Ataksija, ejot

ATAXIA / INCOODINATION - muskuļu grupu darbības koordinācijas pārkāpums - agonisti, antagonisti, sinerģisti.

Kustības zaudē saskaņotību, precizitāti, gludumu, proporcionalitāti, bieži nesasniedz mērķi. Tajā pašā laikā pietiek ar muskuļu spēku, nav parēzes (tiek saglabāts garozas-muskuļa ceļš)

Ataksijas patoģenēze: traucēta savstarpēja inervācija vai proprioceptīvās inervācijas izbeigšana (no muskuļu vārpstām, Golgi cīpslu ķermeņiem) pa vienu vai otru augšupvērstu aferentu ceļu.

ATAXIJU VEIDI

Tas ir saistīts ar muguras garozas-garozas trakta bojājumiem, t.i. ar motora analizatora traucējumiem.

Cieš gan motora koordinācija, gan muskuļu-locītavu sajūta (tas ir, to vienmēr apvieno ar traucējumiem un atsevišķu ekstremitāšu segmentu funkcionālu atvienošanu ar augstākiem smadzeņu apgabaliem).

- nav iespējams piestiprināt pogas, ar pirkstu iespiest deguna galu

- miera stāvoklī rokas pirkstos - piespiedu kustības (pseidoatetoze)

- mēģinot pieskarties vienas ceļa locītavas apakšējās ekstremitātes papēžam otrai - līkločiem, to ir grūti dabūt; nervozi iet ar stilba kaula priekšējo virsmu ar novirzēm

- muskuļu tonuss ir samazināts gan lokanos, gan pagarinātājos

- kustība ir neskaidra, pēdas brāzmās paceļas un nokrīt ar klauvē pie zemes

- pastaigas ar noliektu galvu, kontrolē staigāšanu ar redzes palīdzību

- tumsā pastiprinās vilšanās

Saistīts ar smadzeņu sistēmas bojājumiem

Tārps ir iesaistīts stumbra muskuļu kontrakciju regulēšanā, un smadzeņu garozā - distālo ekstremitāšu regulācijā - izdalītas 2 smadzeņu smadzeņu ataksijas formas.

Saistīts ar smadzeņu tārpu bojājumiem => nomākta stāvēšana un staigāšana

- pacients stāv ar platām kājām, šūpojas

- ejot, ķermenis novirzās uz sāniem (novirzes uz smadzenīšu bojājuma pusi), “dzērāja gaita”

- Romberga stāvoklī pacients šūpojas pareizajā virzienā (abi divvirzienu stāvoklī) vai vispār nevar stāvēt ar nobīdītām kājām - pozitīvs Romberga simptoms. Ar priekšējā tārpa sakāvi => satriecoši anteroposterior virzienā.

- asynerģija / disenerģija (tiek traucēta vienkāršu kustību kombinācija, kas veido secīgu sarežģītu motorisku darbību ķēdi)

Saistīts ar smadzeņu puslodes bojājumiem => ir traucētas patvaļīgas ekstremitāšu kustības

Saistīts ar labirinta proprioreceptoru bojājumiem

- ķermeņa līdzsvars ir izjaukts, pastaigas laikā novirzās uz skarto labirintu

- sistēmisks reibonis, nelabums

- dzirde ir traucēta skartā labirinta pusē

- horizontālā rotatora nistagms (kā iedzimts)

PARALĪZES MAINĪŠANAS JEBKĀDA JEBKĀDA PAVADĪBA. WEBER, MILLIAR-GUUBLER, JACKSON SINDROMI.

Alternatīvi sindromi (lat. Alterno - alternatīvi) - sindromi, kas apvieno galvaskausa nervu bojājumus fokusa pusē ar motora vadīšanas traucējumiem un maņu funkcijām pretējā pusē.

Ataksija

Ataksija ir kustību neiromuskulāri traucējumi, kam raksturīga traucēta kustību koordinācija, kā arī līdzsvara zudums gan miera stāvoklī, gan ejot. Dažādu muskuļu darbību neatbilstība dažu smadzeņu daļu vai vestibulārā aparāta bojājumiem var rasties dažreiz ģenētiskas noslieces dēļ. Ataksijas ārstēšana un tās attīstības prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa.

Ataksijas veidi

Klīniskajā praksē izšķir šādus ataksijas veidus:

• Jutīga
• Vestibulārais;
• Garozas vai frontālais;
• Cerebellar.

Ar jutīgu ataksiju tiek traucētas dziļas jutības šķiedras, kas nes informāciju par apkārtējās telpas iezīmēm un ķermeņa stāvokli tajā. Cēlonis var būt muguras smadzeņu, talamusa vai muguras nervu aizmugurējo kolonnu bojājumi, kā arī polineuropatija un B12 vitamīna deficīts..

Pārbaudot, tiek atklāti šādi jutīgas ataksijas simptomi:

• Koordinācijas atkarība no redzes kontroles;
• Vibrācijas un locītavu-muskuļu jutības pārkāpums;
• Līdzsvara zaudēšana ar aizvērtām acīm Romberga stāvoklī;
• Cīpslu refleksu zaudēšana vai samazināšanās;
• Neregulāra gaita.

Raksturīga maņu ataksijas pazīme ir sajūta, ka staigā pa paklāju vai kokvilnu. Lai kompensētu motoriskos traucējumus, pacienti pastāvīgi skatās zem kājām, kā arī ļoti ceļ un saliec kājas ceļa un gūžas locītavās un pēc tam visu zoli ar spēku nolaiž uz grīdas..

Ar vestibulāru ataksiju vestibulārā aparāta disfunkcija izraisa specifiskus gaitas traucējumus, sistēmisku reiboni, nelabumu un vemšanu. Visus simptomus pastiprina asie galvas pagriezieni un ķermeņa stāvokļa izmaiņas. Ir iespējami dzirdes traucējumi un horizontāls nistagms - acs ābolu piespiedu kustības. Cilmes encefalīts, ausu slimības, smadzeņu kambaru audzēji un Menjēra sindroms var izraisīt šāda veida slimības..

Kortikālās ataksijas cēlonis ir smadzeņu priekšējās daivas traucējumi fronto-cerebellar sistēmas disfunkcijas rezultātā. Cēlonis var būt nepareiza smadzeņu cirkulācija, pietūkums vai abscesi..

Frontālā ataksija izpaužas ķermeņa pusē, kas atrodas pretēji skartajai puslodei. Nestabilitāte, slīpums vai aizsprostojumi sākas līkumos, un ar smagiem ievainojumiem pacienti parasti nespēj stāvēt un staigāt. Šiem koordinācijas traucējumiem ir raksturīgi arī ožas traucējumi, garīgas izmaiņas un izteikts satveršanas reflekss..

Smadzeņu smadzeņu ataksijas pazīmes ir runas gluduma zudums, dažāda veida trīce, muskuļu hipotensija un okulomotorā disfunkcija. Arī gaitai ir raksturīgas pazīmes: pacienti plaši izpleš kājas un šūpojas no vienas puses uz otru. Romberga pozīcijā tiek novērota ārkārtēja nestabilitāte, bieži atpaliekot. Smags kustību koordinācijas pārkāpums notiek tandēmā staigāšanas laikā, kad vienas kājas papēdis ir novietots pret otras purngalu. Smadzenīšu ataksiju var izraisīt plašs slimību klāsts - sākot ar vitamīnu trūkumu un zāļu intoksikāciju līdz ļaundabīgam audzējam.

Iedzimtas deģeneratīvas izmaiņas smadzenēs izraisa spinocerebellar ataksiju - progresējoša hroniska slimība, kas var būt dominējoša vai recesīva.

Autosomāli dominējošo cerebellar slimības formu bieži pavada šādi simptomi:

• Trīce;
• Hiperrefleksija;
• Amiotrofija;
• Oftalmoplegija;
• Iegurņa traucējumi.

Pjēra Marijas ataksijas patoloģiskais simptoms ir smadzeņu smadzeņu hipoplāzija, retāk apakšējo olīvu un ponu atrofija. Pirmie gaitas traucējumi sākas vidēji 35 gadu vecumā. Pēc tam tiek pievienotas sejas izteiksmes un runas traucējumi. Psihiski traucējumi izpaužas kā depresija, samazināta inteliģence.

Autosomāli recesīva spinocerebellar ataksija tiek kombinēta ar šādiem simptomiem:

• Arefleksija;
• Dizartrija
• Muskuļu hipertoniskums;
• Skolioze;
• Kardiomiopātija;
• Cukura diabēts.

Frīdriha ģimenes ataksija rodas mugurkaula sistēmu bojājumu dēļ, visbiežāk saistītas laulības rezultātā. Galvenais patoloģiskais simptoms ir muguras smadzeņu aizmugures un sānu kolonnu pieaugoša deģenerācija. Aptuveni 15 gadu vecumā drebēšana rodas, ejot un bieži krītot. Laika gaitā izmaiņas skeletā rada tendenci uz biežu locītavu dislokāciju un kyphoscoliosis. Sirds cieš - priekškambaru zobi ir deformēti, sirds ritms ir traucēts. Pēc jebkādas fiziskas slodzes sākas elpas trūkums un paroksismālas sāpes sirdī.

