Arnolda Kiari sindroms - 1, 2 un 3 grādu patoloģiju simptomi un ārstēšana

Arnolda-Kiari anomālija ir smadzeņu disfunkcija. Tas izpaužas no dzimšanas brīža un tiek identificēts ar atšķirību no pakauša galvaskausa fossa normālajiem parametriem un smadzeņu sastāvdaļām, kas atrodas šajā apgabalā.

Šādi pārkāpumi noved pie tā, ka smadzenīšu mandeles nolaižas pakauša daļā un tiek tur pārkāptas..

Šajā gadījumā tie nolaižas tādā veidā, ka sasniedz pirmā vai otrā kakla skriemeļa līmeni un bloķē normālu cerebrospinālā šķidruma plūsmu.

Pašlaik šīs slimības cēloņi nav pilnībā izprotami, lai gan tagad tos izšķir vairākas šķirnes.

1. pakāpes Arnolda Kiari anomālija ir iedzimtas izmaiņas, kuras pārnēsā no vecākiem. Arnolda Kiari 2. pakāpes anomālija ir ievainojumi, ko bērns guvis piedzimstot.

Slimības veidi un pazīmes katram no tiem

1891. gadā Chiari zinātnieki identificēja četrus šīs slimības veidus. Šī klasifikācija ir aktuāla mūsdienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

1. Arnolda Kiari 1. tipa anomālija - to raksturo samazinājums pa pakauša galvaskausa fossa sastāvdaļu mugurkaula asi līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
2. II tips - ļoti bieži jūs varat redzēt hidrocefālijas attīstību.
3. III tips - nav sastopams tik bieži kā pirmie divi, un to raksturo ievērojama lielāko daļu aizmugurējās galvaskausa fossa komponentu pārvietošanās..
4. IV tips - smadzenīšu hipoplāzija, kamēr tā nekustas.

Ja cilvēkam ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to dzīvot nav iespējams.

Slimības cēloņi

Nav iespējams precīzi pateikt, kāpēc var attīstīties Arnolda-Kiari anomālija. Var būt, ka bērna piedzimšanas ar šo slimību varbūtību palielina faktori, kas ietekmē sievietes ķermeni, kura gaida bērniņu:

• narkotiku lietošana ir augstāka par pieļaujamo normu;
• aizmugurējās galvaskausa fossa izmēri ir pārāk mazi;
• alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā;
• bieža ķermeņa bojāšana ar vīrusu saaukstēšanos;
• galvaskausa reģiona vai smadzeņu bojājuma rašanās dzimšanas traumas rezultātā;
• ir iedzimti un iegūti Arnolda-Kiari anomālijas parādīšanās cēloņi.

Simptomi un pazīmes

Visbiežāk var saskarties ar Arnold-Chiari I tipa anomālijām. Bieži vien tas jūtams pubertātes laikā vai jau pieaugušajiem. Šajā gadījumā izpaužas šādi Arnolda-Kiari anomālijas simptomi:

• galvassāpes, kas rodas klepus, šķaudīšanas vai fiziskas slodzes dēļ;
• traucēta normāla gaita, ko izraisa līdzsvara stāvokļa uzturēšanas problēmas;
• problēmas ar roku smalko motoriku;
• traucēta jutība pret temperatūru;
• nejutīgums roku apvidū;
• sāpju sajūta kaklā un kaklā.

Runājot par šīs slimības II un III tipu, tie izpaužas ar vienādiem simptomiem, tikai tas notiek kopš dzimšanas.

Ja pacientam ir smadzeņu meningioma, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Tas palielina pilnīgas atveseļošanās iespējas..

Kāds ir visbiežākais smadzeņu išēmijas cēlonis un kādas profilaktiskas metodes ieteic ārsti.

Kāda ir diagnozes sarežģītība?

Arnold-Chiari anomāliju ir ļoti grūti diagnosticēt. Ja veicat neiroloģisku izmeklēšanu, tas var norādīt tikai uz intrakraniālā spiediena līmeņa paaugstināšanos, ko sauc par hidrocefāliju..

Ja veicat smadzeņu rentgenu, tas tikai diagnosticē kaulu struktūras pārkāpumu, kas parasti pavada šo slimību.

Vienīgā metode, kas ļauj precīzi noteikt Arnolda-Kiari anomāliju, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Lai iegūtu pareizu un uzticamu rezultātu, pacientam ir nepieciešams gulēt nekustīgi. Lai to izdarītu, bērniem jāatrodas medicīniskajā sapnī.

Dažreiz šī slimība var neizpausties nekādā veidā. Un tad to var diagnosticēt tikai pastiprinātas medicīniskās pārbaudes rezultātā.

Fotoattēlā MRI ar Arnolda Šiāra anomāliju

Slimības ārstēšana

Ir divi Arnolda-Kiari anomāliju ārstēšanas veidi - konservatīva vai neķirurģiska un ķirurģiska.

Gadījumā, ja šī slimība rodas bez jebkādu simptomu izpausmes, tai nav nepieciešama ārstēšana.

