Galvenais / Insults

Operācija par Arnolda Kiari anomāliju

Insults

Pediatre Anna Kolinko par smadzeņu attīstības patoloģiju, kas var rasties 30% iedzīvotāju

Hroniska noguruma, reiboņa un sāpju sindroms kaklā var būt Arnolda-Kiari kroplības (anomālijas) rezultāts. Pēc plaši izplatītas MRI lietošanas sākšanas kļuva skaidrs, ka slimība rodas 14–30% iedzīvotāju

Arnolda-Kiari kroplība (MAK) ir rombveida smadzeņu attīstības patoloģija: medulla oblongata un pakaļējā smadzenīte, pēdējā ietver Varolijas tiltu un smadzenītes. Izmantojot MAK, aizmugurējā galvaskausa fossa neatbilst smadzeņu struktūrām, kas atrodas šajā apgabalā: smadzenītes un medulla oblongata to mazā izmēra dēļ nokrītas zem lielās pakauša atveres, kas noved pie to pārkāpuma un traucēta cerebrospinālā šķidruma dinamika. MAK pieder galvaskausa skriemeļu (galvaskausa skriemeļu) kroplību grupai.

Laikā pirms MRT MAC biežums tika novērtēts no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 000 iedzīvotāju, bet jaundzimušajiem - 1 no 4–6 tūkstošiem. Mūsdienās ir skaidrs, ka Arnolda-Kiari sindroma izplatība ir daudz lielāka. Asimptomātiskā kursa dēļ un ņemot vērā dažādus MAC veidus, skaitļi ir ļoti atšķirīgi - no 14 līdz 30%.

Visi pirmie kropļojumu apraksti bija pēcnāves. 1883. gadā skotu anatoms Džons Klelands (J. Cleland, 1835–1925) vispirms aprakstīja stumbra pagarinājumu un smadzenīšu mandeles pazemināšanu lielajos pakauša foramenos 9 mirušiem zīdaiņiem. 1891. gadā austriešu patologs Hanss fon Šīri (H. Chiari, 1851–1916) sīki aprakstīja 3 bērnu un pieaugušo kroplību veidus. Un 1894. gadā vācu patologs Jūlijs Arnolds (J. Arnold, 1835–1915) sīki aprakstīja 2. tipa Chiari sindromu kombinācijā ar mugurkaula trūci (spina bifida). 1896. gadā Chiari papildināja savu klasifikāciju ar ceturto tipu. 1907. gadā Arnolda studenti izmantoja terminu “Arnold - Chiari kroplība”, lai atsauktos uz 2. tipa anomāliju. Tagad šis nosaukums ir izplatījies visos veidos. Daži ārsti pamatoti norāda, ka Arnolda ieguldījums ir nedaudz pārspīlēts un termins “Chiari malformācija” būs pareizs..

Iemeslu iemesli

Arnolda-Kiari sindroma etioloģija un patoģenēze joprojām nav precizēta. Chiari ierosināja, ka smadzenīšu un medulla oblongata pārvietošana notiek intraembryonic hydrocephalus dēļ, kas rodas Sylvian akvedukta stenozes rezultātā - šaurs 2 cm garš kanāls, kas savieno smadzeņu trešo un ceturto kambaru.

Klelands uzskatīja, ka anomālija ir saistīta ar smadzeņu stumbra primāro nepietiekamo attīstību. 1938. gadā Kanādas neiroķirurgs Vilders Penfīlds (W. G. Penfield, 1891–1976) un viņa kolēģi ierosināja “vilces teoriju”: augšanas laikā fiksētās muguras smadzenes ievelk augstākās sekcijas mugurkaula kanāla dobumā. “Vienotajā” teorijā Deivids Maklone (D. G. Maklone) un Pols A. Kneppers (1989) ierosināja, ka neironu caurules defekts galvenokārt rodas ar cerebrospināla šķidruma izdalīšanos un nepietiekamu ventrikulāru dilatāciju, kā rezultātā samazinās aizmugurējā galvaskausa fossa. Tomēr turpmāki pētījumi liecina, ka Arnolda - Chiari patoloģijai ir dažādas iespējas: ar pakaļējās galvaskausa fossa samazināšanos un bez tā, ar cerebrospinālā šķidruma pārkāpumu un bez tā. Ir aprakstīti 2. tipa MAC ģimenes gadījumi, bet ģenētisko faktoru loma vēl nav pietiekami izpētīta..

Malformāciju veidi

1. tips - smadzenīšu mandeles izlaišana mugurkaula kanālā zem lielā pakauša foramena līmeņa, ja nav mugurkaula trūces. 15–20% pacientu šis tips tiek kombinēts ar hidrocefāliju, un 50% pacientu ar syringomyelia, slimību, kurā muguras smadzenēs un obullagata veidojas dobumi. 1991. gadā tika ierosināts sadalīt Arnolda - 1. tipa chiari anomālijas A tipā - ar syringomyelia un B tipu - bez syringomyelia.

Syringomyelia zem Arnold - Chiari 1 grāds.

Encefalomeningocele ir iedzimta smadzeņu un tās membrānu trūce, kas satur cerebrospinālo šķidrumu.

Mugurkaula disrafija ir kroplība, kas notiek, ja nav saplūšanas gar ādas, muskuļu, skriemeļu, muguras smadzeņu sapāroto grāmatzīmju viduslīniju.

2. tips - smadzeņu tārpa, medulla oblongata un IV kambara apakšējo daļu prolapss. Šāda veida atšķirīga iezīme ir kombinācija ar mugurkaula trūci (spina bifida) jostas rajonā, tiek atzīmēta progresējoša hidrocefālija, bieži - smadzeņu akvedukta stenoze. Bērniem ar meningomyelocele līdz 90% gadījumu pavada Arnold - Chiari 2. pakāpes anomālija.

  • 3. tips - pakaļējo smadzeņu bruto pārvietošana mugurkaula kanālā ar lielu smadzeņu kakla vai suboccipitālo trūci smadzenēs un tās membrānās un ar smagu hipertensīvu hidrocefālijas sindromu.
  • 4. tips - smadzenīšu hipoplāzija (nepietiekami attīstīta), neizspiežot to ar medulla oblongata ektopiju.
  • 0 tip. 1998. gadā amerikāņu bērnu neiroķirurgs Bermans Iskanders (B. J. Iskandar) un kolēģi pirmo reizi ieviesa jēdzienu “Chiari 0” (“Chiari 0”), aprakstot 5 pacientus ar Arnolda-Chiari anomālijas neiroloģiskiem simptomiem ar syringomyelia un smadzeņu mandeles stāvokli līmenī. lieli pakauša forameni. Šis tips tiek saukts arī par "robežu ar Chiari".
  • 0, 1 un 2 grādi Arnolda-Kiari sindroms ir visizplatītākais populācijā. III un IV tips parasti nav savienojami ar dzīvi.

