijā smadzeņu patoloģiskos procesus morfoloģiski raksturo ventrikulārās sistēmas paplašināšanās, periventrikulārā edēma un subarachnoidālo spraugu iznīcināšana. Cerebrospinālā šķidruma ceļu obliterāciju nosaka šādi patoģenētiski faktori: subarachnoidāla asiņošana, intrakraniālas hematomas, fokālās un / vai difūzās smadzeņu traumas, rētu saaugumi un atrofiski procesi (ieskaitot pēc plašas kraniotomijas un rezekcijas trepanācijas), meningoencefalīts un ventriculīts. Posttraumatiskās hidrocefālijas (normotensīvās, hipertensīvās vai oklūzās) attīstības periodi parasti svārstās no 1 mēneša līdz 1 gadam [1–4, 7].

Hidrocefālijas klīniskais sindroms

Galvenos hidrocefālijas simptomus (iedzimtus un iegūtus) nosaka divas faktoru grupas: 1) slimības cēloņi; 2) tieši hidrocefālijas sindroms.

Pirmajā grupā galvenokārt ietilpst fokālās izpausmes (parasti augšupējoša tipa spastiskas parēzes veidā apakšējās un / vai augšējās ekstremitātēs). 2. grupas simptomu smagums ir atkarīgs no hidrocefālijas formas, stadijas un progresēšanas pakāpes. Iedzimtā slimības formā hidrocefālijas pazīmes var būt gan bērna piedzimšanas laikā, gan parādīties vēlāk - līdz 3-6 mēnešu vecumam.

Biežāk pirmā slimības pazīme ir nesamērīgi straujš galvas apkārtmēra pieaugums. Lai to novērtētu, bērni izmanto īpašas tabulas (centile).

Pirmā dzīves gada bērniem var būt galvaskausa “smadzeņu” daļu pārsvars virs “sejas” (kā rezultātā - piespiedu stāvoklis ar noliektu galvu atpakaļ), palielināts galvas venozo raksturs un pārpilnība, lielo un citu fontanellu sasprindzinājums, galvaskausa kaulu novirzes, Grefa simptoms.. Šos simptomus pavada psihomotorās attīstības (dažāda smaguma) novājēšana, retāk fiziskā. Redzes nervu sprauslu atrofija ir nopietna neārstētas vai neārstējamas progresējošas hidrocefālijas komplikācija.

Cephalgic sindroms ir raksturīgāks iegūtajai hidrocefālijai bērniem vecākiem par 1 gadu (kad fontanelles un galvaskausa šuves jau ir aizvērtas).

Pēctraumatiskās hidrocefālijas klīniskās izpausmes raksturo neiroloģiski un garīgi traucējumi, ko izraisa primārais smadzeņu ievainojums. Daļēji tie ir ne tikai pašas hidrocefālijas atspoguļojums, bet gan traumatiskas smadzeņu traumas (TBI) vai premorbid patoloģijas sekas.

A. P. Konovalovs et al. (1999) izšķir trīs posttraumatiskās hidrocefālijas variantus: 1) uz izšķirtu vai nespēcīgu smagas galvas traumas atlikušo simptomu fona, dominējot klīnikā jebkuram konkrētam simptomu kompleksam; 2) ņemot vērā lēnām izzūdošus smagas galvas traumas simptomus, tai pievienojot intelektuāli mnestiskus un ataktiskus sindromus; 3) uz veģetatīvās stāvokļa fona (kas neļauj iziet no tā). Hipertensīvai un oklūzālai posttraumatiskai hidrocefālijai (izņemot normotenzīvu) raksturīgas galvassāpes, vemšana, reibonis. Visiem pacientiem tiek atklāti psihopatoloģiski simptomi (intelektuālie-mietālie traucējumi, eiforija vai letarģija, spontānums, akinētiskais mutisms utt.); kā arī gaitas traucējumi un ataksija (ar raksturīgu “pēdu saķeri ar grīdu”), iegurņa orgānu disfunkcijas.

Ar normālu spiediena hidrocefāliju parasti nav klasisku simptomu, kas raksturīgi iedzimtai vai iegūtai hidrocefālijai, bet, tā kā ventrikulomegālijai ir negatīva ietekme uz blakus esošajiem garozas audu rajoniem, slimībai ir savas īpatnības (klasiskā triāde: gaitas traucējumi, urīna nesaturēšana, samazināta intelekta pakāpe ar dažādu smaguma pakāpi) [ 1–4].

Diagnostika un izmeklēšanas metodes

Hidrocefālijas diagnoze (papildus fiziskajiem datiem) ir balstīta uz neiroattēliem (neirosonogrāfija - ar atvērtu lielu fontaneli, smadzeņu aprēķinātu un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu - CT un MRI), kas tiek ņemti vērā saistībā ar iepriekšminētajiem slimības simptomiem. Šīs neiromātiskās metodes aizstāja iepriekš izmantoto galvaskausa rentgenu. Viņi to izmanto tikai retos gadījumos; Galvaskausa rentgena pārbaude ļauj netieši spriest par sekundārām izmaiņām galvaskausa kaulos (ja nav CT un MRI).

Īpaši svarīgi ir uzraudzīt neiroķirurģiskas iejaukšanās laikā izveidoto manevru pareizu darbību. Ja ir mazākās aizdomas par šunta mazspēju, pacients jānosūta pie neiroķirurga..

Cisternogrāfija ar izotopu ar radioaktīva izotopa ievadīšanu (jostas punkcijas laikā) un sekojoša CSF izdalīšanās no smadzenēm kontrole ļauj diagnosticēt normotensīvu hidrocefāliju.

Diafanoskopija (galvaskausa transiluminācija) tagad ir praktiski atteikusies. Jostas punkcija ir tradicionāla pētījumu metode, kas ļauj novērtēt spiedienu un veikt CSF analīzi. Smadzeņu ultraskaņas izmeklēšanas laikā atbalss pulsācijas palielināšanās līdz 70–80% nav hidrocefālijas diagnostiska pazīme.

Dzirdes izraisītu potenciālu pētījums bieži atklāj to traucējumus, kas norāda uz smadzeņu stumbra īpašo jutīgumu pret intrakraniālo hipertensiju.

Līdzekļa oftalmoloģiskā pārbaude ļauj identificēt hidrocefālijai raksturīgās izmaiņas (sastrēgumus pamatnē, atrofiskos procesus, iekaisuma pazīmes, kā arī asiņošanu, asinsvadu tonusa un kalibra izmaiņas utt.), Kas ļauj novērtēt patoloģiskā procesa gaitu..

Ja ir aizdomas par iedzimtu infekciju (intrauterīno infekciju), attaisno seroloģiskos un virusoloģiskos pētījumus.

Ārzemēs tiek izmantota neinvazīva intrakraniāla spiediena uzraudzības metode caur lielo fontaneli pirmā dzīves gada bērniem, pamatojoties uz applanācijas principu. Mērīšana tiek veikta, izmantojot īpašu ierīci (strūklakas mērītāju), un pats pētījums tiek saukts par “fonogrammām” vai “strūklakasometriju” [1–4, 7].

Diferenciālā diagnoze

Hidrocefālija tiek diferencēta no šādiem galvenajiem patoloģiskajiem stāvokļiem: subdurāla intrakraniāla asiņošana, megalencefālija (primārā), hidroencefalija, meningīts, smadzeņu audzēji, ģimenes (konstitucionālā) makrocefālija, D vitamīna deficīta rahīts, rahīts priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem utt..

Retāk sastopami citi patoloģiju veidi, no kuriem jānošķir hidrocefālija: achondroplasia, Soto sindroms (smadzeņu gigantisms), neskaitāmi tā saucamie “neirodermālie” sindromi, leikodistrofiju grupa (Aleksandra slimība, Kanavans, globoīds un mehohromatiskas formas leikodistrofizijas), gangoposopiozes. –Sachs un Sandhoff), urīna slimības ar kļavu sīrupa smaržu utt. [1–4, 7].

Ārstēšana

Progresējošas hidrocefālijas terapeitiskie pasākumi ir sadalīti operatīvajos un terapeitiskajos (medikamenti un bez medikamentiem).

Ja centrālajā nervu sistēmā ir noritoša iekaisuma procesa pazīmes, bērniem tiek parādīta piemērota terapija (ar antibakteriāliem līdzekļiem, specifiskām zālēm, kā arī ar glikokortikosteroīdiem un cilvēka intravenoziem imūnglobulīniem - ja norādīts)..

Progresējošām hidrocefālijas formām (okluzāli) kā nopietnākam patoloģijas variantam nepieciešama savlaicīga neiroķirurģiska iejaukšanās (apvedceļa operācija). Ķirurģiskas iejaukšanās mērķis ir radīt atbilstošu CSF aizplūšanu ar speciālu mantu palīdzību (kanalizācijas sistēmas, kas izgatavotas no sintētiskiem materiāliem). Pastāv šunti, kas novirza CSF no smadzeņu kambariem uz dažādiem ķermeņa lokiem (ventriculoperitoneal, lumboperitoneal, ventriculoatrial). Tātad, daži šunti pārvadā lieko cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanos peritoneālā dobumā, bet citi - sirds labajā kambara. Ventrikuloperitoneālā šuntēšanas operācija ir galvenā hidrocefālijas neiroķirurģiskās ārstēšanas metode Krievijas Federācijā un ārzemēs.

Pastāv ķirurģiskas ārstēšanas metode, ko sauc par “endoskopisko trešā ventrikulostomiju” (smadzeņu trešā kambara apakšējās daļas perforācija, lai novērstu CSF plūsmas bloķēšanu un palielinātu tās aizplūšanu); cits šīs metodes nosaukums ir “trešā kambara dibena endoskopiskā ventrikulocisteternostomija”. Aprakstītās operācijas mērķis ir izveidot ceļus CSF aizplūšanai no III kambara uz smadzeņu cisternu, pa kuriem ceļiem notiek cerebrospinālā šķidruma rezorbcija.

