Galvenais / Audzējs

Bērna neiroblastomas: simptomi, prognoze, ārstēšana

Audzējs

Onkoloģiskās patoloģijas bērnībā ir retāk sastopamas nekā pieaugušajiem. Tomēr tie pastāv. Dažas slimības ir raksturīgas tikai maziem bērniem. Viens no tiem ir neiroblastoma. Bieži vien šādi patoloģiski procesi ir saistīti ar iedzimtiem attīstības defektiem. Dažos gadījumos to iemesls ir ģenētika. Bērna neiroblastomas tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamajiem audzējiem. Tie attiecas uz ļaundabīgiem procesiem un bieži noved pie nāves..

Kas ir neiroblastoma??

Bērnu neiroblastoma ir nediferencētu šūnu audzējs. Šādai onkoloģiskai slimībai nav analogu, jo šim vēža veidam ir unikālas iezīmes. Starp viņiem:

  1. Spēja regresēt. Atšķirībā no citiem audzējiem, neiroblastoma var pilnībā izzust, nelietojot ķīmijterapijas zāles un ķirurģiski.
  2. Spēja diferencēt šūnas. Bērna neiroblastomas var pārveidoties par labdabīgu audzēju procesu, t.i., spontāni nobriest par labdabīgu audzēju - ganglioneuromas.
  3. Spēja spontānai agresijai. Vēzis var ātri izplatīties visā ķermenī, neskatoties uz visaptverošu ārstēšanu.

Neiroblastoma bērniem var veidoties līdz 15 gadiem. Tomēr vidējais vecums, kurā tiek diagnosticēts šis vēzis, ir 2 gadi. Šīs patoloģijas rašanās biežums ir aptuveni 1 gadījums uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Neskatoties uz to, ka neiroblastoma pieder pie bērnības onkoloģiskajām slimībām, tā ir aprakstīta gados vecākiem cilvēkiem (ārkārtīgi reti). Dažos gadījumos jaundzimušā periodā tiek atklāts audzējs. Šajā gadījumā slimība bieži tiek kombinēta ar attīstības patoloģijām. Jo vecāks bērns kļūst, jo mazāka ir neiroblastomas rašanās iespējamība. Bērniem no 5 gadu vecuma slimības attīstības risks jau ir diezgan zems.

Neiroblastomas cēloņi

Kāpēc bērniem attīstās neiroblastoma? Slimības cēloņi ir saistīti ar ģenētiskām izmaiņām, eksogēnām un psihogēnām sekām. Parasti nenobriedušas nervu šūnas organismā var atrasties līdz 3 mēnešiem. Šajā laikā viņiem vajadzētu pabeigt diferenciāciju. Ja tas nenotiek, bērniem attīstās neiroblastoma. Audzēja simptomi, cēloņi un pazīmes katrā atsevišķā gadījumā var atšķirties. Tomēr galvenais slimības attīstības mehānisms vienmēr ir nepilnīgs neironu veidošanās process. Precīzi audzēja rašanās cēloņus nevar nosaukt, jo tie nav pilnībā izprotami. Pēc zinātnieku domām un ģenētiskās analīzes rezultātiem, dažos gadījumos bērna neiroblastomas tiek mantotas. Tomēr tika atklāts, ka pacientu vidū hromosomu defekti ne vienmēr tiek atrasti.

Pie citiem neiroblastomas veidošanās riska faktoriem pieder šādi:

  1. Iedzimtu malformāciju klātbūtne bērnam. Tas attiecas gan uz ārējiem defektiem (polydactyly, plaisas lūpu), gan uz iekšējo orgānu kroplībām.
  2. Jaundzimušā imūnsistēmas smaga nepietiekamība.

Šīs onkoloģiskās patoloģijas sastopamību ģimenē raksturo agrīna neiroblastomu parādīšanās. Vidējais pacientu vecums ir 8-9 mēneši. Tiek uzskatīts, ka jo agrāk audzējs radās, jo lielāka ir tā spontānas regresijas iespēja. Ar vecumu samazinās varbūtība, ka šūnas sasniegs pilnīgu diferenciāciju.

Neiroblastoma bērniem: slimības simptomi

Slimības pazīmes ir atkarīgas no audzēja vietas atrašanās vietas. Kur neiroblastoma var būt bērniem? Patoloģijas simptomi ir saistīti ar lokalizāciju. Bieži vien pirmās slimības izpausmes ir sāpes. Tie var atrasties jebkur, jo nervu audi ir sadalīti visā ķermenī. Vairumā gadījumu sāpes tiek lokalizētas vēderā vai nierēs. Dažreiz patoloģijas izpausmes sākas ar vispārējiem simptomiem, piemēram, ar drudzi. Dažos gadījumos neiroblastoma ražo hormonus. Starp tiem ir adrenalīna starpnieks. Šajā gadījumā tiks novēroti šādi simptomi:

  1. Sirds sirdsklauves.
  2. Nemiera un baiļu sajūta.
  3. Augsts asinsspiediens.
  4. Smaga svīšana.
  5. Ādas hiperēmija.
  6. Izkārnījumu rakstura maiņa - caureja.

Bērna neiroblastomas var noteikt nejauši. Papildus sāpēm un intoksikācijai dažreiz pirmā slimības pazīme ir pats audzējs. Tas var atrasties uz jebkuras ķermeņa daļas. Visbiežāk - uz vēdera vai krūškurvja sienas, retāk - no aizmugures. Ļaundabīga audzēja lieluma palielināšanās noved pie jaunu simptomu parādīšanās. Tie rodas asinsvadu, nervu galu, orgānu saspiešanas dēļ. Tas noved pie asins piegādes pārkāpuma, asins recekļu parādīšanās, sāpēm.

Nervu sakņu saspiešanas rezultātā rodas parestēzija, paaugstināta jutība vai zudums. Dzemdes kakla mugurkaula bojājumi noved pie Hornera sindroma. Tas izpaužas kā skolēna sašaurināšanās, augšējā plakstiņa nolaišana un acs ābola ievilkšana. Muguras smadzeņu saspiešana ir bīstama, attīstoties ekstremitāšu paralīzei un parēzei. Līdz ar ļaundabīgo šūnu dīgšanu orgānos, to funkcijas tiek traucētas.

Sakarā ar audzēja procesa izplatīšanos, 4. stadijas bērniem attīstās neiroblastoma. Neskatoties uz šo briesmīgo diagnozi, agrīnā vecumā remisijas gadījumi tika reģistrēti pat ar metastāžu veidošanos. Audzēja progresēšanas simptomi ir vispārējs vājums, reģionālo limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām un apetītes zudums. Mazi bērni var atteikties no krūts, pastāvīgi raudāt, izkārnījumu traucējumi.

Klīniskais attēls ar retroperitoneālām neiroblastomām

Retroperitoneālā neiroblastoma bērniem tiek atklāta aptuveni 30% gadījumu. Diagnosticēt audzēju šajā nodaļā var būt grūti. Bieži vien slimības sākuma stadijās tam nav klīnisku izpausmju. Simptomi, kas var rasties, bieži tiek sajaukti ar citu gremošanas trakta patoloģiju pazīmēm, jo ​​tie nav raksturīgi vēzim. Līdzīgās izpausmēs ietilpst:

  1. Ievērojama audzēja parādīšanās uz vēdera priekšējās virsmas. Neiroblastomas konsistence ir blīva, atgādina mezglu.
  2. Pastāvīgs ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
  3. Izkārnījumu traucējumi - caureja vai aizcietējums.
  4. Ādas bālums anēmiska sindroma dēļ. Neskatoties uz to, ka hemoglobīna līmeņa pazemināšanās gandrīz vienmēr tiek novērota ar vēzi, tā var notikt arī ar kuņģa-zarnu trakta iekaisuma patoloģijām.

Kā retroperitoneālās neiroblastomas bērniem izpaužas vēlākajos posmos? Audzēja simptomus bieži diagnosticē ar izplatītu vēža formu. Neiroblastomas pazīmes ir izteiktas periodiskas sāpes mugurkaulā un ekstremitātēs. Šis sindroms ir saistīts ar audzēju metastāzēm kaulu audos. Arī retroperitoneālā vēža progresēšanas simptoms ir tūskas parādīšanās, kas nav saistīta ar nieru slimībām. Vēl viena ļaundabīgu bojājumu pazīme ir ķermeņa svara samazināšanās. Ar vēža dīgšanu urīnceļu orgānos tiek atzīmēti disurikas simptomi.

