Galvenais / Spiediens

Ko nozīmē diagnoze - smadzeņu demielinizējoša slimība

Spiediens

Demielinējošā slimība ir mielīna apvalka iznīcināšanas patoloģisks process, kurā tiek ietekmēti smadzeņu un muguras smadzeņu neironi. Šajā gadījumā pasliktinās nervu sistēmas impulsu vadītspēja. Slimību raksturo mielīna iznīcināšana smadzenēs. Šis bīstamais stāvoklis ietekmē visa organisma darbību. Slimība notiek ar vienādu biežumu gan pieaugušajiem, gan bērniem. Mūsdienu medicīnai nav līdzekļu, lai pilnībā izārstētu šo slimību. To var tikai vājināt un palēnināt..

Demielinizācija

Smadzeņu smadzeņu demielinizējošās slimības ICD-10 kodiem ir G35, G36 un G77. Nervu audu bojājumu izraisītais process negatīvi ietekmē visa organisma darbību kopumā. Atsevišķi nervu gali ir pārklāti ar mielīna apvalku, kas organismā veic svarīgas funkcijas. Piemēram, mielīns nodrošina ātru elektrisko impulsu pārraidi, un attiecīgi, pārkāpjot šo procesu, cieš visa sistēma. Mielīns sastāv no lipīdiem un olbaltumvielu savienojumiem proporcijā 70/30.

Eksperta atzinums

Autore: Daria Olegovna Gromova

Visbiežākā smadzeņu demielinizējošā slimība ir multiplā skleroze. Tās simptomi ir ļoti dažādi, tāpēc pacients reti nekavējoties nonāk pie neirologa. Redzes samazināšanās, ekstremitāšu nejutīgums, problēmas ar motoriku - dažādi ārsti sniedz atšķirīgus ieteikumus, lai gan pietiek ar pacienta nosūtīšanu uz MRI un laboratorijas testiem, kas apstiprina bailes vai izslēdz smadzeņu slimības.

Demielinējošā slimība ir ne tikai multiplā skleroze, bet arī optoneuromielīts un akūts izplatīts encefalomielīts. Šīs slimības netiek ārstētas, taču to attīstību var palēnināt. Kopumā ārsti sniedz labvēlīgu prognozi šo patoloģiju ārstēšanā. Tagad "multiplās sklerozes" diagnoze ir biežāka, bet pati slimība ir vieglāka nekā pirms 30-40 gadiem.

Pateicoties mūsdienu terapijas un pētījumu metodēm, labdabīgs kurss tiek novērots apmēram pusē gadījumu - pacienti pilnībā spēj strādāt, ir ģimenes, dzemdē bērnus. Ir daži ierobežojumi, piemēram, vannu un saunu apmeklēšana ir aizliegta, ilgstoša saules iedarbība, bet citādi tiek saglabāts dzīvesveids, nav vajadzīgas īpašas diētas.

Attīstības mehānismi

Nervu sistēmu veido centrālie un perifērie departamenti. Regulēšanas mehānisms starp tiem darbojas šādi: impulsus no perifērās sistēmas receptoriem pārraida uz muguras smadzeņu nervu centriem un no turienes uz smadzenēm. Šī sarežģītā mehānisma traucējumi izraisa demielinizāciju.

Nervu šķiedras ir pārklātas ar mielīna apvalku. Apskatāmā patoloģiskā procesa rezultātā šī membrāna tiek iznīcināta, un tās vietā veidojas šķiedru audi. Viņa, savukārt, nevar vadīt nervu impulsus. Ja nervu impulsu nav, tiek traucēts visu orgānu darbs, jo smadzenes nevar dot komandas.

Cēloņi

Smadzeņu demielinizējošās slimības raksturo perifērās un centrālās nervu sistēmas bojājumi. Tie visbiežāk rodas uz ģenētiskas noslieces fona. Gadās arī, ka noteiktu gēnu kombinācija provocē traucējumus imūnsistēmas darbībā. Tiek noteikti arī citi demielinizējošu slimību cēloņi:

  • hroniskas vai akūtas intoksikācijas stāvoklis;
  • saules radiācija;
  • jonizējošā radiācija;
  • autoimūnas procesi organismā un ģenētiskās patoloģijas;
  • bakteriālas un vīrusu infekcijas komplikācijas;
  • nepietiekams uzturs.

Visjutīgākā pret šo patoloģiju ir kaukāziešu rase, īpaši tās pārstāvji, kuri dzīvo ziemeļu ģeogrāfiskajos platuma grādos. Šāda veida slimību var izraisīt galvas vai mugurkaula trauma, depresija, slikti ieradumi. Daži vakcīnu veidi var būt arī ierosinātājs šādu patoloģiju attīstības sākšanai. Tas attiecas uz vakcināciju pret masalām, bakām, difteriju, gripu, garo klepu, B hepatītu.

Klasifikācija

Nervu sistēmas demielinizējošā slimība tiek klasificēta dažādos veidos, kuru pamatā ir mielīna apvalka iznīcināšana. Šajā sakarā aplūkojamo patoloģiju attiecīgi iedala multiplā skleroze, Marburgas slimība, Devika slimība, progresējoša multifokāla leikoencefalopātija un Guillain-Barré sindroms.

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze tiek raksturota kā smaga hroniska un deimmuno-neirodeģeneratīva centrālās nervu sistēmas slimība, kurai ir nosliece uz progresēšanu. Vairumā gadījumu slimība rodas jaunībā un gandrīz vienmēr noved pie invaliditātes. Šai centrālās nervu sistēmas demielinizējošajai slimībai saskaņā ar ICD-10 tiek piešķirts kods G35.

Pašlaik multiplās sklerozes attīstības cēloņi nav pilnībā izprotami. Lielākā daļa zinātnieku sliecas uz daudzfaktorālu šīs slimības attīstības teoriju, kad tiek apvienota ģenētiskā predispozīcija un ārējie faktori. Pie pēdējiem pieder:

  • infekcijas slimības;
  • hroniskas intoksikācijas stāvoklis;
  • noteiktu zāļu lietošana;
  • dzīvesvietas maiņa ar straujām klimata izmaiņām;
  • šķiedrvielu deficīts un augstas kaloritātes diēta.