Ataksijas diagnostika un ārstēšana

Ar smadzenīšu ataksiju tiek veikti šādi pētījumi:

• EEG. Nosaka alfa ritma un difūzās delta un teta aktivitātes samazināšanos;
• MR Veikta, lai noteiktu smadzeņu un muguras smadzeņu stumbru atrofiju;
• Elektromiogrāfija. Tas parāda perifēro nervu šķiedru aksonu demielinizējošos bojājumus;
• Laboratorijas testi. Ļauj novērot aminoskābju metabolisma pārkāpumus
• DNS pārbaude. Izveido ģenētisku noslieci uz ataksiju.

Ataksijas ārstēšana ir vērsta uz simptomu novēršanu. To veic neirologs, un tajā ietilpst:

• Vispārējā stiprinošā terapija - antiholīnesterāzes līdzekļi, cerebrolizīns, ATP, B vitamīni;
• Vingrošanas terapijas komplekss - stiprina muskuļus un mazina discoordination.

Spinocerebellar ataksijas ārstēšanā var būt nepieciešams veikt imūnglobulīna kursu, lai koriģētu imūndeficītu, un jebkura apstarošana ir kontrindicēta. Lai saglabātu mitohondriju funkciju, dažreiz tiek izrakstīta sukcīnskābe, riboflavīns, E vitamīns un citas zāles.

Iedzimtas ataksijas prognoze ir nelabvēlīga. Invaliditāte, kā likums, samazinās, un garīgās attīstības traucējumi progresē.

Video no YouTube par raksta tēmu:

Informācija tiek apkopota un sniegta tikai informatīvos nolūkos. Pie pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai.!

Ataksija

Ataksija ir motoriskās koordinācijas pārkāpums, ko neizraisa muskuļu vājums. Šajā gadījumā pacients spēj veikt kustības, bet tiek novērota to nekoordinēšana. Rezultātā tiek pārkāptas vairums ķermeņa funkciju - kustības, runas, pastaigas, rīšana, smalkās motorikas. Ataksija netiek uzskatīta par patstāvīgu slimību, bet drīzāk par sekundāru, jo tā attīstās uz nervu sistēmas slimību fona.

Ataksijas klasifikācija

Ārsti klasificē ataksiju atkarībā no tā, kurš smadzeņu apgabals ir skarts. Kopumā izšķir četras slimības formas..

1. Ar vestibulārā aparāta bojājumiem tiek diagnosticēta vestibulārā aparāta ataksija..
2. Pacientiem ar frontālās vai supraoccipitālās zonas bojājumiem tiek diagnosticēta garozas ataksija.
3. Cerebellar ataksija tiek atklāta pacientiem ar cerebrosa bojājumiem.
4. Jutīga - ar dziļu muskuļu jutīguma vadītāju pārkāpumiem.

Ataksijas simptomi

Sensorā ataksija

Vairumā gadījumu šī patoloģija rodas aizmugurējo kolonnu, pakaļējo nervu, perifēro mezglu, redzes tuberu un smadzeņu parietālās daivas garozas bojājuma dēļ. Jutīgas ataksijas pazīmes var novērot abās ekstremitātēs vienlaikus un tikai vienā no tām. Ārsti bieži diagnosticē ataksijas pazīmes, kas rodas, satraucot locītavu un muskuļu sajūtu kājās.

Raksturīgās ataksijas pazīmes būs pacienta nestabilitāte, pārmērīga kāju saliekšana ceļa un gūžas locītavās. Šajā gadījumā daudzi pacienti bieži jūtas tā, it kā viņi staigā uz vates vai paklāja. Pacienti staigāšanas traucējumus mēģina kompensēt ar redzes palīdzību, jo viņi sāk pastāvīgi meklēt zem kājām. Sakarā ar smagu aizmugurējo kolonnu bojājumu pacienti gandrīz pilnībā pārtrauc staigāt.

Cerebellar ataksija

Tas rodas smadzeņu tārpa, kā arī tā kāju un pusložu nopietnas sakāves dēļ. Tomēr ir vērts atzīmēt, ka smadzenīšu ataksija var būt simptoms tādām slimībām kā multiplā skleroze, encefalīts un ļaundabīgi jaunveidojumi smadzenītēs vai smadzeņu stumbros. Pacienti ar šo patoloģiju, ejot, parasti nokrīt bojāto smadzeņu pusložu virzienā. Šādu epizožu laikā ir iespējami pat kritieni..

Pacients parasti staigā staigājot, kā arī liek kājas pārāk platas, viņa kustības ir lēnas, slaucošas un neveiklas. Koordinācijas pārkāpumi praktiski nemainās pat ar redzes kontroli. Pacientiem var rasties nopietni runas traucējumi, kas pakāpeniski palēninās, kļūst daudzināmi un izstiepti. Problēmas ir arī ar rokrakstu, kas kļūst nevienmērīgs un slaucošs.

Vestibulārā aparāta ataksija

Šī patoloģija rodas vestibulārā nerva, labirinta, garozas centra un smadzeņu stumbra kodolu bojājumu dēļ. Šis ataksijas veids tiek novērots dažādās ausu, cilmes encefalīta, Meniere sindroma, smadzeņu ceturtā kambara audzēju slimībās. Galvenā patoloģijas pazīme tiek uzskatīta par regulāru smagu reiboni, kā rezultātā pacientam sāk šķist, ka visi objekti pārvietojas vienā virzienā. Pagriežot galvu, pacients sajūt paaugstinātu reiboni.

Smags reibonis izraisa nestabilu gaitu un nokrīt. Ir arī pamanāms, ka pacients mēģina veikt ļoti uzmanīgas galvas kustības. Vestibulārajai ataksijai ir arī tādi simptomi kā vemšana, slikta dūša un horizontāls nistagms..

Kortikālā ataksija

Kortikālā ataksija vairumā gadījumu rodas smadzeņu priekšējās daivas bojājuma dēļ. Tās biežākie cēloņi ir audzēji, smadzeņu asinsrites traucējumi un abscesi. Šāda veida ataksijas gadījumā parādās tādi simptomi kā nestabilitāte, ejot, bloķējoties vai saliekoties uz sāniem..

Sakarā ar nopietnu priekšējās daivas bojājumu pacienti var zaudēt spēju staigāt un stāvēt. Kortikālās ataksijai ir raksturīgi arī citi simptomi: psihes izmaiņas, satverošs reflekss, pasliktināta oža. Daudzos veidos kortikālās ataksijas klīniskais attēls ir līdzīgs smadzeņu smadzeņu patoloģijas simptomiem..

Cerebellar Pierre-Marie ataksija

Galvenā slimības izpausme ir smadzenīšu ataksija. Pastāv slimība smadzenīšu hipoplāzijas, smadzeņu tilta un zemāko olīvu atrofijas dēļ. Parasti pirmās patoloģijas pazīmes parādās pacientam vecumā no 35 gadiem.

Raksturīgākie slimības simptomi tiek uzskatīti par traucētu gaitu, runu un sejas izteiksmēm. Turklāt pacientiem parasti ir dismetrija, statiskā ataksija, adiadhokineze, cīpslu refleksu palielināšanās un izturības samazināšanās ekstremitāšu muskuļos. Bieži pacientiem tiek diagnosticēti okulomotorie traucējumi:

• konvencijas trūkums;
• ptoze;
• nolaupītā nerva parēze;
• Ārgaila-Robertsona simptoms;
• samazināts redzes asums;
• redzes lauku sašaurināšanās;
• redzes atrofija.

Ataksija-telangiektāzija

Šis ataksijas veids ir arī iedzimts un tiek pārnests autosomāli recesīvā veidā. Bieži vien pirmie patoloģijas simptomi parādās ļoti agrā vecumā. Slimība progresē ļoti ātri, tāpēc 10 gadu vecumā bērns gandrīz pilnībā zaudē spēju patstāvīgi staigāt. Patoloģiju var papildināt galvaskausa nervu bojājumi un garīgs nogurums..

Frīdrihu ģimenes Ataksija

Šī slimība ir iedzimta un rodas mugurkaula sistēmu bojājumu dēļ. Pētījumu rezultātā tika atklāts, ka daudziem pacientiem ar šāda veida ataksiju ciltsrakstā bieži ir laulības ar asinīm. Neskaidra un neērta gaita tiek uzskatīta par galveno ataksijas simptomu..

Pakāpeniska slimības attīstība noved pie traucētām roku kustībām, sejas izteiksmes problēmām, runas palēnināšanās un dzirdes zuduma. Tālāka ataksijas attīstība izraisa skeleta izmaiņas, sirds ritma pārkāpumu, endokrīnās sistēmas traucējumus, biežas dislokācijas, kyphoscoliosis.

