Galvenais / Diagnostika

MRI čiekurveidīgā dziedzera patoloģiju diagnostikā

Diagnostika

Lai arī čiekurveidīgā reģiona audzēji bērniem tiek klasiski uzskatīti par retiem, veidojot mazāk nekā 2% no visiem intrakraniālajiem audzējiem (izņemot Japānu un Koreju, kur tie veido 5–10%), to faktiskais biežums var būt lielāks, ja tie ir pareizi diagnosticēti (Schulte et al., 1987). Šī ir neviendabīga audzēju grupa, kurā ietilpst gan labdabīgi, gan ļaundabīgi audzēji, un tā rada sarežģītu medicīnisku problēmu. Dzimumšūnu audzēji ir visizplatītākie čiekurveida audzēji. Tajos ietilpst dzimumšūnu un neizšūnu šūnu audzēji.

Šo audzēju jēdziens pēdējās divās desmitgadēs ir ievērojami mainījies (Drummond and Rosenfeld 1999; Ogawa et al., 2003). Dažiem audzēju veidiem tiek izmantota ķirurģiska pieeja ar adjuvantu terapiju (staru vai ķīmijterapiju, vai abiem), savukārt germinomām izmanto izolētu staru terapiju. Tiek izmantotas arvien jaunas ķirurģiskas metodes, piemēram, neiroendoskopiska biopsija (Gangemi et al., 2001; Pople et al., 2001) vai rezekcija un stereoencefalotomija (Choi et al., 1998; Hasegawa et al., 2003)..

Ir čiekurveidīga reģiona dažādu veidu audzēji. Izņemot astrocītus, pinealocītus un, iespējams, dažas diferencētas teratomas, tie ir ļaundabīgi audzēji.

Čiekurveidīgo audzēju klīnisko ainu lielā mērā nosaka to lokalizācija, lai gan to histoloģiskais raksturs ietekmē arī simptomus. 90% pacientu dominējošie simptomi ir saistīti ar paaugstinātu ICP un hidrocefāliju; tie ietver galvassāpes, vemšanu un letarģiju. Daļējs vai pilnīgs Parino sindroms tiek novērots 50% gadījumu (Cho et al., 1998). Salīdzinoši bieži rodas poliurija un polidipsija. Izoseksuāla priekšlaicīga seksuāla attīstība ir klasisks atradums. Neiroloģiskās pazīmes var ietvert ataksiju un dažreiz fokālās neiroloģiskās disfunkcijas..

Vizualizācija atklāj tilpuma veidošanās pazīmes čiekurveidīgajā reģionā. Tomēr ievērojamā daļā gadījumu ar germīnu audzējs atrodas suprasellārā reģionā, ar iebrukumu trešā kambara priekšējās daļas pamatnē, pat ar acīmredzamu čiekurveidīgo germinomas (tā saucamās ārpusdzemdes germinomas) neesamību. Janmohamed et al., (2002) identificēja supraselārus audzējus 5 no 11 gadījumiem.Šie ārpusdzemdes audzēji var būt izsējas no nenosakāma primārā čiekurveida audzēja rezultāts.

Germinomas ir biežākie čiekurveidīgo audzēji, kas veido vienu trešdaļu līdz pusi gadījumu (Edwards et al., 1988; Calaminus et al., 1994). Tipiska divu veidu šūnu germinoma ir lielu spilgtu šūnu un mazu limfocītiem līdzīgu šūnu sajaukums. Audzējs ir ārkārtīgi invazīvs, un audzēja šūnas gandrīz vienmēr atrodas CSF (Schulte et al., 1987). Tomēr tālu mugurkaula metastāzes rodas reti (2-15%), un sēšana notiek galvenokārt gar trešo un sānu kambariem, CT laikā izraisot hiperintensīvu gredzenu kambara dobumu tuvumā ar kontrastu. Metastāzes ārpus CNS rodas reti.

Germinomas neiromātiskās pazīmes ir diezgan raksturīgas. Audzējs ir izolēts vai nedaudz hiperintensīvs attiecībā uz smadzeņu parenhīmu T1 un T2 attēlos (Liang et al., 2002). Tas ir noapaļots veidojums ar nedaudz lielāku blīvumu nekā smadzenēs, dažreiz ar nelielu nehomogēnu kalcifikāciju. Tas jānošķir no čiekurveidīgā dziedzera fizioloģiskās pārkaļķošanās, kas nekad neparādās pirms četru gadu vecuma un ir sastopama 3% bērnu no 5-8 gadu vecuma, 12% bērnu no 9 līdz 12 gadu vecumam un 19% bērnu no 13-16 gadu vecuma. Turpretī blīvums palielinās vienveidīgi. MRI parāda skaidrus perēkļus ar viendabīgu uzlabošanu.

Dažos CSF germinomu gadījumos var noteikt cilvēka horiona gonadotropīnu (hCG) (Edwards et al., 1985)..

Ārstēšana var ietvert veidojuma ķirurģisku noņemšanu, kam seko radiācija, kas sistemātiski jānosaka visai centrālajai nervu sistēmai (Schulte et al., 1987). Pašlaik tiek dota priekšroka izolētai staru terapijai ar apmēram 90% remisijas pakāpi (Cho et al., 1988; Oi, 1988)..

Dzimumšūnu audzēji, kas nav dīgļi, ietver dažādus veidus, ieskaitot teratomas (labdabīgas vai nenobriedušas), embrionālās karcinomas, endodermālie sinusa audzēji, dzeltenuma maisiņa audzēji un horiokarcinoma. Diagnoze ir atkarīga no histoloģiskās struktūras, lai gan apakšgrupu var diagnosticēt tikai palielinot specifiskus audzēja marķierus. Dzeltenuma maisiņa audzēji izdala α-fetoproteīnu (α-FP); choriocarcinomas izdala β-hCG; Lielākā daļa embriju karcinomu, lai arī nav sekrējošas, parasti tiek sajauktas ar dzeltenuma maisiņa audzēja sastāvdaļām, kas ļauj izvairīties no biopsijas (ar MRI vai bez tās). Audzēja marķierus (a-AF vai β-hCG) var noteikt CSF un / vai serumā (Gobel et al., 1998; Calaminus et al., 1994, 2005).

Kad ārstēšana ir pabeigta, audzēja marķieri var kalpot, lai prognozētu recidīvu pirms klīnisko vai MRI pazīmju parādīšanās (Edwards et al., 1985).

Pineal germinoma.
T2 svērtā sagitāla MRI ar gadolīniju parāda audzēju ar neviendabīgi palielinātu signālu, kas izspiež un novirza četrrindes plāksni uz leju un uz priekšu, izraisot hidrocefāliju (pa kreisi).
Audzējs un hidrocefālija ūdens padeves stenozes dēļ (pa labi) ir redzami frontālajā sadaļā.

Izmantojot neiroattēlu, ne-germinālie audzēji izskatās kā neviendabīgi veidojumi ar augstām signālu zonām kalcifikācijas, asiņošanas, augsta olbaltumvielu vai lipīdu līmeņa dēļ. Daudzos gadījumos pastāv cistiskā sastāvdaļa. Lielākā daļa audzēju ir ļaundabīgi; nelabvēlīga prognoze bez ārstēšanas.