Virsnieru neiroblastomas pazīmes

Papildus audzēja retroperitoneālai lokalizācijai virsnieru neiroblastoma bērniem ir izplatīta slimības forma. Tāpat kā citās šīs slimības šķirnēs, ļaundabīgais audzējs sastāv no nediferencētām šūnām. Tie veidojas pirmsdzemdību periodā. Virsnieru neiroblastoma ir ļaundabīgs hormonu ražojošs audzējs. Tas ir tas, kas to atšķir no feohromocitomas. Līdzīgs audzējs arī palielina kateholamīnu ražošanu, tomēr tā šūnas ir pilnībā diferencētas (labdabīgs veidojums).

Galvenās virsnieru neiroblastomas pazīmes ir simptomi, ko izraisa paaugstināts adrenalīna līmenis. Starp tiem - svīšana, agresīvi un nemierīgi apstākļi, tahikardija, hipertensija. Visbiežāk sākotnējā stadijā slimība ir asimptomātiska.

Virsnieru neiroblastoma attiecas uz agresīviem audzējiem, tāpēc tā var ātri izraisīt metastāzes. Šajā gadījumā zilganu plankumu parādīšanās uz ādas virsmas tiek uzskatīta par izplatītu simptomu. Šie elementi norāda uz vēža šūnu izplatīšanos. Vēlīnās slimības izpausmes ir tādas pašas kā ar retroperitoneālo neiroblastomu.

Nieru audu dīgtspēja izraisa asinsvadu aizsprostojumu un urīna aizturi, sāpes. Dažos gadījumos tiek atzīmēta hematūrija. Mugurkaula bojājumus jostas rajonā raksturo iegurņa traucējumi un traucēta kustība apakšējās ekstremitātēs.

Neiroblastoma bērniem: simptomi, cēloņi, foto patoloģija

Slimības klīniskais attēls ir saistīts ne tikai ar audzēja fokusa lokalizāciju, bet arī ar šūnu elementiem, no kuriem veidojās ļaundabīgais veidojums. Kā neiroblastoma izskatās un jūtas bērniem? Simptomi, audzēja foto, precīzāk, ārstu valodā, rentgena attēli, datortomogrāfijas dati var būt atšķirīgi. Bieži vien klīniskās izpausmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Tāpēc ārstam, saņemot ļaundabīga veidojuma attēlu, ir iespēja ieteikt, kādi simptomi raksturo šo audzēju un kas tas ir bīstams nākotnē.

Galvenais neiroblastomu attīstības iemesls ir nepilnīga šūnu diferenciācija. Tie, savukārt, var būt atšķirīgi. Atkarībā no tā izšķir šādas patoloģijas formas:

  1. Medulloblastoma. Šis audzējs veidojas no smadzeņu šūnām. Patoloģisko procesu raksturo strauja izplatība un augsta mirstība. Nav iespējams atbrīvoties no audzēja, jo tas ir lokalizēts dziļi smadzenēs. Galvenie slimības simptomi ir bērna disbalanss un kustību koordinācija.
  2. Retinoblastoma. Daži autori izšķir šo vēža formu kā atsevišķu slimību. Tomēr, neskatoties uz to, ka audzējs noved pie redzes zuduma, tas sastāv no nervu šūnām (acs tīklenes). Patoloģija ir asimptomātiska. Vienīgā klīniskā slimības izpausme tiek uzskatīta par audzēju caur skolēnu. Šo parādību sauc par "kaķa acs" simptomu. To raksturo tas, ka tad, kad gaismas stars ir vērsts uz aci, skolēns kļūst balts.
  3. Neirofibrosarkoma. Šis audzējs rodas no simpātisko šķiedru nediferencētām šūnām. Bieži vien tas izpaužas vēlīnā stadijā. Metastāzes ir atrodamas limfmezglos un kaulos.
  4. Sympatoblastoma. To raksturo palielināta kateholamīnu ražošana. To var lokalizēt virsnieru dziedzeros vai simpātiskos veidojumos (nervu šķiedras, mezgli).

Kā izskatās neiroblastoma bērniem? Audzēja fotoattēli katrā gadījumā atšķiras viens no otra. Patoloģisko veidošanos var vizualizēt uz vēdera, muguras, krūtīm. Nav iespējams diagnosticēt audzēju tikai pēc ārējām pazīmēm un tā palpācijas. Šajā nolūkā ir nepieciešams morfoloģiskais pētījums..

Onkoloģiskās patoloģijas stadija

Tāpat kā visus vēža gadījumus, neiroblastomas klasificē atbilstoši ļaundabīgā procesa stadijai. Tam ir liela nozīme onkoloģijā. Posms ļauj novērtēt slimības prognozi, kā arī noteikt ārstēšanas taktiku. Neskatoties uz to, jāpatur prātā, ka neiroblastoma ir unikāls audzējs, kam ir nosliece uz spēju patstāvīgi regresēt un iedziļināties labdabīgā procesā. Līdzīgi “brīnumi” var notikt jebkurā posmā. Tāpēc "neiroblastomas" diagnoze ne vienmēr ir teikums.

Pirmo slimības stadiju (T1N0M0) raksturo primārā audzēja fokusa klātbūtne 5 cm vai mazāk. Turklāt reģionālie limfmezgli netiek ietekmēti, un citiem orgāniem nav metastāžu. Otrajā posmā (T2N0M0) palielinās tikai primārā audzēja fokuss. Tās izmērs ir no 5 līdz 10 cm.Nav ļaundabīgo šūnu izplatīšanās pazīmes visā ķermenī..

Trešo neiroblastomas stadiju raksturo tuvējo limfmezglu bojājumi. Turklāt reģionālās metastāzes var būt vienas (T1-2N1M0) vai to lokalizāciju nevar noteikt (T3NxM0).

Visbīstamākais ir novārtā atstātā neiroblastoma bērniem. Onkoloģiskā procesa 4. posmu raksturo vairāku ļaundabīgu bojājumu (T4NxMx) vai citu orgānu bojājumu (T1-3NxM1) klātbūtne. Audzēju metastāzes visbiežāk atrodamas kaulos, ādā un aknās..

Diagnostika

Neiroblastomas diagnostika ir sarežģīts process, jo patoloģija bieži ir asimptomātiska. Sākotnējās stadijās ļaundabīgais veidojums ir mazs, tāpēc vizuālā pārbaudē nav iespējams noteikt audzēja klātbūtni. Dažreiz neiroblastoma tiek atklāta nejauši - ja ir aizdomas par citām gremošanas, urīnceļu vai elpošanas sistēmas patoloģijām.

Lai identificētu audzēju, tiek veikti tādi laboratorijas testi kā OAA, OAM, bioķīmiskā asins analīze un speciāli urīna testi. Ir svarīgi arī noteikt hormonu (kateholamīnu) līmeni. Nervu audu ļaundabīgu bojājumu marķieris ir enzīma enolāze (NSE). Tas var palielināties ar citiem audzējiem, tomēr, nosakot šīs vielas līmeni, var izdarīt secinājumus par slimības prognozi.

Instrumentālās diagnostikas metodes ietver ultraskaņu, elpošanas un mugurkaula orgānu rentgenu, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Dažos gadījumos ir nepieciešama kaulu smadzeņu pārbaude. Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz audzēja audu histoloģisko izmeklēšanu.

Bērnu vēža ārstēšanas metodes

Ir vairāki veidi, kā ārstēt neiroblastomu. Bieži tiek izmantota 2 vai 3 metožu kombinācija. Neatkarīgi no vēža procesa stadijas tiek veikta ķīmijterapija. Sākotnējās slimības stadijās to lieto pirms ķirurģiskas ārstēšanas. Neoadjuvantas ķīmijterapijas mērķis ir samazināt audzēja lielumu un apturēt tā augšanu. 3. un 4. posmā narkotiku ievadīšana var būt vienīgā ārstēšanas metode, jo nespēj ķirurģiski noņemt jaunveidojumu.

Ja iespējams, audzējs tiek izgriezts veselos audos. Tajā pašā laikā palielinās pilnīgas izārstēšanas iespēja. Tomēr dažos gadījumos operācija nav ieteicama augsta komplikāciju riska dēļ (muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi).