Ataksijas diagnoze

1. Slimības diagnostika sākas ar sūdzību apkopojumu un anamnēzi. Proti, ārstam kopā ar pacientu jāprecizē, cik ilgi ir parādījušās sūdzības par gaitas nestabilitāti un kustību koordinācijas trūkumu, cik bieži un regulāri šie simptomi parādās. Noteikti pārbaudiet pie pacienta, vai viņa radinieki nav saslimuši ar šo slimību. Jums arī jānoskaidro, vai pacients ir lietojis kādas zāles, piemēram, benzodiazepīnus un barbiturātus..
2. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par ataksiju, nepieciešama neiroloģiska izmeklēšana. Pārbaude ietver kustību un gaitas koordinācijas novērtējumu, ekstremitāšu spēka un muskuļu tonusa, nistagma klātbūtnes, stipruma novērtējumu ekstremitātēs..
3. Lai pareizi novērtētu dzirdi, būs jāpārbauda arī otolaringologs.

Laboratorijas pētījumi

Ataksijas diagnozē liela nozīme ir laboratorijas testiem.

1. Proti, lai izpētītu saindēšanās pazīmes, kas varētu izraisīt koordinācijas pārkāpumu, tiek noteikta toksikoloģiskā analīze.
2. Asins analīze ir obligāta, jo ar ataksiju ir iespējamas iekaisuma pazīmes asinīs un balto asinsķermenīšu līmeņa paaugstināšanās..
3. Veic arī B12 vitamīna koncentrācijas noteikšanu asinīs..

Papildu analīzes

Lai iegūtu sīkāku slimības pētījumu, būs nepieciešama konsultācija ar neiroķirurgu, kā arī virkne instrumentālu pētījumu.

1. Īpaši daudz informācijas par šo slimību var iegūt, izmantojot elektroencefalogrāfiju. Ar šo paņēmienu tiek novērtēta dažādu smadzeņu daļu elektriskā aktivitāte, kurai ir tendence mainīties ar dažāda veida slimībām..
2. Ne mazāk efektīvas metodes ir arī smadzeņu CT un MR. Tie ļauj pa vienam slānim izpētīt smadzeņu struktūru, atklāt audu struktūras pārkāpumus, identificēt čūlas, audzējus, asinsizplūdumus.
3. Magnētiskās rezonanses angiogrāfija ļaus atklāt audzējus smadzenēs un novērtēt galvaskausa artēriju integritāti..

Ataksijas komplikācijas

Ataksijas ārstēšanai jābūt savlaicīgai, jo pretējā gadījumā ir iespējamas nopietnas komplikācijas. Viena no bīstamākajām ataksijas komplikācijām tiek uzskatīta par sirds mazspēju. Tas ir akūts vai hronisks stāvoklis, ko papildina elpas trūkums, pietūkums, biežas nogurums. Patoloģijas briesmas ir tādas, ka tas var izraisīt plaušu edēmu. Mūsdienās sirds mazspēja ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem. Atkārtotas infekcijas slimības un elpošanas mazspēja ir ne mazāk bīstamas ataksijas komplikācijas..

Ataksijas ārstēšana

Ataksijas ārstēšanas mērķis ir novērst etioloģisko faktoru, kas izraisīja attīstību. Atkarībā no konkrētās slimības var izrakstīt šādas operācijas:

• audzēja noņemšana;
• asiņošanas novēršana;
• abscesa noņemšana un sekojoša antibiotiku terapija.

Retos gadījumos jums var būt nepieciešama procedūra spiediena samazināšanai aizmugurējā galvaskausa fossa. Proti, šī procedūra tiek veikta gadījumā, ja pacientam tiek atklāta Arnolda-Kiari anomālija, kurai raksturīga neliela smadzenīšu daļas nogrimšana galvaskausa atverē, kas galu galā noved pie smagas smadzeņu stumbra saspiešanas. Ataksijas cēlonis var būt arī hidrocefālija, kurai raksturīga cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās smadzeņu ventrikulārajā sistēmā. Šajā gadījumā ārsti rada cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu, kā dēļ smadzenēs tiek normalizēta vielmaiņa..

Ja šīs nopietnās slimības cēlonis ir paaugstināts asinsspiediens, tas ir nepieciešams normalizēt ar zāļu terapijas palīdzību. Ar asinsrites traucējumiem smadzenēs tiek parādītas arī zāles, kas uzlabo metabolismu un asins plūsmu. Tie, pirmkārt, ietver nootropics un angioprotectors.

Ausu slimības var izraisīt arī ataksijas attīstību. Infekcioza smadzeņu bojājuma gadījumā, ko izraisa ausu patoloģija, tiek noteikts antibiotiku terapijas kurss. Ar B12 vitamīna trūkumu tas ir jākompensē. Lai novērstu saindēšanos, tiek izrakstīti A, B un C. grupas vitamīni.Demielinizējošu slimību gadījumā tiek norādīta hormonālo zāļu iecelšana, kā arī plazmaferēze. Šī procedūra ietver asins plazmas noņemšanu, bet asins šūnu saglabāšanu.

Ataksija ir bīstama slimība, jo koordinācijas trūkuma dēļ pacientam var rasties nopietni ievainojumi. To var novērst, ja ievērojat vairākus noteikumus:

• Visiem pacientiem, neatkarīgi no viņu slimības stadijas, labāk ir atteikties vadīt automašīnu un strādāt ar elektroinstrumentiem. Šajās situācijās slikta koordinācija var izraisīt nopietnus ievainojumus..
• Pacientiem ar ataksiju telpai vienmēr jābūt labi apgaismotai, lai palielinātu uztveres dziļumu un izvairītos no ievainojumiem. Krēsla ir īpaši bīstama pacientiem.
• Daudziem pacientiem ir nopietnas grūtības kāpt pa kāpnēm. Lai izvairītos no ievainojumiem, kāpjot pa kāpnēm obligāti turieties pie margām vai izmantojiet palīdzību no ārpuses.
• Ja pacientam ir ļoti grūti patstāvīgi pārvietoties koordinācijas trūkuma dēļ, pārvietojoties, viņam jālieto staigulītis vai spieķis..
• Ja rodas slikta dūša vai smags reibonis, jums nekavējoties jāatsēžas vai jānogulās.
• Ārsti arī iesaka ieklausīties jūsu ķermenī. Tāpēc slimības saasināšanās gadījumā ir vērts veikt iecelšanu pie neirologa.

Ataksijas prognoze

Attiecībā uz iedzimtām slimībām to prognoze ir nelabvēlīga, jo daudziem pacientiem papildus nopietniem kustību traucējumiem progresē neiropsihiski traucējumi. Turklāt viņu darba spējas ir ievērojami samazinātas. Ar simptomātiskas slimības ārstēšanas palīdzību, kā arī traumu un infekcijas slimību profilaksi ir iespējams uzlabot pacientu prognozes. Lai izvairītos no iedzimtas ataksijas, ir vērts izslēgt jebkādas ģimenes laulību iespējas.

Ataksijas novēršana

Lai novērstu slimību, ārsti iesaka vadīt aktīvu dzīvesveidu. Proti, ir vērts katru dienu pastaigāties svaigā gaisā, ievērot pareizu miegu un nomodā režīmu, ievērot veselīga uztura principus un sportot. Ieteicams savlaicīgi ārstēt visas infekcijas slimības, kā arī pastāvīgi kontrolēt asinsspiedienu.

Cerebellar ataksija: simptomi un ārstēšana

Smadzenīšu ataksija ir sindroms, kas rodas, ja ir bojāta īpaša smadzeņu struktūra, ko sauc par smadzenītēm, vai tās savienojumi ar citām nervu sistēmas daļām. Cerebellar ataksija ir ļoti izplatīta, un tā var būt ļoti dažādu slimību rezultāts. Tās galvenās izpausmes ir kustību koordinācijas traucējumi, to gludums un proporcionalitāte, nelīdzsvarotība un ķermeņa stājas saglabāšana. Dažas smadzeņu smadzeņu ataksijas pazīmes ir redzamas ar neapbruņotu aci pat personai, kurai nav medicīniskās pakāpes, bet citas tiek atklātas, izmantojot īpašus testus. Smadzenīšu ataksijas ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no tās rašanās cēloņa, slimības, kuras dēļ tā ir radušies. Kas var izraisīt smadzenīšu ataksiju, kādi simptomi tas izpaužas un kā ar to rīkoties, jūs uzzināsit, lasot šo rakstu.

Smadzenīte ir smadzeņu daļa, kas atrodas aizmugurējā galvaskausa fossa zem un aiz galvenās smadzeņu daļas. Smadzenīte sastāv no divām puslodēm un tārpa, vidusdaļa, kas savieno puslodes ar otru. Smadzenītes svars ir vidēji 135 g, un izmērs ir 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, taču, neskatoties uz tik maziem parametriem, tā funkcijas ir ļoti svarīgas. Neviens no mums nedomā, kuri muskuļi ir jānostiprina, lai, piemēram, vienkārši apsēstos vai piecelties, paņemtu karoti rokā. Šķiet, ka tas notiek automātiski, jūs vienkārši vēlaties. Tomēr patiesībā, lai veiktu tik vienkāršas motoriskas darbības, ir nepieciešams harmonisks un vienlaicīgs daudzu muskuļu darbs, kas ir iespējams tikai ar aktīvu smadzeņu darbību.

