Galvenais / Spiediens

Amototrofās sklerozes diagnostika un ārstēšana

Spiediens

Amyotrophic laterālā skleroze ir hroniska, lēni progresējoša centrālās nervu sistēmas neirodeģeneratīva slimība. To raksturo centrālā un perifēriskā motora neirona - galvenā cilvēka apzinātu kustību dalībnieka - bojājums. J. Charcot 1869. gadā bija pirmais, kurš aprakstīja šo slimību. Slimības sinonīmi: motorisko motorisko neironu slimība, motoro neironu slimība, Charcot slimība vai Lou Gehrig. ALS kā viena no daudzām citām neirodeģeneratīvās grupas slimībām progresē lēnām un ir slikti ārstējama.

Vidējais dzīves ilgums pēc patoloģiskā procesa sākuma ir vidēji 3 gadi. Dzīves prognoze ir atkarīga no formas: dažos gadījumos dzīves gaita nepārsniedz divus gadus. Tomēr mazāk nekā 10% pacientu dzīvo ilgāk par 7 gadiem. Ir zināmi amiotrofās laterālās sklerozes ilgmūžības gadījumi. Tātad slavenais fiziķis un zinātnes popularizētājs Stefans Hokings nodzīvoja 76 gadus: viņš ar slimību nodzīvoja 50 gadus. Epidemioloģija: slimība gadā skar 2-3 cilvēkus uz 1 miljonu cilvēku. Vidējais pacienta vecums ir no 30 līdz 50 gadiem. Statistiski sievietes slimo biežāk nekā vīrieši.

Slimība sākas slepeni. Pirmās pazīmes parādās, kad tiek ietekmēti vairāk nekā 50% motorisko neironu. Pirms tam klīniskais attēls ir latents. Tas apgrūtina diagnozes noteikšanu. Pacienti vēršas pie ārstiem jau slimības augstumā, ja ir traucēta rīšana vai elpošana.

Cēloņi

Amyotrophic sānu sklerozei nav precīzi noteikta attīstības cēloņa. Pētnieki sliecas uz ģimenes iedzimtību kā galveno slimības cēloni. Tātad iedzimtas formas ir sastopamas 5% gadījumu. No šiem pieciem procentiem vairāk nekā 20% ir saistīti ar superoksīda dismutāzes gēna mutāciju, kas atrodas 21. hromosomā. Tas arī ļāva zinātniekiem eksperimentālās pelēs izveidot amiotrofās laterālās sklerozes modeļus..

Ir noskaidroti citi slimības cēloņi. Tātad Baltimoras pētnieki sabrukušajās šūnās atklāja specifiskus savienojumus - četrpavedienu DNS un RNS. Gēns, kurā pastāvēja mutācija, bija iepriekš zināms, taču par tā darbību nebija informācijas. Mutācijas rezultātā patoloģiski savienojumi saistās ar olbaltumvielām, kas sintezē ribosomas, kā rezultātā tiek traucēta jaunu šūnu proteīnu veidošanās.

Cita teorija ir saistīta ar FUS gēna mutāciju 16. hromosomā. Šī mutācija ir saistīta ar iedzimtu amiotrofisku laterālo sklerozi..

Mazāk izpētītas teorijas un hipotēzes:

  1. Pavājināta imunitāte vai traucēta darbība. Tātad ar amiotrofisko laterālo sklerozi cerebrospinālajā šķidrumā un asins plazmā tiek atklātas antivielas pret pašu neironiem, kas norāda uz autoimūno raksturu.
  2. Paratheidīta traucējumi.
  3. Pavājināta neirotransmiteru, jo īpaši glutamaterģiskajā sistēmā iesaistīto neirotransmiteru, metabolisms (glutamāta pārpalikums - aizraujošs neirotransmiters - izraisa neironu pārmērīgu izmantošanu un nāvi).
  4. Vīrusu infekcija, selektīvi ietekmējot motoro neironu.

ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas publikācija sniedz statistisko saistību starp slimībām un saindēšanos ar pesticīdiem lauksaimniecībā.

Patoģenēzes pamats ir eksitotoksicitātes parādība. Tas ir patoloģisks process, kura rezultātā tiek iznīcinātas nervu šūnas neirotransmiteru ietekmē, kas aktivizē NMDA un AMPA sistēmas (glutamāta receptori - galvenais uzbudinājuma mediators). Pārmērīgas ekspozīcijas dēļ šūnā uzkrājas kalcijs. Pēdējo patoģenēze izraisa oksidatīvo procesu palielināšanos un liela skaita brīvo radikāļu izdalīšanos - nestabilus skābekļa sabrukšanas produktus ar milzīgu enerģijas daudzumu. Tas izraisa oksidatīvo stresu, kas ir galvenais neironu bojājumu faktors..

Patomorfoloģiski zem mikroskopa viņi atrod iznīcinātās priekšējo ragu šūnas muguras smadzenēs - šeit iet motora ceļš. Vislielāko nervu šūnu bojājuma pakāpi var novērot kaklā un GM cilmes struktūru apakšējā reģionā. Iznīcināšana tiek novērota arī frontālās sekcijas precentral gyrus. Amyotrophic laterālo sklerozi papildus izmaiņām motoros neironos papildina demielinizācija - mielīna apvalka iznīcināšana aksonos.

Klīniskā aina

Motorisko neironu slimību grupas simptomatoloģija ir atkarīga no nervu šūnu deģenerācijas un formas segmentālā līmeņa. Šādas ALS pasugas ir sadalītas atkarībā no motora neironu deģenerācijas lokalizācijas:

  • Smadzeņu vai augsts.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral forma.
  • Bulbārs.

Amiotrofiskā laterālā skleroze

Sākotnējie dzemdes kakla vai krūšu kurvja formas simptomi: samazinās augšējo ekstremitāšu un augšējās plecu jostas daļas muskuļu spēks. Tiek atzīmēts patoloģisko refleksu parādīšanās, un fizioloģiskie pastiprinās (hiperrefleksija). Paralēli parēze attīstās apakšējo ekstremitāšu muskuļos. Amiotrofiskajai laterālajai sklerozei ir raksturīgi arī šādi sindromi:

Sindromu papildina galvaskausa nervu bojājumi izejā no medulla oblongata, proti: tiek skarti glossopharyngeal, sublingvālie un vagus nervi. Nosaukums cēlies no frāzes bulbus cerebri.

Šo sindromu papildina traucēta runa (dizartrija) un rīšanas (disfāgija) akts uz mēles, rīkles un balsenes parēzes vai paralīzes fona. Tas ir pamanāms, kad cilvēki bieži aizrīties ar pārtiku, īpaši šķidru pārtiku. Ar strauju progresēšanu bulbara sindromu papildina elpas un sirdsdarbības dzīvībai svarīgo funkciju pārkāpums. Balss spēks ir samazināts. Viņš kļūst kluss un miegains. Balss var pilnībā izzust (motorisko neironu slimības sīpola forma).

Muskuļi laika gaitā atrofējas, kas nenotiek ar pseidobulba paralīzi. Šī ir galvenā simptomu kompleksu atšķirība..

Šo sindromu raksturo klasiskā triāde: traucēta rīšana, traucēta runa un samazināta sonoritāte. Atšķirībā no iepriekšējā sindroma, ar pseidobulbu ir vienota un simetriska sejas muskuļu parēze. Raksturīgi ir arī neiropsihiski traucējumi: pacientu mocīja vardarbīgi smiekli un raudāšana. Šo emociju izpausme nav atkarīga no situācijas..

Pirmie amiotrofās laterālās sklerozes simptomi galvenokārt ir jostas daļas lokalizācija: apakšējo ekstremitāšu skeleta muskuļu spēks ir asimetriski vājināts, cīpslu refleksi izzūd. Vēlāk klīnisko ainu papildina roku muskuļu parēze. Slimības beigās ir rīšanas un runas pārkāpums. Ķermeņa svars pakāpeniski samazinās. Vēlākajos posmos amiotrofiskā laterālā skleroze ietekmē elpošanas muskuļus, padarot pacientam grūti elpot. Galu galā dzīvības uzturēšanai tiek izmantota mākslīgā plaušu ventilācija..

Augšējā motora neirona slimību (augstu vai smadzeņu formu) raksturo frontālās daivas precentral gyrus motoro neironu deģenerācija, kā arī tiek sabojāti kortikospinālā un corticobulbar trakta motora neironi. Augšējā motora neirona traucējumu klīnisko ainu raksturo divkārša roku vai kāju parēze.

Ģeneralizēta motoro neironu slimība vai motoru neironu slimības izkliedēta debija sākas ar vispārīgām nespecifiskām pazīmēm: svara zudums, elpošanas mazspēja un novājināti roku vai kāju muskuļi vienā pusē, piemēram, hemiparēze (samazināts roku un kāju muskuļu spēks vienā ķermeņa pusē)..

Kā vispār sākas amiotrofiskā laterālā skleroze:

  • krampji
  • saraustīšana;
  • attīstās muskuļu vājums;
  • izrunas grūtības.

Progresīvā Bulbāra paralīze

Tas ir sekundārs traucējums, kas rodas no ALS. Patoloģija izpaužas ar klasiskiem simptomiem: rīšanas, runas un balss pārkāpumu. Runa kļūst neskaidra, pacienti neskaidri izrunā skaņas, parādās deguna un aizsmakušas balsis.

Ar objektīvu pārbaudi pacienti parasti ir ar atvērtu muti, uz sejas nav sejas izteiksmes, ēdiens, mēģinot norīt, var izkrist no mutes, un šķidrums nonāk deguna dobumā. Mēles muskuļi atrofējas, tas kļūst nevienmērīgs un salocīts.

Progresējoša muskuļu atrofija

Šī ALS forma vispirms izpaužas kā muskuļu raustīšanās, fokālie krampji un fascikulācijas - vienas acs redzamas muskuļu saišķa spontānas un sinhronas kontrakcijas. Vēlākā apakšējā motora neirona deģenerācija noved pie roku muskuļu parēzes un atrofijas. Vidēji pacienti ar progresējošu muskuļu atrofiju nodzīvo līdz 10 gadiem no diagnozes noteikšanas brīža..

