Galvenais / Insults

Periventrikulāra leikoencefalopātija bērniem

Insults

Versija: MedElement Disease Guide

Galvenā informācija

Īss apraksts


Piezīme. Neietver subkortikālo asinsvadu demenci (F01.2).

Etioloģija un patoģenēze

Aprakstīti slimības ģimenes gadījumi ar sākšanos līdz 40 gadiem bez arteriālās hipertensijas. Vairāk nekā 80% gadījumu slimība debitē vecumā no 50 līdz 70 gadiem.

Cieš arī lielākas artērijas ar diametru līdz 500 mikroniem un visa mikrovaskulācija.

Epidemioloģija

Binswangera slimība (encefalopātija) ir diezgan izplatīta. Saskaņā ar klīniski datortomogrāfisko pētījumu tas veido apmēram 1/3 no visiem asinsvadu demences gadījumiem.

Vecums. Vairāk nekā 80% gadījumu slimība debitē vecumā no 50 līdz 70 gadiem.

Faktori un riska grupas

Klīniskā aina

Simptomi, protams

Binswangera slimības klīnisko raksturojumu raksturo progresējoši izziņas traucējumi, pavājināta staigāšanas funkcija un iegurņa traucējumi. Pēdējā slimības stadijā klīnisko ainu attēlo demence, pilnīga pacientu bezpalīdzība (viņi neiet, neapkalpo sevi, nekontrolē iegurņa orgānu funkcijas).

Demences attēls var ievērojami atšķirties pēc smaguma pakāpes un simptomiem.

Kopumā Binsvangera slimībai raksturīga vienmērīgi progresējoša gaita, taču ir iespējami arī ilgstošas ​​stabilizācijas periodi. Demences cēloņi šajos gadījumos ir garozas-subkortikālo savienojumu atvienošana, kas rodas subkortikālās baltās vielas bojājuma dēļ, kā arī bazālo gangliju un talamusa disfunkcija..

Gaitas izmaiņas sākotnējās Binswangera slimības stadijās ir šādas: gaitas pārbīdīšana vai malšana ar maziem soļiem, “magnētiska” (kājas pielīp pie grīdas, it kā būtu). Nākamajā posmā tas kļūst “piesardzīgs”, palielinās stāvēšanas pamatplatība, staigāšanas automātisms (staigāšanas dispraxia vai apraxia) izklīst un arvien vairāk ieslēdzas brīvprātīga staigāšanas kontrole - šāda pacienta pastaiga atgādina veselīga cilvēka pastaigu, kurš atrodas uz ledus lauka.

Ar gājiena deautomatizāciju saistītās frontālās staigāšanas dispraksijas galvenās iezīmes ir šādas:
• palēninot staigāšanu;
• saīsināt soli;
• grūtības pastaigas sākumā (staigāšanas uzsākšana);
• nestabilitāte līkumu laikā (posturālā disfunkcija);
• balsta pamatnes paplašināšana;
• samazināts soļa garums.

Iegurņa funkciju pārkāpšanai Binswangera slimības gadījumā ir raksturīga urīnpūšļa “hiperaktivitātes” (“hiperrefleksivitātes”) attīstība, kas izpaužas kā pastiprinātāja kontraktilās aktivitātes palielināšanās. Urīnpūšļa hiperaktivitāti raksturo: ātra urinēšana; vēlme urinēt, kas, progresējot slimībai, pāriet obligātas urīna nesaturēšanas gadījumos.

Var raksturot arī motoros traucējumus (papildus staigāšanas traucējumiem): vēl viena ekstrapiramidāla patoloģija parkinsonam līdzīgu simptomu formā, kā arī viegla vai mērena centrāla mono- vai hemiparēze, bieži strauji regresējoša (fokusa motorisko simptomu regresija kļūst nepilnīga, slimības progresēšanai). Ir raksturīgs pseidobulba sindroms.

Emocionālos-gribas traucējumus raksturo astēnisks, neirozei līdzīgs vai astheno-depresīvs sindroms. Slimībai progresējot, priekšplānā izvirzās nevis astēnija un depresija, bet gan emocionālās nabadzības palielināšanās, interešu loka sašaurināšanās un spontānums.

Kritēriji uzsver, ka pacientam saskaņā ar CT un MRI nedrīkst būt vairāki vai divpusēji garozas perēkļi un smaga demence.

Diagnostika

Komplikācijas

  • 1) Pārejoša išēmiska lēkme.

Pārejošas išēmijas lēkmes (TIA, pārejoši cerebrovaskulāri negadījumi) raksturo īslaicīgas vietējas smadzeņu išēmijas simptomi.

TIA parasti ir saistīta ar hemodinamisko mazspēju, kas rodas ar smagu miega artēriju vai mugurkaula artēriju aterosklerozes stenozi to distālajos zaros vai artēriju emboliju..

Vairumā gadījumu pārejoši išēmiski lēkmes izzūd 5-20 minūšu laikā..

TIA klīniskā nozīme slēpjas faktā, ka tie kalpo kā ne tikai insulta, bet arī miokarda infarkta ierosinātāji un ir bīstamības signāli, kuriem nepieciešama ātra ārsta darbība. Pacienti ar TIA jā hospitalizē insulta nodaļā novērošanai, visaptverošai išēmiska insulta pārbaudei un profilaksei.

TIA bieži izpaužas kā asinsspiediena pazemināšanās, fiziskās aktivitātes, sasprindzinājums, ēšana; tajā pašā laikā fokālie neiroloģiskie simptomi bieži izpaužas uz ģīboņa stāvokļa fona, dažreiz vairākas reizes dienā. Pacienti bieži sūdzas par ģīboni, reiboni, neskaidru redzi, ekstremitāšu vājumu, sliktu dūšu un vemšanu, atmiņas traucējumiem, troksni ausīs, maņu traucējumiem, pēkšņu līdzsvara zudumu..