Smadzeņu galvenās funkcijas ir:

• muskuļu tonusa uzturēšana un pārdale, lai saglabātu ķermeņa līdzsvaru;
• kustību koordinācija to precizitātes, gluduma un proporcionalitātes veidā;
• muskuļu tonusa uzturēšana un pārdale sinerģistu muskuļos (veicot to pašu kustību) un antagonistu muskuļos (veicot daudzvirzienu kustības). Piemēram, lai saliektu kāju, ir nepieciešams vienlaicīgi izkāpt lokotājus un atslābināt pagarinātājus;
• enerģijas taupīga izmantošana minimālu muskuļu kontrakciju veidā, kas nepieciešama noteikta veida darba veikšanai;
• dalība motoriskās apmācības procesos (piemēram, profesionālo iemaņu veidošana, kas saistīta ar noteiktu muskuļu samazināšanu).

Ja smadzenītes ir veselīgas, tad visas šīs funkcijas mums veic nemanāmi, nepieprasot nekādus domu procesus. Ja tiek ietekmēta kāda smadzeņu daļa vai tās savienojumi ar citām struktūrām, tad šo funkciju veikšana kļūst grūta, un dažreiz vienkārši neiespējama. Tad tā saucamā smadzeņu smadzeņu ataksija.

Neiroloģisko patoloģiju spektrs, kas notiek ar smadzeņu smadzeņu ataksijas pazīmēm, ir ļoti daudzveidīgs. Smadzeņu smadzeņu ataksijas cēloņi var būt:

• cerebrovaskulārs negadījums vertebro-basilar baseinā (išēmisks un hemorāģisks insults, pārejoši išēmiski lēkmes, discirculācijas encefalopātija);
• multiplā skleroze;
• smadzenīšu un tilta-smadzenīšu leņķa audzēji;
• traumatisks smadzeņu ievainojums ar smadzeņu un tā savienojumu bojājumiem;
• meningīts, meningoencefalīts;
• nervu sistēmas deģeneratīvas slimības un anomālijas ar smadzeņu un tās savienojumu bojājumiem (Frīdriha ataksija, Arnolda-Kiari anomālija un citi);
• intoksikācija un vielmaiņas bojājumi (piemēram, alkohola un narkotisko vielu lietošana, svina intoksikācija, cukura diabēts un tā tālāk);
• pretkrampju līdzekļu pārdozēšana;
• vitamīna B12 deficīts;
• obstruktīva hidrocefālija.

Smadzeņu smadzeņu ataksijas simptomi

Ir ierasts izdalīt divus smadzeņu smadzeņu ataksijas veidus: statisko (statiskā-lokomotoro) un dinamisko. Statiska smadzenīšu ataksija attīstās ar smadzeņu tārpa bojājumiem, bet dinamiskā - ar smadzeņu pusložu un to savienojumu patoloģiju. Katram ataksijas veidam ir savas īpašības. Jebkura veida cerebellar ataksiju raksturo muskuļu tonusa samazināšanās.

Statiskā lokomotorā ataksija

Šim smadzeņu smadzeņu ataksijas veidam ir smadzeņu antigravitācijas funkcijas pārkāpums. Tā rezultātā stāvēšana un staigāšana kļūst par lielu slodzi ķermenim. Statiskās-lokomotoriskās ataksijas simptomi var būt:

• nespēja vienmērīgi nostāties pozīcijā "papēdis un kāju pirksti kopā";
• nokrist uz priekšu, atpakaļ vai šūpoties uz sāniem;
• pacients var pretoties tikai ar plati izplestām kājām un līdzsvarojot ar rokām;
• dreboša gaita (piemēram, piedzēries);
• pagriežot pacientu "noliek" uz sāniem, viņš var nokrist.

Statiskās-lokomotoriskās ataksijas identificēšanai tiek izmantoti vairāki vienkārši paraugi. Šeit ir daži no tiem:

• stāvot Romberga pozā. Poza ir šāda: zeķes un papēži tiek pārvietoti kopā, rokas tiek izvirzītas uz priekšu horizontālā līmenī, plaukstas ir skatītas uz leju ar plaši izplestiem pirkstiem. Pirmkārt, viņi iesaka pacientam stāvēt ar atvērtām acīm, un tad ar aizvērtām acīm. Ar statisku-lokomotorisku ataksiju pacients ir nestabils gan ar atvērtām acīm, gan aizvērtām. Ja Romberga pozīcijā nav noviržu, tad pacientam tiek lūgts nostāties sarežģītajā Romberga stāvoklī, kad viena kāja jānovieto otras priekšā tā, lai papēdis pieskaras purngalam (uzturēt tik stabilu stāju ir iespējams tikai tad, ja nav patoloģijas no smadzenītēm);
• pacientam tiek piedāvāts staigāt nosacītā taisnā līnijā. Ar statisku-lokomotorisku ataksiju tas nav iespējams, pacients neizbēgami novirzās vienā vai otrā virzienā, kājas izplešas plaši un var pat nokrist. Viņiem tiek lūgts arī pēkšņi apstāties un pagriezties par 90 ° pa kreisi vai pa labi (ar ataksiju cilvēks nokrist);
• pacientam tiek piedāvāts staigāt kā solis uz priekšu. Šāda gaita ar statisku-lokomotīvu ataksiju kļūst tā, it kā dejotu, ķermenis atpaliek no ekstremitātēm;
• "zvaigznītes" vai Panova paraugs. Šis tests ļauj identificēt pārkāpumus ar vieglu statisku-lokomotorisku ataksiju. Metode ir šāda: pacientam secīgi jāveic trīs soļi uz priekšu taisnā līnijā un pēc tam trīs soļi atpakaļ, arī taisnā līnijā. Sākumā testu veic ar atvērtiem kanāliem, pēc tam ar slēgtiem. Ja ar atvērtām acīm pacients vēl vairāk vai mazāk spēj veikt šo pārbaudi, tad ar aizvērtām acīm tas neizbēgami izvēršas (taisna līnija neiznāk).

Papildus traucētai stāvēšanai un staigāšanai statiskā-lokomotīvā ataksija izpaužas kā koordinētas muskuļu kontrakcijas pārkāpums dažādu kustību laikā. Medicīnā to sauc par cerebellar asynergies. To identificēšanai izmanto arī vairākus paraugus:

• pacientam tiek lūgts pēkšņi sēdēt no vērsta stāvokļa ar sakrustotām rokām uz krūtīm. Parasti tajā pašā laikā vienlaikus tiek samazināti stumbra un augšstilbu muskuļu grupas muskuļi, cilvēks spēj apsēsties. Ar statisku-lokomotorisku ataksiju abu muskuļu grupu sinhronā kontrakcija kļūst neiespējama, kā rezultātā nav iespējams apsēsties bez roku palīdzības, pacients nokrīt atpakaļ un viena kāja vienlaikus paceļas. Šī ir tā sauktā Babinska aserģija guļus stāvoklī;
• Babinska sinerģija stāvošā stāvoklī ir šāda: stāvošā stāvoklī pacientam tiek piedāvāts saliekties atpakaļ, metot galvu atpakaļ. Parasti tam cilvēkam nāksies nedaudz apzināti saliekt ceļus un iztaisnot gūžas locītavas. Ar statisku-lokomotorisku ataksiju attiecīgajās locītavās neveidojas ne izliekšanās, ne pagarinājums, un mēģinājums saliekt beidzas kritienā;
• Ožeškovska paraugs. Ārsts izpleš rokas ar plaukstām uz augšu un piedāvā stāvošam vai sēdošam pacientam noliekties uz tām ar plaukstām. Tad ārsts pēkšņi noliek rokas. Parasti pacienta zibens ātra piespiedu muskuļu saraušanās veicina faktu, ka viņš vai nu noliecas atpakaļ, vai arī paliek nekustīgs. Pacientam ar statisku-lokomotorisku ataksiju tas nedarbosies - viņš kritīs uz priekšu;
• fenomens tam, ka nav virzības uz aizmuguri (pozitīvs Stjuarta-Holmsa tests). Pacientam tiek piedāvāts ar spēku saliekt roku elkoņa locītavā, un ārsts to neitralizē, un tad pēkšņi pārtrauc pretdarbību. Ar statisku-lokomotorisku ataksiju pacienta roka ar spēku tiek atmesta atpakaļ un sitiens pacienta krūtīm.

Dinamiska smadzenīšu ataksija

Kopumā tā būtība ir kustību gluduma un proporcionalitātes, precizitātes un veiklības pārkāpšana. Tas var būt divpusējs (ar abu smadzeņu smadzeņu pusložu bojājumiem) un vienpusējs (ar vienas smadzeņu smadzeņu puslodes patoloģiju). Daudz izplatītāka ir vienpusēja dinamiska ataksija.

Daži dinamiskas cerebellāras ataksijas simptomi pārklājas ar statiskās-lokomotoriskās ataksijas simptomiem. Tā, piemēram, tas attiecas uz smadzenīšu asinerģiju klātbūtni (Babinsky asinerģija guļ un stāv, Oržekovska un Stjuarta-Holmsa paraugi). Pastāv tikai neliela atšķirība: tā kā smadzeņu smadzeņu dinamiskā ataksija ir saistīta ar smadzeņu puslodes bojājumiem, šie testi pārsvarā ir skartajā pusē (piemēram, smadzenīšu kreisās puslodes bojājuma gadījumā “problēmas” būs ar kreisajām ekstremitātēm un otrādi).

