Galvenais / Audzējs

Smadzeņu demielinizējošā slimība

Audzējs

Smadzeņu demielinizācija ir patoloģisks process, ko raksturo mielīna apvalka iznīcināšana ap neironiem un ceļiem.

Mielīns ir viela, kas apņem garus un īsus nervu šūnu procesus. Līdz ar to elektriskais impulss sasniedz ātrumu 100 m / s. Demielinizācijas process pasliktina signāla vadītspēju, kas samazina nervu impulsa pārraides ātrumu.

Demielinēšana ir izplatīts process, kas apvieno nervu sistēmas demielinizējošu slimību grupu, kas ietver:

  • mielopātija;
  • multiplā skleroze;
  • Guillain-Barré sindroms;
  • Devika slimība;
  • progresējoša multifokāla leikoencefalopātija;
  • Balo skleroze;
  • muguras sausums;
  • Charcot amiotrofija.

Mielīna apvalku iznīcināšana ir divu veidu:

  1. Mielinopātija ir esošo mielīna olbaltumvielu iznīcināšana mielīna bioķīmisko traucējumu fona apstākļos. Tas ir, mielīna patoloģiskie elementi tiek iznīcināti. Visbiežāk tai ir ģenētiska daba.
  2. Mielinlastija - normāli veidota mielīna iznīcināšana ārēju un iekšēju faktoru ietekmē.

Citu klasifikāciju nosaka bojājuma vieta:

  • Mielīna iznīcināšana centrālajā nervu sistēmā.
  • Mielīna iznīcināšana perifērā nervu sistēmā.

Cēloņi

Visas slimības, kuru pamatā ir demielinizācija, galvenokārt ir autoimūnas. Tas nozīmē, ka slima cilvēka imunitāte uzskata mielīnu par ienaidnieka ierosinātāju (antigēnu) un rada pret to antivielas (mielīns ir olbaltumviela). Antigēna-antivielu komplekss nosēžas uz mielīna olbaltumvielu virsmas, pēc tam imūnsistēmas aizsargājošās šūnas to iznīcina.

Patoloģiskā procesa cēloņi ir arī citi:

  1. Neiroinfekcijas, kas izraisa smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisumu: herpetisks encefalīts, miega slimības, lepra, poliomielīts, trakumsērga.
  2. Endokrīnās sistēmas slimības, ko papildina vielmaiņas traucējumi: diabēts, hiper- un hipotireoze.
  3. Akūta un hroniska intoksikācija ar narkotikām, alkoholu, toksiskām vielām (svins, dzīvsudrabs, acetons). Intoksikācija notiek arī uz iekšējo slimību fona, kurās attīstās intoksikācijas sindroms: gripa, pneimonija, hepatīts un ciroze.
  4. Audzēja augšanas komplikācijas, kas izraisa paraneoplastisko procesu attīstību.

Faktori, kas norāda uz nopietnu slimību attīstības iespējamību: bieža hipotermija, slikts uzturs, stress, smēķēšana un alkohols, darbs netīros un sarežģītos apstākļos.

Simptomi

Smadzeņu demielinizācijas klīniskais attēls nesniedz specifiskus simptomus. Patoloģiskā procesa pazīmes nosaka fokusa lokalizācija - smadzeņu daļa, kurā iznīcina mielīnu.

Runājot par izplatītākajām slimībām, kurās demielinizācija ir vadošais sindroms, mēs varam atšķirt šādas kaites un to klīnisko ainu:

Tiek ietekmēts piramidālais ceļš: palielinās cīpslu refleksu uzbudināmība, samazinās muskuļu spēks līdz paralīzei, nogurums muskuļos.

Tiek ietekmēta smadzenīte: tiek traucēta simetrisku muskuļu kustību koordinācija, ekstremitātēs parādās trīce, tiek nomākta augstāku motorisko darbību koordinācija.

Pirmais simptoms ir redzes pasliktināšanās: tā precizitāte samazinās (līdz zaudējumiem). Smagos gadījumos tiek traucētas iegurņa orgānu funkcijas: urinēšana un defekācija vairs netiek pakļauta apziņas kontrolei.

Kustību traucējumi: paraparēze - roku vai kāju muskuļu spēka samazināšanās, tetraparēze - muskuļu spēka samazināšanās visās 4 ekstremitātēs. Vēlāk smadzenes kļūst iekaisušas, parādās subkortikāli demielinizācijas perēkļi, kas noved pie garīgo funkciju traucējumiem: intelekta, reakcijas ātruma un uzmanības koncentrācijas samazināšanās. Ar sarežģītu dinamiku muguras smadzenes ir nekrotiskas, kas izpaužas kā pilnīga kustību un jutīguma izzušana skartā segmenta līmenī.

Palielinās muskuļu vājums kājās. Spēka vājināšanās sākas ar kāju muskuļiem, kas atrodas tuvu ķermenim (četrgalvu, teļš). Pakāpeniski plecīga paralīze nonāk rokās. Parādās parestēzijas - pacienti jūt tirpšanu, nejutīgumu un ložņu ērkšķu kaulus.

Diagnostika

Galvenais demielinizācijas noteikšanas veids ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Mielīna apvalku fokālie bojājumi tiek vizualizēti uz smadzeņu slāņainiem attēliem.

Vēl viena diagnozes metode ir izsaukto potenciālu metode. Ar tās palīdzību tiek noteikts nervu sistēmas reakcijas ātrums uz ienākošo dzirdes, redzes un taustes modalitātes stimulu..

Papildu metode ir muguras smadzeņu punkcija un cerebrospināla cerebrospināla šķidruma izpēte. Ar tās palīdzību tiek atklāti iekaisuma procesi cerebrospinālajā šķidrumā.

Slimību prognoze ir salīdzinoši nelabvēlīga - tā ir atkarīga no diagnozes savlaicīguma.

Smadzeņu slimības demielinizācijas simptomi un ārstēšana

Viena no visbīstamākajām patoloģijām, kas ietekmē nervu sistēmu, ir smadzeņu demielinizējošā slimība. Tā rezultātā mielīns tiek iznīcināts, aizstājot to ar šķiedru audiem. Tas var notikt jebkurā smadzeņu daļā (frontālās, pakauša, īslaicīgās daivas). Šādi procesi noved pie tā, ka tiek traucēta nervu impulsu pārnešana.