Ārstēšana ir sarežģīta un ietver ķirurģiju audzēja apjoma samazināšanai, starojumu un ķīmijterapiju, parasti ar vinkristīnu un karboplatīnu (Calaminus et al., 1994). Saskaņā ar šo režīmu tika sasniegts izdzīvošanas līmenis aptuveni 50–60% (Calaminus et al., 2004, 2005). Atkarībā no histoloģiskā rakstura varbūtības izdzīvotība Ogawa et al. (2003) bija 100% labdabīgiem audzējiem, 68% vidēji smagiem audzējiem un 8% audzējiem ar nelabvēlīgu prognozi.

Čiekurveidīgā dziedzera parenhimātiskie audzēji veido tikai nelielu daļu no čiekurveidīgā reģiona audzējiem (Schild et al., 1993). Pinealocitomas ir labdabīgi audzēji. Pinealoblastomas ir ļaundabīgas un tām ir metastāzes pa CSF aizplūšanas ceļiem, īpaši uz sirds kambaru sienām (Cuccia et al., 2006)..

Priedes astrocitomas vairumā gadījumu ir labdabīgi audzēji ar lēnu gaitu. Tās var izpausties kā nosakāmi veidojumi vai, retāk, kā mazas akveduktīvas gliomas (eng, “zīmuļu gliomas”) ar priekšstatu par smagu akvedukta stenozi. Retai anaplastiskai astrocitomai var būt ļaundabīgs process (Cho et al., 1998). Vairumā gadījumu astrocitomas parādās kā mazintensīvi vai vidēja lieluma izointensīvi audzēji ar zināmu pastiprināšanos pēc kontrastēšanas. Ļoti mazas astrocitomas vislabāk var redzēt MRI skenēšanā T2 režīmā, kas ir īpaši vērtīgi smadzeņu kāju vai kvadricemal plāksnes nelielu iekšējo audzēju noteikšanai. Ārējām astrocitomām ir indicēta ķirurģiska rezekcija.

Čiekurveidīgā reģiona cistas, kaut arī ne audzēji, var parādīties līdzīgi. Daudzi no viņiem nejauši tiek atklāti neirooradioloģisko pētījumu laikā un ir asimptomātiski. Manderaet al. (2003) pētīja 24 gadījumus (17 - sievietēm). Sešos gadījumos bija nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ieteicams novērot šīs cistas, jo tās var būt saistītas ar pinealocitomu. Ārstēšana nav nepieciešama, taču ieteicams veikt ilgstošu uzraudzību. Lielas simptomātiskas cistas jānodala (Vorkapic un Pendl 1987; Klein and Rubinstein, 1989). Aycardi sindromā bieži sastopamas vienvietīgas vai vairākas čiekurveida reģiona cistas.

Ārpusdzemdes retinoblastoma var ietvert čiekurveidīgo dziedzeri. Kombinācijā ar divpusēju acs retinoblastomu tas ir pazīstams kā “trīspusēja retinoblastoma” (Pesin and Shields, 1989)..

Redaktors: Iskanders Miļevskis. Publicēšanas datums: 2018.12.28

Smadzeņu pineoblastoma - simptomi un ārstēšana

Pineoblastoma attiecas uz diezgan reti sastopamu jaunveidojumu veidu, kura izcelsme ir čiekurveidīgais dziedzeris (čiekurveidīgais dziedzeris) vai tā tuvumā. Šis audzējs ir reti sastopams smadzeņu audzējs. Smadzeņu pineoblastoma ir visbiežāk sastopama bērniem, parasti zēni cieš no šīs patoloģijas, lai gan precīzi dati par dzimuma sadalījumu nav pieejami.

Vairāk par pineoblastomu

Pineoblastoma pieder neiroektodermālo jaunveidojumu grupai, un to var pavadīt smadzeņu smadzenīšu, stumbra, oklūzijas hidrocefālijas bojājumi.

Vadošās klīnikas Izraēlā

Savā struktūrā jaunveidojumi ir līdzīgi citiem ļaundabīgiem jaunveidojumiem, kuru izcelsme ir neiroektodermālas izcelsmes audos: medulloblastoma, retinoblastoma. Vēža procesa cēlonis ir čiekurveidīgā dziedzera šūnas - dziedzeris, kas ražo melatonīnu (tas regulē nomoda un miega ciklus). Čiekurveidīgais dziedzeris sintezē vairākas bioaktīvās vielas - hormonus, kas ietekmē cilvēka bioritmus un piedalās endokrīno, nervu un gremošanas sistēmu darbībā.

Šī slimība rodas tikai 0,1% gadījumu no kopējā intrakraniālo audzēju skaita; saskaņā ar ICD 10 pineoblastomai ir kods C75.3..

Čiekurveidīgajam dziedzerim jeb čiekurveidīgajam dziedzerim ir minimāls izmērs un tas atrodas starp smadzeņu puslodēm aiz 3. kambara. Blakus tam atrodas "Silvijas ūdens padeve", kas cirkulē cerebrospinālajā šķidrumā. Šo sarežģīto anatomisko zonu, kurā attīstās pineoblastoma, sauc par čiekurveidīgo reģionu.

Makroskopiski pineoblastoma ir blīvi elastīgs brūnas nokrāsas veidojums; mikroskopiski šis audzējs ir mazu monomorfu šūnu apvienojums ar hiperhromiem kodoliem..

Ir vairākas pineoblastomas pazīmes:

  • Agresīva izaugsme. Tas rada izteiktu klīnisko ainu tikai dažu mēnešu laikā.
  • Palielināta melatonīna - hormona, kas ir atbildīgs par normālu aizmigšanu un pamošanos, ražošana.
  • Smadzeņu kambaru pārklāšanās ar audzēja augšanu, kas noved pie hidrocefālijas.
  • Mugurkaula audzēja izplatība.
  • Galvenā šīs jaunveidojuma diagnoze bērniem un pusaudžiem ir aptuveni 18 gadi..

Pineoblastomas veidošanās cēloņi

Šis ļaundabīgais audzējs parādās atsevišķu pineocītu mutāciju rezultātā, kas sāk intensīvi vairoties. Mutācijas ir sporādiskas, kas neizslēdz iedzimta rakstura noslieci.

Acīmredzami pineocītu audzēju modifikācijas cēloņi nav noskaidroti, taču ir iespējama šādu faktoru ietekme:

  • jonizējošā radiācija. Augsts fona starojums, staru terapija vēža audzēju ārstēšanā var izraisīt smadzeņu audzēja parādīšanos;
  • sarežģīta grūtniecība. Augļa hipoksija, augļa intrauterīnās infekcijas, toksiskā iedarbība izraisa traucētu diferenciāciju, dažu šūnu genoma pārveidošanu. Šūnas, kas paliek čiekurveidīgajā dziedzerī un nav diferencētas pēc augļa nešanas, var kļūt par audzēja veidošanās pamatu;
  • kancerogēni. Vielas, kas atrodamas sadzīves ķimikālijās, pārtikas produktos (krāsvielās, konservantos, aromatizētājos) un citos produktos, var būt kancerogēna iedarbība. Kancerogēni, kas nonāk grūtnieces ķermenī, ietekmē bērnu augļa attīstības laikā, kad ķermenis ir visneaizsargātākais.

