Galvenais / Diagnostika

Diagnostikas metodes (Paralēlās slimības)

Diagnostika

Daudzus un dažādus traucējumus, kas rodas parasellārā reģionā, pavada pazīmes un simptomi, kas imitē hipofīzes audzējus. Pie šādiem traucējumiem pieder iekaisuma un granulomatozes slimības (sarkoidoze, eozinofīlā granuloma, arahnoidīts), deģeneratīvi procesi (aneirismas) un jaunveidojumi (meningiomas, gliomas, sarkomas, hamartomas un dažreiz citu audzēju metastāzes). Izplatoties uz Turcijas seglu, šie procesi var izraisīt tā paplašināšanos un kaulu struktūras deformāciju, un papildus to suprasselārajām izpausmēm to var papildināt arī zināma pakāpe hipopituitarisma.

Lai izvēlētos pareizo ārstēšanu, tie jānošķir no primārajiem hipofīzes audzējiem..

Supraselāros audzējos parasti tiek novērota neiroloģisku simptomu attīstība: stipras galvassāpes, ko bieži pavada slikta dūša un vemšana, asimetriski traucējumi redzes laukos, redzes nerva pietūkums un ekstraorbitālo nervu bojājumi. Hipotalāma audzēji vai trešā kambara sienas bieži izraisa hipotalāma disfunkcijas simptomus un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu.

Atšķirībā no hipofīzes audzējiem, šajos gadījumos endokrīnās izpausmes parasti parādās vēlāk, nevis pirms neiroloģiskiem simptomiem. Rentgenstaru izmeklēšana bieži palīdz noskaidrot suprasellāro audzēju izcelsmi, ja, piemēram, tiek konstatētas suprasellarās pārkaļķošanās craniopharyngiomas un meningiomas un priekšējo noraidīto procesu erozija pārējā neskartajā Turcijas seglinī. Pneumoencefalogrāfija ir izplatīta suprasellāru audzēju noteikšanas metode, lai gan daudzus no šiem audzējiem viegli identificē ar CT skenēšanu..

Iekšējās miega artērijas sifona vai priekšējās komunikatīvās artērijas aneirisma var izplatīties uz Turcijas seglu un, tāpat kā suprasellāri audzēji, imitēt hipofīzes audzēju. Dominējošais simptoms ir galvassāpes, kurām bieži ir pulsējošs raksturs un mainīga smaguma pakāpe; Bieži tiek novēroti arī galvaskausa nervu III, IV un VI pāru bojājumi. Pirms operācijas diagnozi var noteikt tikai ar miega artērijas angiogrāfiju..

"Endokrinoloģija un metabolisms", F. Feligs, D. Baksters

STH izdalošo audzēju klasiskās izpausmes izraisa viens vai vairāki no šiem trim faktoriem: audzēja paplašināšanās, hipofīzes hormonu deficīts un STH hipersekrecija. Pirmo divu faktoru noteiktās klīniskās pazīmes jau ir ņemtas vērā, to biežums pacientiem ar audzējiem, kas izdala STH, agrāk bija ļoti nozīmīgs. Līdz ar agrākas diagnostikas iespēju parādīšanos šie simptomi ir salīdzinoši retāk sastopami. 43 gadus vecas sievietes seja ar...

Hiperprolaktinēmija arī kavē estrogēna stimulējošo iedarbību uz gonadotropīnu sekrēciju ar pozitīvas atgriezeniskās saites mehānismu un, iespējams, ar negatīvas atgriezeniskās saites mehānisma reakciju. Tādējādi visticamākais hipogonādisma cēlonis hiperprolaktinēmijas gadījumā ir GnRH sekrēcijas pārkāpums ar hipotalāmu vai nu paša prolaktīna, vai to primāro neiroendokrīno traucējumu dēļ, kas izraisīja hiperprolaktinēmiju. Papildus ovulācijas trūkumam pacientiem ar hiperprolaktinēmiju...

ACTH sekrējošo audzēju klīniskās izpausmes var iedalīt divās grupās: tās, kas saistītas ar virsnieru garozas hiperplāziju un palielinātu kortizola veidošanos, kā arī sakarā ar AKTH un ar to saistīto peptīdu papildu virsnieru iedarbību. Hiperkortizolemijai ir tādas pašas pazīmes un simptomi neatkarīgi no tā, vai to izraisa AKTH hipofīzes vai ārpushipofīzes sekrēcija, virsnieru garozas adenomas vai eksogēna kortizola ievadīšana. Uz šīm zīmēm...

Metodika Dienas urīns tiek savākts četras dienas pēc kārtas. Metopironu 0,75 g devā ievada iekšķīgi ik pēc 4 stundām 6 porcijās, sākot ar otrā ikdienas urīna parauga ņemšanas beigām. Katrā paraugā nosaka 17OKS vai 17 ketogēnu steroīdu (17KGS) un kreatinīna saturu (lai pārbaudītu urīna savākšanas pilnīgumu). Neizmainīts sniegums. Saturs 17OKS vai 17KGS vietnē...

Hipertrofiska artropātija, ko papildina locītavu skrimšļa sabiezēšana un galu galā deģenerācija, un saišu hipertrofija izraisa simptomus, sākot no vieglas artralģijas līdz deformējošam artrītam, kas noved pie invaliditātes. Manāmi palielinās apakšžoklis, kas noved pie prognātisma un ievērojama apakšējo priekšzobu izvirzījuma. Turklāt intervāli starp zobiem bieži palielinās. Galvaskaula kaulainās malas sabiezē un bieži aug frontāli,...

Smadzeņu MRI ar bojājumiem chiasmosellar reģionā

Chiasmal-sillar reģions ir anatomiskā zona, kurā ietilpst sphenoid kaula sadaļa starp Turcijas seglu priekšējiem slīpiem procesiem un aizmuguri. Šajā apgabalā izšķir optisko kanālu iekšējās atveres, galvenā kaula vietu ar Turcijas seglu tuberāli, pirms šķērsgriezuma gropi, Turcijas seglu, kas satur hipofīzi, Turcijas seglu aizmuguri..
Turcijas seglinī ir hipofīze - smadzeņu piedēklis noapaļotas formas formā, kas ražo hormonus, kas ietekmē ķermeņa augšanu, metabolismu un reproduktīvo funkciju. Hipofīzes dziedzeris ir endokrīnās sistēmas centrālais orgāns, ir cieši saistīts un mijiedarbojas ar hipotalāmu.
Hipofīzes dziedzeris sastāv no trim daivām: priekšējās (adenohidofīzes), vidējās (vidējās) un aizmugurējās (neirohipofīzes) (1. att.).
Turcijas seglu reģionā var atrast hipofīzes audzējus, cistiskas izmaiņas, dažādas ģenēzes iekaisuma procesus, kas ietekmē gan hipofīzes, gan hiasmu.

MRI diagnostika

Diagnostikas paņēmiens

Chiasmosellar zonas patoloģiju MR izmeklēšana, īpaši pacientiem ar endokrinoloģiskiem traucējumiem, ar neiroloģiskām novirzēm, ļauj ārstam izvēlēties optimālo ārstēšanas taktiku un pareizi noteikt prognozi.

Parasellar audzēji

No citiem radioloģiskajiem simptomiem jāpievērš uzmanība galvenā kaula spārnu porainībai, dažreiz orbītas sienu iznīcināšanai audzēja dīgšanas laikā tās dobumā un ethmoid sinusa aptumšošanai otrā pusē.

Šīs audzēju grupas klātbūtnē oftalmoloģijas simptomus arī galvenokārt raksturo zināma asimetrija. Ar audzēja spiedienu uz redzes nervu bojājuma pusē parādās vienkārša tā atrofija. Kad redzes nerva audzēja spiediens izplatās uz chiasma vidusdaļu, skartajā pusē rodas amauroze un pretējā pusē - redzes lauka zaudēšana laikā. Ar audzēja spiedienu uz chiasmu, no sāniem tiek atzīmēts redzes lauka deguna puses prolaps bojājuma pusē. Ar audzēja spiedienu uz redzes traktu parādās homonīma hemianopsija..

Papildus vienkāršai redzes nervu atrofijai ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu oftalmoskopiski var noteikt stagnējošus sprauslas vai redzes nervu sekundāru optisko atrofiju..

Parasellar audzējos ietilpst arahnoendoteliomas, kas atrodas mazā spārna vidējā trešdaļā vienā vai otrā Turcijas seglu pusē, kas tiks aprakstīts turpmāk.

Meningiomu lokalizācija

Lokalizācija

  • 85-90% meningiomu ir supratentoriālas,
  • 45% parasagitāli un izliekti [55, 61],
  • parasagitāls 17%,
  • Izliekts 11% [2].

Mazāk nekā 5% meningiomu ir citas intrakraniālas vietas:

  • intraventrikulāra meningioma,
  • redzes nerva meningioma,
  • čiekurveidīgā dziedzera meningioma,
  • mugurkaula kanāla meningioma.

Izliekta meningioma

Labās frontālās daivas izliekta parasagitāla meningioma (zvaigznīte 966. att.) Ar neizteiktu perifokālu edēmu (bultiņu galvas 967., 968. att.). Pēc intravenozas kontrastēšanas tiek noteikta intensīva pastiprināšanās (969.-971. Att.).

Falx-meningioma (parasagitālā meningioma)

Parasagitālā falx-meningioma uz kreisās frontālās daivas mediālas virsmas (zvaigznīte 972. att.), Kas atrodas uz platas pamatnes (bultiņu galvas 974. att.) Un satur striktī esošos petrikātus paaugstināta blīvuma sekciju veidā (bultiņa 973. attēlā)..

Sphenoid spārns

15-20% meningiomu atrodas spenoidālā kaula spārnu rajonā (sphenoidālā kaula lielā spārna meningioma).

Stenoīdā kaula lielā spārna meningioma smadzeņu vidējā fossa vidū kreisajā pusē (bultiņa galva 975. att.) Un priekšējā slīpā procesa pārakmeņota meningioma ar blīvu hiperostozi pamatnē (bultiņa 976. att.) Un apvalka veida kalcifikācija perifērijā (bultiņas galva 977. att.).