Citi hidrocefālijas endoskopiskās ārstēšanas veidi dažādās klīniskās situācijās ir akeduktoplastika, ventriculocystocysternostomy, septostomy, intraventrikulārā audzēja endoskopiskā noņemšana un šunta sistēmas endoskopiskā uzstādīšana..

No neiroķirurģiskām manipulācijām zīdaiņiem var izmantot ventrikulāru punkciju (CSF noņemšana no smadzeņu kambariem caur lielo fontaneli). Šīs ārējās kanalizācijas manipulācijas tiek izmantotas ārkārtīgi reti, jo to var pavadīt liels skaits komplikāciju (infekcija utt.).

Ir atsevišķi ziņojumi par intradurālas mugurkaula endoskopijas izmantošanu bērnu hidrocefālijas un ar to saistīto stāvokļu ārstēšanā.

Akūtā intrakraniālās hipertensijas gadījumā tiek izmantotas zāles ar diurētisku efektu. Tajos ietilpst: furosemīds (intramuskulāri) - dažreiz kombinācijā ar magnija sulfāta, glicerīna (per os), mannīta (intravenoza piliena) šķīdumu.

Ja nepieciešams, hidrocefālijas ilgstošā ārstēšanā galvenokārt tiek noteikts acetazolamīds (Diacarb), kas ir diurētiķis no ogļskābes anhidrāzes inhibitoru grupas (ferments, kas katalizē oglekļa dioksīda hidratācijas un sekojošās ogļskābes disociācijas atgriezenisko reakciju). Acetazolamīda darbība ir saistīta ar ogļskābes anhidrāzes nomākšanu smadzeņu kambaru plexos un ar CSF ražošanas samazināšanos (hipoliquor efekts). Acetazolamīda blakusparādības (acidoze un elpas trūkums) sistemātiski koriģē, ieceļot nātrija bikarbonātu (0,5 g 3 reizes dienā)..

Pacientiem ar hidrocefāliju, kas jaunāki par 3 gadiem, jāizraksta D vitamīns un kalcijs. Papildus kalcijam acetazolamīda terapijas laikā no minerālvielām absolūti nepieciešama subsīdija kālija un magnija preparāti (Asparkam, Panangin).

Simptomātiska hidrocefālijas ārstēšana tiek noteikta pēc individuālām indikācijām, un parasti tā ietver: masāžu, fizioterapiju, dažāda veida fizioterapiju, bioloģiskās atgriezeniskās saites metodi, kā arī stimulējošu terapiju (nootropiskas, vielmaiņas, asinsvadu zāles utt.) Utt. Pretkrampju līdzekļi bērniem ar hidrocefāliju. izrakstīts atbilstošu indikāciju klātbūtnē (simptomātiska epilepsija utt.).

Neirodietitoloģiskiem pasākumiem jābūt vērstiem uz uzturvērtības uzturēšanu, pietiekamu šķidruma uzņemšanu, vitamīnu un minerālvielu subsidēšanu un, ja nepieciešams, uztura atbalstu (klīniskais uzturs: enterāli un / vai parenterāli) [2–4].

Profilakse

Tā kā ievērojamā skaitā gadījumu hidrocefāliju var konstatēt pat intrauterīnās attīstības periodā, ieteicams veikt augļa sonogrāfisko izmeklēšanu (sākot no 17. grūtniecības nedēļas). Dažos gadījumos ir norādīta MRI skenēšana, kaut arī P. Peruzzi et al. (2010) norāda, ka tai nav izteiktu diagnostikas priekšrocību salīdzinājumā ar ultraskaņas metodēm [9].

Lai novērstu hidrocefāliju bērniem, ir nepieciešams savlaicīgi atklāt un ārstēt intrauterīnās infekcijas viņu mātēm. Ir nepieciešams pilnībā īstenot bērnu traumu un neiroinfekciju novēršanu. Lai novērstu mielomeningoceli, ir indicēta folskābes preparātu profilaktiska ievadīšana [1–4, 7].

Prognoze

Hidrocefālija ir smadzeņu patoloģija, kas saistīta ar ievērojamu neiroloģisku deficītu, iespējamu invaliditāti un dzīves kvalitātes pazemināšanos. Pastāv nervu sistēmas neatgriezenisku izmaiņu veidošanās un intelekta samazināšanās risks (līdz garīgajai atpalicībai)..

Ar iedzimtu un iegūtu hidrocefāliju prognozi nosaka agrīna ārstēšanas sākšana un pietiekamība (farmakoloģiskā vai neiroķirurģiskā).

Nopietna hidrocefālijas komplikācija var būt epilepsija, ko izraisa gan pati hidrocefālija (smadzeņu struktūru strukturālās un morfoloģiskās izmaiņas), gan uzstādot drenāžas šuntu [1–4, 7]..

Saskaņā ar M. Mataro et al. (2001), vidējais IQ pacientiem ar hidrocefāliju ir samazināts vairākām verbālām un neverbālām funkcijām. Starp pacientiem, kuri saņem atbilstošu terapiju, normāli intelektuālo funkciju rādītāji tiek novēroti 40–65% gadījumu [10]..

Literatūra

  1. Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., Eds. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Filadelfija Elsevier 2016.3474.
  2. Iedzimts un iegūts Šamamansurovs Š., Studenikins V. M. Hidrocefālija. Ch. 11. Grāmatā: Agrā bērnības neiroloģija. Taškenta: O’Qituvchi, 2010. 156. – 164.
  3. Studenikin V.M., Shamansurov Sh. Sh. Iedzimta hidrocefālija. Ch. 9. Grāmatā: Jaundzimušo neiroloģija. M.: Medforum, 2014. 120–135.
  4. Studenikins V. M., Šelkovskis V. I., Kuzenkova L. M. Hidrocefālija un hidrocefālijas sindroms bērniem // Doctor.ru. 2006; 5: 2–5.
  5. Oi S. Priekšlikums par “daudzkategorisku hidrocefālijas klasifikāciju”: McHc. Kritisks pārskats par 72 576 hidrocefālijas modeļiem // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1–21.
  6. Oi S. Hidrocefālijas pētījumu atjauninājums: pretrunas hidrocefālijas definīcijā un klasifikācijā // Neurol. Med. Chir. (Tokija). 2010; 50: 859–869.
  7. Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Mūsdienu menedžments un jaunākie sasniegumi bērnu hidrocefālijā // BMJ. 2011; 343: d4191.
  8. Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Iedzimta hidrocefālija. Nosoloģija un klīniskās pieejas un ģenētisko konsultāciju vadlīnijas // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
  9. Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana pret ultrasonogrāfiju centrālās nervu sistēmas anomāliju in utero novērtēšanai // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
  10. Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Neiropsiholoģiski atradumi iedzimtā un iegūtā bērnības hidrocefālijā // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169. – 178.

V. M. Studenikins, medicīnas zinātņu doktors, profesors, RAE akadēmiķis

LLC NPSMTS Dream Clinics, Maskava

Hidrocefālija bērniem: tikai fakti / V. M. Studenikins

Citēšanai: ārstējošais ārsts Nr. 4/2018; Izdevumā lappušu numuri: 66-69

Tagi: cephalgia, smadzenes, cerebrospinālais šķidrums, intrakraniāla hipertensija

Hidrocefālija bērnā: steidzami jāārstē!

Bieži vien piedzimstot, bērniem tiek piešķirtas dažādas neiroloģiskas diagnozes, kas biedē vecākus. Viens no satraucošākajiem ir saīsinājumi, piemēram, ICP (intrakraniālais spiediens) vai HCV (hipertensīvs hidrocefālijas sindroms). Viņi bieži tiek sajaukti, lai gan to izpausmes un bīstamības pakāpe ir ļoti atšķirīga. Parunāsim vairāk par tādām patoloģijām kā hidrocefālija un hidrocefālijas sindroms.

Kreisajā pusē ir normāls stāvoklis; labajā pusē - hidrocefālija

Hidrocefālija: kas tas ir?

Burtiskā tulkojumā no latīņu valodas par hidrocefāliju ir "ūdens galvā", taču patiesībā tas ir stāvoklis, kurā cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās dēļ strauji palielinās šķidruma daudzums. Tas rada pārmērīgu smadzeņu galvaskausa augšanu un smadzeņu audu bojājumu veidošanos līdz fiziskās un garīgās attīstības, dziļas invaliditātes un nāves pārkāpumiem. Ir vispārpieņemts, ka zīdaiņiem hidrocefālija ir pārāk liela galva, taču šis nosacījums ir iespējams vecākā vecumā, kā arī pieaugušajiem.

Kā attīstās patoloģija?

Cerebrospinālais šķidrums vienmēr ieskauj smadzenes un muguras smadzenes, ir amortizators, enerģijas avots un palīdz nervu sistēmas darbībā. To pastāvīgi ražo un izņem caur īpašām telpām, pilnībā atjaunojot vairākas reizes dienā. Alkohols, kā to sauc arī par šo šķidrumu, cirkulē ap smadzeņu puslodēm, smadzeņu īpašo kambaru iekšpusē un uzsūcas īpašos sinusos, atjaunojot sevi. Smadzeņu smadzeņu šķidruma ražošanas un rezorbcijas (absorbcijas) procesi ir līdzsvarā, kā dēļ nervu sistēma darbojas pilnībā. Ja veidošanās process dominē pār absorbcijas ātrumu vai normālas cerebrospināla šķidruma ražošanas laikā tiek traucēts absorbcijas process, var notikt pārmērīga šķidruma uzkrāšanās galvaskausa apvidū. Ņemot vērā faktu, ka galvaskauss ir slēgta telpa, šķidruma pārpalikums sāks izdarīt spiedienu uz smadzenēm un traucēt tā darbību, palielinās intrakraniālais spiediens (ICP), krampji, vemšana un daudzi citi bīstami simptomi. Zīdaiņiem smadzenes ir īpaši jutīgas pret šāda veida katastrofām, un galvaskausa šuvju dēļ galvaskausa kaste izplešas, lai daļēji kompensētu lieko šķidruma daudzumu. Vizuāli tas izpaužas kā šuvju atšķirības, fontanela palielināšanās un galvaskausa smadzeņu daļas straujš palielinājums.