Starp provocējošajiem faktoriem ietilpst: ģenētiska nosliece uz ļaundabīgām slimībām, CNS traumas, ķirurģiskas iejaukšanās.

Pineoblastomas simptomi

Slimības simptomi ir:

  • intrakraniālās hipertensijas simptomi: traucēta redzes funkcija, intensīvas galvassāpes, slikta dūša pēc vemšanas.
  • drudzis.
  • konvulsīvs sindroms.

Zīdaiņiem pineoblastoma var izpausties ar trauksmi, garastāvokli. Kad audzējs aug un izaug apkārtējos audos, parādās citas pazīmes:

  • ar audzēja augšanu vidējā smadzeņu augšdaļā, šķielēšana, redzes dubultošanās, divpusēja ptoze;
  • izmaiņas melatonīna ražošanā izskaidro traucējumus miega procesā: grūtības var rasties ar aizmigšanu vai veidojas hipersomnija;
  • smadzeņu bojājums veido smadzeņu smadzeņu ataksiju: ​​traucēta koordinācija, nestabila gaita, nesamērīga kustība;
  • iespējama hemiparēzes rašanās, uzvedības traucējumi, samazināta ķermeņa daļas jutība.

Svarīgs! Sakarā ar to, ka čiekurveidīgais dziedzeris ir atbildīgs par dzimumhormonu sintēzi, bērniem attīstoties pineoblastomai, var novērot ātru un agrāku pubertāti.

Pineoblastomai raksturīgas arī citas labsajūtas izmaiņas. Tas var būt - apātija, vājums, neizskaidrojamas svara svārstības samazinājuma vai palielināšanās virzienā, letarģija, patoloģiskas izmaiņas uzvedībā un personiskajās īpašībās..

Nav acīmredzamu simptomu, kas liecinātu par čiekurveidīga dziedzera ļaundabīga audzēja attīstību, jo uzskaitītie simptomi var būt arī ar citām iekšējo orgānu un centrālās nervu sistēmas slimībām.

Atcerieties! Pineoblastomas simptomi bērniem ir dažādi, un tie bieži ir atkarīgi no bērna vecuma, atrašanās vietas un audzēja lieluma.

Pineoblastomas komplikācijas

Pineoblastomu raksturo straujš intrakraniālā spiediena palielināšanās šķidrumu nesošo ceļu oklūzijas dēļ. Liels kambaru pieaugums šaurā telpā galvaskausa iekšienē noved pie smadzeņu saspiešanas.

Pineoblastomas predispozīcija uz metastāzēm izskaidro sekundāru audzēju perēkļu veidošanos dažādās smadzeņu un muguras smadzeņu zonās. Bīstama komplikācija ir asiņošana audzēja ķermenī ar asiņu iekļūšanu sirds kambaros. Attīstoties, jaunveidojums saspiež medulla oblongata audus un aug sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas dzīvībai svarīgo centru atrašanās vietā. Viņu iesaistīšanās vēža procesā var būt letāla..

Pineoblastomas diagnoze

Lai veiktu diagnozi, vispirms tiek savākta anamnēze, lai iegūtu priekšstatu par grūtniecības gaitu, dzimšanas procesu, pēcdzemdību periodu, agrīnajiem simptomiem un slimības sākuma laiku. Tālākā pacienta pārbaude sastāv no:

  • asins bioķīmiskā analīze (ko nosaka ar paaugstinātu ALAT, ASAT līmeni un olbaltumvielu koncentrācijas samazināšanos);
  • vispārējs asinsanalīzes tests (var būt pamanāmas leikocitozes pazīmes, anēmija);
  • asins analīze audzēja marķieriem;
  • Acu pārbaude. Ja tiek atklāts redzes nerva diska pietūkums, var izdarīt secinājumus par intrakraniālā spiediena palielināšanos.
  • cerebrospinālā šķidruma pētījumi. Tas palīdz novērst infekcijas ietekmi uz centrālo nervu sistēmu. Tiek diagnosticēta arī nozīmīga citoze, paaugstināta olbaltumvielu koncentrācija un vēža šūnu klātbūtne. Smadzeņu šķidrumā ar asiņošanu var noteikt sarkanās asins šūnas.
  • neiroattēls. Visbiežāk tas ir smadzeņu MRI, vecākā vecumā (ja ir MRI kontrindikācijas) viņi var veikt smadzeņu CT. Tas palīdz identificēt jaunveidojumus, noteikt augšanas raksturu, procesa izplatību un tā atrašanās vietu.
  • stereotaktiska audzēja biopsija. To izmanto, lai izlemtu par neiroķirurģiskās ārstēšanas nepieciešamību..
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Papildus iepriekšminētajām izmeklēšanas metodēm neiroķirurgi pirms operācijas bieži veic šādus pētījumus: smadzeņu angiogrāfija vai MR angiogrāfija, ventrikulogrāfija.

Noteikti veiciet diferenciāldiagnozi ar labdabīgu pineocitomu, encefalītu, citiem intrakraniāla apjoma veidojumiem (abscess, smadzeņu cista, audzēji), traumatiskiem ievainojumiem. Pirmajā dzīves gadā smadzeņu iedzimtas patoloģijas tiek izslēgtas. Maziem bērniem dažus simptomus (drudzi, nelabumu vai vemšanu) var sajaukt ar zarnu infekcijas simptomiem.

Pineoblastomas terapija

Ja agrāk tika veikta konservatīva pacientu ārstēšana visbiežāk, tad šodien mikroķirurģisko iekārtu izmantošana ļauj ārstiem palielināt audzēja noņemšanas radikalitāti, palielināt ķirurģiskas iejaukšanās indikāciju sarakstu. Mūsdienu ārstēšanas shēma ir sadalīta 3 pamatposmos:

Ķirurģija. Kontrindikācijas ķirurģiskai iejaukšanās ir: smadzeņu stumbra, asinsvadu pinumu iesaistīšana onkoloģiskajā procesā ar masīvas asiņošanas risku operācijas laikā. Paliatīvo metožu veidā un pacienta veselības stabilizēšanai pirms radikālas operācijas tiek izmantota manevrēšana..

Staru terapija. Sakarā ar lielo ļaundabīgo audzēju, kas piemīt pineoblastomai, tiek veikta vispārēja muguras smadzeņu un smadzeņu apstarošana un audzēja gultnes papildu apstarošana. Kapsulu ar radioizotopiem izmantošana ievietošanai smadzenēs ir visefektīvākā staru terapijas metode ar minimālu blakusparādību risku.

Polikemoterapija. To veic kopā ar staru terapiju pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās vai kā neoperējamu audzēju paliatīvo ārstēšanu. Ķīmijterapijas izmantošana ir iespējama vairākos veidos - kad zāles lieto iekšķīgi vai injicē muskuļos vai vēnās, šajā gadījumā tās nonāk asinsritē un ietekmē audzēja šūnas visā ķermenī (šo metodi sauc par sistēmisku ķīmijterapiju). Ievadot zāles tieši ķermenī, zāļu mugurkauls ietekmē audzēju šūnas šajās zonās (to sauc par vietējo ķīmijterapiju)..