Ne vienmēr tiek izsekota saistība starp multiplās sklerozes simptomiem un slimības stadiju. Patoloģijai var būt viļņiem līdzīgs kurss. Paasinājumus un remisijas var atkārtot ar dažādiem intervāliem. Multiplās sklerozes iezīme ir tā, ka katram jaunam paasinājumam ir smagāks kurss, salīdzinot ar iepriekšējo.

Multiplās sklerozes progresēšanu raksturo šādu simptomu attīstība:

  • jutīguma traucējumi (zoss bumbas, nejutīgums, tirpšana, dedzināšana, nieze);
  • redzes traucējumi (krāsu atveidošanas traucējumi, samazināts redzes asums, attēla miglošanās);
  • trīcošas ekstremitātes vai rumpis;
  • galvassāpes;
  • runas traucējumi un apgrūtināta rīšana;
  • muskuļu spazmas;
  • gaitas izmaiņas;
  • izziņas traucējumi;
  • siltuma nepanesamība;
  • reibonis;
  • hronisks nogurums;
  • libido pārkāpums;
  • trauksme un depresija;
  • izkārnījumu nestabilitāte;
  • bezmiegs;
  • autonomie traucējumi.

Izšķir arī multiplās sklerozes sekundāros simptomus. Tie nozīmē slimības komplikācijas. Smadzeņu demielinizācijas biežums tiek noteikts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ieskaitot kontrastvielas ievadīšanu.

Multiplās sklerozes ārstēšanu veic, izmantojot tādas metodes kā:

  • plazmaferēze;
  • citostatisko līdzekļu lietošana;
  • imūnsupresantu iecelšana;
  • imūnmodulatoru lietošana;
  • beta interferona uzņemšana;
  • hormonu terapija.
  • simptomātiska terapija ar antioksidantiem, nootropiem medikamentiem un vitamīniem.

Remisijas laikā pacientiem tiek parādīta spa procedūra, masāža, fizioterapijas vingrinājumi. Šajā gadījumā ir jāizslēdz visas termiskās procedūras. Lai atvieglotu slimības simptomus, tiek izrakstītas zāles: muskuļu tonusa samazināšana, trīces novēršana, urinēšanas normalizēšana, emocionālā fona stabilizēšana, pretkrampju līdzekļi.

Multiplā skleroze pieder neārstējamu slimību kategorijai. Tādēļ šo ārstēšanas metožu mērķis ir samazināt izpausmes un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Dzīves ilgums pacientiem ar šādu slimību ir atkarīgs no patoloģijas rakstura.

Marburgas slimība

Hemorāģiskais drudzis vai Marburgas slimība ir akūta infekcijas patoloģija, ko izraisa Marburgas vīruss. Tas nonāk ķermenī caur bojātu ādu un acu un mutes dobuma gļotādām..

Infekcija notiek ar gaisā esošām pilieniņām un seksuāli. Turklāt jūs varat inficēties caur pacienta asinīm un citām izdalījumiem. Pēc tam, kad cilvēks ir saslimis ar šo slimību, veidojas stabila un ilgstoša imunitāte. Atkārtota inficēšanās praksē nenotika. Marburgā, kam ir bijis hemorāģiskais drudzis, aknās, miokardā, plaušās, virsnieru dziedzeros, nierēs, liesā un citos orgānos tiek novērota nekroze un asiņošanas perēkļi.

Slimības simptomatoloģija ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas. Inkubācijas periods ilgst no 2 līdz 16 dienām. Slimībai ir akūta sākšanās, un to raksturo ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz augstiem rādītājiem. Līdz ar temperatūru var parādīties drebuļi. Palielinās intoksikācijas pazīmes, piemēram, nogurums, galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes, intoksikācija un dehidratācija. 2-3 dienas pēc tam pievienojas kuņģa-zarnu trakta disfunkcija un hemorāģiskais sindroms. Krūškurvja apvidū parādās sašūšanas sāpes, kas elpošanas laikā pastiprinās. Turklāt pacientam var rasties sauss klepus un sāpes krūšu kurvī. Sāpes var iet uz rīkli. Rīkles gļotāda kļūst sarkana. Gandrīz visiem pacientiem bija caureja, kas ilga gandrīz 7 dienas. Raksturīga šīs slimības pazīme ir izsitumu parādīšanās uz stumbra masalu līdzībā.

Visi simptomi pasliktinās līdz pirmās nedēļas beigām. Var būt arī asiņošana no deguna, gremošanas trakta, dzimumorgāniem. Līdz 2 nedēļu sākumam visas intoksikācijas pazīmes sasniedz maksimumu. Šajā gadījumā ir iespējami krampji un samaņas zudums. Saskaņā ar asins analīzi rodas specifiskas izmaiņas: trombocitopēnija, poikilocitoze, anisocitoze, sarkano asins šūnu graudainība.

Ja kādam ir aizdomas par Marburga slimību, viņš tiek steidzami hospitalizēts infekcijas slimību palātā un jāatrodas izolētā kastē. Atjaunošanās periods var ilgt līdz 21–28 dienām.

Devika slimība

Optikomielīts vai Devika slimība hroniskā attēlā ir līdzīga multiplā sklerozei. Šī ir autoimūna slimība, kuras cēloņi joprojām nav skaidri. Viens no tā attīstības iemesliem ir barjeras caurlaidības palielināšanās starp smadzenēm un trauku.

Dažas autoimūnas slimības var izraisīt Devika slimības progresu:

  • reimatoīdais artrīts;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • Sjogrena sindroms;
  • dermatomiozīts;
  • trombocitopēniskā purpura.

Slimībai ir specifiski simptomi. Klīniskās izpausmes rodas vadošo impulsu pārkāpuma dēļ. Turklāt tiek ietekmēti redzes nerva un muguras smadzeņu audi. Vairumā gadījumu slimība izpaužas kā redzes pasliktināšanās:

  • plīvurs acu priekšā;
  • sāpes acīs;
  • neskaidra redze.