Primārā sānu skleroze

Klīniskā aina attīstās 2-3 gadu laikā. To raksturo šādi simptomi:

  • paaugstināts apakšējo ekstremitāšu muskuļu tonuss;
  • pacientiem staigāšana ir traucēta: viņi bieži paklupa un viņiem ir grūti saglabāt līdzsvaru;
  • sajukums balss, runas un rīšanas;
  • apgrūtināta elpošana slimības beigās.

Primārā sānu skleroze ir viena no retākajām formām. No 100% pacientu ar motora neironu slimībām ne vairāk kā 0,5% cilvēku cieš no sānu sklerozes. Dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības progresēšanas. Tātad, cilvēki ar PLC var dzīvot veselīgu cilvēku vidējo dzīves ilgumu, ja PLC neiedziļinās amiotrofā laterālā skleroze.

Kā slimība tiek atklāta?

Diagnozes problemātika ir tāda, ka daudzām citām neirodeģeneratīvajām patoloģijām ir līdzīgi simptomi. Tas ir, diagnozi veic ar izslēgšanu ar diferenciāldiagnozes palīdzību.

Starptautiskā neiroloģijas federācija ir izstrādājusi slimības diagnosticēšanas kritērijus:

  1. Klīniskajā attēlā ir centrālā motora neirona bojājuma pazīmes.
  2. Klīniskajā attēlā ir perifēro motoro neironu bojājumu pazīmes.
  3. Slimība progresē vairākās ķermeņa daļās..

Galvenā diagnostikas metode ir elektromiogrāfija. Slimība, izmantojot šo metodi, ir:

  • Autentisks. Uz patoloģiju attiecas “uzticamas” kritērijs, ja elektromiogrāfijai ir PMN un CMN bojājumu pazīmes, kā arī novēroti arī medulla oblongata un citu muguras smadzeņu daļu nervu bojājumi..
  • Klīniski iespējams. Tas tiek parādīts, ja centrālā un perifēro motoro neironu bojājumu simptomi ir kombinēti ne vairāk kā trīs līmeņos, piemēram, kakla un muguras lejasdaļā..
  • Iespējams. Patoloģija ietilpst šādā kolonnā, ja ir pazīmes, kas liecina par centrālā vai perifēro motorisko neironu bojājumiem vienā no 4 līmeņiem, piemēram, tikai dzemdes kakla muguras smadzenēs..

Airlie House identificēja šādus ALS miogrāfiskos kritērijus:

  1. Pastāv hroniskas vai akūtas motorisko neironu deģenerācijas simptomi. Pastāv funkcionālie muskuļu traucējumi, piemēram, fascinēšana..
  2. Nervu impulsa ātrums tiek samazināts par vairāk nekā 10%.

Pašlaik biežāk tiek izmantota Starptautiskās neiroloģijas federācijas izstrādātā klasifikācija..

Diagnostikā nozīme ir arī sekundārajām instrumentālajām pētījumu metodēm:

  1. Magnētiskā rezonanse un dators. ALS MRI pazīmes: slāņainos attēlos tiek atzīmēta signāla pastiprināšanās smadzeņu iekšējās kapsulas rajonā. MRI tiek atklāta arī piramīdveida deģenerācija..
  2. Asins ķīmija. Laboratoriskajos rādītājos kreatīna fosfokināzes līmenis palielinās 2-3 reizes. Palielinās arī aknu enzīmu līmenis: alanīna aminotransferāze, laktāta dehidrogenāze un aspartāta aminotransferāze.

Kā to ārstē?

Ārstēšanas iespējas ir niecīgas. Pati slimība nav izārstēta. Galvenā saikne ir simptomātiska terapija, kuras mērķis ir atvieglot pacienta stāvokli. Ārstiem ir šādi mērķi:

  • Palēniniet slimības attīstību un progresēšanu.
  • Pagariniet pacienta dzīvi.
  • Saglabājiet pašapkalpošanās spēju.
  • Samaziniet klīnisko izklāstu.

Parasti ar aizdomām vai apstiprinātu diagnozi pacienti tiek hospitalizēti. Standarta slimības ārstēšana ir Riluzole. Tās darbība: Riluzols kavē aizraujošu neirotransmiteru izdalīšanos sinaptiskajā spraugā, kas palēnina nervu šūnu iznīcināšanu. Šīs zāles ir ieteicams lietot Starptautiskajā neiroloģijas federācijā..

Simptomus ārstē ar paliatīvo aprūpi. Ieteikumi:

  1. Lai samazinātu fascikulāciju smagumu, karbamazepīns tiek nozīmēts 300 mg dienā. Analogi: preparāti, kuru pamatā ir magnijs vai fenitoīns.
  2. Muskuļu relaksanti var palīdzēt samazināt stīvumu vai muskuļu tonusu. Pārstāvji: Midokalm, Tizanidin.
  3. Pēc tam, kad cilvēks uzzina par savu diagnozi, viņam var attīstīties depresīvs sindroms. Lai to novērstu, ieteicams fluoksetīns vai amitriptilīns.
  • Lai attīstītu muskuļus un saglabātu to tonusu, tiek parādīti regulāri fiziski vingrinājumi un kardio treniņš. Piemērotas ir fitnesa nodarbības vai peldēšana siltā baseinā.
  • Bulbāru un pseidobulbu traucējumiem saziņā ar citiem cilvēkiem ieteicams izmantot kodolīgas runas konstrukcijas.

Dzīves prognoze ir nelabvēlīga. Vidēji pacienti dzīvo 3-4 gadus. Ar mazāk agresīvām formām dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Rehabilitācija regulāru vingrinājumu veidā ļauj saglabāt muskuļu spēku un tonusu, saglabāt locītavu kustīgumu un novērst elpošanas problēmas.

Profilakse: motora neirona slimībām, kamēr slimības cēlonis nav zināms, nav īpašas profilakses. Nespecifiska profilakse ir veselīga dzīvesveida uzturēšana un atteikšanās no sliktiem ieradumiem.

Uzturs

Pareizu amiotrofās sānu sklerozes uzturu izraisa fakts, ka slimības gadījumā tiek traucēta rīšana. Pacientam jāizvēlas diēta un ēdieni, kurus ir viegli sagremot un norīt..

Uzturs amiotrofā laterālā skleroze sastāv no pusšķidru un viendabīgu ēdienu. Uzturā ieteicams iekļaut kartupeļu biezeni, suflē un šķidrās labības.

Motoro neironu slimība

Šī stāvokļa mehānisms nav pilnībā izprotams, taču ir noteikts, ka slimībai ir tendence progresēt un biežāk tā ir hroniska.

Slimība ir deģeneratīvas izmaiņas motora neironos. Bojājumi nervu galiem, kas ir atbildīgi par kustību, galu galā noved pie traucētas gaitas, bet koordinācija necieš. Nepārlaicīgas diagnozes gadījumā slimība beidzas ar paralīzi.

Mugurkaula motorie neironi ir pirmie, kas reaģē, tas noved pie nervu šķiedru nāves, palielinās muskuļu vājums. Izvērstos gadījumos slimība var būt letāla..

Neironu nāves cēloņi

Slimība ir multifaktoriāla, t.i. tās attīstību nosaka iedzimto faktoru un vides kopums.

Slimības latentais tips rodas patoloģijas klātbūtnē tuviem radiniekiem. Gēnu mutācija kopā ar jebkuru no iedarbināšanas mehānismiem dod impulsu deģeneratīvu procesu sākšanai motora tipa neironos.

Galvenie motorisko neironu slimības attīstības faktori:

  1. Gēnu, kas atrodas 21 hromosomu pārā, mutācija.
  2. Četru spirālveida DNS un RNS klātbūtne.
  3. Aktīvs autoimūns process.
  4. Paratheidīta slimības.
  5. Pārmērīgi ierosmes starpnieki.
  6. Iepriekšēja vīrusu infekcija, kurai ir toksiska ietekme uz motoriem neironiem.
  7. Pārmērīgs kalcija jonu saturs šūnās un liela skaita brīvo radikāļu uzkrāšanās.
  8. Eksotoksīnu, ieskaitot nikotīnu, ietekme.
  9. Vienlaicīgu slimību klātbūtne (hipertensija, 2. tipa cukura diabēts, prostatas adenoma, labdabīgi audzēji).

Patoloģijas simptomi

Slimības izpausme ir atkarīga no bojājuma vietas. Ir vairākas motoneuronālo bojājumu šķirnes:

  • centrālā neirona bojājums. Tas izpaužas ar ierobežošanu, slaucīšanu un piespiedu kustībām, pacientiem ir grūti atvērt muti, turēt rokās mazus priekšmetus;
  • perifēro motoro neironu - pavada ekstremitāšu muskuļu atrofija, vājums, krampju parādīšanās.

Slimības klīniskais attēls neatkarīgi no formas sākotnēji izpaužas šādos motorisko neironu bojājumu simptomos:

  1. Vājums roku distālajās daļās, neveiklība, veicot mazo pirkstu kustības, svara zudums rokās, muskuļu atrofija un nekontrolēta raustīšanās.
  2. Dažreiz slimība sākas ar roku un plecu jostas vietas vājumu, kāju muskuļu atrofiju kombinācijā ar zemāku spastisku paraparēzi.
  3. Debija ir iespējama ar bulbar traucējumu izpausmi - runas pārkāpumu un rīšanas aktu.
  4. Sāpīgas kontrakcijas, muskuļu krampji.

Galveno slimības formu klīnika

Raksturīgas ir 4 formas:

  • amiotrofiskā laterālā skleroze;
  • progresējoša sīpola paralīze;
  • muskuļu atrofija ar progresējošu kursu;
  • primārā sānu.

Klīnika ir atkarīga no bojājuma vietas un deģeneratīvo izmaiņu smaguma.