Radiācijas terapija neiroblastomas gadījumā tiek veikta tikai progresējošos gadījumos, jo šī ārstēšanas metode ir samērā kontrindicēta maziem bērniem. Citas metodes ietver monoklonālo antivielu terapiju un kaulu smadzeņu transplantāciju..

Komplikācijas un prognoze

Neiroblastomas komplikācijas ietver traucētas motoriskās funkcijas - parēzi un paralīzi, smadzeņu saspiešanu un asinsvadu audzēju emboliju. Slimības prognoze ir atkarīga no procesa stadijas un bērna vecuma. 5 gadu izdzīvošana ir augsta bērniem līdz 1 gada vecumam patoloģijas attīstības sākotnējos posmos, kad nav reģionālu un tālu metastāžu.

Slimības 3. un 4. posmā prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma un audzēja īpašībām. Bērniem līdz 1 gada vecumam 5 gadu izdzīvošana ir 60%. Tas ir saistīts ar audzēja spēju regresēt patstāvīgi. No 1 līdz 2 gadiem - izdzīvošana ir 20%, vecākiem - 10%.

Bērnu vēža profilakses pasākumi nav izstrādāti. Retos gadījumos audzēju var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā..

Neiroblastomas simptomi bērniem: ārstēšana, kas tas ir?

Kas tas ir?

Ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē simpātisko nervu sistēmu, ir neiroblastoma. Simpātiskā sistēma ir atbildīga par pareizu iekšējo orgānu darbību. Šī slimība attīstās, bieži maziem bērniem līdz divu gadu vecumam..

Visizplatītākā neiroblastoma ir audzējiem līdzīgs jaunveidojums retroperitoneālā telpā, kurā vēzis var attīstīties vienas virsnieru dziedzera teritorijā. Primāro slimību var atrast arī jebkurā mugurkaula apvidū, krūtīs, īpaši vidējā daļā un kaklā.

Gandrīz 50% gadījumu, kad atklāts retroperitoneāls audzējs, tiek diagnosticēti bērniem līdz divu gadu vecumam. Tas ir saistīts ar faktu, ka neiroblastomai ir embrionāla izcelsme, un tās attīstība notiek embriju šūnu dēļ. Ir gadījumi, kad šī slimība tika diagnosticēta augļa izmeklēšanas laikā ar ultraskaņu.

Neiroblastomu raksturo agresivitāte, strauja attīstība un ātras metastāzes. Bet ir arī gadījumi, kad šī slimība bērniem sāk regresēt bez ārstēšanas, apjoma samazināšanās un izzūd. Dažreiz ļaundabīgs audzējs kļūst labdabīgs un tajā pašā laikā veido ganglioneuromu. Pastāv vēl viens slimības veids - šī ir starpposma slimība, kad gan ļaundabīgas, gan labdabīgas šūnas sajaucas un veido vienu veidojumu.

Kā identificēt neiroblastomu?

Arī bērniem tiek novēroti šādi simptomi:

  • diskomforts un sāpes vēderplēvē, kā arī vēdera pilnības sajūta;
  • palpācija nesāp kuņģi;
  • audzējs tiek palpēts zem ādas;
  • kājas uzbriest;
  • tiek traucēta zarnu kustīgums - viļņiem līdzīga kontrakcija.

Uz kakla

Ja kaklā attīstās neiroblastoma, tas var sasniegt acs ābolu, kas sāk izvirzīt.

Skeleta iekšpusē

Šī slimība un kauli ir pārsteidzoši, tad bērniem ir šādi simptomi - klibums, sāpes, viņi dod priekšroku visu laiku atpūsties. Ja neiroblastoma sasniedz mugurkaula kanālu, apakšējās ekstremitātes tiek paralizētas.

Krūškurvja dobuma vidējā daļā

Ja šajā vietā tiek atklāts jaunveidojums, varat novērot šādus simptomus:

  • sāpes krūtīs
  • nepārtraukts klepus;
  • grūti vai neiespējami norīt;
  • krūšu rales;
  • aizdomīga rakstura zemādas mezgliņi;
  • ķermeņa temperatūra paaugstinās;
  • kavējas defekācija vai urinācija;
  • bez redzama iemesla tiek zaudēts svars;
  • zem acīm tiek novēroti tumši apļi;
  • ir traucēta motora koordinācija (ataksija);
  • ir ekstremitāšu paralīze (paralīze);
  • caureja;
  • āda kļūst sarkanīga;
  • sirdsdarbība paātrinās;
  • paaugstinās asinsspiediens;
  • Hornera sindroms.

Slimības izpausmes pazīmes

Simptomus izraisa audzēja veidošanās spiediens uz kādu orgānu vai ļaundabīgu šūnu izdalīti hormoni. Pastāv gadījumi, kad neoplazmas augšana bērnu ķermenī izjauc urīnpūsli vai kolu. Ja sāk saspiest asinsvadi iegurņa rajonā, tad plūst sēklinieki un apakšējās ekstremitātes. Augstākās dzimumorgānu vēnas, kas asinis ved no galvas uz sirdi, izspiešana noved pie sejas un rīkles pietūkuma. Krūšu kurvja un dzemdes kakla nervu galu spiediena gadījumā plakstiņi iet uz leju un skolēni sašaurinās. Bērni zaudē motoriku, saspiežot mugurkaula nervus.

Ja uz ādas ir atrodamas vietas, kurām ir zilgana vai sarkanīga nokrāsa, tas ir viens no signāliem, ka arī ādas šūnas jau ir iesaistītas vēža procesā. Kad neiroblastoma nonāk kaulu smadzenēs, mazulis vājina, un tāpēc infekcijām ir vieglāk iekļūt ķermenī. Mazākā brūce, kas atrodas uz bērnu ķermeņa, izraisa smagu asiņošanu.

Gadījumā, ja parādās pat nelieli slimības simptomi, jums nekavējoties jāapmeklē ārsts.

Posmi

Neiroblastomai bērniem ir seši attīstības posmi. Tieši viņiem jūs varat dot prognozi par atveseļošanos un izvēlēties slimības ārstēšanas stratēģiju:

  • pirmo posmu raksturo tikai primārās fokusa vietas bojājums;
  • 2A stadija - lokalizēts veidojums, vēl nav sasniedzis limfmezglus;
  • 2B stadija - audzējs atrodas vienā pusē, bet jau tiek ietekmēti tuvākie limfmezgli, kas atrodas tajā pašā pusē;
  • trešo posmu raksturo veidojuma pārvietošanās jau uz otro pusi, kad tiek ietekmēti arī limfmezgli. Gadās arī, ka neiroblastoma atrodas vienā pusē, un metastāzes parādās otrajā. Var veidoties arī vidējs veidojums, kad metastāzes pāriet vienā un otrajā limfmezglu pusē;
  • ceturtais posms ir tad, kad neiroblastoma sūta tālu metastāzes citiem orgāniem, piemēram, limfmezgliem un kauliem, kā arī kaulu smadzenēm. Tas neattiecas uz gadījumiem, kas attiecas uz zemāk esošo stadiju;
  • 4S stadija - tiek novērota primārā veidošanās lokalizācija, tāpat kā pirmajā vai otrajā posmā.

Pastāv arī vairākas slimības formas, kas ir atkarīgas no lokalizācijas vietas organismā bērniem, kā arī no veida.

Medulloblastoma

Šis jaunveidojums atrod vietu dziļi smadzenītēs. Tieši tāpēc to nevar pakļaut ķirurģiskai ārstēšanai. Tas attīstās ļoti ātri: tas aug un izraisa metastāzes, kas noved pie nāves. To nosaka traucētas koordinācijas un līdzsvara pazīmes..

Retinoblastoma

Šis audzēja veidošanās galvenokārt ietekmē tīkleni, kas var izraisīt redzes zudumu. Metastāzes nokļūst smadzenēs.

Neirofibrosarkoma

Simpātiskā nervu sistēma ir šāda veida slimības izpausmes vieta, metastējot kaulus un limfmezglus.

Sympatoblastoma

Tas ietekmē virsnieru dziedzerus vai simpātisko nervu sistēmu. Šis vēža veids var attīstīties pat embrija vecumā, kad embrijā veidojas nervu sistēmas orgāni. Sympatoblastoma var rasties krūšu rajonā. Virsnieru bojājuma gadījumā, kad audzējs aug, iespējams, neiroblastoma ir sasniegusi muguras smadzenes, kas nozīmē, ka ekstremitātes drīz tiks paralizētas.