Ar slimības progresēšanu un atbilstošas ​​ārstēšanas trūkumu pacients riskē pilnībā zaudēt redzi. Dažos gadījumos simptomi var regresēt ar daļēju acu funkcijas atjaunošanos. Dažreiz gadās, ka mielīts ir pirms neirīta.

Optikoneuromielītam ir divas kursa iespējas: pakāpenisks simptomu pieaugums ar vienlaicīgu centrālās nervu sistēmas bojājumu. Retos gadījumos notiek vienfāzes slimības gaita. To raksturo vienmērīga progresēšana un simptomu saasināšanās. Šajā gadījumā palielinās nāves risks. Ar pareizu ārstēšanu patoloģiskais process palēninās, bet pilnīga atveseļošanās nav garantēta..

Otro iespēju, visbiežāk sastopamo, raksturo mainīgas remisijas un saasināšanās izmaiņas, un to apzīmē ar jēdzienu "atkārtots kurss". To papildina arī redzes pasliktināšanās un muguras smadzeņu disfunkcija. Remisijas laikā cilvēks jūtas vesels.

Tiek veikts pasākumu kopums, lai identificētu Devika slimību. Papildus standarta diagnostikas procedūrām jostas punkciju veic ar cerebrospinālā šķidruma analīzi, oftalmoskopiju un mugurkaula un smadzeņu MRI.

Devika slimības ārstēšana ir ilga un grūta. Galvenais uzdevums ir palēnināt slimības progresēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Kā daļa no zāļu terapijas tiek izmantoti glikokortikosteroīdi, muskuļu relaksanti, antidepresanti un centrālas darbības pretsāpju līdzekļi. Smagos slimības gadījumos pacientam var rasties tādas komplikācijas kā kāju paralīze, aklums vai pastāvīgas iegurņa orgānu disfunkcijas. Ar savlaicīgu un pareizu ārstēšanu tiek garantēta pilnīga atveseļošanās..

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija

Cilvēkiem ar imūndeficītu var rasties progresējoša multifokāla multifokāla leikoencefalopātija. Šī ir infekcijas slimība, ko provocē JC vīrusa nonākšana organismā, kas pieder Poliomavirus ģimenei. Patoloģijas iezīme ir tāda, ka rodas asimetrisks un multifokāls smadzeņu bojājums. Vīruss ietekmē nervu galu apvalkus, kas sastāv no mielīna. Tādēļ šī slimība pieder demielinizējošo patoloģiju grupai..

Gandrīz 85% pacientu ar šo diagnozi ir AIDS pacienti vai HIV inficēti. Riska grupā ietilpst pacienti ar ļaundabīgiem audzējiem..

Galvenie slimības simptomi:

  • garastāvokļa maiņas;
  • redzes pasliktināšanās;
  • parestēzija un paralīze;
  • atmiņas traucējumi.

Guillain-Barré sindroms

Akūta iekaisuma slimība, kurai raksturīga "demielinizējoša poliradikuloneuropātija". Tas ir balstīts uz autoimūniem procesiem. Slimība izpaužas ar maņu traucējumiem, muskuļu vājumu un sāpēm. To raksturo hipotensija un cīpslu refleksu traucējumi. Var rasties arī elpošanas mazspēja..

Visi pacienti ar šo diagnozi jā hospitalizē intensīvās terapijas nodaļā. Tā kā pastāv elpošanas mazspējas risks un var būt nepieciešama ventilācija, palātā jāveic reanimācija. Pacientiem nepieciešama arī pienācīga aprūpe, lai novērstu spiediena un trombembolijas rašanos. Ir arī jāpārtrauc autoimūnais process. Šim nolūkam tiek izmantota plazmasferēze un pulsa terapija ar imūnglobulīniem. Pacientiem ar šo diagnozi pilnīga atveseļošanās jāparedz 6-12 mēnešu laikā. Letāli iznākumi ir pneimonijas, elpošanas mazspējas un plaušu trombembolijas dēļ.

Simptomi

Demielinizācija vienmēr izpaužas kā neiroloģisks deficīts. Šī zīme norāda mielīna iznīcināšanas sākumu. Tiek iesaistīta arī imūnsistēma. Smadzeņu audu - mugurkaula un smadzeņu - atrofija, kā arī ir kambaru paplašināšanās.

Demielinizācijas izpausmes ir atkarīgas no slimības veida, cēloņiem un fokusa lokalizācijas. Simptomu var nebūt, ja medullas bojājums ir nenozīmīgs, līdz 20%. Tas ir saistīts ar kompensējošo funkciju: veseli smadzeņu audi veic skarto perēkļu uzdevumus. Neiroloģiski simptomi rodas reti - tikai ar bojājumiem vairāk nekā 50% nervu audu.

Kā parasti smadzeņu demielinizējošo slimību pazīmes tiek minēti:

  • paralīze;
  • ierobežota muskuļu mobilitāte;
  • tonizējošas ekstremitāšu spazmas;
  • traucēta zarnu un urīnpūšļa darbība;
  • pseidobulba sindroms (skaņu izrunas pārkāpums, apgrūtināta rīšana, balss maiņa);
  • roku smalko motoriku pārkāpums;
  • nejutīgums un tirpšana;
  • redzes disfunkcija (samazināta redzes asums, neskaidri attēli, acs ābola svārstības, krāsas izkropļojumi).

Apskatāmai patoloģijai raksturīgos neiropsiholoģiskos traucējumus izraisa atmiņas traucējumi un garīgās aktivitātes samazināšanās, kā arī uzvedības un personisko īpašību izmaiņas. Tas izpaužas ar neirozes, depresijas, organiskas izcelsmes demences attīstību, emocionālām izmaiņām, izteiktu vājumu un samazinātu sniegumu.

Diagnostika

Patoloģijas agrīnā stadija ar raksturīgu simptomu neesamību tiek nejauši atklāta diagnostikas izmeklēšanas laikā cita iemesla dēļ. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta neirogrāfiskā attēlveidošana, un neirologs nosaka smadzeņu vadošās funkcijas traucējumu pakāpi. Galvenā diagnostikas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Attēlos var skaidri redzēt skarto audu laukumus. Ja veicat angiogrāfiju, varat noteikt trauku bojājuma pakāpi.