2) insulti - akūts cerebrovaskulārs negadījums (insults).

Ir insulti - išēmisks insults un intracerebrāla (parenhimāla) asiņošana.

Išēmisks insults rodas smadzeņu daļas asins piegādes kritiskas samazināšanās vai pārtraukšanas rezultātā, kam seko smadzeņu audu nekrozes fokusa attīstība.

Intracerebrāla asiņošana notiek patoloģiski izmainītu smadzeņu asinsvadu plīsuma rezultātā, izraisot asiņošanu.

Leikoencefalopātija un kā ārstēt

Leikoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu baltā materiāla iznīcināšana un kas izraisa seniālu demenci vai demenci. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autore pirmo reizi aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva tai savu vārdu. Kopā ar asinsvadu leikoencefalopātiju pēdējos gados progresējoša multifokālā leikoencefalopātija (PML) - vīrusu etioloģijas slimība.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, izraisa mikroangiopātijas attīstību. Leikoaraiosis un lacunar infarkts maina baltās vielas blīvumu un norāda uz problēmām ar asinsriti organismā.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas ar dažādiem simptomiem. Parasti subkortikālās un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipresēm. Patoloģijas gaita ir hroniska, ko raksturo biežas stabilizācijas un saasināšanās perioda izmaiņas. Leikoencefalopātija galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem. Prognoze ir slikta: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Neliela fokāla leikoencefalopātija

Neliela fokālā leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais cēlonis ir hipertensija. Pastāvīga hipertensija noved pie pakāpeniska smadzeņu baltas vielas bojājuma.

Asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātijas visaugstākajā pakāpē ir pakļauti vīriešiem no 55 gadu vecuma un vecākiem ar iedzimtu noslieci. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu asinsvadu patoloģija, kas izraisa baltās vielas bojājumus un attīstās uz pastāvīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātijām mēs šeit iesakām detalizētu informāciju.

Progresējoša multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusu bojājums, kas noved pie baltās vielas iznīcināšanas imunoloģiski kompromitētiem indivīdiem. Vīrusi vēl vairāk nomāc imūno aizsardzību, attīstās imūndeficīts.

smadzeņu baltās vielas bojājums ar leikoencefalopātiju

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, izveidojot un uzlabojot pretretrovīrusu terapiju, slimības izplatība vairākas reizes samazinājās.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% no HIV inficētiem pacientiem un 50% no AIDS pacientiem.

Slimības simptomatoloģija ir daudzveidīga. Kognitīvie traucējumi svārstās no viegliem disfunkcijas līdz smagai demencei. Fokālos neiroloģiskos simptomus raksturo runas un redzes traucējumi līdz pat aklumam, un daži motoriski traucējumi strauji progresē un bieži noved pie smagas invaliditātes..

Periventrikulārā forma ir subkortikālo smadzeņu struktūru bojājums, kas rodas uz hroniskas hipoksijas un akūtas asinsvadu mazspējas fona. Išēmijas perēkļi ir nejauši izkliedēti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu galvenajā vielā. Slimība sākas ar medulla oblongata motoro kodolu bojājumiem..

Leikoencefalopātija ar izzūdošu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Slimības klasiskā forma vispirms parādās bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientu progresēšana: smadzenīšu ataksija, tetraparēze, muskuļu mazspēja, kognitīvie traucējumi, optiskā atrofija, epiprotes. Zīdaiņiem tiek pārkāpts barošanas process, rodas vemšana, drudzis, kavējas psihomotorā attīstība, palielinās uzbudināmība, attīstās ekstremitāšu hipertoniskums, konvulsīvs sindroms, nakts elpas aizturēšana, koma.

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir pastāvīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci cilvēki ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātijām.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātijas rašanās:

  • Iegūtā imūndeficīta sindroms,
  • Leikēmija un citi asins vēži,
  • Limfogranulomatoze,
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarcidoze,
  • Iekšējo orgānu vēzis,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī provocē šīs patoloģijas attīstību..

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību, piemēram, izmantojot progresējošu multifokālu encefalopātiju..

Vīrusi, kas izraisa PML, tropiski ietekmē nervu šūnas. Tie satur divpavedienu gredzena DNS un selektīvi ietekmē astrocītus un oligodendrocītus, kas sintezē mielīna šķiedras. Centrālajā nervu sistēmā parādās demielinizācijas foci, nervu šūnas paplašinās un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela nav iesaistīta patoloģijā, un to absolūti neietekmē. Baltā viela maina savu struktūru, kļūst mīksta un želejveida, uz tās parādās neskaitāmas mazas ieplakas. Oligodendrocīti kļūst putoti, astrocīti iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas gadījumā

Poliomavīrusi ir mazi mikrobi, kuriem trūkst superkapsīda. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas saimniekā latentā stāvoklī un neizraisa slimības. Samazinoties imūno aizsardzībai, šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir sarežģīta procedūra, ko veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocītu sekcijās, virologi atklāj poliovīrusu kristāla formas virionus.

Poliomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī un visu mūžu atrodas latentā stāvoklī iekšējos orgānos un audos. Vīrusa noturība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Samazinoties imūno aizsardzībai, viņi kļūst aktīvāki un parāda savu patogēno iedarbību. Centrālajā nervu sistēmā tos pārvadā baltas asins šūnas un vairojas smadzeņu baltajā vielā. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem ar AIDS, leikēmiju vai limfomu, kā arī notiek orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt pa pilieniņām vai ar fekālijām-orāli.