Demielinizācija attiecas uz autoimūna rakstura slimībām, un nesen šo patoloģiju ir palielinājies bērnu un cilvēku vecums virs 45 gadiem. Kādi ir šīs smadzeņu patoloģijas cēloņi, raksturs un ārstēšana?

Galvenie demielinizējošās slimības cēloņi

Starp galvenajiem iemesliem, kuru dēļ smadzenēs sāk attīstīties smadzeņu demielinizācija, ir ierasts piedēvēt:

  1. Cilvēka imūnsistēmas reakcija uz olbaltumvielām, no kurām sastāv mielīns. Neatgriezenisku procesu rezultātā, kas notiek organismā, šādu olbaltumvielu imūnsistēma sāk uztvert kā svešu. Šūnas sāk tam uzbrukt un pakāpeniski iznīcina. Šis iemesls ir visbīstamākais. Šo mehānismu var izraisīt infekcijas norīšana vai iedzimtas cilvēka imunitātes pazīmes. Tie ietver multiplo sklerozi, multiplo encefalomielītu utt..
  2. Demielinizācijas process var sākties, reaģējot uz neiroinfekcijas klātbūtni, kas īpaši ietekmē mielīnu.
  1. Metabolisma procesu pārkāpums organismā. Tā rezultātā mielīns sāk cieš no nepieciešamo vielu deficīta un pakāpeniski sadalās. Tas ir iespējams pacientiem, kuriem anamnēzē ir diabēts un vairogdziedzera darbības traucējumi..
  2. Toksīnu un ķīmisko vielu iedarbība uz ķermeni, tai skaitā: alkohols, psihotropās zāles, acetons, ķermeņa atkritumi.
  3. Paraneoplastiski procesi, kas rodas kā vēža komplikācija.

Zinātnisko pētījumu rezultātā bija iespējams noteikt, ka iedzimtībai un nelabvēlīgajiem vides apstākļiem ir īpaša loma mielīna (nervu šķiedru apvalka) sakāvē. Ir arī informācija par saistību starp šīs slimības iespējamību ar personas ģeogrāfisko atrašanās vietu, kur tiek atzīmēti demielinizācijas perēkļi.

Ir divu veidu smadzeņu demielinizācija:

  1. Mielinlastija - raksturīga iedzimta nosliece uz mielīna ātras iznīcināšanu.
  2. Mielinopātija - mielīna apvalka iznīcināšana, kurai ir arī citi cēloņi.

Simptomi

Smadzeņu demielinizējošā slimība neatšķiras pēc īpašiem simptomiem. Visi no tiem ir tieši saistīti ar tām nervu sistēmas daļām, kurās tie ir lokalizēti, un ar vietu, kur atrodas demielinizācijas perēkļi. Medicīnā ir 3 galvenās demielinizējošās slimības:

  1. Akūts distrofiska rakstura encefalomielīta izplatīšana.
  2. Multiplā skleroze (jebkurā tās izpausmes formā).
  3. Multifokāla leikoencefalopātija.

Visizplatītākā no šīm slimībām ir multiplā skleroze, kas atšķirībā no citām slimībām vienlaikus var ietekmēt vairākas centrālās nervu sistēmas daļas. Šīs slimības simptomu klāsts ir diezgan plašs. Pirmās slimības pazīmes sāk parādīties jauniešiem vecumā no 20-25 gadiem. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta sievietēm apmēram 25 gadu vecumā. Vīriešu vidū pacientu skaits ir mazāks, tomēr slimībai ir progresējoša forma. Visus šai slimībai raksturīgos simptomus var iedalīt 7 grupās:

  1. Neiropsiholoģiski traucējumi: uzvedības traucējumi, eiforijas izjūta, depresija, astēnija, hipohondrija.
  2. Distrofiska rakstura piramīdā ceļa sakāve. Tajos ietilpst: spastisks muskuļu tonuss, samazināti ādas refleksi, parēze, paaugstināti cīpslu refleksi.
  3. Galvaskausa nervu un smadzeņu stumbra distrofiski bojājumi: sejas muskuļu vājināšanās, horizontālais nistagms.

Plašāka informācija par sejas iekaisuma simptomiem (sejas sejas muskuļa daļēja vai pilnīga zaudēšana).

  1. Iegurņa orgānu darbības traucējumi: traucēta potence, bieža urinēšana, daudziem ir urīna nesaturēšana.
  2. Jutekļu pasliktināšanās demielinizācijas rezultātā: disestēzija, traucējumi, kas saistīti ar jutību pret vibrācijām, pacients neuztver augstu vai zemu temperatūru, ekstremitāšu necaurlaidības sajūtu.
  3. Redzes pasliktināšanās: izmaiņas redzes leņķī, krāsu aklums, nespēja uztvert spilgtumu un kontrasta detaļas.
  4. Smadzeņu distrofiski bojājumi: dismetrija, asinerģija, nistagms, muskuļu hipotensija, ķermeņa ataksija.

Uzziniet vairāk par pieredzēto neirologu Mihailu Moisejeviču Sperlingu par ataksiju un tās ārstēšanu mūsu video:

Smadzeņu demielinizācijas diagnoze

Mūsdienās visefektīvākā metode patoloģijas diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošanas izmantošana. Šajā gadījumā ir iespējams noteikt dimelinizācijas perēkļus, kas var būt ovāli vai apaļi. To diametrs var mainīties no 3 mm līdz 3 cm.Tie var atrasties jebkurā smadzeņu daļā, bet visbiežāk tos diagnosticē priekšējā daivā. Ja slimība progresē pietiekami ilgi un ārstēšana netiek veikta, tad šādi perēkļi laika gaitā var saplūst. Tomogrāfija atklāj pārmaiņu klātbūtni subarachnoidālajās telpās, kambara palielināšanos, kas ir iespējama smadzeņu atrofijas dēļ.

Samērā jauna demielinizācijas diagnozes metode ir potenciālu izraisīšanas metode. Šis pētījums ļauj kvalitatīvi novērtēt dzirdes, redzes un somatosensoriskos rādītājus, kā arī apsvērt pārkāpumus nervu impulsu vadīšanā.