Kombinētā ķīmijterapija ietver vairāku pretaudzēju līdzekļu lietošanu. Ķīmijterapijas ievadīšanas metodes un ķīmijterapijas veida izvēle ir atkarīga no vēža formas un stadijas. Visbiežāk tiek izmantota policemoterapija, kas sastāv no 2-3 citostatisko zāļu (Etoposīds, Vinkristīns, Karboplatīns) kombinācijas. Ja rodas ķīmijterapijas blakusparādības, nepieciešama papildu simptomātiska ārstēšana.

Vēlaties saņemt ārstēšanas cenu?

* Tikai tad, ja tiek iegūti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas novērtējumu.

Ārstēšanas metožu izvēle ir atkarīga no šādiem punktiem:

  • audzēju lokalizācija smadzenēs;
  • pacienta vecums audzēja diagnostikas laikā;
  • pēc operācijas atlikušo audzēju skaits;
  • vēža izplatība citās centrālās nervu sistēmas daļās: muguras smadzenēs un smadzenēs, citos orgānos - kaulos un plaušās;
  • neatkarīgi no tā, vai tas ir primārs audzējs vai slimības recidīvs.

Visefektīvākā ārstēšanas iespēja ir ķirurģiska, bet ar izteiktu audzēja izplatību gandrīz nekad netiek veikta.

Operācijas galvenais mērķis ir pineoblastomas pilnīga noņemšana. Smadzeņu ķirurģiskās operācijas izceļas ar sarežģītību, neiroķirurgam jāveic modificētu audu izgriešana, lai netiktu ietekmētas veselīgas un funkcionējošas smadzeņu struktūras.

Dažas vēža ārstēšanas metodes var izraisīt blakusparādības, kas praktiski atveseļotiem pacientiem var rasties vairākus mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas. Šādus efektus sauc par attālinātiem. Pie šādiem slimības ārstēšanas efektiem pieder:

  • dažādi fiziski traucējumi.
  • domāšanas, mācīšanās spēju, atmiņas pārmaiņu, garastāvokļa, emocionālā stāvokļa pārveidošana.
  • Sekundārā vēža rašanās (jauni vēža veidi).

Noteiktus ilgtermiņa efektus var izārstēt vai mazināt..

Saistītais video:

Pineoblastomas prognoze

Slimības izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • jaunveidojuma lielums un izplatība pirms operācijas;
  • vēža šūnu atlikuma klātbūtne pēc operācijas;
  • pacienta vecums.

Letālu iznākumu izraisa smadzeņu saspiešana, sirds kambaru asiņošana, procesa ievilkšana obullagata vidusdaļā. Kombinētā 3 posmu ārstēšana palīdz palielināt pacientu dzīves ilgumu. Neoplazmas predispozīcija uz implantācijas izplatīšanos un metastāzēm izskaidro augsto recidīvu procentu..

Pineoblastoma bērniem līdz 5 gadu vecumam ir ļaundabīgāka, 5 gadu izdzīvošana var būt tikai 15% gadījumu, bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, prognoze ir daudz labvēlīgāka. Audzēja izplatīšanās gadījumā pacienti mirst gada laikā pēc klīnisko simptomu parādīšanās. Operētie pacienti 60–70% gadījumu izdzīvo līdz piecu gadu pavērsienam. Ar audzēja nedarbojamību ir iespējama priekšlaicīga nāve.

Kur atrodas smadzeņu čiekurveidīgais reģions?

Čiekurveidīgais dziedzeris jeb čiekurveidīgais, čiekurveidīgais dziedzeris tiek uzskatīts par neiroendokrīno dziedzeri. Tas ir mazs ovālas formas dziedzeris ar pelēcīgi sarkanīgu krāsu. Čiekurveidīgais reģions atrodas smadzenēs starp puslodēm, precīzāk, vidējā smadzeņu augšējiem pakalniem rievā. To uzskata par diencephalona daļu. Pieauguša cilišķa dziedzeris sver tikai 0,2 g, garumā tas var sasniegt 1,5 cm (parasti 0,8 cm), 1 cm platu un 0,5 cm biezu.

Ārpusē čiekurveidīgais dziedzeris ir izklāts ar saistaudu mīkstu kapsulu - smadzeņu apvalku, no kura trabekulās iet iekšā un sadala to lobulās. Nesen mikroskopā tika noskaidrots, ka tas ir sadalīts 2 puslodēs. Membrānā ir daudz anastomizējošu asinsvadu. Tiek uzskatīts, ka dziedzeris atrodas ārpus BBB.

Morfoloģija

Čiekurveidīgā dziedzera parenhīmas šūnām - pinealocītiem vai pineocītiem - ir daudzstūra forma. Ir arī glial šūnas - gliocīti. Nesen ir atklāti vēl 4 šūnu veidi:

  • intersticiāli endokrinocīti;
  • perivaskulāri fagocīti;
  • neironi;
  • peptiderģiskiem neironiem līdzīgas šūnas.

Pilnīga dziedzera nozīme vēl nav noskaidrota, tas ir saistīts ar tā nelielo izmēru, dziļumu un atrašanās vietas sarežģītību. Pagaidām ļoti maz ir zināms par tā ietekmi uz iekšējo orgānu darbību.

Anatomija

Priedes zona vai reģions - ietver čiekurveidīgo dziedzeri, blakus esošās smadzeņu struktūras, asinsvadus un telpas ar cerebrospinālo šķidrumu. Čiekurveidīgais dziedzeris atrodas aiz smadzeņu trešā kambara, priekšā un zem tā ir smadzeņu aizmugurējā bojāeja, priekšā un virs ir comissurahabenularum, zemāk ir četru ragu plāksne un smadzeņu ūdens padeve, un tieši virs un aiz muguras ir corpus callosum un asinsvadu pinuma radzene..

Epifīzes funkcijas

Tās pilns mērķis nav zināms. Čiekurveidīgais dziedzeris ražo hormonus: melatonīnu, serotonīnu, pinealīnu, adrenoglomerulotropīnu, dimetiltryptamīnu.

Melatonīns veidojas no serotonīna, tas sinhronizē diennakts ritmus, t.i. miegs un nomods. 80% melatonīna veidojas precīzi čiekurveidīgajā dziedzerī.

Melatonīns ir serotonīna produkts; kavē dzimumdziedzeru (cilvēka dzimuma dziedzeru - olnīcu un sēklinieku) attīstību. Melatonīns tiek ražots pilnīgā tumsā, parādoties mazākajam gaismas avotam, tā daudzums samazinās un pārstāj sintezēties..

Tas notiek tāpēc, ka čiekurveidīgais dziedzeris saņem informāciju no acs tīklenes, kas ir daļa no fotoneuroendokrīnās sistēmas. Pēc pubertātes melanīna ražošana samazinās.

Čiekurveidīgais dziedzeris palīdz regulēt elektrolītu metabolismu, agrīnā vecumā ietekmē citu endokrīno dziedzeru kompleksu: vairogdziedzeri, hipofīzi, virsnieru garozas slāni. Tas piedalās izaugsmē un pubertātē; ir funkcionālie savienojumi ar citām smadzeņu daļām. Tieši ietekmē olnīcas un sēkliniekus; bērniem tas palēnina viņu darbu.