Arī dinamiskā smadzeņu smadzeņu ataksija izpaužas:

• nodoms trīce (trīce) ekstremitātēs. To sauc par nervozēšanu, kas rodas vai pastiprinās kustības beigās. Miega stāvoklī trīce netiek novērota. Piemēram, ja jūs lūdzat pacientam ņemt lodīšu pildspalvu no galda, tad sākumā kustība būs normāla, un ar brīdi, kad pildspalvveida pilnšļirce tiek tieši paņemta, parādīsies pirkstu raustīšanās;
• garām un garām. Šīs parādības ir nesamērīgas muskuļu kontrakcijas rezultāts: piemēram, fleksori saraujas vairāk nekā nepieciešams, lai veiktu noteiktu kustību, un pagarinātāji pienācīgi neatslābinās. Tā rezultātā kļūst grūti veikt vispazīstamākās darbības: atnest karoti pie mutes, piestiprināt pogas, sašūt kurpes, noskūties utt.;
• rokraksta pārkāpums. Dinamisko ataksiju raksturo lieli, nevienmērīgi burti, raksta orientācija uz zigzaga;
• skandēta runa. Ar šo terminu tiek domāta pārtraukta un saraustīta runa, frāžu dalīšana atsevišķos fragmentos. Pacienta runa izskatās tā, it kā viņš runātu no tribīnes ar dažiem saukļiem;
• nistagms. Nistagms ir acs ābolu patvaļīga trīcoša kustība. Faktiski tas ir acu muskuļu kontrakcijas dekodinēšanas rezultāts. Acis raustās, it kā, it īpaši, skatoties uz sāniem;
• adiadhokinēze. Adiadochokinesis ir patoloģiski motora traucējumi, kas rodas strauji atkārtojot daudzvirzienu kustības. Piemēram, ja jūs lūdzat pacientam ātri pagriezt plaukstas pret savu asi (it kā pagriežot spuldzi), tad ar dinamisku ataksiju skartā roka to darīs lēnāk un neveiklāk, salīdzinot ar veselīgu;
• ceļgala refleksu svārstam līdzīgais raksturs. Parasti neiroloģisks āmura sitiens zem patella izraisa vienas vai otras pakāpes kustību vienā vai otrā pakāpē. Ar dinamisku smadzenīšu ataksiju kājas vibrācijas tiek veiktas vairākas reizes pēc viena gājiena (tas ir, kāja šūpojas kā svārsts).

Lai identificētu dinamisko ataksiju, ir ierasts izmantot vairākus paraugus, jo tā smaguma pakāpe ne vienmēr sasniedz ievērojamas robežas un ir uzreiz pamanāma. Ar minimāliem smadzenīšu bojājumiem to var noteikt tikai ar paraugiem:

• pirkstu pārbaude. Ar iztaisnotu un paceltu līdz horizontāli izlīdzinātai rokai ar nelielu sāniem uz sāniem ar atvērtām un pēc tam aizvērtām acīm lūdziet pacientam nokļūt rādītājpirksta galā degunā. Ja cilvēks ir vesels, tad viņš to spēs paveikt bez lielām grūtībām. Ar dinamisku smadzenīšu ataksiju rādītājpirksts pietrūkst, tuvojoties degunam ir tīša trīce;
• pirkstu pārbaude. Ar aizvērtām acīm pacientam tiek piedāvāts nedaudz atraut rokas viena ar otru ar rādītājpirkstu galiem. Līdzīgi kā iepriekšējā testā, dinamiskas ataksijas gadījumā kontakts nenotiek, var novērot trīci;
• pirkstu pārbaude. Ārsts pacienta acu priekšā pārvieto neiroloģisko āmuru, un pacientam ar rādītājpirkstu precīzi jāiekrīt āmura gumijā;
• pārbaude ar āmuru A.G. Panova. Pacientam tiek dots neiroloģisks āmurs vienā rokā un tiek piedāvāts ar otras rokas pirkstiem pārmaiņus un ātri izspiest āmuru vai nu šaurajai daļai (rokturim), vai plašajai daļai (elastīgā josla);
• papēža-ceļa pārbaude. To veic guļus stāvoklī. Ir nepieciešams pacelt iztaisnoto kāju par aptuveni 50-60 °, iekļūt papēdī otras kājas ceļgalā un, it kā, “vadīt” papēdi gar apakšstilba priekšējo virsmu līdz pēdai. Pārbaudi veic ar atvērtām acīm un pēc tam ar aizvērtām acīm;
• kustību dublēšanas un nesamērīguma pārbaude. Pacientam lūdz izstiept rokas uz priekšu horizontālā līmenī ar plaukstām uz augšu un pēc tam, pēc ārsta pavēles, pagriezt plaukstas uz leju, tas ir, skaidri pagriezties par 180 °. Dinamiskas smadzenīšu ataksijas klātbūtnē viena no rokām griežas pārmērīgi, tas ir, vairāk nekā par 180 °;
• diadohokinēzes pārbaude. Pacientam vajadzētu saliekt rokas pie elkoņiem un it kā paņemt rokās ābolu, un tad ir nepieciešams ātri veikt pagriežot kustības ar rokām;
• Doinikova pirkstu fenomens. Sēdes stāvoklī pacienta atvieglinātas rokas atrodas uz ceļgaliem, plaukstām uz augšu. Skartajā pusē pirkstu saliekšana un rokas rotācija ir iespējama, jo nav līdzsvara fleksora un pagarinātāja muskuļos..

Tik liels skaits dinamiskas ataksijas paraugu ir saistīts ar faktu, ka to ne vienmēr nosaka tikai ar vienu testu. Tas viss ir atkarīgs no smadzeņu smadzeņu audu bojājuma pakāpes. Tāpēc, lai veiktu padziļinātu analīzi, vairākus paraugus parasti veic vienlaikus.

Cerebellar ataksijas ārstēšana

Nav vienas cerebrālās ataksijas ārstēšanas stratēģijas. Tas ir saistīts ar lielo iespējamo tā rašanās cēloņu skaitu. Tāpēc, pirmkārt, ir jānosaka patoloģiskais stāvoklis (piemēram, insults vai multiplā skleroze), kas izraisīja smadzenīšu ataksiju, un pēc tam tiek veidota ārstēšanas stratēģija.

Simptomātiskie līdzekļi, kurus visbiežāk izmanto smadzeņu smadzeņu ataksijai, ir:

• Betagistin grupas narkotikas (Betaserk, Vestibo, Westinorm un citi);
• Nootropics un antioksidanti (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol and others);
• asinsriti uzlabojošas zāles (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion un citi);
• B vitamīni un to kompleksi (Milgamma, Neurobeks un citi);
• zāles, kas ietekmē muskuļu tonusu (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
• pretkrampju līdzekļi (karbamazepīns, pregabalīns).

Palīdzība cīņā pret smadzeņu smadzeņu ataksiju ir fizioterapija un masāža. Noteiktu vingrinājumu veikšana ļauj normalizēt muskuļu tonusu, koordinēt lokanību un pagarinātāju samazināšanu un relaksāciju, kā arī palīdz pacientam pielāgoties jauniem kustības apstākļiem..

Smadzeņu smadzeņu ataksijas ārstēšanā var izmantot fizioterapeitiskās metodes, jo īpaši elektrisko stimulāciju, hidroterapiju (vannas) un magnetoterapiju. Logopēds palīdzēs normalizēt runas traucējumus.

Lai atvieglotu pārvietošanās procesu, pacientam ar smagām smadzeņu smadzeņu ataksijas izpausmēm ieteicams izmantot papildu līdzekļus: spieķus, staigulīšus un pat ratiņkrēslus..

Daudzos veidos atveseļošanās prognozi nosaka smadzenīšu ataksijas cēlonis. Tātad, smadzenīšu labdabīga audzēja klātbūtnē pēc tā ķirurģiskas noņemšanas ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Cerebellar ataksija, kas saistīta ar viegliem asinsrites traucējumiem un traumatiskiem smadzeņu ievainojumiem, meningītu, meningoencefalītu, tiek veiksmīgi ārstēta. Deģeneratīvas slimības, multiplās sklerozes sliktāka terapija.

Tādējādi smadzenīšu ataksija vienmēr ir kādas slimības sekas, un ne vienmēr tā ir neiroloģiska. Tās simptomi nav tik daudz, un tā klātbūtni var noteikt, izmantojot vienkāršus testus. Ir ļoti svarīgi noteikt patieso smadzeņu smadzeņu ataksijas cēloni, lai pēc iespējas ātrāk un efektīvāk novērstu simptomus. Katrā ziņā tiek noteikta pacienta vadības taktika.

Neirologs M. M. Sperlings runā par ataksiju:

Viss par jūtīgo ataksiju: ​​slimību mehānismi un prognozes

Ataksija: kā tas ir?