Ārstēšana

Ārstēšana mūsdienu medicīnā šāda veida slimībām bērniem tiek veikta ar dažādām metodēm.

Ķirurģija

Šī ir visizplatītākā un iespējamākā ārstēšana. Operācijas laikā ķirurgs cik vien iespējams noņem ļaundabīgās šūnas..

Radiācijas iedarbība

Tiek izmantots rentgena augstfrekvences starojums. Šis ārstēšanas veids var palēnināt ļaundabīgo šūnu augšanu vai pilnībā tās iznīcināt. Pastāv divu veidu šādi efekti: ārējie un iekšējie.

Ķīmiskā terapija

Šāda veida ārstēšanu izmanto ne tikai neiroblastomas, bet arī citu ļaundabīgu izpausmju gadījumos. Ārsti lieto citostatiskos līdzekļus, kas iznīcina ļaundabīgus audzējus. Ja asinīs tiek ievadīti ķīmijterapijas medikamenti, tie neļauj izplatīties vēža šūnām visā ķermenī..

Antivielas

Specializētā imūnšūnu laboratorijā cīņai pret audzēju slimībām tiek izgatavotas vienkanālu antivielas, kas var atpazīt “ienaidnieku” un iznīcināt to vai novērst ļaundabīgo šūnu pavairošanu. Šo metodi izmanto gan kā neatkarīgu ārstēšanu, gan papildus citām slimības apkarošanas metodēm..

Prognoze

Ja bērniem tiek atklāta neiroblastoma, bet ārstēšana tiek veikta savlaicīgi, tad mazu pacientu prognoze ir ļoti mierinoša. Protams, vislabvēlīgāko slimības iznākumu var prognozēt tiem pacientiem, kuriem audzēja šūnu reprodukcijas process vēl nav pārsniedzis sākotnēji skarto orgānu darbības jomu, kā arī zīdaiņiem ar izplatīšanās procesu, bet vairāku labvēlīgu faktoru klātbūtnē. Bērniem no šīs kategorijas audzēju veidojumi var pēkšņi izzust paši. Jau vecākā bērnu grupā pilnīgas izārstēšanas varbūtība ir samazināta. Šādiem bērniem ir iespējami recidīvi, tas ir, šīs slimības atkārtota parādīšanās.

Gadās arī, ka neiroblastomai nepieciešama atkārtota operācija bērniem, pat pēc pirmās ķirurģiskās iejaukšanās, starojuma un ķīmijterapijas. Tas ir nepieciešams, lai noņemtu tās ļaundabīgās šūnas, kuras joprojām paliek, un novērtētu ārstēšanas efektivitāti. Visiem pacientiem, kurus skāra šāda veida vēzis un kuri veiksmīgi tika ārstēti, nepieciešama pastāvīga pārbaude onkologā..

Novērtējiet šo rakstu: 64 Lūdzu, novērtējiet šo rakstu

Pašlaik par rakstu ir atlikušas 64 atsauksmes, vidējais vērtējums: 3,94 no 5

Neiroblastoma bērniem

Onkoloģija bērnībā ir daudz retāk nekā pieaugušajiem. Bet mums jāatzīst, ka tas joprojām pastāv. Dažas slimības attīstās agrā bērnībā, ļoti bieži tā var būt neiroblastoma. Visbiežāk šī patoloģija ir saistīta ar iedzimtiem attīstības defektiem. Dažreiz slimība attīstās ģenētiskā līmenī. Bērnu ķermenim šie ir visizplatītākie audzēji. Tās izraisa ļaundabīgs process, kas bieži nedod iespēju dzīvībai.

Neiroblastoma bērniem, kas tas ir?

Neiroblastoma attiecas uz ļaundabīgiem audzējiem, kas galvenokārt attīstās bērniem līdz 6 gadu vecumam. Pieaugušie necieš no šīs patoloģijas, jo viņu nervu sistēma ir pilnībā izveidota.

Onkoloģija attīstās virsnieru dziedzeros vai retroperitoneālā reģionā, retāk tas ir krūškurvja, kakla un iegurņa apgabals.

Tikai 17% gadījumu ir iespējams noteikt jaunveidojumu galveno fokusu. 70% gadījumu slimība tiek diagnosticēta pat tad, ja neiroblastoma ir metastāzējusi. Metastāzes parasti novēro kaulu smadzenēs, limfos, limfmezglos, pēc tam var tikt ietekmēta bērna āda un iekšējie orgāni..

Bet ir labas ziņas, dažos gadījumos audzējs var deģenerēties labdabīgā veidojumā, tad tas iegūst nosaukumu ganglioneuroma. Dažreiz neiroblastoma sāk regresēt, izzūd un neatstāj pēdas. Parasti šo stāvokli novēro zīdaiņiem līdz 1 gada vecumam..

Vairumā gadījumu šim audzējam ir nosliece uz strauju augšanu un metastāzēm..

Dažiem mazuļiem šī patoloģija attīstās pat mātes dzemdē. Ārsti ir iemācījušies atklāt slimību pat dzemdē, izmantojot ultraskaņu. Diagnosticēta neiroblastoma jaundzimušajiem parasti tiek papildināta ar citām novirzēm bērna attīstībā.

Neiroblastomas cēloņi

Šīs onkoloģijas attīstības iemesli ir trīs galvenie faktori:

  1. Ģenētiskā nosliece.
  2. Eksogēni traucējumi.
  3. Psihogēnā iedarbība.

Ar normālu bērna attīstību nenobriedušas nervu šūnas organismā var palikt 3 mēnešus. Šajā laikā viņi pabeidz diferenciāciju. Ja tas nenotiek, tad attīstās neiroblastoma. Kādu iemeslu dēļ attīstās šis stāvoklis, neviens ārsts noteikti neatbildēs. Vairāki testi apstiprina, ka slimībai ir iedzimts faktors. Bet dažiem pacientiem šie pētījumi neatklāja iedzimtu noslieci.

Līdztekus iedzimtajam faktoram, ir arī citi ieteikumi neiroblastomas attīstībai:

  1. Iedzimtu defektu klātbūtne mazulī. Tas var būt gan ārēji faktori, piemēram, lūpas sprauga, poliaktilija, gan iekšējo orgānu struktūras anomālijas..
  2. Bērna iedzimta novājināta imūnsistēma.

Neiroblastomas simptomi bērniem

Kā slimība izpaudīsies nākotnē - viss būs atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. Pirmās slimības pazīmes ir sāpes, tās var rasties jebkur, jo nervu šķiedras ir izplatītas visā ķermenī. Bet biežāk tas atrodas nieru vai vēdera rajonā. Dažreiz neiroblastoma izpaužas ar kopīgiem simptomiem, sākas ar drudzi. Dažreiz audzējs ražo hormonus, piemēram, adrenalīna starpnieku. Šajā gadījumā slimības simptomi būs:

  1. Sirds sirdsklauves.
  2. Trauksmes un baiļu sajūtu klātbūtne.
  3. Augstspiediena.
  4. Smaga svīšana.
  5. Ādas apsārtums.
  6. Gremošana, kas visbiežāk izpaužas kā caureja.

Dažiem bērniem ilgu laiku nav slimības pazīmju, un audzējs tiek atklāts nejauši. Vai arī tad, kad tas jau ir redzams un izdalās caur ādu. Piemēram, vēderplēves, krūškurvja rajonā, retāk no aizmugures.

Pieaugot neoplazmai, attīstās jauni simptomi. Audzējs sāk izspiest asinsvadus, kas noved pie asins recekļu veidošanās, orgānu asins piegādes pārkāpuma, sāpēm. Ar nervu sakņu saspiešanu attīstās parestēzija, kad jutība palielinās vai pazūd.

Ja tiek ietekmēts dzemdes kakla reģions, tad attīstās Hornera sindroms. Tās izpausmes ir šādas:

  1. Skolēns sašaurinās.
  2. Augšējais plakstiņš nokrīt.
  3. Nomet acs ābolu.

Ar muguras smadzeņu nervu galu saspiešanu var attīstīties ekstremitāšu paralīze vai parēze..

Līdz ar metastāžu parādīšanos un to iekļūšanu iekšējos orgānos, tiek traucēts pēdējo darbs.