Slimība attīstās pakāpeniski. Sākumā pacienti kļūst neveikli, apjucis, letarģiski un neveikli, viņiem ir samazināta garīgā veiktspēja, ir traucēta miegs un atmiņa, pēc tam rodas letarģija, vispārējs nogurums, domu stingrība, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, muskuļu hipertoniskums, sašaurināts interešu loks, ar daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Progresējošos gadījumos - mono- un hemiparēze, neirozes un psihozes, šķērseniskais mielīts, krampji, smadzeņu funkciju traucējumi, izteikta demence.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Dekoordinētas kustības, gaitas nestabilitāte, motoriskas disfunkcijas, ekstremitāšu vājums,
  2. Pilnīga vienpusēja roku un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi,
  4. Samazināts redzes asums,
  5. Skotomas,
  6. Hipestezija,
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionāla labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija,
  9. Disfāgija,
  10. Epiproti,
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosyndroma un fokālie neiroloģiskie simptomi strauji progresē. Izvērstos gadījumos pacientiem tiek atklāti Parkinsona un pseidobulba sindromi. Objektīvā pārbaudē tiek atklāti intelektuālās un vidējās funkcijas pārkāpumi, afāzija, apraksija, agnosija, "senils gaita", stājas nestabilitāte ar biežiem kritieniem, hiperrefleksija, patoloģiskas pazīmes un iegurņa disfunkcijas. Psihiskus traucējumus parasti apvieno ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, nelabumu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver savu slimību, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējoša multifokālā leikoencefalopātija izpaužas kā pļāpīga parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopsija, stulbums, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidāli traucējumi.

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver vairākas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskā asins analīze,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija,
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Smadzeņu biopsija,
  • PCR,
  • Jostas punkcija.

Ar CT un MRI palīdzību var noteikt hiperintensīvus smadzeņu baltās vielas bojājumus. Ja ir aizdomas par infekciozu formu, elektronu mikroskopija var noteikt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūncitoķīmiskā metode - vīrusa antigēna noteikšana. Jostas punkcija tiek veikta ar olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos CSF. Ar šo patoloģiju tajā tiek atklāta arī limfocītiskā pleocitoze..

Apstipriniet vai atspēkojiet leikoencefalopātijas diagnozi ar psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas, kustību koordinācijas testu rezultātiem.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir ilga, sarežģīta, individuāla, no pacienta prasa daudz spēka un pacietības.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējo terapeitisko pasākumu mērķis ir ierobežot patoloģijas tālāku progresēšanu un atjaunot smadzeņu subkortikālo struktūru funkcijas. Leikoencefalopātijas simptomātiska un etiotropiska ārstēšana.

Turklāt tiek veikta fizioterapija, refleksoloģija, tiek noteikta elpošanas vingrošana, apkakles zonas masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai zāles parasti tiek aizstātas ar homeopātiskām un fitoterapeitiskām zālēm..

Leikoencefalopātija līdz ar senīlo formu ar progresējošu demenci nesen ir kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas ir saistīta ar HIV inficēto pacientu ievērojami novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un adekvātas terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus no patoloģijas klīnisko simptomu parādīšanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Smadzeņu leikoencefalopātija ir patoloģija, kurā ir baltas vielas bojājums, izraisot demenci. Ir vairākas nosoloģiskas formas, ko izraisa dažādi iemesli. Viņiem kopīga ir leikoencefalopātijas klātbūtne..

Var provocēt slimību:

  • vīrusi;
  • asinsvadu patoloģijas;
  • nepietiekama skābekļa piegāde smadzenēm.

Citi slimības nosaukumi: encefalopātija, Binsvangera slimība. Patoloģiju vispirms aprakstīja 19. gadsimta beigās vācu psihiatrs Otto Binswangers, kurš to nosauca par godu. No šī raksta jūs uzzināsit, kas tas ir, kādi ir slimības cēloņi, kā tā izpaužas, tiek diagnosticēta un ārstēta..

Ir vairāki leikoencefalopātijas veidi.

Šī ir asinsvadu izcelsmes leikoencefalopātija, kas ir hroniska patoloģija, kas attīstās uz augsta spiediena fona. Citi nosaukumi: progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija, subkortikālā aterosklerozes encefalopātija.

Tām pašām klīniskajām izpausmēm ar nelielu fokālo leikoencefalopātiju ir discirculācijas encefalopātija - lēnām progresējošs difūzs smadzeņu trauku bojājums. Iepriekš šī slimība tika iekļauta ICD-10, tagad tā tajā nav..

Visbiežāk mazu fokālo leikoencefalopātiju diagnosticē vīriešiem virs 55 gadu vecuma, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šīs slimības attīstību.

Riska grupā ietilpst pacienti, kas cieš no tādām patoloģijām kā:

  • ateroskleroze (holesterīna plāksnes aizsērē asinsvadu lūmenu, kā rezultātā tiek pārkāpta smadzeņu asins piegāde);
  • cukura diabēts (ar šo patoloģiju asinis sabiezē, tās plūsma palēninās);
  • iedzimtas un iegūtas mugurkaula patoloģijas, kurās pasliktinās smadzeņu asins apgāde;
  • aptaukošanās;
  • alkoholisms;
  • nikotīna atkarība.

Kļūdas uzturā un hipodinamisks dzīvesveids arī izraisa patoloģijas attīstību..

Šī ir visbīstamākā slimības attīstības forma, kas bieži izraisa letālu iznākumu. Patoloģijai ir vīrusu raksturs..

Tā izraisītājs ir cilvēka poliomas vīruss 2. Šis vīruss tiek novērots 80% cilvēku populācijas, bet slimība attīstās pacientiem ar primāru un sekundāru imūndeficītu. Viņu vīrusi, nonākot ķermenī, vēl vairāk vājina imūnsistēmu.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija tiek diagnosticēta 5% HIV pozitīvu pacientu un pusei AIDS slimnieku. Iepriekš progresējoša multifokāla leikoencefalopātija bija vēl biežāka, bet HAART dēļ šīs formas izplatība samazinājās. Patoloģijas klīniskais attēls ir polimorfs.

