Galvenais / Audzējs

Cerebellar ataksija: traucētas koordinācijas simptomi un ārstēšana

Audzējs

1. Kā darbojas “normāla” smadzenīte? 2. Kas ir smadzenīšu ataksija? 3. Smadzeņu smadzeņu darbības traucējumu simptomi 4. Ataktiskā gaita 5. Apzināts trīce 6. Nistagms 7. Adiadokhokinez 8. Mīmika vai hipermetrija 9. Izmainītā runa 10. Izkliedētā muskuļu hipotensija 11. Slimības cēloņi 12. Iedzimtas formas 13. Par ārstēšanu

Kustību koordinācija ir dabiska un nepieciešama jebkura dzīvās būtnes īpašība, kurai ir kustīgums vai spēja patvaļīgi mainīt savu stāvokli telpā. Šajā funkcijā jāiesaista īpašas nervu šūnas..

Tārpiem, kas pārvietojas plaknē, nav nepieciešams tam izvēlēties īpašu orgānu. Bet jau primitīvos abiniekos un zivīs parādās atsevišķa struktūra, ko sauc par smadzenītēm. Zīdītājiem šis orgāns dažādu kustību dēļ tiek pilnveidots, bet tas visvairāk tika attīstīts putniem, jo ​​putns lieliski kontrolē visas brīvības pakāpes.

Cilvēkiem ir noteikta kustību specifika, kas saistīta ar roku kā instrumentu izmantošanu. Rezultātā kustību koordinēšana nebija iedomājama bez roku un pirkstu smalko motoriku apgūšanas. Turklāt vienīgais veids, kā kustināt cilvēku, ir ar stāvu stāju. Tāpēc bez pastāvīga līdzsvara cilvēka ķermeņa stāvokļa koordinācija kosmosā nav iedomājama.

Tieši šīs funkcijas atšķir cilvēka smadzenītes no šķietami līdzīga orgāna citos augstākajos primātos, un bērnā viņam joprojām ir jānobriest un jāiemācās pareizais regulējums. Bet, tāpat kā jebkuru atsevišķu orgānu vai struktūru, smadzenītes var ietekmēt dažādas slimības. Tā rezultātā tiek traucētas iepriekšminētās funkcijas, un attīstās stāvoklis, ko sauc par smadzenīšu ataksiju.

Kā darbojas “normālais” smadzenītes??

Pirms tuvināties smadzeņu slimību aprakstam, īsi jārunā par to, kā smadzenītes ir sakārtotas un kā tās darbojas.

Smadzenīte atrodas zem smadzenēm, zem smadzeņu puslodes pakauša daivām.

Tas sastāv no neliela vidēja posma, tārpa un puslodes. Tārps ir sena nodaļa, un tā funkcija ir nodrošināt līdzsvaru un statiku, un puslodes ir attīstījušās kopā ar smadzeņu garozu un nodrošina sarežģītas motoriskas darbības, piemēram, šī raksta ierakstīšanas process datora tastatūrā.

Smadzenīte ir cieši saistīta ar visām ķermeņa cīpslām un muskuļiem. Tie satur īpašus receptorus, kas “stāsta” smadzenītēm, kādā stāvoklī ir muskuļi. Šo sajūtu sauc par propriorecepciju. Piemēram, katrs no mums, neskatoties, zina, kurā stāvoklī un kur atrodas viņa kāja vai roka, pat tumsā un miera stāvoklī. Šī sajūta sasniedz smadzenīti pa spinocerebellar ceļiem, kas paceļas muguras smadzenēs..

Turklāt smadzenīte ir savienota ar pusloku kanālu sistēmu vai vestibulāro aparātu, kā arī ar locītavu-muskuļu sajūtas vadītājiem..

Tas ir šis ceļš, kas lieliski darbojas, kad, slīdot, cilvēks “dejo” uz ledus. Nav laika izdomāt notiekošo un nav laika nobīties, cilvēks atjauno līdzsvaru. Tas izraisīja “releju”, no vestibulārā aparāta nekavējoties pārslēdzot informāciju par ķermeņa stāvokļa izmaiņām caur smadzenīšu tārpu uz pamata ganglijiem un pēc tam uz muskuļiem. Tā kā tas notika "uz mašīnas", bez smadzeņu garozas līdzdalības, līdzsvara atjaunošanas process notiek neapzināti.

Smadzenīte ir cieši saistīta ar smadzeņu garozu, regulējot apzinātas ekstremitāšu kustības. Šis regulējums notiek smadzeņu puslodēs.

Kas ir smadzenīšu ataksija??

Tulkojumā no grieķu valodas taksometri ir kustība, taksometri. Un priedēklis "a" nozīmē noliegumu. Plašā nozīmē ataksija ir brīvprātīgas kustības traucējumi. Bet šis pārkāpums var notikt, piemēram, ar insultu. Tāpēc definīcijai ir pievienots īpašības vārds. Rezultātā termins “smadzeņu smadzeņu ataksija” attiecas uz simptomu kopumu, kas norāda uz traucētu kustību koordināciju, ko izraisa traucēta smadzeņu darbība.

Ir svarīgi zināt, ka smadzenīšu sindromu papildus ataksijai papildina asinerģija, tas ir, kustību draudzīguma pārkāpums attiecībā pret otru.

Daži cilvēki domā, ka smadzenīšu ataksija ir slimība, kas ietekmē pieaugušos un bērnus. Faktiski tā nav slimība, bet sindroms, kam var būt dažādi cēloņi, un to var atrast audzējos, traumās, multiplā skleroze un citās slimībās. Kā izpaužas šis smadzenīšu bojājums? Šie traucējumi izpaužas statiskās ataksijas un dinamiskas ataksijas formā. Kas tas ir?

Statiskā ataksija ir kustību koordinācijas pārkāpums miera stāvoklī, un dinamiskā ataksija ir to pārkāpums kustībā. Bet ārsti, pārbaudot pacientu, kurš cieš no smadzenīšu ataksijas, šādas formas neizšķir. Daudz svarīgāki ir simptomi, kas norāda uz bojājuma lokalizāciju.

Smadzeņu darbības traucējumu simptomi

Šīs ķermeņa funkcijas ir šādas:

  • muskuļu tonusa uzturēšana caur refleksiem;
  • līdzsvara saglabāšana;
  • kustību koordinācija;
  • to saskanība, t.i., sinerģija.

Tāpēc visi smadzeņu smadzeņu bojājuma simptomi vienā vai otrā pakāpē ir iepriekšminēto funkciju traucējumi. Mēs uzskaitām un izskaidrojam svarīgākos no tiem..

Ataktiskā gaita

Tīša trīce

Šis simptoms parādās kustības laikā, un miera stāvoklī tas gandrīz netiek novērots. Tās nozīme ir distālo ekstremitāšu svārstību amplitūdas parādīšanās un pastiprināšana, sasniedzot mērķi. Ja jūs palūdzat slimu cilvēku pieskarties sava deguna rādītājpirkstam, tad, jo tuvāk pirkstam ir deguns, jo vairāk viņš sāks drebēt un aprakstīt dažādus apļus. Nodoms ir iespējams ne tikai rokās, bet arī kājās. Tas tiek atklāts papēža-ceļa pārbaudē, kad pacientam tiek piedāvāts vienas kājas papēdis nokrist otras, pagarinātās kājas ceļgalā..