Ārstēšana

Centrālās nervu sistēmas demielinējošā slimība tiek klasificēta kā neārstējama. Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu un simptomu novēršanu. Simptomātiskai terapijai tiek noteikts:

  • pretsāpju līdzekļi;
  • nomierinošie līdzekļi;
  • nootropics;
  • muskuļu relaksanti;
  • pretiekaisuma līdzekļi;
  • neiroprotektīvās zāles.

Prognoze

Pacienta dzīves prognoze tieši ir atkarīga no slimības gaitas rakstura, patoloģijas veida un skarto smadzeņu audu daudzuma. Ja slimība tika diagnosticēta agrīnā stadijā un tika sākta adekvāta ārstēšana, tad dzīves prognoze ir labvēlīga. Tomēr pilnībā izārstēt slimību nav iespējams. Tas var izraisīt invaliditāti vai nāvi..

Smadzeņu demielinizējošā slimība

Demielinējošo slimību veidi

Demielinizējošo slimību klasifikācija ietver dalīšanu mielinopātijā un mielinastomijā. Pirmajā gadījumā mielīna iznīcināšana notiek vielas veidošanās pārkāpuma dēļ, tās bioķīmiskās struktūras izmaiņām ģenētisko mutāciju dēļ. Tā bieži ir iedzimta patoloģija (ir arī iegūta forma), kuras pazīmes tiek novērotas agrā bērnībā. Iedzimtas mielinopātijas sauc par leikodistrofijām. Iegūtās mielinopatijas atkarībā no cēloņiem iedala tipos:

  1. Toksiski-dismetaboliski. Saistīts ar intoksikāciju un vielmaiņas traucējumiem organismā.
  2. Hipoksiska-išēmiska. Attīstās uz traucētas asins plūsmas un smadzeņu audu bada skābekļa fona.
  3. Infekciozi un iekaisīgi. Izraisīti infekcijas patogēni (patogēni vai nosacīti patogēni mikroorganismi).
  4. Iekaisuma Neinfekcioza etioloģija (turpiniet bez infekcijas izraisītāja piedalīšanās).
  5. Traumatisks. Rodas smadzeņu struktūru mehānisku bojājumu dēļ.

Ar mielinklūziju mielīna sintēze norit normāli, membrānas šūnas tiek iznīcinātas ar ārējiem un iekšējiem patogēniem faktoriem. Atdalīšana ir nosacīta, jo mielinopātija bieži progresē negatīvu ārēju faktoru ietekmē, savukārt mielinoplastika parasti rodas pacientiem ar noslieci uz mielīna bojājumiem.

Demielinējošās slimības tiek sadalītas pēc perēkļu lokalizācijas sugās, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu vai perifērisko nervu sistēmu (PNS). Slimības, kas attīstās centrālās nervu sistēmas struktūrās, ir multiplā skleroze, leikoencefalopātija, leikodistrofija, Balo skleroze (koncentriska) un Schilder (difūza).

Bojājumi šķiedru membrānās kā daļa no PNS provocē slimību attīstību: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindroms. Iegūtās mielinopatijas piemēri: Susak sindromi un CLIPPERS. Neinfekciozas etioloģijas bieži sastopama iekaisuma mielopātija - multiplā skleroze.

Šajā grupā ietilpst diezgan reti sastopamas sklerozes šķirnes: izkliedēts encefalomielīts, pseidotumora demielinizācija, hemorāģisks leikoencefalīts, Balo un Schilder skleroze. Infekcijas un iekaisuma formas ir HIV encefalīts, sklerozējošais panencefalīts, citomegalovīrusa encefalīts. Toksiski-metaboliskās formas piemērs ir osmotiskā tipa demielinizējošais sindroms, hipoksiski-išēmiskās formas piemērs ir Susaka sindroms.

Terapijas kurss

Ir ārkārtīgi grūti izārstēt nervu sistēmas demielinizējošās slimības. Dažreiz jums ir jācīnās ar slimību visu mūžu, kā tas ir multiplās sklerozes gadījumā, un, lai veiksmīgi ārstētu Guillain-Barré sindromu, jums būs jāveic plazmasferēzes un imūnglobulīna injekciju kurss..

Būtībā slimību ārstēšanas kursā, kam raksturīga mielīna apvalka iznīcināšana, ietilpst šādas narkotiku grupas:

  • Monoklonālās antivielas. Tizabri tipa zāles kalpo, lai apturētu patoloģiju aktīvo limfocītu iekļūšanas posmā caur iznīcināto hematoencefālisko barjeru. Eiropā šādu līdzekli uzskata par ārkārtīgi daudzsološu, un slimi cilvēki uz to ļoti paļaujas, bet Krievijā daudzi cilvēki nevar atļauties medikamentus. Galu galā viena injekcija maksā vairāk nekā 2000 eiro, un tā jāievada 1 reizi mēnesī;
  • Citostatiskie līdzekļi. Šādas zāles, piemēram, ciklofosfamīds, nomāc imūnsistēmu, iznīcinot tās šūnas;
  • Imūnmodulatori. Tādas zāles kā Copaxone lieto, lai pazeminātu limfocītu aktivitāti, samazinātu citokīnu sintēzi un mazinātu imūno iekaisumu;
  • Kortikosteroīdu hormoni. Tos izmanto pulsa terapijas veidā, tas ir, ārkārtīgi lielās devās, bet īsu laika periodu.

Papildus galvenajām zāļu grupām, kas paredzētas patoloģiskā procesa apkarošanai, slimiem cilvēkiem būs nepieciešama simptomātiska ārstēšana. Galu galā ir jāpārtrauc šādas slimības pazīmes:

  • Muskuļu paralīze un parēze;
  • Motora traucējumi;
  • Problēmas ar urinēšanu un defekāciju.

Terapijas kursā galvenā loma jāpievērš ne tikai pastiprinātai zāļu lietošanai, bet arī psiholoģiskai palīdzībai pacientam. Personai ir jāsaprot, ka viņam ir pienākums dzīvot aktīvu dzīvesveidu un būt jautram. Šajā gadījumā pacients varēs dzīvot līdz vecumam ar minimālām sekām, piemēram, ar motorikas traucējumiem (trīce ekstremitātēs, nespēja ātri pārvietoties).