Slimība izpaužas ar šādiem simptomiem:

Centrālās nervu sistēmas traucējumi var ievērojami atšķirties - no viegliem disfunkcijas līdz smagai demencei. Var novērot runas traucējumus, pilnīgu redzes zudumu. Bieži pacientiem rodas smagi balsta un kustību aparāta traucējumi, kas izraisa darbspēju zaudēšanu un invaliditāti.

Riska grupā ietilpst šādas pilsoņu kategorijas:

  • pacienti ar HIV un AIDS;
  • ārstēšanas saņemšana ar monoklonālām antivielām (tās tiek parakstītas autoimūnām slimībām, onkoloģiskām slimībām);
  • iekšējo orgānu transplantācija un imūnsupresantu lietošana, lai novērstu to atgrūšanu;
  • cieš no ļaundabīgas granulomas.

Tas attīstās hroniskas skābekļa bada un smadzeņu asins piegādes pārkāpuma rezultātā. Išēmiskās vietas atrodas ne tikai baltajā, bet arī pelēkajā vielā.

Parasti patoloģiski perēkļi tiek lokalizēti smadzenēs, smadzeņu stumbros un smadzeņu garozas priekšējā daļā. Visas šīs smadzeņu struktūras ir atbildīgas par kustību, tāpēc, attīstoties šai patoloģijas formai, tiek novēroti motora traucējumi.

Šī leikoencefalopātijas forma attīstās bērniem, kuriem ir patoloģijas, ko pavada hipoksija dzemdību laikā un dažu dienu laikā pēc piedzimšanas. Šo patoloģiju sauc arī par “periventrikulāru leikomalaciāciju”, kā likums, tā provocē cerebrālo trieku.

Tas tiek diagnosticēts bērniem. Pirmie patoloģijas simptomi tiek novēroti pacientiem vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Tas parādās gēnu mutācijas dēļ..

Pacienti atzīmēja:

Bērniem līdz viena gada vecumam ir problēmas ar barošanu, vemšanu, paaugstinātu drudzi, garīgu atpalicību, pārmērīgu aizkaitināmību, paaugstinātu roku un kāju muskuļu tonusu, krampjus, nakts apnoja, komu..

Parasti leikoencefalopātijas simptomi palielinās pakāpeniski. Slimības sākumā pacients var būt apjucis, neveikls, vienaldzīgs pret notiekošo. Viņš kļūst asarīgs, ar grūtībām izrunāt grūti vārdus, viņa garīgais sniegums pazeminās.

Laika gaitā miega problēmas pievienojas, palielinās muskuļu tonuss, pacients kļūst uzbudināms, viņam ir patvaļīgas acu kustības un parādās troksnis ausīs..

Ja šajā posmā nesācat ārstēt leikoencefalopātiju, bet tā progresē: rodas psioneuroze, smaga demence un krampji.

Galvenie slimības simptomi ir šādas novirzes:

  • motoriski traucējumi, kas izpaužas kā traucēta kustību koordinācija, vājums rokās un kājās;
  • var būt vienpusēja roku vai kāju paralīze;
  • runas un redzes traucējumi (skotoma, hemianopsija);
  • dažādu ķermeņa daļu nejutīgums;
  • rīšanas pārkāpums;
  • urīna nesaturēšana;
  • epilepsijas lēkme;
  • intelekta pavājināšanās un neliela demence;
  • slikta dūša;
  • galvassāpes.

Visas nervu sistēmas bojājuma pazīmes progresē ļoti ātri. Pacientam var būt nepatiesa bulbar paralīze, kā arī Parkinsona sindroms, kas izpaužas kā traucēta gaita, rakstīšana, ķermeņa trīce.

Gandrīz katram pacientam ir atmiņas un intelekta pavājināšanās, nestabilitāte, mainot ķermeņa stāvokli vai ejot.

Parasti cilvēki nesaprot, ka viņi ir slimi, un tāpēc radinieki tos bieži ved pie ārsta.

Lai veiktu leikoencefalopātijas diagnozi, ārsts izraksta visaptverošu pārbaudi. Būs nepieciešami:

Ja ārstam ir aizdomas, ka vīrusu infekcija ir leikoencefalopātijas pamatā, viņš ieceļ pacientam elektronu mikroskopiju, kas atklās patogēna daļiņas smadzeņu audos.

Izmantojot imūncitoķīmisko analīzi, ir iespējams noteikt mikroorganismu antigēnus. Šādā slimības gaitā cerebrospinālajā šķidrumā tiek novērota limfocitārā pleocitoze.

Diagnostikā palīdz arī psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testi..

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tādām slimībām kā:

  • toksoplazmoze;
  • kriptokokoze;
  • HIV demence
  • leikodistrofija;
  • centrālās nervu sistēmas limfoma;
  • subakūts sklerozējošs panencefalīts;
  • multiplā skleroze.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Bet jums noteikti jādodas uz slimnīcu, lai izvēlētos medikamentus. Terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un aktivizēt smadzeņu funkcijas.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir sarežģīta, simptomātiska un etiotropiska. Katrā ziņā tas tiek izvēlēts individuāli.

Ārsts var izrakstīt šādas zāles:

Terapijas grūtības rada tas, ka daudzi pretvīrusu un pretiekaisuma līdzekļi neieplūst BBB, tāpēc neietekmē patoloģiskos perēkļus.

Pašlaik patoloģija ir neārstējama un vienmēr letāla. Cik daudz dzīvo ar leikoencefalopātiju, ir atkarīgs no tā, vai pretvīrusu terapija tika uzsākta laikā.

Ja ārstēšanu vispār neveic, pacienta dzīves ilgums nepārsniedz sešus mēnešus no dienas, kad atklāts smadzeņu darbības pārkāpums..

