Galvenais / Diagnostika

Tukša turku segla

Diagnostika

Veidošanos depresijas formā, kas veidojas cilvēka galvaskausa sphenoidālā kaula ķermenī, sauc par Turcijas seglu. Stāvoklis, kurā notiek smadzeņu dobuma starp smadzeņu mīkstajām un arahnoidālajām membrānām invaginācija intrasellar reģionā un hipofīzes tiek saspiests sakarā ar sphenoid kaulu diafragmas nepietiekamību, tiek saukts par tukšu turku seglu (PTS)..

Šis bojājums var būt primārs, ja tas notiek fizioloģisku procesu dēļ, vai sekundārs, kad tas tiek atklāts pēc chiasmosellar reģiona apstarošanas vai operācijas. Ar smadzeņu sekundāro tukšo turku seglu pati padziļinājuma diafragma var netikt salauzta.

Terminu PTS pirmo reizi ierosināja patologs W. Bush 1951. gadā, kad viņš pētīja mirušo 788 cilvēku autopsijas materiālus un secināja, ka slimības, kas noveda pie nāves, ne vienmēr bija saistītas ar hipofīzes patoloģiju..

Patologs 40 gadījumos atklāja gandrīz pilnīgu Turcijas seglu diafragmas neesamību, tā vietā veidošanās apakšā notika hipofīzes erozija, kas atgādināja plānu audu kārtu. Pēc tam Bušs ierosināja sindroma formu klasifikāciju atkarībā no diafragmas struktūras veida un starpzvaigžņu tvertņu tilpuma, kas atrodas starp medulla oblongata un smadzenītēm, kuru tikai 1995. gadā pārveidoja T. F. Savostjanovs.

Lielākoties tukšu turku seglu sindroms tiek atklāts sievietēm, kuru vecums ir atšķirīgs un vecāks par 40 gadiem (80% gadījumu), gandrīz 75% pacientu ir aptaukojušies.

Slimības cēloņi var būt menopauze, hiper- un hipotireoze, grūtniecība un galaktorrēnas-amenorejas sindroms.

Tukša turku seglu simptomi

Vairumā gadījumu stāvoklis ir asimptomātisks, 70% pacientu ir stipras galvassāpes, kuru dēļ ir nepieciešama galvaskausa rentgenogrāfija, caur kuru tiek atklāts tukšs smadzeņu turku segls.

Iespējamā sindroma izpausme ir redzes asuma samazināšanās, bitemporala hemianopsija un perifēro lauku sašaurināšanās. Medicīnas literatūrā arvien biežāk atrodams optiskās edēmas apraksts PTS.

Arvien pieaugošajam skaitam jaunu tukšu turku seglu tiek atrasta kombinācijā ar tropisko hormonu hipersekreciju un hipofīzes adenomu..

Cerebrospinālā šķidruma pulsācijas ietekmē retos gadījumos Turcijas seglu apakšdaļa plīst, kā rezultātā rodas reta komplikācija - rinoreja, kurai nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās. Uz tukšā turku seglu sindroma fona rodas savienojums starp sphenoid sinusu un suprasellar subarachnoid telpu, kas ievērojami palielina meningīta risku.

Tukšās turku seglu simptomi var būt endokrīnās sistēmas traucējumi, kuru izpausmes ir izmaiņas hipofīzes tropiskajās funkcijās.

Saskaņā ar iepriekšējiem pētījumiem, kuros tika izmantotas radioimūnās metodes un stimulācijas testi, tika noteikts liels procents pacientu ar hormonu sekrēcijas traucējumu subklīniskajām formām.

Tātad 8 no 13 pacientiem augšanas hormona sekrēcijas reakcija uz stimulāciju ar insulīna hipoglikēmiju bija samazināta, un 2 no 16 pacientiem tika konstatētas nepietiekamas izmaiņas adrenokortikotropā hormonā, kas ir virsnieru garozas stimulators..

Tukšās turku seglu simptomi ir peptīdu hormona prolaktīna līmeņa paaugstināšanās, motivācijas un emocionālās personības traucējumi, autonomie traucējumi, ko pavada drebuļi, galvassāpes bez skaidras lokalizācijas, straujš asinsspiediena un temperatūras paaugstināšanās, kardialģija, ģībonis, sāpes ekstremitātēs un vēderā, elpas trūkums un sākums. pacientam ir baiļu sajūta.

Iespējams, ka attīstās šķidrums ar asiņošanu, atmiņas traucējumi, izkārnījumu traucējumi, apgrūtināta elpošana, sāpes sirdī, nogurums un samazināta veiktspēja.

Tukša turku seglu diagnostika

Tukšas turku seglu diagnostikai un turpmākai ārstēšanai ir ārkārtīgi svarīga oftalmoloģiskā pārbaude. Ja tiek atklāti pilnīga redzes zuduma draudi, pacientam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Ne mazāk svarīgi ir laboratorijas testi, ar kuru palīdzību tiek noteikts hipofīzes hormonu līmenis asins plazmā. Arī slimības diagnosticēšanai ir nepieciešams panorāmas rentgenstūris un mērķtiecīgs Turcijas seglu rentgenstūris, galvas MRI un CT.

Tukšu turku seglu profilakse un ārstēšana

Slimības profilakses pasākumi ir:

  • Izvairieties no traumatiskām situācijām, trombozes, hipofīzes un smadzeņu audzējiem;
  • Ārstēšana pilnībā ar iekaisuma, tai skaitā intrauterīnām, slimībām.

Ja pacientam tiek atklāts primārais PTS sindroms, ārstēšana parasti netiek nozīmēta, ārsta galvenais uzdevums ir pārliecināt pacientu, ka slimība ir absolūti droša. Dažos gadījumos ir nepieciešama hormonu aizstājterapija, savukārt ar sekundāru tukšu turku seglu tā ir nepieciešama katrā gadījumā.

Ķirurģiska iejaukšanās primārā PTS sindroma gadījumā ir norādīta tikai divos gadījumos, proti:

  • Kad redzes krustojums sagrozās Turcijas seglu diafragmas caurumā, kā dēļ tiek pārkāpts lauki un redzes nervu saspiešana;
  • Kad cerebrospinālais šķidrums plūst no deguna caur Turcijas seglu avota dibenu;

Tukšas turku seglu sekundārajā sindromā neiroķirurgs atkarībā no indikācijām var izrakstīt hipofīzes audzēja ārstēšanu.

Tukša turku segla ir stāvoklis, kad hipofīze tiek saspiesta, un starp smadzeņu mīkstajām un arahnoidālajām membrānām starpšūnu reģionā notiek dobuma invaginācija. Saskaņā ar statistiku, slimība attīstās uz aptaukošanās, menopauzes, grūtniecības, hiper- un hipotireozes fona. Primārā un sekundārā sindroma ārstēšanu individuāli nosaka neiroķirurgs, atkarībā no indikācijām.

Tukša turku segla

Tukšo turku seglu sindromu medicīnā raksturo galvaskausa pamatnes (turku seglu) palielinātas kaulu struktūras apvienojums ar normālu vai samazinātu hipofīzes izmēru, kā rezultātā seglu dobumā iestrādājas subarachnoidālā telpa un pia mater. Šis jēdziens sākās medicīnas praksē divdesmitā gadsimta vidū patologa W. Bush dēļ, un šodien šis termins attiecas uz dažādām nosoloģiskām formām ar subarachnoid telpas paplašināšanos intrasellar reģionā..

Visbiežāk tukšu turku seglu sindroms rodas pusmūža sievietēm ar paaugstinātu asinsspiedienu vai lieko svaru.

