Galvenais / Insults

Multisistēmu atrofija: cēloņi, pazīmes, diagnostika, ārstēšana

Insults

Multisistēmu atrofija ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas simptomātiski saistīta ar Parkinsonisma plus patoloģijas grupu. To klasificē arī kā autonomās sistēmas patoloģiju. Multisistēmas atrofijai ir raksturīgs neatgriezenisks dažu smadzeņu daļu un daļēji muguras smadzeņu bojājums, kas nav saistīts ar noteiktu provocējošu faktoru darbību. Ārstēšana ir vērsta uz zināmu simptomu atvieglošanu, šobrīd nav pierādītu metožu šīs slimības izārstēšanai vai apturēšanai..

Izplatība

Saskaņā ar mūsdienu datiem, multisistēmu atrofija attiecas uz sporādiskām slimībām, un tai nav skaidras iedzimtas noslieces. Reti literatūrā aprakstītās olivopontocerebellar atrofijas ģimenes formas tiek uzskatītas par vēl vienu nosoloģiju..

Multisistēmu atrofijas izplatība pasaules iedzīvotāju vidū ir vidēji 1,9–4,4 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Bet šie dati ir indikatīvi un, iespējams, nepietiekami novērtēti, kas izskaidrojams ar nepietiekamu slimības diagnozi vispārējā medicīnas tīklā. Saskaņā ar specializēto neiroloģisko centru statistiku aptuveni 8,2% parkinsonisma gadījumu izraisa multisistēmu atrofija. Un patiesā šīs slimības izplatība, visticamāk, ir vismaz 4,8–5,5 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku.

Etioloģija

Pašlaik multisistēmu atrofija tiek uzskatīta par slimību, kurai nav noteikta etioloģija, un specifiski riska faktori nav identificēti.

Saskaņā ar pētījumiem (P. A. Hanna et al., 1999), iepriekšējs ilgstošs kontakts ar toksiskiem savienojumiem tika izveidots 11% pacientu. Tāpēc dažiem cilvēkiem predisponējošs brīdis var būt darbs bīstamās nozarēs, kas saistītas ar formaldehīdu, organiskajiem šķīdinātājiem, pesticīdiem.

Bet saskari ar potenciāli toksiskiem savienojumiem joprojām nevar uzskatīt par skaidru etioloģisko faktoru. Visticamāk, mēs runājam par nervu sistēmas individuālu paaugstinātu jutību pret ienākošām vielām no ārpuses. Tajā pašā laikā šai konkrētajai slimībai raksturīgās ģenētiskās anomālijas vēl nav identificētas. Tiek ierosināts, ka α-sinukleīna olbaltumvielu gēna polimorfismam, kura patoloģiskā uzkrāšanās ir saistīta ar multisistēmas atrofijas attīstību, var būt noteikta vērtība.

Nav izslēgti arī šādas neirodeģenerācijas infekcijas un endokrīnie cēloņi..

Patoģenēze

Multisistēmu atrofija ir progresējoša nervu audu deģenerācija un sekojoša nāve ar noteiktu centrālās nervu sistēmas struktūru sakāvi. Šis process ir neatgriezenisks, tā ātrums ir maz atkarīgs no ārstēšanas..

Galvenais šūnu bojājums multisistēmu atrofijā ir α-sinukleīna (alfa-sinukleīna) patoloģiska uzkrāšanās neironu un glia citoplazmā un kodolos. Parasti šo olbaltumvielu ražo mazos daudzumos un galvenokārt koncentrējas neironu presinaptiskajos galos. Tas ir iesaistīts vezikulārā transporta regulēšanā (vielu pārnešana šūnās ar īpašu pūslīšu palīdzību) un, visticamāk, ietekmē dopamīna metabolismu.

Ar multisistēmu atrofiju mainās α-sinukleīna struktūra un tiek izjaukts tās dabiskās metabolisma sadalīšanās process. Tas kļūst nešķīstošs un sāk saistīties ar citiem proteīniem, citoplazmā veidojot šķiedru struktūras un veselus konglomerātus. Iegūtie starpšūnu ieslēgumi izjauc neironu pārnešanas procesu un, iespējams, tiem ir neirotoksiska iedarbība..

Sākumā rodas glioze un sinaptiska disfunkcija. Drīz tos papildina aksonu lieluma un skaita samazināšana, palielinot un izplatot neirodeģenerāciju. Neironi un glia šūnas sāk mirst masveidā, kas makroskopiski izskatās kā progresējoša nervu audu atrofija ar dominējošu noteiktu zonu bojājumu.

Lai arī multisistēmu atrofija attiecas uz sinukleinopātijām, smadzenēs ar šo slimību parādās citi patoloģiski citoplazmas ieslēgumi. Bieži vien Levi ķermeņi, amiloīdie jucekļi un citi olbaltumvielu konglomerāti ir sastopami nelielā skaitā. Tas saasina neirodeģenerāciju, kaut arī tas galvenokārt neietekmē klīnisko ainu..

Turklāt antivielas pret zilās vietas šūnām (īpaša smadzeņu subkortikālā struktūra) ir atrodamas vairākiem pacientiem ar multisistēmu atrofiju. To nozīme vēl nav pilnībā noskaidrota, zinātnieki pēta iespēju šos datus izmantot, lai uzlabotu slimības intravitalālās diagnozes precizitāti.

Ko ietekmē multisistēmu atrofija

Multisistēmu atrofijai raksturīga noteiktu centrālās nervu sistēmas struktūru iesaistīšanās, kas noved pie tipiska simptomu kompleksa veidošanās.

Neirodeģenerācijas galveno perēkļu lokalizācija:

  • apvalks, un galvenokārt tiek ietekmēta tā aizmugurējā daļa (striatum);
  • caudate kodols;
  • melna (nigrāla) viela;
  • zils plankums;
  • tilta kodols (galvenokārt veģetatīvs);
  • smadzenīšu vidus kājiņas ar pontocerebellar (cerebellar cerebellar) ceļiem, kas iet šeit;
  • smadzenītes: tārpa un pusložu miza ar Purkinje šūnām, kas atrodas šeit, dentatētie kodoli ir mazāk ietekmēti;
  • zemākas olīvas;
  • smadzeņu puslodes precentral gyrus, motora un premotor garozas;
  • muguras smadzeņu sānu ragi (krūšu un sakrālā daļā);
  • Onufa kodols, kas atrodas sakrālā segmenta S2 - S4 priekšējos ragos un ir atbildīgs par anālo un urīnizvadkanāla sfinkteru sagrieztu muskuļu inervāciju.

Kopumā mehānisko fronto-subkortikālā loka struktūras un veģetatīvās formācijas ir visvairāk pakļautas atrofijai. Var ciest arī mugurkaula un simpātiskās ganglijas, talamuss, hipotalāms, smadzeņu puslodes asociatīvā garoza. Bet izmaiņas šeit nav raksturīgas multisistēmu atrofijai, tās parasti ir mērenas un attīstās uz šai slimībai raksturīgās neirodeģenerācijas fona un vispārējās gliozes.

Multisistēmu atrofija visvairāk ietekmē dopamīnerģiskos un struktūras, un glutamaterģiskie un GABAerģiskie neironi šajā procesā ir mazāk iesaistīti. Palielinoties atrofijai, attīstās arī acetilholīna un serotonīna relatīvais deficīts..

Simptomi

Slimība parasti debitē 45-60 gadu vecumā. Raksturīgajā multisistēmu atrofijas klīniskajā attēlā ir pazīmju kopums:

  • Parkinsonisms visa striatonigrāla dopamīnerģiskā kompleksa deģenerācijas dēļ. Tas rodas 90% pacientu un bieži imitē Parkinsona slimības simptomus, kas var izraisīt diagnostikas kļūdas. Parādās trīce, kustību ātrums palēninās un atkārtojumu laikā samazinās to amplitūda, attīstoties stingrībai, palielinās muskuļu tonuss. Varbūt distonijas un diskinēzijas pievienošana, iesaistot rumpi, ekstremitātes, sejas muskuļus.
  • Piramidālais sindroms, kura attīstība ir saistīta ar kortikospinālā ceļa (trakta) plāno mielīna šķiedru bojājumiem. Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā tiek atklātas patoloģiskas apstāšanās pazīmes, tiek atzīmēta galveno cīpslu refleksu atjaunošanās un to izsaukšanas zonu paplašināšanās..
  • Ātri progresējoša autonoma kļūme. Tās daudzpusība un smagums izskaidrojams gan ar parasimpātiskās un simpātiskās nervu sistēmas segmentālo, gan suprasegmentālo (centrālo) daļu sakāvi. Multisistēmu atrofijai raksturīga ortostatiska hipotensija un urīna nesaturēšana (pilnīga vai daļēja). Vīriešiem attīstās arī erektilā disfunkcija, sievietēm - klitora jutīguma samazināšanās ar anorgasmiju. Bieži vien ir tendence uz aizcietējumiem, diskomfortu vēderā, vēdera uzpūšanos, siekalošanos.
  • Cerebellar traucējumi. Parādās raksturīga staigāšanas ataksija (nestabila nevienmērīga gaita ar platām kājām), ataktiska dizartrija (runas gluduma un skaidrības pārkāpums, ar izrunātu vai "eksplozīvu" vārdu izrunas raksturu, uz vispārējā palēninājuma un slāpēta skaņas rašanās fona), pastāvīgs nistagms, traucēta locekļu kustību koordinācija.

Pacientiem ar multisistēmu atrofiju kritieni notiek agri parkinsonisma, smadzenīšu ataksijas un ortostatiskas hipotensijas kombinācijas dēļ. Tas ir pilns ar ievainojumiem. Raksturīgi ir arī elpošanas traucējumi miega laikā, kas saistīta ar mīksto aukslēju parēzi galvaskausa nervu bulbāru grupas bojājumu un balss saites nolaupītāju paralīzes gadījumā.

Demence, ekstremitāšu paralīze un vispārēji multisistēmu atrofijas konvulsīvi krampji nav raksturīgi. Bet dažiem pacientiem ar progresējošām slimības stadijām joprojām tiek atzīmēts kognitīvais samazinājums, ir iespējama pseidobulba sindroma attīstība ar vardarbīgiem smiekliem un raudāšanu.

Klīniskās šķirnes

Atkarībā no simptomu kombinācijas un izplatības izšķir vairākus klīniskos multisistēmu atrofijas veidus:

  • Stryonigral forma ar parkinsonisma dominēšanu. Tās izpausmes maskē citus, mazāk izteiktus simptomus. Atšķirībā no Parkinsona slimības, parasti nav hemiparkinsonisma perioda ar vienpusēju trīci un stingrību. Trīcēšanu var apvienot ar mazu muskuļu mioklonisku raustīšanu, iegūstot aritmiju un nevienmērīgumu. Ir raksturīga zema jutība pret dopamīnu saturošām zālēm, un sākotnējā ārstēšanas ietekme ātri izzūd.
  • Olivopontocerebellar forma, kurā pārsvarā ir smadzeņu darbības traucējumi.
  • Veģetatīvā forma vai Šai-Dragera sindroms. Smaga un slikti koriģēta ortostatiska hipotensija kļūst par galveno invaliditātes faktoru, izraisot sociālu nepareizu adaptāciju slimības sākuma stadijās. To diagnosticē, ja vertikālā stāvoklī sistoliskais spiediens samazinās par 20 vai vairāk mm Hg un diastoliskais spiediens par 10 vai vairāk mm Hg. (salīdzinot ar līmeni guļus stāvoklī). Raksturīgas ir sūdzības par nogurumu, neregulāru reiboni, ģīboni un ģīboni, akrocianozi. Ortostatisku hipotensiju var papildināt ar nakts arteriālo hipertensiju, zemu impulsa spēju pielāgoties stresam.

Visbiežāk rodas parkinsonisma kombinācija ar autonomiem traucējumiem, un slimības veids var mainīties, attīstoties simptomiem. Smadzeņu traucējumu pievienošana saasina stāvokli, visvairāk ietekmē neatkarīgas drošas pārvietošanās iespēju.