    Simptomatoloģija

    Arnold-Chiari anomālijas 0. un 1. tipa neiroloģiskie simptomi visbiežāk sāk uztraukties 20–40 gadu vecumā. Smadzenīšu mandeles dislokācijas pakāpe nelabvēlīgu faktoru ietekmē var palielināties. Visbiežāk sūdzības ar MAK 0 tipu ir galvassāpes, galvenokārt dzemdes kakla-pakauša lokalizācijas, kā arī kakla sāpes. Arnolda anomālija - 1. tipa chiari pieaugušajiem biežāk izpaužas kā sūdzības par nistagmu, dizartriju, ataksiju, tīšu trīci (trīce ar brīvprātīgām kustībām), galvassāpēm, reiboni, pavājinātu jutību, parēzi, novājinātiem iegurņa orgāniem, pavājinātu sirdsdarbību un ritmu, elpošanas ritmu., asinsspiediena labilitāte, galvaskausa nervu mandātu grupas bojājuma simptomi (IX, X, XI, XII pāri) - sejas jutīguma un sīpola traucējumu pārkāpums (rīšanas un runas traucējumi).

    Otrās pakāpes Arnolda-Kiari sindroms pirmo reizi neizpaužas pieaugušajiem, bet gan jaundzimušajiem vai agrā bērnībā. 2. tipa MAK ir smagāka, bērni ar šo patoloģiju jau piedzimst ar hidrocefālijas galvaskausa formu. Hidrocefālija traucē normālu attīstību. Turklāt šādi bērni cieš no elpošanas, sirdsdarbības un rīšanas traucējumiem. Bieži vien slimību pavada konvulsīvi krampji. Bērniem attīstās nistagms, apnoja, stridors, balss saišu parēze, disfāgija ar regurgitāciju, traucēts tonis ekstremitātēs. Neiroloģisko simptomu smagums galvenokārt ir atkarīgs no cerebrospinālā šķidruma traucējumu smaguma, nevis no smadzeņu mandeles ektopijas pakāpes..

    Terapija

    Arnolda-Kiari anomāliju ārstēšana ir atkarīga no neiroloģisko simptomu nopietnības. Konservatīvā terapija ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Ja 2–3 mēnešu laikā konservatīva terapija nav veiksmīga vai pacientam ir izteikts neiroloģisks deficīts, tiek norādīta operācija. Operācijas laikā tiek noņemta nervu struktūru saspiešana un cerebrospinālais šķidrums normalizējas, palielinot aizmugurējās galvaskausa fossa tilpumu (dekompresiju) un uzstādot šuntu. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 50–85% gadījumu, pārējos gadījumos simptomi pilnībā nenozūd. Operāciju ieteicams veikt pirms smaga neiroloģiska deficīta rašanās, jo labāk atveseļoties ar minimālām neiroloģiskā stāvokļa izmaiņām. Šāda ķirurģiska ārstēšana tiek veikta gandrīz katrā federālajā neiroķirurģiskajā centrā Krievijā, un to veic kā augsto tehnoloģiju medicīniskās aprūpes daļu, izmantojot obligātās medicīniskās apdrošināšanas sistēmu..

    Pacienti ar 0. un 1. tipa Arnolda-Kiari kroplībām var pat nezināt par šīs slimības klātbūtni visas dzīves laikā. Sakarā ar MAK II, III un IV tipa pirmsdzemdību diagnozi bērni ar šo patoloģiju piedzimst arvien mazāk, un mūsdienu barošanas tehnoloģijas var ievērojami palielināt šādu bērnu dzīves ilgumu.

    Arnolda Šiāra anomālija

    Saskaņā ar Arnolda Šiāra anomāliju speciālisti saprot izteiktu pārkāpumu atsevišķu smadzeņu struktūru struktūrā un lokalizācijā. Traucējumi ir iedzimti. Tomēr tā simptomi ir maz vienmēr pamanāmi zīdainim no pirmajām viņa dzimšanas dienām. Manifests dažreiz notiek jau pieaugušā vecumā. Patoloģijas diagnostiku un ārstēšanu veic neiropatologi.

    Cēloņi

    Ir vairākas pamata versijas par to, kāpēc parādās Arnolda Šiāra smadzeņu slimība. Katram ir savi atbalstītāji. Tātad agrāk anomālija tika attiecināta tikai uz iedzimtām malformācijām. Tomēr speciālistu prakse to ir atspēkojusi - atsevišķu pacientu defekti tika iegūti viņu dzīves notikumu rezultātā.

    Smadzeņu struktūru defektu veidošanos intrauterīnā izraisa:

    • sievietes alkohola ļaunprātīga izmantošana;
    • nekontrolēta zāļu lietošana, īpaši grūtniecības pirmajā posmā;
    • infekcijas un vīrusu slimības, ko pārnēsā topošā māte - piemēram, citomegalovīruss, masaliņas, vējbakas.

    Iegūtā Arnolda anomālija, kā likums, ir neatbilstības rezultāts galvaskausa kaulu struktūru lielumam aizmugurējās galvaskausa fossa reģionā un tajā esošajiem smadzeņu departamentiem. Dažādas traumas noved pie līdzīga stāvokļa - dzimšanas, ceļa, sadzīves.

    Dažās situācijās anomālija būs hidrocefālijas sekas - smadzeņu lieluma palielināšanās pārmērīgas ražošanas vai cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas neveiksmes dēļ. Tas pakāpeniski noved pie intrakraniālā spiediena palielināšanās un konstrukciju tālākas pārvietošanas virzienā uz pakauša gredzenu.

    Klasifikācija

    Tradicionāli eksperti identificē vairākas Arnolda sindroma iespējas - klasifikācijas kritēriji ir gan slimības veidošanās laiks, gan tās norises varianti..

    Tātad, ar mērenu smadzeņu iegarenā segmenta, kā arī smadzenīšu nobīdi zem nosacītās līnijas pie iedzimtas dabas galvaskausa gredzena, mēs runājam par Arnold Chiari 1. tipa anomāliju. Ģimenes vēsture liecina, ka radiniekiem jau ir bijuši līdzīgu neiroloģisku traucējumu gadījumi. Defekts kļūst par diagnostikas atradi pieaugušajiem - smadzeņu pētījumi tiek veikti saskaņā ar citām indikācijām.