Precīzi identificētas šādas čiekurveidīgā dziedzera funkcijas: tas samazina GH izdalīšanos, kavē pubertāti, jaunveidojumu attīstību un ir atbildīgs par orientāciju laikā un telpā.

Serotonīns - laimes hormons, ir atbildīgs par emocionālo fonu, radot labu garastāvokli. Adrenoglomerulotropīns - regulē virsnieru hormonu sintēzi, kas atbild par elektrolītu līdzsvaru.

Čiekurveidīgais dziedzeris regulē P, K, Ca, magnija apmaiņu. Lieliski ietekmē gonadotropīnu.

Pinealine - mazāk pētīta nekā citi. Viss, kas par viņu ir zināms, ir tas, ka viņš pazemina cukura līmeni asinīs.

Dimetiltriptamīns (DMT) - daži pētnieki norāda, ka tas ir atbildīgs par sapņošanu un gaišredzību, atrodoties tuvu nāvei.

Čiekurveidīgā dziedzera stimulēšana

Tika atklāts, ka čiekurveidīgā dziedzera darbību kavē gaisma un stimulē tumsā. Norepinefrīnam, kas vienlaikus ir arī neirotransmiters, ir stimulējoša iedarbība..

Mitoloģija

Čiekurveidīgais dziedzeris ir tikai tas dziedzeris, kura izpēte tika veikta pēdējā. Sakarā ar to, ka čiekurveidīgais dziedzeris ir pārāk dziļa un tik neskaidra, tā ir ieguvusi dažādas spekulācijas un mītus, tāpat kā viss nezināmais. Kā viņi teica, gadsimtiem ilgi čiekurveidīgais dziedzeris tika uzskatīts par dvēseles rezervuāru

Renē Dekarts un Leonardo da Vinči, tā ir "dvēseles segla". Čiekurveidīgais dziedzeris tika uzskatīts arī par trešo aci, jo to stimulē gaismas iedarbība - impulsi no tīklenes.

Turklāt čiekurveidīgajam dziedzerim ir iespējamas rotācijas kustības, līdzīgi kā acs ābola kustībām. Dziedzera struktūrā ir redzama lēca un daži receptori, kas atgādina acs ābolu, bet nav pietiekami attīstīti. Jogi sauc čiekurveidīgo dziedzeri par sesto čakru, un, ja jūs to attīstīsit, jūs varat sasniegt vairāk nekā spēja un kļūt gaišreģis.

Patoloģiskas parādības

Slimības, kas var rasties čiekurveida zonā, ir iekaisums, audzēji, diennakts ritma traucējumi; cistas, distrofijas un atrofijas, asinsrites traucējumi un iedzimtas patoloģijas. Visbiežāk ir nomods un miega ritms.

Iemesls tam ir dažu narkotiku saņemšana, bieža mobilo sakaru (viedtālruņu, planšetdatoru) un klēpjdatoru lietošana. Visi šie tehniskie jauninājumi izstaro zilu krāsu, un čiekurveidīgais dziedzeris ilgu laiku darbojas bez atpūtas. Miegs kļūst virspusējs, cilvēks ilgstoši nevar gulēt. Un pēcpusdienā viņam ir pastāvīga miegainība.

Cistas - rodas, kad aizsprostojas čiekurveidīgā dziedzera kanāls un hormonu aizplūšana kļūst neiespējama. Ļoti reti cista var būt parazītiska (ehinokoks).

Pinealoma ir ļoti reti bojājumi, kas rodas ar palielinātu čiekurveidīgā dziedzera aktivitāti. Tas ir labdabīgs. Ar to tiek traucēts elektrolītu līdzsvars, parādās miegainība un cephalgia. Hipofīzes iekaisums - tie parasti ir sekundāri. To cēlonis var būt TB, meningīts, sepse, smadzeņu abscess. Simptomi visbiežāk no pamata slimības.

Ar galvas traumu, hipertensiju, trombemboliju - var būt asiņu plūsmas pārkāpums čiekurveida zonā, smadzeņu simptomi.

Diabēts, ciroze, leikēmija, smagas infekcijas, saindēšanās ar indēm - izraisa dziedzera distrofiju un atrofiju.

Čiekurveidīgā dziedzera audzēji, infekcijas var izraisīt agrīnu makrogenitosomijas attīstību - priekšlaicīgu seksuālo un fizisko attīstību. Meitenēs to var atzīmēt līdz 9 gadiem, zēniem - līdz 11 gadiem. Pavada garīga nepietiekama attīstība.

Slimība norit ļoti lēni, no izpausmēm var pamanīt miegainību dienā, bērna letarģiju, attīstītus muskuļus ar īsu augumu un īsām ekstremitātēm.

Ir arī attīstīti dzimumorgāni. Ir arī ICH ar nelabumu un vemšanu.

Audzēju klasifikācija pēc lieluma un rašanās biežuma:

  • A - četrkārša vieta tvertnē, diametrs nepārsniedz 2,5 cm - 10% no rašanās;
  • B - lokalizācija III kambara aizmugurējās daļās, diametrs līdz 2,5 cm - 12% no frekvences;
  • C - jaukta versija, diametrs līdz 4 cm - 32%;
  • D - veidojums pilnībā sagrābis četrkārša cisternu un III kambara aizmugurējās daļas, var izaugt par vienu no sānu; izmērs 6-7 cm - 41%.
  • E izmēri ir gigantiski, izmēri pārsniedz 7 cm -5%. Tas aizņem visu trešā kambara dobumu, kambara IV daļu un pāraug abās sānu daļās.

Daži audzēju veidi

Visbiežākie čiekurveidīgās zonas audzēji ir germinomas (30%) un astrocitomas - 27%. Pineocitomas un teratomas - katra pa 6%. Pārējie ir vēl retāk sastopami.

Germīni un teratomas - rodas no dzimumšūnām un visbiežāk atrodas čiekurveidīgajā reģionā - 56% gadījumu. 3–4 gadījumi - audzējs ir vienreizējs, ceturtdaļā - vairākkārtīgs. Tas rodas 10 līdz 20 gadu vecumā, vairāk vīriešiem. Katram ceturtajam pacientam ir labdabīgs.

Germinoma ievērojami pārkāpj cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu, klīnikā dominē visi hidrocefālijas simptomi. Galvassāpes pārsprāgst, acīs jūtams spiediens, slikta dūša.

Tiek atzīmēti arī redzes traucējumi: tā smaguma samazināšanās, diplopija un redzes lauku sašaurināšanās. Zēniem ar šādu audzēju bieži tiek atzīmēta agrīna pubertāte.

Metastāzes parasti iziet caur CSF un rada mugurkaula sakņu bojājumus, mielopātiju.; smadzeņu un endokrīnās sistēmas traucējumi.

Metastāzes kaimiņu smadzeņu struktūrās. Smadzeņu audzējiem ir kopīgs nosaukums “gliomas”.

Astrocitoma ir glia šūnu ļaundabīgs audzējs, kas līdzīgs zvaigznītēm. Sākumā šīs šūnas ir paredzētas, lai regulētu starpšūnu šķidruma daudzumu. Tas notiek jebkurā vecumā. Visizplatītākais starp neiroektodermālajiem.