Diagnostika

Multisistēmu atrofijas diagnostika balstās uz klīniskā attēla analīzi un neiroattēlu metožu datiem. Šajā gadījumā obligāta pazīme ir autonomās nepietiekamības klātbūtne, ko apstiprina īpaši klīniskie testi un ikdienas asinsspiediena kontrole. Vēl nav izstrādāta uzticama un pieejama šīs slimības laboratoriskā diagnoze.

Smadzeņu MRI var atklāt vairākas raksturīgas pazīmes:

  • Čaumalas un bālā bumbiņas signāla intensitātes izmaiņas, apvalka atrofija, hiperintensīvu (T2 režīmā) spraugas veida sloksņu parādīšana gar apvalka ārējo malu.
  • Stumbra un smadzenīšu struktūru atrofija. Izmaiņas uztver tārpu, puslodes garozu, smadzeņu vidējās kājas, tilta pamatni.

Noteikta (pilnīgi uzticama) diagnoze ir iespējama tikai ar nervu audu patomorfoloģisku pēcnāves izmeklēšanu. Slimības simptomi ir blīvi glia citoplazmas ieslēgumi un deģeneratīvas izmaiņas olivopontocerebellar un nigrostriatal reģionos.

Ārstēšana

Multisistēmu atrofijas ārstēšanas shēma var ietvert:

  • Galvenie šīs slimības ieteikumi ir zāles Levodopa, lai samazinātu parkinsonisma smagumu. Tie dod zināmu efektu sākotnējās slimības stadijās, kas parasti ilgst ne vairāk kā 1-2 gadus. To lietošana var saasināt autonomās mazspējas izpausmes un neietekmē vienlaicīgas mioklonijas un distonijas smagumu..
  • Citas pretparkinsonisma zāles.
  • Alfa-adrenerģiskie agonisti un to priekšteči arteriālās hipotensijas korekcijai.
  • Ar narkotikām nesaistīti pasākumi ortostatiskās hipotensijas daļējai kompensēšanai. Ieteicams valkāt kompresijas trikotāžu vai ciešu ekstremitāšu apsēju ar elastīgiem pārsējiem, palielināt ūdens patēriņu, palielināt sāls daudzumu uzturā.
  • Aizcietējumu novēršana: ēst ēdienu ar daudz augu šķiedrvielu, vajadzības gadījumā lietot caurejas līdzekļus, lietot tīrīšanas.
  • M-antiholīnerģiski līdzekļi (tolterodīns, oksibutinīns utt.), Lai samazinātu urīna nesaturēšanas iespējamību.
  • Urīnpūšļa kateterizācija un paš kateterizācija nopietniem iegurņa traucējumiem ar nepilnīgu urīnpūšļa iztukšošanos.

Multisistēmu atrofijas ārstēšana ir simptomātiska, kuras mērķis ir mazināt galvenās izpausmes. Patoģenētiskā terapija vēl nav izstrādāta..

Prognoze

Multisistēmu atrofija pašlaik ir neārstējama slimība ar vienmērīgi progresējošu kursa veidu. Pacientu dzīves kvalitāte strauji pasliktinās, un 5–7 gadus pēc debijas viņi jau var nespēj patstāvīgi pārvietoties un dzīvot pusgultas dzīvesveidā.

Slimībai progresējot, pievienojas komplikācijas. Visbiežāk atzīmē:

  • atkārtota uroģenitālā infekcija;
  • bronhopneimonija, ņemot vērā pieaugošo elpošanas mazspēju;
  • bulbara sindroms ar rīšanas traucējumiem;
  • apnoja (elpošanas apstāšanās) sapnī;
  • rupji pārkāpumi sirds un asinsvadu sistēmas darbā;
  • akūts cerebrovaskulārs negadījums uz hipotensijas epizožu fona vai nakts hipertensijas dēļ.

Pacientu ar multisistēmu atrofiju paredzamais dzīves ilgums pēc galveno simptomu parādīšanās ir mazs, lai gan ir aprakstīti gadījumi, kad valsts relatīvi stabilizējas vairākus gadus. Agrīna veģetatīvās mazspējas parādīšanās un strauja izaugsme pasliktina prognozi. Mirstība parasti ir saistīta ar akūtiem asinsvadu traucējumiem, sepsi, pneimoniju, apnoja..

2. nodaļa. “Multisistēmu atrofija”

Grāmata: “Reti neiroloģiski sindromi un slimības” (VV Ponomarevs)

2. nodaļa. “Multisistēmu atrofija”

Multisistēmu atrofija (MCA; multiplēmiska sistēmiska atrofija) pašlaik ir viena no sporādiskām neirodeģeneratīvām slimībām Parkinsonisms-plus grupā, kuras pamatā ir intracelulāro olbaltumvielu metabolisma pārkāpums ar sekojošu to uzkrāšanos un agregāciju noteiktās neironu grupās. Terminu MCA pirmo reizi ierosināja J. Grehems un D. Oppenheimers 1969. gadā. Iepriekš MCA klīniskie varianti tika aprakstīti ar nosaukumiem olivopontocerebellar atrofija, striatonigene deģenerācija un Shay - Draeger sindroms [1]. Slimība attīstās vidējā un vecumdienās, un to raksturo parkinsonisma, autonomās nepietiekamības, smadzenīšu un piramīdveida sindromu kombinācija, kā arī citi simptomi: skatiena parēze uz leju, subkortikālā tipa demence, mioklonuss [4, 5].

MCA biežums ir 1,9–4,4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju, tas ir, tas notiek 20 reizes retāk nekā Parkinsona slimība. Visu parkinsonisma gadījumu struktūrā MCA ir 5-10% [2]. Pašlaik ir noteikta MCA nosoloģiskā neatkarība, kurai ir kopēja etioloģija, patoģenēze un patomorfoloģija, bet smadzeņu bojājumu lokalizācijā tā atšķiras. Pēdējais apstāklis ​​nosaka ievērojamu klīnisko izpausmju polimorfismu un padara katru slimības gadījumu unikālu galveno simptomu līdzībā. Mēs sniedzam savus novērojumus.

Pacients J1., 51 gads, liela uzņēmuma arodbiedrību komitejas priekšsēdētājs. Viņa saslima pirms 5 gadiem, kad uz pastāvīga stresa un hormonālo pārmaiņu sākuma fona tika ziņots par pastiprinātu svīšanu, karstām zibspuldzēm, pirkstu nejutīgumu un kaklumu un grūtībām runāt ar disartriju. Uzbudinājuma laikā radās runas traucējumi. Tad nekonstatēja fokusa traucējumus neiroloģiskā statusā. Ārstēšana neiroloģiskajā nodaļā un psihoterapija nedeva efektu. Uz veģetatīvās nestabilitātes fona pakāpeniski progresēja runas traucējumi un gaitas nestabilitāte. Pēc 2 gadiem nelīdzsvarotības dēļ viņa pirmo reizi nokrita un guva vieglu slēgtas galvas traumu. Kopš tā laika viņa sāka atzīmēt urīna nesaturēšanu ar smiekliem, satraukumu. Pēc 3 gadiem gājieni pievienojās, ejot, kritieni kļuva biežāki, mainījās rokraksts, veicot precīzas kustības, viņa sāka justies neveikli pirkstos. Pēc cita gada kritieni kļuva gandrīz katru dienu, runas pasliktinājās, dažreiz viņa sāka aizrīties, ēdot cietu ēdienu, un savu darbu veica ar grūtībām. Augstākā izglītība. Ģimenē un tuvāko radinieku starpā nervu sistēmas slimības nebija.

Objektīvi pie uzņemšanas: vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, pulss 72 sitieni / min, asinsspiediens 120/80 mm RT. Art. Ortostatiskais tests ir pozitīvs (asinsspiediena testa laikā tas samazinājās līdz 90/60 mm Hg). Tiek atzīmēta roku gala falangu cianoze, kas pastiprinās aukstumā. Somatiskais statuss tiek kompensēts. Neiroloģiski: apzināta, orientēta, eiforiska, vardarbīgi smiekli un raudāšana. Okulomotorie traucējumi, nistagma nav. Palatine aizkari ir simetriski, rīkles reflekss ir samazināts. Orālā automātisma refleksi (proboscis reflekss, Marinescu-Radovic) ir asi izteikti. Runa skandēta ar disartrijas un disfonijas elementiem. Kustības diapazons ekstremitātēs ir pilns. Nav muskuļu atrofijas. Spēks ir pietiekams. Muskuļu tonusu palielina "pārnesumu" tips, vairāk labajā pusē.

Cīpslas-periosteālās refleksi ir augsti, zonas ir paplašinātas, S = D, Babinsky patoloģiskais simptoms abās pusēs. Romberga pozīcijā tas ir nestabils, sarežģītā pārbaudījumā tas nokrīt. Pirkstu un deguna testu veic ar nelielu nodomu un garām. Izteikts nodoms un dismetrija, veicot papēža-ceļa pārbaudi. Gājiens ar platām kājām, maziem soļiem ar propulsiju. Pirkstu pirkstu viegla hiperestēzija.

Pārbaudes laikā: vispārējās klīniskās asinis, urīna analīzes, bioķīmiskā asins analīze bez patoloģijas. Optometrists: redzes asums 1,0, fundūza bez patoloģijas. Smadzeņu MRI: smadzeņu pusložu un smadzeņu vagas ir vienmērīgi paplašinātas, kambaru sistēma ir paplašināta.

Tādējādi pacientam slimība sākās 46 gadu vecumā, lēnām progresēja un pēc 5 gadiem bija visas MCA pazīmes: smadzenīšu, piramidālo, ekstrapiramidālo sindromu un autonomās mazspējas kombinācija. Slimība debitēja ar autonomiem traucējumiem (Raynaud sindroms, karstās zibspuldzes, svīšana), kas sākotnēji tika izskaidrots ar hormonālo disfunkciju periodu. Nākamo 3 gadu laikā autonomie traucējumi progresēja, parādījās ortostatiska hipotensija un urīna nesaturēšana. Gadu vēlāk pievienojās smadzeņu un runas traucējumi, kā arī Parkinsona sindroms un stājas nestabilitāte. Turpmāka slimības progresēšana izraisīja garozas-kodola ceļu iesaistīšanos, kam pievienojās pseidobulba sindroma veidošanās (vardarbīgas emocijas, dizartrija). Piramidālie traucējumi izpaudās tikai ar hiperrefleksiju un patoloģiskām pazīmēm. Levodopa preparāti nedaudz samazināja muskuļu tonusu, bet saglabājās hipokinēzija un vilkme. Sekošana: 6 gadus vēlāk viņa pēkšņi nomira mājās no akūtas sirds mazspējas.

Pacients S., 54 gadus vecs inženieris, sūdzējās par smagu stīvumu, grūtībām ar pašaprūpi un pārvietošanos, biežiem kritieniem, vispārēju nespēku, sausu muti, runas izmaiņām un urīna nesaturēšanu. Slimi 3,5-4 gadi, staigājot satriecoši, pamazām parādījās lēna kustība labajā rokā. Gadu vēlāk līdzīgas izpausmes kājās un kreisajā rokā pievienojās, vispārējā stīvuma dēļ gaita mainījās. Tika diagnosticēta Parkinsona slimība, izrakstīti kreisās puses preparāti, kas veicināja labsajūtas uzlabošanos. Pēc 1,5 gadiem runas izmaiņas pievienojās, stājas nestabilitāte, urīna nesaturēšana sāka kristies bieži. Mēģinot piecelties, tika atzīmēts ģībonis un pazemināts asinsspiediens. Levodopas devas palielināšana uzlabojās, tomēr pēc 3 gadiem izteiktas motora svārstības attīstījās ieslēgšanas-izslēgšanas parādības formā. Objektīvi pēc uzņemšanas: pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, āda ir sausa, rokas ir aukstas, pulss tiek fiksēts ar 74 sitieniem / min, asinsspiediens ir 100/70 mm RT. st.

Ortostatiskais tests ir pozitīvs (asinsspiediens testa laikā pazeminājās līdz 60/40 mm Hg). Netika atklāta somatiska patoloģija. Neiroloģiski: apzināts, orientēts, ātri izsmelts, asarīgs. Tiek samazināta atmiņa, palēnināta domāšana (bradifrenija). Nav okulomotoru traucējumu. Seja ir amizēta. Balss ir klusa, disartrija, disfonija. Diez vai viņš no mēles izbāž mēli. Tiek izteikti mutes dobuma automātisma refleksi..