Slimības posmi un formas

Patoloģiju klasificē šādos posmos:

  1. Pirmais posms - veidojumam ir ne vairāk kā 5 cm diametrs. Tas neietekmē ķermeņa iekšējos orgānus un limfātisko sistēmu,
  2. Otrais posms - jaunveidojuma tilpums nav lielāks par 10 cm.Metastāzes nav.
  3. Trešais posms. Tas ir sadalīts divās apakšpozīcijās:
    • A - jaunveidojums sasniedz 10 cm, tuvāko limfmezglu sakāve,
    • B - audzējs pārsniedz 10 cm, bet tam nav metastāžu.
  1. Ceturtais posms. Viņai ir arī atšķirības:
    • A - jaunveidojuma lielums var būt atšķirīgs, bet tas sāk aktīvi metastēties pat tālu orgānos,
    • In - vairāku vienību pieaugums.
  1. Šis ir īpašs posms - ceturtais S. Tas tiek diagnosticēts zīdaiņiem no 3 līdz 5 mēnešiem. Audzēju raksturo strauja augšana un metastāzes. Bet tad kādā laikā neoplazma regresē un spontāni pazūd.

Savā formā slimība mainās atkarībā no audzēja atrašanās vietas:

  1. Medulloblastoma, kas atrodas smadzenītēs, ir raksturīga ar strauju augšanu, nav pakļaujama ķirurģiskai iejaukšanai.
  2. Retinoblastoma - parādās tīklenes rajonā.
  3. Neirofibrosarkoma - attīstās simpātiskās nervu sistēmas telpā.

Ārstēšanas metodes

Ārsti var piedāvāt vairākas metodes neiroblastomu ārstēšanai, parasti viņi vienlaikus apvieno 2-3 metodes.

Ķīmijterapija tiek izrakstīta neatkarīgi no tā, kurā stadijā slimība atrodas. Agrīnā stadijā tas ir nepieciešams pirms operācijas, lai samazinātu jaunveidojuma lielumu un novērstu tā turpmāku augšanu.

Slimības 3.-4. Stadijā ķīmijterapija var būt vienīgā neārstējamā audzēja ārstēšana..

Vēža audu izgriešana tiek veikta līdz veselām vietām, ieskaitot tos. Šajā gadījumā pastāv izārstēšanas iespēja..

Tomēr neiroblastoma ir slimība, kurā tiek bojātas tādas dzīvībai svarīgas vietas kā muguras smadzenes un smadzenes. Šajā gadījumā operāciju nevar veikt..

Radiācijas terapija tiek veikta ārkārtējos gadījumos, jo bērna ķermenim tā var būt kontrindicēta lielā daudzuma blakusparādību dēļ..

Dažreiz tiek veiktas citas ārstēšanas metodes, starp tām:

  1. Kaulu smadzeņu transplantācija.
  2. Monoklonālo antivielu apstrāde.

Iespējamās komplikācijas

Ja ārstēšanas nav vai tā tiek veikta nepareizi, neiroblastoma rada dažādas komplikācijas:

  1. Novērota ekstremitāšu paralīze.
  2. Asinsvadu filiāļu embolija.
  3. Metastāzes dažādiem orgāniem.
  4. Paraneoplastikas sindroms.
  5. Smadzeņu darbības traucējumi.

Diemžēl neiroblastomu agrīnā stadijā ne vienmēr ir iespējams diagnosticēt. Šajā gadījumā slimības identificēšana vēlākajos posmos visbiežāk noved pie nāves.

Dr Komarovska padomi

Dr Jevgeņijs Komarovskis norāda, ka nevar sniegt padomus par šādas nopietnas slimības ārstēšanu, jo terapija tiek veikta stingri vairāku ārstu uzraudzībā un parasti slimnīcas apstākļos. Dr Komarovsky iesaka šādus pārkāpumus atklāt pēc iespējas agrāk, un tas tiek veikts profilaktisko apskašu laikā. Ja izmeklēšanas laikā tika atklāts nesaprotams audzējs, jāveic biopsija un jāatklāj tā būtība. Jo ātrāk tiek sākta ārstēšana, jo lielāka ir pilnīgas atveseļošanās iespējamība.

Profilakse

Nav īpašu profilaktisku pasākumu pret neiroblastomu, jo nav īsti skaidrs, no kā slimība attīstās. Bet, ja ģimenē būtu bijuši slimības gadījumi, būtu nepieciešama ģenētiķa konsultācija. Pēc apstrādes tiek parādīti aģenti ar retinoīnskābi, tas palīdz novērst nervu šūnu dalīšanos un to ātru nobriešanu.

Ja ģimenē bija neiroblastomas gadījumi, slimība var attīstīties ļoti agrīnā mazuļa dzīves posmā. Vidēji slimība tiek diagnosticēta bērniem 8-9 dzīves mēnešos. Tomēr agrīna audzēja attīstība dod cerību uz tā spontānu regresiju. Jo vecāks ir bērns, jo mazāk cerību uz audzēja diferenciāciju..

Bērna neiroblastoma

Neiroblasti ir nediferencētas nervu audu šūnas. Bērnu neiroblastoma attiecas uz šo šūnu ļaundabīgu deģenerāciju. Biežāk tas notiek līdz 3 gadiem, retos gadījumos - līdz 15, jo 3 mēnešu laikā pēc piedzimšanas neiroblasti pārvēršas par normāliem neironiem. Šis audzējs ir problēma onkoloģijā, jo tam ir daudz iezīmju terapijas attīstībā, norisē un reakcijā uz to.

Cēloņi

Šīs slimības rašanās teorijas nav. Neiroblastomu attīstībai ir šādi riska faktori:

  • bojātu gēnu veidošanās augļa attīstības laikā;
  • mātes slikti ieradumi, bieža stresa, pārslodze grūtniecības laikā;
  • hroniskas slimības bērna piedzimšanas laikā;
  • infekcija ar vīrusiem vai baktēriju ierosinātājiem;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • smags mātes fiziskais darbs grūtniecības laikā.

Neiroblastoma nerodas pieaugušajiem, jo ​​viņiem ir diferencēti neiroblasti.

Audzēju veidi

Atkarībā no šūnu dalīšanās un struktūras tiek izdalīti audzēju veidi, vairāk par kuriem tabulā:

Neoplazmas tipsRaksturīgs
GanglioneuromaNeiroblastoma attīstības procesā tika pārveidota par labdabīgu audzēju, netipiska šūnu dalīšana tika pārtraukta
GanglioneuroblastomaIzglītība ir patoloģisku šūnu un normālu neiroblastu kombinācija
NeiroblastomaPatogēnā vieta sastāv tikai no netipiskām šūnām, kas aktīvi dalās un aug.

Neiroblastomas attīstības stadijās iekļauti tabulā norādītie rādītāji:

GrādiApraksts
1Audzēja zona ir ierobežota ar 1 patogēno fokusu, izmērs līdz 5 cm, kas neizraisa metastāzes
2Neoplazma palielinās no 50 līdz 100 mm un neizplatās citos orgānos
3Neiroblastomas lielums pārsniedz 100 cm un metastāzē līdz limfmezgliem
4UNNeierobežotu izmēru ļaundabīgu veidojumu lielums, viens, ar izplatīšanos citos orgānos
ATAudzēju skaits ir 2 vai vairāk, attālās ļaundabīgās šūnas nav definētas
Atpakaļ uz satura rādītāju

Manifestācijas simptomi

Slimības pazīmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Retroperitoneālā neiroblastoma bērniem izpaužas kā spiediens uz iegurņa orgāniem, noapaļota veidojuma veidošanās uz vēdera. Tā rezultātā attīstās ekstremitāšu pietūkums un nejutīgums, sejas pietūkums, bieža urinēšana. Ar jaunveidojuma lokalizāciju kaklā ir zīmogs, mainās elpošanas raksturs un biežums, elpas trūkums. Virsnieru neiroblastoma ietver defekāciju un urinēšanu.

Vispārējos simptomus raksturo bērna ķermeņa temperatūras paaugstināšanās ilgu laiku bez redzama iemesla. Pacients atsakās no ēdiena, jo ir problēmas ar kuņģa-zarnu trakta darbību, ir iespējama vemšana, dispepsijas traucējumi, ātrs svara zudums, anēmija un ādas bālums. Ekstremitāšu trīce, acu rotācija, paralīze.