Sfenoidālā kaula spārna meningioma, ko attēlo divi audzēja mezgli (978.-980. Att.) Ar atšķirīgu kontrastvielas uzkrāšanās intensitāti (zvaigznītes 978. att.), Kā arī ar duālu sadalījumu gar dura mater kā kontrastējošu blakus esošo TMT sekciju formā (bultiņas 1. att..979).

Cerebellar filejas meningioma

Smadzeņu ligzdas izgriezuma meningioma (981.-983. Att.) Apaļas, regulāras formas veidojuma formā, kas atrodas virs corpus callosum radzenes un ir intensīvi vienmērīgi kontrastēti (bultiņas galviņa 981. att.).

Chiasmosellar reģions

5-10% meningiomu atrodas Sellar reģionā.

Paracellulārā reģiona meningioma labajā pusē ar spenoidālā kaula spārna izkliedi pa TMW (bultas 984., 985. att.), Aptverot un sašaurinot labās iekšējās miega artērijas kavernoza segmenta lūpu (bultiņas galvas 984. – 986. Att.), Kas ir raksturīga meningiomu pazīme, kas tos atšķir. viņš ir hipofīzes adenoma.

Sellar apgabala meningioma (bultas galviņas 987.- 899. att.) Ar kalcifikācijām, bez Turcijas seglu pagarināšanas.

Ožas fossa

Ožas fossa meningioma (10% no visām meningiomām).

Ožas fossa apgabala meningioma (zvaigznīte 990. att.) Ar kaulu hiperostozes klātbūtni pamatnē (bultiņa 991. att.) Un ieskauj smaga perifokāla edēma (zvaigznīte 992. att.).

Infratentorial Meningiomas

5-10% meningiomas - infratentorial

Laika kaula piramīdas iekšējās malas meningioma (bultiņa 993. att.). Aizmugurējā galvaskausa fossa liela meningioma, kas atrodas uz platas pamatnes (zvaigznīte 994. att.) Ar IV kambara saspiešanu (bultiņa 994. att.). Piramīdas daļēji pārakmeņojusies meningioma (bultiņa 995. att.).

Aizmugurējās galvaskausa fossa (zvaigznīte 996.998.att.) Meningioma, kas atrodas ar plašu pamatni smadzenīšu plakstiņa apakšējā virsmā ar smadzenīšu kreisās puslodes saspiešanu. Meningioma pēc kontrasta uzlabošanas (bultas galva 997. att.) Kreisā sigmoīdā sinusa rajonā (bultiņa 997. att.).

Petroclival Meningiomas

Petroclival meningioma, kas atrodas uz galvaskausa slīpuma (zvaigznīte 999-1001. Att.), Ar balstu saspiešanu un IV kambara daļēju saspiešanu (bultiņas 999-1001. Att.).

Intraventrikulāra meningioma

Intraventrikulāra meningioma intraventrikulāras masas formā (1002.-1004. Att.), Kas saistīta ar asinsvadu pinumu, satur pārkaļķošanos un intensīvi uzkrājošo kaulu sagatavošanu (bultiņas galviņa 1002. att.).

Sfenorbitāla meningioma

Sphenorbital meningioma ir plankumaina meningioma, kas aug gar redzes nerva dura mater, izplatās pa redzes nerva kanālu (bultiņu galvas 1008-1010. Att.), Kā arī aug gar vidējo un priekšējo galvaskausa fossa TMT (bultiņas 1005. att. - 1007).

Augšanas laikā sphenoorbital meningioma noved pie redzes nerva saspiešanas un atrofijas, izraisot vienas acs aklumu, kā arī izraisa vienpusēju eksoftalmu.

Ekstrakraniālas meningiomas

Mazāk nekā 1% meningiomu - ekstrakraniāla un ekstradurāla lokalizācija, kas atrodas sakrālos reģionos, paranasālas blakusdobumos, intraosāli, un tajā var būt galvas āda un pieauss dziedzeris [6].

Kraniovertebralālas pārejas meningioma (bultiņu galvas fig.). Audzēja mīksto audu sastāvdaļa (zvaigznīte 1012. Att.), Kā arī pamatā esošā kaula skleroze (bultiņa 1011. Attēlā) un vietēja pārakmeņošanās TMT (bultiņa 1013. Att.).

Mugurkaula kakla un krūškurvja mugurkaula meningioma ir pusloku intraduralāla ekstramedulāra veidošanās, kas atrodas ar plašu pamatni uz duālā maisiņa iekšējās puses TMT (bultiņu galvas 1014. – 1016. Att.), Saspiežot muguras smadzenes (bultiņas 1014. att.).

Krūšu kaula mugurkaula pārakmeņojusies mugurkaula meningioma superdense masas veidā mugurkaula kanālā (bultiņas galviņa 1017. – 1019. Att.) Ar kompresiju, mielopātiju un atrofiskām izmaiņām muguras smadzenēs pacientam ar ilgstošu apakšējo paraplēģiju.

Mugurkaula jostas daļas mugurkaula meningioma (bultiņu galvas 1020-1021. Att.). Skenējot T1 režīmā pēc intravenozas kontrasta ar signāla nomākšanu no taukiem (bultiņas galviņa 1022. Att.), Lai labāk vizualizētu audzēja atrašanās vietu un kontūras. MR mielogrāfijā defekts tiek noteikts ierobežota cerebrospināla šķidruma trūkuma dēļ mugurkaula kanālā (bultiņa 1022. Att.).

Bērnības meningiomas

Pediatriskas meningiomas atšķiras no meningiomas pieaugušā vecumā. Audzēja lielums bērniem parasti ir lielāks nekā pieaugušajiem, tie bieži ir lielāki par 5 cm lielākajā dimensijā. Pēc struktūras bērnu meningiomas ir daļēji cistiskas. Bērnu meningiomas parasti atrodas vairākās netipiskās vietās, piemēram, intraventrikulāras meningiomas biežāk sastopamas bērniem (17% –24% gadījumu) nekā pieaugušajiem (0,5% –4,5% gadījumu), redzes krustos, četrkāršās plāksnes cisterna, aizmugurējā galvaskausa fossa vai smadzeņu parenhīmā bez saskares ar dura mater. Tomēr ir iespējamas arī “klasiskas” atstarpes gar izliektu vai sirpi..

Infratentorial meningiomas ir ļoti izplatītas bērnībā (19% gadījumu) [137].

Meningiomu raksturojums

Bibliogrāfija

  1. [2] V.N. Kornienko un I. N. Pronin Diagnostic neuroradiology Moscow 2009 0-462.
  2. [6] Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et al. Intraosseous intrakraniāla meningioma. AJNR Am J neiroradiols. 2007; 28 (2): 314-5
  3. [55] Filippi CG, Edgars MA, Uluğ AM et al. Meningiomu parādīšanās uz difūzijas svērtiem attēliem: difūzijas konstantu korelācija ar histopatoloģiskiem atradumiem. AJNR Am J neiroradiols. 2001; 22 (1): 65-72
  4. [61] Ginsbergs LE. Meningiomu radioloģija. J. Neurooncol. 1996; 29 (3): 229-38.
  5. [137] P. Tortori-Donati A. Rossi, Pediatric Neuroradiology, 2005. gads. 0-1770

Līdzīgi raksti

Mēs piedāvājam jūsu uzmanībai grāmatu par smadzeņu audzēju diagnostiku, izmantojot CT un MRI. Grāmatas izmaksas, pasūtot pie mums, ir 1000 rubļu. Pasūtot 2 grāmatas - trešo kā dāvanu. A4 izmērs, 600 lappuses un 2000 diagnostisko attēlu.Pilna katra smadzeņu audzēja analīze ar morfoloģijas īpašībām, kontrasta uzlabošanu, novērošanas dinamiku, kā arī diferenciāldiagnoze. Tam visam ir pievienoti sīki komentāri un demonstrācija attēlos..

Anaplastiskā astrocitoma ir neviendabīgas struktūras infiltratīvs audzējs, tajā ir cistas, asiņošana, tai ir perifokāla edēma un tā atrodas galvenokārt supratentoriāli, bieži ietekmējot garozas sekcijas..

Difūzā astrocitoma ir infiltratīvs audzējs bez skaidrām robežām, faktiski ar makroskopiskā attēla robežas relatīvo asumu tās šūnu izplatība ir plašāka, lēni, bet vienmērīgi progresē līdz anaplastiskai formai, ietekmējot jebkuras centrālās nervu sistēmas daļas, retāk smadzeņu stumbru un pakauša daivas..

Meningioma ir noapaļots tilpuma veidojums ar skaidrām un vienmērīgām kontūrām, kas rodas no dura mater šūnām, kuras bieži atrodas uz plašas pamatnes, un petrifikātu klātbūtne stromā, ko reti pavada perifokāla edēma.

Intrakraniālās metastāzes ir vēža komplikācija ar nopietnām sekām. Smadzeņu tomogrāfiju var plaši izmantot, lai izvēlētos pacientus ar tikko diagnosticētiem ļaundabīgiem audzējiem un novērtētu pacientus ar zināmiem ļaundabīgiem jaunveidojumiem, kas provocē neiroloģiskus deficītus..

Akustiskā švanoma (neirinoma, neirolemmoma) - cerebellopontīna leņķa tilpuma veidošanās, aug dzirdes kanālā, paplašinot to galvaskausa dobumā, skar galvenokārt pieaugušos; divpusējas schwannomas, kas saistītas ar II tipa neirofibromatozi.

Pilocītiskā astrocitoma biežāk sastopama bērniem, tā atrodas infratentoriāli un ir cista ar parietālo mezglu, retāk pieaugušajiem, galvenokārt cieta veidojuma formā, un atrodas supratentoriāli

Intrasellar audzējs?

Pacientam no ļoti attīstīta vecuma neiroloģiskās nodaļas mērķis ir veikt galvaskausa rentgenogrāfiju. Pēc pētījuma rodas aizdomas par starpšūnu audzēju.

Jūsu kolēģu viedoklis?

Tās ir vairākas hipofīzes adenomas, kuras esmu apstiprinājis. Es apstiprināju, ka nav diagnosticēta, jo diagnoze bija skaidri uzrakstīta šiem pacientiem, un rentgenstaru attēls nešaubījās (kā mācību grāmatās). Klīniski šie paši audzēji parādās spilgtāk nekā rentgena attēls. No tā es izdarīju, iespējams, nepareizi, secinājumu, ka radioloģiskais secinājums "aizdomas par starpšūnu audzēju" ir ļoti pretrunīga lieta.