    Kamēr ievērojama vairāku struktūru pārvietošana vienlaikus - medulla oblongata, kā arī smadzenīšu, 4. kambara, zem pakauša foramen, raksturīgs 2. tipa Arnolda Šiāra sindroms. Iedzimtas un ģenētiskas slimības bērniem vai smagas traumatiskas smadzeņu traumas pieaugušajiem, kā arī neiroinfekcija noved pie tā rašanās..

    Arnolda 3. un 4. tipa kroplības ir nopietni smadzeņu struktūru attīstības pārkāpumi. Visbiežāk letāls, jo auglis nav dzīvotspējīgs.

    Saskaņā ar atveseļošanās nopietnību un prognozi 1. pakāpes Arnolda Šiāra anomālija tiek uzskatīta par labvēlīgu. Patiešām, smadzeņu mīksto audu struktūrās defekti netiek veidoti, klīniskās izpausmes nebūt ne vienmēr pastāv. Ar savlaicīgu atklāšanu un visaptverošu ārstēšanu pārvietošanas defektu var ātri novērst. Tā kā otrajā un trešajā smaguma pakāpē anomālijām bieži ir jāredz dažādas nervu struktūru kroplības. Tāpēc mēs nerunājam par pilnvērtīgu cilvēka neiroloģisko stāvokli. Speciālisti iesaka rehabilitācijas terapiju, lai uzlabotu dzīves kvalitāti.

    Simptomatoloģija

    Daudziem cilvēkiem pat nav aizdomas, ka viņi jau ir izveidojuši novirzi smadzeņu vai medulla oblongata izvietojumā - viņiem nekas netraucē. Viņiem Arnolda sindroms kļūst par nepatīkamu pārsteigumu profilaktiskai vai mērķtiecīgai neiroloģiskai izmeklēšanai, kuru ārsts veica citām indikācijām. Atsevišķas pazīmes - intrakraniāla spiediena lēcieni vai pastāvīgas galvassāpes parādās pēc traumas, infekcijas.

    Aizdomas par Chiari slimību izraisa šādi simptomi:

    • galvassāpes, īpaši pakauša rajonā - bieži atkārtojas, slikti reaģē uz medikamentiem;
    • uz cefalalģijas fona parādās nelabums, pat vemšana, bet izteikts atvieglojums pēc tā nenotiek;
    • manāms spriedze plecu jostas, kakla muskuļos;
    • runas traucējumi - tā izplūdums, apjukums;
    • motorisko funkciju izmaiņas - gan smalkās motorikas, gan gaita, līdzsvara traucējumi;
    • pastāvīgs reibonis;
    • troksnis ausīs;
    • apgrūtināta rīšana;
    • bieža ģībonis, samaņas zudums;
    • samazināta redze, dažreiz dzirde.

    Ar vieglu Arnold Chiari anomālijas pakāpi simptomi var atgādināt citu neiroloģisku traucējumu klīnisko ainu. Tomēr kvalificēts speciālists noteikti iecels papildu pētījumus diferenciāldiagnozei.

    Ar mērenu Chiari sindroma gaitu - dobumu un mugurkaula cistu veidošanos, ir pazīmes, ka ir traucēta ādas jutība un muskuļu hipotrofija, kā arī iegurņa funkciju traucējumi, vēdera refleksi izzūd. Piemēram, aizverot acis, cilvēks nevar pateikt, kādā stāvoklī atrodas viņa ekstremitāte, tā nokrīt.

    Jaundzimušajiem Arnolda slimības klātbūtni norāda uz smagu trokšņainu elpošanu, nepareizu piena uzņemšanu, augšējo ekstremitāšu muskuļu hipertoniskumu un motoriskiem traucējumiem. Traucējuma iznākums būs atkarīgs no tā smaguma pakāpes..

    Diagnostika

    Iepriekš Chiari anomāliju bija grūti diagnosticēt - neirologa pārbaude un sūdzību apkopošana neļāva noteikt precīzu diagnozi. Netieši uz viņas klātbūtni norādīja informācija no elektroencefalogrāfijas - paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes smadzeņu puslodēs.

    Neinformējošas ir arī citas aparatūras metodes - galvaskausa kaulu rentgenogrāfija, datortomogrāfija. Viņi apstiprina tikai blīvu audu defektus, bet neizskaidro to attīstības iemeslu.

    Precīza Arnolda Šiāra kroplības diagnostika bija iespējama, ieviešot ārstu praksē magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Pētījuma laikā speciālisti redz visas mīksto audu struktūru patoloģiskas izmaiņas - dažādu defektu klāstu, to lokalizāciju, kurām smadzenīšu daļām ir prolapss, smadzeņu lieluma attiecību kopumā.

    Pilns Chiari kroplības MRI attēls ļauj speciālistiem noskaidrot veidošanās cēloni - piemēram, intrauterīnās attīstības laikā vai audzēja procesa dēļ, slimības smagumu un izvēlēties optimālo ārstēšanas iespēju. Noteikti ņemiet vērā laboratorisko izmeklējumu rezultātus - asinis, cerebrospinālais šķidrums. Ja ir infekcija, ārsts izvēlas pretiekaisuma zāles..

    Ārstēšanas taktika

    Arnolda Kiari sindroma izpausmju apkarošanas metodes izvēle ir tieši atkarīga no anatomisko traucējumu nopietnības. Piemēram, ja smadzenītes un medulla oblongata atrodas nedaudz zem normas nosacītās robežas, tad īpaša iejaukšanās nav nepieciešama. Terapija būs simptomātiska - zāles smadzeņu asinsrites uzlabošanai, antioksidanti, vitamīnu terapija.

    Tā kā ar mērenu Arnolda Šiāra sindroma gaitu ārstēšanai obligāti jābūt visaptverošai:

    • dehidratācijas zāles;
    • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
    • pretsāpju līdzekļi;
    • muskuļu relaksanti;
    • vitamīni
    • antioksidanti un antihipoksanti.

    Ja ir smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmes, speciālisti izlemj par ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamību. Operācija ir nepieciešama cerebrospinālā šķidruma dinamikas korekcijai, galvaskausa fossa lieluma palielināšanai, audzēja izgriešanai tās diagnozes gadījumā.