Spēcīgums ekstremitātēs ir pietiekams. Muskuļu tonis ir strauji palielinājies piramīdveida formā, vairāk labajās ekstremitātēs. Sauso vēnu periosteal refleksi ir augsti, zonas ir paplašinātas, D> S, Babinsky reflekss labajā pusē. Jutība saglabāta. Koordinācijas testi netiek veikti vispārēja stīvuma dēļ. Bentā poza, “lūgumraksta iesniedzējs”, pārvietojas pa istabu tikai ar citu palīdzību.

Pārbaude: vispārējās klīniskās asins, urīna analīzes, bioķīmiskie pētījumi bez novirzēm no normas. Optometrists: redzes asums 0,6 / 0,6 ar 1,0 korekciju, tuvredzības konuss, fundūza bez patoloģijas. Smadzeņu MRI T2w režīmā: tika identificēti signāla intensitātes samazināšanās apgabali apgabalā.

Ekstrapiramidāls sindroms dominēja iepriekš minētajā novērojumā visā slimības gaitā, slikti pakļaujoties terapijai ar levodopoziem medikamentiem. Vieglas smadzeņu izpausmes tika novērotas tikai slimības sākumā. Piramīdveida un pseidobulbāru sindromi, kā arī autonomā nepietiekamība klīniskajā attēlā tiek parādīti ļoti delikāti un maskēti ar izteiktām parkinsonisma izpausmēm. Pacientes stāvoklis pakāpeniski pasliktinājās, un viņa nomira 5 gadus pēc slimības sākuma.

Tādējādi iesniegtajos novērojumos MCA izpaudās ar četriem vadošajiem sindromiem: smadzenīšu, parkinsonisma, piramīdveida un autonomiem, tomēr to smagums un izpausmju secība ievērojami atšķīrās. Slimībai progresējot, katrs no šiem sindromiem varētu kļūt par vadītāju, maskējot citas izpausmes. Tikai rūpīga vēsture un neiroloģiska izmeklēšana atklāja MCA raksturīgo klīnisko ainu.

Pēdējos gados ir iegūti jauni dati par MCA patoģenēzi. Konstatēts, ka MCA pieder sinukleinopātiju grupai un savā attīstības mehānismā ir līdzīgs Parkinsona slimībai, demencei ar Levy ķermeņiem, Hallerwarden-Spatz slimībai, kas saistīta ar alfa sinukleīna gēna mutāciju 4. hromosomā. Parasti alfa-sinukleīna proteīns sastāv no 140 aminoskābēm, atrodas cilvēka smadzeņu presinaptiskajos termināļos, šķīst un nav saistīts ar citiem proteīniem [3]. Starpšūnu homeostāzes izmaiņas noved pie tā polimerizācijas, uzkrāšanās un agregācijas galvenokārt glia šūnās, kas galu galā veicina apoptozi (ieprogrammētu nāvi).

MCA nosoloģiskā neatkarība tika pierādīta 1989. gadā, kad oligodendrocītos pacientiem ar dažādiem MCA variantiem tika atrasti argyrofilie glial citoplazmatiskie ieslēgumi (HCC). Vēlāk šādi ieslēgumi tika atrasti glia šūnu un neironu kodolos [3]. Ir noteikts, ka HCV pamats ir alfa-sinukleīna nešķīstošā forma, kas veido brīvi savienotas pavedienu struktūras ar diametru 20–40 nm. Tiek ierosināts, ka, lietojot MCA, šī proteīna ražošanas palielināšanās var notikt dažu ārēju faktoru ietekmē, zaudējot šūnu spēju metabolizēt to konformācijas parādību dēļ [2, 4]. Vispārīgais patoģenēzes mehānisms ļāva MCA attiecināt uz centrālās nervu sistēmas konformācijas slimību grupu, kurā pašlaik ietilpst arī amiotrofiskā laterālā skleroze, Alcheimera slimība, progresējošā supranukleārā paralīze, Kreicfelda-Jakoba slimība un virkne citu slimību..

MCA atšķirīga iezīme ir glia šūnu primārais bojājums, kurā dominē izmaiņas neironos. MCA raksturo selektīvi glia bojājumi striatumā, melnajā vielā, zilajā plankumā, apakšējās olīvās, tilta kodolos, smadzenīšu garozā, vagusa nerva dorsālajā kodolā, sānu brieža šūnās [4]. Šīs selektivitātes iemesls ir saistīts ar neironu nevienmērīgo jutīgumu, kas saistīts ar dažādu dzelzs saturu. Ir zināms, ka bazālajos ganglijos ar MCA tiek palielināts dzelzs saturs, un tieši oligodendrocīti spēlē galveno lomu dzelzs regulēšanā smadzenēs. Ar MCA tajos veidojas dzelzi saturošs pigments [6]. Selektīvā jutība pret neirodeģeneratīvo procesu var būt atkarīga arī no citu intracelulāro olbaltumvielu satura. Nesen tika atklāts, ka Purkinje šūnās pacientiem ar MCA ir strauji samazināts kalbiīna un parvalbumīna kalciju saistošo olbaltumvielu saturs, bet tiek palielināts Bax olbaltumvielu saturs, kas veicina apoptozes attīstību [7]..

Neskatoties uz to, ka vairums neirodeģeneratīvo slimību ir iedzimtas vai tām ir iedzimta nosliece, MCA nav aprakstīti ģimenes gadījumi. Alfa sinukleīna gēna kodēšanas reģionā 4. hromosomā vai citas ģenētiskas izmaiņas mutācijas netika atklātas. Tomēr nevar izslēgt, ka zināma vairāku gēnu alēļu kombinācija (synfillin-1, chaperones, proteīnkināze C) predisponē MCA attīstību. Varbūt ģenētiskie faktori nosaka paaugstinātu centrālās nervu sistēmas jutīgumu pret ārējās vides toksisko iedarbību [5].

MCA diferenciāldiagnoze ir saistīta ar Parkinsona slimību, sekundāro parkinsonismu, Alcheimera slimību, smadzenīšu ataksiju.
MCA etioloģiskās un patoģenētiskās terapijas nav, tāpēc neirologa galvenais uzdevums ir tās pareiza un savlaicīga diagnostika. Precīza diagnoze ļauj jums izvēlēties optimālo terapeitisko taktiku, izvairīties no sarežģītu un nevajadzīgu izmeklēšanas metožu, kā arī no spēcīgām zālēm un ar tām saistītām komplikācijām. Simptomātiskā terapija notiek vispirms. Ar akineticorigid sindromu ir indicēta levodopas zāļu (Madopar 425-550 mg / dienā) ievadīšana. Progresējošas autonomās mazspējas gadījumā, ko nevar labot ar nemedikamentozām metodēm, Cortineff 200 mg (2 tabletes) vai Gutron 5 mg (2 tabletes) no rīta ir efektīvas. Palielinoties piramīdveida tipa muskuļu tonim, tiek izrakstīts baklofēns (75 mg / dienā) vai midokalms (150–300 mg / dienā)..
Jaunas pieejas MCA ārstēšanā, pēc O. Levina [2] domām, var būt šādas:

• šūnu olbaltumvielu dabiskās konformācijas stabilizēšanā;
• novēršot agregātu veidošanos un neirofibrilu veidošanos;
• veidojušos agregātu izšķīdināšana;
• ietekme uz sekundāriem citotoksiskiem procesiem (mitohondriju disfunkcija, oksidatīvais stress, slāpekļa oksīda pārprodukcija, mikroglia aktivizācija, apoptozes mehānismi).

Tādējādi MCA ir viena no retajām nervu sistēmas konformācijas neirodeģeneratīvo slimību formām, kurai ir sarežģīti un neskaidri attīstības mehānismi. MCA klīniskajā attēlā ir plašs simptomu polimorfisms un progresējoša gaita. Slimības ārstēšana ir konservatīva, sindromoloģiska. Nelabvēlīga prognoze.

Multisistēmu atrofija: cēloņi, pazīmes, diagnostika, ārstēšana

Multisistēmu atrofija ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas simptomātiski saistīta ar Parkinsonisma plus patoloģijas grupu. To klasificē arī kā autonomās sistēmas patoloģiju. Multisistēmas atrofijai ir raksturīgs neatgriezenisks dažu smadzeņu daļu un daļēji muguras smadzeņu bojājums, kas nav saistīts ar noteiktu provocējošu faktoru darbību. Ārstēšana ir vērsta uz zināmu simptomu atvieglošanu, šobrīd nav pierādītu metožu šīs slimības izārstēšanai vai apturēšanai..

Par slimību

Vairāku sistēmisku (multifokālu, multisistēmu) atrofiju sauc par plašu glia šūnu deģenerāciju visās smadzeņu struktūrās (GM). Īsāk sakot, tiek ierakstīta MSA vai MSA. Multisistēmas atrofija ir strauji progresējoša smaga slimība, kurā patoloģiskā procesā bieži tiek iesaistīti muguras smadzenes, kas izraisa invaliditātes centrālās nervu sistēmas audu samazināšanos..

Deģenerācija provocē:

  • demence
  • trīcoša paralīze - Parkinsona sindroms;
  • autonomās nervu sistēmas disfunkcija;
  • smadzenīšu ataksija - motorisko un runas funkciju traucējumi;
  • piramīdas nepietiekamība - tiek traucēta centrālās nervu sistēmas darbība.

Atsauce! MSA ir reta neārstējama patoloģija, kas sastopama galvenokārt vīriešiem. Biežums ir mazāks par 6 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju..

Slimības attīstības laikā ĢM puslodēs tiek ietekmēti subkortikālie kodoli (bazālās ganglijas), kas atrodas starp diencephalonu un frontālām daivām. Tie sastāv no striatuma, pelēkās un baltās vielas, nigrālas (melnas) vielas, subtalāma kodola. Histoloģiskā izmeklēšanā oligodendrogliocītos tiek atklātas alfa sinukleīna uzkrāšanās citoplazmatiskos ieslēgumos. Tas ir neparasti neiroglija šūnu sastāvam..

Subkortikālo kodolu deģenerācijas rezultātā tas tiek traucēts:

  • kustību koordinācija;
  • muskuļu tonusa regulēšana;
  • redzes, dzirdes un citu kairinājumu uztveres jutīgums;
  • trofisma, metabolisma, elpošanas, urinēšanas un citu autonomo funkciju regulēšana;
  • refleksu veidošanās, atmiņa, citas augstākas nervu aktivitātes regulēšana.

MSA biežāk tiek atklāts cilvēkiem virs 50 gadiem, kuri ir strādājuši ar kaitīgām un toksiskām vielām, pesticīdiem, formaldehīdu, šķīdinātājiem. Riska grupā ir pacienti ar Parkinsona slimību, Alcheimera slimību. Briesmas ir tādas, ka patoloģija izraisa neatgriezenisku procesu smadzenēs ar nervu šūnu nāvi. Kopš simptomu parādīšanās dzīves ilgums nepārsniedz 15 gadus. Nāve, visticamāk, ir saistīta ar elpošanas mazspēju vai sepsi..


1. attēls. Smadzeņu attēlveidošana tomogrāfijai

Līdz 2019. gadam ICD-10 multisistēmu atrofija tika piešķirta G90.3 kodam ar nosaukumu “polisistēmas deģenerācija”. Tagad direktorijā ir parkinsonisma tipa MCA ar kodu G23.2 "MSA-P" un smadzenīšu - G23.3 "MSA-C". In ICD-10-KM patoloģiju aptuveni ar numuru G90.3.

Patoģenēze

Multisistēmu atrofija ir progresējoša nervu audu deģenerācija un sekojoša nāve ar noteiktu centrālās nervu sistēmas struktūru sakāvi. Šis process ir neatgriezenisks, tā ātrums ir maz atkarīgs no ārstēšanas..