Kas ir hidrocefālija??

Problēmu dēļ pirmsdzemdību periodā bērns var piedzimt ar hidrocefāliju vai tas notiek pēc piedzimšanas. Pēc rašanās biežuma un izpausmju smaguma to var iedalīt:

  • akūta, ātri parādās tikai dažās dienās un noved pie strauja valsts stāvokļa pārkāpuma.
  • hroniska, kas notiek lēnām un pakāpeniski, tiek kompensēta un izpaužas tikai ar pamata stāvokļa simptomiem, kā rezultātā uzkrājas pārmērīga šķidruma uzkrāšanās.

Turklāt ir arī citi hidrocefālijas veidi, tie laika gaitā atšķiras ar bērna izpausmes pakāpi un simptomu palielināšanos.

Bērniem ir divas hidrocefālijas formas, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes un gaitas. Pirmkārt, šī ir kompensēta forma, kurā intrakraniālais spiediens bērnam galvas iekšienē ir diezgan normāls, bet dobumiem, kuros šis šķidrums atrodas, ir pārmērīgi paplašināti izmēri (palielināts galvaskausa izmērs, smadzeņu kambaru tilpums).

Ar nekompensētu formu, ņemot vērā galvas lieluma palielināšanos un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas iekšējo dobumu, strauji palielinās arī intrakraniālais spiediens. Parasti tas notiek, ņemot vērā galvas traumas, infekciozus bojājumus vai dažādus faktorus, kas pasliktina mazuļa stāvokli.

Attīstības mehānismu iezīmes

Hidrocefālijas veidošanās mehānismiem ir arī savas īpašības, kas atšķir vienu patoloģijas formu no citas. Pastāv atklāta vai komunicējoša hidrocefālijas forma. Ar šo patoloģiju šķidrums bez šķēršļiem cirkulē caur visām smadzeņu iekšējām struktūrām. Lai gan ir pārāk daudz šķidruma, tā cirkulācija nav grūta.

Pastāv arī slēgta vai okluzīva hidrocefālijas forma. Ar to palīdzību cerebrospinālā šķidruma cirkulācija atrod šķēršļus sirds kambaros vai citās vietās. Šīs formas akūtā gaita parasti izpaužas kā izteikti patoloģijas simptomi - slikta dūša ar vemšanu, strūklakas regurgitācija, stipras galvassāpes no rīta, kliedziens un raudāšana, smaga miegainība, samaņas nomākums ar pāreju uz komu, kas noved pie bērna nāves.

Kāpēc rodas hidrocefālija??

Ne vienmēr ir iespējams precīzi noteikt hidrocefālijas cēloni bērniem, jo ​​patoloģija varētu rasties dzemdē, augļa agrīnās attīstības stadijās. Turklāt tas var izpausties bērna dzīves pirmajās dienās un nedēļās problēmu dēļ, kas radušās dzemdību laikā vai pēc tām.

Iedzimtu hidrocefālijas formu var izraisīt:

  • infekcijas grūtniecības laikā (citomegalovīruss, herpes, masaliņas, mikoplazmoze, sifiliss vai gripa, dažreiz pat smagi saaukstēšanās gadījumi)
  • defekti smadzeņu trauku rajonā
  • smadzeņu vai muguras smadzeņu kroplības
  • mugurkaula trūce vai galvaskausa trūce
  • smadzeņu vai smadzeņu cista
  • iedzimts audzējs galvaskausa dobumā
  • ģenētiskās un hromosomu anomālijas

Iegūtās hidrocefālijas cēloņi ir:

  • meningīts, meningoencefalīts
  • galvas traumas
  • dzimšanas komplikācijas
  • reibums

Kā bērniem izpaužas hidrocefālija?

Bērns var piedzimt gan ar palielinātu galvu, gan pilnīgi normāli. Bet, pieaugot bērnam, neproporcionāli palielinās galvas apkārtmērs un smadzeņu galvaskausa reģions, krasi atšķiroties no normas. Smadzeņu apgabala dēļ palielinās galvas apkārtmērs, savukārt sejas galvaskauss sevi nedeformē. Galvas palielināšanās var būt proporcionāla, vienmērīgi palielināta no abām pusēm vai vienpusēja, ja bojājums ir lokalizēts vienā puslodē.

Palielināts šķidruma daudzums galvaskausa daļā vairs neder galvaskausa rajonā, un vīles un fontanels izplešas, un tas neļauj tiem savlaicīgi aizvērties. Fontanel ir liels, vīles ir mīkstas un taustāmas, var izplesties līdz 1 cm vai vairāk. Galvaskausa frontālā daļa paplašinās, kļūst izliekta, vēnas zem ādas parādās ļoti skaidri un izteikti. Papildus ārējām pazīmēm ir raksturīga dažādu neiroloģisku simptomu klātbūtne - tas ir izteikts šķielēšana, acu formas izmaiņas, kāju un roku ekstremitāšu tonusa palielināšanās, krampju attīstība, nistagms (skolēnu saraustīšana). No šādām galvas struktūras problēmām kavējas arī fiziskā un psihomotorā attīstība - viņš bieži noliec galvu, mazulis to nespēj noturēt, pēc vecuma nespēj veidot prasmes, nesēž pēc vecuma, neuzkāpj uz kājām, bērns neinteresējas par apkārtējo vidi, viņš bieži raud, kliedz un ir nerātns.

Ir svarīgi pēc iespējas ātrāk pamanīt hidrocefāliju, lai novērstu tādas komplikācijas kā dzirdes vai redzes traucējumus, asu garīgās un fiziskās attīstības kavēšanos, krampjus un krampjus..

Bērnu hidrocefālijas ārstēšanas metodes

Atkarībā no tā, cik smaga ir patoloģija, tiek izlemts jautājums par konservatīvu terapiju vai operāciju. Bieži vien bērna dzīvību un veselību var glābt operācija, dažreiz ārkārtas gadījumi.

Galvenā hidrocefālijas ārstēšana ir šuntēšanas operācija. Šī ir īpaša dizaina uzstādīšana, cauruļu sistēma, kas izvada šķidrumu un ļauj pielāgot cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu, novirzīt to no galvaskausa dobuma uz krūtīm vai vēdera dobumu. Tas palīdz normalizēt intrakraniālo spiedienu un novērš pārmērīgu galvaskausa augšanu. Turklāt, ja ir precīzi noteikts hidrocefālijas cēlonis, tiek norādīta operācija, lai novērstu cistu, audzēju vai asinsvadu anomālijas.

  • Šuntēšanas operāciju var veikt ar dažādām metodēm atkarībā no tā, kurš no orgāniem veiks funkcijas, kas nodrošina normālu cerebrospinālā šķidruma plūsmu. Tie ietver:
  • Ventriculo-peritoneālais tips (cerebrospinālā šķidruma aizplūšana notiks no smadzeņu kambariem vēdera dobumā)
  • Jostas-peritoneālais (aizplūšana no mugurkaula kanāla notiek arī vēdera dobumā)
  • Ventrikulo atriālais tips (cerebrospinālā šķidruma aizplūšana notiek labā atriuma reģionā)
  • Operācija ar Thorkildsen metodi, novirzot cerebrospinālo šķidrumu uz smadzeņu lielā pakauša cisternas zonu.

Katram operācijas veidam ir savas priekšrocības, kā arī nozīmīgi trūkumi, tāpēc viņi izvēlas individuāli un ļoti uzmanīgi, pamatojoties uz īpašiem nosacījumiem, ķirurģiskas iejaukšanās izvēli..

Nesen ārsti arvien vairāk mēģina izmantot endoskopiskās ārstēšanas metodes, neizmantojot šuntu sistēmu. Smadzeņu dziļumā endoskops, kas ievietots caur nelielu griezumu, palīdz novērst cerebrospinālā šķidruma izvadi. Šo operāciju sauc par endoskopisko ventrikulostomiju, tā ir ļoti efektīva, taču tā var izārstēt ierobežotu skaitu mazuļu (tikai 10% no kopējā pacientu skaita).

Pastāv gadījumi, kad hidrocefālijas ārstēšanai jaundzimušajiem nav nepieciešama operācija. Šajā gadījumā tiek izrakstītas zāles, kas samazina cerebrospinālā šķidruma daudzumu. Tajā pašā laikā mazulis vairākus gadus tiek pakļauts stingrai medicīniskai uzraudzībai..

Ja slimajam bērnam savlaicīgi nesniedza medicīnisko aprūpi, netika veikta ārstēšana, nevar izvairīties no komplikācijām. Parasti tās izpaužas ar galvassāpēm, runas un redzes traucējumiem, garīgās un fiziskās attīstības aizturi, epilepsijas lēkmēm.

Jāatceras, ka šodien hidrocefālija tiek veiksmīgi ārstēta, un, savlaicīgi apmeklējot ārstu, prognoze ir labvēlīga. Veiksmīgi veikta operācija var apturēt slimības progresēšanu. Lielākā daļa bērnu turpina dzīvot normālu dzīvesveidu, apmeklē bērnudārzu un skolu.

Kas ir hidrocefālija bīstams pieaugušajiem?