Bērns atpaliek no viņa vecumam atbilstošajiem garīgajiem un fiziskajiem parametriem.

Diagnostika

Bērniem zemas pakāpes neiroblastomu ir grūti noteikt agrīnā attīstības stadijā. Pārbaudot, tiek pētīti nespecifiski traucējumi, kas ir svarīgi, lai varētu saistīties ar ļaundabīgu patoloģiju. Vēlākajos posmos, kad veidošanās aug un vizuāli kļūst redzama, kļūst vieglāk noteikt patoloģiskā procesa lokalizāciju. Laboratorijas pētījumos ietilpst feritīna un enolāzes noteikšana asinīs un kateholamīnu noteikšana urīnā. Palielināti rādītāju rezultāti norāda uz simpātiskās nervu sistēmas bojājumiem un netipisku šūnu dalīšanos.

Instrumentālās pētījumu metodes

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiska iejaukšanās

Neiroblastomas ķirurģiska noņemšana bērniem ir nepieciešama jebkurai patoloģiskā procesa attīstības pakāpei. Šī metode novērš turpmāku audzēja izplatīšanos. Pat ja operācija tiek veikta, ja ir metastāzes, tā var pagarināt pacienta dzīvi. Sākuma stadijā ķirurģiska ārstēšana uzlabo izdzīvošanas iespējas.

Konservatīvā terapija

Ķīmiski terapeitiskais efekts uz netipisku nervu audu augšanu tiek izmantots pirms operācijas un 3.-4. Vairumā gadījumu tiek izmantota monoterapija ar vienu narkotiku. Politerapija ir agresīvāka ārstēšanas metode. Citostatisko zāļu ieviešana tiek veikta intravenozi, intramuskulāri un perorāli..

Apstarošana

Perifērā neiroblastoma bērniem ir jutīga pret radioaktīvajiem stariem, taču šāda veida ārstēšanai ir virkne negatīvu seku, tāpēc to lieto smagās slimības attīstības stadijās vai citu terapijas metožu neefektivitātē. Ir 2 veidu staru ievadīšana: tieši audzējā un ārēji caur ādu. Devas ir atkarīgas no pacienta vecuma un neiroblastomas attīstības smaguma pakāpes.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Šāda agresīva terapija kā citostatika un apstarošana iznīcina asinsrades orgānus, izraisot asins šūnu sintētisko procesu traucējumus. Tāpēc pirms ārstēšanas sākuma ir jāievieš donoru šūnas vai pacienta paša audi, kas no viņa ņemti. Šī metode palīdz uzlabot imūnsistēmas aizsargājošās īpašības un stiprināt ķermeni..

Komplikācijas

Bērnu neiroblastoma var izraisīt tādus stāvokļus kā garīga un fiziska atpalicība, roku un kāju paralīze, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi. Patoloģiskā procesa 3 un 4 posmus raksturo netipisku šūnu metastāzes citos orgānos un limfmezglos.

Kādas ir prognozes un profilakses metodes??

Ja slimība tiek atklāta pirmajos attīstības posmos, ārstēšanas rezultāti ir diezgan labvēlīgi - 90% bērnu atveseļojas. 3. un 4. stadiju ir grūti ārstēt un novērst recidīvu. Rezultāti ir atkarīgi arī no bērna vecuma - jo jaunāks, jo pozitīvāka ir atveseļošanās prognoze un pacienta dzīve. Audzēja lokalizācija retroperitoneālajā telpā ir visbīstamākā. Lai novērstu šīs slimības attīstību, jums jāievēro dienas režīms, jāuzrauga mātes uzturs un vispārējais stāvoklis grūtniecības laikā, jāizvairās no stresa un fiziskā darba. Ir nepieciešams novērst baktēriju un vīrusu slimību attīstību, lai neizraisītu intrauterīno infekciju.

Neiroblastoma (kopsavilkums)

Neiroblastoma ir simpātiskās nervu sistēmas vēzis. Pamatā viņi saslimst mazus bērnus. Šajā tekstā jūs saņemsiet svarīgu informāciju par slimību, tās formām, par to, cik bieži bērni saslimst un kāpēc, kādi ir simptomi, kā tie tiek diagnosticēti, kā bērni tiek ārstēti un kādas ir viņu iespējas atgūties no šīs vēža formas.

Ievietoja: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Erstellt am: 2009/02/11, redaktors: Dr. Natālija Harina-Welke, drukas atļauja: Prof. Dr. med. Frenks Bertolds, tulks: Dr. Maria Schneider, pēdējoreiz modificēts: 2019/12/10 doi: 10.1591 / poh.neurobl.patinfo.kurz. 1.20120611.

Satura rādītājs

Kas ir neiroblastoma??

Neiroblastoma ir ļaundabīgs audzējs, tas ir cieta audzēja veids. Tas rodas no simpātiskās nervu sistēmas [simpātiskās nervu sistēmas] mutācijas nenobriedušām šūnām [šūnām]. Simpātiskā nervu sistēma ir viena no autonomās (veģetatīvās) nervu sistēmas daļām. Tas kontrolē personas iekšējo orgānu piespiedu darbību (t.i., funkcijas, kas nav pieejamas paškontrolei), piemēram, sirds un asinsriti, zarnas un urīnpūsli.

Neiroblastoma var parādīties visur, kur ir simpātiskās nervu sistēmas nervu audi. Visbiežāk tas aug virsnieru medulā [virsnieru medulā] un nervu pinumu rajonā abās mugurkaula pusēs, tā sauktajā simpātiskajā stumbrā [simpātiskajā stumbrā]. Ja simpātiskajā stumbrā ir izveidojusies neiroblastoma, tad audzējs var parādīties jebkurā apgabalā gar mugurkaulu - vēderā, iegurnī, krūtīs un kaklā. Visbiežāk (apmēram 70% no visiem gadījumiem) audzējs atrodas vēderā, apmēram piektā daļa neiroblastomas aug krūtīs un kaklā.

Daži neiroblastomas neatstāj vietu ķermenī, kur viņi auga, citi izplatās uz tuvākajiem limfmezgliem. Daži audzēji metastāzes piešķir kaulu smadzenēm, kaulam, attāliem limfmezgliem, aknām vai ādai, reti smadzenēm vai plaušām. Neiroblastomām ir sava īpatnība, kad tās pašas spontāni izzūd..

Cik bieži bērniem rodas neiroblastomas?

Neiroblastomas veido gandrīz 8% no visām ļaundabīgajām slimībām bērnībā un pusaudža gados. Pēc centrālās nervu sistēmas audzējiem (CNS audzēji, smadzeņu audzēji) tas ir visizplatītākais cieto audzēju veids. Katru gadu Vācijas Pediatriskās onkoloģijas reģistrs (Mainca) reģistrē apmēram 140 jaunus neiroblastomas gadījumus bērniem un pusaudžiem, kas jaunāki par 14 gadiem. Tas ir, Vācijā no 100 000 bērnu, kas jaunāki par 15 gadiem, viens bērns saslimst katru gadu.

Neiroblastomas ir embrionālie [embrionālie] audzēji, tāpēc visbiežāk tie saslimst agrīnā vecumā. Apmēram 90% no visiem gadījumiem ir bērni līdz 6 gadu vecumam. Visbiežāk (aptuveni 40% no visiem gadījumiem) audzējs rodas jaundzimušajiem un zīdaiņiem (pirmais bērna dzīves gads). Zēni slimo nedaudz biežāk nekā meitenes. Dažreiz neiroblastoma rodas vecākiem bērniem un pusaudžiem, ir pat ļoti reti slimības gadījumi pieaugušajiem.

Kāpēc bērniem rodas neiroblastoma??

Slimība sākas, kad notiek simpātiskās nervu sistēmas nenobriedušu šūnu ļaundabīgas izmaiņas (mutācija). Tiek ierosināts, ka šīs nenogatavojušās (embrionālās) nervu šūnas sāk mutēt pat pirms mazuļa dzimšanas, kad sāk mainīties hromosomas un / vai rodas darbības traucējumi gēnu regulēšanā. Kā apstiprina šodienas pētījumi, lielākajai daļai bērnu slimība nav iedzimta (šī vārda tiešā nozīmē). Tiesa, retos gadījumos mēs varam runāt par iedzimtu noslieci: dažu bērnu ģimenēs jau ir bijuši neiroblastomas gadījumi. Bet šādu pacientu ir mazāk nekā 1%.