Elektroneuromiogrāfija palīdz redzēt aksonu deģenerācijas klātbūtni un novērtēt traucējumu līmeni.

Par to, kā diagnosticēta multiplā skleroze un citas demielinizējošās slimības, izmantojot MRI, stāsta Kapitonovs Ivans Vladimirovičs - MDT24 ārsts:

Imunoloģiski pētījumi tiek veikti ar oligoklonāliem imūnglobulīniem, kas atrodas cerebrospinālajā šķidrumā. Ja tiek atklāta to augstā koncentrācija, tiek izdarīts secinājums par smadzeņu demielinizācijas aktivitāti.

Tradicionālās procedūras

Patoloģisko procesu ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kuru darbība ir vērsta uz nervu impulsu funkciju uzlabošanu un smadzeņu izmaiņu bloķēšanu. Visgrūtāk ārstēt ir hroniska demielinizācija.

Beta interferons var ievērojami samazināt patoloģijas un komplikāciju risku par aptuveni 30%. Turklāt pacientam tiek parakstītas šādas zāles:

  • Muskuļu relaksanti, kuru darbība ir vērsta uz pacienta motorisko funkciju atjaunošanu.
  • Pretiekaisuma līdzekļi ir nepieciešami, lai apturētu nervu šķiedru bojājumus, kas parādījās infekcijas rakstura iekaisuma procesa attīstības dēļ. Kopā ar šādām zālēm ir norādīta antibiotiku lietošana..
  • Nootropie medikamenti ir indicēti hroniskai demielinizācijai. Šādas zāles pozitīvi ietekmē vadīšanas aktivitātes un smadzeņu darbības atjaunošanu kopumā. Tajā pašā laikā ieteicams lietot neiroprotektorus un aminoskābju kompleksu.

Ja ārstēšana netika sākta laikā, tad gandrīz neiespējami atjaunot normālu smadzeņu darbību un zaudētās ķermeņa funkcijas.

Par to, kā nootropie medikamenti ietekmē mūsu smadzenes, stāsta neirologs, profesors, medicīnas zinātņu doktors Šneidere Natālija Aleksejevna:

Demielinizācijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Alternatīvu metožu izmantošana demielinizācijai palīdz mazināt dažus simptomus un palīdz novērst slimību. Šim nolūkam parasti izmanto šādus augus:

  • Kaukāza Dioscorea sakne. Pusi tējkarotes sasmalcinātas un žāvētas saknes ielej ar glāzi verdoša ūdens un vismaz 15 minūtes tur ūdens vannā. Pēc tam buljonu filtrē un ņem pirms ēdienreizes, 1 ēdamkarote.

Kaukāza dioscorea sakne tiek izmantota dažādām kaites. Bet, tāpat kā jebkuram citam tradicionālās medicīnas ekstraktam, pirms lietošanas ir nepieciešams iepriekš konsultēties ar ārstu

  • Lofant anīss. No tā tiek pagatavots arī novārījums, kuram 1 ēdamkaroti žāvētu lapu, ziedu un citu augu daļu ielej ar 1 glāzi ne karsta ūdens un vāra 10 minūtes. Pēc atdzesēšanas buljonu filtrē, pievienojot tam 1 tējkaroti medus. Buljonu ņem tukšā dūšā 2 ēdamkarotes.

Bet pirms demielinizācijas ārstēšanas uzsākšanas, izmantojot alternatīvas metodes un līdzekļus, nepieciešams konsultēties ar ārstu, jo šīm receptēm ir kontrindikācijas.

Smadzeņu demielinizējošā slimība

Ķermeņa patoloģisko stāvokli, kurā smadzeņu baltā viela (mielīns) tiek iznīcināta, sauc par demielinizācijas procesu. Šī problēma ir ļoti bīstama. Slimība ietekmē visa organisma darbu, jo tā attiecas uz autoimūnām patoloģijām. Pēdējos gados palielinās demielinizējošo slimību atklāšanas gadījumu skaits..

Nervu sistēmas demielinējošās slimības

Nervu sistēmas slimības (ICD-10 saskaņā ar starptautisko klasifikāciju), kuras tiek apvienotas līdzīgā veidā, lai sakautu mielīnu, rodas vairāku iemeslu dēļ - sākot no alerģijas pret vīrusu ierosinātājiem. Šo patoloģiju grupu raksturo tas, ka centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības bieži ietekmē darbspējīgus vīriešus un sievietes, kuri pēc tam nonāk invaliditātes stāvoklī. Parasti smadzeņu demielinizācija noved pie intelekta pastāvīga samazināšanās. Biežāk sastopamas šādas smadzeņu demielinizējošās slimības:

  • multiplā skleroze;
  • multifokāla leikoencefalopātija;
  • akūts encefalomielīts.

Multiplā skleroze

Kas ir multiplā skleroze, nesen bieži to uzzināja jaunieši no 15 līdz 40 gadiem. Šīs slimības iezīme ir vienlaicīga vairāku centrālās nervu sistēmas daļu sakāve vienlaikus, kas pacientiem izraisa atšķirīgus simptomus. Slimība mijas ar remisijas un saasināšanās periodiem. Multiplās sklerozes pamats ir mielīna iznīcināšanas perēkļu parādīšanās muguras smadzenēs un smadzenēs, kuras sauc par plāksnēm. Viņu izmēri ir mazi, bet dažreiz veidojas lieli savienojumi. Bieži vien šī patoloģija noved pie Marburgas slimības vai aterosklerozes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija

Slimība attiecas uz nervu sistēmas vīrusu infekciju, kas attīstās, ja pacientam ir pavājināta imunitāte. Patoloģija strauji progresē un gada laikā var izraisīt pacienta nāvi. Bieži vien multifokālās leikoencefalopātijas cēlonis ir atkārtoti aktivizēts vīruss, kas ķermenī nonāk bērnībā un nierēs vai audos ir slēpts. Slimība attīstās, kad cilvēks ir pakļauts riskam: AIDS, orgānu transplantācija, limfoma, leikēmija, Wiskott-Aldrich sindroms un citas slimības.