Tātad, mēs turpinām diskusiju par hidrocefāliju, runājam par trešo, vissmagāko disirculējošās encefalopātijas pakāpi, kas raksturīga hidrocefālijas izpausmēm. Ar šāda veida encefalopātiju vairāk saasinās iepriekšējo stadiju izpausmes. Var rasties demences (demences) attīstība, samazinās kritika, tai skaitā paškritika, kas nepietiekami novērtē savu un citu uzvedību. Šajā encefalopātijas posmā pacienti gandrīz pilnībā zaudē spēju domāt par procesiem. Motoriskās funkcijas var ievērojami ciest, un pacients pārtrauc staigāt, jo viņš vienkārši nespēj uzturēt līdzsvaru un stingri nostāties uz kājām, tāpēc pārvietojoties viņš pastāvīgi nokrīt. Turklāt trešajā posmā parasti var būt tādi simptomi kā runas traucējumi un simptomi, kā arī ekstremitāšu trīce, kas atgādina Parkinsona slimību, ekstremitāšu parēze, epilepsijas lēkmes un urīna nesaturēšana. Cilvēks vienkārši nevar pilnībā apkalpot un rūpēties par sevi, viņam pastāvīgi būs nepieciešama ārēja aprūpe. Viņam parasti tiek piešķirta otrā un pēc tam pirmā invaliditātes grupa..

Asinsvadu patoloģijas kā hidrocefālijas cēlonis.
Daudzas asinsvadu patoloģijas un ievainojumi var izraisīt cerebrospināla šķidruma patoloģisku uzkrāšanos. Tomēr daudzos gadījumos, pamatojoties uz cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās zonu, daži no autoriem līdz šai dienai izšķir īpašas formas, kas iegūst no tām atšķirīgu statusu un sāka saistīt ar smadzeņu atrofiju. Tomēr, ņemot vērā to, ka hidrocefālija ar intrakraniāla spiediena palielināšanos joprojām notiek, kad tā izplatās subarachnoidālajā telpā, tāpēc būs svarīgi noteikt hidrocefālijas iespējas pieaugušajiem. Vēlams, lai hidrocefālija pieaugušajiem būtu asinsvadu bojājumu un arteriālās hipertensijas sekas. Parasti hidrocefālija pieaugušā vecumā veidojas uz izmaiņu fona, kas laika gaitā un pieaugušā vecumā notiek ar asinsvadiem - holesterīna pārpalikuma rezultātā veidojas aterosklerozes plāksnes, tas noved pie paaugstināta spiediena un smadzeņu infarkta (smadzeņu asiņošana vai išēmija) rezultātā..

Tādējādi būtu nepareizi ignorēt dažus no šīs slimības variantiem, pat ja tie mūsdienās pieder smadzeņu atrofijas klasifikācijai. Ar šīm patoloģijām daļa smadzeņu audu mirst ar šķidruma veidošanos savā vietā, kas veido tā saukto rezerves hidrocefāliju. Tas ir, liekā šķidruma veidošanās aizstāj smadzeņu audu deficītu. Izšķir ārējo hidrocefāliju, ko izraisa cerebrospināla šķidruma pārmērīga uzkrāšanās telpas rajonā netālu no arahnoidālajām smadzenēm. Turklāt smadzeņu kambaru rajonā visi procesi ir pilnīgi droši, un šķidruma apmaiņa ir diezgan pazīstama. Šī forma ir reta..

Tās veids būs ārēja aizvietojoša hidrocefālija, kas ir raksturīga tiem, kam ir dažādas sirds un asinsvadu patoloģijas, piemēram, arteriāla hipertensija ar aterosklerozi, mugurkaula kakla osteohondroze vai kraniocerebrālo ievainojumu klātbūtne pacienta dzīves vēsturē. Šādos gadījumos smadzenes tiek samazinātas pēc lieluma, kamēr galvaskausa kaste paliek parastajā vietā, un tāpēc brīvā telpa paliks atvērta, lai tā būtu piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu, kas kompensēs smadzeņu tilpumu. Šāda veida patoloģija ilgu laiku var palikt nepamanīta, jo tā nekādā veidā neizpaužas. Tomēr galu galā intensīvas galvassāpes un ievērojami paaugstināts asinsspiediens sāks signalizēt par centrālās nervu sistēmas darbības problēmām.

Pastāv arī jaukta veida hidrocefālija, kas atšķiras ar to, ka cietīs visi smadzeņu departamenti, kas piepildīti ar cerebrospinālo šķidrumu. Jauktajai hidrocefālijai ir arī dažādas iespējas, ieskaitot tās aizstāšanas iespēju, ko parasti papildina smadzeņu vielas masas samazināšanās un tukšumu aizpildīšana, kas veidojas cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās dēļ. Šāda veida hidrocefālija bieži sastopama gados vecākiem pacientiem, kuriem ir viss ķekars vielmaiņas un asinsvadu sistēmas traucējumu. Šādas hidrocefālijas cēloņi parasti var būt arteriāla hipertensija un mugurkaula kakla daļas osteohondroze, aterosklerozes klātbūtne, kas dod vēl vienu iespējamu oklūzijas hidrocefālijas variantu. Turklāt jauktas ģenēzes hidrocefālijas cēloņi var būt kraniocerebrālie ievainojumi zilumu vai satricinājumu veidā, kas notikuši agrāk dzīvē, kā arī vairāku gadu alkohola atkarības klātbūtne..

Vidēja lieluma hidrocefālija izceļas ar īpašu kursu un spēcīgu mānību. Gadu gaitā cilvēks var dzīvot un neradīt aizdomas, ka viņa smadzenēs jau ir uzkrājies pietiekams daudzums šķidruma, kas saspiež smadzeņu dzīvībai svarīgos centrus, kas nodrošina normālu visa organisma darbību. Mērenas ārējas hidrocefālijas klātbūtne ir diezgan spējīga izraisīt hemorāģiska insulta vai smadzeņu infarkta veida akūtu asinsrites traucējumu rašanos uz pacienta salīdzinoši labvēlīgā stāvokļa fona.

Venozās asinsrites pārkāpums kā hidrocefālijas cēlonis.
Principā neviens mūsdienu cilvēks nav imūna no tādām parādībām kā venozās aizplūšanas no smadzenēm pārkāpums. Šo stāvokli sauc par smadzeņu venozo izdalījumu. Eksperti atzīmē, ka īstermiņa traucējumi var rasties diezgan pazīstamās situācijās un ar pilnīgākiem fizioloģiskiem procesiem - dziedāšanu, klepu vai galvas pagriešanu, fiziskām aktivitātēm vai pat zarnu kustībām. Tie nav kritiski smadzeņu asinsritē, un mēs visi vismaz uz īsu brīdi esam saskārušies ar šo parādību, pat nedomājot, ka cieš smadzeņu audi. Tomēr, ja šāda stagnācija notiek bieži, tie var izraisīt hidrocefālijas stāvokli un smadzeņu asinsrites problēmu veidošanos. Speciālisti ilgu laiku pēta šo problēmu, un ir trīs galvenie posmi..

Latentā stadija, kurā nav izpausmju, netiek atklāti simptomi, un cilvēks var dzīvot pazīstamu dzīvi, neiesniedzot īpašas sūdzības. Tad šis process nonāk smadzeņu venozās distonijas stāvoklī, kurā tiks novērots tipisks īpašo paraklīnisko (nav izteikti izteiktu) izmaiņu attēls. Cilvēks var izpausties ar noteiktiem simptomiem, bet viņš var turpināt vadīt normālu dzīvesveidu, daudz nedomājot par savām īpašajām problēmām. Šis posms norisinās ar simptomu progresēšanu venozās encefalopātijas stāvoklī ar īpašu pastāvīgu organiskas izcelsmes simptomu attīstību un pacienta ciešanām. Šajā gadījumā jau būs nepieciešama speciālistu palīdzība, pretējā gadījumā tiks apdraudēta normāla pacientu dzīve. Šāda veida klasifikāciju pieņem un izmanto daudzi eksperti, bet vēlāk, pagājušā gadsimta astoņdesmito gadu beigās, tika ieviesta vēl viena smadzeņu venozās asinsrites traucējumu klasifikācija, kas nāk no manifestācijas formām. Šo klasifikāciju sauc ar autora vārdu (Berdiševskis).

Tas ietvers divas galvenās traucētās venozās aizplūšanas formas smadzenēs. Šī ir primārā forma, kas ir asinsrites pārkāpums smadzenēs vēnu tonusa izmaiņu dēļ. Tas var būt saistīts ar traumatisku smadzeņu traumu, pārmērīgu saules iedarbību, alkohola vai nikotīna toksikozi, paaugstinātu vai pazeminātu spiedienu, endokrīnās sistēmas patoloģijām vai venozo spiedienu. Stagnējošas formas veidojas, ja ir mehāniskas grūtības venozo asiņu aizplūšanā. Tādējādi asiņu aizplūšana no vēnām galvaskausa iekšienē ir tik grūta, ka tas noved pie tā, ka šī procesa parastā mehānika izmirst. Ar šādu iejaukšanos šādus patologus vienkārši nevar izdarīt.

Hidrocefālija - simptomi un ārstēšana

Kas ir hidrocefālija? Cēloņi, diagnoze un ārstēšanas metodes ir apskatītas dr. Galkin P.V., neiroķirurga ar 19 gadu pieredzi, rakstā.

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Smadzeņu hidrocefālija vai tūska ir slimība, kuras laikā palielinās cerebrospinālā šķidruma (CSF) saturs galvaskausa dobumā, kas ir ierobežotā telpā..

Hidrocefālija biežāk rodas zīdaiņiem un pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem, kaut arī cilvēki nobriedušā vecumā var kļūt arī par šīs slimības upuriem. Visizplatītākā iedzimtā hidrocefālijas forma ir 1-2 gadījumi uz 1000 dzimušiem bērniem.

Vairāki patoloģiski stāvokļi var izraisīt cerebrospināla šķidruma satura palielināšanos smadzenēs, kas notiek šādu iemeslu dēļ:

  • cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas pārkāpums šķēršļu veidošanās rezultātā cerebrospinālajā šķidruma ceļos;
  • samazināta cerebrospinālā šķidruma absorbcijas spēja ar arahnoīdu granulācijām;
  • smadzeņu asinsvadu pinumu pārmērīga cerebrospinālā šķidruma ražošana.