Veicot pretvīrusu terapiju, dzīves ilgums palielinās līdz 1-1,5 gadiem.

Tika atzīmēti akūtas patoloģijas gadījumi, kas beidzās ar pacienta nāvi mēnesi pēc tā sākuma.

Leikoencefalopātijai nav specifiskas profilakses..

Lai samazinātu patoloģijas attīstības risku, jāievēro šādi noteikumi:

Visi šie pasākumi mazina leikoencefalopātijas attīstības risku. Ja slimība tomēr rodas, jums pēc iespējas ātrāk jāmeklē medicīniskā palīdzība un jāsāk ārstēšana, kas palīdzēs palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Ivans Drozdovs 2017.07.17

Leikoencefalopātija ir progresējošs encefalopātijas veids, ko sauc arī par Binswangera slimību, kas ietekmē smadzeņu subkortikālo audu balto vielu. Slimība tiek raksturota kā asinsvadu demence, gados vecāki cilvēki tai ir visvairāk pakļauti pēc 55 gadiem. Baltās vielas sakāve noved pie smadzeņu funkciju ierobežošanas un sekojošas zaudēšanas, pēc neilga laika pacients nomirst. In ICD-10 Binswanger slimība piešķirta ar kodu І67.3.

Izšķir šādus slimības veidus:

  1. Asinsvadu izcelsmes leikoencefalopātija (maza fokusa) ir hronisks patoloģisks stāvoklis, kurā smadzeņu pusložu struktūras tiek lēnām ietekmētas. Riska kategorijā ietilpst gados vecāki cilvēki, kas vecāki par 55 gadiem (galvenokārt vīrieši). Kaites cēlonis ir iedzimta nosliece, kā arī hroniska hipertensija, kas izpaužas kā biežas asinsspiediena paaugstināšanās. Demence un nāve var rasties šāda veida leikoencefalopātijas attīstībā vecumdienās..
  2. Progresējoša leikoencefalopātija (multifokāla) ir akūts stāvoklis, kurā imunitātes samazināšanās dēļ (ieskaitot imūndeficīta vīrusa progresēšanu) balto smadzeņu viela sašķidrinās. Slimība ātri attīstās, ja netiek nodrošināta nepieciešamā medicīniskā aprūpe, pacients mirst..
  3. Periventrikulārā leikoencefalopātija - subkortikālie smadzeņu audi ir letāli ilgstoša skābekļa deficīta un išēmijas attīstības dēļ. Patoloģiski perēkļi visbiežāk koncentrējas smadzenītēs, smadzeņu stumbros, kā arī struktūrās, kas atbild par kustības funkciju.

Atkarībā no slimības formas leikoencefalopātija var rasties vairāku iemeslu dēļ, kas nav saistīti viens ar otru. Asinsvadu ģenēzes slimība vecumdienās izpaužas šādu patoloģisku cēloņu un faktoru ietekmē:

  • hipertoniska slimība;
  • cukura diabēts un citi endokrīno funkciju traucējumi;
  • ateroskleroze;
  • sliktu ieradumu klātbūtne;
  • iedzimtība.

Smadzeņu struktūras negatīvo izmaiņu cēloņi periventrikulāras leikoencefalopātijas laikā ir apstākļi un slimības, kas izraisa smadzeņu skābekļa badu:

  • iedzimtas anomālijas, ko izraisa ģenētiskas anomālijas;
  • dzimšanas traumas, kas radušās nabas saites iesiešanas dēļ, nepareiza noformēšana;
  • skriemeļu kroplība, kas rodas ar vecumu saistītu izmaiņu vai ievainojumu dēļ, kā rezultātā ir traucēta asins plūsma galvenajās artērijās.

Multifokāla encefalopātija parādās uz stipri samazinātas imunitātes vai tās pilnīgas neesamības fona. Šī stāvokļa attīstības iemesli var būt:

  • HIV infekcija;
  • tuberkuloze;
  • ļaundabīgi audzēji (leikēmija, limfogranulomatoze, sarkodioze, karcinoma);
  • spēcīgu ķīmisku vielu uzņemšana;
  • imūnsupresantu ievadīšana, ko lieto orgānu transplantācijas laikā.

Uzticams leikoencefalopātijas parādīšanās cēloņa noteikšana ļauj ārstiem izrakstīt atbilstošu ārstēšanu un nedaudz pagarināt pacienta dzīvi.

Leikoencefalopātijas simptomu izpausmes pakāpe un raksturs tieši ir atkarīgs no slimības formas un bojājuma vietas. Šai slimībai raksturīgie simptomi ir:

  • pastāvīga rakstura galvassāpes;
  • vājums ekstremitātēs;
  • slikta dūša;
  • trauksme, bezcēloņu satraukums, bailes un virkne citu neiropsihisku traucējumu, kamēr pacients šo stāvokli neuztver kā patoloģisku un atsakās no medikamentiem;
  • nestabila un dreboša gaita, samazināta koordinācija;
  • redzes traucējumi;
  • samazināta jutība;
  • sarunu funkciju pārkāpšana, rīšanas reflekss;
  • muskuļu krampji un krampji, laika gaitā pāriet epilepsijas lēkmēs;
  • demence, sākotnējā stadijā, kas izpaužas kā atmiņas un intelekta samazināšanās;
  • piespiedu urinēšana, zarnu kustība.

Aprakstīto simptomu smagums ir atkarīgs no cilvēka imunitātes stāvokļa. Piemēram, pacientiem ar samazinātu imunitāti ir izteiktākas smadzeņu bojājuma pazīmes nekā pacientiem ar normālu imūnsistēmu.