Ataksija ir slimība, kas saistīta ar nespēju precīzi kontrolēt kustības. Parasti koordinācija tiek realizēta, veicot muskuļu struktūru darbību: sinerģisti, antagonisti. Normālai kontrakciju secībai koordinācijas sistēmai ir trīs kontroles mehānismi: caur smadzenītēm, receptoriem un vestibulārā aparāta impulsiem. Smadzenīte ir centrālais orgāns, tās savienojumi, sistēmas ir vissvarīgākās pareizai koordinācijai. Receptori ir nepieciešami, lai novērtētu, cik stiepti muskuļi, locītavu maisi, cīpslas. Caur receptoriem katrā laika posmā informācija par audu stāvokli nonāk koordinācijas centrā. Visbeidzot, ir nepieciešami impulsi, lai novērtētu organisma stāvokli telpā.

Ataksija ir patoloģisks stāvoklis, kad tiek traucēts darbs ar vienu no trim punktiem vai vairākiem uzreiz. Gadījumu klasifikācijas pamatā ir dažādu koordinācijas sistēmas elementu veiktspējas novērtējums..

Patoģenēze

Jutīga ataksija izraisa šķiedru, kas veido muguras smadzeņu perifēros nervus, aizmugurējās saknes un aizmugurējās kolonnas, kā arī mediālo cilpu, bojājumus..
Šīs šķiedras veic propriocepcijas impulsus (tie satur informāciju par ķermeņa daļu stāvokli un to kustību) no receptoriem uz smadzeņu garozu.

Locītavu-muskuļu sajūtu nodrošina receptoru aparāts, ko attēlo Pacini ķermeņi (nekapsulēti nervu gali, kas atrodas locītavu, saišu, muskuļu un periosteum kapsulās).

Impulsi no receptoriem iziet cauri pirmās kārtas maņu neironiem (biezas A veida mielinētas šķiedras), kas nonāk muguras smadzeņu aizmugurējā ragā un pēc tam, nešķērsojot, aizmugurējo kolonnu sastāvā..

Proprioceptīvo informāciju pārraida no apakšējām ekstremitātēm caur vidusdaļā esošo Golla staru (plāno staru kūli), bet no augšējām ekstremitātēm - caur sānu Burdaha staru (ķīļveida staru)..

Šajos ceļos ienākošās šķiedras veido sinapses ar otrās kārtas maņu neironiem, kas veido plānās un ķīļveida saišķu kodolus obullagata medulla apakšējā daļā..

Otrās kārtas neironu procesi šķērsojas, pēc tam kā mediālās cilpas daļa tie paceļas līdz talamusa ventrālajam aizmugurējam kodolam.

Talamāla ventrālajā aizmugurējā kodolā atrodas trešās kārtas maņu neironi, kas saistīti ar parietālās daivas garozu..

Par tipiem vairāk

Jutīga tipa ataksijas sindroms var rasties, ja ir traucēta perifēro mezglu vai aizmugurējā smadzeņu stumbra, smadzeņu parietālā reģiona, aizmugurējo nervu un par redzi atbildīgā tuberkulozes integritāte, funkcionalitāte..

Smadzeņu forma tiek novērota, ja ir traucēta šī orgāna, kāju un pusložu tārpu veselība, integritāte. Biežāk tas tiek novērots uz sklerotisko procesu, encefalīta fona.

Tiek novērota ataksijas vestibulārā aparāta forma, ja darbs ir salauzts, vestibulārā aparāta (jebkura no tā daļām) integritāte. Var tikt ietekmēti smadzeņu stumbra kodoli, garoza smadzenēs, smadzeņu labirints vai nervs, kas atbild par sistēmu.

Cortical forma ir iespējama, ja tiek traucēta smadzeņu priekšējā daiva.

Iedzimto ataksiju var pārnest ar vienu no diviem mehānismiem: autosomāli recesīvu, autosomāli dominējošu.

Diagnostika

Cilvēks ar sensoro ataksiju savas gaitas sajūtas raksturo kā “staigāšanu uz mīksta paklāja” vai “staigāšanu uz kokvilnas”.
Sākotnējo neirologa pārbaudi pacientam atklāj jutīgu ataksiju. Lai identificētu slimības cēloni, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

• neiroloģiskā izmeklēšana ļauj izslēgt citus ataksijas veidus (smadzenīšu, garozas vai vestibulārā aparāta) vai noteikt to kombināciju;
• asins ķīmija;
• jostas punkcija. Cerebrospinālā šķidruma izpēte ir nepieciešama, lai noteiktu multiplo sklerozi, neirosifiliju vai citus iekaisuma procesus centrālajā nervu sistēmā;
• Smadzeņu un muguras smadzeņu CT un MRI;
• ENMG (elektroneuromiogrāfija). Tiek pārbaudīti perifērie nervi un muskuļi;
• ģenētiskās konsultācijas iedzimtu slimību identificēšanai.

Kā pamanīt?

Ataksijas simptomi ir atkarīgi no slimības formas. Jo īpaši ar jutīgām kājām, pirmkārt, cieš muskuļi un locītavas. Pacients zaudē stabilitāti, staigājot nevajadzīgi saliec kājas, jūtas tā, it kā staigā pa kokvilnu. Refleksīvi šāda persona pastāvīgi skatās zem kājām, pārvietojoties, lai kompensētu motora aparāta aktivitātes trūkumu. Aizverot acis, simptomi kļūs izteiktāki. Ja smadzeņu zonu bojājumi ir ļoti smagi, pacients principā zaudē spēju pārvietoties.

Smadzeņu cerebrālās ataksijas simptomi ir drebēšana ejot, nepamatoti platas kājas un slaucīšanas kustības. Pacients ir neveikls, un, ejot kaudzes vienā pusē - tas parāda, kura smadzeņu puslode ir cietusi. Koordinācijas problēmas nav atkarīgas no situācijas vizuālas kontroles, simptomatoloģija tiek vienlīdz saglabāta, ja acis ir atvērtas un aizvērtas. Pacients lēnām runā, slaucīgi raksta. Muskuļu tonuss samazinās, tiek traucēti cīpslu refleksi.

Manifestācijas: kuras joprojām ir iespējamas?

Ja attīstās vestibulārā aparāta forma, to var pamanīt, bieži mudinot uz nelabumu un vemšanu. Pacientam ir reibonis, šī sajūta kļūst stiprāka, ja pagriežat galvu, pat ar vienmērīgu kustību.

Kortikālā ataksija izpaužas ar nestabilitāti kustības laikā, visizteiktāko līkumu laikā, traucētu smaku uztveri, kā arī ar garīgās attīstības traucējumiem. Pacientam ir satverošs reflekss.

Simptomi, kas pavada patoloģijas attīstību

Vestibulārā aparāta ataksija var izpausties kustībā un stāvus stāvoklī. Vestibulārais tips atšķiras no citām slimības formām ar izpausmju atkarību no stumbra un galvas pagriezieniem un kustībām. Simptomu pastiprināšanās, pagriežot galvu, stumbru, acis, liek cilvēkam atteikties veikt iepriekšminētās kustības vai veikt tās pārāk lēni. Redzes kontrole ievērojami kompensē traucētu koordināciju, un tāpēc, aizverot acis, cilvēks jūtas nedrošs, un simptomi progresē.

Vestibulārā aparāta bojājumi galvenokārt ir vienpusēji, tāpēc slimību raksturo nestabila gaita, ķermeņa novirze tajā pašā virzienā, kur atrodas bojājums. Sēdošā vai stāvošā pozā pacients novirzās arī uz bojāto pusi. Šis simptoms kļūst pamanāms arī tad, ja cilvēks mēģina pārvarēt nelielu attālumu ar aizvērtām acīm..

Raksturīga ataksijas izpausme ir sistēmisks reibonis, kad pacients jūtas kā sava ķermeņa rotācija. Dažreiz reibonis ir jūtams, sēžot ar aizvērtām acīm. Šādā situācijā to papildina slikta dūša ar vemšanu. Vestibulārā aparāta un autonomās nervu sistēmas mijiedarbība noved pie bāluma vai sejas apsārtuma, traucētas sirdsdarbības, pulsa, baiļu sajūtas un izsitumu parādīšanās uz ādas..

Parasti vestibulāro ataksiju horizontālā stāvoklī papildina nistagms, tā virziens ir pretējs skartajai pusei. Var attīstīties arī vertikāls nistagms..

Pārkāpumu gadījumā vestibulārā aparāta perifērijā nistagms palielinās ar galvas kustību vai galvas sagāšanu.

Iedzimtas formas

Pjēra-Marijas ataksija tās izpausmēs ir tuvu smadzenītēm. Biežāk pirmās slimības izpausmes tiek novērotas apmēram 35 gadu vecumā - gaita ir salauzta, tiek novērotas grūtības ar sejas izteiksmēm. Pacientam ir grūti kustināt rokas un runāt, palielinās cīpslu refleksi, vājinās apakšējo ekstremitāšu muskuļu spēks. Iespējami īslaicīgi krampji. Redze samazinās, intelekts pasliktinās. Daudzi cieš no depresijas..