Smadzeņu demielinizējošā slimība ne vienmēr ir ārstējama, bet bez tās pacienta stāvoklis drīz beigsies ar nāvi. Tāpēc ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt slimību un sākt terapijas kursu, lai būtu iespēja saglabāt pilnvērtīgu dzīvi. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Galvenie simptomi

Demielinizācija ir patoloģija, kas vienmēr izpaužas kā neiroloģisks deficīts, kas ļauj aizdomām par mielīna iznīcināšanas sākumu, ja neiroloģiski simptomi parādījās bez acīmredzamiem iemesliem. Demielinizācijas process vienmēr noris ar imūnsistēmas piedalīšanos, izraisot smadzeņu audu - smadzenes un muguras smadzenes - atrofiju, kambaru paplašināšanos.

Demielinizācijas simptomi ir atkarīgi no slimības veida, fokusa rašanās un lokalizācijas cēloņiem smadzenēs, muguras smadzenēs vai PNS struktūrās. Ar nelielu smadzeņu vielas bojājumu (līdz 20%) simptomu var nebūt, un tas ir saistīts ar pilnīgu funkciju kompensēšanu. Bojātajām nervu šķiedrām uzticētos uzdevumus veic veseli audi. Neiroloģiski simptomi parasti rodas, ja bojāto nervu audu tilpums pārsniedz 50%. Biežās pazīmes:

  • Ataksija (traucējumi muskuļu grupu darbā).
  • Parēze, paralīze.
  • Muskuļu hipotensija (muskuļu vājums).
  • Pseidobulbara sindroms (dizartrija - izrunas pārkāpums sakarā ar traucējumiem runas aparāta elementu inervācijā, disfāgija - apgrūtināta rīšana, disfonija - izmaiņas augstumā, tembrā, balss stiprumā).
  • Redzes disfunkcija (nistagms - acs ābolu patvaļīgas svārstības, redzes asuma pasliktināšanās, redzes lauka zudums, izplūšana, neskaidrs attēls, krāsu kropļojumi).
  • Ādas jutīguma izmaiņas, parestēzija (nejutīgums, tirpšana, nieze, dedzināšana).
  • Toniski krampji, galvenokārt ekstremitātēs.
  • Urīnpūšļa, zarnu disfunkcija.

Neiropsiholoģiski traucējumi ir saistīti ar atmiņas un garīgās darbības traucējumiem, personības un uzvedības izmaiņām. Pacientiem bieži attīstās neiroze, organiskas izcelsmes demence, astēniskais sindroms, depresija, retāk eiforija. Pacienti piedzīvo strauju garastāvokļa maiņu, viņiem nav savas uzvedības kritiskas analīzes, kas uz demences fona rada daudzas problēmas ikdienas dzīvē..

Prognoze

Patoloģija ir hroniska, recidīvu biežums ir atkarīgs no kursa rakstura. Tiek atzīmēts, ka jau pirmajā gadā pusei pacientu rodas atkārtotas slimības izpausmes. Tas notiek biežāk, kad terapija tiek atcelta..

Prognoze ir labvēlīgāka tajos gadījumos, kad simptomi pieauga lēnām, un cīņa pret slimību sākās agrīnā stadijā un neapstājas

Ir svarīgi pievērst uzmanību pašām pirmajām pazīmēm, kas norāda uz neiroloģiskiem traucējumiem

Jauniešiem ir labākas izredzes, viņiem ir ilga remisija. Gados vecākiem cilvēkiem attīstoties, iekaisuma polineuropatija, ko papildina neatgriezeniski neiroloģiski traucējumi, noved pie invaliditātes un dažos gadījumos līdz nāvei..

Demielinizējošās polineuropatijas attīstība ir saistīta ar iekaisuma procesiem, no kuriem cieš perifēriskā sistēma. Muskuļi vājina, attīstās parēze. Tā rezultātā cilvēks zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties, piecelties, sēdēt. Ne vienmēr ir iespējams atbrīvoties no slimības, tomēr ārsta izrakstīto medikamentu lietošana ļauj sasniegt remisiju un samazināt recidīvu.

Multiplā skleroze

Sklerozes multiplā cerebrospinalis (cerebrospinālā multiplā skleroze, multiplā skleroze) ir hroniska demielinizējoša slimība, kurā cilvēka imūnsistēma uzbrūk centrālajai nervu sistēmai. Mūsu ģeogrāfiskajos apstākļos ir diezgan izplatīta slimība. MS skar apmēram 60–100 / 100 000 (un pat vairāk) cilvēku, īpaši jaunus un pusmūža cilvēkus. Dažreiz tas var attīstīties pretstatā - bērnā (MRI parāda nepilnīgas mielinācijas izpausmes) vai, gluži pretēji, vecumdienās. Slimība biežāk izpaužas 20–40 gadu vecumā, skar vairāk sieviešu (sieviešu un vīriešu attiecība ir 2: 1). Precīzs demielinizējošās slimības cēlonis joprojām nav precīzi noteikts, bet MS pašlaik tiek uzskatīta par hronisku iekaisīgu autoimūnu traucējumu, kura izcelsme ir traucēta šūnu imunitāte. Demielinizējošas slimības attīstību ietekmē vairāki faktori - ģenētiskie, vides.