Līdz šim hidrocefālijas cēloņi nav labi izprotami..

Iedzimta hidrocefālijas forma parasti ir smadzeņu defekta sekas, kas izraisa traucētu cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Izplatītākie cēloņi ir:

  • kambaru asiņošana bērniem dzemdē;
  • mugurkaula (spina bifida) neaizvēršana;
  • intrakraniāla asiņošana, kas attīstījās bērnam pirms vai pēc piedzimšanas (īpaši priekšlaicīgas dzemdības laikā);
  • infekcijas slimības (piemēram, masaliņas, ko māte pārnēsā grūtniecības laikā, vai meningīts - infekciozs galvas smadzeņu iekaisums bērnam dzemdē);
  • traumatisks smadzeņu ievainojums bērnam dzemdību aprūpes laikā (piemēram, ar vāju dzemdību vai šauru mātes dzimšanas kanālu);
  • iedzimti ģenētiski apstākļi (Dandija-Valkera anomālija vai hidrocefālija X hromosomas mutācijas dēļ);
  • centrālās nervu sistēmas audzēji;
  • arahnoidālās cistas - dobumi, kas piepildīti ar cerebrospinālo šķidrumu un atrodas starp smadzenēm vai muguras smadzenēm un to membrānām.

Iegūtā hidrocefālija var attīstīties jebkurā vecumā un parasti ir slimības vai ievainojuma rezultāts. Iegūtās hidrocefālijas cēloņi var būt:

  • smadzeņu asiņošana (visbiežāk subarachnoid - asiņošana zem smadzeņu oderes);
  • asins recekļu (asins recekļu) veidošanās smadzeņu vēnās (deguna blakusdobumos);
  • meningīts;
  • smadzeņu audzējs;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • insults.

Dažos gadījumos smadzeņu “kanāli”, caur kuriem cirkulē cerebrospinālais šķidrums, no dzimšanas brīža var būt sašaurināti, tos kompensē cilvēka ķermeņa iekšējās rezerves. Šāda hidrocefālija var palikt asimptomātiska un izpausties tikai ar vecumu.

Gados vecākiem cilvēkiem hidrocefālija citādi tiek saukta par normotensīvu hidrocefāliju, t.i., par normāla spiediena hidrocefāliju. Tas ir saistīts ar faktu, ka smadzenēs palielinās cerebrospinālā šķidruma daudzums, bet tā spiediens nepalielinās. Šis stāvoklis izraisa smadzeņu edēmu un tā rezultātā tā funkcijas pārkāpumu.

Normotensīva hidrocefālija var izraisīt tādu apstākļu attīstību, kas kavē normālu cerebrospinālā šķidruma absorbciju smadzeņu arahnoidālajos villos, taču vairumā gadījumu tā attīstības mehānisms nav zināms.

Pacientiem, kuriem ir bijis infekciozs meningīts, traumatisks smadzeņu ievainojums, smadzeņu asiņošana vai smadzeņu operācija, ir paaugstināts normotensīvas hidrocefālijas attīstības risks. [5] [6]

Hidrocefālijas simptomi

Slimības izpausmes, kā arī cēloņi parasti ir atšķirīgi un ir atkarīgi no hidrocefālijas veida un pacienta vecuma.

Hidrocefāliju jaundzimušajiem raksturo dažas pazīmes bērna izskatā no dzimšanas:

  • neparasti liels galvas diametrs;
  • atšķaidīta āda ar caurspīdīgām vēnām;
  • izliekts vai saspringts fontanel (mīkstais laukums, kas atrodas galvas vainagā);
  • fiksēts lejupvērsts skatiens (Parino sindroms).

Var rasties klīniski iedzimta hidrocefālija:

  • zems uzturs (nepietiekams uzturs);
  • pārmērīga aizkaitināmība;
  • vemšana
  • miegainība
  • palielināts vai samazināts roku un kāju muskuļu tonuss ar to spēka samazināšanos.

Iegūtā hidrocefālija bērniem un pieaugušajiem bieži izpaužas kā galvassāpes, kas var būt izteiktākas, pamostoties no rīta. Tas ir saistīts ar faktu, ka, atrodoties horizontālā stāvoklī, cerebrospinālais šķidrums lēnāk izplūst no smadzenēm un, uzkrājoties smadzeņu kambaros, plīst smadzeņu audos. Sēdes stāvokļa ieņemšana var atvieglot stāvokli, tomēr, progresējot slimībai, galvassāpju intensitāte var palikt nemainīga..

Citas iegūtās hidrocefālijas izpausmes var ietvert:

  • sāpes kaklā;
  • sāpīgums vai vājums, visizteiktākais no rīta;
  • miegainība ar iespējamu progresēšanu līdz komai;
  • garīgi traucējumi, apjukums;
  • samazināta uzmanības koncentrēšanās un atmiņa;
  • redzes traucējumi “plīvura” veidā acu priekšā, dubultā redze;
  • koordinācijas trūkums;
  • staigāšanas traucējumi
  • slikta dūša, vemšana;
  • epilepsija;
  • urinācijas kontroles zaudēšana (nesaturēšana) un dažos gadījumos izkārnījumi.

Normotensīvā hidrocefālija parasti attīstās gados vecākiem cilvēkiem, savukārt no slimības sākuma līdz attīstītajam klīniskajam attēlam var paiet vairāki mēneši vai pat gadi..

Normāli aktīvai hidrocefālijai raksturīga simptomu triāde, kas izpaužas kā:

  • staigāšanas traucējumi
  • urinācijas kontroles pārkāpums;
  • intelektuālie traucējumi.

Visbiežāk normotensīvā hidrocefālija izpaužas ar traucētu gaitu. Pacientam ir ievērojamas grūtības spert pirmo soli. Pacienti apraksta šo stāvokli tā, it kā viņu kājas būtu “pielipušas pie grīdas”. Šajā gadījumā gaita mainās. Progresējot hidrocefālijai, nestabilitāte kļūst izteiktāka, līdz kritieniem, kas parasti rodas, ja ķermenis griežas pa asi.

Pastaigas traucējumus parasti pavada urinēšanas kontroles zaudēšana, un tie izpaužas:

  • bieža urinēšana;
  • vēlme urinēt (jums nekavējoties jāiztukšo urīnpūslis);
  • pilnīga urīnpūšļa funkcijas kontroles zaudēšana.

Ar normotensīvu hidrocefāliju cieš arī ikdienas domāšanas procesi. Parasti tas izpaužas šādi:

  • ikdienas saziņas palēnināšanās;
  • reakcijas traucējumi uz mainīgiem ārējiem apstākļiem;
  • saņemtās informācijas apstrādes un vispārināšanas pārkāpums.

Uzskaitītie simptomi norāda uz demenci. Ar atbilstošu ārstēšanu aprakstīto traucējumu smagums tiek ievērojami samazināts vai pilnībā izzūd. [5] [6]

Hidrocefālijas patoģenēze

Ar hidrocefāliju smadzeņu kambari paplašinās. Šī patoloģiskā stāvokļa attīstības iemesli ir daudz, galvenais ir cerebrospināla šķidruma aizplūšanas no smadzenēm pārkāpums..

Kā notiek cerebrospināla šķidruma cirkulācija

Smadzeņu sānu kambara asinsvadu plexos tiek saražoti apmēram 600–700 ml cerebrospinālā šķidruma dienā. No sānu kambariem caur Monro caurumiem cerebrospinālais šķidrums nonāk trešajā kambara, pēc tam caur Silvijas akveduktu ceturtajā kambara. No turienes cerebrospinālais šķidrums iekļūst subarachnoid telpā caur Lyushka un Mazhandi caurumiem, kā arī muguras smadzeņu centrālajā kanālā.

Alkohols mazgā muguras smadzenes un smadzenes, vienlaikus veicot eļļošanas un tīrīšanas funkciju. Cerebrospinālā šķidruma apgrieztā absorbcija notiek uz smadzeņu pusložu virsmas arahnoidālajās granulācijās, kas saistītas ar venoziem sinusiem - lieliem traukiem, caur kuriem asinis plūst no smadzenēm. [4]

Hidrocefālijas attīstības iemesli:

  1. Pārmērīga cerebrospinālā šķidruma ražošana - raksturīga ventrikulāru pinumu audzēju bojājumiem, piemēram, papilomas;
  2. Ceļu, kas vada cerebrospinālo šķidrumu, aizsprostojums (aizsprostojums):
  3. Monro caurumu aizsprostojums - notiek ar koloidālām cistām, bumbuļveida sklerozi;
  4. trešā kambara aizsprostojums - raksturīgs craniopharyngiomas, piloid astrocytes, dermoid cistas;
  5. Silvijas akvedukta sašaurināšanās vai pilnīga aizsprostojums ir visizplatītākais iedzimtas hidrocefālijas cēlonis, tas ir saistīts ar iedzimtu X hromosomas mutāciju, rodas ar stenozi, atreziju un aizmugurējās galvaskausa fossa audzējiem;
  6. Lyushka caurumu aizsprostojums, cerebrospināla šķidruma aizplūšanas no ceturtā kambara pārkāpums - parasti tas ir saistīts ar Arnolda-Kiari anomāliju, Dandija-Walkera sindromu, meningītu, subarahnoidālo asiņošanu vai aizmugurējās galvaskausa fossa audzēju;
  7. saaugumi (cicatricial) subarahnoidālajā telpā - pārnestā meningīta, subarachnoidālas asiņošanas rezultātā, audzēju izplatīšanās gar smadzeņu membrānām, subarachnoid telpas iznīcināšana (līmēšana) ar gleoneuronālo heterotopiju (piemēram, ar Walker-Warburg sindromu);

Smadzeņu bojājumu patoģenēze hidrocefālijā

Sākotnēji cerebrospinālā šķidruma pārspiediens noved pie tā noplūdes caur sirds kambaru ependimālo oderi uz apkārtējo smadzeņu vielu ar transependimālas vai periventrikulāras edēmas attīstību, kas skaidri redzama smadzeņu MRI skenēšanas laikā T2 attēla režīmā. Šajā gadījumā paplašinātie kambari saspiež apkārtējos smadzeņu audus.