Iemesli tukšas turku smadzeņu seglu izveidošanai

Patoloģijas primārā attīstība ir iespējama vairāku iemeslu dēļ, proti:

  • Diafragmas nepietiekamība, kas rodas dažu dabisku bioloģisku procesu rezultātā, piemēram, grūtniecības vai menopauzes laikā;
  • Iepriekšējās infekcijas slimības (meningoencefalīts, arahnoidīts) vai traumatiskas smadzeņu traumas;
  • Seglu diafragmas iedzimta nepietiekamība un paaugstināts intrakraniālais spiediens;
  • Hipofīzes adenomas nekroze audzēja asiņošanas dēļ;
  • Išēmiska hipofīzes nekroze;
  • Noteiktu hormonālo zāļu lietošana;
  • Autoimūnas reakcijas.

Jaunu tukšu turku seglu var novērot pēc smadzeņu zonas operācijas vai apstarošanas (sekundārie cēloņi).

Tukša turku seglu simptomi

Tukšas turku seglu galvenie simptomi ir paaugstināts intrakraniālais spiediens, kā arī hroniskas iesnas. Dažos gadījumos ir mazs hipofīzes audzējs (parasti labdabīgs), kas ražo prolaktīnu, augšanas hormonu vai adrenokortikotropisko hormonu. Citas patoloģijas pazīmes parādās šādi:

  • Hiperhidroze, sirdsklauves;
  • Galvassāpes, nogurums, gaitas traucējumi, reibonis, atmiņas zudums;
  • Straujš asinsspiediena paaugstināšanās;
  • Temperatūras paaugstināšanās;
  • Redzes pasliktināšanās;
  • Elpas trūkums
  • Sāpes krūtīs;
  • Sāpes vēderā, sajukums izkārnījumos;
  • Hiperprolaktinēmijas un hipotireozes izpausmes;
  • Pazemināta potence un dzimumtieksme vīriešiem;
  • Menstruāciju pārkāpumi sievietēm.

Tukša turku seglu diagnostika un ārstēšana

Veicot tukšu turku seglu veidošanos, jūs varat diagnosticēt, izmantojot parasto galvaskausa rentgena pārbaudi, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai datortomogrāfiju..

Ja tiek novērots hipofīzes lieluma palielināšanās, tas var norādīt uz labdabīga vai ļaundabīga audzēja klātbūtni. Parasti šo patoloģiju pavada galvassāpes un redzes zudums, kas saistīts ar redzes nerva saspiešanu.Vēl redzes pasliktināšanās īpatnības izpaužas sākotnējā tikai perifērās redzes zudumā (sānu redzes lauki abās pusēs)..

Ja tukšu turku smadzeņu seglu izraisa galvenie cēloņi, terapija parasti nav nepieciešama. Ar patoloģijas attīstību sekundāru cēloņu dēļ parasti tiek nozīmēta hormonu aizstājterapija.

Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta:

  • Redzes nervu saspiešana un cerebrospināla šķidruma plūsma caur degunu;
  • Hipofīzes audzēji.

Kā preventīvs pasākums ir ieteicams:

  • Izvairieties no traumatiskām situācijām, kuru dēļ var attīstīties tromboze un hipofīzes un smadzeņu audzēji;
  • Pilnīga iekaisuma slimību ārstēšana.

Neskatoties uz to, ka slimība parasti norisinās ar minimāliem klīniskiem simptomiem, ārkārtas medicīniskā palīdzība var būt nepieciešama, ņemot vērā strauju asinsspiediena paaugstināšanos un hipertensīvas krīzes pazīmju parādīšanos.

Slimības prognoze var būt atšķirīga, un to nosaka individuāli atkarībā no tā rakstura un hipofīzes un smadzeņu vienlaicīgu slimību gaitas.

Tukša turku seglu sindroms

Tukšais turku seglu sindroms (saīsināts SPTS) ir slimība, kas ir smadzeņu diafragmas vājums un kā rezultātā smadzeņu mīksto membrānu iespiešanās Turcijas seglu telpā, hipofīzes saspiešana un tā augstuma izmaiņas.

Turcijas seglam ir padziļinājuma forma "fossa", kas nosaka norādītā sindroma nosaukumu. Turcijas segls ir hipofīzes atrašanās vieta, kas regulē lielāko daļu galveno endokrīno dziedzeru. Tukšas turku seglu veidošanā liela loma ir smadzeņu mīksto membrānu prolapsam Turcijas seglu dobumā un hipofīzes saspiešanai, kas, šķiet, saplacinās, tiek piespiesta pie šī kaula sienām, kas bieži noved pie funkcijas traucējumiem. Bieži vien Turcijas turku seglu diagnoze tiek atklāta pēc MRI.

Medicīnas centrs Energo ir klīnika, kas sniedz dažādus pakalpojumus, arī endokrinoloģijas jomā. Pārbaudes un ārstēšanas shēma katrā gadījumā tiek izstrādāta, ņemot vērā slimības gaitas raksturojumus un pacienta vispārējo stāvokli, iespējamo vienlaicīgu slimību klātbūtni.

SPTS cēloņi

Speciālisti parasti izšķir divus galvenos sindroma veidus - primāro vai iedzimto, un sekundāro, vai iegūto.

Primārā SPTS cēloņi var būt ģenētiska nosliece vai galvaskausa struktūras anatomiskās iezīmes. Vidēji tukšs turku seglu sindroms rodas 10% jaundzimušo, taču visbiežāk tas nerada bērnam lielas bažas un to bieži diagnosticē nejauši.

Sekundārais sindroms var rasties vairāku ārēju un iekšēju iemeslu dēļ, starp kuriem ir:

  • Hormonālas izmaiņas, kas var būt dabiskas, fizioloģiskas. Piemēram, biežāk tiek noteikta tukša turku seglu sindroma klātbūtne sievietēm pubertātes, grūtniecības vai pēcmenopauzes laikā. To var izraisīt arī tukšas turku seglu attīstība ar dažām endokrīnām slimībām un hormonālām zālēm.
  • Sirds un asinsvadu slimības: tas ietver sirds un plaušu mazspēju, paaugstinātu asinsspiedienu, ieskaitot intrakraniālu, spiediena palielināšanos, kas var nelabvēlīgi ietekmēt smadzeņu darbību.
  • Neiroloģiskas problēmas: smadzeņu asiņošana, tai skaitā smadzeņu traumatiskas traumas rezultātā, smadzeņu audzēji - gan ļaundabīgi, gan labdabīgi (adenomas vai cistas) hipofīzes audzēji; mazspēja hipofīzē šajā gadījumā notiek ne tikai audzēja dēļ, bet arī iespējamā savienojuma starp hipofīzes un hipotalāmu pārkāpumiem, kas ir ciešā mijiedarbībā.
  • Ilgstoši iekaisuma procesi un vīrusu slimības.
  • Autoimūnas slimības, kas izraisa ķermeņa imūnsistēmas darbības traucējumus.
  • Ķirurģiska iejaukšanās tieši hipofīzē (piemēram, noņemot audzējus), kā arī galvas reģiona ķīmijterapija vēža ārstēšanā.

Tukša turku seglu sindroms: vai tas ir bīstams??

Vairumā gadījumu šis sindroms nerada pacientiem īpašas neērtības, bet prasa pastāvīgu speciālista uzraudzību, lai novērotu stāvokli.

Šajā gadījumā hipofīzes funkciju pārkāpums kombinācijā ar tā anatomiskās atrašanās vietas pazīmēm var izraisīt šādus nopietnus dažādu ķermeņa sistēmu pārkāpumus:

  • endokrīnās slimības: vairogdziedzera darbības traucējumi (tā lieluma samazināšanās), virsnieru mazspēja, traucējumi dzimumdziedzeru darbībā, ieskaitot neauglību;
  • hipofīzes pārveidošana un pārmērīgais spiediens, ko tas piedzīvo (īpaši, ja rodas audzējs), provocē galvassāpes, atmiņas zudumu, izmaiņas intrakraniālajā spiedienā un mikrotreces;
  • redzes nervi atrodas netālu no Turcijas seglu, tāpēc šis sindroms var izraisīt redzes traucējumus līdz tā zaudēšanai (kas tomēr ir diezgan reti).
#! EndokSeredina! #

Tukša turku seglu sindroma simptomi

Kā minēts iepriekš, bieži SPTS tiek diagnosticēts nejauši un ir gandrīz asimptomātisks vai ar izplūdušiem simptomiem.