Simptomi

Multiplā skleroze nav prognozējama, tā izpaužas individuāli katrā cilvēkā. Ar maigāku formu simptomi kādu laiku var izzust. Citos gadījumos demielinizējošā slimība ātri uzbrūk, atstājot paliekošas sekas. Dominējošās klīniskās pazīmes ir atkarīgas no smadzeņu demielinizācijas perēkļu atrašanās vietas. Slimības sākumā parādās šāds klīniskais attēls:

  • Optiskais retrobulbārā neirīts ir vienpusējs redzes traucējums, kas parasti tiek ātri un pilnībā izlabots. Dažreiz paliek centrālie liellopi (vieta tīklenē, kas fizioloģiski nereaģē uz krītošo gaismu, pazīstama arī kā aklā vieta).
  • Jutīgi simptomi galvenokārt ir parestēzija (nepatīkama tirpšanas, niezes un ādas dedzināšanas sajūta bez ilgstošām sekām) augšējās un apakšējās ekstremitātēs, galvenokārt asimetriskas. Vienas vai vairāku ekstremitāšu vājums vai nejutīgums ir pirmās šīs slimības pazīmes aptuveni pusei pacientu. Jaunākiem pacientiem trīszaru nerva neiralģija var būt sekundārs simptoms..
  • Vestibulārā aparāta sindroms (vestibulārā aparāta nelīdzsvarotība) galvenokārt ir centrālais, dažreiz ar smagu reiboni. Nistagms (acu sīpolu svārstīgas kustības) ir izplatīts pat bez subjektīviem vestibulārā aparāta simptomiem. Bieži sastopami simptomi ir diplopija (dubultā redze) un internukleārā oftalmoplegija (dzemdes kakla reģiona nervu bojājumi - pakauša). Dažreiz MS var sākties ar akūta izplatīta encefalīta (smadzeņu akūta iekaisuma) ainu.
  • Spastiski motora simptomi - slimības sākumā nav izteiktas paralīzes vai spastiskuma (palielināta muskuļu šķiedru spriedze ar vairāk vai mazāk biežu muskuļu raustīšanos). Simptomus pavada paaugstināts nogurums, nenoteiktība pastaigā, vājums, neveiklība. Pārbaude atklāj hiperrefleksiju (paaugstinātus refleksus) ar spazmatisku piramīdisku iedarbību, bieži vēdera refleksu slāpēšanu..
  • Cerebellar traucējumi ir bieži sastopams smadzeņu simptoms, kura intensitāte atšķiras, sākot no vieglas ataksijas (traucēta kustību koordinācija) vienā ekstremitātē līdz smagai staigāšanas ataksijai, disbalanss, kas var būt saistīts arī ar mugurkaula ataksiju (disbalanss pasliktinās tumsā un aizvērtām acīm)..
  • Sfinkteru, īpaši urīnizvadkanāla, traucējumi, bieža urinēšana, kas jāveic nekavējoties (urīnpūslis ir mazs, tas bieži saraujas, kad saturs uzkrājas). Retencija vai urīna nesaturēšana tiek pievienota vēlāk. Var rasties arī seksuāla disfunkcija (impotence)..
  • Psihiski simptomi - afektivitāte, depresīvi sindromi, eiforija. Saprāts nav bojāts. Plašs nogurums.

Citas izpausmes ir ļoti dažādas. Bīstamai ļaundabīgai formai, kurā pacients gulēts vairākus gadus, ir dažādas iespējas. Var nākt nāve. Ar labdabīgām formām, daudzus gadus pacients ir mobils, ir tikai nelieli simptomi. Neskatoties uz to, vairumā gadījumu dinamika vairāku gadu laikā pakāpeniski samazinās, tajā var dominēt spastiski un smadzenīšu simptomi ar smagu ataksiju, apzinātu trīci, kombinētām spastiski-ataksiskām izpausmēm..

Prognoze

Labvēlīgu iznākumu var gaidīt ārkārtīgi reti. Ja terapija netika sākta savlaicīgi, tad patoloģija var nonākt hroniskā formā, kas ir pilns ar paralīzi un muskuļu atrofiju. Iespējama arī demences attīstība, kuras rezultāts ir tikai nāve.

Ja slimības sākumā ir iespējams ārstēt un atjaunot aksonālo mielinēšanu, tad ar perēkļu izplatīšanos gar smadzenēm tiks traucēta ķermeņa funkcionalitāte: pārtraukumi elpošanā, rīšanas laikā un runā. Multiplā skleroze vienmēr noved pie invaliditātes. Šādus pārkāpumus nevar izārstēt, var novērst tikai tālāku attīstību..

Lai arī demielinizējošās slimības nevar pilnībā izārstēt, tās var labot. Ja sākat ārstēšanu savlaicīgi, tad jūs varat palēnināt patoloģiskās izmaiņas un atvieglot simptomus. Bet viņu briesmas slēpjas faktā, ka tie ne vienmēr ir uzreiz pamanāmi, un akūtas formas attīstās pārāk ātri, lai būtu laiks kaut ko ņemt.

Slimības gaita

Demielinizējošo procesu izpausmes ir atkarīgas no tā, kurā smadzeņu daļā sākās patoloģiskais process, un no tā, kāda pakāpe ir bojājumi. Patoloģijas attīstības sākumā rodas redzes traucējumi. Sākumā pacients uzskata, ka viņš ir vienkārši noguris, bet pakāpeniski nevar ignorēt izpausmes un dodas pie ārsta.

Ir grūti noteikt demielinizācijas veidu, pamatojoties tikai uz simptomiem. Tāpēc nepieciešami papildu izmeklējumi. Manifestācijas ir atkarīgas no patoloģisko izmaiņu formas.

Multiplā skleroze

Smadzeņu demielinizācijas foci visbiežāk ir sastopami multiplās sklerozes gadījumā. Slimību papildina autoimmunizācija, nervu šķiedru bojājumi, mielīna apvalku sadalīšanās un bojāto vietu aizstāšana ar saistaudiem..

Līdz šim nav bijis iespējams pilnībā noteikt pārkāpumu cēloņus. Tiek uzskatīts, ka smadzenes visvairāk ietekmē slikta iedzimtība, vides apstākļi, kā arī vīrusi un baktērijas. Parasti tiek ietekmētas smadzenes un muguras smadzenes..

Var rasties patoloģija:

  • parēze un paralīze, palielināti cīpslu refleksi, muskuļu krampji;
  • nelīdzsvarotība un smalkās motorikas;
  • sejas muskuļu vājināšanās, rīšanas reflekss, runas funkcija;
  • jutības maiņa;
  • impotence, aizcietējums, nesaturēšana vai urīna aizturi;
  • samazināta redze, tā lauku sašaurināšanās, traucēta spilgtums un krāsu uztvere.

Aprakstītos simptomus var pavadīt depresija, samazināts emocionālais fons, eiforija vai izmisums. Ja parādās vairāki perēkļi, intelekts un domāšana samazinās.