Galvenais šūnu bojājums multisistēmu atrofijā ir α-sinukleīna (alfa-sinukleīna) patoloģiska uzkrāšanās neironu un glia citoplazmā un kodolos. Parasti šo olbaltumvielu ražo mazos daudzumos un galvenokārt koncentrējas neironu presinaptiskajos galos. Tas ir iesaistīts vezikulārā transporta regulēšanā (vielu pārnešana šūnās ar īpašu pūslīšu palīdzību) un, visticamāk, ietekmē dopamīna metabolismu.

Ar multisistēmu atrofiju mainās α-sinukleīna struktūra un tiek izjaukts tās dabiskās metabolisma sadalīšanās process. Tas kļūst nešķīstošs un sāk saistīties ar citiem proteīniem, citoplazmā veidojot šķiedru struktūras un veselus konglomerātus. Iegūtie starpšūnu ieslēgumi izjauc neironu pārnešanas procesu un, iespējams, tiem ir neirotoksiska iedarbība..

Sākumā rodas glioze un sinaptiska disfunkcija. Drīz tos papildina aksonu lieluma un skaita samazināšana, palielinot un izplatot neirodeģenerāciju. Neironi un glia šūnas sāk mirst masveidā, kas makroskopiski izskatās kā progresējoša nervu audu atrofija ar dominējošu noteiktu zonu bojājumu.

Lai arī multisistēmu atrofija attiecas uz sinukleinopātijām, smadzenēs ar šo slimību parādās citi patoloģiski citoplazmas ieslēgumi. Bieži vien Levi ķermeņi, amiloīdie jucekļi un citi olbaltumvielu konglomerāti ir sastopami nelielā skaitā. Tas saasina neirodeģenerāciju, kaut arī tas galvenokārt neietekmē klīnisko ainu..

Turklāt antivielas pret zilās vietas šūnām (īpaša smadzeņu subkortikālā struktūra) ir atrodamas vairākiem pacientiem ar multisistēmu atrofiju. To nozīme vēl nav pilnībā noskaidrota, zinātnieki pēta iespēju šos datus izmantot, lai uzlabotu slimības intravitalālās diagnozes precizitāti.

Attīstības iemesli

Zinātnieki turpina pētīt ISA cēloņus, attīstības mehānismu un iedarbinošos faktorus. Nav viennozīmīga apstiprinājuma par iedzimtu noslieci uz slimības attīstību. Bērnā iedzimta ĢM atrofija rodas, ja sieviete grūtniecības laikā tiek ļaunprātīgi izmantota ar narkotikām, alkoholu, narkotikām.

Diagnozes laikā ārsti identificē iespējamos multisistēmu atrofijas cēloņus:

  • Parkinsona vai Alcheimera slimība;
  • saskare ar neirotoksiskām vielām;
  • gēna "α-synuclein" mainīgums;
  • saindēšanās ar alkoholu, narkotikām cilvēkiem ar atkarību;
  • smadzeņu un / vai muguras smadzeņu trauma;
  • ĢM audu hipoksija.

Patoģenēze nav pietiekami pētīta, jo precīzi multisistēmu atrofijas cēloņi nav zināmi. Pētījumu laikā tika konstatēta tau olbaltumvielu uzkrāšanās skartajos oligodendrogliocītos. Tas tiek atklāts smadzenītēs, piramīdās, ĢM garozā, muguras smadzeņu ragos krūšu un krustu mugurkaula rajonā. Tajā pašā laikā tiek sabojāti dopamīna receptori, proti, niecība, un α-sinukleīns uzkrājas neiroglijās.

Atsauce! MSA ir raksturīga asimetriska baltas vielas samazināšanās, traucēta nervu impulsu pārnešana. Neironi cieš mazāk oligodendrogliocītu.

Izplatība


Darbs ar pesticīdiem vai citām toksiskām vielām palielina daudzu sistēmu atrofijas risku nākotnē
Saskaņā ar mūsdienu datiem, multisistēmu atrofija attiecas uz sporādiskām slimībām, un tai nav skaidras iedzimtas noslieces. Reti literatūrā aprakstītās olivopontocerebellar atrofijas ģimenes formas tiek uzskatītas par vēl vienu nosoloģiju..

Multisistēmu atrofijas izplatība pasaules iedzīvotāju vidū ir vidēji 1,9–4,4 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Bet šie dati ir indikatīvi un, iespējams, nepietiekami novērtēti, kas izskaidrojams ar nepietiekamu slimības diagnozi vispārējā medicīnas tīklā. Saskaņā ar specializēto neiroloģisko centru statistiku aptuveni 8,2% parkinsonisma gadījumu izraisa multisistēmu atrofija. Un patiesā šīs slimības izplatība, visticamāk, ir vismaz 4,8–5,5 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku.

Klasifikācija

Ārsti izšķir trīs MSA formas atkarībā no tā, kurš sindroms tiek identificēts kā vadošais. Ja to nevar noteikt, pacientam tiek diagnosticēta jaukta tipa slimība..

Vadošais simptomsMultisistēmu atrofijas tipsSpecifiskas īpatnības
ParkinsonismsStriatonigra tipa MCALēna kustība, maskēta seja, aizlikšanās vienā stāvoklī, simptoms “drošības spilvens”, ekstremitāšu trīce, saliektas locītavas, samazināta kustīgums.
Deģenerācija ir vairāk pakļauta stratum, activia nigra.
Veģetatīvā mazspējaShay-Drager sindromsDziedzeru un orgānu disfunkcija, iegurņa traucējumi, hipotensija, krākšana, apnoja.
Cerebellar ataksijaOlivopontocerebellar tipa MCALīdzsvara pasliktināšanās, smalko motoriku traucējumi, acs ābolu piespiedu pārvietošanās, muskuļu vājums.
Deģenerācija ir vairāk pakļauta smadzenītēm, tiltam, olīvām.

Klasifikatoros ārsti iesaka noņemt Shay-Drager sindromu, jo autonomā nepietiekamība pavada visas MSA formas. ICD-10 ir norādīti tikai slimības smadzenīšu un parkinsonisma veidi.

Klīniskās šķirnes

Atkarībā no simptomu kombinācijas un izplatības izšķir vairākus klīniskos multisistēmu atrofijas veidus:

  • Stryonigral forma ar parkinsonisma dominēšanu. Tās izpausmes maskē citus, mazāk izteiktus simptomus. Atšķirībā no Parkinsona slimības, parasti nav hemiparkinsonisma perioda ar vienpusēju trīci un stingrību. Trīcēšanu var apvienot ar mazu muskuļu mioklonisku raustīšanu, iegūstot aritmiju un nevienmērīgumu. Ir raksturīga zema jutība pret dopamīnu saturošām zālēm, un sākotnējā ārstēšanas ietekme ātri izzūd.
  • Olivopontocerebellar forma, kurā pārsvarā ir smadzeņu darbības traucējumi.
  • Veģetatīvā forma vai Šai-Dragera sindroms. Smaga un slikti koriģēta ortostatiska hipotensija kļūst par galveno invaliditātes faktoru, izraisot sociālu nepareizu adaptāciju slimības sākuma stadijās. To diagnosticē, ja vertikālā stāvoklī sistoliskais spiediens samazinās par 20 vai vairāk mm Hg un diastoliskais spiediens par 10 vai vairāk mm Hg. (salīdzinot ar līmeni guļus stāvoklī). Raksturīgas ir sūdzības par nogurumu, neregulāru reiboni, ģīboni un ģīboni, akrocianozi. Ortostatisku hipotensiju var papildināt ar nakts arteriālo hipertensiju, zemu impulsa spēju pielāgoties stresam.

Visbiežāk rodas parkinsonisma kombinācija ar autonomiem traucējumiem, un slimības veids var mainīties, attīstoties simptomiem. Smadzeņu traucējumu pievienošana saasina stāvokli, visvairāk ietekmē neatkarīgas drošas pārvietošanās iespēju.

Simptomi

Pirmā MSA pazīme ir slimības progresēšanas sākums vecākā vecumā pēc 45 gadiem. Simptomi strauji attīstās. Lielākajai daļai cilvēku nekavējoties parādās parkinsonisms, motoriski traucējumi. 40% gadījumu deģenerācija sākas ar autonomu disfunkciju.

Pacienta veiktās izmaiņas sākotnējā posmā ne vienmēr tiek novērotas. Starp pirmajām pazīmēm ir norādīti iegurņa traucējumi: erektilā disfunkcija, apgrūtināta urinēšana vai defekācija un urīna / fekāliju nesaturēšana. Katrs piektais pacients no multisistēmu atrofijas progresēšanas brīža sāk krist. Cēlonis ir ortostatiska hipotensija, muskuļu vājums, smadzeņu disfunkcija.

Atsauce! ACI progresēšanu raksturo citu simptomu kompleksu pievienošana vadošajam sindromam. Tas ir, cilvēkam vienlaikus parādās autonoma nepietiekamība kombinācijā ar parkinsonisma un smadzenīšu ataksijas pazīmēm.

Dažādu MSA veidu simptomu atšķirības

Primārie simptomi ir atkarīgi no multisistēmu atrofijas klases. Ar MSA striatonigra veidu Parkinsona slimības pazīmes ir uzreiz pamanāmas. Sākumā organisms reaģē uz ārstēšanu ar levodopu, pēc tam zūd zāļu efektivitāte, saasinās veģetatīvie traucējumi.

Parkinsona tipa multisistēmu atrofijas primārās pazīmes:

SimptomsPaskaidrojums
BradikinēzijaVisas brīvprātīgās kustības palēninās. Cilvēks staigā lēnāk, saka, raksta, skaļi lasa.
Tiek uzturēta kustību un runas koordinācija.

Ilga saruna vai kustību nepieciešamība izraisa nogurumu.

StingrībaKustību stīvums, muskuļu sasprindzinājums, kas atbild par saraušanos, pagarinājumu.
Zods gandrīz pieskaras kaulam.

Horizontālā stāvoklī aizmugurē galva neatrodas uz spilvena, bet pēc aizmigšanas tā pazūd.

Ekstremitātes ir saliektas lielās locītavās, stumbrs noliecas uz priekšu, mugurkauls ir noliekts.

Ar pasīvu ekstremitātes kustību (ko veic ārsts) zem pirkstiem ārsts izjūt viskozu muskuļu pretestību.

Posturālā nestabilitāteCilvēks nespēj uzturēt līdzsvaru. Tas nav saistīts ar ortostatisku hipotensiju, tumšošanos acīs, hipertensiju.
TrīceStumbra, kakla, roku, kāju muskuļi trīc, pārvietojoties vai atpūšoties.
Trīce izzūd, kad pacients veic pretēju darbību. Tas ir, tas apstājas vai sāk kustēties.

Ar MSA olivopontocerebellar veidu priekšplānā ir smadzeņu disfunkcijas simptomi. Pacients sāk mīcīt (soļa garums samazinās). Tiek atzīmēts gaitas satricinājums, muskuļu stīvums, vispārējās kustību koordinācijas pasliktināšanās un smalkās motorikas. Trīce pastiprinās, tuvojoties kustīgam mērķim. Grūti mainīt ātri mainīgas darbības.

Ar smadzenīšu tipa multisistēmu atrofiju izpaužas dizartrija un okulomotorās (okulomotorās) disfunkcijas. Viņu simptomi:

  • Apslāpēta balss;
  • Izstiepta vārdu izruna;
  • Izmainīta runa;
  • Skaņas, fonācijas, elpošanas modulācijas pārkāpums izrunas laikā;
  • Acs ābolu ritmiska piespiedu kustība (nistagms).

Shay-Draeger sindroms MSA izpaužas kā iegurņa orgānu un dziedzeru funkciju pārkāpums. Ģībonis, sabrukums spiediena pazemināšanās dēļ. Pazīmes ir traucēta urinēšana, zarnu kustības, samazināta siekalošanās, izsitumi un svīšana. Tas tiek atzīmēts miega acu kustību, sarunu, īslaicīga elpošanas apstāšanās laikā. Vīriešiem pasliktinās erekcija, attīstās impotence..

Atsauce! MSA progresēšana izpaužas ar 1-3 veidu multisistēmu atrofijas simptomu saasināšanos. Klīniku papildina demence, paralīze vai parēze, neatbilstoša izturēšanās, deģenerācijas komplikācijas.