Galvenais trieciens tiek veikts blakus esošajai baltajai vielai, kas izraisa mielīna apvalku bojājumus, kas ir atbildīgi par nervu impulsu pārnešanu nervu šūnu procesos..

Līdz noteiktam punktam izmaiņas smadzenēs ir atgriezeniskas, un, savlaicīgi pabeidzot apvedceļa operāciju, cerebrospinālais šķidrums var sasniegt gandrīz pilnīgu zaudēto neiroloģisko funkciju atjaunošanu. Pastāvīga spiediena gadījumā, ko izraisa cerebrospinālais šķidrums, attīstās smadzeņu baltas un pēc tam pelēkas (kortikālās) vielas pastāvīga atrofija. Tas noved pie spastiskas paralīzes, traucētas iegurņa orgānu funkcijas kontroles un demences.

Ar smagu (parasti iedzimtu) hidrocefāliju baltā viela un smadzeņu garozs, tāpat kā papīrs, kļūst plānāki tādā mērā, ka jaundzimušā galva ir pakļauta gaismai. Spiediens smadzeņu kambaros ilgstoši nevar būt paaugstināts, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, tas noved pie nenovēršamas pacienta nāves.

Maziem bērniem, pat pirms kaulu šuvju saplūšanas, galvas izmērs var ievērojami palielināties..

Dažreiz cerebrospinālā šķidruma pārspiediena ietekmē sabarachnoidālajā telpā saplīst vai sašaurinātā Silvjova ūdens padeve “atveras”, savukārt uzlabojas cerebrospinālā šķidruma aizplūšana no smadzenēm, kas var izraisīt pašdziedināšanu. Šo stāvokli sauc par kompensētu hidrocefāliju..

Īpaši progresējošos gadījumos var rasties smadzeņu audu plīsums ar spontānu cerebrospināla šķidruma aizplūšanu subarachnoidālajā telpā..

Līdz šim pareizi noteikta diagnoze un savlaicīga cerebrospinālā šķidruma manevrēšana vairumā gadījumu ļauj novērst pastāvīgu neiroloģisku traucējumu attīstību. [5] [6] [8]

Hidrocefālijas klasifikācija un attīstības stadijas

Balstoties uz cerebrospinālā šķidruma caurlaidību, notiek hidrocefālija:

  1. oklūzija (slēgta):
  2. monoventrikulārs - notiek viena sānu kambara paplašināšanās;
  3. biventrikulāri - abi sānu kambari ir paplašināti;
  4. triventrikulārs - palielināts sānu un III kambara;
  5. tetraventrikulārs - paplašināja visus smadzeņu kambarus (sānu, III, IV);
  6. saziņa (atvērta):
  7. hipersekrecija;
  8. hiporesobē;
  9. hipersekretācija-hiporesobācija;
  10. aizvietošana (hidrocefālija ex vacuo) - raksturīga kambara dilatācija uz smadzeņu atrofijas fona. Parasti neirodeģeneratīvo slimību dabiskās gaitas (leikodistrofijas, Pīka, Alcheimera slimības, Hantingtona horeja, Frīdriha slimība), multiplās sklerozes, atkārtotu išēmisku insultu sekas.

Atkarībā no cerebrospinālā šķidruma deformācijas īpašībām izšķir trīs slimības veidus:

Atkarībā no cerebrospinālā šķidruma spiediena notiek hidrocefālija:

  • normotensīvs;
  • hipertensija;
  • antihipertensīvi.

Saskaņā ar etioloģiju pastāv:

  • iedzimta hidrocefālija;
  • pēciekaisuma hidrocefālija;
  • audzēja hidrocefālija (okluzīva un reaktīva - hiperproduktīva);
  • hidrocefālija smadzeņu asinsvadu slimību dēļ;
  • idiopātiska ārējā hidrocefālija (labdabīgs makrokranijs) - raksturo palielināts cerebrospinālā šķidruma saturs subarachnoidās telpās un to paplašināšanās. Tajā pašā laikā smadzeņu kambari nav paplašināti, nav smadzeņu atrofijas, kā arī intrakraniāla hipertensija. Šāda veida slimība parasti ir sastopama bērniem un ir straujas galvas izaugsmes sekas, kamēr smadzenes, šķiet, “neatpaliek” no galvaskausa augšanas. Šādu hidrocefāliju nepavada neiroloģiski traucējumi, kas parasti izzūd bez jebkādas ārstēšanas. Varbūt tā attīstības iemesls ir arahnoidālo granulāciju nenobriešana.

Citas hidrocefālijas klasifikācijas:

  1. ar plūsmu:
  2. progresīvs;
  3. stacionārs;
  4. regresīvs;
  5. pēc kompensācijas pakāpes:
  6. kompensēts;
  7. dekompensēts;
  8. pēc aktivitātes:
  9. aktīvs;
  10. pasīvs;
  11. attīstības ziņā:
  12. pikants;
  13. subakūts;
  14. hroniska [2]

Hidrocefālijas komplikācijas

Pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums izraisa kambaru paplašināšanos, kas noved pie smadzeņu vielas saspiešanas un smadzeņu edēmas attīstības. Tā kā galvaskausa dobumam ir slēgts tilpums, pārmērīgi paaugstināts intrakraniālais spiediens izraisa neatgriezeniskas izmaiņas nervu audos un smadzeņu asinsvados un, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, tas apdraud pacienta dzīvi.

Bērniem ar hidrocefāliju ir raksturīga intelektuālās attīstības novājēšana. Smagos slimības veidos tiek novērotas dažādas oligofrēnijas pakāpes, garīgi traucējumi, kavēta reakcija, personības traucējumi. Raksturīgi ir aizkaitināmības, dusmu vai eiforijas lēkmes. Invaliditāte ir motorisko spēju, cerebrālās triekas un krampju attīstības kavēšanās rezultāts, kas galu galā noved pie fiziskas invaliditātes. Runas problēmas, dzirdes un redzes traucējumi ir smadzeņu bojājuma rezultāts.

Pieaugušajiem pacientiem ar akūtu un subakūtu oklūzu hidrocefāliju ir raksturīgas sūdzības par plīstošām galvassāpēm, ko papildina slikta dūša un dažreiz vemšana, kas rada atvieglojumus. Raksturīga spiediena sajūta uz acs āboliem no iekšpuses, dedzinoša sajūta un "smiltis" acīs. Ir iespējama acs ābolu sklēras asinsvadu injekcija. Palielinoties cerebrospinālajam šķidruma spiedienam, tiek atzīmēta miegainība. Tas norāda uz pakāpenisku smadzeņu saspiešanu un samaņas zaudēšanas draudiem. Redze pakāpeniski pasliktinās, pacienti acu priekšā sajūt “miglu”. Pārbaudot oftalmologu uz acs, tiek atklāta redzes nerva disku edēma - “stāvoši diski”.

Ja pacients savlaicīgi nemeklē medicīnisko palīdzību, tad nepārtraukts cerebrospinālā šķidruma skaita pieaugums un intrakraniāla spiediena palielināšanās novedīs pie dislokācijas sindroma - dzīvībai bīstama stāvokļa - attīstības. Tas izpaužas šādi:

  • ātra apziņas apspiešana līdz komai;
  • okulomotorie traucējumi (acis "skatās" uz leju, novirzās uz sāniem);
  • skolēnu, radzenes un arī cīpslu refleksu nomākšana no rokām un kājām.

Šie simptomi attīstās vidējā smadzeņu saspiešanas dēļ. Turpinot medulla oblongata saspiešanu un saspiešanu, parādās rīšanas traucējumi, mainās balss (pat pirms samaņas zaudēšanas), tiek nomākta sirds darbība un elpošana, kas izraisa nāvi.

Hroniska hidrocefālija bieži ir komunicējama. To raksturo normāls vai nedaudz paaugstināts intrakraniālais spiediens. Parasti tā attīstās pakāpeniski, dažas nedēļas vai mēneši pēc slimības izraisītāja.

Galvenie hroniskas hidrocefālijas simptomi:

  • Kognitīvie traucējumi - miega traucējumi (bezmiegs vai miegainība), atmiņas traucējumi, letarģija, nogurums, izsīkums. Ar slimības progresēšanu šie kognitīvie traucējumi tiek saasināti līdz pat demencei. Pacienti nespēj pašapkalpot, kļūst nepietiekami.
  • Pastaigas traucējumi - gaita vispirms palēninās, kļūst nestabila, pēc brīža stāvošā stāvoklī pievienojas neskaidrība, kļūst grūti sākt kustību. Raksturīga ir “magnētiska” gaita - cilvēks it kā tiek pielīmēts pie grīdas, un, virzoties no savas vietas, viņš veic nelielas saraušanās soļus uz kājām, kas atrodas tālu viena no otras, protekcionē uz vietas. Šādas izmaiņas sauc par “staigājošu apraksiju”. Muskuļu tonuss palielinās, un progresīvās, sarežģītās situācijās muskuļu spēks samazinās un kājās rodas parēze (vājināšanās). Arī līdzsvara traucējumi var progresēt līdz pat nespējai stāvēt vai sēdēt atsevišķi. Bieži cilvēki ar hronisku hidrocefāliju sūdzas par biežu urinēšanu (īpaši naktī). Pakāpeniski parādās obligāti mudinājumi urinēt, kas prasa tūlītēju iztukšošanu, un vēlāk rodas urīna nesaturēšana. [3]

Hidrocefālijas diagnoze

Iedzimtas hidrocefālijas diagnoze bieži tiek noteikta pat pirms bērna piedzimšanas augļa ultraskaņas izmeklēšanas laikā dzemdē. Visbiežāk šāda hidrocefālija tiek diagnosticēta drīz pēc piedzimšanas, kad ārsts izmeklē jaundzimušo. Galvenais kritērijs, uz kuru ārsts paļaujas, nosakot šo diagnozi, ir galvas diametra pārsniegums salīdzinājumā ar standarta rādītājiem. Bērniem vidējā un vecākā vecumā, kā arī pieaugušajiem, lai noteiktu pareizu diagnozi, ārsts novērtē gaitu, domāšanu, spēju kontrolēt urinēšanu (nesaturēšanas klātbūtni), kambara sistēmas stāvokli pēc CT un MRI skenēšanas.