    Vēl viena situācijas ķirurģiskas uzlabošanas iespēja tiek uzskatīta par apvedceļu ķirurģiju - mākslīgas cerebrospināla šķidruma plūsmas izveidošana no galvaskausa dobuma uz ķermeņa apakšējām daļām. Tas ļauj novērst smadzeņu vielas pietūkumu un izvairīties no nāves..

    Prognoze

    Pats Arnolda Kiari sindroms jau apdraud cilvēku smadzeņu veselīgu attīstību un darbību. Tomēr, izvēloties labvēlīgu tā 1 varianta kursu - savlaicīgu diagnostiku, agrāku ārstēšanu, prognoze ir labvēlīga. Dzīves ilgums nav daudz mazāks nekā citiem cilvēkiem..

    Komplikāciju gadījumā - audu saspiešana, elpošanas / sirds un asinsvadu centra nomākšana - otrais slimības veids, eksperti prognozēs ir ļoti uzmanīgi. Vitāli svarīgās aktivitātes dekompensācija var notikt jebkurā laikā - nepieciešami reanimācijas pasākumi un ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās.

    Bērni ar iedzimtu anomāliju Chiari fiziskā un intelektuālā ziņā atpaliek no vienaudžiem. Viņam ir noteikta invaliditāte, lai sniegtu sociālo atbalstu..

    Nav izstrādāta īpaša Arnolda kroplības profilakse. Topošajai māmiņai jāievēro veselīga dzīvesveida noteikumi - jāatsakās no sliktiem ieradumiem, vairāk atpūsties un savlaicīgi iziet visus ārsta noteiktos izmeklējumus..

    Arnolda-Kiari sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana un atveseļošanās prognoze

    Arnolda-Kiari kroplība ir sindroms, kurā tiek novērota prolapss un izeja caur smadzeņu struktūru lielajiem pakauša forameniem, kas atrodas aizmugurējā galvaskausa fossa. Tas ir reti sastopami iedzimti traucējumi..

    Kas ir Arnolda-Kiari sindroms?

    Galvenajā galvaskausa fossa parasti atrodas tādas svarīgas struktūras kā puslodes daļa, medulla oblongata un smadzeņu mandeles. Šajā jomā notiek smadzeņu pāreja uz muguras smadzenēm. Muguras smadzeņu struktūras nokļūst dzemdes kakla mugurkaula kanālā caur pakauša forameniem.

    Chiari kroplību raksturo traucējumu parādīšanās galvaskausa kaulu attīstībā. Pakauša daļa bērnam tiek palielināta šajā gadījumā reti. Šis patoloģiskais stāvoklis notiek uz intrauterīnās hidrocefālijas fona..

    Paaugstināta intrakraniāla spiediena dēļ smadzeņu struktūru izspiešana un kaulu deformācija.

    Traucējumi galvaskausa struktūrā noved pie tā, ka smadzeņu struktūras tiek nobīdītas uz leju. Veidojas sava veida trūce. Var rasties smadzeņu struktūru saspiešanas bojājumi, kas nozīmē nopietnu galveno centru, kas regulē visu ķermeņa sistēmu darbību, traucējumus. Var rasties muguras smadzeņu saspiešana. Smadzeņu struktūru maiņu var noteikt ar mieloencefalogrāfiju.

    Arnolda-Šiāra anomāliju veidi un pakāpes

    Atkarībā no smaguma pakāpes izmaiņām galvaskausa kaulu pamatnē un kaulu smadzeņu struktūrās izšķir 4 patoloģiju veidus.

    Visizplatītākā un salīdzinoši labvēlīgā prognoze ir pirmā veida Chiari kroplība. Šo patoloģijas formu raksturo mandeļu ķermeņa un smadzenīšu struktūru pārvietošanās uz leju.

    Otrā tipa Arnold-Chiari kroplības sāk izpausties agrīnā bērnībā. Šajā gadījumā ir vairāk smadzeņu struktūru pārvietošana un papildu malformāciju klātbūtne.

    Ar trešā tipa Arnolda-Kiari sindromu tiek novērota izvirzīšanās ne tikai no tilta, medulla oblongata, amygdala, bet arī pia mater. Patoloģija noved pie smagiem neiroloģiskiem traucējumiem.

    Ar Arnolda-Kiari ceturto sindromu tiek novērota smadzenīšu nepietiekama attīstība, muguras smadzeņu saspiešana un kritiska smadzeņu struktūru maiņa. Šādi jaundzimušie nav dzīvotspējīgi..

    Ir 3 Arnold-Chiari sindroma smaguma pakāpes. Par salīdzinoši vieglu patoloģijas variantu, kurā neveidojas smagi smadzeņu defekti un smagas simptomātiskas izpausmes, tiek uzskatīts par 1. stadijas Arnolda-Kiari sindromu..

    Bīstamākas ir sindroma 2 un 3 grādi. Nervu sistēmas audu veidošanā tie tiek apvienoti ar citiem iedzimtiem traucējumiem. Tas pasliktina prognozi. Pat ar mērķtiecīgu ārstēšanu bērniem bieži ir smagi neiroloģiski traucējumi, kurus gandrīz neiespējami labot.

    Aizmugurējās galvaskausa fossa malformāciju cēloņi un attīstības mehānisms

    Precīzi šīs anomālijas attīstības iemesli vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka problēma ir saistīta ar ģenētiskiem traucējumiem augļa attīstībā, kas izraisa smadzeņu struktūru un galvaskausa kaulu nepareizu veidošanos.
    Daudzi eksperti uzskata, ka problēmas cēlonis var būt iedzimta hidrocefālija.

    Uzkrājošais šķidrums intrauterīnās augšanas laikā palielina spiedienu smadzenēs, izraisot tā struktūru ekstrūziju pakauša kauliņos.

    Faktori, kas palielina patoloģijas attīstības risku, ir šādi:

    • galvas traumas dzemdību laikā;
    • nekontrolēta narkotiku uzņemšana;
    • atkarība no alkoholiskajiem dzērieniem un smēķēšana;
    • vīrusu infekcijas.

    Daži eksperti norāda uz iedzimtas noslieces uz šo patoloģiju iespējamību.

    Slimības iezīmes

    Neskatoties uz to, ka raksturīgās slimības pazīmes var parādīties jau pieaugušā vecumā, šis defekts ir iedzimta patoloģija. Vairumā gadījumu tas attīstās, pārkāpjot galvaskausa kaulu veidošanos. Tādēļ pacientam var noteikt neparasti mazu galvaskausa fossa izmēru. Paaugstināta pakauša foramena forma palielina līdzīgas problēmas risku..