Galvas smadzeņu teratoma - reti, biežāk zēniem no 10 līdz 12 gadiem. Puse gadījumu metastāzējas. Līdz ar augšanu tas izraisa reiboni, cefalalģiju un nelabumu..

Dzimumšūnu audzēji bieži ir ļaundabīgi, tos var metastizēt CSF un asinis citu orgānu sistēmās. Visi šie audzēji ir sadalīti germinomā un ne-germinomā.

Germinomas beigās ir labāka tās diferenciācijas dēļ.

  • embrionālā karcinoma;
  • horiokarcinoma;
  • teratoma.

Priedes šūnu audzēji

Pineocitoma - attīstās no nobriedušām epitēlija šūnām. To sauc arī par labdabīgu pinealomu vai adenomu. Tas rodas jebkurā vecumā, bet biežāk no 25 līdz 40 gadiem. Pineocitoma maina čiekurveidīgā dziedzera darbību, saspiež kaimiņu smadzeņu struktūras ar tās augšanu.

Dzimumšūnu un čiekurveidīgo šūnu audzēji visbiežāk rodas jaunībā un bērnībā. Viņi izraisa ICH, cephalgia, sliktu dūšu, acs ābolu paralīzi, kad tie pārvietojas augšup un lejup; traucēta kustību koordinācija; trīce rokās, traucēta runa, rokraksts, pastāvīga miegainība, vājums; svara izmaiņas un krampji.

Simptomatoloģija

Čiekurveidīgo audzēju klīnika gandrīz vienmēr iekļaujas hidrocefālijā ar tai raksturīgiem simptomiem:

  • vemšana
  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • miegainība;
  • dismnēzija;
  • redzes pasliktināšanās;
  • patoloģisks galvas tilpuma pieaugums zīdaiņiem;
  • krampji.

Silvijas ūdens piegādes sindroms vai Parino sindroms izpaužas:

  • daļējs redzes zudums;
  • cefalalģija;
  • garīgi traucējumi un izmaiņas transportlīdzekļa vadīšanā.

Visas jaunveidojumi tiek diagnosticēti ar MRI un CT. Ārstēšana - radio un ķīmijterapija.

Priedes cista - saskaņā ar oficiālajiem datiem tā rodas 2% gadījumu, taču pētnieki uzskata, ka% ir daudz lielāka, tā vienkārši netiek diagnosticēta, jo trūkst cistas un tās simptomu.

Patoloģiju visbiežāk atklāj pavisam nejauši izmeklējumu laikā cita iemesla dēļ. Tās parādīšanās iemesli nav zināmi. Tie bieži ir iedzimti, bet biežāk tiek diagnosticēti pirms 45 gadu vecuma. Tas ir tikai labdabīgs, nekad neatdzimis. Ne progresē. Ļoti bieži tas vispār nedod simptomus. Tās var rasties tikai tad, ja veidojums ir iespaidīgs lielums. Vispārējas izpausmes: bez jebkāda iemesla galvassāpes nospiež un pārrauj; pretsāpju līdzekļi netiek noņemti un var ilgt vairākas dienas.

Redzes pasliktināšanās - diplopija, izplūšana, sāpes, pārvietojot acs ābolus. Galvassāpes var izraisīt troksni galvā, nelabumu un vemšanu, kam seko atvieglojums.

Kustību grūtības un precīzas kustības. Miega un nomoda traucējumi: miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī.

Ja cista netraucē smadzeņu darbību, ārstēšana netiek veikta. Reizi sešos mēnešos jums jāveic MR. Operācija tiek parādīta tikai ar cistas augšanu un cerebrospināla šķidruma palielināšanos galvaskausā.

Riski un prognozes

Galvenais labdabīgas izglītības riska faktors ir hidrocefālijas attīstības iespējamība. Cista aug ārkārtīgi reti. Risks palielinās ar cistu rezekciju un nepareizu ārstēšanu.

Traucējumu ārstēšana

Lai normalizētu diennakts ritmu, jums jāievēro miega un atpūtas režīms. Jums jāiet gulēt ne vēlāk kā 23 stundas, melatonīna maksimums ir visaugstākais pusnaktī. Jums jāguļ pilnīgā tumsā. Pirms gulētiešanas nevajadzētu spēlēt datorspēles, aktīvi nodarboties ar sportu pēc 19 stundām, pirms gulētiešanas neskatīties kaujiniekus un šausmu filmas. Ārsts var izrakstīt sedatīvus līdzekļus vai mākslīgo melatonīnu..

Cista - parasti nav izārstēt. Nepieciešami tikai novērojumi dinamikā un MRI. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta tikai ar aktīvu cistu augšanu, migrēnām, ģīboni un redzes traucējumiem. Joprojām jāpēta audzēja ārstēšana.

Preventīvie pasākumi

Visbiežāk čiekurveidīgais reģions izpaužas ar traucējumiem pieaugušajiem. Nepieciešams darba un atpūtas režīms, pilns miegs. Uzturā vēlams palielināt pārtikas produktus, kas bagāti ar triptofānu. Atmest smēķēšanu un alkoholu - tas jo īpaši attiecas uz sievietēm grūtniecības laikā, lai izvairītos no iedzimtām čiekurveidīgā dziedzera patoloģijām.

Joprojām ir jāpēta smadzeņu onkoloģiskie procesi, smadzenes ir ļoti sarežģīta struktūra. Atklājās tikai tas, ka jonizējošais starojums rentgena staru, galvas un kakla radio un staru terapijas veidā var izraisīt patoloģijas. Lai novērstu čiekurveidīgo ķermeņa asiņošanu, ir savlaicīgi jāārstē GB un aterosklerozes izpausmes.

Pasaules medicīna

Pinealoblastoma ir reti sastopama ļaundabīga audzēja audzējs, kas ietekmē smadzenes. Šāda veida vēzis ir bīstams, ka tas galvenokārt attīstās maziem bērniem un pusaudžiem, un pieaugušajiem tas praktiski nenotiek. Agresīvais raksturs un lokalizācija padara šī audzēja ārstēšanu diezgan sarežģītu, tāpēc vairumam pacientu ir vēlams meklēt palīdzību ārvalstu klīnikās ar pietiekamu pieredzi neiroķirurģijā.

Pineoblastoma un tās atšķirīgās īpašības

Pinealoblastoma ir diezgan reti sastopams ļaundabīgs audzējs, reģistrēts mazāk nekā 1% gadījumu starp visiem primārajiem smadzeņu audzējiem. Tomēr tas ir iekļauts 5% vēža gadījumu, kuriem ir negatīva ietekme uz centrālo nervu sistēmu (CNS). Pinealoblastoma attiecas uz supratentoriālu primitīvu neiroektodermālu audzēju (sPNET) ļaundabīgu veidu, kas galvenokārt sastopami bērniem un retāk (apmēram 10% gadījumu) pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Dzimums neietekmē izplatību..