Ja ir aizdomas par vienu no leikoencefalopātijas veidiem, diagnozes noteikšanā fundamentāli ir instrumentālo un laboratorisko izmeklējumu rezultāti. Pēc sākotnējās neirologa un infekcijas slimību speciālista pārbaudes pacientam tiek nozīmēti vairāki instrumentālie pētījumi:

  • Elektroencefalogramma vai doplerogrāfija - smadzeņu asinsvadu stāvokļa izpētei;
  • MRI - lai noteiktu vairākus balto smadzeņu vielas bojājumus;
  • CT - metode nav tik informatīva kā iepriekšējā, tomēr tā joprojām ļauj identificēt smadzeņu struktūru patoloģiskos traucējumus sirdslēkmes veidā.

Laboratorijas testi, kas diagnosticē leikoencefalopātiju, ietver:

  • PCR diagnostika - "polimerāzes ķēdes reakcijas" metode, kas ļauj noteikt vīrusu patogēnus smadzeņu šūnās DNS līmenī. Lai veiktu analīzi, no pacienta ņem paraugus asinīs, rezultāta informācijas saturs ir vismaz 95%. Tas ļauj atteikties no biopsijas un atklātas iejaukšanās smadzeņu struktūrā, kā rezultātā.
  • Biopsija - paņēmiens ietver smadzeņu audu savākšanu, lai noteiktu struktūras izmaiņas šūnās, neatgriezenisku procesu attīstības pakāpi, kā arī slimības ātrumu. Biopsijas briesmas ir vajadzība pēc tiešas iejaukšanās smadzeņu audos materiāla savākšanai un komplikāciju rašanās rezultātā..
  • Jostas punkcija - tiek veikta, lai izpētītu cerebrospinālo šķidrumu, proti, olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pakāpi tajā.

Balstoties uz visaptverošas pārbaudes rezultātiem, neirologs izdara secinājumu par slimības klātbūtni, kā arī par tās progresēšanas formu un ātrumu.

Leikoencefalopātiju nevar pilnībā izārstēt. Diagnozējot leikoencefalopātiju, ārsts izraksta atbalstošu ārstēšanu, kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloņus, mazināt simptomus, kavēt patoloģiskā procesa attīstību, kā arī saglabāt funkcijas, par kurām ir atbildīgas skartās smadzeņu zonas..

Galvenās zāles, kas izrakstītas pacientiem ar leikoencefalopātiju, ir:

  1. Asinsriti uzlabojošas zāles smadzeņu struktūrās - Pentoksifilīns, Kavintons.
  2. Nootropie medikamenti, kuriem ir stimulējoša iedarbība uz smadzeņu struktūrām - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotective zāles, kas veicina asinsvadu sienas tonusa atjaunošanu, - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitamīnu kompleksi, kuros pārsvarā ir E, A un B vitamīni.
  5. Adaptogēni, kas palīdz organismam izturēt tādus negatīvus faktorus kā stress, vīrusi, pārmērīgs darbs, klimata izmaiņas - Stiklveida humors, Eleutherococcus, Žeņšeņa sakne, Alvejas ekstrakts.
  6. Antikoagulanti, kas ļauj normalizēt asinsvadu caurlaidību, atšķaidot asinis un novēršot trombozi, - Heparīns.
  7. Antiretrovīrusu zāles gadījumos, kad leikoencefalopātiju izraisa imūndeficīta vīruss (HIV) - Mirtazipīns, Aciklovirs, Ziprasidons.

Papildus ārstniecībai ārsts izraksta vairākas procedūras un paņēmienus, lai palīdzētu atjaunot traucētas smadzeņu funkcijas:

  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • ārstnieciskā vingrošana;
  • masāžas procedūras;
  • manuālā terapija;
  • akupunktūra;
  • nodarbības ar specializētiem speciālistiem - rehabilitologiem, logopēdiem, psihologiem.

Neskatoties uz plašo zāļu terapijas kursu un daudzu speciālistu darbu ar pacientu, diagnosticētās leikoencefalopātijas izdzīvošanas prognoze nav iepriecinoša..

Neatkarīgi no patoloģiskā procesa formas un ātruma leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar nāvi, turpretī paredzamais dzīves ilgums mainās šādā laika posmā:

  • mēneša laikā - ar akūtu slimības gaitu un atbilstošas ​​ārstēšanas neesamību;
  • līdz 6 mēnešiem - kopš brīža, kad netiek veikta atbalstoša terapija, tiek atklāti pirmie smadzeņu struktūru bojājuma simptomi;
  • no 1 līdz 1,5 gadiem - pretretrovīrusu zāļu lietošanas gadījumā tūlīt pēc slimības pirmo simptomu parādīšanās.

Smadzeņu leikoencefalopātija ir patoloģisks process, kurā cieš baltā viela, un pakāpeniski attīstās demence. Šo problēmu var izraisīt dažādi faktori. Visbiežāk leikoencefalopātijas attīstība notiek vecāka gadagājuma cilvēku smadzenēs.

Smadzeņu leikoencefalopātija vairumā gadījumu attīstās uz pastāvīgas arteriālās hipertensijas fona. Slimība ietekmē vecāka gadagājuma cilvēkus, kuriem jau ir diagnosticēta ateroskleroze un angiopātija. Tas ir, tiek bojāti asinsvadi.

Citas slimības izraisa patoloģijas attīstību. Baltās vielas sakāve notiek šādi:

  • iegūtā imūndeficīta sindroms;
  • asinsrites sistēmas onkoloģiskās patoloģijas;
  • limfogranulomatoze;
  • plaušu tuberkuloze;
  • sarcidoze;
  • ļaundabīgi procesi citos orgānos;
  • ilgstoša imūnsupresantu lietošana.

Patoloģiskā procesa attīstības procesā notiek izmaiņas baltās vielas struktūrā: tā iegūst mīkstu un želejveida formu, uz virsmas veidojas depresijas. Slimība neietekmē pelēko vielu. Viņa stāvoklis paliek nemainīgs..