Nistagms

Nistagmu sauc par tīšu trīci, kas notiek acs ābolu muskuļos. Ja pacientam tiek lūgts novērsties, tad notiek vienmērīga, ritmiska acs ābolu raustīšanās. Nistagms ir horizontāls, retāk vertikāls vai rotējošs (rotācijas).

Adiadhokinēze

Šo parādību var pārbaudīt šādi. Lūdziet sēdošo pacientu novietot rokas uz ceļiem, plaukstām uz augšu. Tad jums ātri jāpagriež plaukstas uz leju un atkal uz augšu. Rezultātā jābūt “kratīšanas” kustību virknei, kas ir sinhronizētas abās rokās. Ar pozitīvu testu pacients apjūk, un sinhronisms tiek pārtraukts.

Kritiens vai hipermetrija

Šis simptoms izpaužas, ja lūdzat pacientam ātri nokļūt rādītājpirkstā jebkurā objektā (piemēram, neirologa āmurā), kura stāvoklis visu laiku mainās. Otra iespēja ir iekļūt statiskā, nekustīgā mērķī, bet vispirms ar atvērtām acīm, bet pēc tam ar aizvērtām acīm.

Izmainīta runa

Runas traucējumu simptomi ir nekas cits kā apzināta balss aparāta trīce. Rezultātā runa kļūst sprādzienbīstama, eksplozīva, zaudē maigumu un gludumu.

Izkliedēta muskuļu hipotensija

Tā kā smadzenītes regulē muskuļu tonusu, tā difūzās samazināšanās iemesls var būt ataksijas pazīmes. Šajā gadījumā muskuļi kļūst ļengani, letarģiski. Locītavas kļūst “satracinātas”, jo muskuļi neierobežo kustību diapazonu, ir iespējama ierasta un hroniska subluksācija..

Papildus šiem simptomiem, kurus ir viegli pārbaudīt, smadzenīšu traucējumi var izpausties kā izmaiņas rokrakstā un citi simptomi..

Slimības cēloņi

Jāsaka, ka smadzenītes ne vienmēr ir vainojamas ataksijas attīstībā, un ārsta uzdevums ir saprast, kādā līmenī bojājums radies. Šeit ir raksturīgākie smadzeņu formas un ataksijas attīstības cēloņi ārpus smadzenītēm:

  • Bojājumi muguras smadzenes aizmugurē. Tas izraisa jutīgu ataksiju. Jutīgā ataksija tiek nosaukta tāpēc, ka pacientam ir traucēta locītavu-muskuļu sajūta kājās, un viņš nespēj normāli staigāt tumsā, kamēr neredz pats savas kājas. Šis stāvoklis ir raksturīgs funikulārai mielozei, kas attīstās slimības gadījumā, kas saistīta ar B12 vitamīna trūkumu..
  • Papildu smadzeņu smadzeņu ataksija var attīstīties labirinta slimību gadījumā. Tātad, vestibulārā aparāta traucējumi un Menjēra slimība var izraisīt reiboni, kritienu, kaut arī smadzenītes nav iesaistītas patoloģiskajā procesā;
  • Vestibulo-kohleārā nerva neirinomas parādīšanās. Šis labdabīgais audzējs var izraisīt vienpusējus smadzenīšu simptomus..

Faktiskie smadzeņu smadzenīšu ataksijas cēloņi pieaugušajiem un bērniem var rasties ar smadzeņu traumām, asinsvadu slimībām un arī smadzeņu audzēja dēļ. Bet šie izolētie bojājumi ir reti. Biežāk ataksiju papildina citi simptomi, piemēram, hemiparēze, iegurņa orgānu funkciju traucējumi. Tas notiek ar multiplo sklerozi. Ja demielinizācijas process tiek veiksmīgi ārstēts, tad smadzenīšu bojājuma simptomi atjaunojas.

Iedzimtas formas

Tomēr ir vesela iedzimtu slimību grupa, kurā galvenokārt tiek ietekmēta kustību koordinācijas sistēma. Šīs slimības ietver:

  • Frīdriha mugurkaula ataksija;
  • Pjēra Marē iedzimta smadzeņu smadzeņu ataksija.

Pjērs Marē smadzeņu smadzeņu ataksija iepriekš tika uzskatīta par vienu slimību, bet tagad tā izšķir vairākus kursa variantus. Kādi ir šīs slimības simptomi? Šī ataksija sākas vēlu, 3 vai 4 gadu desmitos, un tā nemaz nav bērns, kā domā daudzi cilvēki. Neskatoties uz vēlo sākumu, disartrijas veida runas traucējumi, cīpslu refleksu palielināšanās pievienojas smadzenīšu ataksijas simptomiem. Simptomi, ko papildina skeleta muskuļu spastiskums.

Parasti slimība sākas ar traucētu gaitu, un pēc tam sākas nistagms, tiek traucēta koordinācija rokās, notiek dziļu refleksu atdzimšana, attīstās muskuļu tonuss. Ar optisko atrofiju rodas nelabvēlīga prognoze..

Šo slimību raksturo atmiņas, intelekta samazināšanās, kā arī traucēta emociju un gribas sfēras kontrole. Kurss stabili progresē, prognoze ir nelabvēlīga.

Par ārstēšanu

Smadzeņu smadzeņu ataksijas kā sekundāra sindroma ārstēšana gandrīz vienmēr ir atkarīga no panākumiem pamata slimības ārstēšanā. Gadījumā, ja slimība progresē, piemēram, kā iedzimta ataksija, tad vēlākajos slimības attīstības posmos prognoze ir neapmierinoša.

Ja, piemēram, smadzeņu sasituma rezultātā galvas aizmugurē radās izteikta traucēta kustību koordinācija, tad smadzenīšu ataksijas ārstēšana var būt veiksmīga, ja smadzenēs nav asiņošanas un nav šūnu nekrozes.

Ļoti svarīga ārstēšanas sastāvdaļa ir vestibulārā vingrošana, kas regulāri jāveic. Smadzenīte, tāpat kā citi audi, spēj “iemācīties” un atjaunot jaunus asociatīvos savienojumus. Tas nozīmē, ka jāapmāca kustību koordinācija ne tikai ar smadzenīšu bojājumiem, bet arī ar insultu, iekšējās auss slimībām un citiem bojājumiem..

Tautas aizsardzības līdzekļi smadzenīšu ataksijai nepastāv, jo tradicionālajai medicīnai nebija ideju par smadzenītēm. Maksimālais, ko šeit var atrast, ir līdzekļi reiboņiem, nelabumam un vemšanai, tas ir, tīri simptomātiski līdzekļi.

Tāpēc, ja rodas problēmas ar gaitu, trīci, smalkām motorikām, nevajag atlikt vizīti pie neirologa: slimību ir vieglāk novērst, nekā ārstēt.

Cerebellar ataksija

Ataksija ir termins, kas attiecas uz dažādiem kustību traucējumiem, smadzenīšu ataksija attiecas uz kustību traucējumiem, kas rodas smadzenīšu bojājuma dēļ, jo smadzenītes ir smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par līdzsvaru, kustību koordināciju un muskuļu tonusu..

Papildus smadzenītēm ir arī jutīga ataksija un vestibulārā aparāts, tos izraisa citu smadzeņu daļu bojājumi.