Pineoblastoma attiecas uz audzēju veidiem, kas attīstās čiekurveidīgajā dziedzerī (mazs endokrīns orgāns smadzeņu centrā), bet tai ir īpašība izplatīties uz abām puslodēm, kā arī uz smadzenēm, iekļūstot centrālās nervu sistēmas audos. Var izraisīt metastāzes neiroaksiozes rezultātā. Kaulos, kaulu smadzenēs, plaušās vai limfmezglos metastāzes ir pietiekami reti sastopamas - tikai 10-20% gadījumu.

Tas tiek uzskatīts par agresīvāko augsta līmeņa audzēju (IV pakāpe saskaņā ar PVO klasifikāciju). Ātra vēža šūnu augšana parasti izraisa cerebrospināla šķidruma (CSF) uzkrāšanos smadzenēs, izraisot hidrocefāliju maziem bērniem, kuru galvaskausi saglabā ar vecumu saistītu mobilitāti.

Hemorāģiska pineoblastoma

Šis audzēja apakštips ir hemorāģiska masa, kas saspiež apkārtējās struktūras, bet neaudzē apkārtējos audos. Pārbaudot mikroskopā, izpaužas glia un neironu diferenciācija. Bērniem čiekurveidīgajā reģionā var noteikt arī embrionālos CNS audzējus.

Simptomi, kas pavada pineoblastomas augšanu

Simptomi, kas saistīti ar audzējiem čiekurveidīgajā dziedzerī, ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas, pacienta vecuma, izplatības lieluma un rakstura centrālajā nervu sistēmā. Simptomi var būt vispārēji (nespecifiski) un lokāli (specifiski) simptomi un mainīties pēc intensitātes pakāpes.

Vispārējie (nespecifiskie) simptomi ir līdzīgi citām slimībām, kas nav saistītas ar centrālo nervu sistēmu, un var sarežģīt diagnozi:

  • galvassāpes;
  • reibonis;
  • slikta dūša un spontāna vemšana, kas neveicina labsajūtas uzlabošanos;
  • apetītes zudums;
  • uzvedības novirzes;
  • izziņas traucējumi;
  • paaugstināts intrakraniālais spiediens;
  • atmiņas traucējumi;
  • progresējoša neiroloģisko rādītāju pasliktināšanās;
  • samazināta veiktspēja, hronisks vājums un miegainība;
  • epilepsijas izpausmes;
  • vienpusējs sajūtu zudums ķermenī.

Progresējot, audzējs pastiprina neiroloģiskas problēmas:

  • acu kustības traucējumi un redzes kvalitātes pazemināšanās (dubultā redze);
  • gaitas kropļojumi, kas saistīti ar grūtībām saglabāt līdzsvaru;
  • nemotivēts zaudējums vai svara pieaugums.

Ārstējot smadzeņu audzēju ārzemēs, īpaša uzmanība tiek pievērsta pacienta vai viņa tuvinieku diagnostiskajai aptaujai, kad runa ir par maziem bērniem ar pineoblastomu. Tāpēc ir tik svarīgi rūpīgi uzraudzīt bērna veselību, lai identificētu pat tādas veselības problēmas, kuras no pirmā acu uzmetiena šķiet nenozīmīgas..

Bērniem, visbiežāk atzīmē:

  • hidrocefālija;
  • garastāvoklis un nemiers;
  • agrīna un paātrināta pubertāte;
  • izliekts fontanel.

Pineoblastoma bērniem un tās ārstēšanas iezīmes

Pineoblastomas visbiežāk tiek diagnosticētas pirmajos 20 cilvēka dzīves gados, tāpēc bērnu un pusaudžu ārstēšana jāveic bērnu slimnīcā, kurai ir piemērota vēža programma. Šādus medicīniskos pakalpojumus var iegūt, sazinoties ar Meir slimnīcu Izraēlā. Onkoloģijas centra bērnu nodaļā strādā augsti kvalificēts personāls, kas specializējas pineoblastomas diagnosticēšanā un ārstēšanā bērniem un pusaudžiem saskaņā ar vismodernākajām koncepcijām un tehnoloģijām.

Terapijas mērķis ir sasniegt augstu terapijas līmeni ar maksimālu blakusparādību novēršanu. Pašreizējās bērnu priedesblastomas ārstēšanas koncepcijās ietilpst:

  • audzēja neiroķirurģiska noņemšana ar mikroķirurģiskām metodēm;
  • smadzeņu un / vai muguras smadzeņu staru terapija;
  • ķīmijterapija.

Lēmums par to, kura terapija jāizmanto pēc audzēja ķirurģiskas noņemšanas, galvenokārt ir atkarīgs no pacienta vecuma, audzēja histoloģiskā apakštipa, dažiem bioloģiskiem riska faktoriem un metastāžu izplatības pakāpes. Lielu ķīmijterapijas devu lietošana var būt noderīga dažiem bērniem, kuriem diagnosticēta pineoblastoma, kam seko autologu cilmes šūnu transplantācija, lai palielinātu viņu izdzīvošanas iespējas. Kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bērniem pēc kompleksās pineoblastomas ārstēšanas agrīnā stadijā ir no 60 līdz 65%.

Kāpēc pineoblastomas ārstēšana ārzemēs parāda augstu efektivitāti?

Galvenais elements atbildēs uz šo jautājumu ir iespēja saņemt augstas kvalitātes medicīniskos pakalpojumus sakarā ar to, ka ārvalstu klīnikās:

  • augsti kvalificēts pieredzējis personāla darbs;
  • aprīkots ar modernām iekārtām, inovatīvām tehnoloģijām;
  • augsta diagnostikas precizitāte un pacienta izdzīvošana;
  • iespēja ātri un bez kavēšanās saņemt ārstēšanu;
  • Piekļuve efektīvām zālēm.

Visefektīvākā ir smadzeņu vēža ārstēšana Izraēlā. Vietējiem speciālistiem ir ne tikai starptautiska atzinība, bet arī plaša ilgtermiņa prakse vissarežģītāko onkoloģisko slimību ārstēšanā. Pacienti var piedalīties eksperimentālā ārstēšanā un patentētās terapeitiskās metodēs, kas nav pieejamas citās valstīs..

Vai ir iespējams uzzināt precīzas pineoblastomas ārstēšanas izmaksas ārzemēs?

Daudzi cilvēki, kuriem diagnosticēta pineoblastoma, interesējas par ārstniecībai nepieciešamajiem finanšu izdevumiem, kā arī par valsts izvēli, kur labāk saņemt viskvalificētāko palīdzību. Lēmums vienmēr paliek pacienta ziņā, taču piedāvājumu un reklāmas pārpilnība var ne tikai mulsināt, bet arī novest pie dārga laika zaudēšanas. Lai iegūtu nepieciešamo informāciju par izmaksām, kā arī pašas ārstēšanas programmas no vadošajām klīnikām no visas pasaules, kas iesaistītas veiksmīgā cīņā pret pineoblastomu, jums jāveic šādas vienkāršas darbības:

  • Aizpildiet kontaktformu vietnē;
  • Saņemiet ātru atbildi no mūsu medicīnas konsultanta;
  • Lai noskaidrotu nianses, nosūtiet savus medicīniskos dokumentus;
  • Saņemiet piedāvājumu sarakstu no konsultanta no vadošajām klīnikām pasaulē, kas nodarbojas ar pineoblastomu.