Ir vairāki leikoencefalopātijas veidi:

1. Progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija vai maza fokusa.

Progresējoša asinsvadu encefalopātija attīstās paaugstināta spiediena rezultātā artērijās. Šo patoloģiju sauc arī par "nelielu asinsvadu izcelsmes fokālo leikoencefalopātiju"..

Parasti šī problēma tiek atklāta cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem. Ievērojami palieliniet tā attīstības iespējas, iedzimto noslieci un faktorus, kas izpaužas kā:

  • cukura diabēts;
  • asinsvadu ateroskleroze;
  • alkohola lietošana;
  • smēķēšana;
  • liekais svars.

Slikts uzturs un zema motora aktivitāte arī negatīvi ietekmē asinsvadus..

2. Perventrikulāra forma.

Periventrikulārā leikoencefalopātija ilgstoši attīstās nepietiekamas skābekļa piegādes rezultātā smadzeņu audos. Šajā gadījumā patoloģiski fokālie bojājumi atrodas gan baltajā, gan pelēkajā vielā.

Smadzenīte, smadzeņu stumbrs un garozas priekšējā daļa parasti cieš no patoloģijas. Šīs zonas ir atbildīgas par motora funkcijas kontroli, tāpēc, kad tās ietekmē, attīstās motora traucējumi..

Parasti patoloģiskais process tiek diagnosticēts bērniem, kurus dzemdību laikā ietekmē hipoksija. Tas bieži noved pie cerebrālās paralīzes attīstības..

3. Progresējoša multifokālā encefalopātija.

Multifokālā encefalopātija tiek uzskatīta par visbīstamāko slimības formu. Ar to vairumā gadījumu pacients mirst. Patoloģija provocē vīrusu slimību. Šīs sugas leikoencefalopātijas izraisītājs ir cilvēka poliomas vīruss. Tas atrodas lielākās daļas pasaules iedzīvotāju ķermenī, tas sevi nekādā veidā neatklāj. Tās attīstība sākas, kad cilvēkam ir sekundārs vai primārs imūndeficīts. Imūnsistēma kļūst neaizsargāta pret vīrusu.

Progresējoša leikoencefalopātija parasti tiek diagnosticēta cilvēkiem, kuriem diagnosticēts HIV vai AIDS. Patoloģiju raksturo poliforma formas klīniskais attēls. Pacientu pieredze:

  • paralīze un parēze;
  • daļējs aklums;
  • satriecoša apziņa;
  • personības defekti;
  • galvaskausa nervu bojājumi.

Ar šo formu var novērot dažādas nervu sistēmas disfunkcijas pakāpes: no neliela diskomforta līdz izteiktai demencei. Pakāpeniski pacients pilnībā zaudē darba spējas un kļūst invalīds muskuļu un skeleta sistēmas disfunkciju dēļ.

4. Leikoencefalopātija ar progresējošu balto vielu.

Šī diagnoze parasti tiek veikta bērniem līdz 6 gadu vecumam gēnu mutāciju rezultātā. Pacienti cieš no:

  • traucēta kustību koordinācija, jo tiek ietekmēta smadzenīte;
  • ekstremitāšu parēze;
  • izziņas traucējumi;
  • atrofiski procesi redzes nervā;
  • epilepsijas lēkmes.

Ja patoloģija radās zīdainim, tad tā būs pārāk uzbudināma, cieš no krampjiem, vemšanas, paaugstināta drudža, ir garīgās attīstības nobīde.

Leikoencefalopātijas pazīmes attīstās pakāpeniski. Sākumā pacientam ir bezrūpība, neveiklība, vienaldzība, asarība, grūtības ar vārdu izrunu, samazināta garīgā veiktspēja..

Pēc pirmo pazīmju parādīšanās patoloģiskais process turpina progresēt. Pieaug muskuļu tonuss, parādās miega traucējumi, aizkaitināmība, troksnis ausīs, nistagms.

Ja šajā posmā nav nepieciešama ārstēšana, pacients cieš no psihoneirozes, krampjiem, smagas demences.

Ar šādiem simptomiem konsultējieties ar speciālistu:

  1. Vājums ekstremitāšu muskuļos un samazināta jutība.
  2. Runas un redzes traucējumi.
  3. Dažādu ķermeņa daļu nejutīgums.
  4. Rīšanas refleksu traucējumi.
  5. Urīna nesaturēšana.
  6. Epilepsijas izpausmes.
  7. Galvassāpes un nelabums.
  8. Intelektuālie traucējumi un neliela demence.

Visas šīs parādības norāda, ka tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, un pārkāpumi progresē ļoti ātri. Šajā stāvoklī cilvēkam ir grūti saprast, ka viņš ir slims, tāpēc radiniekiem tam jāpievērš uzmanība.

Lai apstiprinātu pārkāpumu klātbūtni, ir nepieciešams iziet virkni diagnostikas pētījumu. Pirmkārt, cilvēkam vajadzētu apmeklēt neirologu. Pēc leikoencefalopātijas pazīmju atklāšanas pacientam izrakstīs:

  • vispārēja asins analīze;
  • pētījums par narkotiku, alkohola, psihotropo zāļu klātbūtni asinīs;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija. Šīs procedūras ļauj novērtēt smadzeņu stāvokli un noteikt patoloģisko perēkļu klātbūtni;
  • elektroencefalogrāfija, lai apstiprinātu smadzeņu aktivitātes samazināšanos;
  • Doplera ultraskaņa, kas noteiks smadzeņu asins piegādes pārkāpumu;
  • polimerāzes ķēdes reakcija, lai noteiktu patogēna DNS;
  • smadzeņu biopsija;
  • mugurkaula punkcija olbaltumvielu līmeņa noteikšanai.