Amototrofās laterālās sklerozes izpausmes

ALS raksturo perifēro motora neironu un piramīdveida ceļu, kā arī motora garozas šūnu kombinēts bojājums.

Apakšējā motora neirona bojājuma pazīmes:

  • muskuļu vājums;
  • refleksu samazināšanās no ekstremitātēm;
  • amiotrofija;
  • fascinējumi (raustīšanās);

Pirmā šādu pacientu sūdzība ir rokas muskuļu vājums un sāpīgi krampji, malkojot malkojot. Tad ir grūti košļāt un norīt. Ar diafragmas bojājumiem pacients var nomirt pirms pilnīgas slimības klīniskā attēla veidošanās.

ALS ir progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība ar obligātu diafragmas bojājumu, kas noved pie traucētas ārējās elpošanas un tās pilnīgas apstāšanās.

Slimības progresēšanas ātrums var būt ātrs ar elpošanas mazspējas attīstību gada laikā, vidējs (no 2 līdz pieciem gadiem) un lēns. Progresīvās stadijās var rasties urīna aizture vai nesaturēšana..

Progresīvā Bulbāra paralīze

Slimība izplatās uz muguras smadzeņu un smadzeņu neironiem un izpaužas kā pieaugošas grūtības košļājamā, rīšanas un runas nesavainojamības dēļ. Šādu pacientu saruna kļūst izplūdusi, ir deguns un aizsmakums.

Jāatzīmē, ka sejas izteiksmes nav. Ēdināšanas laikā ēdiens var izkrist no mutes. Ar elpošanas muskuļu parēzi attīstās letāls iznākums..

Progresējoša muskuļu atrofija

Tā ir iedzimta slimība. Pirmie simptomi attīstās jebkurā vecumā un izpaužas kā muskuļu raustīšanās, lokāli krampji un fascikulācijas - spontānas un vienlaicīgas vienas muskuļu grupas kontrakcijas.

Motorisko neironu deģenerācija noved pie augšējo ekstremitāšu muskuļu parēzes un atrofijas. Šādu pacientu izdzīvošanas rādītājs ir līdz 10 gadiem no diagnozes noteikšanas brīža..

Primārā sānu skleroze

Šīs nosoloģijas klīnisko ainu raksturo apakšējo ekstremitāšu muskuļu tonusa palielināšanās, traucēta staigāšana un koordinācija.

Šādiem pacientiem ir grūti saglabāt līdzsvaru. Pacientiem mainās balss, runas un rīšanas raksturs, un līdz slimības beigām apgrūtināta elpošana.

Motoro neironu slimības diagnostika

Ir aizdomas par slimību šādos gadījumos:

  1. Pacientam ir motora vājums, ko nepavada maņu traucējumi.
  2. Apgrūtināta iedzimtība radiniekiem.
  3. Nelabvēlīgās slimības un motoro neironu slimību attīstības faktori.
  4. Raksturīgs centrālā vai perifēro motora neirona bojājuma klīniskais attēls.
  5. Slimības attīstība vairākās ķermeņa daļās.

Papildus slimības diagnostiskajām pazīmēm tiek izmantotas laboratorijas un instrumentālās metodes. Pacientiem izraksta klīnisku asins analīzi un tiek pētīti laboratoriskie parametri. Analīzē aknu paraugu un CPK līmenis palielinās vairākas reizes.

Nosakiet elektrolītu, hormonu tiroksīna un trijodtironīna, olbaltumvielu līmeni asins serumā un ikdienas urīnā, elektroforēzi antivielu noteikšanai pret olbaltumvielu mielīnu saistīto glikoproteīnu. Izslēdziet saindēšanos ar smagajiem metāliem. Diferenciāldiagnozei tiek veikta jostas punkcija..

Autoimūnu traucējumu noteikšanai nosaka ESR, reimatoīdo faktoru un antivielas antivielas pret neironu antigēniem.

Instrumentālās metodes

Elektromiogrāfija ir galvenā diagnostikas metode. Ar motoro neironu sakāvi parasti netiek traucēts ierosmes ātrums gar mielīna nervu šķiedrām. Adatu EMG sniedz vairāk informācijas. Tas parāda muskuļu šķiedru raustīšanos acīmredzami neietekmētās ekstremitātēs.

Diagnozes rezultātā tiek noteiktas slimības:

  • uzticama - ir perifēro un centrālo motoro neironu, smadzeņu un muguras smadzeņu bojājuma pazīmes;
  • iespējams, ja neironu bojājuma simptomi tiek apvienoti ne vairāk kā trīs līmeņos (piemēram, kakla un muguras lejasdaļā);
  • iespējams, ja ir bojājuma pazīmes vienā no 4 līmeņiem, piemēram, tikai dzemdes kakla muguras smadzeņu līmenī.

Papildus acikulārajai elektromiogrāfijai tiek veikta muskuļu un nervu galu biopsija, smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Transkraniāla magnētiskā stimulācija atklāj ierosmes palēnināšanos gar centrālo motoro neironu aksoniem. Spirogrāfija ir nepieciešama ar plaušu piespiedu dzīvotspēju un izelpotā gaisa daudzumu 1 sekundes laikā.

Ārstēšanas iespējas

Loģiskā stāvokļa korekcijas pieejai jābūt visaptverošai. Tas ietver izmaiņas uztura režīmā un kvalitātē, kardio treniņus, regulāru fizisko slodzi un zāļu terapiju. Svarīgu lomu spēlē psiholoģiskā korekcija, kas ir vērsta uz adaptācijas mehānismu veidošanu un ir neaizstājama sastāvdaļa pacientu ar motorisko neironu slimību ārstēšanā. Depresīvu simptomu gadījumā ir ieteicama konsultācija ar psihologu ar turpmāku sākotnējās trankvilizatoru devas iecelšanu..

Diētas korekcija ir saistīta ar faktu, ka patoloģija izjauc rīšanas procesu. Dietologs palīdzēs jums izvēlēties pareizo ēdienkarti. Ar rīkles vājumu ēst ir grūti, tāpēc var būt nepieciešama endoskopiska gastrostomija.

Būs nepieciešams arī konsultēties ar fizikālās terapijas instruktoru. Muskuļu attīstībai, uzturot tos labā formā, pacientiem tiek ieteikti pastāvīgi fiziski vingrinājumi, peldēšana, individuāla nodarbošanās ar treneri trenažieru zālē..

Ir svarīgi iemācīt cilvēkiem, kā lietot ortopēdiskās fiksācijas lences un sīkrīkus. Runas traucējumu klātbūtnē logopēds izvēlas piemērotus komunikācijas vingrinājumus.

Narkotiku terapija

Nav etiotropiskas ārstēšanas mehānisko neironu bojājumiem. Cerības panākt klīnisku efektu pacientiem ir saistītas ar patoģenētisko terapiju. Ārstēšanas mērķis ir palēnināt patoloģiskā procesa attīstību un samazināt tā simptomu smagumu. Ir svarīgi sākt ārstēšanu agrāk.

Efekts tiek novērots, lietojot presinaptiskos inhibitorus glutamāta ierosināšanas starpnieka, narkotiku rilutec, atbrīvošanai. Kā ārstēšanas metode tiek noteikts B vitamīnu komplekss, kura lietošana ļauj ietekmēt veģetatīvo, maņu un trofisko traucējumu kompleksu.

Tiek izmantota arī alfa liposkābe, kas ir spēcīgs antioksidants un neirotransmiteru aktivizētājs. Tā kā pacientiem ir muskuļu stingrības izpausmes, neirologi izraksta zāles no muskuļu relaksantu grupas.

Unikāla motora neirona ārstēšana Dalian militārajā slimnīcā bez blakusparādībām

Amyotrophic laterālā skleroze ir viens no visbiežāk sastopamajiem motorisko neironu slimību veidiem. Šī centrālās nervu sistēmas deģeneratīvā slimība tiek aktīvi pētīta, un efektīva ārstēšana tiek veikta Daliānas militārajā slimnīcā ar unikālas mūsdienu un tradicionālās medicīnas kombinācijas palīdzību valsts vadošā speciālista - ortopēdijas un reimatoloģijas profesora Jo Xu Dong uzraudzībā. Motoro neironu diagnostika un ārstēšana Ķīnā tiek veikta, izmantojot vismodernāko starptautisko standartu medicīnas aprīkojumu, taču ķīniešu farmaceitiskajiem līdzekļiem ir skaidras priekšrocības salīdzinājumā ar Eiropas zālēm.

Motoriskā neirona ārstēšanu Daliānā veic ar unikālu zāļu palīdzību, kuras izgatavojuši Ķīnas militārās slimnīcas laboratorija un Ķīnas farmācijas uzņēmumi tikai no dabīgām izejvielām. Pretstatā sintētiskajiem izstrādājumiem, ko Eiropā ražo lielos daudzumos. Ķīniešu zāles motoro neironu ārstēšanai palīdz tikt galā ar slimības deģenerācijas cēloni un novērš simptomus, nekaitējot citiem ķermeņa orgāniem.

Pēc ilgstošas ​​hormonālo vai steroīdu zāļu lietošanas pacienti no dažādām valstīm bieži vēršas klīnikās Ķīnā, lai ārstētu motora neironu kritiskā stāvoklī. Šajā gadījumā profesors Jou Xu Dong veic rūpīgu visa pacienta ķermeņa pārbaudi, diagnosticē motoro neironu un izveido precīzu diagnozi. Motoro neironu ārstēšanas plāns Ķīnā ātri novērš paasinājumu cēloni, un motoro neironu ārstēšana Dalian Militārā slimnīcā ar pakāpenisku sintētisko produktu aizstāšanu ar dabīgām ķīniešu zālēm.

Profesors Jou Xu Dong ir vadošais ķīniešu medicīnas speciālists Dalian militārajā slimnīcā un visā Ķīnā, kā arī piektās paaudzes ārsts ar 39 gadu pieredzi. Izmantojot izcilās zināšanas tradicionālās un mūsdienu farmācijas jomā, Jou Xu Dong ir izstrādājis virkni starptautiski atzītu zāļu.