Akūts encefalomielīts

Vairāks encefalomielīts ir slimība, kurā muguras smadzenēs un smadzenēs notiek dažādi iekaisuma procesi. Patoloģiju raksturo bojājumi, kas izkaisīti pa nervu audiem. Pats nosaukums (encefalīts un mielīts) norāda uz slimības smagumu, un pacienta atveseļošanās prognoze ir atkarīga no procesa aktivitātes, ārstēšanas adekvātuma un savlaicīguma, sākotnējā ķermeņa stāvokļa. Akūta encefalomielīta iznākums var būt gan atveseļošanās, gan invaliditāte vai pat pacienta nāve.

Multiplās sklerozes pazīmes

Hroniska multiplā skleroze ir smadzeņu demielinizējoša slimība, kurā organisms izturas pret audiem kā svešiem. Imunitāte ar antivielām sāk ar tām cīnīties. Notiek demielinizācijas process, kura laikā tiek pakļautas nervu šķiedras, un pacientam ir sākotnējie simptomi: urīna aizturi, traucēta gaita vai redze..

Vēlāk notiek mielīna apvalka daļēja atjaunošanās, un pirmās slimības pazīmes izzūd. Pacients domā, ka problēmas izzuda pašas par sevi un nemeklē medicīnisko palīdzību. Tas ir multiplās sklerozes vai citas centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības mānīgums. Parasti, kad pacients dodas pie ārsta, viņam ir autoimūns process 4-5 gadus.

Biežākās multiplās sklerozes sākuma stadijas pazīmes ir šādi:

  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • roku muskuļu amiotrofija;
  • nelīdzsvarotība;
  • dubultā redze un neskaidra redze;
  • traucēta kustību koordinācija;
  • neskaidra runa;
  • izziņas traucējumi;
  • smaga ekstremitāšu paralīze.

Smadzeņu slimības cēloņi

Jebkura centrālās nervu sistēmas demielinizējoša slimība var rasties dažādu iemeslu dēļ. Starp tiem slavenākajiem:

  1. Metabolisma darbības traucējumi. Tas ir raksturīgs tādām slimībām kā cukura diabēts, vairogdziedzera slimības..
  2. Paraneoplastiski procesi, kas ir pirmā ļaundabīgā audzēja izpausme.
  3. Intoksikācija ar ķīmiskām sastāvdaļām: narkotiskām, psihotropām, alkoholiskām, krāsu un laku un citām.
  4. Imūnā reakcija uz mielīna olbaltumvielām.

Neskaitāmi pētījumi pēdējos gados apstiprina, ka smadzeņu demielinizējošās slimības var attīstīties vides negatīvās ietekmes, sliktas iedzimtības, nepietiekama uztura, ilgstoša stresa vai bakteriālas infekcijas dēļ. Infekcijas slimībām ir liela nozīme patoloģijas izplatībā: herpes, masalu, masaliņu, Epšteina-Barras vīruss.

Demielinizējošas slimības ārstēšana

Mūsdienās ir grūti izārstēt centrālās nervu sistēmas deģeneratīvās un demielinizējošās patoloģijas. Pat attīstoties mūsdienu medicīnai, nav tādu zāļu, kas spētu galīgi un ātri atbrīvot pacientu no kaites. Terapija ir vērsta uz ilgstošu neiroloģisku seku veidošanās novēršanu. Pirms precīzas diagnozes noteikšanas ārsts nosūta pacientu diferenciāldiagnozei, kura laikā ar līdzīgiem simptomiem jānošķir viena smadzeņu demielinizējošā slimība no citas.

Multiplās sklerozes zāles

Pilnīgi multiplo sklerozi nav iespējams izārstēt. Klīnikā, kur atrodas neiroloģijas nodaļa, vispirms pacientam tiek nosūtīts MRI, mugurkaula punkcija un laboratorijas testi. Nav īpašas pārbaudes, kas precīzi noteiktu diagnozi. Daudzām citām slimībām ir līdzīgi simptomi (sarkanā vilkēde, insults), tāpēc galīgo diagnozi un ārstēšanas metodi var noteikt tikai pieredzējis speciālists. Katrā atsevišķā gadījumā zāles tiek izrakstītas, pamatojoties uz uzbrukumu smagumu.

Medikamenti tiek izrakstīti atkarībā no multiplās sklerozes stadijas. Tātad, ar pēdējās, cerebrospinālās slimības formas saasināšanos, tiek izrakstītas adrenokortikotropā hormona un kortizona injekcijas un tabletes. Tie novērš funkcionālos traucējumus, mazina iekaisumu un mazina imūno uzbrukumu. Ar intervālu starp uzbrukumiem tiek parakstītas zāles, kas veicina normālu imūnsistēmas darbību: imūnglobulīni, metotreksāts, ciklosporīns A.

Simptomātiska ārstēšana

Simptomātiska terapija ir visas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt atvieglot pacienta simptomus vai tālāko stāvokli, bet nenovērš slimības cēloņus. Ar CNS demielinizējošām patoloģijām tiek veikti tādi rehabilitācijas pasākumi kā fizioterapeitiskās procedūras, alternatīvas ārstēšanas metodes, uztura izmaiņas, akupunktūra, lāzerterapija vai ne-perorāla terapija.

Ārstēšana bez narkotikām ietver enerģiju taupošus fiziskus vingrinājumus (izmantojot ilgstošu atpūtas laiku, prioritāšu noteikšanu, intensīvus rīta vingrinājumus). Fizioterapijas pamatā ir jaunu staigāšanas iespēju trenēšana, līdzsvara attīstīšana un, ja nepieciešams, protēžu atlase. Simptomātiska terapija uzlabo pacienta ar smadzeņu slimību dzīves kvalitāti.

Demielinizācija: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Demielinējošās slimības veido lielu neiroloģiska rakstura patoloģiju grupu. Šo slimību diagnostika un ārstēšana ir diezgan sarežģīta, taču daudzo zinātnieku pētījumu rezultāti ļauj mums virzīties uz priekšu efektivitātes palielināšanas virzienā. Agrīnas diagnostikas metodēs ir gūti panākumi, un mūsdienu ārstēšanas shēmas un metodes dod cerību uz mūža pagarināšanu, pilnīgu vai daļēju atveseļošanos.