Cēloņi

Parasti brīvprātīgas kustības nodrošina precīza sinerģistu un antagonistu veiktā muskuļu koordinācija. Mijiedarbību starp tām kontrolē smadzenīte, kurai ir savienojumi ar visām centrālās nervu sistēmas struktūrām, kas piedalās motoriskajā funkcijā. Smadzenīti var saukt par galveno kustības koordinācijas centru, tā saņem informāciju no smadzeņu struktūrām un nodrošina muskuļu kontrakciju sinhronitāti un precizitāti, apstrādājot arī informāciju par ķermeņa kustību telpā. Tas nodrošina patvaļīgu kustību precizitāti un vienmērīgumu. Smadzenes bojājuma gadījumā notiek dažādu grupu muskuļu kontrakciju desinhronizācija, kas izpaužas kā ataksija.

Smadzeņu sabojāšanas cēloņi var būt šādi:

  • akūts cerebrovaskulārs negadījums (insults), kas ietekmē smadzenītes;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • infekciozais cerebellīts, ieskaitot parazītu izcelsmi;
  • smadzenīšu abscess;
  • akūta un hroniska intoksikācija, ieskaitot narkotisko vielu intoksikāciju (pretkrampju līdzekļus, miega zāles, anksiolītiskos līdzekļus, antipsihotiskos līdzekļus, bismuta preparātus, ķīmijterapijas medikamentus utt.);
  • alkoholisms;
  • vitamīnu B1, B12, E deficīts;
  • saules dūriens;
  • hipoglikēmija;
  • hipotireoze;
  • multiplā skleroze;
  • Arnolds - Chiari anomālijas;
  • kanalopatijas (slimības, ko izraisa jonu kanālu ģenētiski noteikti defekti);
  • ģenētiskās slimības (Frīdriha ataksija);
  • prionu slimības;
  • audzēji (īpaši bieži tiek skartas medulloblastomas smadzenītes, cerebellopontine schwannoma un hemangioblastoma);
  • paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija (smadzenīšu sekundārais audzējs);
  • Hakimi-Adams sindroms (normotensīvā hidrocefālija);
  • mitohondriju encefalomiopātijas (Leu slimība, MELAS sindroms utt.);
  • idiopātiska deģeneratīva ataksija neirodeģeneratīvu slimību dēļ (parenhīmas garozas smadzenīšu atrofija, daudzkārtēja sistēmiska atrofija, Pjēra-Marijas iedzimta smadzenīšu ataksija);
  • iedzimtie un ģenētiski vielmaiņas traucējumi (acidūrija, Hartnup slimība, 3. tipa Gošē slimība, Tay-Sachs slimība, Refsum slimība utt.).

Smadzeņu smadzeņu ataksijas formas

Dažādas smadzeņu daļas (tārps un puslode) ir atbildīgas par dažāda veida kustībām; saskaņā ar dominējošo orgāna anatomiskās struktūras bojājumu tiek izdalītas divas patoloģijas formas:

  • dinamisks - ko izraisa pusložu bojājumi, kam raksturīga ekstremitāšu kustību dekodēšana;
  • statisks-lokomotors - izraisa tārpa bojājums, kā rezultātā tiek traucēta gaita un tiek ietekmēta stabilitāte.

Turklāt smadzenīšu ataksija var būt:

  • akūta - ko izraisa akūti cēloņi, piemēram, insults vai traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • hroniska - ko izraisa ilgstoši smadzeņu smadzeņu bojājumi, piemēram, ar hronisku alkoholismu.

Pēc izplatīšanas veida:

  • vispārināts - tiek pārkāptas visas patvaļīgās kustības;
  • izolēts - daži kustību veidi tiek traucēti, piemēram, staigāšana, runa, roku kustības.

Arī ataksija ir vienpusēja un divpusēja.

Smadzeņu smadzeņu ataksijas simptomi

Smadzenīšu ataksijas izpausmes ir atkarīgas no tā, kura smadzeņu smadzeņu struktūra tika bojāta..

Kad tārps ir bojāts, tiek traucēta spēja uzturēt stabilu ķermeņa stāvokli, pacients šūpojas stāvošā stāvoklī, lai stabilitāte būtu līdzsvarota ar plaukstām un plauktām kājām, pretējā gadījumā viņš var nokrist atpakaļ. Gaita atgādina iereibuša cilvēka gaitu, tā ir neskaidra, pacients ir īpaši nestabils līkumos, viņš šūpojas, viņa ķermenis ir strauji iztaisnots, ejot kājas paceļas pārāk augstu.

Puslodes bojājumu gadījumā var novērot arī gaitas traucējumus, nestabilu ķermeņa stāvokli, kamēr pacients “nokrīt” uz bojājuma pusi. Galvenā izpausme ir neērtās un nekonsekventās ekstremitāšu kustības, kas kavē precīzu darbību veikšanu.

Vieglu ataksiju pārbauda, ​​izmantojot funkcionālos testus, savukārt izteikta ataksija dažreiz neļauj cilvēkam vispār staigāt, un dažos gadījumos viņš nevar ne stāvēt, ne pat sēdēt.

Paaugstinoties stāvoklim, aprakstītajiem traucējumiem pievienojas disfāgija (rīšanas pārkāpums) un disartrija (runas traucējumi)..

Ataksijas pazīmes pavada pamatslimībai raksturīgie simptomi.

Diagnostika

Kad parādās ataksijas simptomi, pacientam tiek veikta neiroloģiska izmeklēšana. Nepieciešams ne tikai apstiprināt patoloģijas cerebellar raksturu, bet arī identificēt stāvokli, kas noveda pie tā attīstības.

Neizpaustu simptomu gadījumā veic koordinācijas (funkcionālos) testus, piemēram:

Atbalsta reakcijas tests

Pacientam tiek lūgts stāvēt ar nobīdītām kājām. Ar ataksiju ir grūti saglabāt šo stāvokli, pacients satriecas, zaudē stabilitāti.

Noturības pārbaude Romberga stāvoklī

Pacientam tiek lūgts stāvēt ar stingri nobīdītām kājām, paceltu galvu un izstiept rokas uz priekšu. Ataksija izpaužas ar ķermeņa stāvokļa nestabilitāti, pacients sāk šūpoties un var nokrist.

Stabilitātes pārbaude sensibilizētā (sarežģītā) Romberga pozā

Pacientam tiek lūgts stāvēt tā, lai vienas kājas pirksts balstītos uz otras kājas papēža, vienlaikus nedaudz paceļot galvu un izstiepjot rokas. Ar ataksiju viņš pat īsu laiku nespēs saglabāt stabilitāti..

Pārlēkšanas reakcijas tests

Parasti, ja cilvēkam, kas stāv ar nobīdītām kājām, draud nokrist uz sāniem, kāja uz šo pusi pārvietojas kritiena virzienā, un otrā kāja nokrīt no grīdas. Ar ataksiju ārsts kļūst aiz pacienta un, turot viņu apdrošināšanai, nospiež uz sāniem. Ar ataksiju pat neliels spiediens izraisīs kritienu, tas ir tā sauktais pozitīvās stumšanas simptoms.

Kad tiek nozīmēta apstiprināta ataksija:

  • neiroattēlu pētījumi: CT (smadzeņu datortomogrāfija), MRI (smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
  • neirofizioloģiskie pētījumi: elektroneuromiogrāfija, izsaukto potenciālu metode.

Izmantojot šīs metodes, tiek noteiktas centrālās un perifērās nervu sistēmas funkcionālās un strukturālās izmaiņas.

Ja ir aizdomas par iedzimtām ataktiskām slimībām, tiek veikta pacientu DNS analīze. Ja nepieciešams, pacients vai viņa tuvinieki tiek nosūtīti uz ģenētisko konsultāciju. Ja ir iemesls aizdomām par iedzimtu patoloģiju auglim, tiek veikts pirmsdzemdību DNS tests..