Profesors ir saskaitījis tūkstošiem pacientu ar dažāda veida neirodeģeneratīviem traucējumiem, kuriem Ķīnā tika veikts individuāls motora neirona ārstēšanas kurss, un pirmajā ārstēšanas kursā viņi tika atbrīvoti no slimības novājinošajiem simptomiem. Veiksmīgas Xu Dong terapijas atslēga ir tradicionālās medicīnas izmantošana, ņemot vērā mūsdienu zinātnes sasniegumus. Starp plaši izmantotajiem līdzekļiem neiroloģisko slimību ārstēšanai ārsts īpaši izceļ profesionālo akupunktūru.

Akupunktūra motorā neirona ārstēšanā Ķīnā

Akupunktūra ietekmē fizioloģiskās funkcijas caur nervu sistēmu un īpaši veicina asinsriti. Veicot precīzu motora neirona diagnostiku klīnikās Ķīnā, kas saistīta ar centrālās nervu sistēmas deģenerāciju, tai skaitā ar amiotrofo sklerozi, ārsti bieži izraksta akupunktūru kā daļu no visaptveroša kustīga neirona ārstēšanas Ķīnā. Tiek uzskatīts, ka muguras smadzeņu mikrocirkulācijas veicināšana var uzlabot tā dabiskās reģeneratīvās spējas..

No tradicionālās medicīnas viedokļa akupunktūra var atvērt bloķētus meridiānus, no kuriem viens iet caur mugurkaulu un kontrolē visu ķermeņa muskuļu darbu. Tādējādi tiek nodrošināta droša motora neirona ārstēšana Daliānas militārajā slimnīcā. Neatkarīgi no tā, vai neironiem ir fiziski bojājumi, tie bloķē asinsriti (kā notiek ar insultu) vai sāk sadalīties bioķīmisko procesu rezultātā (piemēram, oksidācijas reakcijas vai pārmērīgs glutamāta daudzums), motoru neironu ārstēšanas princips ķīniešu klīnikās ar akupunktūru paliek tāds pats.

Kopā ar tradicionālo metožu izmantošanu ir ļoti svarīgi apmeklēt kursus ar narkotikām no dabīgām izejvielām. Šajā gadījumā ārstēšana klīnikās Ķīnā ir vispieejamākā visu pasaules valstu pilsoņiem. Balstoties uz jūsu pēdējo vietējās slimnīcas noteikto diagnozi, Dalian Militārā slimnīca izvēlēsies jums visefektīvākos un drošākos līdzekļus amototrofiskās laterālās sklerozes pilnīgai ārstēšanai un nosūtīs pa pastu. Lai veiktu pasūtījumu, rakstiet uz [email protected] un saņemiet detalizētu informāciju par pieejamo metodi motoriskā neirona ārstēšanai Daliānas militārajā slimnīcā ar labākajām zālēm mājās..

Atsauksmes par motoro neironu ārstēšanu Ķīnā

Jeļena, 73 gadi, Krievija. Uzņemšanas ārstēšana: motoro neironu slimības ārstēšana Ķīnā

73 gadus vecs pacients ar amiotrofās laterālās sklerozes diagnozi tika hospitalizēts Daliaņas militārajā slimnīcā ļoti sliktā stāvoklī motorā neirona ārstēšanai. Viņa nevarēja staigāt bez palīdzības, tik tikko runāja, un viņas ķermeņa kreisajā daļā bija pilnīgs jūtības trūkums. Es ierados ar pavadoni ratiņkrēslā. Šis nosacījums nav bieži sastopams motoro neironu ārstēšanas pārskatos, jo mūsdienu medicīnai tas joprojām ir ļoti grūti..

Diagnostika Militārā slimnīcā

Dalian militārajā slimnīcā tika ārstēts motora neirons. Pacientam tika veikta elektroneuromiogrāfija, kurā tika noteiktas īpašas nervu šķiedru palēnināšanās vietas. Izmantojot transkraniālo magnētisko stimulāciju, ārsti varēja identificēt motoros neironus ar samazinātu uzbudināmību. Tika veikta arī MRI skenēšana, kas palīdzēja veikt precīzu diagnozi un atrast pareizo mehānisko neironu ārstēšanu. Aptauju uzraudzīja profesors Jou Xu Dong.

Ārstēšana Militārajā slimnīcā

Pacientam tika nozīmēta motoriskā neirona specializēta ārstēšana, piedaloties reta zāļu sastāva koncentrēta veida augu injekcijām. Šis dabīgais materiāls var darboties kā sistēma dažādu ķermeņa audu, ieskaitot nervu šķiedras, labošanai. Ārstēšana ilga trīs nedēļas, kuru laikā locītavās tika veiktas trīs augu savienojumu injekcijas. Kombinētajā terapijā ietilpa arī profesionāla logopēdija, fizioterapija un akupunktūra, lai palīdzētu ķermenim sagatavoties aktīvām kustībām un ātrāk atgūties..

Motorā neirona ārstēšanas rezultāts Militārajā slimnīcā

Tūlīt pēc motoriskās neirona pareizas diagnozes un ārstēšanas veikšanas Dalianas militārajā slimnīcā pacienta ķermeņa kreisā puse sāka sajust vājus elektriskos impulsus. Pēc trim mēnešiem viņa varēja ēst un mazgāt pati, staigāt bez palīdzības, kustinot kreiso kāju, kā arī vadīt sarunas, izmantojot rokas, lai rakstītu ziņojumus uz tāfeles. Lai arī šāda motorisko neironu slimība ir pēdējais nosacījums, pēc ārstēšanas ķīniešu slimnīcā pacients ir ievērojami uzlabojis dzīves kvalitāti un, pats galvenais, ir atgriezusies neatkarība kustībās.

Eduards, 49 gadi, Dagestāna. Diagnoze uzņemšanā: motoro neironu ārstēšana Ķīnā

49 gadus vecs pacients tika uzņemts Dalian militārajā slimnīcā ar reta veida motorisko neironu slimību. Iepriekšēja diagnoze ir progresējoša muskuļu atrofija. Ievērojams svara zudums tika novērots, galvenokārt sakarā ar patoloģisku muskuļu masas samazināšanos. Pacients bija ļoti vājš un varēja pārvietoties tikai ar ārēju palīdzību.

Aptauja veikta

Pēc tam, kad viņu pārbaudīja profesors ķīniešu klīnikā, pacientam tika veikts MR. Balstoties uz vairākiem testiem, tika izveidota muskuļu atrofijas topogrāfija. Tika veikta ģimenes anamnēze. Pēc mūsdienu diagnostikas rezultātiem tika atklāts, ka slimībai ir sekundāra forma ar perifēro nervu šķiedru deģenerāciju.

Ārstēšana veikta

Balstoties uz diagnozi, kas tika veikta Daliānas militārajā slimnīcā, motoriskā neirona ārstēšanu veidoja vairākas konservatīvas procedūras. Pacientam tika veikta sarežģīta terapija ar akupunktūru. Profesors, pamatojoties uz individuāliem pacienta rādītājiem, izvēlējās zāles, kuru pamatā ir dabiskas sastāvdaļas. Zāles bija paredzētas ne tikai motoriskā neirona ārstēšanai, bet arī pakāpeniski sintētisko narkotiku ķermeņa attīrīšanai, kuras līdz brīdim, kad pacients ieradās Ķīnas klīnikā, jau bija sācis izraisīt ķermeņa atkarību..

Motorā neirona ārstēšanas rezultāts Ķīnā

Divus mēnešus pēc diagnozes noteikšanas Daliaņas militārajā slimnīcā pacienti pārskatos par motoriskā neirona ārstēšanu ziņoja par vairākiem uzlabojumiem. Kustības laikā nogurums mazinājās, pacients sāka pārvietoties bez palīdzības. Uzlabojās vispārējā labsajūta, un, pats galvenais, pacients sāka pie svara.

Ņina, 62 gadi, Krievija

Diagnoze uzņemšanas laikā

62 gadus vecs pacients tika uzņemts Dalian militārajā slimnīcā ar diagnosticētu sānu primāro sklerozi. Iepriekšējā motoriskā neirona ārstēšana ārzemēs un vietējā slimnīcā neuzrādīja uzlabojumus, un slimība progresēja 7 gadus. Rezultātā pacientei bija smags roku un sejas muskuļu vājums, kā dēļ viņa nespēja izrunāt runu un ēda ēdienu tikai ar ārēju palīdzību.

Aptauja veikta

Dalian militārajā slimnīcā pacientam tika veikta transkraniāla magnētiskā stimulācija un elektroneuromiogrāfija. Ar MRI palīdzību tika izslēgtas aizdomas par trešo personu slimību attīstību, piemēram, smadzeņu vai muguras smadzeņu audzēju. Balstoties uz iegūtajiem datiem, profesors sastādīja motoro neironu ārstēšanas programmu.

Ārstēšana veikta

Motoriskā neirona ārstēšana Daliānas militārajā slimnīcā ilga 3 kursus. Šajā laikā pacients lietoja noteiktos medikamentus, kuru pamatā ir dabiskie komponenti, un veica akupunktūras kursu, lai aktivizētu ekstremitāšu centrālās nervu sistēmas motoro šūnu atjaunošanās procesus. Pacients arī veica individuālu fizioterapiju saskaņā ar ķīniešu medicīnas metodi..

Motoro neironu ārstēšanas rezultāts Ķīnā

Balstoties uz personīgajām atsauksmēm par motorā neirona ārstēšanu Ķīnā, paciente visā ārstēšanas laikā pakāpeniski piedzīvoja veselības uzlabošanos. Pēc 3 mēnešiem tendence uzlabot dzīves kvalitāti un uzlabotu mobilitāti neapstājās. Akupunktūra palīdzēja palēnināt motoro neironu deģenerāciju un izraisīja slimības remisiju. Pacients atkal varēja ēst pats.