Šajā gadījumā tukšu turku seglu sindromu visbiežāk pavada:

  • endokrīnās sistēmas darbības traucējumi, kas izpaužas kā vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru funkcijas samazināšanās, menstruālā cikla darbības traucējumi un dzimumorgānu darbības pārkāpumi;
  • nervu sistēmas darbības traucējumi: galvenokārt dažādas lokalizācijas un intensitātes galvassāpju formā, kā arī spastiskas sāpes un krampji vēderā un apakšējās ekstremitātēs;
  • sirds un asinsvadu sistēmas problēmas: spiediena pazemināšanās, kas cita starpā var izraisīt ģīboni; tahikardija (sirdsklauves) un elpas trūkums;
  • redzes sistēmas traucējumi: spiediens uz redzes nerviem var izraisīt acu aptumšošanos, “melnu punktu”, “dzirksteles” vai “miglas” parādīšanos, īslaicīgu redzes lauka samazināšanos, kā arī konjunktīvas asarošanu un pietūkumu. Sāpes var novērot arī ar acs ābolu kustību, kas ir viens no migrēnas simptomiem - neiroloģiska anomālija SPTS;
  • stabila subfebrīla (paaugstināta līdz 37,5 gr. C) ķermeņa temperatūra;
  • nomākts psiholoģiskais stāvoklis: garastāvokļa svārstības, emocionāla nestabilitāte, depresija.

Viss traucējumu saraksts reti pacientam parādās pilnībā, kas sarežģī diagnozi: visbiežāk aizdomas par tukšas turku seglu veidošanos rodas no endokrīno izmaiņu kombinācijas ar hipofīzes MRI datiem..

Liela nozīme ir savlaicīgai tukšās turku seglu sindroma noteikšanai, jo šajā gadījumā ir daudz vieglāk ārstēt vienlaicīgas novirzes. Tieši tāpēc, parādoties pirmajām slimības pazīmēm vai ja ir aizdomas par tās klātbūtni, jums jāierodas pie speciālista - endokrinologa vai neiropatologa.

Sākotnējā iecelšana pie speciālista ietver provizoriskas medicīniskās vēstures (pamatojoties uz sūdzībām, slimības vēsturi, ieskaitot jebkādu ģimenes slimību klātbūtni) sagatavošanu, kā arī vizuālu pārbaudi, kas var būt saistīta ar biometrisko datu - auguma, svara utt. - savākšanu. Tas ļauj izdarīt tikai provizoriskus secinājumus - diagnozi var apstiprināt tikai, veicot atbilstošu pārbaudi - hipofīzes MRI ar kontrastu vai MRI smadzenēs.

SPTS diagnostikas mērķis ir atšķirt to no citām slimībām (ieskaitot dažādu etioloģiju smadzeņu audzējus), kā arī noskaidrot slimības cēloņus.

Šī sindroma diagnoze ietver:

  • Smadzeņu MRI: ļauj novērtēt turku seglu stāvokli, kā arī hipofīzes stāvokli un lielumu, noteikt iespējamo audzēju klātbūtni, patoloģijas ietekmi uz redzes nerviem utt.
  • asins analīzes hormoniem: ļauj noteikt hormonālo traucējumu klātbūtni.

Turpmāka ārstēšanas shēma

Gadījumā, ja diagnoze apstiprina sākotnēji aizdomas par tukša Turcijas seglu sindroma diagnozi, speciālista noteiktā ārstēšana būs vērsta uz slimības simptomu un cēloņu novēršanu..

Turku seglu iedzimtas patoloģijas klātbūtnē speciālisti visbiežāk dod priekšroku gaidāmajai taktikai, kas ietver pacienta stāvokļa dinamisku uzraudzību. Ja nav nopietnu veselības problēmu, īpaša ārstēšana netiek veikta..

Ja SPTS izraisa hormonālus traucējumus, ārstēšanas pamatā ir medikamenti - hormonālo zāļu lietošana.

Hormonālie medikamenti piedāvā tīri individuālu pieeju: to izvēli un devu aprēķina, pamatojoties uz analīžu datiem, pacienta vecumu un dzimumu, vienlaicīgām slimībām utt. Hormonālo zāļu uzņemšana jāveic vienīgi uzraudzībā un pēc konsultēšanās ar speciālistu. Hormonālā fona normalizēšana, savukārt, ļauj normalizēt pacienta stāvokli, uzlabot viņa dzīves kvalitāti.

Papildus hormonālajiem medikamentiem pacientam var izrakstīt vitamīnu kompleksus, kuru uzņemšana ir vērsta uz vispārēju ķermeņa stiprināšanu, diurētiskiem līdzekļiem, antihipertensīviem līdzekļiem.

Īpaši retos gadījumos, ja ir audzēji vai pastāv smagas saspiešanas un redzes zuduma risks, SPTS ārstēšanu var veikt ķirurģiski. Operācijas shēma šajā gadījumā tiek izstrādāta individuāli, un tā var ietvert audzēju vai smadzeņu diafragmas plastmasas noņemšanu, kas novērš audu un cerebrospinālā šķidruma iekļūšanu Turcijas seglu dobumā..

Šī sindroma ārstēšanas rezultāti lielā mērā ir atkarīgi no tā, cik precīzi pacients ievēro speciālista ieteikumus, kā arī no vispārējā ķermeņa stāvokļa. Visbiežāk ar pienācīgu ārstēšanu un sekojošu uzraudzību var novērst gan slimības simptomus, gan cēloņus, īpaši, ja runa ir par hormonālo nelīdzsvarotību.

Ņemot vērā slimības simptomu izplūšanu, kā arī daudzos iespējamos tās rašanās cēloņus, SPTS profilakse ietver

  • iziet profilaktiskas pārbaudes pie speciālista endokrinologa un veic hormonu testus;
  • sirds un asinsvadu un nervu sistēmu stāvokļa uzraudzība, ja ir paaugstināts asinsspiediens, tahikardija, migrēna utt. Terapeita un EKG regulāras pārbaudes jāveic vismaz reizi gadā;
  • savlaicīga un pilnīga vīrusu slimību un iekaisuma procesu ārstēšana;
  • samazināts traumatiskas smadzeņu traumas, īpaši smadzeņu asiņošanas risks;
  • kad parādās hormonālo izmaiņu simptomi, jums jāierodas pie speciālista un jāveic atbilstoša pārbaude.

Pierakstīties uz klīniku Energo varat pa tālruni vai izmantojot elektronisko pacienta veidlapu medicīnas centra vietnē. Jūsu veselībai jāpievērš uzmanība!

Jaunas tukšas turku seglu pazīmes

Ne visi cilvēki anatomiju zina labi.

p, burtu pēdiņa 1,0,0,0,0 ->

Tāpēc daudzi cilvēki uzdod jautājumu, dzirdot par tādu veidošanos cilvēka ķermenī kā smadzeņu turku seglu, kas tas ir, vai tas ir jāārstē?

p, blockquote 2.0,0,0,0 ->

Ir nepieciešams sīkāk apsvērt šī galvaskausa elementa aprakstu un mērķi.

p, burtzīme 3,0,0,0,0,0,0 ->

Anatomisks apraksts

Turcijas segls smadzenēs ir īpaša vieta galvaskausa sphenoidālajā kaulā, kas atgādina formas padziļinājumu.

p, blockquote 4,0,0,0,0,0 ->

Absolūti katram cilvēkam ir šis veidojums, un tā galvenā funkcija ir izveidot dobumu hipofīzei.

p, burtu pēdiņa 5,0,0,0,0 ->

p, blockquote 6.0,0,0,0,0,0 ->

Tomēr šim orgānam ir paredzēta ne visa tā daļa, bet tikai specifiska, tā sauktā hipofīzes fossa.

p, bloka pēdiņa 7,0,0,0,0 ->

Turcijas seglu izmērs parasti svārstās starp 9, 15 mm platumu un 7,13 mm augstumu.