Demielinizācijas cēloņi un mehānismi

Cilvēka ķermenī nervu sistēmu veido divi departamenti - centrālā (smadzenes un muguras smadzenes) un perifēra (neskaitāmi nervu zari un mezgli). Labi funkcionējošs regulēšanas mehānisms darbojas šādā veidā: impulss, kas tiek radīts perifērās sistēmas receptoros ārēju faktoru ietekmē, tiek pārsūtīts uz muguras smadzeņu nervu centriem, no kurienes tie tiek nosūtīti uz smadzeņu nervu centriem. Pēc signāla apstrādes smadzenēs vadības impulsu dilstošā līnijā atkal nosūta uz muguras smadzenēm, no kurienes tas tiek sadalīts pa darba orgāniem.

Visa organisma normāla darbība lielā mērā ir atkarīga no elektrisko signālu pārraides ātruma un kvalitātes caur nervu šķiedrām gan augošā, gan dilstošā virzienā. Lai nodrošinātu elektrisko izolāciju, vairuma neironu aksoni ir pārklāti ar lipīdu-olbaltumvielu mielīna apvalku. To veido glia šūnas, turklāt no Schwann šūnām perifērajā daļā un no oligodendrocitiem centrālajā nervu sistēmā.

Papildus elektriskās izolācijas funkcijām mielīna apvalks nodrošina palielinātu impulsu pārraides ātrumu, pateicoties Ranvier pārtvērēju klātbūtnei jonu strāvas cirkulācijai tajā. Galu galā signalizācijas ātrums mielinētajās šķiedrās palielinās 7-9 reizes.

Kāds ir demielinizācijas process??

Vairāku faktoru ietekmē var sākties mielīna iznīcināšanas process, ko sauc par demielinizāciju. Aizsardzības apvalka bojājuma rezultātā tiek pakļautas nervu šķiedras, signāla pārraides ātrums palēninās. Attīstoties patoloģijai, paši nervi sāk sabrukt, kas noved pie pilnīgas pārraides spēju zaudēšanas. Ja slimības debijā ir iespējams ārstēt un atjaunot aksonu mielinēšanu, tad progresējošā stadijā veidojas neatgriezenisks defekts, lai gan daži mūsdienu paņēmieni var apgalvot šo viedokli.

Demielinizācijas etioloģiskais mehānisms ir saistīts ar novirzēm autoimūnas sistēmas darbībā. Noteiktā brīdī viņa sāk uztvert mielīna proteīnu kā svešu, attīstot pret to antivielas. Caur asins-smadzeņu barjeru, tie veido mielīna apvalka iekaisuma procesu, kas noved pie tā iznīcināšanas.

Procesa etioloģijā ir 2 galvenās jomas:

  1. Mielolastija - autoimūnas sistēmas pārkāpums notiek eksogēnu faktoru ietekmē. Mielīns tiek iznīcināts, pateicoties attiecīgajām antivielām, kas parādās asinīs.
  2. Mielinopātija ir mielīna ražošanas pārkāpums, kas noteikts ģenētiskā līmenī. Vielas bioķīmiskās struktūras iedzimta anomālija noved pie tā, ka tā tiek uztverta kā patogēns elements? un izraisa aktīvu imūnsistēmas reakciju.

Demielinizācijas procesa sākšanai ir noteikti šādi iemesli:

  • Imūnās sistēmas bojājumi, ko var izraisīt baktēriju un vīrusu infekcija (herpes, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, masaliņas), pārmērīgs psiholoģiskais stress un smags stress, intoksikācija, ķīmiska saindēšanās, vides faktori, slikta uztura.
  • Neiroinfekcija. Daži patogēni mikroorganismi (bieži vīrusu rakstura), iekļūstot mielīnā, noved pie tā, ka paši mielīna proteīni kļūst par imūnsistēmas mērķi.
  • Metabolisma procesa pārkāpums, kas var izjaukt mielīna struktūru. Šo parādību izraisa cukura diabēts un vairogdziedzera patoloģijas..
  • Paraneoplastiski traucējumi. Tie rodas vēža attīstības rezultātā.

ATSAUCE! Īpaši jāatzīmē demielinizācijas mehānisms, kas saistīts ar infekcijas bojājumiem. Parasti imūnsistēmas reakcija ir vērsta tikai uz patogēnu organismu nomākšanu. Tomēr dažiem no tiem ir liela līdzība ar mielīna proteīnu, un autoimūna sistēma tos mulsina, sāk cīnīties ar savām šūnām, iznīcinot mielīna apvalku.

Demielinējošo slimību veidi

Ņemot vērā cilvēka nervu sistēmas strukturēšanu, tiek izdalīti 2 patoloģiju veidi:

  1. Centrālās nervu sistēmas demielinējošā slimība. Šādām slimībām ir ICD kods 10 no G35 līdz G37. Tajos ietilpst centrālās nervu sistēmas orgānu bojājumi, t.i. smadzenes un muguras smadzenes. Šāda veida patoloģija izraisa gandrīz visu neiroloģiskā tipa simptomu variantu izpausmi. Tās identificēšanu sarežģī dominējošo simptomu neesamība, kā rezultātā rodas neskaidra klīniskā aina. Etioloģiskais mehānisms visbiežāk balstās uz mielolastijas principiem, un bojājumam ir difūzs raksturs ar vairāku bojājumu veidošanos. Tajā pašā laikā zonu attīstība notiek lēni, kas noved pie simptomu pakāpeniskas uzkrāšanās. Visizplatītākais piemērs ir multiplā skleroze..
  2. Perifērās sistēmas demielinizējošā slimība. Šāda veida patoloģija attīstās ar nervu procesu un mezglu bojājumiem. Visbiežāk tie ir saistīti ar mugurkaula problēmām, un slimības progresēšana tiek atzīmēta, kad skriemeļi saspiež šķiedras (īpaši ar starpskriemeļu trūci). Saspiežot nervus, tiek traucēta to satiksme, kas izraisa mazu neironu, kas ir atbildīgi par sāpēm, nāvi. Pirms alfa neironu nāves perifērie bojājumi ir atgriezeniski un tos var atjaunot.