Tagad, no attēliem: neskatoties uz muguras porainību, tā konfigurācija tiek saglabāta (un, pēc manu skolotāju domām, diagnostiskā izpratnē konfigurācija prevalē pār struktūru; viņi šaubījās par tā saucamās “porainības” diagnostisko vērtību), ķīļveida procesi tiktu ietaupīti, un, ja anteroposterior izmērs ir tūre. segliniem, kuru garums nepārsniedz 1,5 cm - patoloģijas radioloģiskās pazīmes netika atklātas. ES tā domāju

Tas ir slikti, ja pacientam viss jau ir uzrakstīts uz viņa sejas. Pašlaik; Sellar / Paracellar reģiona audzēju prioritārā diagnostika MRI; kad ir izmaiņas galvaskausa rentgenogrāfijā (izplešanās; muguras fossa augstuma palielināšanās, kaulu struktūru iznīcināšana utt.) turku segli parasti ir par vēlu kaut ko darīt. Hipofīzes mikroadenomas var izraisīt nopietnu klīniku; nav redzamu izmaiņu radiogrāfijā; CT un pat bezkontrasta MRI.

Dr Mario, šī ir mūsdienu (tā sauktā "rietumu") diagnostika. Mēs analizējam Krievijas realitāti..

Valentīns Ļvovičs, visdrīzāk nē, čum jā. Ja rodas šaubas, uzņemiet mīkstāku (un tāpēc kontrastaināku) attēlu, vēlams, ar maksimālu iespējamo apertūru.

Un Mario pareizi saka, ka neviena realitāte nevar atcelt civilizāciju!

> Izskatās, ka mūsu skolotāji mācījās tajā pašā skolā. ES piekrītu. Es tikai precizēšu: gados vecākiem pacientiem muguras porainības diagnostiskā vērtība ir apšaubāma. Ir arī divkārša dibena tūre. segliniem, iespējams, nepareizas veidošanas dēļ.

> Pašlaik MR nevarētu būt pieejama Valentīnam Ļvovičam vai "ļoti vecāka gadagājuma pacientam".

> Tas ir, galva uz apses.

Tātad uz dzimtajām apsēm. > Nē - Sīrs no radniecīgas ģimenes, bet ar perpendikulāru izskatu - tas nav pēdējais gurķis mūsu dārzā! Ir arī apbedīts trīs lineāls (tas ir, aizmirstā lineārā tomogrāfija). Un šeit mums ir vajadzīgas divas projekcijas (sekcijas caur 0,5 cm): seglu dibena stāvokli labāk redz frontālajā projekcijā.

> Atliek saprast: kā civilizāciju un realitāti apvienot praksē. Un var atcelt realitāti?

Paldies visiem par jūsu viedokli. Rīt mēs "izpildīsim" lineāru tomogrammu sānu projekcijā caur Turcijas seglu.

Es nezinu, kā ir ar realitāšu atcelšanu, bet neatcelsim civilizāciju! Kā rāda pieredze ar MRI, izglītības apjoms ne vienmēr ir proporcionāls Turcijas seglu izmaiņu pakāpei. Ir diezgan lielas adenomas ar suprasellāru augšanu, kurās UHF kaulu struktūras nemainās. Ļoti nelielas mikroadenomas, kuras nav reāli noteikt ar galvaskausa rentgena attēliem, bieži rada spilgtu klīnisko ainu. Starp citu, vecākām sievietēm, daudz biežāk nekā hipofīzes adenomas un citi Sellar grupas veidojumi, tā sauktie "tukša" turku segla. Šajā gadījumā pašu seglu var padziļināt. Tāpēc, ja ir klīniskas adenomas izpausmes vai spiediena pazīmes uz redzes nervu chiasmu ar tik aizdomīgu attēlu, nosūtiet pacientu uz civilizāciju. (Ja kalns neiet uz Muhamedu.) Ir jāveic MRI. Noteikti.

Dzīvo un mācies.

Katenev Valentin Lvovich> Un vēl pāris frontālajā projekcijā 1,5 - 2 cm priekšā pret ausi vertikāli.

Gorlina.Anna> Nu, tikai jūsu dēļ!
> Vai viņi parādītu mums kaut ko atpalikušu no viņu pieredzes ar MRI (pieredze - cik daudz?)

Cienījamais Petrovič! Mana pieredze MRI ir 5 gadi, un mana vispārējā radiologa pieredze ir 10 gadi. Ne tik ārprātīgi, bet arī nepietiekami. Vismaz pietiekami daudz laika, lai radītu iespaidu par dažiem jautājumiem. Lai parādītu kaut ko no pieredzes, jums ir jāmeklē. Indikatīvie pacienti nav katru dienu. Mēs meklēsim! Protams, būtu ļoti interesanti uzrādīt Turcijas seglu rentgenu un MR tomogrammu. Bet mums gandrīz nav ekskursijas seglu rentgena. Tik diez vai.

Dzīvo un mācies.

Starp citu, Jevgeņijs Magonovs ievietoja hipofīzes adenomas MRI tomogrammas. http://www.radiomed.ru/forum/adienoma-ghipofiza. Galu galā tas galvenokārt aug, segls nav manāmi palielināts. Liels paldies Jevgeņijam!

Dzīvo un mācies.

Paldies Jevgeņijam Magonovam.

Labvakar, Anna. Starp citu, jūs nezināt, kur pielūdzējs V.L atrada jūsu attēlu.?

Zīmīgi, ka Gorlinas kolēģis aktīvi apspriež šo tēmu. Ir kāds, kam jautāt. Izglītības programmas ietvaros Anna: gadījumos, kad ar MRI tika atklāta hipofīzes adenoma, vai pacientiem bija adenomas klīnika, vai arī šie gadījuma atklājumi bija pacienti ar nenosakāmiem neiroloģiskiem simptomiem? Un arī “aug” - vai tas nozīmē, ka tas nāk no augšējām sekcijām / piltuvēm? Droši vien ir zināma arī lokalizācijas struktūra; visbiežāk utt.?

Kas attiecas uz adenomām. Ja tas ir hormonu aktīvs, endokrinoloģiskie simptomi (laktoreja-amenoreja un / vai neauglība ar hiperprolaktinēmiju, akromegālija ar somatotropinomām) parādās klīnikā vispirms. Ja nav hormonālas aktivitātes vai tā ir vāji izteikta, vai pacienti ignorē šīs izpausmes, var parādīties redzes chiasma saspiešanas pazīmes, redzes pasliktināšanās. Dažreiz adenoma ir nejauša smadzeņu MR izmeklēšana, bet, mērķtiecīgi iztaujājot pacientu pēc pētījuma, visbiežāk jūs varat dzirdēt sūdzības, kas raksturīgas endokrīnās sistēmas traucējumiem. Ja godīgi, sūdzības par galvassāpēm, par kurām neirologi bieži novirza pacientus uz MR, lai izslēgtu hipofīzes adenomu, parasti izraisa citi cēloņi. Adenomai ar to nav nekā kopīga.

Kas attiecas uz adenomu augšanas virzienu. Ja tie aug, Turcijas seglu dibens tiks deformēts līdz tā iznīcināšanai un adenomas izplatībai galvenajā sinusā. Turborea sēdekļa dibena dubultās kontūras identificēšana ar mērķtiecīgu, nevainojami veiktu tā radiogrāfiju, kas ļauj aizdomām pat nelielu adenomu. Lai arī cilvēks ir asimetriska būtne un galvenā sinusa ir attīstīta nedaudz asimetriski, gan seglu, gan normālo hipofīzes lielumu un struktūru var novietot “slīpi” - viena puse ir augstāka par otru. Tātad šeit rentgenstaru dati nav absolūti. Adenoma, kas aug augšup no hipofīzes audiem, novirzē, deformē hipofīzes kāju. Ar lieliem izmēriem tas neatšķiras. Būtu labāk, protams, parādīt bildes. Galvenajā darba vietā ierīce man šobrīd nedarbojas, tikai blakusdarbs. Kad tur nokļūšu, es kaut ko meklēšu.

"Tukša" turku segli: etioloģija, patoģenēze, neiroendokrīni un redzes traucējumi

* Ietekmes faktors 2018. gadam saskaņā ar RSCI

Žurnāls ir iekļauts Augstākās atestācijas komisijas recenzēto zinātnisko publikāciju sarakstā.

Lasiet jaunajā numurā

"Tukšas" turku segli: etioloģija, patoģenēze, neiroendokrīni un redzes pārkāpumi

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
Raksta autori citē literatūru, kas veltīta suprasellar cisternas etioloģijas, diagnostikas, patoģenēzes un vizuālo pārkāpumu analīzei, kas iebrūk turku seglu dobumā..