p, blockquote 8,0,0,0,0 ->

Turcijas seglu diafragma, īpašs veidojums, ko pārstāv dura mater, kura galvenā funkcija ir hipofīzes fossa izolācija.

p, burtzīme 9,0,0,0,0 ->

Diafragmai ir īpašs caurums, kas ļauj brīvi iziet hipofīzes kāju, kas to savieno ar hipotalāmu.

p, burtu pēdiņa 10,0,0,0,0 ->

Turklāt diafragmas forma un struktūra var būt tikai individuāla rakstura..

p, bloka pēdiņa 11,0,0,0,0 ->

p, bloka pēdiņa 12,0,0,0,0 ->

Tādējādi dažādas diafragmas anomālijas var izraisīt stāvokli, kurā galvas smadzeņu mīkstais komponents prolaps Turcijas seglu dobumā.

p, bloka pēdiņa 13,0,1,0,0 ->

To vienā vai otrā pakāpē izraisa diafragmas nepietiekamība cauruma netipiskā lieluma dēļ, caur kuru subarachnoidālā telpa un pia mater var burtiski izkrist un radīt spiedienu uz dobumu, ieskaitot hipofīzi. Līdzīgs stāvoklis ir pazīstams kā tukša turku seglu sindroms..

p, bloka pēdiņa 14,0,0,0,0 ->

Tieši virs Turcijas seglu atrodas tā saucamais chiasms, savstarpēji sasaistītu redzes nervu un traktu veidošanās.

p, bloķētā pēdiņa 15,0,0,0,0 ->

Hipotalāma-hipofīzes sistēmas hiasmas traucējumi dažādās pakāpēs noved pie redzes pasliktināšanās.

p, burtu pēdiņa 16,0,0,0,0 ->

Kā redzams no apraksta, Turcijas seglu anatomijā nav nekā sarežģīta, būtībā tas ir galvaskausa kaula dobuma veidojums, kurā atrodas hipofīze, ko pārklāj ar diafragmu no dura mater un kas ir tieši savienots ar redzes nervu un trakta hipotalāmu un hiasmu..

p, blockquote 17,0,0,0,0,0,0 ->

Patoloģiski apstākļi

Mūsdienās ir tikai viens traucējums, kas pazīstams kā Turcijas tukšo seglu sindroms.

p, blockquote 18,0,0,0,0,0 ->

Stāvoklim raksturīgas diafragmas attīstības anomālijas, hipofīzes lieluma izmaiņas, kurā smadzenes jeb tā dēvētais supraselārais cisterna prolapss (sag) nonāk dobumā, izspiežot hipofīzi..

p, burtu pēdiņa 19,0,0,0,0 ->

Pēdējais šādos gadījumos iegūst plakanu formu, tiek piespiests pie sienām.

p, bloka pēdiņa 20,0,0,0,0 ->

Šīs notikumu attīstības iemesls var būt gan iedzimts, gan iegūts anomālijas mehāniskās iedarbības dēļ. Tukšās turku seglu sindroma galvenie cēloņi ir šādi:

p, blockquote 21,0,0,0,0 ->

  • iedzimti diafragmas defekti (apmēram 50% gadījumu),
  • paaugstināts intrakraniālais spiediens,
  • grūtniecība (ieskaitot daudzas koncepcijas, abortus),
  • menopauze,
  • sheena sindroms,
  • hipofīzes audzēji,
  • autoimūnas reakcijas,
  • hormonu terapija, lietojiet glikokortikoīdus, KPKL (kombinētos perorālos kontracepcijas līdzekļus),
  • meningīts,
  • galvas trauma.

p, bloka pēdiņa 22,0,0,0,0 ->

Tomēr visbiežāk attēlu raksturo diafragmas anomāliju dēļ pia mater un subarachnoid telpas prolaps Turcijas seglu dobumā..

p, burtu pēdiņa 23,0,0,0,0 ->

Ja caurums starpsienā ir lielāks par 5 mm, tad diafragmas laukums var sagrozīties dobumā.

p, bloķētā atsauce 24,0,0,0,0 ->

Slimības simptomi

Vairumā gadījumu šī patoloģija ir asimptomātiska, un to nosaka tikai nejauši, pārbaudot smadzenes..

p, bloķētā pēdiņa 25,0,0,0,0 ->

Tomēr smagākos gadījumos attīstās tukšais turku seglu sindroms, kam ir noteiktas izpausmes:

p, bloķētā atsauce 26,1,0,0,0 ->

  1. Tipiski astēnijas simptomi ir dažāda veida galvassāpju (spēcīgu, vāju, pastāvīgu vai īslaicīgu), asinsspiediena pazemināšanās, elpas trūkuma, drebuļu, trauksmes, noguruma, apātijas formā..

Līdz tam tiek novērota asarošana, kas nav raksturīga cilvēkam, asas garastāvokļa svārstības, impulsivitāte, kam seko postīšana, citas emocionālu traucējumu izpausmes. Bieži vien ir blāvas īsas sāpes vēderā, ģībonis.

p, blockquote 27,0,0,0,0 ->

  1. Dažāda rakstura endokrīnās sistēmas traucējumi: periodiska un pastāvīga slikta dūša, dažreiz vemšana, dzimumtieksmes izmaiņas, dzimumtieksmes trūkums, svara pieaugums (80% pacientu ir liekais svars), citas hipofīzes hormonu pārmērīgas pazīmes.
  2. Redzes pasliktināšanās dažādās izpausmēs: sāpes, plīvura parādīšanās acīs, samazināta skaidrība, acu apsārtums, attēla bifurkācija, lauku zudums utt..

Iepriekš minētās parādības bez redzama iemesla var norādīt uz tukša Turcijas seglu sindromu. Bet man jāsaka, ka tā nevar būt “tukša” tiešā nozīmē.

p, blockquote 28,0,0,0,0 ->

Šis termins attiecas uz hipofīzes lieluma un formas izmaiņām tādā veidā, ka dobums, kuram tam parasti vajadzētu būt, šķiet tukšs, bet patiesībā to var piepildīt ar cerebrospinālo šķidrumu, smadzenēm izkrist caur diafragmu utt..

p, blokote 29,0,0,0,0 ->

p, bloķētā pēdiņa 30,0,0,0,0 ->

Diagnostikas metodes

Ja parādās iepriekš minētie simptomi, speciālists var izrakstīt diagnozi, lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi.

p, bloķētā pēdiņa 31,0,0,0,0 ->

Tajā pašā laikā sākotnējā pārbaudē gandrīz neiespējami identificēt pārkāpumus bez īpaša aprīkojuma.

p, bloka pēdiņa 32,0,0,0,0 ->

Šīs slimības diagnostikas metodes ietver:

p, blockquote 33,0,0,0,0 ->

  1. Laboratorijas pētījumi ļauj iegūt pilnīgu priekšstatu par hormonu līmeni asinīs un izdarīt provizoriskus secinājumus par pārkāpuma esamību.

Hipofīzes hormonu līmeņa paaugstināšanās asins plazmā var norādīt uz orgānu disfunkcijām.

p, blokote 34,0,0,0,0 ->

Tomēr jāpatur prātā, ka tādu stāvokli kā tukša turku seglu smadzenēs raksturo stabilitātes rādītāji, kas nav raksturīgi šai pētījumu metodoloģijai..

p, bloka pēdiņa 35,0,0,0,0 ->

  1. Dažādu veidu radiācijas diagnostika. Var norīkot speciālistu: Turcijas seglu un galvaskausa rentgena pārbaude sānu projekcijā, galvas datortomogrāfija.