Frīdriha slimību pavada traucēta Golla, Klarka un mugurkaula sistēmu darbība. Gaita kļūst neveikla, cilvēks pārvietojas nenoteikti, slaucot, kamēr viņa kājas atrodas nepamatoti plati. Pacients novirzās no centra dažādos virzienos. Pakāpeniski cieš sejas izteiksme, pasliktinās runa, samazinās noteiktu cīpslu grupu refleksi un vājinās dzirde. Ja slimība ir smaga, mainās skelets, cieš sirds.

Luija Bāra sindroms parasti parādās bērniem. Slimību raksturo augsts progresēšanas ātrums, un līdz desmit gadu vecumam pacients vairs nevar pārvietoties. Tiek traucēts galvaskausa nervu darbs, intelekts atpaliek, imunitāte samazinās. Pacientiem ar šo sindromu raksturīgs biežs bronhīts, pneimonija, iesnas.

Kā noskaidrot stāvokli?

Pieņemot, ka smadzeņu smadzeņu ataksija, vestibulārā aparāta vai kāds no iepriekšminētajiem simptomiem, pilnīgai diagnozei ir nepieciešams konsultēties ar ārstu. Tikai pēc galīgās diagnozes formulēšanas jūs varat izvēlēties ārstēšanas programmu.

Ja ir aizdomas par ataksiju, pacientam tiek nosūtīts MR, lai novērtētu smadzeņu stāvokli, elektroencefalogrāfiju un elektromiogrāfiju. Ja ir aizdomas par iedzimtu formu, ir nepieciešama DNS diagnostika. Saskaņā ar šāda veida netiešas analīzes rezultātiem ārsti identificē, cik liela ir ģenētiskā varbūtība pārmantot patogēnu. Arī pacientam tiek izrakstīta MRI angiogrāfija. Ja ir smadzeņu audzēji, šī metode palīdz tos noteikt pēc iespējas precīzāk..

Lai identificētu iedzimtu, statisku, smadzenīšu ataksiju un jebkuru citu formu, tiek veikti vairāki papildu pētījumi. Pacientu pārbauda oftalmologs, neiropatologs, psihiatrs. Laboratoriskajos testos ir iespējams noteikt vielmaiņas problēmas.

Neiroloģisko slimību cēloņi

Biežākie sensorā ataksijas cēloņi fizioloģisko procesu izteiksmē:

• muguras smadzeņu saites bojājumi - parasti rodas ar mugurkaula ievainojumiem, ko izraisa asa saliekšana;
• perifēro nervu iznīcināšana - notiek ar tādu slimību attīstību, kas iznīcina šķiedru struktūru;
• mugurkaula sakņu bojājums, kas atrodas aizmugurē, kas notiek traumu vai saspiešanas rezultātā;
• bojājums mediālai cilpai, kas atrodas smadzeņu stumbrā;
• talamusa šūnu iznīcināšana, kas noved pie beznosacījumu refleksu un jutības izmaiņām.

Kā cīnīties?

Ataksijas ārstēšana ir iespējama tikai klīnikā. Pats ar šo slimību nav iespējams tikt galā - tam nav nozīmes, kādā formā un pēc kāda veida pārkāpums attīstās. Ārstēšanas uzraudzību veic neirologs. Terapeitiskā kursa galvenā ideja ir slimības, kas izraisīja ataksiju, likvidēšana. Ja tas ir jaunveidojums, tas tiek noņemts, asiņošana - noņemiet bojātos audus. Dažos gadījumos tiek norādīts abscesa noņemšana un spiediena stabilizācija asinsrites sistēmā, spiediena pazemināšanās galvaskausa fossa aizmugurē..

Ataksijas ārstēšana ietver vingrošanas vingrinājumu praksi, kuru komplekss tiek izveidots, pamatojoties uz pacienta stāvokli. Vingrošanas galvenais mērķis ir stiprināt muskuļu audus un atvieglot koordinācijas problēmas. Pacientam tiek noteikti vispārēji atjaunojoši līdzekļi, vitamīni, ATP.

Kā ārstēt ataksiju ar Luisa-Bāra sindromu? Papildus iepriekš aprakstītajiem pasākumiem pacientam tiek parādītas zāles imūndeficīta novēršanai. Piešķiriet imūnglobulīna kursu. Frīdriha slimības gadījumā tiek parādīti medikamenti, kas ļauj pielāgot mitohondriju darbību.

Ārstēšana

Ataksijas ārstēšana ir vērsta uz vispārēju ķermeņa nostiprināšanu, imunitātes palielināšanu un maksimālu pacientu motoriskās aktivitātes saglabāšanu. Ir arī iespējams gandrīz pilnībā izārstēt pacientu ar nosacījumu, ka tiek novērsts ataksijas cēlonis (audzējs, abscess, spiediena samazināšanās, detoksikācija)..

Atjaunojošajā terapijā iekļauj neirovitamīnu, E vitamīna, dzintarskābes, kā arī tādu zāļu lietošanu, kuru mērķis ir koriģēt imunitāti, normalizēt asinsspiedienu, uzlabot smadzeņu mikrocirkulāciju.

Infekcijas bojājumos tiek izmantota antibiotiku terapija..

Ar demielinizējošām slimībām ir norādīti hormonālie preparāti un plazmaferēze..

Lai uzlabotu labsajūtu un kontrolētu koordināciju, stiprinātu muskuļus un palielinātu tonusu, ieteicams regulāri vingrot, it īpaši, tiek izmantoti “maņu” un “smadzenīšu” vingrinājumu kompleksi. Ieteicams izmantot arī spieķus, staigulīšus un citas ierīces..

Prognoze

Ja ārstēšana netiek veikta, gan invaliditātes, gan dzīves prognoze ir nelabvēlīga. Notiek pakāpeniska neiropsihiskās sistēmas iznīcināšana, kas ietekmē gan pacienta vispārējo labsajūtu, gan arī sociālās aktivitātes iespēju. Infekcijas slimības, saindēšanās, ievainojumi situāciju pasliktina.

Slimības prognozi var uzlabot, savlaicīgi atklājot un ieceļot adekvātu terapiju, kā arī palīdzot pacientiem pielāgoties. Tas ļauj pagarināt aktīvās darba dzīves periodu..

Un ja to neārstē?

Ar ataksiju cilvēks nevar normāli pārvietoties, tāpēc patoloģijas progresēšana kļūst par iemeslu invalīda statusa piešķiršanai. Pastāv nāves risks. Ar ataksiju pacienti cieš no roku trīcēšanas, viņiem ir spēcīgs reibonis un bieži vien ir neiespējami pārvietoties vai norīt, kā arī tiek traucēta defekācija. Laika gaitā rodas elpošanas sistēmas mazspēja, sirds hroniskā formā, imūnsistēmas statuss samazinās. Pacientam raksturīgas biežas infekcijas.

Acīmredzamas komplikācijas tiek novērotas ne 100% gadījumu. Ja stingri ievērojat ārsta ieteikumus un lietojat speciālista izrakstītās zāles, veiciet pasākumus, lai labotu slimības simptomus, dzīves kvalitāte paliks tajā pašā līmenī. Pacienti, kuriem tiek piemērota adekvāta terapija, izdzīvo līdz jauniem gadiem.

Briesmas un iespēja saslimt

Pārsvarā pacientu ir personas, kurām ģenētiskā faktora dēļ ir predispozīcija uz ataksiju. Ar lielu varbūtības pakāpi ataksijas ārstēšana (smadzenīšu, jutīga vai cita veida) būs nepieciešama cilvēkiem, kuri ir cietuši smadzeņu infekciju, cieš no epilepsijas un ļaundabīgām jaunveidojumiem. Lielāka ataksijas iespējamība, ja ir kropļa, smadzeņu kroplības, kā arī asins plūsmas problēmas.

Lai samazinātu to cilvēku dzimšanu, kuri cieš no ataksijas, ar vāju iedzimtību, ir nepieciešams ļoti atbildīgi rīkoties ar dzemdībām. Dažos gadījumos ārsts principā var ieteikt atturēties no bērnu piedzimšanas. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad jau ir bērni ar ģenētiski noteiktu ataksiju..

Ataksijas novēršana ietver laulību noraidīšanu starp tuviem radiniekiem, jebkādu infekcijas perēkļu ārstēšanu un spiediena kontroli, kā arī normālas ikdienas režīma ievērošanu, pareizu uzturu. Izvairieties no sporta veidiem, kas saistīti ar galvas traumu risku.

Kādas smadzeņu slimības var izraisīt vestibulārā aparāta darbības traucējumus?

Vestibulārā aparāta ataksija var attīstīties arī patoloģisku procesu rezultātā, kas rodas iesaistītajās smadzeņu struktūrās. Galvenie no tiem ir:

• medulla oblongata saspiešana patoloģiju, ievainojumu, infekcijas perēkļu rezultātā;
• hipoksisks stāvoklis ar cerebrovaskulāru negadījumu;
• anatomiskas anomālijas un kroplības;
• audzēja procesi.

Pārkāpumi išēmisku vai hemorāģisku insultu formā, skriemeļu artēriju sindroms, hipertensija, dažādas aneirismas ir bīstamas. Tiek aprakstīta vestibulārā aparāta ataksija pret aterosklerozes plāksnēm uz asinsvadu stumbru iekšējās sienas, kā arī asiņu reoloģisko īpašību pasliktināšanās.