Ar terminu “tukšs” turku seglu sindroms (PTS) jāsaprot kā suprasellar tvertnes prolapss Turcijas seglu dobumā, kam pievienots galvassāpju, neiroendokrīnas un redzes traucējumu klīniskais attēls [3,13,22].
Neirohumorālās regulācijas vienotību cilvēka ķermenī nodrošina hipotalāma - hipofīzes sistēma, kurā redzes nervi un hiasms ir cieši saistīti. Konflikta attīstība chiasmal - hipotalāma - hipofīzes reģionā noved pie redzes traucējumiem [21.36].
Frāzi "tukša" turku seglu medicīnā ieviesa W. Busch 1951. gadā. Viņš bija pirmais, kurš daļēji “tukšu” turku seglu saistīja ar diafragmas nepietiekamību, un viņš arī ierosināja Turcijas seglu formu klasifikāciju atkarībā no starpzvaigžņu rezervuāru tilpuma un diafragmas struktūras veida [11,20,22,25]..
Pēc Buša teiktā, 40-50% cilvēku Turcijas seglinī ir nepietiekami attīstīta diafragma vai tai trūkst diafragmas. Klīniskos simptomus, kas saistīti ar tukšu seglu, pirmo reizi 1968. gadā aprakstīja N Guiots [36]. Tās ir daudz retāk sastopamas (pēc dažādu autoru domām, no 10 līdz 23% neiroendokrīno pacientu grupas) [3, 19].
Veiss un Raskins uzsvēra nepieciešamību atšķirt primāro (idiopātisko) PTS no sekundārā (pēc radiācijas un ķirurģiskas ārstēšanas) [20,21,22].
Turcijas seglu anatomija
Ieeja Turcijas seglā aptver dura mater, ko sauc par seglu diafragmu (1. att.). Diafragma atdala Turcijas seglu un hipofīzes dobumu no subarachnoid telpas, izslēdzot tikai caurumu, caur kuru iziet hipofīzes kāja (piltuve). Diafragmas stiprinājums, tās biezums un cauruma raksturs ir pakļauts ievērojamām anatomiskām variācijām [6,20,22,23,37]. Diafragma var būt nepietiekami attīstīta ar strauji palielinātu caurumu, caur kuru sēdekļa dobumā dažādās pakāpēs tiek ievietota supersellar tvertne [3,7,12,20,38,41]. “Tukšo” turku seglu nevajadzētu uztvert burtiski: tas ir piepildīts ar cerebrospinālo šķidrumu, hipofīzes audiem, dažreiz ar hiasmu un redzes nerviem, kas tajā var “sag”. [6,41].
80% gadījumu notiek suprasellar cisterna priekšējais prolapss [7.41] (2. att.).
PTS etioloģija un patoģenēze
Arahnoīdā membrāna projicējas Turcijas seglu dobumā caur diafragmas caurumu, ja tās izmērs pārsniedz 5 mm [22,25,34,41]. Diafragmas nepietiekamība ir TCP veidošanās priekšnoteikums.
Pašlaik ir zināms, ka plašs patoloģisko un fizioloģisko faktoru klāsts veicina "tukšās" turku seglu attīstību:
- paaugstināts intrakraniālais spiediens plaušu sirds mazspējas, arteriālas hipertensijas, traumatiskas smadzeņu traumas dēļ;
- lokāls spiediena pieaugums kambaros ar smadzeņu audzējiem, sinusa tromboze;
- fizioloģiskie procesi (grūtniecība, dzemdības, menopauze);
- perifēro endokrīno dziedzeru primārā hipofunkcija, ilgstoša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana;
- arahnoidālas cistas, kas izveidojušās opto-chiasmal arachnoiditis rezultātā;
- spontāna hipofīzes adenomas nekroze, hipofīzes infarkts;
- Infekcijas slimības ar smagu gaitu (meningīts, hemorāģiskais drudzis);
- autoimūnas slimības (autoimūnais tiroidīts, Sjögrena slimība, limfocītiskais adenohipofizīts);
- iedzimta saistaudu mazvērtība (PTS klātbūtne vecākiem un bērniem).
Tādējādi tika noteikts, ka “tukšas” turku seglu izveidošanai nepieciešami divi apstākļi: diafragmas nepietiekamība un intrakraniāla hipertensija, citi faktori tikai veicina tā attīstību [1,20,22,29,34].
PTS sindroma klīnika
Klīnisko ainu raksturo dinamika, viena sindroma maiņa pret otru, spontānas remisijas [2,3,22,].
Biežāk slimo sievietes (4/5) vecumā no 35 līdz 55 gadiem. Aptuveni 75% pacientu ir aptaukojušies [13,22,29,36].
Visizplatītākais simptoms ir galvassāpes (80–90%), kurām nav skaidras lokalizācijas un kuras variē no vieglas līdz nepanesamas, gandrīz nemainīgas [2,13,8,22,26]. Hipotalāma disfunkciju izsaka autonomie sindromi un autonomās krīzes ar drebuļiem, straujš asinsspiediena paaugstināšanās, kardialģija, elpas trūkums, baiļu sajūta, sāpes vēderā, ekstremitātēs, temperatūras paaugstināšanās un bieži vien sinkopa apstākļi [2,8,22,32]. Līdztekus autonomiem traucējumiem pacientiem ar PTS sindromu ir nosliece uz emocionāliem, personīgiem un motivācijas traucējumiem. Akūtās vai hroniskās stresa situācijās ir saasināti klīniskie simptomi un slimības gaita [3,5].
Endokrīnās sistēmas simptomi PTS rodas hipofīzes tropiskās funkcijas pārkāpuma dēļ, kas izpaužas kā hipo- vai hipersekrecija, un atšķiras pēc smaguma pakāpes: no subklīniskām līdz smagām formām. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre norāda, ka hipofīzes traucējumi PTS sindromā ir līdzīgi izmaiņām hipofīzes adenomā un bieži ir PTS kombinācija ar mikroadenomām [22]. Hipotireoze, hiperprolaktinēmija un seksuālas disfunkcijas (samazināta iedarbība, dzimumtieksme, oligo- un amenoreja) ir raksturīgākās šīs grupas pacientiem [21,31,37]. Brismārs atklāja PTS pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību, Dominique ziņoja par PTS klātbūtni 10% pacientu ar akromegāliju [7,13,22,37].
Endokrīno traucējumu cēlonis PTS tiek uzskatīts par hipofīzes sekrēcijas šūnu saspiešanu, kas turpina darboties pat ar ievērojamu hipoplāziju, bet hipofīzes hipotalāmas kontroles pārkāpums hipotalāma neirohormonu obstrukcijas rezultātā [3,6,29,35,36,39]..
Redzes traucējumi PTS sindromā
Izmaiņas redzes sistēmā ir atšķirīgas pēc būtības un smaguma [1,5,8,19,20,22,32]. Visbiežāk pacientus satrauc retrobulbaras sāpes, ko papildina izsitumi, ķemoze, diplopija, fotopsijas, “miglošanās” [32.38].
Pārbaudes laikā atklātā redzes asuma samazināšanās, redzes lauku izmaiņas, redzes nerva galvas (redzes diska) pietūkums un hiperēmija ir pakļauta svārstībām un ir atkarīga no cerebrospinālā asinsrites arahnoidālajās telpās un asins piegādes chiasm-optic paths [5,8,38]..
Pēc Obradora S. teiktā, no 19 pacientiem ar PTS sindromu 7 redzes traucējumus pauda tikai ar subjektīviem simptomiem (neskaidra redze, diplopija, fotopsijas), 3 - oftalmoskopiski noteiktā redzes nerva diska divpusējā pietūkumā, 2 - ar perimetriju bez redzama iemesla atklāja hemianopsiju. 7 pacientiem ar PTS nebija redzes pasliktināšanās [38].
PTS sindromu raksturo redzes lauka defekti. Biežāk sastopama bitemporal hemianopsija, centrālā un paracentral skotoma, retāk kvadrantā un binālā hemianopsija [1,19,20,27,29,36].
Bosmans un Bergstrands redzes lauka defektus atrada 10 no 48 pacientiem ar PTS, Jaja-Albarran 6 no 41, Per Bjerre 3 no 20, Mortara un Non-ell četros no 7 [22,24,33].
Izveidotas divas PTS redzes lauka traucējumu patoģenētiskās koncepcijas: vilces un išēmiska. Saskaņā ar pirmo koncepciju sasprindzinājums starp hiasmu un diafragmas priekšējo malu (kad pēdējais tiek pārvietots Turcijas seglu dobumā) un arī spriedze starp hiasmu un hipofīzes kāju (kad kāja tiek pārvietota atpakaļ un uz sāniem) var izraisīt redzes lauku defektus. Kā otrā - išēmiskā - teorija tiek apsvērtas iespējas orbitālas artērijas saspiešanai subarachnoidālajā telpā, kas ieskauj redzes nervu, un asins piegādes traucējumiem čiasmam un redzes nervam, kad tos izņem no miega artērijas baseina [27,29,36]..
Binasāla un kvadrantā hemianopsija ir līdzīga redzes lauku izmaiņām primārā atvērtā leņķa glaukomas gadījumā. Diferenciālā diagnoze šajos gadījumos ir grūta, bet ir svarīga, jo zemspiediena glaukoma nav nekas neparasts, un tai nepieciešama īpaša oftalmologa uzmanība [1,20,40,43]. Ir pierādījumi par biežu TCP kombināciju ar glaukomu.
Beattie 8 pacientiem ar glaukomu atklāja PTS sindromu: 3 bija zema spiediena glaukoma, 4 - tipiska atklāta leņķa glaukoma un 1 - neovaskulāra glaukoma. Glaukomatozās DZH izrakšanās tika atklāta ar stereoskopisku diskoskopiju un apstiprināta ar stereofotogrāfiju. Pacienti 5 gadus veica vietējo antihipertensīvo terapiju ar pozitīvu efektu: glaukomai bija stabils kurss bez redzes lauka defektu progresēšanas [20].
Par šo problēmu ir atšķirīgs viedoklis. Berke, Neelon, Yamayashi arī apraksta zema spiediena glaukomas gadījumus kombinācijā ar PTS un norāda uz “pseidoglaukomas” klātbūtni šiem pacientiem [20,37,43]. Tomēr Rouhiainen, pārbaudot 15 pacientus ar zema spiediena glaukomu ar PTS sindromu, nonāca pie secinājuma, ka PTS sindroma sakritība ar glaukomu jāuzskata par pareizāku [40]..
PTS sindromam raksturīgās veģetatīvās krīzes saasina situāciju un var izraisīt asinsrites traucējumus centrālajā tīklenes artērijā (CAS). Parasti šie traucējumi ir sastopami jaunām sievietēm, kuras cieš no aptaukošanās un endokrīnās sistēmas traucējumiem [19,29].
PTS sindroms tiek atklāts 10% pacientu ar labdabīgu intrakraniālu hipertensiju (DVH), kuras galvenie klīniskie simptomi ir galvassāpes un redzes nerva pietūkums [5,8,22,23]. DVG cēlonis joprojām nav skaidrs. Visizplatītākais etioloģiskais faktors tiek uzskatīts par endokrīnās sistēmas traucējumiem: aptaukošanās, hipo- un hipertireoze, galaktorreja - amenoreja, grūtniecība, menopauze. Per Bjerre ziņo par pēkšņas redzes zuduma gadījumiem pacientiem ar ADH, kuru cēlonis ir redzes nervu pastiprināta edēma un saspiešana optiskajā kanālā [22,23]. Saistība starp PTS un labdabīgu intrakraniālu hipertensiju, iespējams, ir divējāda [22].
Oftalmoloģiskā izmeklēšana pacientiem ar PTS sindromu ir ārkārtīgi svarīga slimības diagnozei un ārstēšanas taktikas izvēlei. Redzes zuduma draudi ir operācijas indikācija [3 6].
TCP instrumentālā diagnostika
Vēl nesen “tukšās” turku seglu diagnostikā tika izmantotas radiācijas izmeklēšanas metodes: kraniogrāfija, pneimocisternogrāfija un datortomogrāfija, kas nebija pietiekami informatīvas un drošas [22,24,33].
Pašlaik magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir droša un ļoti jutīga metode chiasmosellar reģiona vizualizēšanai [6.38.41].
MRI ļauj veikt pētījumus jebkurā plaknē ar plānām sekcijām 1-1,5 mm, tai ir augsts audu kontrasts, artefaktu neesamība no galvaskausa kaulu struktūrām.
PTS ir raksturīga simptomu triāde:
• pirmais simptoms ir cerebrospināla šķidruma klātbūtne Turcijas seglu dobumā, par ko liecina viendabīga zemas intensitātes signāla zonas T1W režīmā un augstas intensitātes signāls T2W režīmā, hipofīze ir deformēta, tai ir sirpja vai pusmēness forma līdz 2–4 mm bieza, tās audi ir izointensīvi ar baltu smadzeņu viela, piltuve, kā likums, atrodas centrā;
• otrais - asimetrisks suprasellar tvertnes prolapss seglu dobumā, piltuves pārvietojums uz priekšu, aizmugurē vai uz sāniem;
• trešais - hipofīzes piltuves retināšana un pagarināšana.
Papildus galvenajām izmaiņām MRT parasellārajā reģionā ir iespējams noteikt netiešas intrakraniālas hipertensijas pazīmes (kambara un cerebrospinālā šķidruma telpu paplašināšanās), kas saistītas ar šo patoloģiju.
Ir pierādījumi par gandrīz 100% MRT jutīgumu PTS sindroma diagnozē [7,10,38,41].
Laboratoriskā diagnostika
Balstīts uz hipofīzes tropisko hormonu definīciju, taču šajos rādītājos nav skaidrības un stabilitātes, kas raksturīga arī PTS [1,13,20,33].
Tādējādi PTS sindroms ir neiroendokrīnu un redzes traucējumu simptomu komplekss, kas klīniskajā attēlā ir līdzīgs hipofīzes adenomai. Sindroma etioloģiju un patoģenēzi nosaka diafragmas iedzimta nepietiekamība, paaugstināts intrakraniālais spiediens un vairāki vienlaicīgi faktori. Neiroendokrīno traucējumu iemesls tiek uzskatīts nevis par hipofīzes sekrēcijas šūnu saspiešanu, bet gan par tā kāju saspiešanu, kas noved pie hipofīzes hipotalāmas kontroles pārkāpuma..
Redzes traucējumus attēlo subjektīvās sūdzības, redzes lauku defekti un redzes asuma pasliktināšanās - to iemesls ir gan paaugstināts spiediens subarachnoidālajā telpā, kas ieskauj redzes nervu, gan chiasm-vizuālās sistēmas išēmija. Oftalmoskopiskas izmaiņas PTS sindromā izsaka ar redzes nerva hiperēmiju un tūsku, bet tās var attēlot redzes nerva diska atrofija ar tipisku glaukomatozes izrakumu. Tika atzīmēta PTS sindroma un glaukomas kombinācija.
Sindroma klīniskā gaita ir atkārtota endokrīno, neiroloģisko un redzes traucējumu pakāpes dēļ. Parasti slimība norit labvēlīgi, veicot agrīnu diagnostiku un atbilstošu simptomātisku terapiju. Smagi progresējoši redzes traucējumi ir indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai..