Pirmajā gadījumā attēlā redzams noteikts galvaskausa apgabals, kas ļauj lokāli pārbaudīt izmaiņu klātbūtni tajā..

p, blockquote 36,0,0,0,0 ->

Galvas rentgena klātbūtne sānu projekcijā ļaus rūpīgāk novērtēt situāciju, izpētīt galvaskausa izmaiņas no cita leņķa.

p, blockquote 37,0,0,0,0 ->

Galvas datortomogrāfija ļauj iegūt pilnīgu un detalizētu priekšstatu par visu smadzeņu sistēmu un struktūru darbu, identificēt pārkāpumus jebkurā līmenī.

p, blockquote 38,0,0,0,0 ->

  1. Smadzeņu MRI šādos apstākļos var izrakstīt, lai veiktu detalizētu pētījumu un identificētu patoloģiskās pazīmes. Šajā gadījumā jūs varat apsvērt smadzeņu struktūru jebkurā projekcijā un vajadzības gadījumā vizualizēt izmaiņas.

Speciālistam var nozīmēt visaptverošu pārbaudi un vairāku diagnostikas metožu izmantošanu, lai iegūtu visinformatīvāko attēlu.

p, bloka pēdiņa 39,0,0,1,0 ->

p, bloķētā pēdiņa 40,0,0,0,0 ->

Ārstēšana un prognoze

Tā kā vairums pacientu nezina savu stāvokli un tukša turku segla smadzenēs tiek atklāta nejauši, parasti ārstēšana nav nepieciešama.

p, blockquote 41,0,0,0,0 ->

Ja patoloģijas klātbūtne netraucē parasto dzīvesveidu, nepasliktina tās kvalitāti un neizraisa diskomfortu, tad jebkura terapija ir nepraktiska..

p, blockquote 42,0,0,0,0 ->

Sarunas ar pacientu par šīs anomālijas drošību un dzīvībai un veselībai draudu neesamību.

p, blockquote 43,0,0,0,0 ->

Varbūt hormonālas nelīdzsvarotības gadījumā un pacienta vispārējā stāvokļa labošanai var ordinēt aizvietojošo terapiju, pēc kuras endokrinologs to vēl vairāk novēro..

p, blockquote 44,0,0,0,0 ->

Šajā gadījumā ir jāapsver, vai šī slimība ir iegūta vai nē. HAT tiek izrakstīts gandrīz 100% gadījumu ar tukšas turku seglu sekundāro sindromu.

p, blockquote 45,0,0,0,0 ->

Ar smagiem simptomiem, smagiem stāvokļiem, ko izraisa sekundārs sindroms, jautājums par ķirurģisku iejaukšanos.

p, blockquote 46,0,0,0,0,0 ->

p, bloķētā pēdiņa 47,0,0,0,0 ->

Kad cerebrospinālais šķidrums nokļūst nazofarneksā, saspiežot un iekļūstot Turcijas seglu apakšdaļā, zaudējot redzes laukus un veicot citus nopietnus pārkāpumus, operācija ir nepieciešams pasākums.

p, bloka pēdiņa 48,0,0,0,0 ->

Narkotiku ārstēšana tiek nozīmēta citos gadījumos, kā arī, ja sindromu izraisīja citi traucējumi, piemēram, hipotireoze, Itsenko-Kušinga slimība utt..

p, blokote 49,0,0,0,0 ->

Šajā gadījumā pētījumi tiek veikti, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, CT un galvas rentgenu.

p, bloķētā pēdiņa 50,0,0,0,0 ->

Dažos gadījumos detalizētam pētījumam speciālists var izrakstīt radiogrāfiju noteiktā galvaskausa un smadzeņu apgabalā.

p, bloka pēdiņa 51,0,0,0,0 -> p, bloka pēdiņa 52,0,0,0,1 ->

Šādā veidā iegūtais attēls ļauj identificēt, noteikt atrašanās vietu un rūpīgāk izpētīt veidojumus un izmaiņas, kas ietekmē Turcijas seglu, hipofīzi, diafragmu, kā arī redzes nervus un traktātus..

Tukša turku seglu sindroms

Tukšs turku seglu sindroms ir klīnisko un anatomisko pazīmju kombinācija, kas saistīta ar pia mater iekļūšanu no subarachnoidālās telpas galvaskausa kaulu veidojumā, ko sauc par Turcijas seglu. Tajā pašā laikā hipofīze, kas atrodas Turcijas seglinī, tiek nospiesta līdz tā apakšai un sienām. Hipofīzes saspiešana tiek papildināta ar tās funkcijas pārkāpumu. Šis patoloģiskais stāvoklis attīstās vairāku iemeslu dēļ. Tukšais turku seglu sindroms var būt asimptomātisks (šādos gadījumos to nejauši atklāj citas slimības pārbaudes laikā), un tas var izpausties ar endokrīnās sistēmas, redzes, autonomiem traucējumiem, kā arī ar izmaiņām psihoemocionālajā sfērā. Tukšās turku seglu sindroma diagnosticēšanai ir jāizmanto papildu pētījumu metodes, jo īpaši magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Terapeitiskā taktika var būt atšķirīga, atkarībā no šī stāvokļa cēloņiem un klīniskajiem simptomiem. Šajā rakstā uzmanība tiek pievērsta tukša Turcijas seglu sindroma problēmai..

Turcijas seglu sindroma anatomiskie pamati

Cilvēka galvaskausa pamatnē ir sphenoidāls kauls. Viņas ķermenī ir padziļinājums, ko sauc par turku seglu. Šis veidojums tika nosaukts par tā ārējo līdzību ar turku braucēju segliem. Seglā atrodas hipofīze: mazs noapaļots veidojums, kas veic ķermeņa neiroendokrīno regulēšanu, ražojot hormonus. Hipofīzes hormoni nonāk asinsritē un stimulē endokrīno dziedzeru (virsnieru, dzimumorgānu, vairogdziedzera un tā tālāk) darbību. Hormonu ražošanu, ko veic hipofīze, kontrolē cits svarīgs nervu sistēmas veidojums - hipotalāms. Hipotalāmu caur pedikulu savieno hipofīze. Šī kāja nolaižas Turcijas seglā un iet caur seglu diafragmu, kas it kā ir seglu jumts. Diafragma ir dura mater (tas ir, faktiski, saistaudi), kas atdala Turcijas seglu dobumu no subarachnoid telpas (telpas ap smadzenēm, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu - cerebrospinālo šķidrumu). Diafragmā ir caurums, caur kuru iziet hipofīzes kāja, savienojot to ar hipotalāmu.

Segla diafragmas uzbūve, stiprinājuma vieta, biezums ir pakļauts ievērojamām anatomiskām svārstībām. Un, ja, piemēram, šī diafragma ir plānāka vai nepietiekami attīstīta, vai tai ir plaša atvere kājai, tad subarachnoid telpā ar cerebrospinālo šķidrumu, pia mater iekļūst Turcijas seglu dobumā, izdarot spiedienu uz hipofīzi. Tā kā šis saspiešanas process ir konstants, galu galā tas noved pie hipofīzes saplacināšanas, tā lieluma samazināšanās un tukša turku seglu sindroma parādīšanās. "Tukšs" nevis vārda tiešajā nozīmē, bet tādā nozīmē, ka seglam trūkst normāla hipofīzes. Pati Turek segla nevar būt tukša: šajā gadījumā tā ir piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu, hipofīzes dziedzera audu paliekām un dažos gadījumos pat ar redzes nerviem (kas tikai pāriet uz seglu diafragmas). Terminu "tukša" segla ieteica vācu patologs W. Bušs pēc autopsijas atklājot, ka gandrīz pilnībā nav seglu diafragmas ar ļoti nelielu hipofīzes audu daudzumu Turcijas seglā..

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem līdz 10% cilvēku ir nepietiekami attīstīta Turcijas seglu diafragma, bet viņiem nav tukšas turku seglu sindroma. Fakts ir tāds, ka sindroma sākšanai ir nepieciešams vēl viens faktors. Šī ir intrakraniāla hipertensija. Intrakraniālas hipertensijas gadījumā cerebrospinālais šķidrums ne tikai aizpilda vietu Turcijas seglu iekšpusē, bet arī rada ievērojamu spiedienu uz hipofīzi un tās kāju. Tas izraisa hipotalāma disregulāciju (hipotalāmu stimuli nenāk gar saspiestu kāju) un provocē problēmas ar hipofīzes endokrīno funkciju.