Rūpīgā ataksijas cēloņu meklēšana var ietvert plašu pētījumu klāstu, ieskaitot attēlveidošanas paņēmienus (audzēju meklēšana), hormonu asins analīzes (endokrīno traucējumu meklēšana), bioķīmiskos pētījumus (vielmaiņas traucējumu meklēšana), toksikoloģisko analīzi (iespējamās intoksikācijas meklēšanu) utt. var novirzīt konsultācijām pie saistītajiem speciālistiem - kardiologa, endokrinologa, neiroķirurga un citiem.

Cerebellar ataksijas ārstēšana

Terapeitiskā taktika ir atkarīga no ataksijas cēloņa, centieni tiek vērsti uz pamata slimības ārstēšanu. Piemēram, ja patoloģijas cēlonis ir rezekcionējams audzējs, ārstēšana būs ķirurģiska, un, ja tā nav neizmeklējama - ķīmijterapija vai staru terapija, ja cēlonis ir hipovitaminoze, tiek nozīmēta vitamīnu terapija, kraniocerebrālo traumu ārstēšana tiek veikta saskaņā ar shēmu, kas pieņemta šāda veida bojājumiem, un multiplās sklerozes ārstēšana imūnmodulējošu zāļu uzņemšanā. Šādos gadījumos pamata slimības ārstēšana parasti ir pietiekama, lai smadzenīšu ataksijas simptomi pilnībā izzustu vai vismaz pārtrauktu progresēšanu un mazinātos.

Literatūrā ir informācija par dažu zāļu (pregabalīna, amantadīna, tirotropīna izdalīšanās faktora, buspirona, L-5-hidroksitriptofāna) veiksmīgu izmantošanu deģeneratīvas etioloģijas ataksijai, tomēr klīniskie pētījumi, kas varētu apstiprināt šo informāciju, nav veikti. Ir arī pierādījumi par inosiazīda un vairāku pretkrampju līdzekļu (karbamazepīna, klonazepāma, topiramāta) efektivitāti smadzenīšu ataksijā, taču arī šie dati ir jāpārbauda un jāapstiprina..

Pašlaik notiek pētījumi par iedzimtas izcelsmes ataksijas ārstēšanu ar šūnu un gēnu terapijas metodēm, šīs jomas tiek vērtētas kā daudzsološākās šīs problēmas risināšanā..

Fizioterapija

Šī ir viena no galvenajām smadzeņu smadzeņu ataksijas pacientu ārstēšanas un rehabilitācijas metodēm. Fizioterapija var uzlabot koordināciju, atbalstīt motoriskās funkcijas, novērst muskuļu atrofijas un kontraktūru attīstību. Ir izstrādātas visaptverošas programmas, kas ietver vingrinājumus, lai atjaunotu atgriezenisko saiti, īpašus vingrinājumus smadzeņu smadzeņu funkciju trenēšanai (Frenkela metode), propriocepcijas muskuļu atvieglošanu (PMF, proprioceptive muskuļa atvieglošana)..

Vislielāko efektu var sasniegt, kombinējot narkotiku lietošanu un fizisko terapiju.

Profilakse

Smadzenīšu ataksijas profilakse ir novērst apstākļus, kas to izraisa, gadījumos, kad tas ir iespējams. Piemēram, atteikšanās no alkohola pārmērīgas lietošanas, ķiveres lietošana nodarbību laikā, pamatīga ar galvaskausa traumām, somatisko slimību savlaicīga ārstēšana. Ģenētiskās konsultācijas ir līdzeklis iedzimtu ataktisko slimību profilaksei.

Sekas un komplikācijas

Ar progresējošu smadzenīšu ataksiju, muskuļu atrofiju, var veidoties kontraktūras, un galu galā rodas invaliditāte. Turklāt šis nosacījums noved pie pacienta sociālas nepareizas adaptācijas. Veiksmīgas ārstēšanas gadījumā prognoze ir mēreni labvēlīga - parasti ataktiskos simptomus nevar pilnībā novērst, taču izrādās, ka tos var ievērojami mazināt un dzīves kvalitāti saglabāt pieņemamā līmenī..

Video

Piedāvājam jums noskatīties video par raksta tēmu.

Ataksija: ārstēšana, veidi, simptomi, diagnoze

Ataksija (no grieķu vārda ataxia - haoss, traucējumi) ir slimība, kuras pazīme ir koordinācijas traucējumi. Slimībai raksturīga: pacienta protektors un gaita kļūst nestabila, kustības kļūst neveiklas, viņš bieži var nomest lietas un priekšmetus. Pēc šiem simptomiem izšķir divus slimības veidus:

  • statiskā ataksija - kad līdzsvars tiek zaudēts horizontālā stāvoklī
  • dinamiska ataksija - kustību koordinācijas trūkums, ejot. Pacients var pilnībā zaudēt spēku ekstremitātēs un to saglabāt.

Slimībai ir daudz nianšu, ņemiet vērā: ataksija - kas ir un kā to ārstē sīkāk.

Ataksijas veidi

Ārsti izšķir četrus izplatītus slimības veidus:

  • Cerebellar. Tiek ietekmēta smadzenīte, kā rezultātā pacientam ir grūti stāvēt uz kājām. Lai saglabātu līdzsvaru, viņam kājas ir jāizplata plati..

Ejot, viņš var nedaudz nokrist uz sāniem. Ar runu ir problēmas. Kustības kļūst slaucošas. Cerebellar ataksija bērniem sāk parādīties laika posmā no 5 mēnešiem līdz diviem gadiem;

  • Kortikālā ataksija. Tiek ietekmēta smadzeņu frontālā daļa, cilvēks zaudē kontroli pār kāju, kas atrodas pretēji skartajai daivai (piemēram, ja ir bojāta kreisā puse, tiek zaudēta labās ekstremitātes koordinācija).

Raksturīgi ir arī šādi simptomi: garīgi traucējumi, histērija, slikta oža;

  • Vestibulārā aparāta ataksija. Galvenais simptoms ir vestibulārā aparāta bojājums. Vestibulāro ataksiju raksturo regulārs reibonis, īpaši ejot.
  • Jutīga ataksija. Ar kaiti galvenokārt tiek ietekmēta smadzeņu parietālā daļa, bet var tikt skartas arī aizmugurējās kolonnas vai perifērie mezgli. Jutīgai ataksijai raksturīgs vājš muskuļu tonuss, kā dēļ cieš pacienta gaita.

Ejot, viņš labi nekontrolē savas kustības, tāpēc pārāk smagi uzkāpj uz grīdas, pastāvīgi skatās zem kājām (darbojas pašsaglabāšanās instinkts) vai nedabiski noliec ceļus veselīgai pastaigai.

  • Ar vieglu jutīgas ataksijas veidu, ja ir atsevišķs muguras smadzeņu bojājums, koordinācijai un gaitai ir viegli izteikti traucējumi..
  • Vidējais traucējumu līmenis ir tad, kad cilvēks nevar piestiprināt pogas samazināta fleksora un ekstensora muskuļu tonusa dēļ. Pacientam šķiet, ka staigājot viņa kājas neizdodas, gaita ir zīmoga formas ar spēcīgu kāju nolaišanu un saliekšanu. Ejot, nepieciešama vizuāla kontrole
  • Smagas formas jutīga ataksija parasti liedz personai iespēju ieņemt taisnu stāvokli un spert soli.