Slimību klasifikācija ar plūsmu ietver akūtu, remitējošu un akūtu vienfāzes formu. Pēc bojājuma pakāpes izšķir monofokālās (vienas bojājuma fokuss), multifokālās (daudzas bojājumi) un difūzās (plaši bojājumi bez skaidrām fokusa robežām) patoloģijas veidu.

Guillain-Barré sindroms

Guillain-Barré sindromu raksturo perifēro nervu bojājumi kā progresējoša polineuropatija. Starp pacientiem ar šādu diagnozi, divreiz vairāk vīriešu, patoloģijai nav vecuma ierobežojumu.

Simptomi tiek samazināti līdz parēzei, paralīzei, sāpēm mugurā, locītavās, ekstremitāšu muskuļos. Bieži ir aritmijas, svīšana, asinsspiediena svārstības, kas norāda uz veģetatīvo disfunkciju. Prognoze ir labvēlīga, tomēr piektajai daļai pacientu saglabājas nervu sistēmas bojājuma pazīmes.

Patoloģiju cēloņi

Demielinējošās slimības izraisa nervu aksonu mielīna apvalka bojājumi. Iepriekš minētie endogēnie un eksogēnie faktori, kas izraisa demielinizācijas procesu, kļūst par galvenajiem slimības cēloņiem. Pēc provocējošo faktoru rakstura slimības tiek iedalītas primārajā (poliencefalīts, encefalomielopoliradikuloneurīts, optikomielīts, mielīts, optikoencefalomielīts) un sekundārajā (vakcīna, parainfekcija - pēc gripas, masalām un dažām citām slimībām) formā..

Kas palīdzēs Jusupova slimnīcas ārstam

Jusupova slimnīcas neiroloģijas nodaļā strādā augsti kvalificēti ārsti, kas specializējas demielinizējošu slimību ārstēšanā. Ārsti pastāvīgi apmainās ar zināšanām ar citu klīniku speciālistiem gan vietējā, gan ārvalstīs. Viņi apmeklē konferences, kurās iepazīstas ar modernām multiplās sklerozes un citu demielinizējošās grupas slimību ārstēšanas metodēm..

Jusupova slimnīcas speciālisti diagnosticēs muguras smadzeņu, smadzeņu demielinizējošo slimību un izrakstīs efektīvu zāļu ārstēšanu. Slimnīcā jūs varat veikt masāžas kursu, veikt terapeitiskus vingrinājumus kopā ar speciālistu. Slimnīcas psihologi strādā ar pacientu un viņa tuviniekiem.

Simptomi

Slimību simptomi un MR pazīmes ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas. Parasti simptomus var iedalīt vairākās kategorijās:

  • Motorisko funkciju pārkāpums - parēze un paralīze, patoloģiski refleksi.
  • Smadzeņu bojājuma pazīmes - traucēta orientācija un koordinācija, spastiska paralīze.
  • Smadzeņu stumbra bojājums - traucētas runas un rīšanas spējas, acs ābola nekustīgums.
  • Ādas jutīguma pārkāpums.
  • Uroģenitālās sistēmas un iegurņa orgānu funkciju izmaiņas - urīna nesaturēšana, problēmas ar urinēšanu.
  • Oftalmoloģiskas problēmas - daļējs vai pilnīgs redzes zudums, redzes pasliktināšanās.
  • Kognitīvie traucējumi - atmiņas traucējumi, samazināts domāšanas un uzmanības ātrums.

Smadzeņu demielinizējošā slimība izraisa arvien pieaugošu, pastāvīgu neiroloģiskā tipa defektu, kas izraisa izmaiņas cilvēka uzvedībā, vispārējās labsajūtas pasliktināšanos un darba spēju samazināšanos. Novārtā atstātā stadija ir saistīta ar traģiskām sekām (sirds mazspēja, elpošanas apstāšanās).

Amyotrophic laterālā skleroze (LAS)

Slimība ir pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība vai motoro neironu slimība..

LAS sākas nemanot. Pacientam ir grūtības ar parastajām darbībām (rakstīšana, pogām). Vēlāk rodas problēmas ar staigāšanu, muskuļu krampji, apgrūtināta rīšana. Beigās pacients ir pilnībā paralizēts atkarībā no mākslīgās elpināšanas, uztura. Letālā LAS gadījumā pacients pakāpeniski zaudē nervu šūnas. 5-10% gadījumu slimībai ir iedzimta forma.

Demielinizējošai slimībai raksturīgs centrālo un perifēro motorisko neironu selektīvs pārkāpums (motora neirons ir nervu šūna, kas tieši inervē skeleta muskuļus). Mēs runājam par muguras smadzeņu motoro neironu pakāpenisku izzušanu smadzeņu stumbra rajonā, kortikospinālā ceļa deģenerāciju. Pozitīvs secinājums slimības noteikšanai prasa zaudēt aptuveni 40% motoro nervu. Līdz tam slimībai nav acīmredzamu simptomu. Diemžēl traucējumu cēlonis joprojām nav zināms. Tas ir I un II motoro neironu kombinētais bojājums..

Simptomi

Raksturīgās izpausmes: muskuļu atrofija, fascioze, tendonokoku hiperrefleksija, spastiskas parādības. Slimība sākas apmēram 40-50 gadu vecumā (biežāk - līdz 60 gadiem). Attīstās roku neveiklība, vēlāk rodas grūtības, ejot. Drīz notiek muskuļu atrofija. Var būt muskuļu krampji un sāpes. Dažreiz slimība sākas ar bulbar sindromu, apgrūtinātu runu, rīšanu.

Ārstēšana

Demielinizējošu slimību nevar izārstēt, terapija ir tikai simptomātiska, bet nav ļoti efektīva, nav mērķtiecīga. Neliels slimības gaitas kavējums tika pierādīts, lietojot narkotiku Riluzole (Rilutec). Progresēšana notiek ļoti ātri, parasti 5 gadu laikā no slimības sākuma.