Turcijas seglu sindroma cēloņi

Tātad, jau ir kļuvis skaidrs, ka šīs slimības parādīšanās prasa seglu diafragmas (kas var būt iedzimta vai iegūta) anatomisku zemvērtību un intrakraniālu hipertensiju. Intrakraniāla hipertensija var izraisīt:

  • smadzeņu audzēji;
  • arteriāla hipertensija;
  • traumatiskas smadzeņu traumas;
  • iekšējo orgānu patoloģija, ko papildina elpošanas vai sirds mazspēja (piemēram, bronhiālā astma, koronārā sirds slimība utt.);
  • smadzeņu infekcijas slimības un to sekas (meningīts, encefalīts, arahnoidīts, cistiskas formācijas utt.).

Pastāv vēl viena hipotēze par tukša Turcijas seglu sindroma rašanos. Tas sastāv no sekojoša: dažu apstākļu rezultātā sākotnēji hipofīzes lielums samazinās, un tikai tad telpa tiek piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu un membrānām no supra-seglu telpas. Šādi fakti atbalsta šo pieņēmumu: daudzpakāpju sievietēm (vai pēc daudziem abortiem) hipofīzes lielums ir palielināts (tas ir, tas ir lielāks nekā hipofīzes sievietēm, kurām visu mūžu ir viena vai divas grūtniecības), tas ir, sākotnēji tiek pārkāptas tilpuma attiecības starp hipofīzi. un turku seglu. Un līdz ar menopauzes sākumu hipofīzes lielums ievērojami samazinās, bet Turcijas seglu izmērs nemainās. Un “tukšā” telpa ir piepildīta ar šķidrumu un čaumalām, kas atrodas virs seglu. Tas pats mehānisms tika novērots sievietēm, kuras ilgu laiku lieto hormonālos kontracepcijas līdzekļus. Turcijas seglu izmēra samazināšanās var būt saistīta ar tā asins piegādes pārkāpumiem (hipofīzes infarkts, asiņošana tā audu biezumā), ķermeņa autoimūnām slimībām (piemēram, autoimūns tireoidīts). Visas šīs situācijas sauc par Turcijas seglu tā saukto primāro sindromu. Turcijas seglu sekundārais sindroms ir saistīts ar neiroķirurģiskām operācijām Turcijas seglinī vai šīs zonas apstarošanu audzējam.

Simptomi

Tukša turku seglu sindroms ir stāvoklis, kas ne vienmēr izpaužas ar klīniskiem simptomiem. Dažreiz slimība tiek atklāta nejauši (datortomogrāfijas laikā), meklējot medicīnisku palīdzību citam patoloģiskam stāvoklim, vai arī tā var būt patoloģiska atrade bez jebkādiem simptomiem dzīves laikā.

Visbiežāk Turcijas seglu sindroms tiek atklāts sievietēm (80% no kopējā pacientu skaita), kas, iespējams, ir saistīts ar hipofīzes intensīvāku darbību dažādos sievietes dzīves hormonālajos periodos (grūtniecība, dzemdības, menopauze). Kopumā sindroma klīnisko ainu raksturo izpausmju daudzveidība un nespecifiskums, dažu pazīmju pārmaiņa ar citām un pat simptomu spontāna izzušana. Slimības simptomu parādīšanās veicina stresa situācijas: gan akūtas, gan vienreizējas, gan hroniskas, pastāvīgas.

Visas Turcijas seglu sindroma klīniskās pazīmes var iedalīt vairākās grupās:

  • neiroloģiski (ieskaitot autonomu);
  • endokrīnā sistēma;
  • vizuālais.

Neiroloģiski simptomi

  • galvassāpes: visbiežākais tukšu turku seglu sindroma simptoms. Šī ir visizplatītākā pacientu sūdzība. Sāpēm nav skaidras lokalizācijas, tās ir mainīgas intensitātes, tās nav atkarīgas no diennakts laika, ķermeņa stāvokļa, tās var periodiski rasties vai gandrīz pastāvīgi traucēt;
  • astēniskais sindroms: šis jēdziens ietver sūdzības par reiboni un drebuļiem, sliktu miegu, vispārēju vājumu, nogurumu, sliktu fiziskā un garīgā stresa toleranci, atmiņas traucējumiem;
  • izmaiņas emocionālajā sfērā: nemotivēti garastāvokļa svārstības, neadekvāta reakcija uz vidi, asarība, rūgtums vai, gluži pretēji, apātija un letarģija, vienaldzība pret visu - tam visam klīniskajā attēlā var būt tukšas turku seglu sindroms;
  • autonomie komponenti: visbiežāk tās ir autonomās krīzes ar paaugstinātu asinsspiedienu, sāpēm sirdī, vēderā, sirds ritma traucējumiem, elpas trūkumu, drebuļiem, svīšanu, bailēm, caureju, ģīboni. Tas viss var sasniegt panikas lēkmju pakāpi..

Endokrīnie simptomi

Šajā pazīmju grupā ietilpst hipofīzes traucētās hormonālās funkcijas rezultāti. Turklāt tas var būt gan hormonu ražošanas palielināšanās (hipersekrecija), gan samazinājums (hipekrēcija). Vairumā gadījumu problēmas pamats ir hipofīzes regulēšanas pārkāpums ar hipotalāmu (hipofīzes kājas saspiešanas dēļ). Tā kā hipofīze ražo vairākus dažādus hormonus, šīs izmaiņas var ietekmēt vai nu vienu hormonu, vai visus vienlaikus. Tukša turku seglu sindroma endokrīnās izpausmes ietver:

  • aptaukošanās: rodas 75% gadījumu ar tukšu Turcijas seglu sindromu;
  • samazināta vairogdziedzera funkcija (hipotireoze): vājums, letarģija, miegainība, tendence uz pietūkumu, aizcietējumi, vēsums, trausli mati un nagi, sausa āda un tā tālāk;
  • paaugstināta vairogdziedzera funkcija (hipertireoze): svīšana, karstuma nepanesamība, tendence paaugstināties asinsspiedienam, sirdsklauves, sāpes vēderā, roku trīce, plakstiņi, paaugstināta emocionālā aizkaitināmība;
  • akromegālija: nesamērīgs pieaugums dažās ķermeņa daļās, palielinoties augšanas hormona hipofīzes ražošanai. Tas var izpausties kā deguna, lūpu spārnu palielināšanās, mīksto audu aizaugšana uzacu, roku un pēdu apvidū, kā arī pastiprināta svīšana, sāpes muskuļos un kaulos;
  • hiperprolaktinēmija: menstruāciju pārkāpumi, sieviešu neauglība, dažreiz mātes piena piešķiršana no piena dziedzeriem, traucēts dzimumtieksme. Vīriešiem hiperprolaktinēmijas galvenās izpausmes ir libido un potences samazināšanās, ginekomastija (piena dziedzeru lieluma palielināšanās). Līdzīgi simptomi var parādīties ar normālu prolaktīna līmeni, tomēr ar citu gonadotropīnu (hipofīzes hormonu, kas regulē dzimumdziedzeru darbību) disbalanss rodas biežāk;
  • traucēta virsnieru darbība. Tas var būt Itsenko-Kušinga sindroms (taukaudu nogulsnēšanās sejā un augšējā plecu joslā, ādas sausums un pigmentācija zili purpursarkanu svītru veidā uz vēdera, gurniem, piena dziedzeriem, paaugstināts asinsspiediens, pārmērīga matu augšana uz ķermeņa, garīgi traucējumi agresijas un depresijas forma utt.).

Endokrīnās sistēmas traucējumi to smagumā var atšķirties no nelielām (nemanāmām) izmaiņām līdz izteiktām klīniskām formām.