Mūsdienu pieejas hipofīzes adenomu un citu chiasmosellar reģiona veidojumu diagnosticēšanai un ārstēšanai

Chiasmal-sillar reģions ir anatomiskā zona, kurā ietilpst sphenoid kaula sadaļa starp Turcijas seglu priekšējiem slīpiem procesiem un aizmuguri. Šajā apgabalā izšķir optisko kanālu iekšējās atveres, galvenā kaula vietu ar Turcijas seglu tubercle, pirms šķērsgriezuma gropi, Turcijas seglu, kas satur hipofīzi, un Turcijas seglu aizmuguri. Augšpusē no šiem veidojumiem ir redzama redzes nerva krustošanās subarahnoidālā tvertne, kurā ir faktiskais krusts, redzes nervu galīgās sekcijas un optisko traktu sākotnējās sekcijas, un to ierobežo Liliequist membrāna; virs tā ir hipofīzes piltuve un papilāru ķermeņi. Ārpus šīs zonas robežojas miega artēriju cisternas un kavernozo sinusu mediālās sienas..

Hiasmas-sellar apgabala jaunveidojumus attēlo audzēju grupa, kuriem ir neviendabīga izcelsme, patoģenēze, klīniskās izpausmes un bioloģiskās īpašības. Mūsu pārskatā tie tiek apvienoti tikai saskaņā ar anatomisko un topogrāfisko kritēriju, kas nozīmē kopēju transgēnas endoskopiskas ķirurģiskas pieejas iespēju..

No hiasm-sellar apgabala veidojumiem izšķir hipofīzes adenomas, craniopharyngiomas, meningiomas, Ratke kabatas cistas, gliomas, arachnoid cistas, chondromas, chordomas un citas..

Hipofīzes adenomas ir neviendabīga audzēju grupa, kas rodas no hipofīzes priekšējās daļas - adenohidofīzes, un ir visizplatītākās chiasm-sellar apgabala formācijas. Otrās biežākās ir craniopharyngiomas. Tam seko Turcijas seglu tuberkulozes un diafragmas meningiomas. Citas neoplazmas ir daudz retāk sastopamas..

Craniopharyngiomas ir disembrioģenētiski audzēji, kas veidojas no Ratke kabatas (embrionālā epitēlija pūtītes un hipofīzes izaugums, kas iet no trešā kambara dibena uz aizdegunes aizmugures sieniņu un piedalās hipofīzes priekšējās daļas izlikšanā). Parasti šīm jaunveidojumiem ir cieta daļa, bieži iekļaujot petrifikātus, un cistiskā daļa.

Meningiomas no turku seglu tuberkles. Izpaužas parasti ar pakāpenisku redzes pasliktināšanos. Šo jaunveidojumu diagnostika un ķirurģiska ārstēšana neatšķiras no galvaskausa pamatnes meningiomu diagnostikas un ārstēšanas vispārējiem principiem.

Redzes nervu audzējiem un redzes hiasmai parasti ir astrocitomu histoloģiska iezīme. Parasti tie ir labdabīgi audzēji. Biežāk divpusēji.

Epidemioloģija. Hipofīzes adenomas ieņem trešo vietu starp visiem primārajiem intrakraniālajiem audzējiem (pēc gliomām un meningiomām), kas, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 7,3% līdz 18%. Visbiežāk slimība tiek novērota gados jauniem un darbspējīgiem cilvēkiem: 75% gadījumu vecums ir no 20 līdz 50 gadiem [8,13,11,23,37]. Hormoni aktīvo adenomu izplatība ir līdz 20 uz 1 000 000 iedzīvotāju, 2 gadījumi uz 1 000 000 gadā. Pēc dažādu autoru domām, neaktīvo hipofīzes adenomu izplatība ir līdz 70–90 gadījumiem uz 1 000 000 [8.37]. Visu hipofīzes adenomu struktūrā visbiežāk sastopami hipofīzes prolaktinomas un hormonu neaktīvie audzēji (katrs aptuveni 35%), STH un ACTH veidojošie audzēji veido 10–15% no visām adenomām, TSH veidojošs audzējs ir ārkārtīgi reti [2,3,8, 9]. Vīriešu un sieviešu attiecība neaktīvo adenomu grupā ir vienāda. Hipofīzes adenomu biežums palielinās līdz ar vecumu.

Craniopharyngiomas. Parasti sastopama bērniem un pusaudžiem; šajā vecuma grupā pēc biežuma viņi ir tikai otrajā vietā pēc medulloblastomas un astrocitomas. Pieaugušajiem tie ir reti, bet slimības kulminācija notiek vecuma grupā no 50 līdz 60 gadiem [37].

Līdz 9,5% no visiem intrakraniālajiem meningiomām un līdz 3% no visiem intrakraniālajiem audzējiem [10].

Redzes nervu gliomas. Atrasts gandrīz tikai bērnībā un pusaudža gados.

Citas chiasmosellar reģiona jaunveidojumi ir daudz retāk sastopami..

Klīniskā aina. Hipofīzes adenomas izpaužas ar hipofīzes priekšējās daļas hormonālās disfunkcijas pazīmēm un / vai simptomiem, kas saistīti ar audzēja masas tilpuma iedarbību uz hipotalāma-hipofīzes reģiona apkārtējām struktūrām [2,3,8,9,37]. Hormonālo disfunkciju pazīmes var būt pārmērīga hipofīzes priekšējās daļas hormonu veidošanās vai hipofīzes hormonu sekrēcijas kavēšana dažādās pakāpēs (no viena hormona sekrēcijas deficīta līdz panhipopituitarismam). Masas efekts var būt lokāls (Sellar) un Suprasellar. Vietējie apjoma efekti tiek izteikti ar nepietiekamu hipofīzes hormonu sekrēciju, un suprasellar - ar blakus esošo suprasellar struktūru saspiešanu.

Craniopharyngiomas klīnisko ainu attēlo hipofīzes, hipotalāmu, smadzeņu stumbra, ieskaitot galvaskausa nervus, disfunkcijas. Hormonālā disfunkcija (viena vai vairāku hipofīzes hormonu nepietiekamības formā) rodas 60% pacientu. Pieaugušajiem hipogonadisms ir biežāks, bērniem - augšanas aizturi un pubertāti. Pēc dažādu autoru domām, diabēta insipīds rodas 15–30% pacientu [3,9,37]. Redzes traucējumi redzes asuma samazināšanās formā vai redzes lauka traucējumi rodas 50–75% gadījumu. Smadzeņu simptomatoloģiju visbiežāk raksturo galvassāpes, un to novēro 57% pacientu [37].