Smadzeņu smadzeņu ataksijas sindroma pazīmes

Cerebellar ataksija tiek uzskatīta par visbiežāk medicīniskajā praksē. Cerebellar ataksijas sindromu raksturo šādi simptomi:

  • Vispārējs muskuļu tonusa pārkāpums. Turklāt šis efekts ir raksturīgs visām ekstremitātēm: pacients jūt vājumu gan rokās, gan kājās;
  • Nestabila gaita, nevienmērīga stāvēšana. Ar šo slimību cieš cilvēka gaita, jo viņš nekontrolē ekstremitātes;
  • Runas traucējumi. Pacients vārdus izrunā lēni, izstiepjot frāzes;
  • Acu stūru patvaļīga raustīšana. Tas ir saistīts ar muskuļu krampjiem;
  • Tīša galvas un roku trīce. Šīs ķermeņa daļas var nepārtraukti trīcēt traucēta muskuļu tonusa dēļ..

Iepriekš minēto simptomu dēļ smadzenīšu slimības formu bieži sauc arī par “histērisku ataksiju”..

Pastāv divu veidu slimības:

  • statiskā-lokomotoreja - tiek novērota smadzeņu tārpa bojājuma gadījumā - tiek zaudēta stabilitāte, traucēta gaita;
  • dinamiska ataksija - tiek skartas smadzeņu puslodes, un ekstremitātēm ir grūti veikt patvaļīgas kustības.

Pjēra Marē iedzimta ataksija

Marijas smadzenīšu ataksija ir ģenētiska kaite, kas nodota no paaudzes paaudzē. Varbūtība izvairīties no šīs slimības ir ārkārtīgi zema, ja no tā cieta kāds no tuvu asinsradiniekiem (māte vai tēvs). Medicīnas praksē gandrīz nekad nav gadījumi, kad viens no vecākiem slimoja ar Pjēra Marijas sindromu un nenodod bērnam šo genotipu..

Pjērs Marē sindroms var izraisīt pilnīgu demenci līdz 50–55 gadu vecumam, ja savlaicīgi netiek veikti atbilstoši profilaktiski pasākumi. Tāpēc, ja jūs zināt, ka jums var attīstīties iedzimta smadzenīšu ataksija, konsultējieties ar ārstu pirms 30 gadu vecuma.

Frīdrihu ģimenes Ataksija

Frīdreiha ataksija ir arī iedzimta slimība, kas tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Tiek ietekmētas smadzenīšu muguras.

Ar šāda veida patoloģiju, visticamāk, jutīgas ataksijas izpausme ar smadzenītēm.

Šīs slimības simptomi:

  • Tāpat kā citos gadījumos, tiek novēroti gaitas traucējumi: protektors kļūst nestabils un nenoteikts;
  • Cilvēka kustības ir izkliedētas un neveiklas;
  • Arī kaite tiek parādīta pacienta sejas izteiksmē: tiek kavēta reakcija uz jebkuru situāciju;
  • Runa mainās, pacients stiepjas vārdus un frāzes, dažreiz viņš var nepabeigt to, ko sāka teikt;
  • Baumas sabojājas;
  • Pēdējās slimības stadijās parādās sirdsdarbības traucējumi. Visbiežāk slimībai pievieno tahikardiju un pastāvīgu elpas trūkumu..

Ataksija-telangiektāzija (Luisa-Bāra sindroms)

Luija-Bāra sindroms (ataksija-telangiektāzija) ir iedzimta kaite, kurā tiek ietekmēta smadzenīte. Tas tika atvērts 1941. gadā Francijā. Luija Bāra sindromu parasti pārnēsā genotipi no abiem vecākiem, tas ir, to nevar mantot tikai no mātes vai tēva.

Ataksija-telangiektāzija ir diezgan reta kaite: saskaņā ar jaunākajiem aprēķiniem tikai 1 no 40 000 jaundzimušajiem cieš no tā.

Telangiektāzijas gadījumā ir raksturīgi šādi simptomi:

  1. Jutība pret elpošanas ceļu infekcijas slimībām. Pacienti bieži cieš no bronhīta, tonsilīta, konjunktivīta, vidusauss iekaisuma utt. Ar Luisa-Bāra sindromu šīs kaites var kļūt nāvējošas bērnam, jo ​​imūnsistēma nespēj tikt galā ar patogēniem mikrobiem;
  2. Ļaundabīgu audzēju parādīšanās. Luisa-Bāra sindroms izpaužas kā ādas telangiektāzijas: tas nozīmē, ka ķermenis ir vairāk pakļauts jutībai pret ļaundabīgu audzēju parādīšanos..
  3. Gaitas un kustību koordinācijas pārkāpumi. Luija-Bāra sindromu raksturo līdzsvara zudums, kā rezultātā protektors kļūst neskaidrs un kustības neveiklas.

Ataksijas simptomi

Atkarībā no slimības veida slimības simptomi var atšķirties. Simptomi, kas norāda, ka pacientam ir šī kaite:

  • Pavājināta gaita. Šo zīmi raksturo vestibulārā aparāta ataksija un spinocerebellar ataksija. To izsaka nestabilā protektorā un līdzsvara zudumā horizontālā stāvoklī. Cilvēks bieži skatās zem kājām, it kā baidītos no krišanas, lēnām un mēreni staigā;
  • Tiek ietekmētas komunikācijas prasmes. Cilvēks stiepj vārdus un frāzes, runa kļūst grūta. Šķiet, ka pacients rūpīgi apsver, ko teikt. Ar paaugstinātu pakāpi runa kļūst pilnīgi nesakarīga;
  • Roku un galvas trīce. Spinocerebellar ataksiju bieži raksturo šis simptoms. Zūd muskuļu tonuss, kā rezultātā pacients nespēj kontrolēt ekstremitātes un galvu, tai skaitā pārtrauc trīci;
  • Pacients nevar stāvēt stāvoklī “papēdis un kāju pirksti”. Vestibulārā aparāta ataksiju raksturo fakts, ka cilvēks var atrasties horizontālā stāvoklī tikai ar atstatām kājām. Tas ir saistīts ar līdzsvara zaudēšanu..

Ataksijas komplikācijas

Iedzimta, spinocerebellar un cita veida ataksija var izraisīt šādas komplikācijas:

  1. Elpošanas ceļu slimības - bronhiālā astma, rinīts, sinusīts, faringīts utt.;
  2. Sirds un asinsvadu sistēmas kaites - hipertensija, tahikardija, sirds mazspēja utt.;
  3. Infekcijas un vīrusu kaites recidīva tendence.

Lokomotora ataksija var izraisīt arī dzirdes problēmas, un sensoro ataksija var radīt smakas smaku..

Ataksijas diagnoze

Spinocerebellar ataksija un citi slimības veidi tiek noteikti piecos posmos:

  1. Sākotnējā saruna ar pacientu un viņa sūdzību analīze. Ārsts apkopo visu nepieciešamo informāciju: vai ģimenes locekļos bija cilvēki, kas slimo ar līdzīgu slimību, cik ilgi parādījās pirmās pazīmes, kādas zāles viņš lietoja pagājušajā mēnesī;
  2. Pārbaude, ko veic neirologs. Pārbaudes tiek veiktas, lai noteiktu, vai nav traucēta koordinācija, runa, gaita. Piemēram, augšējā videoklipā varat redzēt, kā tiek veikti ceļa papēža un pirkstu testi, lai identificētu slimības dinamisko dažādību.
  3. Otolaringologa pārbaude par dzirdes problēmām;
  4. Asins analīze: pārbaudīja sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaitu;
  5. Datortomogrāfijas veikšana. Pēc tā rezultātiem tiek secināts, vai smadzeņu struktūra tika traucēta..