Vizuālie simptomi

Saskaņā ar statistiku, redzes simptomi tiek konstatēti 50-80% gadījumu ar tukšu Turcijas seglu sindromu. Šīs simptomu grupas parādīšanās ir saistīta ar faktu, ka Turcijas seglu tiešā tuvumā atrodas redzes nervi un to krustsiass. Un šie veidojumi, ja ir tukšs turku seglu sindroms, tiek izspiesti vai ir traucēta viņu asiņu piegāde. Šajā situācijā var parādīties šādi simptomi:

  • dubultā redze, neskaidra redze, izplūdums, izplūduši objekti;
  • sāpju sajūta aiz acs ābola;
  • samazināts redzes asums;
  • izmaiņas atšķirīga rakstura redzamības laukos: no melno punktu parādīšanās līdz pusei redzes lauku zaudēšanas;
  • redzes diska pietūkums un hiperēmija, pārbaudot fundūzi.

Jāpatur prātā, ka neviens no iepriekšminētajiem simptomiem nav specifisks tukšā turku seglu sindromam, tāpēc šī stāvokļa diagnosticēšana tikai pēc klīniskām pazīmēm ir vienkārši neiespējama.

Diagnostika

Lai noteiktu tukšās turku seglu sindroma diagnozi, ir nepieciešams smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs metodes jutība pret šo patoloģiju ir gandrīz 100%. Citas pētījumu metodes (galvaskausa rentgenstūris ar mērķtiecīgu Turcijas seglu fotografēšanu, datortomogrāfija) neļauj precīzi apstiprināt vai atspēkot šādu diagnozi.

Tropu hipofīzes hormonu līmeņa noteikšana asinīs palīdz arī Turcijas seglu sindroma diagnostikā, taču jāpatur prātā, ka šo stāvokli ne vienmēr papildina hormonālie traucējumi. Normāls hormonu skaits neizslēdz tukšas turku seglu sindroma diagnozi.

Ārstēšana

Ja tukšās turku seglu sindroms ir nejaušs atradums citas slimības izmeklēšanas laikā, tas ir, neizpaužas ar sūdzībām, tad šajā gadījumā ārstēšana netiek nozīmēta. Periodiska ārsta pārbaude ir nepieciešama, lai nepalaistu garām pasliktināšanos.

Ja atsevišķu hormonu ražošanas deficīta formā ir hormonāli traucējumi, tad ir indicēta hormonu aizstājterapija: trūkstošo hormonu ievada no ārpuses (ja nepieciešams, vienu vai vairākus).

Esošās autonomās, astēniskās problēmas tiek atrisinātas ar simptomātiskas terapijas palīdzību (piemēram, pretsāpju līdzekļiem, sedatīviem līdzekļiem, asinsspiediena pazemināšanas līdzekļiem utt.).

Dažreiz ar tukšas turku seglu sindromu ir iespējama redzes nervu saguršana un saspiešana turku seglu diafragmas caurumā. Šajā gadījumā rodas jautājums par ķirurģisku ārstēšanu, jo redzes nervu saspiešana var izraisīt neatgriezenisku redzes zudumu. Tiek veikta vizuālā krustojuma tranšefenoidāla fiksācija, kas novērš tā sagging un saspiešanu. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta arī gadījumā, ja cerebrospinālais šķidrums izplūst caur saīsinātu turku seglu (un izplūst no deguna dobuma). Šajā gadījumā Turcijas seglu tamponāde tiek izgatavota ar muskuļiem, un cerebrospinālais šķidrums beidzas.

Tādējādi tukšais turku seglu sindroms ir ļoti mainīga patoloģija. Tas var sevi nejust un var kļūt par nopietnu endokrīnās sistēmas traucējumu cēloni. Un arī šīs slimības ārstēšanas taktika var būt atšķirīga: no neiejaukšanās principa ar dinamisku novērošanu līdz operācijai.

Medhelp klīnika, lekcija par “Tukša turku seglu sindromu”:

Tukša turku seglu sindroms

Tukšais turku seglu sindroms ir smadzeņu struktūras struktūras patoloģija, kas rodas sakarā ar iekšējo smadzeņu un subarachnoid telpas izvirzīšanos Turcijas seglu padziļināšanā, kas izraisa hipofīzes deformāciju. Simptomi ir dažādi, tai skaitā galvassāpes, reibonis, paaugstināts nogurums, vājums, tahikardija, arteriālā hipertensija, elpas trūkums, sāpes retrobulbarā, redzes traucējumi diplopijas formā, fotopsijas, redzes lauku zudums. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultātiem. Ārstēšana ietver hormonu terapiju, medikamentus simptomu novēršanai, ar komplikācijām - operāciju.

ICD-10

Galvenā informācija

Sindroma nosaukumu medicīnā ieviesa patologs no Vācijas W. Bush 1951. gadā. Pētnieks izpētīja vairāk nekā 700 līķu autopsijas materiālu, 40 no tiem atklāja izmaiņas Turcijas seglu diafragmā un hipofīzes deformāciju tās saplacināšanas veidā gar hipofīzes fossa dibenu. Vizuāli padziļinājums bija tukšs. Mūsdienu endokrinoloģijā frāze "tukša turku seglu sindroms" (SPTS) attiecas uz nosoloģiju grupu, kurā hipofīzes apvidū ir atrodams zirnekļa telpas izvirzījums. Anomāliju izplatība vispārējā populācijā ir 10%. Bieži vien nav simptomatoloģijas, epidemioloģiskos datus iegūst no izlases veida un mērķtiecīgiem izmeklējumiem. Sindroms ir vairāk pakļauts pusmūža cilvēkiem, sievietēm patoloģija tiek diagnosticēta pat piecas reizes biežāk nekā vīriešiem.

SPTS cēloņi

Pēc izcelsmes SPTS ir primārā un sekundārā. Primārais sindroms rodas iedzimtu un iegūtu diafragmas funkciju deficīta rezultātā, kā arī palielinoties hipofīzes lielumam. Patoloģijas sekundāro variantu provocē operācijas hipofīzes noņemšanai, staru terapija uz intrasselāru reģionu. Primārā SPTS cēloņi ir šādi:

  • Hipofīzes sakāve. Dziedzera samazināšana ir iespējama ar intensīvu hipofīzes audzēju augšanu, asiņošanu audzēja audos. Sindroms attīstās hipofīzes un seglu tilpuma attiecību pārkāpuma dēļ.
  • Smadzeņu patoloģija. Diafragmas īpašību maiņa notiek smadzeņu asiņošanas, traumatiska smadzeņu ievainojuma un jaunveidojumu veidošanās laikā. Hipofīzes funkcionalitāte un struktūra mainās ne tikai saistībā ar traumatiskiem un audzēja procesiem, bet arī hipotalāma-hipofīzes mijiedarbības pārkāpumu dēļ.
  • Infekcijas Neiroinfekcijas un smagas vispārējas infekcijas ietekmē centrālo nervu sistēmu, veicina cerebrospinālā šķidruma spiediena palielināšanos. Hipertensīvs sindroms tiek uzskatīts par vienu no SPTS pazīmēm.
  • Endokrīnās sistēmas izmaiņas. Hormonālo nelīdzsvarotību papildina hipofīzes lieluma palielināšanās, tas ir SPTS riska faktors. Tukša turku segla biežāk atrodama pubertātes, grūtniecības, pēcmenopauzes laikā, pacientiem ar endokrīnām slimībām, vienlaikus lietojot hormonālos medikamentus (kontracepcijas līdzekļus, glikokortikoīdus)..