Marburgas slimība

Tas ir visbīstamākais smadzeņu vielas bojājuma veids. Patoloģija rodas strauji, un to papildina straujš simptomu pieaugums. Par pacienta stāvokli tas tiek atspoguļots visnegatīvākajā veidā. Cilvēks var nomirt dažu mēnešu laikā.

Slimība sākumā atgādina infekciju, un to papildina drudzis, krampji. Līdz ar mielīna iznīcināšanu tiek traucētas motoriskās funkcijas, jutīgums un apziņa. Raksturīgs ir stipras sāpes galvā un vemšana, paaugstināts intrakraniālais spiediens. Ļaundabīgā kursā tiek bojāts smadzeņu stumbrs, kurā tiek savākti galvaskausa nervu kodoli.

Devika slimība

Šajā gadījumā tiek bojāti redzes nervi un muguras smadzenes. Patoloģiskā procesa akūta attīstība noved pie pilnīgas akluma. Sakarā ar to, ka slimība ietekmē muguras smadzenes, cilvēks cieš no parēzes, paralīzes, iegurņa orgānu funkciju traucējumiem un jutīguma traucējumiem..

Spilgtas izpausmes pacientam rodas divu mēnešu laikā no patoloģijas attīstības sākuma. Pieaugušajiem labvēlīga iznākuma iespējas nav. Ar patoloģiju bērniem imūnsupresantu un glikokortikosteroīdu lietošanas dēļ stāvokli var uzlabot.

Multifokāla encefalopātija

Šis demielinizācijas veids notiek gados vecākiem cilvēkiem. Tajā pašā laikā pacients cieš no krampjiem, parēzes, paralīzes, redzes traucējumiem, intelekta spēju samazināšanās, var attīstīties demence.

Mielīna apvalku bojājumu procesu papildina imūnsistēmas darbības traucējumi.

Guillain-Barré sindroms

Šajā gadījumā smadzenes funkcionē perifēro nervu bojājumu rezultātā. Visbiežāk patoloģija ietekmē vīriešus. Šajā gadījumā pacientiem rodas parēze, sāp muskuļi un locītavas, tiek traucēts sirds ritms, palielinās svīšana, dramatiski mainās asinsspiediens.

Demielinizējošu slimību ārstēšanas iezīmes

Demielinizācijas ārstēšanai tiek izmantotas divas pieejas:

  • Simptomātiska terapija;
  • Patoģenētiskā ārstēšana.

Patoģenētiskā terapija ir vērsta uz mielīna šķiedru iznīcināšanas procesa ierobežošanu, cirkulējošo autoantivielu un imūno kompleksu likvidēšanu. Interferoni - beta-ferons, avonex, kopaksons - ir vispāratzīti kā izvēlētie medikamenti..

Betaferon aktīvi lieto multiplās sklerozes ārstēšanā. Ir pierādīts, ka, ilgstoši izrakstot 8 miljonus vienību, slimības progresēšanas risks samazinās par trešdaļu, samazinās invaliditātes iespējamība un paasinājumu biežums. Zāles ievada zem ādas katru otro dienu..

Lai samazinātu autoantivielu veidošanos un samazinātu imūno kompleksu veidošanos, tiek virzīti imūnglobulīna preparāti (sandoglobulīns, ImBio). Tos lieto daudzu demielinizējošu slimību saasināšanai piecas dienas, ievadot intravenozi ar ātrumu 0,4 grami uz ķermeņa svara kilogramu. Ja vēlamais efekts netiek sasniegts, ārstēšanu var turpināt ar devu pusi.

Pagājušā gadsimta beigās tika izstrādāta cerebrospinālā šķidruma filtrēšanas metode, kurā tiek noņemtas autoantivielas. Ārstēšanas kursā ietilpst līdz astoņām procedūrām, kuru laikā līdz speciāliem filtriem iziet līdz 150 ml cerebrospināla šķidruma.

Tradicionāli demielinizācijā tiek izmantota plazmaferēze, hormonālā terapija un citostatika. Plazmaferēzes mērķis ir cirkulējošo antivielu un imūno kompleksu noņemšana no asinsrites. Glikokortikoīdi (prednizons, deksametazons) samazina imunitātes aktivitāti, kavē anti mielīna olbaltumvielu ražošanu un tai piemīt pretiekaisuma iedarbība. Tos izraksta līdz nedēļai lielās devās. Citostatiķi (metotreksāts, ciklofosfamīds) ir piemērojami smagās patoloģijas formās ar smagu autoimmunizāciju.

Simptomātiskā terapija ietver nootropus medikamentus (piracetāmu), pretsāpju līdzekļus, pretkrampju līdzekļus, neiroprotektorus (glicīns, semax), muskuļu relaksantus (midcalm) spastiskas paralīzes gadījumā. Lai uzlabotu nervu pārnešanu, tiek izrakstīti B vitamīni, bet depresijas gadījumos - antidepresanti.

Demielinizējošās patoloģijas ārstēšanas mērķis nav pilnībā atbrīvot pacientu no slimības, ņemot vērā šo slimību īpašo patoģenēzi. Tās mērķis ir ierobežot antivielu iznīcinošo iedarbību, pagarināt dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Ir izveidotas starptautiskas grupas demielinizācijas tālākai izpētei, un dažādu valstu zinātnieku centieni jau ļauj mums sniegt efektīvu aprūpi pacientiem, lai gan daudzās formās prognoze joprojām ir ļoti nopietna.

Devika slimība

Optikomielīts vai Devika slimība hroniskā attēlā ir līdzīga multiplā sklerozei. Šī ir autoimūna slimība, kuras cēloņi joprojām nav skaidri. Viens no tā attīstības iemesliem ir barjeras caurlaidības palielināšanās starp smadzenēm un trauku.

Dažas autoimūnas slimības var izraisīt Devika slimības progresu:

  • reimatoīdais artrīts;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • Sjogrena sindroms;
  • dermatomiozīts;
  • trombocitopēniskā purpura.

Slimībai ir specifiski simptomi. Klīniskās izpausmes rodas vadošo impulsu pārkāpuma dēļ. Turklāt tiek ietekmēti redzes nerva un muguras smadzeņu audi. Vairumā gadījumu slimība izpaužas kā redzes pasliktināšanās:

  • plīvurs acu priekšā;
  • sāpes acīs;
  • neskaidra redze.