    Arnolda Kiari anomālijas sindroms: galvenie simptomi

    Ar Arnolda-Kiari anomāliju simptomi var skaidri izpausties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā..

    Ar 1. un 2. slimības veidu tiek novērotas šādas patoloģiskas šī sindroma pazīmes:

    • slikta dūša;
    • reibonis lēkmes;
    • biežas galvassāpes;
    • īslaicīgs samaņas zudums;
    • dzirdes traucējumi;
    • rīšanas traucējumi.

    Ja Arnold-Chiari patoloģiju papildina citu defektu attīstība, ieskaitot syringomyelia, var rasties ekstremitāšu jutīguma pārkāpums, muskuļu atrofija, noteiktu ķermeņa daļu nejutīgums utt. Ar 3 un 4 Arnold-Chiari sindroma veidiem var novērot kritiskus iekšējo orgānu darbības traucējumus.

    Arnold-Chiari kroplības diagnostika un ārstēšana

    Šī stāvokļa diagnostikā ir iesaistīti neirologi un neiroķirurgi. Papildus pacienta sūdzību ārējai pārbaudei un novērtēšanai speciālists izraksta šādus pētījumus:

    Lai apstiprinātu diagnozi, bieži tiek noteikts smadzeņu un muguras smadzeņu MRI.

    Ārstēšana

    Pēc diagnozes noteikšanas var izrakstīt konservatīvu vai ķirurģisku ārstēšanu. Nav praktiski izmantot tradicionālās receptes un ķīniešu medicīnu. Ja patoloģijas simptomi ir vāji, to korekcijai var izrakstīt nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus..

    Ja izteiktas attīstības anomāliju pazīmes ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Bieži tiek veikta operācija, lai trepanētu aizmugurējo galvaskausa kasti un noņemtu daļu pakauša kaula. Var būt nepieciešama amigdala rezekcija un saaugumi..

    Komplikācijas

    Ar 1. tipa Arnolda-Kiari sindromu anomālijas gaitas smagās sekas bieži nepastāv. Ja terapija tika veikta ar konservatīvām metodēm un intrakraniālais spiediens palielinājās traumas vai citu traucējumu dēļ, var attīstīties ekstremitāšu paralīze..

    Ja grūtniecei ir šādi traucējumi, dzemdību laikā viņai nepieciešama īpaša ārstu uzmanība, jo intrakraniāla spiediena palielināšanās sasprindzinājuma laikā var izraisīt muguras smadzeņu vai smadzeņu išēmiska insulta attīstību. Ja terapija tika veikta ar ķirurģiskām metodēm, cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas pasliktināšanās, neiroloģiski traucējumi un nāve.

    Riska faktori

    Riska faktori, kas pasliktina ārstēšanas prognozi, ir hipertensija un elpošanas ceļu slimības, aptaukošanās un muguras smadzeņu un smadzeņu audu išēmiski bojājumi..

    Prognoze

    Ar savlaicīgu visaptverošu ārstēšanu 1. un 2. tipa Arnolda-Kiari sindroms neietekmē pacienta dzīves ilgumu. Ar 3 un 4 slimības veidiem pacienta priekšlaicīgas nāves varbūtība ir augsta.

    Anomāliju novēršana

    Ņemot vērā nepietiekamās zināšanas par šo pārkāpumu, īpašas metodes tā novēršanai vēl nav izstrādātas. Lai samazinātu līdzīgas iedzimtas anomālijas risku bērnam, viņa vecākiem ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu. Grūtniecības laikā sievietei jāievēro ārsta ieteikumi un jāveic regulāras pārbaudes.

    Arnolda Kiari sindroms. Kas tie ir, grādi, simptomi pieaugušajiem, bērniem, ārstēšana, sekas

    Arnolda-Kiari sindroms - iedzimta vai (retāk gadījumos) iegūta kroplība muguras smadzenēs, kā arī kaulu struktūras galvaskausa pamatnē.

    Pēdējos gados ir vērojama iedzimtu kroplību pieauguma tendence, starp kurām smadzeņu patoloģijas sasniedz 30% no kopējās saslimstības struktūras. Gandrīz vienmēr šis pārkāpums tiek kombinēts ar sekundārām smadzeņu izmaiņām (tūskains, kambaru bojājums un citi).

    Kas ir Arnolda-Kiari sindroms?

    Arnolda-Kiari sindroms ir smaga smadzeņu patoloģija, kurā tiek atklāts tā stumbra un smadzeņu mandeles prolapss. Tā rezultātā tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma cirkulācija, kas nodrošina pastāvīgu intrakraniālo spiedienu, un ūdens-elektrolītu līdzsvars.

    Tas veicina pakāpenisku hidrocefālijas, intrakraniālas hipertensijas attīstību un cistu parādīšanos muguras smadzenēs (līdz 80% pacientu).

    Visbiežāk šis pārkāpums veidojas augļa attīstības pirmsdzemdību periodā. Medulla oblongata, kas regulē elpošanu un asinsriti, ir stipri deformējusies, un smadzenīte, kas ir atbildīga par koordināciju un muskuļu tonusu, ir ievērojami atpalikusi savā attīstībā un pakāpeniski pārklāj medulla oblongata.

    Šo struktūru saspiešana bieži izraisa motoriskos un redzes traucējumus, epilepsijas lēkmes.

    Epidemioloģija

    Šo traucējumu izplatība ir diezgan augsta - 1 jaundzimušais 4-6 tūkstošiem bērnu. Pieaugušo iedzīvotāju skaitā ir 3–8 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Pirmoreiz šī anomālija tika aprakstīta medicīnā 19. gadsimta beigās pēc mirušu mazuļu autopsijas..

    Tā kā 95% pacientu Arnolda-Kiari kroplību (no latīņu malus - “slikta” un formatio - “veidošanās”) pavada arī mugurkaula trūces veidošanās, šis defekts bieži tiek nepareizi identificēts. Tāpēc patiesā izplatība var sasniegt lielas vērtības. 14-30% gadījumu slimība ir diagnostiska atrade medicīniskās pārbaudes laikā cita iemesla dēļ.