Izmantojot elektronu mikroskopiju, pārliecinieties, ka pacients cieš no vīrusu izcelsmes leikoencefalopātijas. Tas nosaka patogēnu smadzeņu audos.

Smadzeņu stāvokļa novērtēšana tiek veikta, izmantojot īpašus psiholoģiskos testus..

To nevar izdarīt bez diferenciāldiagnozes ar toksoplazmozi, multiplo sklerozi, limfomu, HIV demenci.

Nav iespējams pilnībā atbrīvoties no šīs kaites. Ar vairāku terapeitisko metožu palīdzību tie tikai samazina patoloģiskā procesa attīstības ātrumu. Terapiju izvēlas katram pacientam atsevišķi, izmantojot simptomātisko un etiotropo terapeitisko paņēmienu kompleksu.

Patoloģiskā procesa izpausmju samazināšana panāk:

  1. Līdzekļi asinsrites uzlabošanai smadzenēs Vinpocetine, Actovegin, Trental formā.
  2. Neirometaboliski stimulatori: Fezam, Pantocalcin, Lutsetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotektori (Stugeron, Curantin, Zilt).
  4. Multivitamīnu kompleksi, kas satur B vitamīnus, retinolu, tokoferolu.
  5. Adaptogēni. Kā alvejas ekstrakts.
  6. Glikokortikosteroīdi. Viņi veicina smadzeņu iekaisuma procesa atvieglošanu. Prednizolonam, deksametazonam piemīt līdzīgas īpašības..
  7. Antidepresanti.
  8. Antikoagulanti, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku.
  9. Pretvīrusu zāles, ja slimībai ir vīrusu izcelsme.

Papildus zāļu terapijai viņi var ieteikt apmeklēt kursu:

  • fizioterapeitiskās procedūras;
  • refleksoloģija;
  • akupunktūras terapija;
  • homeopātisko un fitoterapeitisko līdzekļu lietošana;
  • manuālā terapija.

Lai atvieglotu stāvokli, jums jāveic elpošanas vingrinājumi un jāmasē apkakles zona.

Slimības ārstēšana ir diezgan sarežģīta, jo vairums pretvīrusu un pretiekaisuma līdzekļu nevar iekļūt barjerā starp asinīm un audiem, kas aizsargā centrālo nervu sistēmu. Tādēļ tie neveicina patoloģisko perēkļu likvidēšanu.

Cik ilgi viņi dzīvo ar leikoencefalopātiju, ir atkarīgs no tā, kurā posmā tika uzsākta balstterapija, un no smadzeņu bojājuma pakāpes. No šīs slimības formas nav iespējams atgūties. Patoloģiskais process vienmēr noved pie pacienta nāves. Ja pretvīrusu terapija netiek veikta, pacients dzīvos ne ilgāk kā sešus mēnešus no brīža, kad tika konstatēti pārkāpumi balto smadzeņu audos.

Ievērojot ārsta ieteikumus un lietojot noteiktos medikamentus, jūs varat nedaudz palielināt paredzamo dzīves ilgumu. Ja pacients regulāri dzers visas zāles, tad viņš dzīvos nedaudz vairāk nekā gadu no brīža, kad viņam tika diagnosticēts.

Pastāv gadījumi, kad cilvēki nomira mēneša laikā pēc patoloģijas attīstības sākuma. Tas var notikt tā akūtas gaitas laikā..

Subkortikālo struktūru un citu smadzeņu daļu funkciju pārkāpšana ar leikoencefalopātiju pakāpeniski rada nopietnas komplikācijas:

  • traucēta motora funkcija;
  • jutīgums samazinās;
  • var rasties pilnīgs redzes vai dzirdes zudums;
  • paralizē dažādas ķermeņa daļas;
  • attīstās infekcijas un septiskas komplikācijas;
  • notiek pastāvīga demence.

Agrāk vai vēlāk slimība noved pie pacienta nāves.

Nav īpašu profilaktisko metožu, kas ļautu izvairīties no leikoencefalopātijas attīstības. Smadzeņu baltās vielas patoloģiskā procesa attīstības risku ir iespējams tikai nedaudz samazināt, ievērojot šādus ieteikumus:

  1. Nepieciešams stiprināt nervu sistēmu, izmantojot sacietēšanu un vitamīnu kompleksu lietošanu.
  2. Ja rodas aptaukošanās problēma, tā steidzami jārisina..
  3. Ieteicams vadīt aktīvu dzīvesveidu.
  4. Ir noderīgi regulāri doties ārā.
  5. Ir svarīgi izvairīties no narkotiku un alkohola lietošanas, smēķēšanas.
  6. Sekojiet seksualitātes kultūrai. Tas novērsīs HIV infekciju..
  7. Jebkura seksuāla kontakta gadījumā izmantojiet aizsarglīdzekļus..
  8. Ievērojiet pareizas uztura principus. Diētai jābūt piesātinātai ar visiem nepieciešamajiem vitamīniem un minerālvielām..
  9. Stipriniet nervu sistēmu, palieliniet izturību pret stresu.
  10. Izvairieties no pārslodzes, guliet vismaz astoņas stundas dienā.
  11. Normalizējiet fiziskās aktivitātes. Izvairieties no lielām slodzēm un fiziskas bezdarbības.
  12. Ja sāka attīstīties asinsvadu slimības un patoloģijas, kas saistītas ar vielmaiņas traucējumiem, jāveic kompensējoša ārstēšana.

Izmantojot šos pasākumus, var samazināt leikoencefalopātijas iespējamību. Bet, ja patoloģiskais process joprojām sāka attīstīties, pirmajās izpausmēs ir nepieciešams meklēt speciālistu palīdzību. Pateicoties atbalstošajai ārstēšanai, dzīves kvalitāti un tās ilgumu var nedaudz uzlabot..