Multisistēmu atrofijas veidi

Atkarībā no klīniskā attēla rakstura izšķir trīs multisistēmu atrofijas variantus:

  • Shay-Drager sindroms (autonomās disfunkcijas izplatība);
  • parkinsonisma forma;
  • smadzenīšu forma.

Ar multisistēmu atrofiju tiek ietekmēta autonomā nervu sistēma, kas regulē iekšējo orgānu darbību (piemēram, asinsspiedienu vai iegurņa darbību). Šie traucējumi izpaužas kā ortostatiska hipotensija (vājums, reibonis, samaņas zudums), sirds darba pārtraukumi, aizcietējumi, urīna nesaturēšana, svīšanas izmaiņas un erektilā disfunkcija.

Diagnostikas metodes

Tas ir jāpārbauda neirologam. Diagnozei ir nepieciešama dinamiska pacienta novērošana, izmantojot smadzeņu MRI. Kontrindikāciju gadījumā PET, SPECT datortomogrāfija.

MSA attīstības sākumā MRI neuzrādīs smadzeņu audu atrofiskas izmaiņas, bet tas palīdzēs izslēgt audzēju, encefalītu, multiplo sklerozi. Pēc 1–3 gadu intensīvas progresēšanas notiek IV kambara paplašināšanās, smaga subkortikālo gangliju deģenerācija, tilta apakšējā puse, smadzenītes, apvalks.

Pārbaudot, neirologs novērtē autonomās mazspējas klātbūtni sparkinsonisma un / vai smadzeņu disfunkcijas kombinācijā.

Multisistēmu atrofija netiek apstiprināta, ja:

  • ISA sāka attīstīties pirms 30 vai pēc 75 gadiem;
  • autonomā mazspēja nav kombinēta ar smadzeņu darbības traucējumiem, ne ar parkinsonismu;
  • tuviem radiniekiem ir arī patoloģija (ģimenes anamnēze);
  • pacientam ir demence, pazīmes, kas līdzīgas MSA slimībai;
  • parkinsonisma ārstēšana ir efektīva ar levodopas zālēm.

Ortostatiskā sabrukuma diagnozei tiek pārbaudītas autonomās nervu sistēmas funkcijas. Sfinkteru elektromiogrāfijas laikā tiek atklāti iegurņa struktūru traucējumi.

Multisistēmu atrofijas attīstību norāda:

  • ortostatiska hipotensija - spiediena kritums pēc vertikāla stāvokļa uzņemšanas;
  • neregulārs trīce;
  • pēdu un roku aukstums, to locītavu stīvums;
  • krākšana, kas parādījās vai pastiprinājās;
  • raudāšana vai smiešanās, nepiemērota piedzīvotajām emocijām;
  • smagi runas, balss traucējumi - dizartrija, disfonija;
  • veiktas elpas - iedvesmojoša aizdusa;
  • urīna nesaturēšana;
  • erektilā disfunkcija;
  • torticollis ar galvas noliekšanu līdz krūtīm - anterocollis;
  • sejas muskuļa patvaļīgas kustības, mēles vai sejas sejas distonija;
  • mugurkaula izliekums krūšu kurvja krustojumā ar ķermeni, kas noliecas uz priekšu - camptocormia;
  • palielināts kritienu biežums;
  • smadzenīšu sindroms / parkinsonisms + autonomās mazspējas.

Atsauce! MSA ticami apstiprina neiroglijas patomorfoloģiskais pētījums. Dzīves laikā biomateriālu ar glia šūnām iegūst ar smadzeņu biopsijas palīdzību vai audus autopsijas laikā noņem patologs..

Etioloģija

Pašlaik multisistēmu atrofija tiek uzskatīta par slimību, kurai nav noteikta etioloģija, un specifiski riska faktori nav identificēti.

Saskaņā ar pētījumiem (P. A. Hanna et al., 1999), iepriekšējs ilgstošs kontakts ar toksiskiem savienojumiem tika izveidots 11% pacientu. Tāpēc dažiem cilvēkiem predisponējošs brīdis var būt darbs bīstamās nozarēs, kas saistītas ar formaldehīdu, organiskajiem šķīdinātājiem, pesticīdiem.

Bet saskari ar potenciāli toksiskiem savienojumiem joprojām nevar uzskatīt par skaidru etioloģisko faktoru. Visticamāk, mēs runājam par nervu sistēmas individuālu paaugstinātu jutību pret ienākošām vielām no ārpuses. Tajā pašā laikā šai konkrētajai slimībai raksturīgās ģenētiskās anomālijas vēl nav identificētas. Tiek ierosināts, ka α-sinukleīna olbaltumvielu gēna polimorfismam, kura patoloģiskā uzkrāšanās ir saistīta ar multisistēmas atrofijas attīstību, var būt noteikta vērtība.

Nav izslēgti arī šādas neirodeģenerācijas infekcijas un endokrīnie cēloņi..

Ārstēšana

Cilvēkus ar MSA ārstē ar simptomātiskām zālēm. Tie palīdz noņemt parkinsonisma smagumu, smadzeņu smadzeņu ataksiju un citas smadzeņu deģenerācijas pazīmes..

Multisistēmu atrofijas simptomātiskā ārstēšana ietver:

  • Levodopa zāles
  • vazoaktīvās zāles;
  • neirometaboliskas zāles;
  • masāža, ūdens procedūras, vingrošanas terapija, citas fizioterapijas metodes;
  • uzturs atbilstoši sāls patēriņam;
  • ne-narkotiku metodes ortostatistiskas hipotensijas novēršanai.

Parkinsonisms ISA sākuma stadijās tiek ārstēts ar kombinētu levodopu ar benserazīdu, karbidopu. To aizstāj ar sliktu toleranci vai neefektivitāti ar alternatīvas terapijas zālēm. Ar visu veidu atrofiju tiek izmantoti dopamīna receptoru agonisti, zāles ar vielu amantadīns.

Smadzeņu cerebrālās ataksijas izpausmes tiek noņemtas, izmantojot fizioterapijas metodes. Lai atvieglotu MSA stāvokli, izrakstīt zāles ar klonazepāmu, gabapentīnu, buspironu, propranololu un citām vielām.

Ar iegurņa traucējumiem uz atrofijas fona tiek lietotas zāles:

  • Sildenafils (ar erekcijas traucējumiem);
  • Makrogols, caurejas līdzekļi (aizcietējumu gadījumā);
  • Alfa1-adrenerģiskais antagonists + holīnerģiskās zāles (urīna aizturi);
  • Antiholīnerģiski līdzekļi (piespiedu vai sāpīga urinācija).

Ja ir traucēta urīnpūšļa darbība, papildus medikamentiem ir indicēta periodiska vai pastāvīga orgānu kateterizācija. No alternatīvām zālēm tiek izmantotas botulīna toksīna injekcijas. Šīs injekcijas tiek parakstītas arī elpošanas traucējumu, kaptokormijas, siekalošanās, distonijas ārstēšanai uz MSA fona.

Ar ortostatisku hipotensiju ieteicams gulēt uz gultām ar paceltu galvu, dzert daudz minerālvielām bagāta ūdens. Valkājiet kompresijas zeķes. Jūs nevarat pārēsties, strauji piecelties pēc pamodināšanas. Ieteicams apgūt izometriskos manevrus. Izrakstīt mineralokortikoīdus, hipertensīvas zāles ar midodrīnu.

Elpošanas mazspējas gadījumā ir indicēta plaušu ventilācija vai traheostomija. Kremļa barību apstrādā ar fizioterapijas metodēm. Medikamenti ar zopiklonomiju vai klonazepāmu novērš miega traucējumus MSA dēļ. Depresijas ārstēšanai tiek izrakstīts selektīvs serotonīna atpakaļsaistes inhibitors (antidepresantu grupa)..

Atsauce! Klīnikas ārsti turpina meklēt jaunus daudzfunkcionālas atrofijas ārstēšanas veidus. Etioloģisko terapiju nevar piemērot, kamēr nav noskaidroti MSA cēloņi un attīstības mehānisms.

Parkinsonisma sindroms: simptomi

Ar šo slimību tiek atklāts arī Parkinsona sindroms, kas ietver lēnu kustību, muskuļu stīvumu, trīci. Šāda veida parkinsonisma īpatnība ir stājas un nestabilitātes izmaiņu agrīna attīstība, biežas kritieni un ilgstošas ​​reakcijas uz levodopas zālēm neesamība (efektīva Parkinsona slimības gadījumā)..

Ar smadzenīšu formu tiek novērota nelīdzsvarotība un koordinācija. Var noteikt runas pārmaiņas, apgrūtinātu rīšanu un patoloģiskas acu kustības..

Komplikācijas

MSA progresēšanas sekas ir uroģenitālās infekcijas, cistīts, uretrīts un nieru iekaisums. Baktērijas var iekļūt asinsritē un izraisīt sepsi. Uz elpošanas traucējumu fona bieži attīstās pneimonija, nakts apnoja.

Ar multisistēmu atrofiju ir iespējams bojājums medulla oblongata. To sarežģī rīšanas funkcijas traucējumi, kas izraisa nāvi elpošanas centra paralīzes vai nosmakšanas dēļ. Deģeneratīvo procesu dēļ tiek traucēts arī sirds, asinsvadu sistēmas un smadzeņu asinsrites darbs..

Ko ietekmē multisistēmu atrofija

Multisistēmu atrofijai raksturīga noteiktu centrālās nervu sistēmas struktūru iesaistīšanās, kas noved pie tipiska simptomu kompleksa veidošanās.

Neirodeģenerācijas galveno perēkļu lokalizācija:

  • apvalks, un galvenokārt tiek ietekmēta tā aizmugurējā daļa (striatum);
  • caudate kodols;
  • melna (nigrāla) viela;
  • zils plankums;
  • tilta kodols (galvenokārt veģetatīvs);
  • smadzenīšu vidus kājiņas ar pontocerebellar (cerebellar cerebellar) ceļiem, kas iet šeit;
  • smadzenītes: tārpa un pusložu miza ar Purkinje šūnām, kas atrodas šeit, dentatētie kodoli ir mazāk ietekmēti;
  • zemākas olīvas;
  • smadzeņu puslodes precentral gyrus, motora un premotor garozas;
  • muguras smadzeņu sānu ragi (krūšu un sakrālā daļā);
  • Onufa kodols, kas atrodas sakrālā segmenta S2 - S4 priekšējos ragos un ir atbildīgs par anālo un urīnizvadkanāla sfinkteru sagrieztu muskuļu inervāciju.

Kopumā mehānisko fronto-subkortikālā loka struktūras un veģetatīvās formācijas ir visvairāk pakļautas atrofijai. Var ciest arī mugurkaula un simpātiskās ganglijas, talamuss, hipotalāms, smadzeņu puslodes asociatīvā garoza. Bet izmaiņas šeit nav raksturīgas multisistēmu atrofijai, tās parasti ir mērenas un attīstās uz šai slimībai raksturīgās neirodeģenerācijas fona un vispārējās gliozes.

Multisistēmu atrofija visvairāk ietekmē dopamīnerģiskos un struktūras, un glutamaterģiskie un GABAerģiskie neironi šajā procesā ir mazāk iesaistīti. Palielinoties atrofijai, attīstās arī acetilholīna un serotonīna relatīvais deficīts..

Prognoze un dzves ilgums

MCA ir neārstējama patoloģija ar neatgriezeniskām smadzeņu izmaiņām. Tāpēc atveseļošanās prognoze ir negatīva. Ārstēšana atvieglo multisistēmu atrofijas izpausmes, bet nespēj apturēt vai kavēt neiroglijas deģenerāciju. Dzīves kvalitāte strauji pasliktinās, cilvēks nevar sevi apkalpot.

Nāve notiek vidēji 7 gadus pēc pirmo slimības pazīmju parādīšanās. Ar lēnu progresēšanu dzīves ilgums dubultojas. MSA komplikācijas izraisa nāvi: infekcijas, sirds vai elpošanas mazspēja, cerebrovaskulāri negadījumi.