Ar slimības progresēšanu un atbilstošas ​​ārstēšanas trūkumu pacients riskē pilnībā zaudēt redzi. Dažos gadījumos simptomi var regresēt ar daļēju acu funkcijas atjaunošanos. Dažreiz gadās, ka mielīts ir pirms neirīta.

Optikoneuromielītam ir divas kursa iespējas: pakāpenisks simptomu pieaugums ar vienlaicīgu centrālās nervu sistēmas bojājumu. Retos gadījumos notiek vienfāzes slimības gaita. To raksturo vienmērīga progresēšana un simptomu saasināšanās. Šajā gadījumā palielinās nāves risks. Ar pareizu ārstēšanu patoloģiskais process palēninās, bet pilnīga atveseļošanās nav garantēta..

Otro iespēju, visbiežāk sastopamo, raksturo mainīgas remisijas un saasināšanās izmaiņas, un to apzīmē ar jēdzienu "atkārtots kurss". To papildina arī redzes pasliktināšanās un muguras smadzeņu disfunkcija. Remisijas laikā cilvēks jūtas vesels.

Tiek veikts pasākumu kopums, lai identificētu Devika slimību. Papildus standarta diagnostikas procedūrām jostas punkciju veic ar cerebrospinālā šķidruma analīzi, oftalmoskopiju un mugurkaula un smadzeņu MRI.

Devika slimības ārstēšana ir ilga un grūta. Galvenais uzdevums ir palēnināt slimības progresēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Kā daļa no zāļu terapijas tiek izmantoti glikokortikosteroīdi, muskuļu relaksanti, antidepresanti un centrālas darbības pretsāpju līdzekļi. Smagos slimības gadījumos pacientam var rasties tādas komplikācijas kā kāju paralīze, aklums vai pastāvīgas iegurņa orgānu disfunkcijas. Ar savlaicīgu un pareizu ārstēšanu tiek garantēta pilnīga atveseļošanās..

Viss par demielinizācijas procesu smadzenēs

Smadzeņu demielinizācijas process ir slimība, kuras laikā nervu šķiedras apvalks atrofējas. Tajā pašā laikā tiek iznīcināti neironu savienojumi, smadzeņu vadīšanas funkcijas..

Ierasts atsaukties uz šāda veida patoloģiskiem procesiem - multiplo sklerozi, Aleksandra slimību, encefalītu, poliradikuloneurītu, panencefalītu un citām slimībām.

Kas var izraisīt demielinizāciju

Demielinizācijas cēloņi joprojām nav pilnībā noskaidroti. Mūsdienu medicīna ļauj identificēt trīs galvenos katalizatorus, kas palielina traucējumu attīstības risku.

Tiek uzskatīts, ka demielinizācija notiek:

  • Ģenētiskais faktors - slimība attīstās uz iedzimtu slimību fona. Patoloģiski traucējumi rodas uz aminoacidūrijas, leikodistrofijas utt. Fona..
  • Iegūtais faktors - mielīna apvalki ir bojāti iekaisuma slimību dēļ, ko izraisa infekcija asinīs. Var būt vakcinācijas sekas. Retāk patoloģiskas izmaiņas izraisa ievainojumus, demielinizācija tiek novērota pat pēc audzēja noņemšanas..
  • Ņemot vērā slimības, akūta šķērsvirziena mielīta, difūzās un multiplās sklerozes rezultātā rodas nervu šķiedru struktūras, īpaši mielīna apvalka, pārkāpums. Bojājumu katalizatori ir metabolisma problēmas, noteiktas grupas vitamīnu deficīts, mielinoze un citi apstākļi..

Smadzeņu demielinizācijas simptomi

Demielinizācijas procesa pazīmes gandrīz nekavējoties parādās sākotnējā traucējumu stadijā. Simptomi var noteikt problēmu klātbūtni centrālajā nervu sistēmā. Papildu pārbaude ar MRI palīdz veikt precīzu diagnozi..

Pārkāpumiem ir raksturīgi šādi simptomi:

  • Paaugstināts un hronisks nogurums.
  • Smalkās motorikas traucējumi - trīce, roku ekstremitāšu sajūtas zudums.
  • Problēmas iekšējo orgānu darbā - bieži cieš iegurņa orgāni. Pacientam ir fekāliju nesaturēšana, patvaļīga urinēšana.
  • Psihoemocionālie traucējumi - daudzfokāls smadzeņu bojājums, kam piemīt demielinizējošs raksturs, bieži pavada problēmas pacienta garīgajā stāvoklī: aizmāršība, halucinācijas un intelektuālo spēju samazināšanās. Līdz brīdim, kad viņi sāka izmantot precīzas instrumentālās metodes diagnozei, bija gadījumi, kad pacientus sāka ārstēt demence. un citas psiholoģiskas patoloģijas.
  • Neiroloģiski traucējumi - demielinizējoša rakstura smadzeņu vielas fokālās izmaiņas izpaužas kā ķermeņa motorisko funkciju un kustīgumu pārkāpumi, parēze, epilepsijas lēkmes. Simptomi ir atkarīgi no tā, kura smadzeņu daļa ir bojāta..

Kas notiek ar demielinizācijas procesu?

Smadzeņu garozas demielinizācijas perēkļi baltajā un pelēkajā vielā noved pie svarīgu ķermeņa funkciju zaudēšanas. Atkarībā no bojājuma lokalizācijas tiek novērotas specifiskas izpausmes un traucējumi.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Bieži demielinizācija, ko izraisa sekundāri faktori: operācija un / vai iekaisums, attīstās hroniskā formā. Ar slimības attīstību tiek novērota pakāpeniski progresējoša muskuļu audu atrofija, ekstremitāšu paralīze un ķermeņa svarīgāko funkciju zaudēšana.

Atsevišķiem smadzenīšu demielinizācijas perēkļiem ir tendence uz pāraugšanu. Tā rezultātā pakāpeniski progresējoša slimība var izraisīt stāvokli, kurā pacients pats nevar norīt, runāt, elpot. Smagākā nervu šķiedru apvalka bojājuma izpausme ir letāla.