Visizplatītākās slimības, ko izraisa demielinizācijas process

Var izdalīt šādas izplatītas demielinizējošas patoloģijas:

  • Multiplā skleroze. Tas ir galvenais centrālās nervu sistēmas slimību pārstāvis. Slimībai ir plaši simptomi, un pirmās pazīmes tiek novērotas jauniešiem (22-25 gadu vecumam). Biežāk tas ir atrodams sievietēm. Sākotnējās pazīmes ir acu trīce, runas traucējumi, problēmas ar urinēšanu.
  • Akūts izplatīts encefalomielīts (ODEM). To raksturo smadzeņu darbības traucējumi. Visbiežākais iemesls ir vīrusu infekcija..
  • Izkliedēta izkliedēta skleroze. Tiek ietekmētas smadzenes un muguras smadzenes. Letāls iznākums rodas pēc 5-8 gadu slimības.
  • Akūts optoneuromielīts (Devica slimība). Tam ir akūta gaita ar acu bojājumiem. Ir augsts nāves risks.
  • Koncentriskā skleroze (Balo slimība). Ļoti akūta gaita ar paralīzi un epilepsiju. Letālu iznākumu reģistrē pēc 6-9 mēnešiem.
  • Leikodistrofija ir patoloģiju grupa, kas saistīta ar procesa attīstību balto smadzeņu vielā. Mehānisms ir saistīts ar mielinopātiju.
  • Leikoencefalopātija. Izdzīvošanas prognoze ir 1-1,5 gadi. Tas attīstās ar ievērojamu imunitātes samazināšanos, īpaši ar HIV.
  • Izkliedēta tipa periaksiālais leikoencefalīts. Attiecas uz iedzimtām patoloģijām. Slimība strauji progresē, un dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.
  • Mielopātijas - muguras smadzenes, Kanavana slimība un dažas citas patoloģijas ar muguras smadzeņu bojājumiem.
  • Guillain-Barré sindroms. Tas ir perifērās sistēmas slimību pārstāvis. Var izraisīt paralīzi. Ar savlaicīgu atklāšanu ārstējams.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija ir hroniska slimība ar perifērās sistēmas bojājumiem. Noved pie muskuļu distrofijas..
  • Polineropātijas - Refsuma slimība, Russi-Levy sindroms, Degerin-Sott neiropātija. Šo grupu veido slimības ar iedzimtu etioloģiju..

Sarakstā uzskaitītās slimības neizsmeļ lielu demielinizējošo patoloģiju sarakstu. Visi no tiem ir ļoti bīstami cilvēkiem un prasa veikt efektīvus pasākumus viņu dzīves pagarināšanai..

Etioloģija

Centrālās nervu sistēmas slimību cēloņi ir dažādi, un bieži tie ir savstarpēji saistīti:

  • Ģenētiskā nosliece uz mielīna mutāciju, autoimūnām reakcijām;
  • Iepriekšēja vīrusu infekcija (CMV, herpes simplex vīruss, masaliņas);
  • Vienlaicīga patoloģija;
  • Infekcijas hroniski perēkļi (sinusīts, vidusauss iekaisums, tonsilīts);
  • Toksisku izgarojumu ieelpošana;
  • Sliktu ieradumu klātbūtne;
  • Narkomānija;
  • Ilgas stresa situācijas;
  • Neracionāla ēdiena uzņemšana (augsts olbaltumvielu saturs ikdienas uzturā);
  • Slikti sociālie un vides apstākļi.

Protams, visi šie faktori var provocēt demielinizācijas attīstību, bet ne vienmēr cilvēks saslimst. Tas ir saistīts ar ķermeņa īpatnībām pretoties infekcijas un stresa izraisītājiem, infekcijas gaitas smagumu, tā ilgumu. Un, ja ir apgrūtināta iedzimtība, jums ir jāuzrauga sava veselība, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām.

SAISTĪTIE MATERIĀLI: Nervu sabrukums. Kā dzīvot pastāvīgā nemiera stāvoklī?

Mūsdienu diagnostikas metodes

Galvenā diagnostikas metode demielinizējošu slimību noteikšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Metode ir pilnīgi nekaitīga, un to var izmantot jebkura vecuma pacientiem. Ar piesardzību MRI lieto aptaukošanās un garīgo traucējumu gadījumos. Lai noskaidrotu patoloģijas aktivitāti, tiek izmantots kontrasta uzlabojums (nesenie perēkļi ātrāk uzkrāj kontrastvielu).

Demielinizējoša procesa klātbūtni var noteikt, veicot imunoloģiskus pētījumus. Lai noteiktu vadīšanas disfunkcijas pakāpi, tiek izmantotas īpašas neiroattēla metodes..

Ceļā uz diagnozi

Kad pacients jūt, ka kaut kas nav kārtībā, bet izmaiņas vairs nevar attaisnot ar nogurumu vai stresu, viņš dodas pie ārsta. Aizdomas par īpaša veida demielinizācijas procesu tikai uz klīnikas pamata ir ārkārtīgi problemātiski, un pašas demielinizācijas klātbūtnei ne vienmēr ir skaidra pārliecība par speciālistu, tāpēc papildu pētījumus nevar veikt..

demielinizācijas perēkļu piemērs multiplās sklerozes gadījumā

Galvenais un ļoti informatīvais demielinizācijas procesa diagnosticēšanas veids tradicionāli tiek uzskatīts par MRI. Šī metode ir nekaitīga, to var izmantot dažāda vecuma pacientiem, grūtniecēm un pārmērīgu svaru, bailēm no slēgtām telpām, metāla konstrukciju klātbūtnes, kas reaģē uz spēcīgu magnētisko lauku, garīgās slimības ir kontrindikācijas.

Noapaļoti vai ovāli hiperintensīvi demielinizācijas perēkļi uz MRI galvenokārt atrodas baltajā vielā zem garozas slāņa, ap smadzeņu kambariem (periventrikulāri), difūziski izkliedēti, to izmēri ir dažādi - no dažiem milimetriem līdz 2-3 cm. Kontrasta pastiprināšanu izmanto, lai norādītu perēkļu veidošanās laiku, kad Tajā vairāk “jauno” demielinizācijas lauku kontrasta vide uzkrājas labāk nekā jau sen esošos..