Šīs zonas meningiomu klīnika izpaužas ar redzes traucējumiem, bieži asimetriskiem [10].

Redzes nervu gliomas izpaužas ar progresējošu redzes samazināšanos līdz amaurozei [6].

Citu retu audzēju klīniskā aina nav specifiska, un to raksturo smadzeņu simptomi un vietējās audzēju iedarbības simptomi.

Hormoni neaktīvās hipofīzes adenomas: 75% no visiem pacientiem nav pietiekama tropisko hipofīzes hormonu veidošanās. No tiem hipotireoze rodas 30% gadījumu, virsnieru mazspēja - 25% pacientu [39]. Hipogonadisms izpaužas kā libido samazināšanās, neauglība, erektilās disfunkcijas vīriešiem, amenoreja un neauglība sievietēm. Hipotireoze izpaužas ar galvassāpēm, depresiju, garīgo funkciju samazināšanos, ķermeņa svara palielināšanos un aizcietējumiem. Augšanas hormona deficītu pieaugušiem pacientiem raksturo vispārējās rezistences, aptaukošanās samazināšanās, kaulu minerālā blīvuma samazināšanās ar paaugstinātu lūzumu, trauksmes, trauksmes un biežas garastāvokļa maiņas risku. AKTH deficīts izpaužas kā vispārējs vājums, nogurums, anoreksija, mialģija, artralģija, kuņģa-zarnu trakta sindroms, ortostatiskas izpausmes. Virsnieru mazspējas akūtas dekompensācijas gadījumā (vai Adisona krīze) klīniskā aina var izpausties kā kuņģa-zarnu trakta sindroms, galvassāpes, redzes pasliktināšanās, hiponatriēmija, apziņas traucējumi, sirds un asinsvadu sabrukums [23]..

Straujš, pēkšņs hipofīzes nepietiekamības sākums var būt hipofīzes apopleksijas rezultāts [1]. To raksturo akūts sākums, asas galvassāpes, iespējams, apziņas traucējumi, redzes traucējumi čiasma sindroma formā, redzes asuma samazināšanās līdz pilnīgam aklumam un hipofīzes nepietiekamības klīnika. Lai to pārbaudītu, ir nepieciešama smadzeņu CT skenēšana (MRI) atbilstoši ārkārtas indikācijām.

Suprasellārā audzēja izplatīšanās klīniskās izpausmes.

Angļu zinātnieku grupa publicēja pētījumu datus, kas atzīmēja skaidras saiknes trūkumu starp hipofīzes adenomas lielumu un galvassāpēm. Svarīgu lomu galvassāpju attīstībā spēlē hipofīzes adenomu hormonālā aktivitāte, kā arī ģimenes nosliece [34].

Masīva suprasellārā audzēja augšana var izraisīt okluzīvu hidrocefāliju (ārkārtīgi reti) [3.23].

Audzējs, kas izplatās uz sāniem kavernozās sinusa struktūrās, var izraisīt okulomotoriskos traucējumus.

Izteikts adenomas sānu pieaugums temporālās daivas mediālo daļu parenhimā var provocēt konvulsīvu sindromu.

Hipofīzes adenomas augšana virs zvaigžņu var izraisīt hipofīzes stumbra saspiešanu, tādējādi izjaucot prolaktīna sekrēcijas hipotalāmu nomākumu. Šis "hipofīzes kātiņa efekts" palielina prolaktīna līmeni asins serumā, maskējot sevi kā prolaktīnu. Šis klīniskais sindroms ir raksturīgāks cilmes craniopharyngioma. Sekundārais paaugstinātais prolaktīna līmenis, ko izraisa “hipofīzes stumbra efekts”, parasti ir zems un nepārsniedz 150 ng / ml.

Funkcionālās vai hormonus ražojošās hipofīzes adenomas.

Hipofīzes adenomas ar hormonu hipersekrecijas klīniskām izpausmēm veido apmēram 65% no visām hipofīzes adenomām [1,2,8,23].

Hormonālo hipofīzes audzēju klīniskā aina.

Prolaktinoma. Visizplatītākais audzējs. Pieaugušām sievietēm premenopauzes laikā slimība izpaužas kā ovulācijas disfunkcija ar anovulācijas cikliem, neauglība; 90% gadījumu ir menstruālā cikla pārkāpumi oligo- vai amenorejas formā. Estrogēna deficīts izraisa maksts sausumu, pietūkumu, osteopēniju. Pūtītes un hirsutisms var izpausties kā nelīdzsvarotība starp estrogēna un androgēna ražošanu. Apmēram 80% sieviešu ziņo par libido samazināšanos, neauglību, biežu garastāvokļa svārstību un galaktorrēzi. Sievietes pēc menopauzes ziņo par samazinātu dzimumtieksmi un galaktorrēzi.

Vīriešiem slimība parādās kā centrālās hipogonadisma klīnika, kas ietver libido un potences samazināšanos, oligospermijas izraisītu neauglību, osteopēniju. Ginekomastija un galaktorrēze vīriešiem ir reti sastopama.

Somatotropinoma. Īpašas parādīšanās ir saistītas ar akromegālijas attīstību. Sistēmiskās izpausmēs ietilpst biventrikulāra miokarda hipertrofija, diastoliskā disfunkcija, aritmijas, arteriālā hipertensija, endotēlija disfunkcija ar iegūtās sirds mazspējas attīstību. Elpošanas sistēmas traucējumiem raksturīga makroglossija, augšējo elpceļu aizsprostojums, ventilācijas traucējumi, sindroma "nakts apnoja" parādīšanās. Metabolisma traucējumi ietver traucētu glikozes toleranci, cukura diabētu, hipertrigliceridēmiju. Ir dažādas pakāpes izmaiņas kaulos un locītavās, notverot gan mugurkaulu, gan ekstremitāšu kaulus.

Tirotropinoma. Īpašas izpausmes ir saistītas ar tirotoksikozes sindroma attīstību. To raksturo tahikardija, drudzis, trīce, eksoftalmos, caureja.

Kortikotropinoma. Īpašas izpausmes ir saistītas ar adenokortikotrofiskā hormona hipersekreciju ar Itsenko-Kušinga slimības attīstību. Raksturīgās izpausmes ir aptaukošanās (Kušingoīds tips), kurā ir mēness formas seja, ķermeņa aptaukošanās, ar mazāk izteiktu ekstremitāšu aptaukošanos. Uz ķermeņa ir strijas (raksturīga sarkani-bordo krāsa) ādas pārmērīgas izstiepšanās un tās deģenerācijas dēļ. Līdz miopātijas attīstībai tiek atzīmēta muskuļu distrofija. Osteoporoze, attīstās patoloģiski lūzumi. Imunitāte ir samazināta. Bērniem ir raksturīga panīkuša izaugsme. Ar slimības attīstību pirms pubertātes vai tās laikā tiek atzīmēts hipogonadisms un neauglība: vīriešiem samazināts dzimumtieksme un erektilā disfunkcija, oligospermija zemā testosterona līmeņa dēļ asinīs. Sievietēm ir oligo- vai amenoreja, hirsutisms un pūtītes.

Chiasmosellar reģiona audzēju diagnostika. Lai veiktu diagnozi, ir nepieciešama anamnestiska informācija par slimības attīstību (īpaši svarīga pediatrijas praksē). Turklāt ir nepieciešama neirologa, endokrinologa un neiroftalmologa pārbaude.

Neiroloģiskā izmeklēšana. Nepieciešams noteikt apziņas līmeni, galvaskausa nervu funkcijas, cīpslu-periosteālo un ādas refleksus, maņu un motorās sfēras, koordināciju, patoloģisko refleksu klātbūtni, meningeālo simptomus. Redzes nervu gliomu diagnosticēšanai nepieciešams izpētīt redzes potenciālu..

Endokrinoloģiskā izmeklēšana. Tiek pētīts hipofīzes hormonu un perifēro endokrīno dziedzeru saturs asins serumā: prolaktīns (PRL), somatotropīns (STH), adenokortikotropīns (AKTH), luteinizējošais hormons (LH), folikulus stimulējošais hormons (FSH), tirotropīns (TSH), insulīnaopīns 1. IGF-1), kortizols, tiroksīns, testosterons, estradiols [1,2,8].

Kortizola un vairogdziedzera funkcijas noteikšana ir svarīga, lai izrakstītu koriģējošu (aizvietojošu) terapiju pirms un pēcoperācijas periodā. Ir nepieciešams noteikt IGF-1 līmeni, jo tas STH ietekmē izdalās aknās un nosaka STH iedarbību uz audiem. Vienreizējai GH līmeņa noteikšanai bieži nav diagnostikas vērtības sakarā ar epizodisku hormona sekrēciju, īsu GH pusperiodu un šķērskoncentrācijām pacientiem ar akromegāliju un veseliem cilvēkiem [2,29,40].

Hipofīzes hormonu līmeņa noteikšana ir vissvarīgākais tests, nosakot hipofīzes adenomas diagnozi, nosakot audzēja hormonālo aktivitāti, kā arī, lai uzraudzītu zāļu ārstēšanas pietiekamību un nosakot hipofīzes adenomu ķirurģiskas ārstēšanas radikalitāti. Prognozējošs faktors ir arī hipofīzes hormonu līmenis pirms ārstēšanas ar hipofīzes adenomām [2,37].

Neiroftalmoloģiskā izmeklēšana. Tiek veikts redzes asuma pētījums. Ar smagu optiskās hiasmas saspiešanu ir raksturīgs redzes lauku pārkāpums, kas izpaužas kā redzes lauku īslaicīgā dalījuma zaudēšana. Stagnējošie redzes nervi fundūzes izmeklēšanas laikā norāda uz intrakraniālu hipertensiju. Redzes traucējumu parādīšanās vai pasliktināšanās, neskatoties uz notiekošo narkotiku ārstēšanu, norāda uz nepieciešamību pēc agresīvākām ārstēšanas metodēm ķirurģiskas iejaukšanās veidā.