Lai apstiprinātu iedzimtu hidrocefāliju bērniem un iegūtu pieaugušajiem, parasti izmanto CT un MRI. Šie pētījumi ļauj jums:

  • sīki novērtēt smadzeņu stāvokli;
  • atklāt smadzeņu kambaros lieko cerebrospinālo šķidrumu;
  • identificēt paaugstināta cerebrospinālā šķidruma spiediena pazīmes;
  • atklāt smadzeņu vielas struktūras izmaiņas, kas izraisīja hidrocefālijas attīstību.

Normotensīvās hidrocefālijas diagnozi ne vienmēr ir viegli noteikt, jo šīs slimības simptomi ir līdzīgi neirodeģeneratīvo procesu izpausmēm, kas rodas vecākiem cilvēkiem (visbiežāk ar Alcheimera slimību). Visticamāk, ka šāda veida hidrocefālija tiks diagnosticēta, ja ir simptomi (ne vienmēr visi):

  • staigāšanas pārkāpums pārvietošanās gaitas veidā;
  • garīgi traucējumi (galvenokārt, īslaicīgas atmiņas zudums);
  • urinācijas kontroles pārkāpums urīna nesaturēšanas formā;
  • cerebrospinālā šķidruma pārpalikums smadzeņu kambaros, ko apstiprina smadzeņu CT / MRI pārbaude.

Ar jebkura veida hidrocefāliju ir ārkārtīgi svarīgi savlaicīgi noteikt pareizu diagnozi, jo savlaicīga operācija samazina simptomu nopietnību vai pilnībā tos novērš..

Lai noteiktu, vai ķirurģiska iejaukšanās ir efektīva, var būt vajadzīgas papildu diagnostikas procedūras:

  • Jostas punkcija (testa pārbaude)

Ar jostas punkciju cerebrospinālais šķidrums tiek noņemts caur punkciju jostas rajonā, parasti apmēram 50 ml tilpumā, kam seko cerebrospinālā šķidruma spiediena mērīšana. Šī procedūra samazina cerebrospinālā šķidruma spiedienu smadzeņu kambaros un samazina simptomu nopietnību. Šis tests parāda, cik efektīva būs operācija..

  • Jostas kanalizācija

Jostas kanalizācijas uzstādīšana ir nepieciešama, ja punkcija nav uzlabojusi stāvokli. Ar šo iejaukšanos zem muguras smadzeņu membrānas starp skriemeļiem (parasti jostas daļas līmenī) tiek ievietots plāns kateters (caurule). Tajā vairākas dienas tiek rādīts šķidrums, novērojot pacienta stāvokli slimnīcā. Drenāžas uzstādīšana tiek veikta vietējā anestēzijā. Lai novērstu infekciozas komplikācijas, parenterāli ievadot antibakteriālas zāles, kanalizācijas uzstādīšanas laikā ir obligāta. Simptomu smaguma samazināšanās liecina par labu šķidrumu papildinošai operācijai.

  • Infūzijas jostas pārbaude

Jostas jostas infūzijas tests ir stresainoša diagnostikas metode, kas ļauj novērtēt smadzeņu spēju īsā laika posmā absorbēt cerebrospinālo šķidrumu. Šajā testā Ringera šķīdumu lēnām ievada zem muguras smadzeņu gļotādas caur adatu, kas uzstādīta jostas rajonā. Tajā pašā laikā cerebrospinālā šķidruma spiediena mērīšana un reģistrēšana. Smadzeņu spēju absorbēt cerebrospinālo šķidrumu samazināšanās izpaužas kā spiediena palielināšanās, kas liecina par ķirurģisku ārstēšanu.

  • Intrakraniālā spiediena (ICP) mērīšana (kontrole)

Uzraugot ICP, caur atveri galvaskausa kaulos tiek uzstādīts īpašs sensors (katetru vai plāns optiskās šķiedras kabelis). Šajā gadījumā pacientam vismaz 24 stundas jāatrodas slimnīcā. Sensors nosaka spiediena izmaiņas galvaskausa dobumā, nosūtot signālu uz portatīvo ierakstīšanas ierīci.

ICP mērīšanai tiek izmantoti trīs sensoru veidi:

  1. Intraventrikulārais kateteris ir visprecīzākā ICP mērīšanas metode. Katetru ievieto smadzeņu sānu kambara caur atveri galvaskausā. To var izmantot arī kanalizācijai - liekā cerebrospinālā šķidruma novadīšanai speciālā tvertnē.
  2. Subdurālais sensors - tiek uzstādīts zem izturīgā materiāla un tiek izmantots, kad īsā laikā jāuzsāk ICP monitorings. Šī metode ļauj reģistrēt ICP izmaiņas subdurālajā telpā.
  3. Epidurālais sensors - tiek uzstādīts starp galvaskausa kaula kauli un dura mater arī caur urbtu kaula caurumu. Šī metode ir mazāk traumatiska nekā iepriekšminētās, taču tai ir trūkums - tās neļaus izvadīt lieko cerebrospinālo šķidrumu.

Sensori tiek uzstādīti vietējā anestēzijā. Var būt nepieciešami papildu sedatīvi (nomierinoši) medikamenti, lai mazinātu trauksmi un pacienta relaksāciju..

Parasti ICP sensori tiek uzstādīti pacientiem, kuri tiek ārstēti intensīvās terapijas nodaļā, bieži kritiskā stāvoklī. Invazīva intrakraniāla spiediena mērīšanas indikācijas ir smags traumatisks smadzeņu ievainojums vai smadzeņu slimība, ko papildina smadzeņu edēma ar apziņas nomākumu līdz stuporam (komai). Pacientiem, kuriem tiek veikta smadzeņu operācija, ICP kontroles sensors signalizēs par pieaugošu smadzeņu edēmu.

Paaugstinātu intrakraniālo spiedienu ir iespējams samazināt, novadot cerebrospinālo šķidrumu caur kambara katetru, mainot plaušu ventilācijas režīmus (ja pacientam trahejā ir uzstādīta ventilācijas caurule un ierīce tam “elpo”) vai ievadot noteiktas zāles intravenozi..

Parasti intrakraniālā spiediena indikatori svārstās no 1 līdz 20 mm RT. st.

ICP sensoru uzstādīšana ir saistīta ar noteiktiem riskiem, piemēram:

  • asiņošana;
  • Smadzeņu “ķīlis”;
  • neatgriezenisks smadzeņu bojājums ar transcendentālu intrakraniālu spiedienu;
  • smadzeņu trauma katetra laikā;
  • nespēja pareizi noteikt kambara atrašanās vietu un ievietot tajā katetru;
  • infekcijas komplikācijas;
  • risks, ko pavada vispārēja anestēzija. [1] [7]

Hidrocefālijas ārstēšana

Līdz šim hidrocefālijas ķirurģiskās ārstēšanas metode ir izrādījusies efektīva.

Tiek izmantoti divu veidu ķirurģiskas iejaukšanās veidi: cerebrospinālā šķidruma šuntēšanas operācija un neiroendoskopija. Šādas operācijas veic neiroķirurgs, t.i. ķirurgs, kas specializējas smadzeņu, muguras smadzeņu un perifērās nervu sistēmas slimību ārstēšanā.

CSF šuntēšanas operācija

Kad šķidruma apvedceļš tiek veikts, smadzeņu kambarī tiek uzstādīta plāna caurule, ko sauc par šuntu. Pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums, kas atrodas smadzenēs, caur šuntu plūst uz citu cilvēka ķermeņa anatomisko reģionu.

Kad sistēmas drenāžas gals ir uzstādīts vēdera dobumā, šuntu sauc par ventriculoperitoneal. Šajā gadījumā cerebrospinālā šķidruma pārpalikums, kas nonāk vēdera dobumā, tiek absorbēts asinsritē.

Kad sistēmas drenāžas gals ir uzstādīts sirds kambarī (parasti labajā ātrijā), šunta tiek saukta par ventrikulāro. Parasti to implantē bērniem, jo ​​pieauguma palielināšanās mazākā mērā ietekmē viņu darbību un retāk nepieciešama nomaiņa, atšķirībā no ventrikuloperitoneāliem šuntiem..

Bieži lietoti lumboperitoneālie šunti. Uz tiem cerebrospinālais šķidrums tiek noņemts no muguras smadzeņu jostas daļas subarachnoid telpas vēdera dobumā.

Cauruļvadu sistēmā, caur kuru no smadzenēm plūst cerebrospinālais šķidrums, ir vārsts ar noteiktu caurlaidību. Atkarībā no cerebrospinālā šķidruma spiediena pacientam pirms operācijas tiek izvēlēts piemērots vārsts, kas ļauj kontrolēt cerebrospināla šķidruma aizplūšanu vēdera dobumā, t.i. kam ir noteikts joslas platums. Neiroķirurgs, kurš plāno operāciju, nosaka cerebrospinālā šķidruma spiedienu smadzenēs un izvēlas atbilstošo vārstu. Tas parasti attēlo izvirzītu “sasitumu” zem galvas ādas.