Prognoze


Ārstēšana ir tikai simptomātiska. Tās pamatā ir levodopa un citas zāles pret parkinsonismu
Multisistēmu atrofija pašlaik ir neārstējama slimība ar vienmērīgi progresējošu kursa veidu. Pacientu dzīves kvalitāte strauji pasliktinās, un 5–7 gadus pēc debijas viņi jau var nespēj patstāvīgi pārvietoties un dzīvot pusgultas dzīvesveidā.

Slimībai progresējot, pievienojas komplikācijas. Visbiežāk atzīmē:

  • atkārtota uroģenitālā infekcija;
  • bronhopneimonija, ņemot vērā pieaugošo elpošanas mazspēju;
  • bulbara sindroms ar rīšanas traucējumiem;
  • apnoja (elpošanas apstāšanās) sapnī;
  • rupji pārkāpumi sirds un asinsvadu sistēmas darbā;
  • akūts cerebrovaskulārs negadījums uz hipotensijas epizožu fona vai nakts hipertensijas dēļ.

Pacientu ar multisistēmu atrofiju paredzamais dzīves ilgums pēc galveno simptomu parādīšanās ir mazs, lai gan ir aprakstīti gadījumi, kad valsts relatīvi stabilizējas vairākus gadus. Agrīna veģetatīvās mazspējas parādīšanās un strauja izaugsme pasliktina prognozi. Mirstība parasti ir saistīta ar akūtiem asinsvadu traucējumiem, sepsi, pneimoniju, apnoja..

Profilakses metodes

Tā kā MSA cēloņi un patoģenēze nav pilnībā izprasti, īpaša profilakse nav izstrādāta. Ārsti, strādājot ar neirotoksiskām vielām, iesaka lietot respiratorus un citus individuālos aizsardzības līdzekļus..

Lai novērstu ģenētisko noslieci, grūtniecei ir stingri aizliegts smēķēt, lietot narkotikas, alkoholu, lietot zāles ar teratogēnām un embriotoksiskām īpašībām. Stingru medicīnisku iemeslu dēļ medikamentus izraksta tikai ārsts.

Multisistēmu atrofijas diagnoze

Multisistēmu atrofijas diagnoze ir sarežģīta nespecifisku simptomu dēļ. Pirmais solis ir rūpīga sūdzību un slimības vēstures apkopošana un neiroloģiska izmeklēšana. Pēc tam smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana, asinsspiediena traucējumu noteikšanas testi, konsultācija ar urologu un kardiologu.

Ko atcerēties?

  1. Ar multisistēmu atrofiju smadzenēs notiek neatgriezeniska centrālās nervu sistēmas audu deģenerācija.
  2. Turpinās pētīt attīstības cēloņus un mehānismu..
  3. ICD-10 rokasgrāmatā tika atstāti divi slimības veidi: parkinsonisms un cerebellar.
  4. MSA klīnikā vienlaikus notiek 2–3 sindromi: autonomās mazspējas apvienojumā ar smadzeņu disfunkciju un / vai parkinsonismu.
  5. Diagnozes laikā pacientam tiek pārbaudīti dažāda veida centrālās nervu sistēmas traucējumi, tiek veikta smadzeņu attēlveidošana..
  6. Multifokālās smadzeņu atrofijas ārstēšana ir simptomātiskas terapijas izmantošana..
  7. Sepsis, sīpola trieka un citas MSA komplikācijas noved pie nāves.
  8. Nav atveseļošanās prognozes, pacients dzīvo maksimāli 15 gadus.
  9. MSA profilakse nav izstrādāta, jo slimības cēloņi nav skaidri.

Literatūra

  • Šardryaeva H.H., Belova A.N., Levins O.S. Multisistēmu atrofija - izplatība Ņižņijnovgorodā. 2009. gada zinātniskās-praktiskās konferences "Veģetatīvie traucējumi nervu un iekšējo slimību klīnikā -2009" materiālu kolekcija.
  • Šardryaeva H.H., Levins O.S. Veģetatīvās izpausmes pacientiem ar multisistēmu atrofiju. 2010. gada III zinātniskās-praktiskās konferences "Autonomie traucējumi nervu un iekšējo slimību klīnikā" materiālu kolekcija.
  • Damulins I.V., Yakhno H.H., Gončarovs O.A. Augstāku smadzeņu funkciju traucējumu salīdzinošs novērtējums dažāda veida smadzeņu atrofijā. // Žurnāls. neiroloģija un psihiatrija S. S. Korsakova -1990.
  • Ponomarevs, V.V. Reti neiroloģiski sindromi un slimības. -SPb. Folio.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; NNIPPS pētījumu grupai (2010. gada augusts). "Kognitīvie traucējumi pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju un progresējošu supranukleāro paralīzi." Smadzenes. 133 (8. punkts): 2382–93.
  • Swan L, Dupont J (1999. gada maijs). “Vairāku sistēmu atrofija”. Phys Ther. 79 (5): 488–94. PMID 10331752.
  • Amerikas Psihiatru asociācija. Psihisko traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmata, 4. izdevums, (DSM IV) // Vašingtona, DC: Amerikas Psihiatru asociācija, 1994.
  • Amerikas Autonomijas biedrības un Amerikas Neiroloģijas akadēmijas Konsensa komiteja (1996). "Konsensa paziņojums par ortostatiskas hipotensijas, tīras autonomās mazspējas un vairāku sistēmu atrofijas definīciju." Neiroloģija. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Diagnostika

Multisistēmu atrofijas diagnostika balstās uz klīniskā attēla analīzi un neiroattēlu metožu datiem. Šajā gadījumā obligāta pazīme ir autonomās nepietiekamības klātbūtne, ko apstiprina īpaši klīniskie testi un ikdienas asinsspiediena kontrole. Vēl nav izstrādāta uzticama un pieejama šīs slimības laboratoriskā diagnoze.

Smadzeņu MRI var atklāt vairākas raksturīgas pazīmes:

  • Čaumalas un bālā bumbiņas signāla intensitātes izmaiņas, apvalka atrofija, hiperintensīvu (T2 režīmā) spraugas veida sloksņu parādīšana gar apvalka ārējo malu.
  • Stumbra un smadzenīšu struktūru atrofija. Izmaiņas uztver tārpu, puslodes garozu, smadzeņu vidējās kājas, tilta pamatni.

Noteikta (pilnīgi uzticama) diagnoze ir iespējama tikai ar nervu audu patomorfoloģisku pēcnāves izmeklēšanu. Slimības simptomi ir blīvi glia citoplazmas ieslēgumi un deģeneratīvas izmaiņas olivopontocerebellar un nigrostriatal reģionos.

Kā izpaužas multisistēmu atrofija?

Šīs slimības izpausmei ir trīs iespējas:

  1. Striatonigrāla deģenerācija. Līdz ar to tiek novērots parkinsonisma simptomu pārsvars.
  2. Olivopontocerebellar atrofija, kurā pārsvarā ir smadzeņu smadzeņu ataksijas simptomi.
  3. Shay-Drager sindroms. Pirmkārt, simptomi iziet izteikti autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Dažās valstīs izšķir tikai pirmos divus slimības veidus, neizmantojot pēdējā sindromu kā atsevišķu patoloģijas klīnisko variantu..


Jāatzīmē, ka ar multisistēmu atrofiju priekšplānā nonāk Parkinsona sindroms ar kustību palēnināšanos un ekstremitāšu trīces klātbūtni. Tā izplatība sākotnējā stadijā prasa rūpīgu pārbaudi un diferenciāciju ar Parkinsona slimību. Multisistēmu atrofijas simptomi ir ļoti dažādi:

  • Okulomotorie traucējumi, kas izpaužas agrīnā slimības stadijā.
  • Efektivitātes trūkums levodopas iecelšanā.
  • Visu pazīmju strauja progresēšana.
  • Akrocianoze.
  • Miega apnoja, smaga krākšana vai elpošanas stridors.
  • Disfāgija.
  • Dizartrija.
  • Diplopija.
  • Termoregulējošo funkciju pārkāpumi uz pastiprinātas svīšanas fona.
  • Kontraktu rašanās.
  • Vardarbīga raudāšana vai jautri.
  • Emocionālā nelīdzsvarotība.
  • Samazināta dzimumtieksme.

Gandrīz pusei pacientu ir piramidālas izmaiņas paaugstinātu perifēro refleksu un pozitīva Babinska sindroma formā. Runas funkciju pārkāpšana ir ļoti raksturīga multisistēmu atrofijas pazīme, kas tiek atzīmēta pašā klīniskā attēla virsotnē. Dzīvībai bīstamas epizodes var izraisīt miega apnoja, jo notiek obstruktīvas izmaiņas plaušās, taču tām var būt arī centrāla izcelsme..

Piektajai daļai pacientu ar multisistēmu atrofiju var rasties atmiņas traucējumi un garīgās spējas.

Šai slimībai smagu demences formu parādīšanās nav raksturīgs simptoms. Patoloģiskā procesa progresēšana rada pēkšņas nāves risku. Prognoze pēc diagnozes apstiprināšanas ir nelabvēlīga - vidējais šādu pacientu dzīves laiks ir apmēram 7 gadi. Slimība ir īpaši smaga, ja dominē ķermeņa veģetatīvo funkciju bojājuma pazīmes.

Autonomās ietekmes uz procesiem organismā pārkāpumu izraisa destruktīvas izmaiņas centrālajos neironos. Raksturīgākā šīs slimības patoloģija ir ortostatiskas hipotensijas rašanās - straujš sistēmiskā spiediena pazemināšanās stāvošā stāvoklī un pēc bagātīgas ēdienreizes, fiziskās aktivitātes. Ortostatiska hipotensija subjektīvi izpaužas kā vājuma sajūta, reibonis un “viegluma” parādīšanās galvā, redzamu attēlu skaidrības trūkums, sāpes kakla aizmugurē, izplatoties plecos. Daudzi eksperti uzskata, ka šo simptomu parādīšanās ir saistīta ar tīklenes un muskuļu išēmiju..

Šādas pazīmes tiek kombinētas ar spiediena paaugstināšanos guļus stāvoklī. Viens no šāda pacienta nāves iemesliem ir fizioloģiska spiediena pazemināšanās trūkums nakts miega laikā. Ir gadījumi, kad ir traucēta apziņa, kad pacients pārvietojas no horizontāla stāvokļa uz vertikālu. Var rasties arī stenokardijas tipa krampji ar absolūti neskartiem koronārajiem traukiem. Visas pazīmes tiek pastiprinātas, pievienojot sirds patoloģiju, vides temperatūras paaugstināšanos, ķermeņa dehidratāciju.

Daudziem pacientiem ir smadzeņu smadzeņu ataksijas simptomi ar traucējumiem koordinācijas procesos, rokraksta maiņu un apgrūtinātu pārvietošanos. 9% gadījumu rodas disuriskas parādības, tai skaitā urīna nesaturēšana. Vīrieši cieš no erektilās funkcijas pasliktināšanās un seksuālās vēlmes samazināšanās. Pacientiem var novērot raksturīgu galvas slīpumu uz priekšu, kā arī aukstas ekstremitātes - “aukstas rokas sindroms”.

Balss saites paralīze, kas rodas multisistēmu atrofijas rezultātā, izraisa runas traucējumus. Turklāt var novērot sausu ādu un gļotādas, izteiktu svīšanu, redzes traucējumus (diplopiju). Izmaiņas rīšanas funkcijā var izraisīt aspirāciju.

Ar šādu slimību diezgan ātri rodas autonoma disfunkcija, ortostatiska hipotensija, disurija un impotence - divu gadu laikā viņi pievienojas sākotnējiem traucētās motoriskās funkcijas simptomiem.

Šīs slimības simptomi mainās visu dienu un visbiežāk palielinās no rīta. Diagnozi apstiprina MRI. Ar veģetatīvām novirzēm tiek izmantoti ortostatiskie testi.

Klasifikācija un galvenie simptomi

Ir ierasts izšķirt vairākus problēmu veidus. Viņu diferenciāciju klīnicisti aktīvi izmanto precīzākai un ātrai diagnozei..