Patoģenēze

Turcijas segls ir struktūra, kas atrodas galvaskausa sphenoidālajā kaulā. Tam ir īpaša depresija - hipofīzes fossa. Parasti šo struktūru ar subarachnoidālo telpu dala smadzeņu cietā membrāna - diafragma. Diafragmas stiprinājuma īpašības un raksturs ir anatomiski mainīgi, taču ļauj uzturēt pareizu hipofīzes formu, atbalsta tās mijiedarbību ar hipotalāmu. Ar patoloģiskām izmaiņām diafragmas īpašībās un īpašībās meninges tiek nospiestas Turcijas seglu dobumā. Tā rezultātā hipofīze kļūst plānāka, tiek traucēta tā darbība. Smadzeņu smadzeņu šķidrums iekļūst hipofīzes gropē caur diafragmas atveri, redzes nerviem un to krustu sag. Hipotalāmā tiek traucēta hipofīzes kontrole, kas izpaužas ar endokrīnās sistēmas simptomiem. Oftalmoloģisko traucējumu patoģenētiskais pamats ir dažu smadzeņu struktūru stāvokļa izmaiņas attiecībā pret redzes krustojumu un asins piegādes nepietiekamība hiasmā.

SPTS simptomi

SPTS klīniskās pazīmes ir dinamiskas un daudzveidīgas, simptomi rodas un pēkšņi pazūd, ātri aizvieto viens otru, remisijas un recidīvi attīstās spontāni. Sindroms izpaužas kā redzes orgānu, nervu un endokrīno sistēmu traucējumi. Neiroloģiskas izpausmes ir raksturīgas, tās rodas 80-90% pacientu, kļūst izteiktākas, piedzīvojot stresu. Pacientiem rodas dažādas intensitātes galvassāpes, kurām nav skaidras lokalizācijas, sākot no vieglām, kas rodas neregulāri, līdz pastāvīgām un nepanesāmām. Centrālās nervu sistēmas autonomās daļas disfunkcija izpaužas kā arteriāla hipertensija, vēsuma sajūta, ātra un apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs un vēderā. Krīzes apstākļus pavada gaisa trūkuma sajūta, bailes, panika un ģībonis. Veidojas hipohondrija, modrība, palielinās trauksme.

Endokrīno simptomu cēlonis ir hipofīzes hormonu deficīts vai pārmērīgums. Hormonālas sintēzes nelīdzsvarotība ir saistīta ar hipotalāma kontroles pārkāpumu - grūtībām pārvadāt hipotalāma hormonus. Raksturīgākie ir hipotireoze, hiperprolaktinēmija, samazināta dzimumtieksme un potence, oligomenoreja, amenoreja. SPTS ir arī spējīgs provocēt Kušinga slimības, hipopituitarisma, akromegālijas, diabēta insipidus attīstību. Ar hiasma sakāvi veidojas oftalmoloģiski simptomi. Redzes traucējumi tiek diagnosticēti 50-80% pacientu. Visbiežākais simptoms ir sāpes periorbitālajā reģionā. Bieži ir acs izsitumi, diplopija, "miglas" sajūta, "plīvurs" acs priekšā, fotopsijas, konjunktīvas edēma, samazināts redzes asums. Ar ievērojamu chiasma bojājumu tiek noteikts redzes lauku ierobežojums un zudums.

Komplikācijas

Lielākajā daļā gadījumu SPTS neizraisa nekādas sekas. Simptomu klātbūtnē pacientiem nepieciešama ārsta uzraudzība, uzraugot viņu veselības stāvokli. Hipofīzes pārveidošana, tās sekrēcijas funkcijas maiņa var provocēt vairogdziedzera sekundārās patoloģijas, virsnieru mazspēju, izmaiņas intrakraniālajā spiedienā un mikrotreces. Sakarā ar redzes nerva šķiedru tuvumu PTS sindroma gadījumā pastāv nopietnu redzes traucējumu, ieskaitot pilnīgu neatgriezenisku aklumu, risks. Retos gadījumos ir iespējama plūsma caur cerebrospinālā šķidruma deguna kanāliem, kas izsūcas caur Turcijas seglu saīsinātu dibenu..

Diagnostika

Pacientu izmeklēšanu veic endokrinologi, neirologi, onkologi. Diagnostikas process ir balstīts uz instrumentālām metodēm, kas ļauj vizualizēt Turcijas seglu laukumu. Iepriekš aktīvi tika izmantoti galvaskausa rentgenogrāfija, smadzeņu rentgenogrāfija pēc subarahnoidālo cisternu kontrastēšanas ar gāzi, datortomogrāfija, taču šīs procedūras nebija pietiekami informatīvas un drošas. Tagad tukšās turku seglu diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz magnētiskās rezonanses skenēšanas rezultātiem. Smadzeņu MRI ir ļoti jutīga un sniedz pilnīgu informāciju par chiasmal-sellar reģiona stāvokli. Izmantojot SPTS, tiek atklātas trīs raksturīgās pazīmes:

  • Alkohols hipofīzes fossa. Tiek noteikts sēdekļa dobuma piepildījums ar cerebrospinālo šķidrumu. T1 režīms parāda viendabīga zema intensitātes signāla zonu, T2 režīms parāda augstas intensitātes signāla zonu.
  • Hipofīzes kroplība. Ir mainīta dziedzera struktūra. Hipofīzes forma ir līdzīga pusmēness, sirpja formā, kura biezums ir 2–4 mm. Audu spilgtums sakrīt ar baltās medullas spilgtumu.
  • Izliekta suprasellar tvertne. Paplašinātā subarachnoidālā telpa, kas apņem hipofīzes piltuvi, asimetriski izvirzās seglu padziļinājumā. Piltuve ir centrēta, atšķaidīta un pagarināta.

Diferenciāldiagnozei ir jānošķir SPTS un intraselārā reģiona cistiskās formācijas: arahnoidālās cistas, Ratke kabatas cistas, craniopharyngiomas, hipofīzes cistiskās mikroadenomas, epidermoīdi. Saskaņā ar MRI tiek atklātas specifiskas cistu pazīmes: CSF neatbilstība blīvumam vai signāla īpašībām, hipofīzes piltuves pārvietojums, jaunveidojumu sienu vizualizācija, cietie ieslēgumi, pārkaļķojumi.

SPTS ārstēšana

Pacienti ar primāro sindroma formu un asimptomātisko kursu nav nepieciešami. Sekundārajā SPTS ārstēšana ir vērsta uz neiroendokrīno, neiroloģisko un oftalmoloģisko traucējumu novēršanu. Parasti medicīniska korekcija ir pietiekama, attīstoties komplikācijām, tiek norādīta ķirurģiska iejaukšanās. Pilns terapeitisko pasākumu klāsts ietver:

  • Hormonu aizstājterapija. Hipofīze kontrolē vairuma endokrīno dziedzeru darbību, tāpēc ar tā disfunkciju attīstās dažādas hormonālā deficīta formas. Ar hipotireozi tiek izrakstīti tiroksīna preparāti, ar virsnieru mazspēju - gliko- un mineralokortikoīdi, ar diabēta insipidus - ADH (desmopresīna) sintētiskais analogs.
  • Simptomātiska terapija Lai novērstu autonomos traucējumus, tiek izmantotas sāpes, simptomātiski līdzekļi. Atkarībā no klīniskā attēla var būt norādīti sedatīvi līdzekļi, antihipertensīvi līdzekļi, pretsāpju līdzekļi..
  • Ķirurģija Ar redzes nervu saggingu, saspiežot tos diafragmas atverē, palielinās neatgriezeniskas redzes zaudēšanas risks. Šādos gadījumos tiek veikta hiasmas transsfenoidāla fiksācija. Vēl viena operācijas indikācija ir cerebrospināla šķidruma izbeigšanās caur deguna dobumu. Tiek veikta turku seglu muskuļu tamponāde.

Prognoze un profilakse

Sindroma primārajai versijai nav simptomu, ārkārtīgi reti pastiprina komplikāciju attīstību. Klīniski izteikti sekundārā sindroma gadījumi labi reaģē uz zāļu terapiju, nepieciešama ilgstoša zāļu lietošana, taču ar pienācīgu ārstēšanu tie nepasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Preventīvie pasākumi nav izstrādāti. Zināmu patoloģijas sekundārās formas riska samazinājumu nodrošina līdzsvarota pieeja, nosakot indikācijas hipofīzes ķirurģiskai izgriešanai, starpšūnu zonas apstarošanai..