    Arnolda-Šiāra anomāliju veidi un pakāpes

    Arnolda-Kiari sindroms ir slimība, ko iedala četros veidos:

    • Viegls slimības gaitas variants. Smadzeņu mandeles prolaps mugurkaula kakla daļā ir zem lielā pakauša foramena līmeņa, caur kuru galvaskausa dobums sazinās ar mugurkaula kanālu. Izvirze nepārsniedz 12 mm. Šajā gadījumā līdz pat 20% pacientu cieš arī no hidrocefālijas, un pusei no viņiem muguras smadzenēs ir cistas. Šis pārkāpuma veids pirmo reizi parasti izpaužas pusaudža gados, vairāk nekā 50% jaundzimušo tā gaita ir asimptomātiska. Biežāk tas tiek diagnosticēts sievietēm nekā vīriešiem.
    • Smadzeņu smadzeņu tārpa formas struktūras dislokācija, medulla oblongata un IV kambara stumbra pagarināšana. Tajā pašā laikā hidrocefālija progresē, Silvijas kanāls, kas savieno trešo un ceturto kambaru, sašaurinās, mugurkaula kanālā parādās trūce (95-100% pacientu). Ir arī pārkāpumi galīgo smadzeņu (ieskaitot smadzeņu puslodes), diencephalon un midbrain, kā arī mugurkaula kakla daļas attīstībā; corpus callosum pilnīga vai daļēja neesamība un skriemeļu arku infiltrācija jostas rajonā. Šāda veida novirzes tiek diagnosticētas jau jaundzimušo periodā. Ir augsts mirstības līmenis pirmsdzemdību periodā un agrīnā vecumā. Pirmie 2 slimības veidi ir visizplatītākie..
    • Aizmugurējā smadzeņu struktūru kopējā migrācija uz mugurkaulu, smadzeņu trūce galvas aizmugurē, smaga intrakraniāla hipertensija, palielināts lielo pakauša foramenu diametrs. Pacientiem ir izteikta galvaskausa un smadzeņu kroplība, kurā smadzeņu daļa atrodas ārpus galvaskausa. Bieži sastopamas ir arī sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas, tūpļa saplūšana un citas kuņģa-zarnu trakta un uroģenitālās sistēmas novirzes. Šis sindroma tips visbiežāk nav savienojams ar dzīvi..
    • Smadzenes nepietiekami attīstīta (hipoplāzija), nenobīdot to uz leju kopā ar medulla oblongata. Šis pārkāpums noved pie jaundzimušā nāves.

    Daži eksperti klasificē slimību 2 grupās - ar syringomyelia (dobumu veidošanos muguras smadzenēs) un bez tā. Izšķir arī pārejas vai robežstāvokli starp I un II tipu, kas apvieno abu tipu simptomus vai pārstāv nepilnīgu otro slimības attīstības variantu.

    Cēloņi un riska faktori pieaugušajiem, bērniem

    Šīs neiroloģiskās patoloģijas attīstības mehānisms ir saistīts ar strukturālajām izmaiņām aizmugurējā galvaskausa fossa, kurā atrodas smadzenīte, kā arī ar hidrodinamiskiem traucējumiem. Šī sindroma cēloņi vēl nav pilnībā izprotami..

    Iedzimts

    Dzimšanas defekta pamatā ir mugurkaula kolonnas dobuma aizmugurējās sienas saplūšana ar muguras smadzenēm galvaskausa pamatnē. Tajā pašā laikā embrionālās attīstības procesā muguras smadzenes ir jāvelk uz augšu, bet tas nenotiek.

    Medulla oblongata un smadzenītes tiek “novilktas” caur lielu pakauša foramenu mugurkaula kanāla virzienā. Dažreiz tie ir sastopami dzemdes kakla skriemeļa 4. līmenī.

    Augļa patoloģiju attīstības riska faktori ir:

    • vēlīnā grūtnieces vecums;
    • aborts anamnēzē;
    • toksikoze grūtniecības laikā;
    • placentas nepietiekamība, preeklampsija;
    • grūtnieces kontakts ar kaitīgām vielām;
    • infekcijas slimības grūtniecības laikā (ieskaitot seksuāli transmisīvās slimības).

    Tomēr pētījumi rāda, ka gandrīz pusē sieviešu grūtniecība norit bez komplikācijām.

    Iegūtais raksturs

    Pieaugušajiem smadzeņu smadzeņu struktūru prolapss var rasties sakarā ar biežu muguras smadzeņu punkciju, kas tiek veikta diagnostikas nolūkos, kā arī noteiktu slimību ārstēšanā un kā mugurkaula anestēzija. Dažiem pacientiem šis stāvoklis veidojas pēc šuntu sistēmas implantācijas hidrocefālijas ārstēšanai.

    Simptomatoloģija

    I tipa Arnolda-Kiari sindroms ilgstoši var būt asimptomātisks.

    Šim pārkāpumam ir šādi simptomi:

    • slimība izpaužas pusaudžiem vai 30-40 gadu vecumā;
    • jutības traucējumi, visbiežāk rokās (40-76% pacientu);
    • galvassāpes (biežākais simptoms, kas novērots 47-73% pacientu);
    • sāpes kaklā un galvas aizmugurē, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, vēdera muskuļu sasprindzinājums;
    • bieža ģībonis, kritieni, kas saistīti ar traucētu muguras smadzeņu asinsriti, kas izraisa strauju muskuļu tonusa pazemināšanos; ekstremitāšu nejutīgums;
    • bieža elpošanas pārtraukšana sapnī ilgāk par 10 sekundēm (50-70% pacientu), akūta elpošanas mazspēja;
    • vispārējs vājums un samazināts tonis ekstremitātēs;
    • mainīts piespiedu galvas stāvoklis;
    • runas daudzināšana (dalīšana atsevišķos vārdos);
    • oscilējošas acu kustības, galvenokārt vērstas uz leju;
    • traucēta koordinācija, gaita, motora aktivitāte; kustību amplitūdas neatbilstība, liekība vai nepietiekamība;
    • mugurkaula izliekums (50-75% pacientu);
    • bērnu augšanas aizkavēšanās un garīgā attīstība, dažreiz priekšlaicīga pubertāte;
    • paroksismāls klepus (10-14% pacientu);
    • smalko motoriku pārkāpums, trīcošas ekstremitātes;
    • dzirdes traucējumi (vienpusēji vai divpusēji);
    • iedzimtas anatomiskas pazīmes - īss, liellopa kakls, piltuves krūšu kauls, galvaskausa asimetriskā forma, matu augšanas zemā robeža uz kakla, pēdu deformācija, sprauslu anomālijas, augsts krūšu kaula stāvoklis;
    • sašķeltas acis, dažāda lieluma skolēni, neredzamās vietas redzes laukā, nobrāzošie plakstiņi;
    • rīšanas pārkāpums, mēles muskuļu atrofija, biežas žagas;
    • reti - lēna sirdsdarbība, akūta sirds un asinsvadu mazspēja, hipoglikēmija.