Dāvids, 53 gadi, Izraēla

Diagnoze uzņemšanas laikā

53 gadus vecs pacients devās uz Dalian militāro slimnīcu ar motorisko neironu slimību. Precīzāka diagnoze ir amiotrofiskā laterālā skleroze. Pacientam parādījās ievērojama ekstremitāšu muskuļu atrofija un kreisās kājas paralīze. Pacients sūdzējās arī par nogurumu..

Aptauja veikta

Ķīnā klīnikā ir veikti vairāki testi, lai izrakstītu motoro neironu ārstēšanu, ieskaitot MRI, elektroneuromiogrāfiju un TMS (transkraniālo magnētisko stimulāciju)..

Ārstēšana veikta

Balstoties uz izmeklēšanas laikā iegūtajiem datiem, pazīstamais Dalianas militārās slimnīcas profesors izrakstīja virkni zāļu, kas individuāli atlasītas un ražotas Ķīnas klīnikas laboratorijā. Ir arī izrakstīta akupunktūra muguras smadzenēs un ekstremitātēs. Paralēli motorā neirona ārstēšanai, izmantojot mūsdienu ķīniešu medicīnas metodiku, pacientam tika veikta fizioterapija, lai paātrinātu muskuļu funkciju atjaunošanu..

Motoriskā neirona ārstēšanas rezultāts Daliānā

Vispārējā ārstēšanā, kas ilga 3 nedēļas, 3 mēnešu pārtraukums, pēc tikai diviem mēnešiem, kas pavadīti Dalian militārajā slimnīcā, pacients savā pārskatā par motora neirona ārstēšanu stāstīja par ilgi gaidītajiem uzlabojumiem. Pacients sāka mazāk riebties, kreisā kāja sāka justies pieskārienam, kas norāda uz ekstremitāšu nervu audu atjaunošanās procesu sākumu. Fizioterapija ir palīdzējusi palielināt kopējo muskuļu masu. Pēc sešu mēnešu novērošanas pacients sāka patstāvīgi staigāt ar nelielu spieķi. Viņa vispārējā dzīves kvalitāte ir uzlabojusies..

Marija, 59 gadi, Kazahstāna

Diagnoze uzņemšanas laikā

59 gadus vecs pacients tika uzņemts klīnikā Ķīnā ar motoro neironu slimību. Slimības vēsturē tika diagnosticēta amiotrofiskā laterālā skleroze. Patoloģijai bija novārtā atstāta forma: pacients nevarēja patstāvīgi pārvietoties, ēst un sarunāties ar garu un īsu mirkšķināšanas palīdzību.

Aptauja veikta

Pacientu pārbaudīja Dalian Militārās slimnīcas profesors, tika veikta arī MRI skenēšana, neiromiogrāfija un transkraniāla stimulācija..

Ārstēšana veikta

Lai nodrošinātu drošu motora neirona ārstēšanu galējā stadijā, kas tika diagnosticēta pacientam, ārsts izrakstīja akupunktūru, izmantojot tradicionālās ķīniešu medicīnas tehnoloģijas un vairākas dabiskas izcelsmes zāles. Bija paredzēts, ka akupunktūra izraisīs noplicinātu neironu membrānu veidošanos, lai palielinātu nervu impulsu pārvades efektivitāti. Izrakstītās zāles palīdzēja attīrīt iepriekš lietoto sintētisko narkotiku ķermeni, kuras galvenokārt tiek izmantotas motora neirona ārstēšanai ārzemēs un cīnās ar slimības cēloni.

Motorā neirona ārstēšanas rezultāts ārzemēs

Pēc pirmā motoriskā neirona ārstēšanas kursa, kas ilga trīs nedēļas, pacients varēja pakustināt muti un sāka košļāt ēdienu. Turpmākie kursi veicināja runas funkcijas atjaunošanu. Pēc gada pacients varēja pārvietot rokas un sazināties, izmantojot piezīmju grāmatiņu un pildspalvu. Par savu labsajūtu viņa rakstīja pārskatā par motora neirona ārstēšanu klīnikā Ķīnā.

Dalianas Valsts militārā slimnīca aicina pacientus uz motoro neironu efektīvu ārstēšanu Ķīnā, kas ir senākās medicīnas metodes pasaulē! Mēs garantējam 100% ārstēšanas kvalitāti, ko veic augsti kvalificēti ārsti par valsts cenām!

Neatradāt ārstēšanu? Zemāk ievadiet savu informāciju. Vietnes meklēšana

Motoro neironu slimība

Motoriskā neirona slimības:

  • Amiotrofiskā laterālā skleroze
  • Primārā sānu skleroze
  • Progresējoša muskuļu atrofija
  • Progresīvā Bulbāra paralīze
  • Pseidobulbara paralīze
  • Mugurkaula muskuļu atrofija

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir smaga neirodeģeneratīva slimība. Slimības izplatība ir 3-5 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Par kustību atbildīgās nervu sistēmas šūnas pakāpeniski mirst, kas noved pie nepārtraukti pieaugoša muskuļu vājuma, pakāpeniski aptverot dažādas muskuļu grupas. Personai apmēram 50 gadu vecumā (pacientu vecums svārstās no 20 līdz 70 gadiem) parādās rokas vai kājas vājums vai norijot aizrīšanās, tad slimība sāk progresēt. Līdz šim nav tādu ārstēšanas metožu, kas varētu apturēt slimības attīstību. Tomēr notiek aktīvs darbs, meklējot jaunas terapeitiskās pieejas visā pasaulē, ieskaitot FSBI NTSN.

ALS ir multifaktoriāla slimība. Svarīgu lomu spēlē ģenētiskā predispozīcija, kuru nosaka dažādu gēnu mutācijas un tiek realizēta vides faktoru ietekmē. Līdzdalība eksitotoksicitātes, oksidatīvā stresa, olbaltumvielu patoloģiskas agregācijas, traucēta aksonālā transporta, neirotrofisko faktoru deficīta, neorganiskas šūnu cikla aktivizēšanas, astrocītu patoloģijas un traucēta asins-smadzeņu barjeras caurlaidības ALS patoģenēzē..

NCHC federālā valsts budžeta zinātniskajā institūcijā tiek veikti jaunu ārstēšanas metožu klīniskie izmēģinājumi.

Amyotrophic laterālā skleroze (Charcot slimība, Gerig). smaga neārstējama progresējoša slimība.

Šis motora neirona (muguras smadzeņu priekšējos ragos esošā motora neirona) foto - intersinaptisko spraugu aizsprostojums (zaļi punkti) - impulsu pārvades bloķēšana caur mediatoriem (vielas impulsu pārnešanai) uz nervu šūnu procesu sinapsēm (krustojumiem)..

Centrā atrodas motora neirona korpuss.

Sarkanās līnijas - gari motora neirona procesi - aksoni un īsie - dendrīti.

Iemesls pasaules zinātnieku impulsu pārnešanas bloķēšanai intersinaptiskajās spraugās parādījās. Jādomā, ka gēna, kas kodē enzīmu, pārnešana no šiem impulsiem caur neirotransmiteriem - superoksīda dismutāzes. (SOD).

Nosliece uz gēnu mutācijām var būt iedzimta autosomāli recesīvā veidā.

Endēmiski (masveida uzliesmojumi) šīs slimības gadījumi reģistrēti militāru cilvēku grupās, kas dzīvo Klusā okeāna salās. Biežāk slimo vīrieši vecumā no 40 līdz 60 gadiem, tāpēc nav izslēgts infekcijas infekcijas cēlonis.

Amiotrofiskā laterālā skleroze. (BASS)..

Parādīta nervu šķiedru retināšana ALS gadījumā un inervācijas pārkāpums (nervu impulsu pārnešana) muskuļos. Tā rezultātā samazinās muskuļu darbība un sekojoša atrofija. (samazināšana, apgrieztā attīstība.)

Nervu impulsu pārnešanas uz muskuļiem blokāde (gan uz strīpainiem, kurus mēs kontrolējam paši pēc savas gribas, gan uz vienmērīgu, strādājošu neatkarīgi no mūsu apziņas, centieniem un gribas) gremošanas un elpošanas sistēmas noved pie nāves nespējas dēļ veikt šos dzīvībai svarīgos muskuļu darba brīži.

Divi raksti no medicīnas avotiem:

1) Amototrofās laterālās sklerozes akseostāzes teorija. Amiotrofās laterālās sklerozes aksonu teorija

Aksostāzes teorijas pamatā ir patoloģisko procesu analīze, kas notiek motoro neironu aksonālajā transportā [Chou S., 1992]. Lielākie ķermeņa neironi ir muguras smadzeņu priekšējo ragu un Betzas piramīdu motoriskie neironi. Viņiem būtu jāatbalsta dendritu integrācija, bieži vien to garums pārsniedz 1 cm, bet aksons sasniedz 100 cm. Aksonam ir nepārtrauktas plūsmas, caur kurām šūnas ķermenis virza strukturālos un funkcionālos proteīnus uz perifēriju un saņem atgriezeniskās saites signālus. Ortodiogrāfijas transports var būt divu veidu: a) ātrs - 400 mm dienā, dodoties abos virzienos un pārvadājot olbaltumvielas un glikoproteīnus, kas saistīti ar membrānu, b) lēni - dažus milimetrus dienā, pārvadājot mikrofilamentu, mikrotubulu, neirofilamentu tīklus kā komponentu "a" (0,1–2 mm dienā), kā arī liels šķīstošo olbaltumvielu komplekss kā b sastāvdaļa (2–4 mm dienā). Aksiālais retrogrādais transports pārvadā endogēnās (aminoskābes, nervu augšanas faktoru) un eksogēnās (stingumkrampju toksīna, poliomielīta vīrusa, herpes simplex, trakumsērgas, mārrutku peroksidāzes lektīna utt.) Vielas no terminālajiem aksoniem uz šūnas ķermeni ar ātrumu virs 75 mm dienā. Aksonālā transporta morfoloģiskie pētījumi perifēro nervu motoro filiāļu biopsijās pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi atklāja retrogrādas aksonālās transportēšanas ātruma samazināšanos un līdz ar to termināla aksona savienojumu ar perikarionu [Bieuer A. et al., 1987]. Pacientiem ar ABS starpkoku nervos pat pirms neironu deģenerācijas pazīmju parādīšanās parādās mikrotubulu olbaltumvielu izmaiņas [Binet S. et al., 1988].