Ārstēšanas laikā ir nepieciešams kontrolēt redzes funkcijas. Operācijas gadījumā obligāti jāveic pētījums pirms un pēcoperācijas periodā.

Neiroattēls. Neiroattēla mērķi ir noteikt patoloģiskā procesa raksturu, lokalizāciju un izplatību. Tiek noteikts audzēja lielums, konsistence, cistiskās sastāvdaļas klātbūtne, ieslēgumi un asiņošana audzējā. Tiek pētītas atrašanās vietas un lokalizācijas pazīmes, vēlamais augšanas virziens, sadalījums galvaskausa pamatnes struktūrā un to iespējamā iznīcināšana. Tiek atklātas audzēja attiecības ar arteriālajiem traukiem, smadzeņu kambariem, arahnoidālajiem cisterniem, frontālās un īslaicīgās daivas vidusdaļajiem departamentiem. Tiek atklāta smadzeņu stumbra deformācijas esamība un smagums [3,13,23,35,10].

Izvēlētā metode chiasmosellar reģiona veidojumu diagnosticēšanā ir MRI ar kontrasta uzlabošanu. Metodes priekšrocības: tās ļauj vizualizēt veidojumus līdz 1 mm lielumam, kas ir fundamentāli svarīgi funkcionāli aktīvo mikroadenomu diagnosticēšanai. Spēja skaidri vizualizēt audzēja audus un blakus esošās struktūras trīs plaknēs. Metode ir optimāla cistisko audzēju, meningiomu, Velizieva loka asinsvadu aneirismu, hiasmas gliomu izpētē. Pēdējiem ir raksturīgs viendabīgs blīvums CT laikā un izointensīvs signāls MRI.

Smadzeņu CT skenēšana. Pašlaik CT loma chiasmosellar reģiona patoloģisko veidojumu diagnostikā ir ierobežota. Šī metode ir zemāka par MRI diagnostiskās vērtības ziņā, tomēr tā ir informatīva diferenciāldiagnozes nolūkos ar veidojumiem, kas satur kalcifikācijas vai hiperostozes, vai noved pie galvaskausa pamatnes struktūru iznīcināšanas. To var veiksmīgi izmantot kopā ar deguna cerebrospinālo šķidrumu fistulas vizualizēšanai (kontrasta cisternofiskulogrāfijas metode). No trūkumiem jāatzīmē Hounsfīldas artefaktu klātbūtne galvaskausa pamatnes struktūru izpētē..

Kraniogrāfija. Vienkārša un pieejamu metodi. Tas ļauj vizualizēt patoloģisko procesu Turcijas seglu apgabalā: dubultā Turcijas seglu dibena kontūra, priekšējo slīpo procesu iznīcināšana, retināšana, Turcijas seglu aizmugurējās daļas iznīcināšana, ieejas paplašināšana un Turcijas seglu dibena iznīcināšana. Meningiomas gadījumā var vizualizēt hiperostozi vai craniopharyngiomas pārkaļķošanos.

Viena no metodēm hormonāli aktīvo hipofīzes mikroadenomu lokālai diagnostikai ir apakšējo akmeņaino vai kavernozo sinusu divpusēja kateterizācija ar hormona līmeņa gradienta novērtējumu. Tas ir balstīts uz faktu, ka hipofīzes venozā sistēma nodrošina neatkarīgu asiņu izvadīšanu no katras dziedzera puses attiecīgajā kavernozajā sinusā. Viņu katetrizācijas laikā tiek ņemti asiņu paraugi, nosakot hormona līmeni ar jau pierādītu paaugstinātu sekrēcijas aktivitāti. Koncentrācijas gradienta klātbūtne apstiprina mikroadenomu lokalizāciju noteiktā dziedzera pusē. Jāatzīmē, ka šī invazīvā un nedrošā tehnika nav īpaši uzticama. 40% gadījumu ir normāla asiņu aizplūšanas lateralizācija no hipofīzes uz labo kavernozo sinusu, kuras dēļ diagnostikas kļūdas, nosakot mikroadenomu lokalizācijas pusi, var sasniegt 40–60% (attiecīgi ar kavernozo un apakšējo akmeņa blakusdobumu kateterizāciju) [2,3, 37].

Klasifikācija. Mūsu pārskatā tiek apskatītas chiasmal-sellar apgabala neoplazmas, kuras pārstāv neviendabīga audzēju grupa, kuru apvieno anatomiskā un topogrāfiskā lokalizācija. Katru no šiem veidojumiem klasificē pēc histoloģiskā pamata saskaņā ar PVO klasifikāciju [22,28,36], un šīs klasifikācijas pilnīga iesniegšana šajā pārskatā ir ļoti apgrūtinoša.

Sīki apsveram hipofīzes adenomu klasifikāciju. Pēc histoloģiskā kritērija tos iedala: prolaktinomās (sekrē PRL), augšanas hormonos (STH ražojošos), tirotropinomās (TSH ražojošajās), adenokortikotropinomās (AKTH ražojošās), gonadotropīnus ražojošajās, nullšūnās un to variantos, kā arī plurigormonālajās..

Atbilstoši hormonālajai aktivitātei hipofīzes adenomas tiek sadalītas hormonaktīvos un hormonu neaktīvos (vai nefunkcionējošos) audzējos.

Mikroadenomas (audzēja izmērs visos mērījumos ir mazāks par 10 mm) un makroadenomas (audzēja izmērs ir lielāks par 10 mm saskaņā ar jebkuru no mērījumiem) izdala pēc lieluma.

Pēc adenomu topogrāfiskās atrašanās vietas un izplatības tiek sadalīti:

  1. Endosellāru augšana.
  2. Ar ekstrasolāru augšanu (apmēram 50% no visiem audzējiem).
  3. Suprasellar
  4. Parasellar
  5. Retrosellar
  6. Antesellar
  7. Infrasellar

Craniopharyngiomas klasifikācijā izšķir endosuprasellar, kātiņu (suprasellar), ventrikulāru (infundibular) un milzu craniopharyngiomas. Histoloģiski craniopharyngiomas tiek sadalītas adamantīnās un papilomas.

Chiasmal-sellar apgabala audzēju ārstēšana ietver medicīnisku, ķirurģisku un radioloģisku ārstēšanu [2,3,4,6,8,7,9,10,23,37].

Ķirurģiskās ārstēšanas metode. Pašlaik transsfenoidālās ķirurģiskās iejaukšanās ir izvēlētā metode hipofīzes adenomu un daudzu citu chiasmosellar reģiona veidojumu ārstēšanā [4,13,20]. Ir transfenoīdu mikroķirurģiskā metode, kurā audzējs tiek noņemts, izmantojot mikroskopu, un endoskopiskā, kurā tiek izmantota endoskopiskā tehnika. Transkraniālas operācijas tiek izmantotas gadījumos, kad nav iespējams veikt transsfenoidālu iejaukšanos.

Endoskopiskajai tehnikai ir vairākas priekšrocības salīdzinājumā ar mikroķirurģisko, jo tā ļauj operācijai būt mazāk traumējošai, visos operācijas posmos ir panorāmas skats uz ķirurģisko lauku, visiem anatomiskajiem orientieriem un veidojumiem. Endoskopa maināmās leņķiskās optikas klātbūtne dod gandrīz unikālu iespēju vizualizēt veidojumus, kas atrodas ārpus mikroskopa cauruļveida redzes lauka gareniskās optiskās ass. Kļūst iespējams vizualizēt audzēja suprasellāro daļu, kavernozās sinusa struktūru un citas formācijas. Izmantojot endoskopisko metodi, asistenta palīdzība ir nenovērtējama, īpaši asiņošanas gadījumos. Veicot operāciju ar mikroskopu, tikai operējošajam ķirurgam ir iespēja manipulēt ar audzējiem dziļi brūcē [4,6,15,16,18,19].

Standarta transsphenoid endoskopisko pieeju Turcijas seglinim var veikt endonasāli vai sublabāli. Sublabial pieeja tiek izmantota bērnu praksē un anatomiski šaurās deguna ejās. Visos citos gadījumos tiek izmantots endonasal koridors..

Kontrindikācijas transsfenoidālai piekļuvei [3,4,13]:

1. Izteikts paracelulārā audzēja augšana ar tā invāziju kavernozajā sinusā (vairāki ārvalstu autori atzīmē iespēju endoskopiski audzēju izņemt no kavernozā sinusa ar atbilstošu pieredzi [4,17,39]);

2. Šaura tilta klātbūtne starp audzēja mezgla suprasellārajām un intrasellārajām sastāvdaļām ("hanteles" forma).

3. Izteikts suprasellārā audzēja augšana ar tā dīgtspēju trešajā kambara un smadzeņu parenhīmā.

4. Iekaisuma process deguna blakusdobumos.

5. Ķirurģiskā koridora anatomiskās iezīmes: maza turku segla, miega artērijas patoloģiska mediāla pārvietošana.

Citos gadījumos tiek izmantotas transkraniālās pieejas, ieskaitot subfrontālo, pterionālo, to modifikācijas un dažas transbasālās pieejas [3,6,10].

Dažos gadījumos ir iespējams izmantot divpakāpju operācijas, izmantojot kombinētās piekļuves (tiek izmantota gan transsfenoidālā, gan transkraniālā pieeja). Taktikas izvēli šādos gadījumos nosaka gan audzēja anatomiskās un topogrāfiskās iezīmes, gan pacienta stāvoklis, un to nosaka katrā gadījumā individuāli, ņemot vērā ķirurga pieredzi.

Terapeitiskie pasākumi dažādiem audzējiem ir atšķirīgi, tāpēc tos izskatīs atsevišķi.

Hormonaktīvās (nefunkcionējošās) hipofīzes adenomas ar masas efektu (intra- vai ekstrasellarās) tiek pakļautas ķirurģiskai ārstēšanai (izvēlētās metodes).

Hormonāli neaktīvās mikroadenomās, kurām nav simptomu, kas saistīti ar apjoma iedarbību, ir norādīta dinamiska novērošana. Audzēja augšanas un masas efekta parādīšanās gadījumā ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - audzēja transfenoidāla endoskopiska noņemšana [4,37,29].

Narkotiku terapija hormonu neaktīvo hipofīzes adenomu ārstēšanā ir ārstēšanas palīgmetode, un tās mērķis ir traucētu hipofīzes funkciju korekcija.