Pēc iepriekšminētajiem pasākumiem, ja tiek apstiprināta statiskā ataksija vai tās veidi, tiek nozīmēta ārstēšana.

Ataksijas ārstēšana un prognoze

Ataksija, kuras ārstēšanu galvenokārt veic ar medicīniskām metodēm, var pilnībā novērst ar savlaicīgu medicīnisko palīdzību. Neirologs ir iesaistīts slimības ārstēšanā. Viņš var noteikt šādus ārstēšanas veidus:

  • Stiprinošo vitamīnu uzņemšana. Saskaņā ar medicīniskajiem novērojumiem pacientu ķermenī visbiežāk trūkst B vitamīna. To var patērēt kapsulu vai šķīdumu veidā;
  • Asinsrites normalizēšana. Izrakstītās zāles, kas stimulē asins plūsmu smadzenēs;
  • Hormonālo zāļu (steroīdu) lietošana, lai noņemtu plazmu no asinīm (ja tā tika noteikta analīzes laikā);
  • Smadzeņu ķirurģiska ārstēšana. Vēlu smadzenīšu ataksija tiek eliminēta galvenokārt operatīvā veidā: tiek noņemta asiņošana, kā dēļ ir iespējama asins plūsma smadzenēs.

Tādējādi tiek ārstēta spinocerebellar ataksija un citi slimības veidi..

Ataksijas apmācība

Vingrošana ar ataksiju palīdzēs nostiprināt muskuļus, atjaunot to tonusu un koordinēt kustības. Pēc ekspertu domām, spinocerebellar ataksija un citi slimības veidi tiek ārstēti ar vingrošanas terapijas palīdzību (terapeitiskā fiziskā kultūra). Piešķirot apmācību, jums jāņem vērā vairākas nianses:

  • Vingrošanas terapija tiek izmantota tikai kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm (medikamentiem, operācijām utt.). Ja slimība radās infekcijas rezultātā, tā jālikvidē, ja tika atklāts audzējs, to noņem ķirurģiski;
  • Vingrinājumu komplekts tiek veikts ārsta uzraudzībā, pretējā gadījumā pacients nodarīs kaitējumu sev ar neuzmanīgu rīcību. Pareiza apmācība ārstē visu veidu slimības, ieskaitot ataksisku cerebrālo trieku..

MedGlav.com

Slimību medicīniskais katalogs

Ataksija. Ataksijas veidi un klīniskie simptomi.

ATAXIA.


Ataksija (grieķu ataksija - traucējumi) - traucēta kustību koordinācija; viens no visbiežāk novērotajiem motoriem traucējumiem. Var pilnībā saglabāt izturību ekstremitātēs. Tomēr kustības kļūst neērtas, neprecīzas, tiek pārkāpta to pēctecība ”, konsekvence, līdzsvars, stāvot un ejot.

  • statiskā ataksija - nelīdzsvarotība stāvot,
  • dinamiska ataksija - discoordination kustību laikā.

Normāla kustību koordinācija ir saistīta ar draudzīgu un ļoti automatizētu darbību vairākās centrālās nervu sistēmas daļās - smadzenītēs, vestibulārā aparātā, dziļu muskuļu jutīguma vadītājos, frontālās un īslaicīgās zonas garozā. Kustību koordinācijas centrālais orgāns ir smadzenītes..

Klīnika.

Klīniskajā praksē ir ierasts atšķirt:

  • ataksija dziļo muskuļu jutīguma vadītāju pārkāpumu gadījumā (jutīga vai aizmugurējā kolonna, ataksija);
  • ataksija ar cerebellar bojājumiem (cerebellar ataxia);
  • ataksija ar vestibulārā aparāta bojājumiem (vestibulārā aparāta ataksija);
  • ataksija ar priekšējā vai īslaicīgā pakauša garozas bojājumiem (garozas ataksija).

Jutīga vai aizmugures ataksija rodas ar aizmugurējo pīlāru (Gaulle un Burdach saišķu) bojājumiem, daudz retāk - perifēro nervu, aizmugures sakņu, redzes tuberkulozes, smadzeņu parietālās daivas garozas (muguras smadzenes, funikulārā mieloze, dažu veidu polineuropatijas, asinsvadu sistēmas traucējumi, audzēji).

Atkarībā no bojājuma vietas to var izteikt visās ekstremitātēs vai tikai kājās, vienā kājā vai rokā.
Raksturīgākās maņu ataksijas parādības, kas rodas muskuļu un skeleta sistēmas sajūtu traucējumu gadījumā apakšējās ekstremitātēs. Tiek novērota vispārēja nestabilitāte. Ejot, pacients pārmērīgi saliec kājas ceļa un gūžas locītavās un ar pārmērīgu spēku nolaiž tās līdz grīdai (caurumošanas gaita). Bieži vien ir sajūta, ka staigā pa biezu paklāju vai vati. Pacients ar redzes kontroles palīdzību mēģina kompensēt motora funkcijas traucējumus un tāpēc, ejot, pastāvīgi skatās zem kājām. Redzes kontrole ievērojami samazina, un acu aizvēršana dramatiski pastiprina ataksijas iedarbību. Smagu aizmugures balstu bojājumu gadījumā stāvēt un staigāt ir pilnīgi neiespējami..

Cerebellar ataksija novērota ar tārpa, puslodes un smadzenīšu kāju bojājumiem.
Romberga stāvoklī vai ejot, pacients novirzās vai nokrīt skartās smadzeņu puslodes virzienā. Ar tārpa sakāvi notiek kritums dažādos virzienos, bieži atpakaļ. Ejot, pacients sastinga, plaši izpleš kājas (iereibusi gaita). Asu gaita ir strauji izjaukta. Kustības ir neveiklas, slaucošas. Kustību palēnināšanās un discoordination ir izteiktāka bojājuma pusē. Redzes kontrole (acu aizvēršana un atvēršana) salīdzinoši maz ietekmē koordinācijas traucējumu smagumu. Runa ir salauzta - tā kļūst lēna, izstiepta, saraustīta, dažreiz daudzināta. Izmaiņas rokrakstā izpaužas tā nevienmērīgumā, apjomā, bieži notiek makrogrāfija. Muskuļu tonuss parasti samazinās, vairāk bojājuma pusē, un dažreiz samazinās cīpslu refleksi..

Cerebellar ataksija tiek novērota multiplās sklerozes, audzēju, encefalīta, asinsvadu perēkļu laikā smadzenītēs un smadzeņu stumbros.

Vestibulārā aparāta ataksija attīstās ar jebkuras vestibulārā aparāta daļas bojājumiem, kas ietver labirintu, vestibulāro nervu, smadzeņu stumbra kodolus un smadzeņu garozas centru garozas centrā.
Raksturīgās vestibulārā apātijas pazīmes: sistēmisks reibonis (pacientam šķiet, ka visi objekti pārvietojas noteiktā virzienā), horizontāls nistagms, slikta dūša un vemšana. Pacients nejauši izliekas uz sāniem vai nokrīt. Griežot galvu, pastiprinās reibonis. Ir pamanāma piesardzība, ar kādu pacienti veic galvas kustības..
Vestibulārā aparāta ataksija tiek novērota Meniere sindromā (asinsrites traucējumi mugurkaula sistēmā), stumbra encefalīta gadījumā, smadzeņu ceturtā kambara audzējos, ausu slimībās.