Neirologa galvenais uzdevums, atklājot demielinizāciju, ir noteikt īpašu patoloģijas formu un izvēlēties piemērotu ārstēšanu. Prognoze ir dažāda. Piemēram, ar multiplo sklerozi jūs varat nodzīvot duci vai vairāk gadus, un ar citām šķirnēm dzīves ilgums var būt gads vai mazāk.

Vai ir efektīva ārstēšana??

Demielinizēto slimību ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no patoloģijas daudzveidības, bojājuma vietas un apjoma, novārtā atstātās slimības. Ar savlaicīgu piekļuvi ārstam ir iespējams sasniegt pozitīvus rezultātus. Dažos gadījumos ārstēšana ir vērsta uz procesa palēnināšanu un dzīves pagarināšanu.

Tradicionālās medicīnas ārstēšanas metodes

Narkotiku terapija balstās uz šādām metodēm:

  • Mielīna iznīcināšanas novēršana, bloķējot antivielu un citokīnu veidošanos, izmantojot interferonus. Galvenās zāles - Betaferon, Relief.
  • Ietekme uz receptoriem, lai palēninātu antivielu veidošanos, izmantojot imūnglobulīnus (Bioven, Venoglobulin). Šo paņēmienu izmanto akūtas slimības stadijas ārstēšanai..
  • Instrumentālās metodes - asins plazmas attīrīšana un eliminācija, izmantojot imūno filtrāciju.
  • Simptomātiska terapija - tiek parakstītas nootropikas grupas, neiroprotektoru, antioksidantu, muskuļu relaksantu grupas zāles.

Tradicionālā medicīna slimības demielinizēšanai

Tradicionālā medicīna piedāvā šādus līdzekļus patoloģijas ārstēšanai: sīpolu un medus maisījums brūces proporcijā; upeņu sula; propolisa alkohola tinktūra; ķiploku eļļa; purnu sēklas; vilkābeleņu, baldriāna saknes, rutas ziedu un lapu medicīniska kolekcija. Protams, tikai tautas līdzekļi nespēj nopietni ietekmēt patoloģisko procesu, taču kopā ar medikamentiem tie palīdz palielināt kompleksās terapijas efektivitāti..

Kā ārstēt

Terapiju veic neirologs un tikai slimnīcā. Ārstēšanas mērķis ir uzlabot smadzeņu vadīšanas funkcijas, kas kavē deģeneratīvu izmaiņu attīstību šajā orgānā. Ja slimībai ir ilgs kurss, tad to ir daudz grūtāk izārstēt nekā sākotnējā attīstības stadijā.

  1. Beta interferoni. Tie samazina slimības tālākas progresēšanas iespējamību, samazina patoloģisko izmaiņu attīstības risku šajā ķermeņa zonā, kā arī novērš komplikācijas.
  2. Pretiekaisuma līdzekļi. Ja slimības cēlonis ir infekcija, tad šādas zāles ir nepieciešamas, lai samazinātu iekaisuma procesu, kas vienlaikus aptur negatīvo ietekmi uz nervu šķiedrām. Kopā ar šīm zālēm pacientam tiek nozīmēta antibiotiku terapija..
  3. Muskuļu relaksanti. Šādas zāles ir vajadzīgas, lai atslābinātu muskuļus, lai atjaunotu pacienta motorisko funkciju..
  4. Nootropie medikamenti, kas atjauno nervu šķiedru vadītspēju. Kopā ar šīm zālēm ir nepieciešams lietot neiroprotektorus un aminoskābju kompleksu.

Dažreiz pacientam tiek izrakstīta liosorbcija - procedūra, kas attīra cerebrospinālo šķidrumu, kas palīdz mazināt graujošo iedarbību uz mielīnu.

Slimības, kas izraisa demielinizējošu procesu smadzenēs, ir grūti ārstējamas. Ārsti spēj samazināt šādu patoloģiju aktivitāti. Pacientam nepieciešama ļoti ilga terapija, dažreiz visa mūža garumā, tāpēc bieži šādiem pacientiem būs invaliditāte.

Šīs slimības sekas var būt jebkādi veselības traucējumi un novirzes no normas. Cilvēks bieži nav spējīgs patstāvīgi kalpot, lietot narkotikas un veikt citas darbības. Ja šīs slimības ārstēšana tiek sākta savlaicīgi, agrīnā stadijā, tad no ārstēšanas var sagaidīt jūtamu efektu.

Koimbra protokols autoimūnām demielinizējošām slimībām

Jāatzīmē vēl viens veids, kā ārstēt apskatāmās slimības, īpaši multiplo sklerozi.

SVARĪGS! Šo metodi izmanto tikai autoimūnām slimībām.!

Šī metode sastāv no lielu D3 vitamīna devu uzņemšanas - "Dr. Koimbra protokols". Šī metode ir nosaukta slavenā Brazīlijas zinātnieka, profesora-neirologa, Sanpaulu (Brazīlija) pētniecības institūta vadītāja Cicero Galli Coimbra vārdā. Neskaitāmi metodes autores pētījumi ir pierādījuši, ka šis vitamīns vai drīzāk hormons var apturēt mielīna apvalka iznīcināšanu. Dienas vitamīna devas tiek noteiktas individuāli, ņemot vērā ķermeņa pretestību. Vidējo sākotnējo devu izvēlas pēc kārtas - 1000 SV / dienā uz katru ķermeņa svara kilogramu. Kopā ar D3 vitamīnu tiek nodrošināts B2 vitamīns, magnijs, omega-3, holīns un citi papildinājumi. Obligāta hidratācija (šķidruma uzņemšana) līdz 2,5-3 litriem dienā un diēta, kas izslēdz pārtikas produktus ar augstu kalcija saturu (īpaši piena produktus). D vitamīna devas ārsts periodiski koriģē atkarībā no paratheidīta hormona līmeņa.

ATSAUCE! Vairāk par protokolu lasiet šeit

Demielinējošās slimības ir grūts pārbaudījums cilvēkiem. Tos ir grūti diagnosticēt, un vēl grūtāk ārstēt. Vairākos gadījumos slimības tiek uzskatītas par neārstējamām, un terapija ir vērsta tikai uz maksimālu dzīves ilguma pagarināšanu. Ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu izdzīvošanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.