    Atkarībā no bojājuma pakāpes, simptomi var būt no viegla līdz izteiktam.

    Ar II tipa kroplību tiek atzīmēti šādi simptomi:

    • simptomu parādīšanās jau jaundzimušā periodā;
    • mugurkaula trūce;
    • hidrocefālija (smadzeņu tūska, palielināts galvas apkārtmērs, izspiests fontanels jaundzimušajiem, šķielēšana, augsta uzbudināmība, vemšana, letarģija, galvassāpes un reibonis);
    • nosmakšanas lēkmes un elpošanas apstāšanās, arī sapnī, sēkjot trokšņainu elpošanu;
    • pasliktināts rīšanas reflekss, apgrūtināta rīšana (70% pacientu);
    • sejas un sejas muskuļu vājums, samazināta motora aktivitāte;
    • konvulsīva poza ar muguras izliekšanos;
    • balss zudums balss saišu parēzes rezultātā;
    • acu drebēšana lejup.

    Varianta III formai raksturīgi šādi simptomi:

    • hidrocefālija;
    • sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi;
    • kuņģa-zarnu trakta, urīnceļu sistēmas patoloģija;
    • reibonis;
    • nestabilitāte, pārvietojoties;
    • troksnis ausīs;
    • galvassāpes;
    • paaugstināts tonuss dzemdes kakla muskuļos.

    Saistītie traucējumi

    Šo sindromu bieži kombinē arī ar šādām patoloģijām:

    • hronisks paranasālo deguna blakusdobumu vai cistu iekaisums šajā jomā;
    • audzēji smadzenītēs un corpus callosum;
    • turku seglu cista;
    • corpus callosum pilnīga vai daļēja neesamība, kas savieno smadzeņu labo un kreiso puslodi;
    • smadzeņu garozas kroplība, kas sastāv no pārlieku liela skaita mazu un daļēji veidotu savirzes;
    • smadzeņu garozas veidošanās pārkāpums (patoloģiska pelēkās vielas uzkrāšanās dažādās vietās, ko izraisa neironu migrācijas izmaiņas);
    • sirds un nieru kroplības;
    • bazālo mezglu nepietiekama attīstība, kas nodrošina motoriskās un autonomās funkcijas;
    • agrāka galvaskausa šuvju slēgšana bērniem, kas izraisa galvaskausa tilpuma ierobežošanu, tā deformāciju un intrakraniālās hipertensijas attīstību;
    • pakauša galvaskausa un pirmā kakla skriemeļa pilnīga vai daļēja saplūšana (atlanta asimilācija);
    • smadzeņu pusložu subatrofija (destruktīvi procesi);
    • pakauša kaula pārvietojums virzienā uz augšējā kakla mugurkaula krustojumu ar galvaskausa pamatni (bazilārs iespaids);
    • Robena anomālija, kurā tiek atklātas iedzimtas augšžokļa sejas kroplības (apakšējā žokļa nepietiekama attīstība, aukslējas šķeltne, mēles ievilkšana);
    • Apera sindroms, kurā iedzimta galvaskausa anomālija tiek apvienota ar pirkstu un kāju saplūšanu;
    • Viljamsa sindroms, kurā mainās sejas struktūra, tiek novērota garīga atpalicība, kā arī citas ģenētiskas anomālijas.

    Komplikācijas

    Arnolda-Kiari sindroms ir patoloģija, kurai raksturīga augsta mirstība agrīnā vecumā. Klīnisko pazīmju smagums ir saistīts ar nervu audu saspiešanas pakāpi un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas pasliktināšanos..

    Bērniem ar otro sindroma variantu papildus smadzeņu struktūru pārvietošanai notiek galvaskausa nervu saspiešana, kas noved pie apgrūtinātas elpošanas un rīšanas.

    Palielinās pārtikas nokļūšanas plaušās un aspirācijas pneimonijas attīstības risks, kas vairumā gadījumu ir agrīnas nāves cēlonis. Operācija palīdz samazināt neiroloģiskos traucējumus un vismaz 2 gadus uzturēt stabilu stāvokli 94% pacientu.

    III un IV tipa defekti ir visnelabvēlīgākie, daudzi bērni nav izmantojami un mirst pirmajā mēnesī pēc piedzimšanas. Pārdzīvojušie novēroja kāju paralīzi, iegurņa orgānu darbības traucējumus, urīna un fekāliju nesaturēšanu, daudzkārtējas kroplības.

    Diagnostika

    Patoloģijas diagnosticēšanai tiek izmantotas šādas pētījumu metodes:

    • smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana standarta režīmā, kurā tiek atklātas raksturīgās anomālijas, kuras iepriekš tika aprakstītas rakstā;
    • fāzes kontrasta magnētiskās rezonanses attēlveidošana (FKMRT), kas ļauj noteikt pārkāpumus cerebrospinālā šķidruma - cerebrospinālā šķidruma kustībā;
    • neirosonogrāfija (smadzeņu ultraskaņas izmeklēšana);
    • kraniogrāfija (galvaskausa kaulu rentgena pārbaude), kā arī iepriekšējais izmeklēšanas veids, tas ļauj novērtēt aizmugurējās galvaskausa fossa samazinājuma pakāpi, lielo pakauša foramena palielināšanos un izmaiņas citās intracerebrālās struktūrās.

    Intrauterīnā pārbaude

    Mūsdienu ultraskaņas diagnostika var noteikt šo patoloģiju, sākot no 17-18 grūtniecības nedēļām. Sākuma stadijā pārkāpumu noteikšanas precizitāte ir 24-45%. Visbiežāk diagnoze tiek veikta II-III trimestrī.

    Ir svarīgi savlaicīgi veikt skrīningu, jo šajā periodā puslodes, smadzenītes un ar to saistītās subarachnoid telpas paplašināšanās vietas ir labi vizualizētas..

    Ultraskaņas attēli parāda smadzenīšu formas un lieluma izmaiņas, tās izplūdušo kontūru, dobu veidojumu samazināšanos starp smadzenītēm un medulla oblongata.

    Pie papildu diagnostikas funkcijām pieder arī:

    • hidrocefālija;
    • smadzeņu kambaru palielināšanās un to formas maiņa (tie kļūst vērsti uz aizmuguri);
    • augļa galvas forma “citrona” formā un smadzenītes “banāna” formā;
    • mugurkaula trūce.

    Skenēšana jāveic vairākās plaknēs..