Atliek tikai izvēlēties labāko variantu un doties ārstēties. Izvēloties valsti, paturiet prātā, ka vēža ārstēšanas izmaksas Izraēlā parasti ir lētākas. Salīdzinot ar citām valstīm, tās rādītāji šeit ir zemāki par 25–35%.

Visprecīzākās pineoblastomas diagnostikas metodes

Lai iegūtu detalizētu un visaptverošu informāciju par audzēju, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

MRI pineoblastomas diagnozei

Smadzeņu MRI ir vissvarīgākais pētījums par aizdomām par pineoblastomu. Procedūra tiek veikta, izmantojot kontrastu, un tā ļauj noteikt audzēja atrašanās vietu, lielumu un formu, kā arī analizēt tā augšanas pazīmes. Pineoblastomas diagnozi var veikt, pamatojoties tikai uz MRI, tādā gadījumā biopsija pirms galvenās ārstēšanas sākuma nav nepieciešama..

Datortomogrāfija (CT)

Tas ļauj novērtēt audzēja kalcifikāciju un hidrocefālijas tilpumu.

Biopsija

To izmanto, lai noteiktu audzēja veidu (no vairāk nekā duci dažādu iespēju). Biopsija tiek veikta, izmantojot minimāli invazīvas metodes (endoskopija vai stereotaktiska iejaukšanās).

Asinsanalīze

Ar pineoblastomu tiek veikti cerebrospinālā šķidruma un / vai asiņu testi beta-hCG, AFP un CEA. Ja testa rezultātos ir raksturīgas novirzes, iespējams, nav nepieciešama ķirurģiska biopsija..

Visefektīvākās pineoblastomas ārstēšanas metodes Izraēlā

Vēža ārstēšanā Izraēlā tiek izmantoti visi mūsdienu onkoloģijas sasniegumi pasaulē. Galvenās metodes ir:

Audzēja ķirurģiska noņemšana

Pineoblastomas noņemšana ir viena no sarežģītākajām neiroķirurģiskajām operācijām. Šajā gadījumā ķirurģija veic šādus uzdevumus:

  • izmanto precīzas diagnozes noteikšanai;
  • var ievērojami samazināt audzēja lielumu pirms papildu ārstēšanas;
  • pilda galveno lomu ārstēšanā, ja audzēja lielums ļauj to pilnībā noņemt.

Hidrocefālijas ķirurģiska ārstēšana

Komplikāciju novēršanai neiroķirurgi izmanto minimāli invazīvu hidrocefālijas endoskopisko ārstēšanu - ventrikulostomiju vai manevru.

Staru terapija

Vairāk nekā 70% audzēju labi reaģē uz starojuma iedarbību. Stereotaktiskā radioķirurģija ir indicēta efektīvai ārstēšanai..

Ķīmijterapija

Zāļu izvēle procedūrai ir atkarīga no audzēja veida un pacienta vecuma. Dažos gadījumos radio un ķīmijterapijas kombinētā iedarbība.

Atsauksmes par pineoblastomas ārstēšanu ārzemēs

“Kad dēlam bija 2 gadi, viņam tika diagnosticēta pineoblastoma. Mēs devāmies ārstēties uz Izraēlu, jo pārāk neuzticējāmies mūsu ķirurgiem, un operācija bija nopietna. Neskatoties uz ilgstošo ārstēšanu, mūsu mazulis spēja pilnībā tikt galā ar slimību. Izraēlā ārstēšanas cenas ir augstākas nekā mūsējās, taču efektivitāte šeit ir visaugstākajā līmenī. Tagad, apskatot veselīgu dēlu, mēs priecājamies, ka netaupījām. Pārceltā operācija un ārstēšana neietekmēja tās attīstību un pilngadību. Paldies visiem ārstiem un pārējam personālam ”.

Marina Geraščenko, Dņipro

Ārvalstu klīniku saraksts, kas specializējas pineoblastomas ārstēšanā

Izvēloties klīniku pineoblastomas ārstēšanai, jāņem vērā ne tikai iestādes popularitāte, bet arī tās ārstu tiešais profils, viņu pieredze smadzeņu vēža ārstēšanā. Starp vadošajām klīnikām šajā jomā ir:

  • Meir medicīnas centrs (Izraēla);
  • Asklepios Barmbek klīnika (Vācija);
  • Džona Hopkinsa slimnīca (ASV);
  • Anadolu medicīnas centrs (Turcija);
  • Globālā slimnīca Bangalore (Indija).

Onbologi, kas iesaistīti pineoblastomas ārstēšanā ārzemēs

Īpaša nozīme izvēlē ir cilvēka faktoram, tas ir, pieredzējušiem neiroķirurgiem, kuriem ir visas mūsdienu metodes pineoblastomas noņemšanai, īpaši, ja runa ir par operāciju, kas tiek veikta mazam bērnam. Vadošie eksperti šajā nozarē ir:

  • Profesors Ralfs Bohls (Vācija);
  • Profesors Džons de Groots (ASV);
  • Profesors Talat Kiris (Turcija);
  • Dr Uri Abadi (Izraēla);
  • Dr. Vikas Gupta (Indija).

Kādas ir pineoblastomas prognozes pacientiem ar ārstēšanas atteikumu?

Slimības attīstības ilgums no pirmo vēža šūnu parādīšanās brīža līdz nozīmīgu pazīmju izpausmei ir apmēram 9-12 mēneši. Pakāpeniski sāk pieaugt intrakraniālais spiediens un smadzeņu bojājumi..

Letālu iznākumu ārstēšanas atteikuma gadījumā izraisa šādas postošas ​​komplikācijas:

  • saspiežot smadzenes;
  • asiņošana;
  • medulla oblongata vitālo centru sakāve.

Jāpatur prātā, ka audzējam ir paaugstināta tendence uz metastāzēm (implantācijas izplatīšanos), kas, savukārt, rada augstu recidīvu līmeni.

Pacientiem ar pineoblastomu ir visnelabvēlīgākie ilgtermiņa izdzīvošanas rādītāji, īpaši, ja audzējs tiek atklāts mazam bērnam. Turklāt 5 gadu izdzīvošanas statistiskie rādītāji ir tieši atkarīgi no pacienta vecuma:

  • bērniem līdz 5 gadu vecumam ir tikai 15%, jo pineoblastomu šajā gadījumā raksturo ļaundabīgs kurss;
  • bērniem vecākiem par 6 gadiem prognoze ir labvēlīgāka, tomēr tā nepārsniedz 20-30%;
  • pacienti no 20 līdz 60 gadiem - 30-50%;
  • gados vecāki pacienti - apmēram 60%.

Jāpatur prātā, ka izdzīvošanas rādītāji ir statistiski dati un sniedz informāciju tikai par vispārējo pacientu grupu ar līdzīgiem audzēju veidiem, tāpēc viņi nevar paredzēt individuālus rezultātus.

Piekrišana ārstēšanai, izmantojot trīspakāpju terapiju (ķirurģija, staru terapija un ķīmijterapija), var pagarināt pacienta dzīvi. Turklāt izārstēšanas iespējas kopumā būs atkarīgas no audzēja veida, pacienta vecuma un audzēja procesa izplatības.