Pacientiem, kuri miruši no amiotrofās laterālās sklerozes, muguras smadzeņu priekšējā raga motorisko neironu proksimālā aksona un aksonu tuberkulozes infrastruktūras pētījumos atklāts traucēts ātrs aksonu transports. Gluds endoplazmas retikulums zaudē savu struktūru: ir mitohondriju, lizosomu, Levi līdzīgu ķermeņu, eozinofilo un hialīna ieslēgumu, lipofuscīna granulu uzkrāšanās, it īpaši aksonu tuberkulā. Šo neparasto struktūru klātbūtne ir aksonu transporta disfunkcijas atspoguļojums. Saistībā ar iespējamo ABS etioloģiju "aksostāzes" jēdziens ir attīstīts vēl agrāk [Chou S., 1992]. Neirotoksiski faktori selektīvi inficē neironu ar atpakaļejošu transportu, radot "pašnāvības transporta" fenomenu. Lēna transporta pasliktināšanās aksonā tiek papildināta ar neirofilamentu uzkrāšanos, proksimālā aksona pietūkumu un sekojošu distālās aksona atrofiju, kā arī ar sekundāru demielinizāciju, kas raksturīga centrālajai distālajai aksonopātijai vai "mirstot retrogrādi" - "mirstot atpakaļ". Autoimunitātes teorijai [Smith R. et al., 1996], kas balstās uz antivielu parādīšanos pret kalcija kanāla iekļūšanas lādiņiem, ir noteikta nozīme agrīnu morfoloģisko izmaiņu attīstībā mehāniskajos neironos ar ABS. Imūnglobulīnu saturošu frakciju pasīva pārvietošana pelēm izraisa neiromuskulāru savienojumu izmaiņas, kas līdzīgas sporādiskā ABS gadījumā. Dzīvniekiem šīs izmaiņas atspoguļo intracelulārus Ca2 + homeostāzes traucējumus un motorisko neironu lamelārā kompleksa agrīnus bojājumus pietūkuma un sadrumstalotības veidā. Imūnglobulīni no pacientiem ar sporādisku amiotrofisku laterālo sklerozi izraisa Ca2 + atkarīgu šūnu apoptozi oksidatīvo bojājumu dēļ. Apoptozi, ko izraisa šo pacientu imūnglobulīns, regulē saistīto olbaltumvielu klātbūtne, kas sporādiskā ABS var modulēt neironu selektīvo ievainojamību.

2) Amotrofiska laterālā skleroze

VĒLĀKĀ AMIOTROFISKĀ SKLEROZE (ALS, “Charcot slimība”, “Gerig slimība”, “motorisko neironu slimība”) ir idiopātiska progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kuras etioloģija nav zināma un ko izraisa muguras smadzeņu priekšējo muguras smadzeņu ragu un smadzeņu stumbra, kā arī smadzeņu stumbra motorisko kodolu selektīvi bojājumi. centrālie) motora neironi un muguras smadzeņu sānu kolonnas.

Neskatoties uz vairāk nekā 100 gadu pētījumu, amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) joprojām ir centrālās nervu sistēmas fatāla slimība. Slimību raksturo vienmērīgi progresējoša gaita ar selektīviem augšējo un apakšējo motorisko neironu bojājumiem, kas noved pie amototrofijas, paralīzes un spasticitātes attīstības. Līdz šim jautājumu etioloģija un patoģenēze joprojām ir neskaidra, un tāpēc nav izstrādātas īpašas metodes šīs slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai. Vairāki autori norādīja uz saslimstības pieaugumu jauniešu vidū (līdz 40 gadiem).

ICD-10 G12.2 Motor neironu slimība

Amyotrophic laterālā skleroze debitē 40-60 gadu vecumā. Vidējais vecums slimības sākumā ir 56 gadi. ALS ir pieaugušo slimība, un tā nav novērota cilvēkiem, kas jaunāki par 16 gadiem. Biežāk saslimst vīrieši (vīriešu un sieviešu attiecība 1,6-3,0: 1).

ALS ir sporādiska slimība, un tā notiek ar biežumu 1,5 - 5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

90% gadījumu ALS ir sporādiska, un 10% gadījumu tas ir ģimenisks vai iedzimts gan ar autosomāli dominējošo (pārsvarā), gan ar autosomāli recesīvajiem mantojuma veidiem. Ģimenes un sporādiskas ALS klīniskās un patomorfoloģiskās īpašības ir gandrīz identiskas.

Pašlaik vecums ir galvenais ALS riska faktors, par ko liecina biežuma palielināšanās pēc 55 gadiem, un šajā vecuma grupā atšķirības starp vīriešiem un sievietēm vairs nav. Neskatoties uz ticamu ALS saistību ar vecumu, novecošanās ir tikai viens no predisponējošiem faktoriem patoloģiskā procesa attīstībai. Slimības mainīgums gan dažādās vecuma grupās, gan starp cilvēkiem tajā pašā vecumā liecina par noteiktu riska faktoru esamību: deficīts vai otrādi, noteiktu neiroprotektīvo faktoru klātbūtne, kas šobrīd ietver: neirosteroīdus vai dzimumhormonus; neirotrofiski faktori; antioksidanti.

Daži pētnieki ir atzīmējuši īpaši labvēlīgu slimības gaitu jaunām sievietēm, kas apstiprina dzimumhormonu, īpaši estradiola un progestīna, neapšaubāmu lomu amiotrofās laterālās sklerozes patoģenēzē. Apliecinājums tam ir: augsts ALS biežums vīriešiem līdz 55 gadu vecumam (kamēr viņiem ir agrāk slimības sākums un strauja progresēšana salīdzinājumā ar sievietēm); ar menopauzes sākumu sievietes slimo tikpat bieži kā vīrieši; atsevišķi gadījumi - amiotrofiskā laterālā skleroze grūtniecības laikā. Līdz šim ir maz pētījumu par amiotrofās laterālās sklerozes pacientiem ar hormonālo stāvokli, un ne viens vien veltīts hormonu koncentrācijas noteikšanai jauniem pacientiem.

Slimības etioloģija nav skaidra. Pārrunā vīrusu, imunoloģisko un vielmaiņas traucējumu lomu.

Attīstot ALS ģimenes formu, ir parādīta mutācijas loma superoksīda dismutāzes-1 gēnā (Cu / Zn superoksīda dismutāze, SOD1), hromosomā 21q22-1, identificēta arī ALS, kas saistīta ar 2q33-q35 hromosomu..

Sindromi, kas klīniski neatšķiras no klasiskā ALS, var rasties:

• lielā pakauša foramena audzēji

• mugurkaula kakla daļas spondiloze

• muguras smadzeņu arteriovenoza anomālija

• baktēriju - stingumkrampju, Laima slimība

• vīrusu - poliomielīts, jostas roze

Intoksikācija, fizikāli faktori:

• toksīni - svins, alumīnijs, citi metāli.

Inovatīvas amiotrofās laterālās sklerozes ārstēšanas metodes

“Viss sākās pirms 9 gadiem. Es uzkāpu. Reiz, vēl viena kalnu brauciena laikā, manas rokas un kājas pēkšņi sāka krampēt pacelšanās laikā. Tas notika vairākas reizes. Mana pirmā doma bija, ka ar mani ir kaut kas nopietns, bet es savā dvēselē uzreiz pasmējos par sevi. Es nolēmu, ka šādas domas ir paranoja, jo man ir tikai 40 gadu! ”

  • Kas ir motoro neironu slimība
  • Dažādi motoro neironu slimību veidi
  • Kas var saslimt?

Amiotrofiskā laterālā (laterālā) skleroze (ALS) ir visizplatītākais motoro neironu slimību (MND) veids. Pasaulē slimība ir pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība, motoro neironu slimība, motor neironu slimība vai Charcot slimība..

Tas bija francūzis Žans Martins Charcot, kurš pirmo reizi aprakstīja ALS 1869. gadā, bet slimība kļuva plaši zināma pēc diagnozes noteikšanas izcilajam amerikāņu beisbolistam Lou Gehrig 1939. gadā. Vienā reizē ALS cieta arī no komponista Dmitrija Šostakoviča, dziedātāja un komponista Vladimira Migulja un ķīniešu diktatora Mao Dzeduna. Visslavenākā persona ar ALS bija angļu fiziķis Stefans Hokings, kurš ar šo slimību nodzīvoja 50 gadus un tiek uzskatīts par rekordistu dzīves ilgumā ar ALS..

Video ar subtitriem krievu valodā.

ALS attīstības iemesli

Ilgu laiku slimības patoģenēze nebija zināma, taču ar daudzu pētījumu palīdzību zinātnieki spēja iegūt nepieciešamo informāciju. Patoloģiskā procesa attīstības mehānisms ALS sastāv no mutācijas, pārkāpjot sarežģīto olbaltumvielu savienojumu recirkulācijas sistēmu, kas atrodas smadzeņu un muguras smadzeņu nervu šūnās, kā rezultātā tās zaudē atjaunošanos un normālu darbību.


Mērķi, kurus ietekmē ALS

Pastāv divas ALS formas - iedzimta un sporādiska. Pirmajā gadījumā patoloģija attīstās cilvēkiem ar apgrūtinātu ģimenes vēsturi, amniotiskās laterālās sklerozes vai frontotemporālās demences klātbūtnē tuviem radiniekiem. Lielākajai daļai pacientu (90–95% gadījumu) tiek diagnosticēta amizotrofiskās sklerozes sporādiska forma, kas rodas neizskaidrojamu faktoru dēļ. Ir izveidots savienojums starp mehāniskiem ievainojumiem, militāro dienestu, intensīvu stresu un kaitīgu vielu iedarbību uz ķermeni, taču nav nepieciešams runāt par precīziem ALS cēloņiem..