Līdz šim tiek izmantoti divu veidu vārsti:

  • ar iepriekš noteiktiem (iepriekš noteiktiem) parametriem, kuriem ir noteikta cerebrospinālā šķidruma caurlaidspēja;
  • regulējami solenoīda vārsti. Izvēloties šādus vārstus, ārstējošais ārsts, izmantojot attālināti speciālu aprīkojumu, neveicot papildu iegriezumus, var mainīt vārsta spiedienu un sasniegt optimālu klīnisko rezultātu, novēršot tādas nelabvēlīgas blakusparādības kā nepietiekama vai pārmērīga likras aizplūšana.

Alkohola šuntēšanas operācijas tiek veiktas vispārējā anestēzijā un ilgst no vienas līdz divām stundām. Pēc operācijas pacienti parasti atrodas slimnīcā vairākas dienas..

Ja tiek pārkāpts cerebrospinālā šķidruma aizplūšana ar šuntu vai infekcijas piestiprināšana, var būt nepieciešama otrā operācija..

Trešā kambara endoskopiskā ventrikulostomija

Šī operācija ir alternatīva intervencei, kas virza šķidrumu. Tā vietā, lai uzstādītu šuntu, ķirurgs izveido caurumu trešā kambara apakšējā sienā un izveido risinājumu cerebrospināla šķidruma aizplūšanai uz smadzeņu virsmu, kur tas tiek brīvi absorbēts.

Šī operācija nav universāla visiem pacientiem ar hidrocefāliju, bet to var izmantot, lai bloķētu cerebrospinālo traktu - oklūzālo hidrocefāliju. Šajā gadījumā cerebrospinālais šķidrums plūst caur mākslīgi izveidotu caurumu - apejot aizsprostotos šķidrumu vadošos ceļus.

III kambara endoskopiskās ventrikulostomijas operācija tiek veikta vispārējā anestēzijā. Neiroķirurgs ievieto galvaskausa trepanācijas caurumu ar apmēram 10 mm diametru un, izmantojot endoskopu, pārbauda smadzeņu kambarus no iekšpuses. Endoskops ir gara, plāna caurule, kuras galā ir gaismas avots un miniatūra videokamera.

Caur kanālu endoskopa iekšpusē ir iespējams veikt īpašus ķirurģiskus instrumentus, lai veiktu operācijas smadzeņu dziļajās struktūrās. Pēc endoskopa uzstādīšanas III kambara apakšējā sienā izveidojas atvere. Caur jaunizveidoto anastomozi cerebrospinālais šķidrums nonāk subarachnoid telpā. Pēc endoskopa noņemšanas aponeurozei un ādai tiek uzliktas šuves. Operācijas ilgums ir apmēram viena stunda..

Infekciozo komplikāciju risks pēc endoskopiskās operācijas ir daudz zemāks nekā apvedceļš..

III kambara endoskopiskajai ventrikulostomijai ilgtermiņa novērošanas laikā nav nekādu priekšrocību salīdzinājumā ar cerebrospinālā šķidruma apvedceļu. Pēc endoskopiskas iejaukšanās, kā arī pēc šķidruma apvada operācijas hidrocefālija var atkal attīstīties, pat vairākus gadus pēc operācijas.

Normāla spiediena hidrocefālijas ārstēšana

Ar normotenzīvu hidrocefāliju, kas parasti attīstās vecākiem cilvēkiem, ir iespējams panākt stāvokļa uzlabošanos ar cerebrospināla šķidruma šuntēšanas operāciju. Lai gan ne visiem pacientiem ir šāda diagnoze, ķirurģiska ārstēšana ir efektīva.

Ar jebkuru operāciju saistītā riska dēļ ir nepieciešami īpaši testi (jostas drenāžas apturēšana un / vai jostas infūzijas veikšana), lai novērtētu operācijas iespējamos ieguvumus, kuriem vajadzētu pārsniegt nelabvēlīgas ietekmes risku..

Pēc literatūras datiem, vairāk nekā 80% pacientu ar normotensīvu hidrocefāliju, kuri pozitīvi “reaģēja” uz sākotnējo pārbaudi, ziņoja par ievērojamu uzlabojumu pēc ventrikuloperitoneālās šuntēšanas operācijas. Redzams klīniskais uzlabojums pēc operācijas parasti notiek pēc dažām nedēļām vai pat mēnešiem.

Savlaicīga un pareizi noteikta diagnoze ir veiksmīgas ārstēšanas atslēga, pat pacientiem, kuri vairākus gadus cieš no hidrocefālijas. [1] [7]

Prognoze. Profilakse

Pacientiem ar hidrocefāliju ir diezgan grūti paredzēt slimības gaitu, lai gan pastāv cēloņi, kas to izraisīja, un slimības iznākums.

Hidrocefālijas prognozi ietekmē:

  • vienlaicīgu slimību klātbūtne;
  • laiks, kas pagājis no pirmo simptomu parādīšanās līdz diagnozei;
  • ārstēšanas efektivitāte.

Līdz šim nav noteikts, cik nepieciešams samazināt intrakraniālo spiedienu hidrocefālijas ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā, lai mazinātu vai apgrieztu smadzeņu bojājumus..

Pacientiem un viņu tuviniekiem vajadzētu saprast, ka hidrocefālija ietekmē ne tikai garīgo, bet arī fizisko attīstību. Neskatoties uz to, lielākajai daļai bērnu ar hidrocefāliju izdodas sasniegt pozitīvu rezultātu rehabilitācijas ārstēšanas un izglītības programmu rezultātā, kas ar minimāliem ierobežojumiem var paaugstināt pacienta dzīves līmeni līdz normālam.

Labā rezultāta sasniegšanai ārkārtīgi svarīgi ir dziedināšanas process, kurā iesaistīti dažādu specialitāšu ārsti, rehabilitācijas pasākumi un nodarbības ar skolotājiem. Vienmēr jāatceras, ka, ja hidrocefālija netiek ārstēta, tās progresēšana pacientam var būt letāla. Agrīna diagnostika un ārstēšana dod iespēju atgūties personai ar hidrocefāliju.

Normāla spiediena hidrocefālijas simptomi laika gaitā parasti progresē, ja nav speciālas ārstēšanas. Lai gan dažiem pacientiem var būt īslaicīga uzlabošanās.

Hidrocefālijas intervences, kas papildina šķidrumu, klīniskā efektivitāte ne vienmēr ir vienāda un atkarīga no pacienta vecuma, simptomu nopietnības, slimības cēloņiem un daudz kas cits. Ir svarīgi atzīmēt, ka dažos gadījumos ir iespējams panākt gandrīz pilnīgu zaudēto neiroloģisko funkciju atjaunošanu.

Slimības gaitas prognoze pacientiem ar šuntu sistēmu lielā mērā ir atkarīga no tā, kā pacienta ķermenis uztver pašu sistēmu. Galvenās komplikācijas, kas izraisa šunta darbības traucējumus, ir sistēmas aizsprostojums, izolācija un inficēšanās..

  • Šunta sistēmas aizsprostojums attīstās cilvēka ķermeņa daļiņu (asiņu, olbaltumvielu savienojumu vai audu fragmentu) iekļūšanas dēļ sistēmas caurulēs. Arī vārsta ierīces nepareiza darbība var izraisīt tā aizsprostojumu. Vidēji šķidruma manevrēšanas sistēmas darbojas 5-10 gadus. Kad sistēma ir bloķēta, ārstēšana sastāv no tās pilnīgas aizstāšanas ar jaunu.
  • Šunta sistēmas atvienošana var notikt kanāliņu hermētiskuma pārkāpuma dēļ (parasti krustojumā), caur kuriem smadzenēs plūst cerebrospinālais šķidrums. Iemesls tam var būt šunta migrācija (kustība) pacienta ķermenī (piemēram, bērniem augšanas laikā). Atvienojot sistēmu, ir jāveic ķirurģiska iejaukšanās - šunta sistēmas pārskatīšana.
  • Šunta sistēmas infekcija attīstās, kad baktērijas nonāk kanālos, kas veido sistēmu. Šī komplikācija var rasties operācijas laikā, sistēmas uzstādīšanas laikā vai sakarā ar mikroorganismu migrāciju pacienta ķermenī uz šuntu. Šķidruma manevrēšanas sistēmas ir izgatavotas no silikona - cilvēka ķermenim sveša materiāla, tāpēc nav iespējams izārstēt to infekciju ar antibiotikām. Šādas komplikācijas attīstības gadījumā tiek noņemta šunta sistēma, tiek veikts antibakteriālas terapijas kurss, pēc kura tiek implantēta jauna šķidruma-šunta sistēma. Piesūcinātas sudraba sistēmas uzstādīšana samazina infekciozo komplikāciju risku.

Retāk sastopamas komplikācijas, piemēram, smadzeņu asiņošana (parasti attīstās, kad tiek ievietots ventrikulārs kateteris), vai katetru atvieno ar tā migrāciju uz kambaru dobumu. Migrējot katetru, to ne vienmēr ir iespējams noņemt, un pievienotā infekcija var izraisīt krampju lēkmes vai epilepsiju.

Jāatzīmē, ka lielākajai daļai pacientu, kuriem operēta hidrocefālija, ir neatkarīgs dzīvesveids bez problēmām, un laika gaitā līdz 10% pacientu izdodas atbrīvoties no implantētajām šķidrumu papildinošajām sistēmām. [7]

Mūsdienās tiek veikta tādu slimību profilakse, kas var izraisīt hidrocefāliju. Piemēram, lai novērstu meningokoku infekciju, kas izraisa infekciozu meningītu, vakcīnas tiek aktīvi imunizētas vai antibakteriālie līdzekļi tiek izrakstīti cilvēkiem, kas nonāk saskarē ar slimu pacientu, lai samazinātu infekcijas risku.

Lai novērstu atklātu smadzeņu artēriju aneirismu plīsumus, kas izraisa subarahnoidālu asiņošanu, tiek veiktas ķirurģiskas iejaukšanās, lai aneirismu izslēgtu no asinsrites.