  1. Smadzeņu multisistēmu atrofija ir smags deģeneratīvs process, kas ietekmē jebkuras vietas neironus. Bazālo gangliju, smadzenīšu, garozas un citu vietu šūnas mirst. Šo slimības formu raksturo dažādas klīniskas izpausmes. Problēmu sauc arī par Šaja-Dragera sindromu, un tās simptomi variē no kustību traucējumiem un garīgiem traucējumiem līdz somatiskām disfunkcijām, kas izraisa pacienta nāvi.
  2. Smadzeņu garozas atrofiju papildina smadzeņu garozas šūnu nāve. Šajā gadījumā slimības izpausmes ir atkarīgas no bojājuma vietas. Tiek reģistrēti redzes un dzirdes stimulu uztveres traucējumi, pacienti nespēj iegaumēt jaunu informāciju. Runas un izziņas traucējumi ir visizplatītākie šīs slimības formas simptomi, jo patoloģiskajā procesā visbiežāk tiek iesaistīta frontālās daivas garoza..
  3. Difūzā atrofija ir smaga problēmas forma, kuras klīniskais attēls katrā gadījumā ir individuāls. Šo izmaiņu iemesls bieži ir hroniska intoksikācija un neirodeģeneratīvas kaites. Pirmās izpausmes var būt motoriski traucējumi, kas pavada smadzeņu šūnu nāvi, tomēr pacientu pārbaude atklāj procesa izplatību. Tā kā šī difūzās atrofijas forma biežāk rodas gados vecākiem cilvēkiem, daudzi kognitīvie traucējumi, kas ir sākotnējās slimības pazīmes, tiek ignorēti..
  4. Smadzenīšu atrofija var notikt arī kā atsevišķa nosoloģiska vienība. Šajā gadījumā to neizraisa runas, atmiņas un apziņas traucējumi. Šī bojājuma atšķirīgie simptomi ir problēmas ar motorisko darbību. Pacienti nekontrolē roku un kāju muskuļu darbu, viņiem ir koordinācijas traucējumi.
  5. Aizmugurējā garozas atrofija ir Alcheimera slimības variants, kas tika izolēts kā atsevišķs pārkāpums. To raksturo smadzeņu pakauša-parietālo daļu neironu nāve, un to papildina klīniskais demences attēls. Tādas vielas kā amiloīds plāksnes, kas traucē to normālu darbību, tiek nogulsnētas audos..

Ir pētījumi ar Alcheimera slimības pacientiem, kuros tika novērtēta saistība starp slimības prognozi un smadzeņu atrofijas pakāpi, kā arī balto smadzeņu smadzeņu hiperintensitāti. Abi rādītāji norāda uz smagiem neirodeģeneratīviem procesiem un ir saistīti ar strauju demences progresēšanu..

Nervu struktūru raksturīgo izmaiņu analīzei izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Saskaņā ar tā rezultātiem smadzeņu subkortikālos centros tiek atklāta aktīva amiloīda nogulsnēšanās, kā arī citas psihiskiem traucējumiem raksturīgas izmaiņas. Turklāt atrofiskajiem procesiem ir sinerģiska ietekme uz Alcheimera slimību pavadošo šūnu transformāciju, tas ir, tas veicina kognitīvo traucējumu progresēšanu. Neironu nāves intensitāte tieši nosaka demences un citu garīgo traucējumu smagumu. Tas ir īpaši pamanāms, reģistrējot procesus smadzeņu garozas priekšējās daivās. Tādējādi atrofisko smadzeņu izmaiņu smagums kopā ar baltas vielas hiperintensitāti var kalpot par Alcheimera slimības prognostisko kritēriju..

Atrofijas pakāpes

Kaites diagnosticēšanas un pacienta dzīves ilguma noteikšanas procesā nozīmīgu lomu spēlē deģeneratīvo izmaiņu smaguma rakstura novērtējums. Tiek pieņemta šāda klasifikācija:

  1. Pirmās pakāpes atrofija nav klīniski izteikta. Notiek ātra neironu nāve. Ar to ir saistīta retas slimības reģistrācija šajā posmā. Problēma progresē, izraisot pirmos simptomus..
  2. Otro pakāpi raksturo pacienta izturēšanās un rakstura izmaiņas. Viņš kļūst konflikts un aizkaitināms, bieži neveido kontaktu ar citiem. Personai ir grūti uzturēt sarunu, viņš pastāvīgi ir apjucis un neadekvāti reaģē uz komentāriem.
  3. Trešo posmu pavada pakāpeniska pacienta kontroles zaudēšana pār viņu pašu izturēšanos. Viņi kļūst neparedzami un pat agresīvi. Šādu pacientu psihoemocionālais stāvoklis ir nestabils, šie cilvēki var kaitēt sev un citiem..
  4. Ceturtā atrofijas pakāpe noved pie tā, ka pacients tiek pilnībā atdalīts no realitātes. Upuris nespēj saprast, kas ir uz spēles, un izskatās zaudēts.
  5. Pēdējais posms ir pilnīga abu smadzeņu pusložu atrofija. To pavada nopietni izziņas un psihoemocionālie traucējumi. Pacienti nekādā veidā nereaģē uz ārējiem stimuliem, un pat tad, ja viņi spēj saprast runu un notikumus, viņi par to nejūt nekādas sajūtas vai sajūtas..

Progresējošas multisistēmu atrofijas simptomi

Progresējošā slimības formā vienlaikus dominē 3 pazīmju grupas. Proti:

  1. Parkinsonisms (lēnas, nedaudz neveiklas kustības, pacientam kļūst sekla rakstīšana);
  2. Uroģenitālās sistēmas problēmas:
    • urīna aizture vai urīna nesaturēšana;
    • bieži aizcietējumi;
    • impotence.
    • balss auklas paralīze.
  3. Cerebellar disfunkcija (apgrūtināta kustību koordinācija un grūtības kontrolēt līdzsvaru):
    • ortostatiska / posturāla hipotensija, kas stāvošā stāvoklī parasti izraisa reiboni vai ģīboni;
    • autonomā disfunkcija - ir visa ķermeņa dabisko funkciju pārkāpums).

Var novērot daudzus citus simptomus, piemēram:

  • sausuma sajūta mutē;
  • sausa āda;
  • ķermeņa termoregulācijas problēmas svīšanas pārkāpuma dēļ;
  • regulāra un ļoti skaļa krākšana;
  • miega laikā - elpas trūkums (citiem vārdiem sakot, elpošanas stridors), kā arī traucējumi, piemēram, apnoja;
  • dubultā redze.

Ir arī svarīgi atzīmēt, ka dažiem pacientiem (kā parādīja viens pētījums - apmēram 20 procenti) multisistēmu atrofijas klātbūtnē rodas nopietni kognitīvi traucējumi..

Daudzkārtēja sistēmiska atrofija

  • Lokalizācija
  • Morfoloģija
  • Klīniskā aina

Lokalizācija

Bojājums ir lokalizēts smadzeņu stumbrā.

Morfoloģija

Izmaiņas, kuras atklāja MRI ar olivopontocerebellar formu, var būt līdzīgas izmaiņām dažās spinocerebrālās deģenerācijās: smaga smadzeņu un visu tās kāju smaga atrofija; smadzeņu tilta atrofija ar smadzeņu tilta priekšējās cisternas un smadzenīšu cisternu paplašināšanos.

Aksiālais MRI visos režīmos atklāja tilta konfigurācijas izmaiņas anterolaterālās virsmas saplacināšanas veidā no abām pusēm, kas kopā ar visu smadzenīšu kāju atrofiju rada trīsstūra vai vienādsānu trapecveida formu ar virsotni, kas vērsta pret pirmslašu cisternu. T2-tirm un T2 režīmā tilta šķērsenisko šķiedru un šuvju kodolu reģionu veidojošo šķiedru demielinizācija, kas kopā veido tiltu šķērsojoša "krusta" formu, paaugstināta MRS formā.

Šādas izmaiņas netiek novērotas ar ataksiju, kas saistīta ar smadzenīšu un tās tārpa hipoplāziju. Smadzeņu atrofija tika atklāta ar subarachnoid telpu paplašināšanos starp lapām un ar 4. kambara paplašināšanos. Uz sagitālā vidējā MRI - smadzeņu tilta priekšējās virsmas saplacināšana. Turklāt T2 režīmā un īpaši ar T2 izstarojošo atbalsi tas atklāj dzelzs un neiromelanīna nogulsnēšanos subkortikālos kodolos (striatumā), īpaši ar MCA striatonigra variantu.

Ar trešo iespēju - Šai-Drāgera sindromu - smadzeņu stumbra izmaiņas tiek novērotas tādas pašas kā olivopontocerebellar variantā smadzenītes un tās kāju mazāk izteiktā atrofijā. Nav iespējams diferencēt MSA iespējas MRI.

Klīniskā aina

Debija 5., 6. dzīves dekādē, simptomi:

  • olivopontocerebellar (ataksija, bulbar sindroms, mazākā mērā Parkinsona sindroms un autonomās disfunkcijas);
  • striatonigral (vadošais no tiem ir parkinsonisma sindroms ar autonomu disfunkciju);
  • Shay-Draeger sindroms (dominējošais sindroms ir ortostatiska hipotensija un citi autonomie traucējumi, norādot stumbra retikulārā veidojuma kodolu deģenerāciju, citas kodolgrupas cieš mazāk.

Līdzīgi raksti

Epilepsija

Epilepsija ir hroniska smadzeņu slimība, kurai raksturīgas atkārtotas lēkmes, kas rodas pārmērīgas izlādes rezultātā un ko pavada dažādi klīniski un paraklīniski simptomi.

Patoloģiski intrakraniāli pārkaļķošanās

Lokalizētas pārkaļķošanās bieži norāda uz noteiktu patoloģisku procesu, ņemot vērā pārkaļķošanās vietu un formu. Izkliedētas intracerebrālās pārkaļķošanās faktiski ir ierobežotas ar infekcijas procesu, olvadu sklerozi un metastātisku karcinomatozi (piemēram, krūts karcinomas)..

Alcheimera slimība

Hippocampi tiek atklātas maksimālās izmaiņas. Precīzs temporālo daiviņu pētījums koronārajā plaknē nosaka hipokapi asimetrisko atrofiju ar garozas retināšanu, Bichat plaisu paplašināšanu abās pusēs un sānu kambara temporālos ragus - tās ir pirmās izmaiņas.

Smadzeņu amiloidālā angiopātija

Vairāku mazu "dažāda vecuma" asiņošanu CT un MRI noteikšana vecāka gadagājuma pacientam bez hipertensijas pazīmēm tiek uzskatīta par amiloido angiopātijas patognomonisku pazīmi.

Kreicfelda-Jakoba slimība

MR attēls ir neviendabīgs, T2 un T2-tirma MRS palielināšanās no talamusa dorsomediālajiem kodoliem visbiežāk tiek vizualizēta, biežāk simetriska.

Frontotemporāla demence (Pīka slimība)

Frontotoparietālo-temporālo reģionu subarachnoidālo telpu paplašināšanās konvolūciju atrofijas dēļ ar to izteiktu retināšanu, sānu kambaru, īpaši priekšējo ragu, paplašināšanos. Šie atklājumi ir ļoti specifiski..

Parkinsona slimība

Patoloģiskas izmaiņas ietekmē smadzeņu vidus smadzenes.

Multisistēmu atrofijas ārstēšana

Multisistēmu atrofijas ārstēšana ir simptomātiska, jo nav zāļu, kas mainītu slimības gaitu. Narkotiku terapija ietver tādu zāļu lietošanu, kas uzlabo motorisko aktivitāti, kā arī tādu zāļu lietošanu, kas atvieglo veģetatīvos simptomus. Pacientiem nepieciešami rehabilitācijas pasākumi: fiziskā, fizioterapeitiskā, logopēdiskā, psiholoģiskā terapija.

Jusupova slimnīcas augsti kvalificētie speciālisti veiks pilnīgu diagnozi, ja rodas aizdomas par multisistēmu atrofiju, kā arī izrakstīs nepieciešamo terapijas un rehabilitācijas programmu, kas ievērojami uzlabos pacientu dzīves kvalitāti.