Prolaktinomas Izvēlētā metode prolaktīna ārstēšanā ir zāles, kurās izmanto dopamīna agonistus. Ārstēšanas mērķis ir normalizēt prolaktīna līmeni un ar to saistītās klīniskās izpausmes, kā arī samazināt audzēja lielumu [1,2,3,31,42].

Jāatzīmē, ka, atklājot mikroprolaktīnu bez izteiktām hiperprolaktinēmijas klīniskām izpausmēm, tie tiek pakļauti dinamiskai uzraudzībai un kontrolei (MRI kontrole, prolaktīna līmenis asinīs), jo mikroprolaktīna pāreja uz makroprolaktinomām ir ārkārtīgi reti [2]..

Ar konservatīvās terapijas neefektivitāti, klīnisko izpausmju saasināšanos (redzes asuma samazināšanos, redzes lauku sašaurināšanos, okulomotoru traucējumu parādīšanos, panhipituitarisma parādīšanos vai saasināšanos, sāpju parādīšanos vai pastiprināšanos), audzēja lieluma palielināšanos vai asiņošanu audzējā, tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana - audzēja noņemšana. Ķirurģiska ārstēšana ir indicēta arī pacientiem ar zāļu nepanesību pret narkotikām [1,2,3,31].

Somatotropinomas. Ārstēšanas ar somatotropīnu izvēles metode ir ķirurģiska audzēja noņemšana neatkarīgi no tā lieluma [4,33,40,32]. Ķirurģiskā metode ir īpaši efektīva mikroadenomu gadījumā. Ja pēc operācijas bioķīmiskie parametri netiek normalizēti, zāļu terapija tiek noteikta kā papildu metode. Zāles - somatostatīna analogus var izrakstīt kā pirmsoperācijas preparātu vai, ja ir kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai. Ir publikācijas, kas veltītas somatotropīna ārstēšanai ar Pegvisant - gēnu inženierijas sintēzes produktu, kas ir STH receptoru antagonists un augšanas hormona aktivitātes bloķētājs [40,42].

Tirotropinoma. Primārā ārstēšanas metode ir ķirurģiska ārstēšana. Narkotiku terapija ir vērsta uz normāla hormonu līmeņa uzturēšanu pēcoperācijas periodā [4,23,37].

Adenokortikotropinoma. Izvēlētā metode Itsenko-Kušinga slimības vai Nelsona sindroma ārstēšanā ir ķirurģiska - ACTH izdalījušās adenomas noņemšana. Ar transsfenoidālu (endoskopisku vai izmantojot mikroskopu) audzēja noņemšanu remisija tiek sasniegta 70-90% gadījumu. Tā kā makroadenomas iebrūk kavernozajā sinusā, ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 50–60%. Divpusējas adrenalektomijas kā terapeitiskas metodes veikšana jāveic ar adenomas ķirurģiskas noņemšanas neefektivitāti, kā arī ar zāļu un staru terapijas neefektivitāti [2,4,7,21,23,27,37]. Jāatzīmē, ka ārstēšana ar radiāciju smagās Itsenko-Kušinga slimības formās nav efektīva [25.37]. Jāatzīmē, ka vairākos gadījumos ar Itsenko-Kušinga slimību uz MRI nav iespējams noteikt mikroadenomu. Tāpēc, izņemot ārpusdzemdes ACTH sekrēciju, var veikt primāro ārstēšanu ar radiāciju [26]..

Indikācijas ķirurģiskai iejaukšanai chiasmosellar reģiona audzējos ir:

Absolūtās indikācijas tiek noteiktas neatkarīgi no audzēja hormonālās aktivitātes [3,4,13,11,23,37]:

  1. redzes asuma samazināšanās un tā lauku sašaurināšanās, kas rodas optiskās chiasmas un redzes nervu saspiešanas dēļ ar audzēju;
  2. okulomotoru nervu funkcijas pārkāpums saistībā ar to audzēja saspiešanu;
  3. cerebrospinālā šķidruma traucējumi, hidrocefālija un intrakraniāla hipertensija audzēja ievadīšanas dēļ III ventrikulā;
  4. audzēja asiņošana;
  5. šķidrums, kas rodas, ja audzējs vienlaikus iznīcina diafragmu un Turcijas seglu apakšdaļu;
  6. konservatīvas ārstēšanas un staru terapijas efekta trūkums.

Hipofīzes sekrējošo makro- un mikroadenomu ķirurģiska ārstēšana ir norādīta šādos gadījumos [3,4,13,11]:

  1. kortikotropinomas - Itsenko-Kušinga slimība, Nelsona sindroms;
  2. somatotropinomas - akromegālija;
  3. prolaktinomas - hiperprolaktinēmijas klīnisko izpausmju klātbūtne terapijas ar dopamīna agonistiem efekta trūkuma dēļ vai ar zāļu terapijas nepanesamību;
  4. tirotropinomas - progresējoša tirotoksikoze, ja nav konservatīvas ārstēšanas ietekmes;
  5. gonadotropinomas - smaga impotence vai neauglība (ja vēlama grūtniecība).

Pašlaik tiek mainīts uzsvars uz ciasioellar lokalizācijas craniopharyngiomas un meningiomas ķirurģisko ārstēšanu no atvērtām metodēm (izmantojot subfrontal, pterional un to modifikācijas, transbasal pieejas) uz mazāk traumējošām metodēm, kas ļauj radikālāk noņemt šos audzējus ar labākiem pēcoperācijas rezultātiem. Transsphenoid noņemšanai ir pieejama lielākā daļa norādītās lokalizācijas meningiomas (izņemot lielo trauku sabojāšanos un nervu struktūru iesaistīšanos audzējā), kā arī infra-diafragmatiskas kraniofaryngiomas (ieskaitot suprasellar izplatību) [17.41.5]..

Indikācijas optisko gliomu ķirurģiskai ārstēšanai ir ārkārtīgi reti [6.37]. Dažos gadījumos šos jaunveidojumus var noņemt nemainītos redzes ceļos, savukārt ķirurģiskas ārstēšanas indikācijām, kā arī biopsijām jābūt ļoti uzmanīgām..

Vispārējās kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:

  1. Smags vispārējs pacienta stāvoklis ar somatisko funkciju dekompensāciju.
  2. Nekompensēts hipopituitarisms.

Chiasmosellar reģiona audzēju zāļu terapija. To lieto hipofīzes adenomu ārstēšanā, un tā mērķis ir nomāc hormonu izdalošo adenomu funkcionālo aktivitāti, kā arī lai aizstātu nepietiekamu hipofīzes hormonu ražošanu [39].

Akromegālija. Terapijas mērķis ir nomāc augšanas hormona sekrēciju un samazina paaugstināta IGF-1 līmeni serumā. Narkotiku terapijas loma jāuzskata par papildu kompleksu ārstēšanu pacientiem ar akromegāliju. No izmantotajiem medikamentiem:

1) Somatostatīna analogi. Salīdzinoši drošs un efektīvs. Nomāc augšanas hormona un IGF-1 sekrēciju. Jāatzīmē, ka šīs grupas zāles ir nepieciešamas gadījumos, kad tiek atteikts audzējs ķirurģiski noņemts, ja tiek izmantota staru terapijas metode [2,3,33,40]. Dažos gadījumos ar smagām akromegālijas klīniskām izpausmēm pirms plānotās ķirurģiskas iejaukšanās tiek parakstītas zāles. Šīs terapijas indikācijas ir kuņģa-zarnu trakta bojājumi, akromegālijas kardiomiopātija, klīniski nozīmīga nakts apnojas sindroma klātbūtne, elpošanas ceļu bojājumi vai paredzamas grūtības trahejas intubācijā [32]..

2) dopamīna agonisti. Par to efektivitāti akromegālijas ārstēšanā pašlaik tiek diskutēts. Tos izmanto tajos pašos gadījumos, kā aprakstīts iepriekš. Efektīvāka jauktu adenomu gadījumos ar paaugstinātu prolaktīna līmeni serumā.

3) Pegvizomants, augšanas hormona receptoru antagonists, bloķē IGF-1 perifērisko ražošanu. Tā ir ļoti efektīva, bet nepietiekami izpētīta zāles [33,40].

Prolaktinomas Izvēlētā metode prolaktīna ārstēšanā pašlaik ir narkotika. No narkotikām visefektīvākie ir dopamīna agonisti. Ārstēšana ar zālēm var normalizēt prolaktīna līmeni asins serumā un kontrolēt audzēja augšanu. Resistences pret ārstēšanu vai zāļu nepanesības gadījumā ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - audzēja noņemšana.

Tirotropinomas. Galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska, ar tās neefektivitāti vai kontrindikāciju klātbūtni tiek izmantota staru terapija.

Itsenko - Kušinga slimība. Narkotiku ārstēšanas metode ir indicēta pacientiem tikai kā papildu līdzeklis, kombinācijā ar ķirurģisku vai staru terapiju. Jāatzīmē, ka šobrīd nav tādu zāļu, kas nomāc AKTH sekrēciju [26,27]. Ārstēšana pārsvarā ir simptomātiska, kaut arī tiek izmantotas patoģenētiskās terapijas zāles (virsnieru steroīdu sintēzes blokatori)..

Staru terapija. Tā ir galvenā redzes nervu gliomu ārstēšana. Hipofīzes adenomu un meningiomu ārstēšanā tai ir palīgvērtība, un to izmanto ķirurģiskas un medikamentozas ārstēšanas neefektivitātei, ja ir kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai vai ja pacients atsakās no citām ārstēšanas metodēm [25,37,33].

Primārā staru terapija šobrīd ir zemāka par ķirurģiskajām un zāļu ārstēšanas metodēm vairāku iemeslu dēļ:

  1. ja nepieciešams sasniegt tūlītēju klīnisku un bioķīmisku remisiju (audzēji, kas izdala ACTH un STH), ir jāizmanto ķirurģiskās ārstēšanas metode. Radiācijas apstrādes gadījumā remisijas sasniegšanai var būt nepieciešami gadi..
  2. ārkārtīgi augsta hipopitālo komplikāciju attīstības biežums (no 30 līdz 65%) pēc staru terapijas [8,23,37,25].