    Tomēr vizualizāciju var kavēt šādi faktori:

    • aptaukošanās grūtniecei;
    • cicatricial izmaiņas vēdera priekšējā sienā;
    • vairāku grūtniecību;
    • nepareizs augļa novietojums pārbaudes laikā;
    • citu retu patoloģiju klātbūtne.

    Lai precizētu diagnozi, grūtniecei pēc 20 grūtniecības nedēļām jāizraksta MRI. Pirmajā trimestrī šo metodi neizmanto, jo tā var ietekmēt embrija šūnu dalīšanās procesus.

    Ārstēšana pieaugušajiem, bērniem ar Arnolda-Kiari kroplību

    Tiem pacientiem, kuriem ir diagnosticēts I tipa sindroms bez izteiktiem klīniskiem simptomiem, kuri daudzus gadus nav mainījušies, ir indicēta dinamiska veselības uzraudzība. Kontrole (ieskaitot rentgenu, ultraskaņu vai MRI) tiek veikta vismaz 1 reizi gadā.

    Citos gadījumos, kā arī ar pacienta stāvokļa pasliktināšanos, tiek norādīta ķirurģiska iejaukšanās.

    Konservatīvā terapija

    Nelielu sāpju sindroma gadījumā pacientiem tiek izrakstīti simptomātiski līdzekļi, kas aprakstīti tabulā zemāk.

    Zāles nosaukumsGalvenā farmakoloģiskā darbībaDienas devaVidējā cena, berzēt.
    GliatilīnsNervu impulsu pārvades uzlabošana400 mg 3 reizes710. lpp
    AlprazolāmsPretkrampju līdzeklis, muskuļu relaksants¼ tablete 1 mg 3 reizes850
    FluoksetīnsAntidepresants2 mg no rīta100
    DiacarbDiurētiķis (diurētiķis)1 tablete280
    AsparkamMetabolisma procesu uzlabošana1-2 tabletes 3 reizes dienā65
    KetonālsSāpju zāles1-2 kapsulas 2-3 reizes170

    Ķirurģiska iejaukšanās

    Arnolda-Kiari sindroms ir patoloģija, kuras galvenā ārstēšanas metode ir operācija. Mugurkaula trūces klātbūtnē jaundzimušo to veic pirmajās dzīves dienās.

    Indikācijas operācijai ir:

    • smagi neiroloģiski simptomi, ievērojami pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti un stāvokli;
    • syringomyelia progresēšana (dobumu veidošanās muguras smadzenēs, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu);
    • stipras galvassāpes smadzenīšu ķīļošanās un saspiešanas dēļ.

    Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta šādā secībā:

    1. Pirmsoperācijas sagatavošana (indicēta pacientiem vecākiem par 60 gadiem, ar augšējo elpceļu obstruktīvām patoloģijām, akūtām un hroniskām sirds un asinsvadu slimībām, hipertensiju, aritmijām, kreisā kambara hipertrofiju, citām somatiskām patoloģijām). Notikumu saturs ir atkarīgs no slimības veida un tiek noteikts individuāli. To mērķis ir samazināt pēcoperācijas komplikāciju risku..
    2. Pacients tiek novietots uz vēdera, uz sāniem vai daļēji sēdus stāvoklī, lai nodrošinātu piekļuvi pakauša reģionam. Sēdēta poza ir indicēta pacientiem ar lieko svaru..
    3. Lai nodrošinātu elpceļu caurlaidību un vispārēju anestēziju, tiek veikta intubācija (endotraheālās caurules ievietošana trahejā)..
    4. Lai nodrošinātu pacienta fizioloģisko stāvokli, tiek izmantoti veltņi, galva ir fiksēta vismaz 3 punktos.
    5. Ādas griezums tiek veikts dzemdes kakla-pakauša rajonā ar vidējo aizmugurējo piekļuvi.
    6. Galvaskausa izgriešana, skriemeļa arkas pilnīgas vai daļējas noņemšana.
    7. Smadzeņu arahnoīdās membrānas patoloģisko izmaiņu un membrānas saaugumu ar smadzenītēm klātbūtnē tiek veikta lielā pakauša cisterna atvēršana, saaugumu izgriešana.
    8. Kad smadzenīte ir zemāka par C2 skriemeli, tā tiek rezekēta..
    9. Paplašinoties ceturtajam kambarim, tiek implantēti šunti..
    10. Veic plastisko ķirurģiju, veicot mākslīgo materiālu. Dažos gadījumos kompresijas novēršanai izmanto titāna implantu.
    11. Brūce tiek sašūta ar muskuļu slāni.

    Pozitīva dinamika pēc operācijas tiek novērota aptuveni 70% pacientu. Tas ir apgriezti proporcionāls slimības ilgumam. Dažiem operētajiem pacientiem tā nav, jo notiek neatgriezeniskas izmaiņas neironos. Visbiežāk tas tiek novērots gadījumos, kad ir pagājuši vairāk nekā 2 gadi no klīnisko izpausmju sākuma. 13–30% pacientu nepieciešama atkārtota operācija.

    Operācijas komplikācijas var ietvert:

    • infekcijas procesu attīstība;
    • cerebrospināla šķidruma aizplūšana;
    • slikta brūču dzīšana;
    • mugurkaula kakla daļas nestabilitāte;
    • hematomas (asiņošana) veidošanās, smadzeņu stumbra saspiešana;
    • smadzenīšu prolapss pārmērīgas kraniotomijas dēļ;
    • C1 skriemeļa lūzums.

    Mirstība pēcoperācijas periodā parasti nepārsniedz 2%.

    Kādas varētu būt sekas?

    Laicīgas ārstēšanas trūkums var izraisīt šādas sekas:

    • smadzenīšu audu atrofija;
    • smadzeņu neironu iznīcināšana;
    • traucēta koordinācija, motoriskās funkcijas;
    • redzes un dzirdes traucējumi;
    • paralīze;
    • bērniem - normālas izaugsmes un garīgās attīstības pārkāpums;
    • autonomie traucējumi, kas izraisa akūtu elpošanas un sirds mazspēju;
    • letāls iznākums.

    Arnolda-Kiari sindroms (vai kroplība) izraisa smagus centrālās nervu sistēmas traucējumus. Šī slimība lielākajā daļā gadījumu ir iedzimta, taču tā var neparādīties nekavējoties. Agrīnās diagnostikas metodes ietver ultraskaņu un MRI grūtniecības laikā.

    Galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska. Gadījumos, kad nav izteiktas simptomatoloģijas, ir vēlama gaidāmā taktika un sistemātiska pacienta stāvokļa uzraudzība.