BASS. Riska faktori

Interesanti: fiziķis Stefans Hokings ir šodien visslavenākais pacients ar amiotrofisko laterālo sklerozi - patoloģiskais process attīstījās, kad viņam bija 21 gads. Šobrīd viņam ir 76 gadi, un vienīgais muskulis, ko viņš var kontrolēt, ir vaiga muskulatūra.

TIEŠĀ RUNA

Jeļena Žikina, ALS slimnieku radinieku sabiedriskās apvienības iniciatīvas grupas locekle:

- Kad šāda diagnoze tiek veikta mīļotajam, jūs nonākat vakuumā gan slimības retuma dēļ, gan tāpēc, ka daudzi ārsti par to neko nezina vai uzskata to par bezkompromisa. Jā, ir internets, bet tur jūs iegūstat tikai teorētiskas zināšanas (lai gan es zinu cilvēkus, kuriem to ir pieticis). Man bija cits ceļš: pēc tam, kad manam mīļotajam tika diagnosticēta ALS, es saskāros ar daudziem aprūpes un dzīves jautājumiem ar šādu slimību un nolēmu doties uz Maskavu, kur ir labi izveidots palīdzības pakalpojums šādiem pacientiem un iespēja saņemt konsultācijas. Tā rezultātā man galvā bija panorāmas attēls, kā un ko darīt. Es devos arī uz Maskavu uz speciālo māsu skolu, pēc kuras man radās ideja, ka mums būtu labi izveidot līdzīgu sistēmu. Atrada atbalstu un izpratni Neiroloģijas un neiroķirurģijas republikas zinātniski praktiskajā centrā. Tagad mēs esam tikai sava ceļa sākumā, bet uz republikas zinātniskā praktiskā centra bāzes jau ir notikusi māsu skolas pirmā nodarbība, kurā pulcējās desmit ģimeņu pārstāvji. Tur mēs atkal satikāmies, un cilvēki, man šķiet, sāka dzīvot... Tas ir daudz vērts, jo ALS ir ļoti nopietna un ārkārtīgi dārga slimība. Teiksim, ka mums ir vajadzīgas funkcionālas gultas, matrači pret dekučītu, elpošanas aparāti apmēram 4 000 eiro vērtībā, citas īpašas ierīces.

ALS simptomi

Parasti slimība tiek diagnosticēta pieaugušā vecumā (pēc 40 gadiem), un risks saslimt nav atkarīgs no dzimuma, vecuma, etniskās grupas vai citiem faktoriem. Dažreiz ir gadījumi, kad notiek nepilngadīgo patoloģijas formas, kas tiek novērotas jauniešiem. Pirmajos posmos ALS ir asimptomātiska, pēc tam pacientam sākas viegli krampji, nejutīgums, raustīšanās un muskuļu vājums..


Patoloģijas pārskats

Patoloģija var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, bet parasti (75% gadījumu) tā sākas ar apakšējām ekstremitātēm - pacients jūtas vājš potītes locītavā, kura dēļ viņš sāk sastingt, ejot. Ja pazīmju izpausme sākas ar augšējām ekstremitātēm, cilvēks zaudē elastību un spēku rokās un pirkstos. Ekstremitāte kļūst plānāka, muskuļi sāk atrofēties, un roka kļūst kā putna ķepa. Viena no raksturīgajām ALS pazīmēm ir izpausmju asimetrija, tas ir, pirmkārt, simptomi attīstās vienā ķermeņa pusē, bet pēc kāda laika - otrā.


Patoloģija var sākties ar augšējām ekstremitātēm.

Turklāt slimība var rasties bulbar formā - ietekmēt runas aparātu, pēc kura ir grūtības ar rīšanas funkciju, ir spēcīga siekalošanās. Par košļājamo funkciju atbildīgie muskuļi un sejas izteiksmes tiek ietekmēti vēlāk, kā rezultātā pacients zaudē sejas izteiksmes - viņš nespēj izspiest vaigus, pakustināt lūpas un dažreiz pārstāj normāli turēt galvu. Pakāpeniski patoloģiskais process izplatās visā ķermenī, rodas pilnīga muskuļu parēze un imobilizācija. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta ALS, praktiski nav sāpju - dažos gadījumos tie parādās naktī, un tie ir saistīti ar sliktu locītavu kustīgumu un augstu spastiskumu.


ALS apstiprināšanas kritēriji

Tabula. Galvenās patoloģijas formas.

Slimības formaBiežumsManifestācijas
Cervicothoracic50% gadījumuAugšējo un apakšējo ekstremitāšu atrofiska paralīze, ko papildina spazmas
Bulbārs25% gadījumuPalatine muskuļu un mēles parēze, runas traucējumi, masticējošo muskuļu vājināšanās, pēc kuras patoloģiskais process ietekmē ekstremitātes
Lumbosacral20-25% gadījumuAtrofijas pazīmes tiek novērotas praktiski bez traucēta kāju muskuļu tonusa, pēdējās slimības stadijās tiek ietekmēta seja un kakls.
Augsts1-2%Pacientiem ir divu vai visu četru ekstremitāšu parēze, nedabiska emociju izpausme (raudāšana, smiekli) sejas muskuļu bojājumu dēļ


Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir neārstējama progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība, kurā pacientam ir bojājums... slimības ir krampa (sāpīgi muskuļu krampji), letarģija un vājums roku distālajās daļās, sīpola traucējumi

Iepriekš minētos simptomus var saukt par vidējo, jo visiem pacientiem ALS izpaužas individuāli, tāpēc ir grūti noteikt dažus simptomus. Agrīnie simptomi var būt neredzami gan pašam cilvēkam, gan citiem - ir neliela neveiklība, neveiklība un runas kaļamība, ko parasti attiecina uz citiem iemesliem.

Svarīgi: kognitīvās funkcijas ar ALS praktiski necieš - mēreni atmiņas traucējumi un garīgu spēju pasliktināšanās tiek novēroti pusē gadījumu, bet šis vispārējais pacientu stāvoklis pasliktinās vēl vairāk. Sakarā ar savas situācijas apzināšanos un gaidāmo nāvi viņiem attīstās smaga depresija.


Kā izpaužas patoloģija?

Klasifikācija

Atkarībā no slimības primāro izpausmju lokalizācijas speciālisti izšķir šādas formas:

  1. Lumbosacral forma (ir apakšējo ekstremitāšu motoriskās funkcijas pārkāpums).
  2. Bulbāra forma (tiek ietekmēti daži smadzeņu kodoli, kas nozīmē centrāla rakstura paralīzi).
  3. Dzemdes un krūšu kurvja forma (primārie simptomi parādās ar izmaiņām parasto augšējo ekstremitāšu motoriskajā funkcijā).

No otras puses, eksperti izšķir vēl trīs ALS slimības veidus:

  1. Marian forma (primārie simptomi rodas ļoti agri, tiek novērota lēna slimības gaita).
  2. Klasiskais sporādiskais tips (95% no visiem gadījumiem).
  3. Ģimenes tips (atšķirīga novēlota izpausme un iedzimta nosliece).

Diagnostika

Amototrofiskā laterālā sindroma diagnostiku sarežģī fakts, ka slimība ir reti sastopama, tāpēc ne visi ārsti to var atšķirt no citām patoloģijām.


Amototrofiskā laterālā sindroma diagnostika

Ja jums ir aizdomas par ALS attīstību, pacientam jādodas pie neirologa un pēc tam jāveic virkne laboratorisko un instrumentālo pētījumu..

  1. Asins analīzes. Galvenais patoloģijas indikators ir kreatīnkināzes enzīma koncentrācijas palielināšanās, tas ir, viela, kas organismā tiek ražota muskuļu audu iznīcināšanas laikā.
  2. Elektroneuromiogrāfija (ENMG). Pētījuma metode, kas ietver nervu impulsu novērtēšanu atsevišķos muskuļos, izmantojot plānas adatas. Tiek pārbaudīti ekstremitāšu un rīkles muskuļi, un rezultātus reģistrē un analizē speciālisti. Patoloģijas skarto audu elektriskā aktivitāte ievērojami atšķiras no veselīgu rādītājiem, un traucējumus var pamanīt pat tad, ja muskulis ir labā formā un darbojas normāli..

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Diferenciāldiagnozei tiek izmantots MRI ar amiotrofisko laterālo sklerozi, jo ar šo patoloģiju izteiktas centrālās nervu sistēmas izmaiņas netiek novērotas. Pētījums novērš Alcheimera slimību, multiplo sklerozi, muguras smadzeņu jaunveidojumus un citus līdzīgus apstākļus.
  • Transkraniāla magnētiskā stimulācija (TMS). Inovatīva diagnostikas tehnika, kas ļauj novērtēt smadzeņu neironu funkcijas, kas ir atbildīgi par motorisko darbību.

  • Transkraniāla magnētiskā stimulācija

    Kā papildu diagnostikas metodes var izmantot muskuļu biopsiju, jostas punkciju un citus pētījumus, lai palīdzētu iegūt pilnīgu priekšstatu par ķermeņa stāvokli un veikt precīzu diagnozi..

    Uzziņai: šodien tiek izstrādātas jaunas diagnostikas metodes ALS noteikšanai agrīnā stadijā - tika atrasta saistība starp slimību un p75ECD proteīna līmeņa paaugstināšanos urīnā, taču līdz šim šis indikators neļauj augstu precizitāti vērtēt amiotrofās laterālās sklerozes attīstību..

    Ārstēšana ar ALS

    Nav terapeitisko metožu, kas varētu izārstēt ALS - ārstēšanas mērķis ir pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Vienīgais medikaments, kas var palēnināt patoloģiskā procesa attīstību un aizkavēt letālo iznākumu, ir Rilutec. Tas ir obligāti cilvēkiem ar šo diagnozi, bet kopumā praktiski neietekmē pacientu stāvokli.