Līdz šim viņi nav atraduši pierādījumus tam, ka ārējā ietekme - vide, stress, kas saistīts ar bērna vecāku darbu, jebkuru medikamentu lietošana, smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā - var izraisīt šo slimību.

Kādi ir slimības simptomi?

Daudziem bērniem ar neiroblastomu vispār nav simptomu. Viņi audzēju atrod nejauši, piemēram, pediatra ikdienas izmeklēšanas laikā vai rentgena vai ultraskaņas izmeklēšanas (ultraskaņas) laikā, kas tika nozīmēta cita iemesla dēļ. Parasti bērni sāk sūdzēties, kad audzējs jau ir ļoti pieaudzis, metastāzes vai traucē kaimiņu orgānu darbu.

Kopumā slimības simptomi var būt ļoti atšķirīgi. Tie ir atkarīgi no precīzas audzēja vai metastāžu atrašanās vietas. Pirmais simptoms ir pietūkums vai metastāzes, ko var sajust. Dažiem zīdaiņiem ir pietūkušas vēdera vai pietūkums uz kakla. Audzējs virsnieru dziedzeros vai vēdera dobumā var izspiest urīnceļus, un bērna urīnpūšļa darbība ir traucēta. Ja audzējs atrodas krūšu rajonā, tas var saspiest plaušas un apgrūtināt elpošanu. Audzēji mugurkaula tuvumā var izaugt mugurkaula kanālā, tāpēc ir iespējama daļēja paralīze. Retos gadījumos hormonu dēļ, kurus izdala audzēja šūnas, parādās augsts asinsspiediens vai pastāvīga caureja. Kakla audzēja dēļ var parādīties tā saucamais Hornera sindroms: acs ābols sag, skolēns sašaurinās vienpusīgi (tas ir, tas neizplešas tumsā) un plakstiņi nokrīt. Citas izmaiņas acu zonā var būt plakstiņu ekhimoze [plakstiņu ekhimoze] (ikdienā tos sauc par zilumiem uz plakstiņiem). Un vēlīnā slimības stadijā dažreiz parādās melni apļi ap acīm (tā saucamā asiņošana vai hematoma brilles formā). Ļoti reti slimība rodas tādā formā, kad bērnam vienlaikus attīstās opsoklonusa-mioklonusa sindroms (nejauša, piespiedu acs ābolu un ekstremitāšu kustība).

Bieži sastopami simptomi, kas var norādīt uz vēlīnā stadijas neiroblastomu:

  • nogurums, letarģija, vājums, bālums
  • pastāvīgs drudzis bez redzama iemesla, svīšana
  • mezgli vai pietūkums uz vēdera vai kakla; palielināti limfmezgli
  • pietūkuši liels vēders
  • aizcietējums vai caureja, sāpes vēderā
  • apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un, attiecīgi, svara zudums
  • kaulu sāpes

Viens vai vairāki no šiem simptomiem nebūt nenozīmē, ka bērnam ir neiroblastoma. Daudzi no viņiem var parādīties arī pilnīgi drošu iemeslu dēļ. Bet, ja ir sūdzības, mēs iesakām pēc iespējas ātrāk konsultēties ar ārstu, lai noteiktu precīzu diagnozi..

Kā tiek diagnosticēta neiroblastoma?

Ja pēc bērna ārējas pārbaudes [ārējas pārbaudes] un slimības vēsturē (slimības vēsturē) pediatram ir aizdomas par neiroblastomu, ārsts izsūta nosūtījumu uz klīniku, kas specializējas šajā onkoloģijas formā (bērnu onkoloģiskā slimnīca). Ja ir aizdomas par neiroblastomu, tiek veikti dažādi izmeklējumi, pirmkārt, lai apstiprinātu diagnozi, un, otrkārt, noskaidrotu neiroblastomas specifisko formu un noskaidrotu, cik lielā mērā slimība ir izplatījusies visā ķermenī. Tikai atbildot uz šiem jautājumiem, mēs varam optimāli plānot ārstēšanas taktiku un sniegt prognozi.

Laboratorijas testi: vispirms diagnozes noteikšanai ir nepieciešami laboratorijas testi. Lielākajā daļā bērnu ar neiroblastomu asins vai urīna [urīna] analīzē viņi atrod paaugstinātu īpašo vielu līmeni, ko organisms izdala. Šādas vielas sauc par audzēju marķieriem. To skaitu mēra ne tikai diagnozes noteikšanai, bet galvenokārt ārstēšanas efektivitātes uzraudzībai. Galvenie neiroblastomas audzēju marķieri ir noteikti kateholamīni vai to sabrukšanas produkti (dopamīns, vanililmilskābe, homovanilskābe), kā arī neirospecifiskā enolāze (NSE)..

Attēlveidošanas pētījumi: Attēlveidošanas pētījumi ir citi pētījumi, kas palīdz apstiprināt neiroblastomas diagnozi un izslēdz citas vēža formas (piemēram, Vilmsa audzējs, feohromocitoma). Tātad lielākajai daļai neiroblastomu vēdera dobumā un kaklā, izmantojot ultraskaņu (ultraskaņu), jūs varat ļoti labi redzēt, kāda izmēra tie ir un kur tieši atrodas. Lai atrastu pat ļoti mazus audzējus un saprastu, kā tie ietekmē apkārtējās struktūras (piemēram, kaimiņu orgānus, asinsvadus, nervus), tiek noteikts papildu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Dažos gadījumos MRI vietā tiek veikta CT (datortomogrāfija).

Pētījumi metastāžu meklēšanai: Lai atrastu metastāzes, kā arī precizētu primārā audzēja [primārā audzēja] analīzi, tiek noteikta scintigrāfija ar MIBG (scintigrāfija ar radioaktīvā joda meta-joda-benzil-guanidīna ieviešanu). Papildus vai kā alternatīvu var veikt cita veida scintigrāfiju (piemēram, tiek noteikta skeleta kaulu scintigrāfija, lai precizētu metastāzes kaulā vai kaulu smadzenēs). Bet, ja kaulu smadzenēs ir ļoti maz audzēja šūnu, tad, izmantojot scintigrāfiju, tās nevar atrast. Tāpēc visi bērni analīzei ņem kaulu smadzeņu paraugu. Analīzei tiek izrakstīta kaulu smadzeņu punkcija ### jeb trepanobiopsija. Parasti tos veic vispārējā anestēzijā. Pēc tam iegūtos paraugus mikroskopā pārbauda, ​​lai tajos atrastu ļaundabīgas šūnas. Galvas metastāzes tiek veiktas arī bērniem ar metastāzēm, lai pārbaudītu metastāzes smadzenēs..

Audu paraugu pētījumi: Neiroblastomas galīgā diagnoze tiek veikta tikai pēc audzēja audu mikroskopiskas (histoloģiskas) analīzes. Parasti audzēja audus iegūst ķirurģiski. Molekulārie ģenētiskie pētījumi [molekulārā ģenētika] parāda audzēja ļaundabīgo audzēju pakāpi. Slimības attīstības prognoze pasliktinās, ja audzēja DNS notiek noteiktas izmaiņas (mutācijas) (tā saucamā N-MYC gēna pastiprināšana, t.i., šī gēna eksemplāru skaita palielināšanās vai otrādi - hromosomas 1p dzēšana, t.i., daļas neesamība) šīs hromosomas). Ja šādu izmaiņu vai mutāciju nav, tad slimības prognoze ir labvēlīgāka.

Pētījumi un analīze pirms ārstēšanas kursa: Lai pārbaudītu dažādu orgānu darbību, pirms ārstēšanas veic papildu pētījumus. Tātad, īpaši pirms ķīmijterapijas kursa bērniem, viņi pārbauda, ​​kā darbojas sirds (elektrokardiogramma - EKG un ehokardiogramma - ehokardiogrāfija), pārbauda dzirdi (audiometrija), veic nieru ultraskaņu un roku rentgena starus, ko var izmantot, lai novērtētu, kā bērns aug. Ja ārstēšanas laikā rodas kādas izmaiņas, tad tās obligāti salīdzina ar sākotnējiem izmeklēšanas rezultātiem. Atkarībā no tā ārstēšanas taktiku var pielāgot..