Kortikālā ataksija galvenokārt attīstās ar smadzeņu frontālās daivas bojājumiem fronto-tilta-smadzenīšu sistēmas disfunkcijas dēļ.
Visvairāk cieš kājas kontralaktīvie perēkļi. Nestabilitāte parādās, ejot, it īpaši līkumos, novirzoties uz sānu, kas atrodas pretēji skartajai puslodei. Redzes kontrolei ir salīdzinoši maza ietekme uz ataksijas pakāpi. Smagu frontālās daivas bojājumu gadījumā pacients vispār nevar stāvēt un staigāt (astasia-abasia).

Frontālā ataksija To papildina arī citi priekšējās daivas bojājuma simptomi (garīgas pārmaiņas, satveršanas reflekss, traucēta ožas sajūta)..
Frontālo ataksiju dažreiz nav viegli atšķirt no smadzenītēm. Pierādījumi hipotensijas konstatēšanai ataktiskās ekstremitātēs ir par labu smadzenīšu bojājumiem. Frontālās ataksijas cēloņi visbiežāk ir audzēji, abscesi, cerebrovaskulāri negadījumi.

Cerebellar ataksija cilvēkiem: kā ārstēt

Smadzenīšu ataksija attīstās smadzenīšu bojājumu vai neironu savienojumu rezultātā starp šo smadzeņu daļu un perifērisko nervu sistēmu. Patoloģiju papildina motoriskās koordinācijas pasliktināšanās, redzes disfunkcija un runas traucējumi. Tā kā smadzenītes ir iesaistītas muskuļu aktivitātes un kognitīvo funkciju kontrolē, tās audu bojājumi negatīvi ietekmē garīgo un motorisko darbību, īpaši staigāšanu un smalkās motorikas..

Patoloģijas raksturojums

Cerebellar ataksija ir patoloģija, kas galvenokārt izpaužas kā motora koordinācijas un staigāšanas pārkāpums. Spēja staigāt balstās uz funkciju mijiedarbību:

  1. Lokomotīcija - kustība, kuras mērķis ir sava ķermeņa pārvietošana telpā.
  2. Uzturēt līdzsvaru.
  3. Adaptīvās reakcijas. Savlaicīga reakcija uz šķēršļiem, kustību regulēšana, ņemot vērā mainīgos ārējos apstākļus.

Izšķir vispārinātu formu, kad visās ķermeņa daļās tiek traucēta motoriskā aktivitāte. Vietējā formā motora traucējumi ietekmē atsevišķas ķermeņa daļas vai funkcijas - kājas, rokas, runas funkciju un redzes orgānus. Patoloģija var rasties vienā ķermeņa pusē (ar smadzeņu smadzeņu audu bojājumiem vienā pusē) vai abās.

Ataksija, kas saistīta ar smadzenīšu bojājumiem, ir patoloģija, kas atspoguļo darbības traucējumus mehānismos, kas ir atbildīgi par anti-inerciālo regulēšanu, kas padara normālas kustības īpašības neiespējamas (gludums, izmēri, precizitāte, vienveidība). Jebkuras normālas kustības ir vairāku muskuļu grupu (pagarinātāju, lokanību) koordinētas darbības rezultāts..

Muskuļu aktivitātes koordinēšanu veic smadzenīte, veicot divpusēju mijiedarbību ar citām smadzeņu daļām, kas iesaistītas motorisko funkciju veikšanā, un perifēro atrašanās vietas nervu sistēmas daļām. Smadzenīte ir cieši saistīta ar pamata ganglijiem, garozas struktūrām un stumbra kodoliem..

Informāciju pārraida motoneuroni, kas atrodas muguras smadzeņu rajonā, un propriocepcijas (kas saistīti ar maņu orgānu perifērajiem elementiem) neironi, kas atrodas muskuļos un saitēs. Smadzenīte ir galvenais motora aktivitātes koordinators, saņem informāciju par plānoto kustību, vismazākajām muskuļu tonusa un ķermeņa daļu stāvokļa izmaiņām. Pareiza šīs smadzeņu daļas darbība nodrošina mazu un sarežģītu kustību skaidrību un precizitāti..

Slimības, kas ietekmē šo smadzeņu daļu, izraisa muskuļu kontrakciju desinhronizāciju, kas negatīvi ietekmē jebkuru kustību izpildi. Pat nelieli sirdslēkmes un smadzeņu asiņošanas perēkļi ir dzīvībai bīstami apstākļi, kas bieži izraisa obstruktīvu (saistīta ar traucētu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu) hidrocefāliju..

Cēloņi

Pastāv akūtas un hroniskas slimības formas. Akūta patoloģija parasti attīstās uz lakunāra, kardioemboliska, aterotrombotiska infarkta, išēmiska, hemorāģiska insulta ar fokusa lokalizāciju smadzenēs.

Smadzenīšu ataksija ir slimība, kas bieži pavada citus patoloģiskus stāvokļus (multiplā skleroze, galvas zonas trauma, smadzeņu infekciozā etioloģija, smadzeņu abscess, parazītu invāzijas), kas norāda uz polimorfu etioloģiju. Citi iespējamie cēloņi:

  • Intoksikācijas, akūtas un hroniskas.
  • Nekontrolētas zāles (antipsihotiskie līdzekļi, pretkrampju līdzekļi).
  • Arnolda Šiāra anomālija.
  • MELAS sindroms (progresējoša neirodeģeneratīva slimība, ko ierosina gēnu mutācijas).

Korelācijas gadījumā ar iepriekšminētajām patoloģijām ataksija papildus galvenajiem simptomiem izpaužas kā sāpes galvas rajonā, atkārtotas vemšanas lēkmes, reibonis, galvaskausa nervu bojājuma pazīmes (lokāla paroksizmāla, intensīvas sāpes acī, pieres, vaigu kaulos, žoklī, redzes disfunkcija, jutīguma traucējumi, kas rodas hiperestēzijas vai maņu jutības samazināšanās veidā).

Hroniskā slimības forma ir saistīta ar ģenētiskiem un ģenētiskiem faktoriem..

Ataksiski bojājumi jaunībā ir raksturīgi pacientiem ar multiplo sklerozi. Patoloģija var attīstīties uz tilpuma intrakraniālu veidojumu (audzēju, cistu, asinsizplūdumu) veidošanās fona. Smadzenīšu audu deģenerācija notiek hipotireozes (nepietiekama tiroksīna un trijodtironīna hormonu ražošanas), hroniska alkoholisma un ilgstoša B vitamīna deficīta rezultātā12, hipertermija (karstuma dūriens).

Hroniska progresējoša ataksija vienmēr pavada iedzimtus un sporādiskus (spontānus) deģeneratīvus ataktiskos sindromus, kas izpaužas kā motora disontoģenēze - novirze no normas. Smadzenīšu ataksija tiek atklāta bērniem ar cerebrālo trieku un pieaugušajiem ar apraksiskiem traucējumiem, kas saistīti ar garozas struktūru bojājumiem.

Iedzimta smadzenīšu ataksija ir polimorfās etioloģijas slimību grupa ar atšķirīgu klīnisko ainu. Tas tiek diagnosticēts bērnībā un pieaugušā vecumā. Biežāk sakarā ar autosomāli recesīvām vai autosomāli dominējošām mutācijām. Vēlu smadzenīšu ataksija attīstās uz hronisku patoloģiju fona, kas rodas ar simptomiem, kas raksturīgi smadzeņu smadzeņu bojājumiem.