Atrofijas cēloņi

Deģeneratīvas izmaiņas notiek daudzu faktoru ietekmē. Smadzeņu vielas patoloģiskās pārvērtības, ko papildina darba audu apjoma samazināšanās, biežāk tiek atklātas pacientiem pēc 50 gadiem. Tas galvenokārt ir saistīts ar dabisko novecošanās procesu. Tomēr šādas izmaiņas nav izteiktas. Kaut arī cilvēki vecumā no vecuma atzīmē atšķirīgo personisko īpašību modifikācijas, kā arī intelekta un spēju atcerēties līmeņa pazemināšanos, šādas pazīmes neapdraud normālu dzīvi. Smadzeņu atrofija var notikt gan bērnam, gan pieaugušajam šādu iemeslu dēļ:

  1. Ģenētiskā predispozīcija noved pie neironu nāves paātrināšanās, kas noved pie viņu funkciju neveiksmes. Pievienošanās iedzimtajām nelabvēlīgo vides faktoru iedarbības problēmām veicina strauju slimības attīstību.
  2. Hroniska intoksikācija, ko izraisa pastāvīga alkohola, narkotisko un spēcīgo narkotiku lietošana. Turklāt šis faktors provocē ne tikai senilu izmaiņu saasināšanos, bet arī var izraisīt bērna iedzimtu smadzeņu atrofiju. Pastāvīga toksisko vielu iedarbība noved pie dabisko vielmaiņas procesu pārveidošanas, nomāc aizsargājošās un reģeneratīvās reakcijas.
  3. Smadzeņu, galvaskausa un mugurkaula kakla daļas traumatiski ievainojumi. Nelaimes gadījumos un citos negadījumos iegūtie defekti var izjaukt normālu uzturu un nervu audu piegādi asinīs. Tas noved pie patoloģiskiem darbības traucējumiem viņas darbā, kā arī ar atrofiskām izmaiņām.
  4. Smadzeņu ateroskleroze ir bieži sastopams slimības cēlonis gados vecākiem pacientiem. Holesterīna plāksnīšu klātbūtne smadzeņu traukos apgrūtina to piegādi ar skābekli un barības vielām. Šī reakciju kaskāde provocē neironu išēmijas veidošanos. Smadzenes ir ārkārtīgi jutīgas pret hipoksiju, tāpēc tās pakāpeniski sāk atrofēt..
  5. Neirodeģeneratīvas problēmas, piemēram, Parkinsona vai Alcheimera slimība, izraisa pārtraukumu savienojumā starp neironiem un to patoloģiskajām izmaiņām. Smadzeņu atrofija, kas rodas no šādiem traucējumiem, ir sliktas prognozes kritērijs, kas negatīvi ietekmē pacienta dzīves ilgumu.

Dopamīnerģiska ārstēšana

Dažādu veidu autonomo traucējumu ārstēšana MSA ir simptomātiska. Simptomātiskas ārstēšanas mērķis ir izlīdzināt pacienta simptomus, kas visvairāk traucē.

Daudzosistēmu atrofijas ārstēšanas pamats ir dopamīnerģiskas zāles. Tomēr visiem pacientiem netiek novērots gaidāmais efekts, pat ja Levodopa lieto lielās devās. Ārstēšanas efekta trūkums ar dopamīnerģisko zāļu palīdzību ir izskaidrojams ar to, ka pacients, visticamāk, jau ir zaudējis postioniskos neironus striatumā, un patoloģiskais process jau ir plaši izplatīts, un tas ietver citas neirotransmiteru sistēmas.

Arī multisistēmu atrofijas ārstēšana ietver terapijas iecelšanu. Bet, ja pacientam ir kuņģa-zarnu trakta simptomi, viņam, pirmkārt, nepieciešama koriģējoša diēta. Šāda diēta ietver jebkura šķidruma patēriņa palielināšanos un tādas diētas ieviešanu, kas satur lielu daudzumu augu šķiedrvielu.

Turklāt pacientam var izrakstīt laktulozi, kas jādzer 10 - 20 gramu devā (dažiem pacientiem šīs zāles patiešām palīdz).

Runājot par aspirāciju un progresējošiem rīšanas traucējumiem, pacientam var izrakstīt trachetiomiju.

Novērtējiet šo rakstu:

(balsis: 1, vidēji: 1,00 no 5)

Saistītie ieraksti:

  • Kas ir bronhu atrofija un kā to ārstēt
  • Smadzeņu atrofija: cēloņi, patoģenēze un pazīmes
  • Zobu transplantoloģijas problēmas un žokļa alveolārā procesa atrofija
  • Mugurkaula muskuļu atrofija un šīs slimības prognoze
  • Kāju muskuļu atrofijas cēloņi un pazīmes, kā arī tās atjaunošanas pamati
  • Frontotemporālās atrofijas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Preventīvie pasākumi

Slimības novēršana ir daudz vienkāršāka nekā tās ārstēšana. Atrofija nav patstāvīga slimība, bet tikai citu traucējumu sekas. Šajā sakarā ir svarīgi savlaicīgi ārstēt vielmaiņas procesus, traumatiskus ievainojumus un citas problēmas, kas var provocēt normālas asinsrites un smadzeņu audu uztura pārveidi. Sliktu ieradumu atteikšanās un aktīvs dzīvesveids ir galvenie nosacījumi centrālās nervu sistēmas funkciju uzturēšanai. Barojošs uzturs, kas nozīmē daudzu augļu, dārzeņu un liesas gaļas lietošanu, palīdz normalizēt daudzu iekšējo orgānu, ieskaitot smadzeņu struktūras, darbu.

Smadzeņu iedzimtu anomāliju novēršana tiek samazināta līdz mātei grūtniecības laikā ievērot veselīga dzīvesveida noteikumus. Grūtniecības uzraudzība anatomiskajā klīnikā palīdz savlaicīgi noteikt problēmas.

Primāri multisistēmu atrofijas simptomi

Biežākais multisistēmu atrofijas primārais simptoms ir "akinetiski-stingra sindroma" rašanās. To raksturo sākotnējo kustību palēnināšanās un tas visiem atgādina par labi zināmo Parkinsona slimību. Šo slimību ārsts atklāj pirmajā pārbaudē 62% gadījumu.

Citas izplatītas slimības pazīmes ir:

  • problēmas ar līdzsvaru (ar cerebellar ataksiju), kuras ārsti atklāj sākotnējā pārbaudē aptuveni 22% gadījumu;
  • uroģenitālās problēmas (aptuveni 9% gadījumu speciālisti atklāja sākotnējā pārbaudē).

Tas ir svarīgi! Vīriešiem tā sauktā erektilā disfunkcija (citiem vārdiem sakot, nespēja sasniegt erekciju un to uzturēt) var kalpot kā primārais simptoms..

Ir arī svarīgi atzīmēt, ka gan sievietēm, gan vīriešiem šīs slimības klātbūtnē bieži rodas problēmas ar nespēju urinēt (kad tiek novērota urīna nesaturēšana) vai urīnpūsli.

Turklāt aptuveni viens no pieciem pacientiem ar multisistēmu atrofiju nokrīt pirmajā gadā pēc viņu slimības izpausmes.

Iespējamie multisistēmu atrofijas cēloņi

Šai-Džeigera sindroma cēloņi joprojām nav zināmi speciālistiem, un viņi vēl nav identificējuši īpašus riska faktorus. Bet daži eksperti norāda, ka pastāv saistība ar gēnu (proti, Src homoloģija, kas satur divus domēnus).

Turklāt P. A. Hanna et al. (1999), rūpīgi izanalizējot informācijas masu par simts pacientiem ar multisistēmu atrofiju, pamanīja pārmērīgi lielu pacientu procentuālo daudzumu (pat 11 procentus), kuri bija saskarē ar dažādām toksiskām vielām, kā arī ar kaitīgiem organiskiem šķīdinātājiem (metilizobugilketonu, n-heksānu, benzīnu). un citi), formaldehīds, pesticīdi. Šādi svarīgi zinātnieka secinājumi un informācija ļauj mums pieņemt, ka MSA pamatā ir noteicošā ģenētiski pārmērīgi lielā centrālās nervu sistēmas jutība pret dažādiem toksiskiem faktoriem. Tomēr līdz šim neviens nav spējis identificēt multisistēmu atrofijas ģenētisko noteicēju (aprakstījuši zinātnieki).

Smadzeņu atrofijas terapija

Līdz šim nav efektīvas kaites ārstēšanas metodes. Procesu var apturēt tikai tad, ja problēma ir sekundāra un ir veidi, kā ietekmēt galveno cēloni. Nevar atjaunot mirušos audus, tāpēc nav iespējams atgriezt pacientu pilnvērtīgā dzīvē. Ja jūs netiek galā ar problēmu, tad, tā progresējot, sāks parādīties somatiski traucējumi, tas ir, iekšējo orgānu mazspēja, kas neizbēgami novedīs pie pacienta nāves. Smadzeņu atrofijas ārstēšana ir simptomātiska. Būtiski ietekmēt deģeneratīvo procesu ātrumu ir iespējams tikai pirmajā to veidošanās posmā. Šādos gadījumos sliktu ieradumu noraidīšana, uztura normalizēšana un aktīvs dzīvesveids var ievērojami uzlabot turpmāku slimības prognozi. Citos gadījumos pacientiem nepieciešama pastāvīga aprūpe, un slimības somatisko izpausmju klātbūtnē ir nepieciešama hospitalizācija. Pacienta stabilizācija tiek panākta, izmantojot šādas zāles:

  1. Lai koriģētu personas garīgo stāvokli, tiek parakstītas psihotropās zāles. Daudzi pacienti nervu šūnu atrofijas procesā cieš no pārmērīgas aizkaitināmības un garastāvokļa svārstībām. Šādas izmaiņas ir bīstamas depresijas vai, tieši otrādi, agresivitātes attīstībai. Lai to novērstu, tiek izmantoti dažādi līdzekļi, kas ir atkarīgi no traucējumu klīniskajām izpausmēm.
  2. Narkotikas, kas stimulē smadzeņu asinsriti, aktīvi lieto, lai palēninātu deģeneratīvos procesus nervu šūnās. Tie palielina uztura intensitāti un audu skābekļa piegādi, kas palīdz uzlabot pacientu stāvokli un novērš intensīvu neironu nāvi. Šīs grupas narkotikās ietilpst tādas zāles kā Cerebrolysin un Piracetam.
  3. Tā kā slimība bieži tiek reģistrēta vecākiem cilvēkiem, viena no galvenajām komplikācijām ir arteriāla hipertensija. Tas var būt arī smadzeņu funkciju nepietiekamības attīstības iemesls. Lai koriģētu paaugstinātu spiedienu, tiek izmantoti atbilstoši līdzekļi. Viņiem var būt atšķirīgs darbības mehānisms: paplašināt asinsvadus, koriģēt sirds darbību vai noņemt lieko šķidrumu no ķermeņa. Bieži vien šīs zāles lieto kombinācijā, kas ļauj sasniegt maksimālu efektu..

Papildus farmakoloģiskajam atbalstam pacientiem, kas cieš no smadzeņu atrofijas, ir svarīgi arī pastāvīgi rūpēties par viņiem. To var veikt gan mājās, gan medicīnas iestādēs. Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Ārsti iesaka radiniekiem radīt mierīgu un draudzīgu atmosfēru mājās, jo pozitīvas emocijas ir svarīgas izziņas traucējumu koriģēšanai. Pacientiem, kuri cieš no pirmajiem atrofijas attīstības posmiem, ieteicams atteikties no alkohola un smēķēšanas, normalizēt miegu un atpūtu. Svarīga ir arī atbilstoša fiziskā slodze. Pat ja cilvēkam ir grūti pārvietoties, viņam jāpavada vairāk laika ārpus telpām.

Ar tautas receptēm ir iespējams tikt galā ar smadzeņu atrofijas izpausmēm. Zāļu tējām ir pozitīva ietekme, izmantojot augus, kuriem ir sedatīvs efekts. Tajos ietilpst baldriāns, māte, piparmētra un citrona balzams. Labvēlīgu efektu dod arī viburnum un rožu gūžu uzlējumi, jo ogās ir daudz vitamīnu, kas nepieciešami imunitātes uzturēšanai un vielmaiņas traucējumu koriģēšanai..