Ne katrs bērns veic visus iepriekš minētos testus un pētījumus. Pretēji kādam var tikt piešķirti papildu pētījumi, kurus mēs nenosaucām. Pārrunājiet ar savu ārstu, kādus īpašus izmeklējumus veiks jūsu bērns un kāpēc tie ir nepieciešami..

Kā sastādīt ārstēšanas plānu?

Pēc galīgās diagnozes noteikšanas ārsti sastāda ārstēšanas plānu. Speciālisti, kas vada pacientu, sastāda individuālu ārstēšanas programmu (tā saukto risku pielāgoto ārstēšanu), kurā ņemti vērā daži punkti. Tos sauc par riska faktoriem (prognostiskiem faktoriem), un tie ietekmē slimības attīstības prognozi (pacienti tiek iedalīti riska grupās).

Šeit ir īpaši svarīgi zināt audzēja stadiju, cik daudz tas jau ir izplatījies visā ķermenī, vai to var noņemt ķirurģiski. Citi svarīgi riska faktori ir bērna vecums un audzēja molekulāri ģenētiskās [molekulārģenētiskās) īpašības, tas ir, kā tas aug un metastē [metastāzes] (sīkāku informāciju skatīt diagnozes sadaļā). Izstrādājot ārstēšanas plānu, tiek ņemti vērā visi šie faktori. Tikai izstrādājot individuālu ārstēšanas taktiku katram pacientam, var iegūt visefektīvākos ārstēšanas rezultātus..

Kā slimība norit??

Dažādiem cilvēkiem neiroblastoma var turpināties dažādos veidos, galvenokārt tāpēc, ka katrs audzējs aug atšķirīgi. Ir arī svarīgi, cik daudz slimības diagnozes laikā slimība ir izplatījusies visā ķermenī (slimības stadijā). Gadās, ka neiroblastoma tiek diagnosticēta, kad audzējs nav pārsniedzis tās vietas robežas, kurā ķermenis parādījās. Bet gadās arī tā, ka neiroblastomas diagnoze tika veikta tikai tad, kad slimība jau ir izdevusies pārnest uz apkārtējiem audiem un limfmezgliem vai pat uz attāliem orgāniem.

Audzējs aug un dod metastāzes: Parasti bērniem pēc pirmā dzīves gada neiroblastoma aug ļoti ātri un izplatās visā ķermenī caur asinsrites sistēmu, dažreiz caur limfātisko sistēmu [limfātisko sistēmu]. Būtībā tas dod metastāzes kaulu smadzenēm un kaulam, aknām, ādai, kā arī attāliem limfmezgliem (IV stadijas slimība).

Audzējam nobriest: dažas neiroblastomas var nobriest (vai nu spontāni, vai pēc ķīmijterapijas kursa [ķīmijterapijas]) un kļūt mazāk ļaundabīgas. Šo procesu sauc par audzēja nobriešanu (diferenciāciju), un nobriedušus audzējus sauc par ganglioneuroblastomas. Un, lai arī ganglioneuroblastomās ir ļaundabīgas šūnas, šādi audzēji aug daudz lēnāk nekā tīri ļaundabīgas neiroblastomas.

Audzējs pazūd: Turklāt ir neiroblastomas, kas var spontāni izzust (audzēja regresija). Pašas vēža šūnas sāk nomirt, pateicoties ieprogrammētajam šūnu nāves mehānismam, ko sauc par apoptozi. Neiroblastomas spontāna izzušana ir raksturīga zīdaiņiem agrīnā zīdaiņa vecumā, šo slimības stadiju parasti sauc par IV grupu S. Parasti šie pacienti atrod neiroblastomu, kad audzējs ir metastāzējis, un tāpēc viņu aknas ir kļuvušas lielākas. Sākumā metastāzes var ļoti ātri augt, sākt saspiest orgānus vēdera dobumā un plaušās un sasniegt nāvējošus izmērus. Tad viņi spontāni sāk izzust paši vai pēc ķīmijterapijas kursa ar mazām devām. Spontāna audzēja regresija notiek ne tikai zīdaiņiem IV S stadijā, bet arī bērniem ar neiroblastomu I līdz III stadijā..

Kā tiek ārstēta neiroblastoma??

Parasti bērnu ar neiroblastomu ārstēšana ietver ķirurģiju [ķirurģiju] un ķīmijterapiju [ķīmijterapiju]. Ja pēc ārstēšanas kursa bērnam joprojām ir aktīvi audzēja audi, tad tiek nozīmēta apstarošana ar audzēju.

Parasti bērnu ar neiroblastomu ārstēšana ietver ķirurģiju [ķirurģiju] un ķīmijterapiju [ķīmijterapiju]. Ja pēc ārstēšanas kursa bērnam joprojām ir aktīvi audzēja audi, tad tiek nozīmēta apstarošana ar audzēju.

Papildu terapijas sastāvdaļas var būt, piemēram, terapija ar radioaktīvo [radioaktīvo] jodu (MIBG terapija), lielu devu ķīmijterapija un tūlīt pēc tās tiek veikta autologa kaulu smadzeņu transplantācija (šo pieeju sauc arī par megaterapiju) un / vai ārstēšanā tiek izmantota retinoīnskābe. Dažiem bērniem sākumā ir diezgan vienkārši novērot audzēju (paredzamā spontānā audzēja izzušana). Pēc audzēja audu mikroskopiskas un molekulāri ģenētiskas [molekulāri ģenētiskas] analīzes viņi regulāri veic papildu izmeklējumus un uzrauga slimības progresu..

Kura metode jāizmanto un kādā kombinācijā galvenokārt ir atkarīga no tā, cik audzējs ir izplatījies visā ķermenī un vai to var noņemt (operativitāte), cik tas aug un cik vecs ir bērns (sīkāku informāciju skatīt sadaļā par ārstēšanas plāna sagatavošanu). Jo vēlāka ir slimības stadija, jo lielāks ir agresīva audzēja augšanas risks vai jo lielāks ir slimības atkārtošanās risks pēc terapijas kursa, jo intensīvākai un visaptverošākai ārstēšanai jābūt. Mērķis nav tikai izārstēt slimu bērnu, bet tajā pašā laikā samazināt komplikāciju risku pēc ārstēšanas, ilgtermiņa un blakusparādības.

Tāpēc pirms ārstēšanas vai pēc operācijas (biopsijas) un / vai pēc audzēja audu paraugu ņemšanas pacientus iedala riska grupās. Mūsdienu ieteikumi neiroblastomas ārstēšanai izšķir trīs grupas: novērošanas grupa, vidēja riska grupa un augsta riska grupa. Šīm trim grupām ir izstrādātas dažādas ārstēšanas programmas. Tāpēc katrs slims bērns tiek ārstēts pēc individuāli izvēlēta plāna, ņemot vērā riska grupu.

Kādi protokoli izturas pret bērniem?

Visos lielākajos ārstēšanas centros bērnus un pusaudžus ar neiroblastomu ārstē saskaņā ar standartizētiem protokoliem. Visu programmu mērķis ir palielināt ilgtermiņa izdzīvošanu un vienlaikus mazināt ilgtermiņa ietekmi uz bērna ķermeni. Vācijā šādas ārstēšanas programmas / protokolus sauc par terapijas optimizācijas pētījumiem. Viņi izturas pret visiem slimiem bērniem..

Pašlaik Vācijā bērnus un pusaudžus ar neiroblastomu ārstē ar NB2004 protokolu. Protokolu vada Vācijas Pediatrisko hematologu un onkologu biedrības (GPOH) centrālā neiroblastomu ārstēšanas grupa. Tajā strādā gandrīz visas bērnu onkoloģiskās klīnikas / centri / nodaļas Vācijā. Centrālais birojs atrodas Ķelnes universitātes slimnīcā (pētījuma vadītājs - profesors, MD Frenks Bertolds).

Kādas ir neiroblastomas izārstēšanas iespējas??

Katrā ziņā ir grūti precīzi paredzēt, vai bērns ar neiroblastomu atgūsies vai nē. Svarīga ir arī audzēja izplatība visā ķermenī, tā agresivitāte un bērna vecums. Laba prognoze ir bērniem ar neiroblastomu IV S stadijā un bērniem ar lokalizētu audzēju. Arī jaunākajiem bērniem ir labas iespējas atgūties. Gados vecākiem bērniem ar IV stadijas neiroblastomu (bieži sastopams audzējs ar tālām metastāzēm) prognoze ir slikta pat ar intensīvāku ārstēšanu.