    Ar sāpīgiem muskuļu krampjiem tiek izrakstīti muskuļu relaksanti un pretkrampju līdzekļi, attīstoties intensīvām sāpēm, spēcīgiem pretsāpju līdzekļiem, ieskaitot narkotiskos. Pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi bieži tiek novērota emocionāla nestabilitāte (pēkšņi, nepamatoti smiekli vai raudāšana), kā arī depresijas izpausmes - lai novērstu šos simptomus, tiek nozīmētas psihotropās zāles un antidepresanti..


    Muskuļu relaksantu farmakoloģiskā iedarbība

    Lai uzlabotu muskuļu stāvokli un fiziskās aktivitātes, tiek izmantota ārstnieciskā vingrošana un ortopēdiskās ierīces, tai skaitā kakla apkakles, riepas, aparāti priekšmetu uztveršanai. Laika gaitā pacienti zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties, kā rezultātā viņiem ir jāizmanto ratiņkrēsli, speciāli pacēlāji, griestu sistēmas.


    HAL terapija. Izmanto klīnikās Vācijā un Japānā. Ļauj uzlabot pacienta mobilitāti. Ārstēšanas metode palēnina muskuļu atrofiju, bet neietekmē motorisko neironu nāves ātrumu un pacienta dzīves ilgumu. HAL terapija ietver robotizēta uzvalka izmantošanu. Tas uztver signālus no nerviem un stiprina tos, liekot muskuļiem sarauties. Šādā uzvalkā cilvēks var staigāt un veikt visas pašapkalpošanās nepieciešamās darbības

    Braucamkrēsli invalīdiem

    Attīstoties patoloģijai, pacientiem ir rīšanas funkcija, kas traucē normālu ēdiena uzņemšanu un noved pie barības vielu deficīta, izsīkuma un dehidratācijas. Lai novērstu šos pārkāpumus, pacientiem tiek veikta gastrostomija vai caur deguna eju tiek ievietota īpaša zonde. Sarkanās muskulatūras vājināšanās rezultātā pacienti pārtrauc sarunu, un saziņai ar citiem cilvēkiem ieteicams lietot elektroniskos komunikatorus..

    Pēdējos ALS posmos diafragmas muskuļi atrofējas, kas apgrūtina elpošanu, asinīs nonāk nepietiekams gaiss, elpas trūkums, pastāvīgs nogurums un nemierīgs miegs. Šajos posmos personai ar atbilstošām indikācijām var būt nepieciešama neinvazīva plaušu ventilācija, izmantojot īpašu ierīci ar tai pievienotu masku.

    Ja vēlaties uzzināt sīkāk, ALS diagnoze - kāda tā ir, varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

    Labs rezultāts amiotrofās laterālās sklerozes simptomu novēršanā ir masāža, aromterapija un akupunktūra, kas veicina muskuļu relaksāciju, asins un limfas cirkulāciju, samazina trauksmi un depresiju.

    Eksperimentāla metode ALS ārstēšanai ir augšanas hormona un cilmes šūnu izmantošana, taču šī zāļu joma vēl nav pilnībā izpētīta, tāpēc joprojām nav iespējams runāt par pozitīviem rezultātiem.

    Svarīgi: to cilvēku stāvoklis, kuri cieš no amiotrofās laterālās sklerozes, lielā mērā ir atkarīgs no tuvinieku aprūpes un atbalsta - pacienti prasa dārgu aprīkojumu un diennakts aprūpi.


    Ļoti svarīgs ir tuvinieku atbalsts

    Lifti invalīdiem

    Kas notiek ar pacientu

    Kas notiek? Tieši ALS neizraisa sāpes un diskomfortu. Bet tie var būt vairāku citu iemeslu rezultāts. Piemēram, sāpes rodas muskuļu spazmas, vispārējas spastiskuma, muskuļu sasprindzinājuma, ādas savilkšanās vai aizcietējuma rezultātā. Tāpēc ir svarīgi noskaidrot simptoma cēloni..

    Ko var darīt? Ir ieteikumi ķermeņa optimālo pozīciju pieņemšanai, atbalstam, vietējās kompresijas novēršanai un zāļu terapijai. Ilgstošu sāpju gadījumā ir nepieciešams sazināties ar medicīnas iestādi. Ārsts var izvēlēties pareizās sāpju zāles..

    Prognoze

    ALS prognoze ir nelabvēlīga - slimība noved pie nāves, kas parasti rodas no muskuļu, kas atbild par elpošanu, paralīzes. Dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības klīniskās gaitas un pacienta ķermeņa stāvokļa - ar sīpola formu cilvēks mirst pēc 1 - 3 gadiem, un dažreiz nāve iestājas pat pirms motora aktivitātes zaudēšanas. Vidēji pacienti var dzīvot 3-5 gadus, 30% pacientu dzīvo vairāk nekā 5 gadus, un tikai 10-20% - vairāk nekā 10 gadus. Tajā pašā laikā medicīna zina gadījumus, kad cilvēku ar šo diagnozi stāvoklis spontāni stabilizējās un viņu dzīves ilgums neatšķīrās no veselīgu cilvēku dzīves ilguma.


    Diemžēl ALS prognoze ir nelabvēlīga

    Profilaktiski pasākumi amiotrofās laterālās sklerozes novēršanai nepastāv, jo nav izpētīti slimības attīstības mehānismi un cēloņi. Kad parādās pirmie ALS simptomi, jums pēc iespējas ātrāk jāsazinās ar neirologu. Simptomātiskas ārstēšanas metožu agrīna izmantošana ļauj pagarināt pacienta dzīves ilgumu par 6 līdz 12 gadiem un ievērojami atvieglot viņa stāvokli.

    Video - ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze)

    Argumenti un fakti

    Mūsdienās Barbaras galvenās rūpes ir par to, kā visu noorganizēt tā, lai viņa un viņas tuvinieki netērētu neiedomājamus spēkus invaliditātes atjaunošanai, kontaktiem ar sociālo nodrošinājumu. Galu galā jums noteikti ir jāparādās katrā gadījumā. Visi pieprasījumi - savākt. Kāpēc to nevar izdarīt vienā logā? Un, visbeidzot, jautājums, kas pirmo reizi izklausās šajā stāstā: kur iegūt naudu, lai dzīvotu?

    ALS ir slimība, kuru nevar ārstēt ar jebkādām zālēm. Tomēr tas nenozīmē, ka cilvēkam nevar palīdzēt. Izmantojot ALS, vissvarīgākā palīdzība ir uzturēt augstāko iespējamo dzīves kvalitātes līmeni. Un ko tas nozīmē finanšu ziņā? Tas ir ratiņkrēsls ar galvas balstu par 140 tūkstošiem. Šis ir neinvazīvs mākslīgās plaušu ventilācijas (NIVL) aparāts 400 tūkstošiem. Tās ir ortozes, ortopēdiska gulta, samaksa par apmācītas medmāsas pakalpojumiem (no 40 tūkstošiem mēnesī), tā ir īpaša medicīniska uzturs, autiņi... Un kas tiek dots? 20 tūkstoši rubļu pensijas. Atņem īri, ēdināšanu, tad nevar turpināt.

    Kutelīgs uzdevums, uz kuru Barbara uzdod arī ētiskus jautājumus: cik lielā mērā uzturēšanas terapijai, dārgu zāļu un zāļu iegādei ir jēga?

    “Kāpēc mūsu valstī nav gribas likuma, kas aizsargātu pacientu kā patērētāju? Galu galā cilvēks ar ALS saglabā apziņu līdz pašām beigām, un ne visi ir gatavi dzīvot sava ķermeņa gūstā, pilnīgi imobilizēti, ar tik skaidrām smadzenēm kā Stefans Hokings. Kāpēc ārsti līdz pēdējam glābs smagi slimu cilvēku, ieliks viņam gastrostomijas caurulīti (kuru izmanto barošanai) un traheostomiju pret viņa gribu? Vai nav labāk novirzīt pūles un naudu tām slimībām, kuras var izārstēt? - Barbara to saka, noraizējusies, bet viņas balsī nav izmisuma. - Kaut kur lasīju, ka 50% eitanāzijas valstīs, kur tā ir atļauta, veido cilvēki ar ALS. Es viņus saprotu. Tā kā es noteikti zinu: aizbraukušajiem tas ir atvieglojums ”.


    FOTO autore Anna Halperina

    Citas slimības - klīnikas in

    Izvēlieties no labākajām klīnikām pēc atsauksmēm un vislabākās cenas un norunājiet par tikšanos
    Ģimene

    Austrumu medicīnas klīnika "Sagan Dali"

    Maskava, ave. Mira, 79, 1. lpp
    Rīga

    • Konsultācijas no 1500. gada
    • Diagnostika no 0
    • Refleksoterapija no 1000

    0 Uzrakstiet savu atsauksmi

    Ķīniešu medicīnas centrs "TAO"

    Maskava, Sv. Ostozhenka, 8. d., 3. lpp., 1. stāvs
    Kropotkinskaja

    • Konsultācijas no 1000
    • Masāža no 1500. gada
    • Refleksoterapija no 1000

    0 Uzrakstiet savu atsauksmi

    Klīnika "Jūsu veselība Plus"

    Maskava, Orekhovy pr., 11, ieeja no pagalma (no rotaļu laukuma)
    Šipilovskaja

    • Konsultācijas no 1850. gada
    • Refleksoterapija no 2000. gada
    • Neiroloģija no 500

    0 Uzrakstiet savu atsauksmi

    Parādiet visas klīnikas Maskavā

    Citas slimības - speciālisti Maskavā

    Izvēlieties labāko ekspertu atsauksmes un labāko cenu un norunājiet par tikšanos
    Terapeits

    Batomunkuev Aleksandrs Sergeevich

    Maskava, ave. Mira, 79, 1. lpp. (Austrumu medicīnas klīnika "Sagan Dali") +7
    0 Uzrakstiet savu atsauksmi

    Zakrevskaya Natalya Alekseevna

    Maskava, 1. Ļušinovska josla, 3 B. (Medicīna)
    +7