Slimības simptomi

Galvas smadzeņu smadzenīšu (smadzenīšu) ataksijas simptomi ir nestabila, nestabila, dreboša gaita ar izteiktu atbalsta pamatnes paplašināšanos, traucētu koordināciju, leņķi un neveiklām kustībām. Citas pazīmes:

  1. Dizartrija Izmainīta, lēna, saraustīta runa.
  2. Dismetrija (pārāk liels vai nepietiekams kustības diapazons).
  3. Okulomotorie traucējumi. Nistagms (parasti horizontāls) - ātras, biežas acs ābolu svārstības, saccade dysmetria (ātras, konsekventas acu kustības).

Pacienti parasti stāv ar kājām viena no otras. Mēģinājums tuvināt pēdas viens otram beidzas ar līdzsvara zaudēšanu, šūpošanos, dažreiz krišanu. Līdzsvara regulējuma pārkāpuma dēļ ir nepieciešams paļauties uz apkārtējiem objektiem vai uz citas personas atbalstu. Mehāniska kustība taisnā līnijā palīdz atklāt mazākos traucējumus pastaigā.

Smadzeņu (smadzeņu smadzeņu) ataksijas simptomus bieži papildina tādas pazīmes kā muskuļu hipotensija (vājums), lēnums, veicot kustības, tīša trīce (ekstremitāšu smalko motoriku traucējumi, kas izpaužas kā trīce un rodas pēc brīvprātīgas kustības pabeigšanas), kas tiek ņemti vērā, nosakot ārstēšanas taktiku. Bieži vien ir pazīmes:

  1. Asinerģija. Pasliktināšanās spējā veikt patvaļīgas kombinēta (konsekventa) kustības.
  2. Posturālo refleksu stiprināšana (reakciju kopums, kas rodas, lai saglabātu noteikto stāvokli ķermeņa daļas vai visa ķermeņa telpā).
  3. Kognitīvo spēju pasliktināšanās, afektīvi traucējumi, ko izraisa priekšējās smadzeņu smadzeņu išēmiskās etioloģijas bojājumi.

Smadzeņu ataksijas motoriskās aktivitātes traucējumi bieži nekorelē ar muskuļu vājumu, hiperkinēzi (patoloģiskas, pēkšņas kustības, ko izraisa kļūdaina smadzeņu komanda), spastiskumu. Tomēr šādas patoloģijas izpausmes sarežģī klīnisko ainu. Ja smadzeņu tārpa sakāve ir daļēja, tiek novērotas patoloģiskas izmaiņas stāvēšanas un staigāšanas funkcijās.

Rostral bojājumi (tārpa sākotnējās sekcijas) noved pie ķermeņa novirzes un nokrīt uz priekšu. Kaudalie bojājumi (tārpa mezgla daļas) ierosina ķermeņa novirzes un krīt atpakaļ. Ar vienpusēju formu pacienti tiek sakrati, viņu ipsilatrāls (atrodas smadzenītes skartās daļas pusē) ir nedaudz nolaists. Pacienti ar kustību novirzās uz skarto zonu.

Ar neironu ceļu vadīšanas bojājumiem stāvošā stāvoklī ar taisnām rokām uz priekšu biežāk tiek novērots aptuvens augšējo ekstremitāšu trīce. Bieži vien šādi destruktīvi procesi ir savstarpēji saistīti ar multiplo sklerozi, kas noved pie nervu galu bojājumiem un traucēta nervu impulsu pārnešanas..

Diagnostika

Akūtai ataksijai nepieciešama tūlītēja diagnostiska pārbaude, galvenokārt MRI un CT formātā. Vizualizācijas laikā tiek atklāta perēkļu lokalizācija, tiek noteikts smadzeņu audu bojājumu raksturs. Citas pētījumu metodes:

  • Elektroencefalogrāfija. Parāda smadzeņu struktūru bioelektrisko aktivitāti.
  • Elektroneuromiogrāfija. Parāda muskuļu un perifēro nervu funkcionālo stāvokli..
  • Bioķīmiskais skrīnings. Ļauj identificēt slimības, kas saistītas ar vielmaiņas traucējumiem un kam pievienoti simptomi, kas raksturīgi smadzenīšu un garozas struktūru motorisko nodaļu bojājumiem..
  • Doplerogrāfija. Smadzeņu asinsvadu stāvokļa izpēte.

Aizdomās par iedzimtu slimības formu tiek diagnosticēta saskaņā ar DNS analīzes rezultātiem. Pacientiem ar hronisku sporādiska veida formu diagnozes laikā tiek atklātas somatiskas slimības (jaunveidojumi, endokrīnās sistēmas darbības traucējumi), kas var izraisīt smadzeņu smadzeņu ataksijas sindromu.

Ārstēšanas metodes

Smadzenīšu ataksijas ārstēšana tiek veikta, ņemot vērā slimības attīstības cēloņus. Pati smadzenīšu ataksijas ārstēšana parasti netiek veikta, jo šis stāvoklis vienmēr ir citu destruktīvu procesu un patoloģiju sekas.

Smadzeņu deģeneratīvas etioloģijas smadzeņu ataksiju ārstē ar tādām zālēm kā Amantadīns (pretparkinsonisma līdzeklis), Buspirons (trankvilizators), L-5-hidroksitriptofāns (serotonīna neirotransmitera prekursors), Pregabalīns (pretepilepsijas līdzeklis, Tirerotīnu atbrīvojošs hormons)..

Tomēr terapeitiskais efekts pēc šo zāļu lietošanas nav apstiprināts randomizētos klīniskos pētījumos. Trīce, kas rodas šajā stāvoklī, tiek novērsta, izmantojot pretkrampju līdzekļus (karbamazepīnu, klonazepāmu) un narkotiku Isoniazid (prettuberkulozes zāles).

Dažos gadījumos ārsts iesaka stereotaktisko radioķirurģisko procedūru talamusa kodolu rajonā. Fizioterapeitiskās procedūras ir būtiska ārstēšanas programmas sastāvdaļa. Fizioterapija ir paredzēta komplikāciju (muskuļu atrofija, kontraktūra - pasīvo kustību ierobežošana locītavas zonā) novēršanai, motora koordinācijas un staigāšanas funkciju uzlabošanai.

Prognoze un profilakse

Ja tiek veikta radiālā (skaidri mērķēta) ārstēšana, piemēram, B vitamīna deficīta korekcija6 un B12, smadzenēs esošo audzēju ķirurģiska noņemšana, infekciozo bojājumu antibiotiku terapija, detoksikācijas terapija saindēšanās gadījumā ar etanolu, bismutu, dzīvsudrabu, slimības progresēšanas kavēšana un funkciju atjaunošana.

Ja nav iespējams pilnībā novērst patoloģisko procesu cēloņus, piemēram, ar multiplās sklerozes vai ģenētiskās etioloģijas mitohondriju encefalomiopātijas diagnozēm, prognoze ir slikta. Dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura un patoloģisko sindromu progresēšanas ātruma.

Profilakses nolūkos ieteicams ierobežot alkoholisko dzērienu lietošanu, savlaicīgi ārstēt sistēmiskās slimības, kas var izraisīt smadzeņu darbības traucējumus.

Cerebellar ataksija ir destruktīvs process, kas izpaužas kā motora disfunkcija, okulomotoriski traucējumi un runas traucējumi. Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj mums noteikt patoloģijas cēloņus un veikt pareizu terapeitisko vai simptomātisko ārstēšanu.