Nevar izslēgt traumatisko faktoru iespējamo negatīvo ietekmi, īpaši, ja ir iesaistīti vestibulārā nerva kodoli un saknes..

Cerebellar forma: pazīmes

Ar šo slimības formu pacients nespēj koordinēt kustības, runa kļūst skandāla, un tiek traucēta roku, kāju un galvas konvulsivitāte. Slimība var skart gan bērnu, gan pieaugušo. Lai precizētu diagnozi, ir nepieciešama fiziska pārbaude un instrumentālie pētījumi. Ir pilnīgi neiespējami novērst ataksiju. Strauji attīstoties slimībai, prognoze ir negatīva. Izņēmums ir smadzeņu smadzeņu ataksija infekcijas dēļ..

Biežāk slimība tiek atklāta iedzimtā formā, daudz mazāks gadījumu skaits rodas iegūtā. Smadzenīšu ataksija var izraisīt B12 vitamīna trūkumu, galvas traumu, jaunveidojumus, vīrusu vai infekciju, sklerozi, cerebrālo trieku un līdzīgus patoloģiskus stāvokļus, insultu, saindēšanos ar indēm, metāliem. No statistikas ir zināms, ka iegūtā forma biežāk tiek novērota pēc insulta vai traumas. Iedzimta var būt gēnu mutācijas dēļ. Pašlaik nav detalizēta paskaidrojuma par procesu cēloņiem..

Slimības cēloņi

Cerebellar ataksija ir lielākā ataksijas grupa. Tie rodas smadzeņu bojājuma vai tā savienojumu ar smadzeņu puslodēm pārkāpuma dēļ. Atkarībā no attīstības un progresēšanas ātruma tos iedala akūtā, subakūtā un hroniskā smadzeņu smadzeņu ataksijā.

Akūtas smadzeņu smadzeņu ataksijas cēloņi ir:

• insulti, kas lokalizēti smadzenēs;
• infekcijas slimības;
• postinfekcijas komplikācijas (abscesi, encefalomielīts utt.);
• saindēšanās ar noteiktām narkotiku grupām (litija sāļi, antiholīnesterāzes zāles - fizostigmīns, proserīns).

Subakūta smadzenīšu ataksija parādās šādu slimību rezultātā:

• multiplā skleroze;
• subarahnoidālā asiņošana (hemorāģiskā insulta vai traumatiska smadzeņu ievainojuma sekas);
• īpašs Guillain-Barré sindroma gadījums - Millera-Fišera sindroms;
• smadzeņu audzēji;
• alkoholisms, kas izraisa Wernicke encefalopātiju;
• narkotisko vielu lietošana;
• saindēšanās ar benzīna tvaikiem, dzīvsudrabu utt..

Hroniska smadzeņu smadzeņu ataksija ir deģeneratīvu procesu sekas un tiek sadalīta primārajā un sekundārajā.

Galvas smadzeņu struktūru deģenerācija notiek sakarā ar:

• iedzimtība (iedzimtas smadzeņu smadzeņu ataksijas grupa);
• atrofiski procesi smadzenēs (piemēram, Parkinsona slimība, Alcheimera slimība utt.);
• idiopātiska smadzenīšu deģenerācija (tas ir, nav noskaidroti ticami iemesli šīs grupas ataksijas rašanās gadījumam).

Sekundāras hroniskas smadzenīšu ataksijas cēlonis ir:

• multiplā skleroze;
• paraneoplastiskais sindroms;
• hipotireoze;
• malabsorbcijas sindroms (barības vielu, jo īpaši E vitamīna, malabsorbcija zarnās);
• lipekļa nepanesamība;
• alkoholisms;
• Vilsona-Konovalova slimība (traucēta vara metabolisms organismā);
• smadzeņu audzēji.

Jutīga ataksija rodas bojājuma rezultātā.

• perifērie nervi, kas pārnēsā informāciju par dziļu jutīgumu smadzenēs (difterija, diabētiskā, alkoholiskā polineuropatija);
• muguras smadzenes, proti, tās aizmugurējās kolonnas, kurās iziet dziļas jutības šķiedras, piegādājot informāciju no perifērijas uz smadzenēm (funikulārā mieloze, audzēji, muguras smadzenes utt.).

Vestibulārā aparāta ataksija rodas no vestibulārā nerva vai vestibulārā aparāta orgāna, kas atrodas iekšējā ausī, bojājuma. Šāda veida ataksija parādās ar Menjēra slimību, audzējiem IV kambara apakšā, iekšējās auss infekcijām, traumām, ko papildina galvaskausa pamatnes lūzums..

Kortikālā ataksija vai citādi frontāla rodas patoloģisku procesu rezultātā smadzeņu priekšējās daivās vai pakauša-temporālajā reģionā. Šo smadzeņu struktūru bojājumi var rasties ar encefalītu, abscesiem, galvas traumām, dažādu etioloģiju insultu utt..

Veidi un formas: smadzenīšu

Iedzimta slimība var būt iedzimta un nav pakļauta progresēšanai, autosomāli recesīva un recesīva, kurā smadzeņu mazspēja pakāpeniski progresē. Viņi atšķir Batten formu, iedzimtu formu, kurā bērna attīstība palēninās, bet nākotnē pacientam izdodas pielāgoties. Smadzeņu smadzeņu ataksijas vēlīnā forma ir Pjēra-Marijas slimība. Galvenokārt diagnosticēta 25 gadu vecumā un vecākiem.

Cerebellar ataksija ir akūta (uz vīrusu invāzijas, infekcijas fona), subakūta, izprovocēta ar jaunveidojumiem, sklerozi, hroniska, nosliece uz progresēšanu un paroksizmāli epizodiska. Lai noskaidrotu, kura forma jums jācīnās konkrētā gadījumā, ārsts izraksta testus un pētījumus.

Īpašas smadzeņu formas izpausmes

Progresējošas slimības formas klīniskais attēls ir specifisks, tāpēc precīzas diagnozes noteikšana parasti ir vienkārša. Slimību var uzņemties, pamatojoties uz vispārējiem simptomiem, pacienta uzvedību un viņa ieņemtajām pozām. Novērojot cilvēku, rodas sajūta, ka viņš cenšas līdzsvarot, kuram viņš met rokas uz sāniem. Pacients cenšas izvairīties no pagriezieniem ar rumpi un galvu, pēc nejaušības principa nokrīt no viegla spiediena brīdī, kad mēģina pārvietot kājas, un to pat nenojauš. Ekstremitātes ir saspringtas, gaita ir līdzīga iereibušajai, ķermenis ir iztaisnots un noliekts atpakaļ.

Progresējot, smadzenīšu ataksija noved pie nespējas koriģēt kustības. Nevar pieskarties deguna galam. Nieres mainās, runa, seja ir kā maska, muskuļi vienmēr ir labā formā, sāp mugura, kakls, kājas un rokas. Iespējama krampji, nistagms, šķielēšana. Dažiem pacientiem ir vāja redze, dzirde, kļūst grūti norīt.

Cerebellar forma: iedzimta

Jūs varat aizdomas par bērna slimību, ja mazuļa centieni veikt kustības ir nesamērīgi ar rīcību. Pacients ir nestabils, attīstība ir lēna, rāpojoša un staigājoša, viņš sākas vēlāk nekā viņa vienaudži. Tiek novērots nistagms, vārdus izrunā ar zilbēm, skaidri ierobežotām viena no otras. Palēnināja runas, psihes attīstību.

Uzskaitītie simptomi var norādīt ne tikai uz smadzenīšu ataksiju, bet arī dažiem citiem patoloģiskiem stāvokļiem, kas saistīti ar smadzeņu darbu. Lai precizētu diagnozi, jums jāparāda bērns ārstam.

Ko darīt?

Ar cerebellar ataksiju galvenais ārstēšanas mērķis ir palēnināt negatīvos procesus. Frīdriha forma, tāpat kā citas iedzimtas, netiek ārstēta. Radikālu, konservatīvu pieeju izmantošana ļauj pēc iespējas ilgāk saglabāt pacienta dzīves kvalitāti. Izrakstīt zāles, iemācīt ģimenes locekļiem, kā rūpēties par trūcīgajiem.

Ataksijas ārstēšana ietver nootropiku, smadzeņu asins plūsmas stimulantu, krampju medikamentu, muskuļu tonusu pazeminošu vielu, muskuļu relaksantu un betagestīnu lietošanu..

Pacientam tiek parādīta masāža, vingrošana, darba terapija, fizioterapija, logopēdiskās nodarbības, psihoterapija. Ārsts ieteiks, kādi priekšmeti palīdzēs pielāgoties dzīvei - spieķi, gultas, citi sadzīves priekšmeti..

Stingra medicīnisko ieteikumu ievērošana palīdz palēnināt stāvokļa progresu, taču nav iespējams pilnībā atbrīvoties no iedzimtas smadzenīšu ataksijas. Prognozi nosaka patoloģiskā stāvokļa cēloņi, izpausmes forma, pacienta vecums, ķermeņa dzīvībai svarīgās pazīmes.