Ja Arnold-Chiari anomālija izpaužas tikai ar sāpēm pakauša rajonā un kaklā, tad šajā gadījumā tiek nozīmēta konservatīva ārstēšana. Tad tiek izrakstīti pretsāpju līdzekļi vai pretiekaisuma līdzekļi. Šī ir neķirurģiska ārstēšana.

Gadījumā, ja slimības simptomi nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, tad ķirurģiski.

Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas izraisa smadzeņu struktūru saspiešanu..

Operācijas rezultātā paplašinās galvas pakauša daļa, uzlabojas cerebrospinālā šķidruma kustība visā ķermenī. Iespējama manevrēšana.

Komplikācijas, ko slimība var izraisīt

Dažos gadījumos Arnold-Chiari anomālija var būt ļoti progresējoša slimība un izraisīt noteiktas komplikācijas. Tie var būt:

1. Hidrocefālija, kas rodas, uzkrājoties lielākam nekā atļautajam šķidruma daudzumam.
2. Paralīze, ko izraisa muguras smadzeņu saspiešana.
3. Syringomyelia, kas nozīmē dobuma vai cistas veidošanos mugurkaulā. Šādos dobumos pēc to parādīšanās var iekļūt šķidrums un izraisīt normālu muguras smadzeņu darbības traucējumus.
4. Iespējama elpošanas mazspēja, kas attīstās, līdz tā apstājas.
5. Var būt sastrēguma pneimonijas gadījumi, kas rodas no tā, ka pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Prognoze

Ir gadījumi, kad Arnolda-Kiari I tipa anomālija neizpaužas visā cilvēka, kas slimo ar šo slimību, dzīves laikā.

Ja ar I un III tipa Arnolda-Kiari anomāliju rodas kādi Nuroloģiski simptomi, pēc iespējas ātrāk jāveic ķirurģiska ārstēšana..

Tas ir nepieciešams, jo šādu neiroloģisku defektu ir ļoti grūti pilnībā novērst pat pēc veiksmīgas operācijas, it īpaši, ja tas bija nelaikā vai ilgstošs.

Statistika liecina, ka ķirurģiskas ārstēšanas efektivitāte ir 50–85%.

Šī sadaļa ir paredzēta, lai rūpētos par tiem, kuriem vajadzīgs kvalificēts speciālists, nepārkāpjot parasto savas dzīves ritmu..

Sveiki. Es gribētu zināt... Manai meitai ir gandrīz 7 gadi, kopš 4 gadiem mēs nodarbojamies ar ritmisko vingrošanu. Pagājušajā gadā mēs pārgājām uz ikdienas apmācību 3-4 stundas. Vai mēs varam trenēties ar 1. tipa AAA diagnozi? Mana meita pat nevēlas dzirdēt, atmest vingrošanu, raudāt. Paldies jau iepriekš…

Šodien man tika diagnosticēts pirmās pakāpes Arnolda-Kiari sindroms.... Esmu salauzts un nomākts.... ko darīt,.....

Man ir AAK 1 ēd.k. Pasaki man, kas tev jāierobežo?

Es spēju 2 tā.AKA es neesmu ārsts, viņš uzlika iespēju uz tilta, un man tas gāja labāk, es sāku pāriet uz 1. pakāpi

Vai varat lūdzu paskaidrot, ko tas nozīmē, ka es piedēvēju tiltu?

Vai pirmo AK pakāpi var izārstēt ar osteopātiju ?! Lūdzu palīdzi man!

Labdien, Dmitrijs Semenovs! Man ir 25 gadi. Pirms 5 gadiem Arnoldam-Kiari tika diagnosticētas anomālijas. Pirms 3 gadiem viņai tika veikta mugurkaula kakla daļas MR, un viņai tika diagnosticēta osteohondroze.Ārsts izrakstīja osteohondrozes ārstēšanas kursu: Skābekļa injekcija, Ultrafonoforēze (UV) Manuālā terapija (klasiskā) Fizikālā terapija (Individuālā kinezioterapija, Pēcizometriskā relaksācija, Pasīvā locītavu vingrošana) Osteopāts. tāds - vai man ir iespējams veikt vingrošanas vingrinājumus un staigāt manuālo terapiju mugurkaula osteopāta mugurkaula kakla daļā. Tava tehnika? vai nav bīstami, ka man ir Arnolda-Kari anomālija.Pēc osteopāta un manuālās terapijas tā nav slikta lieta. Jau iepriekš pateicos par atbildi. ?

Nu, neatjauniniet informāciju... Tagad viņi jau veic drošu darbību, griežot beigu pavedienu...

Labdien, tika organizēta grupa, kas palīdz cilvēkiem ar AAK vietnē Facebook. Pārskati ir arī par cilvēkiem, kuriem ir veikta ķirurģiska operācija, kā arī par procedūras Beza pavediena sadalīšanai Barselonā. Pēdējā procedūra dažiem pacientiem izraisīja naudas, laika un, pats galvenais, spēka zaudēšanu. Ķirurgs no Barselonas daudzreiz ir uzaicināts uz neiroķirurgu konferencēm, lai analizētu beigu pavediena sadalīšanas metodi, taču viņš izvairās runāt, tas viss rada šaubas par šīs metodes efektivitāti...
Attiecībā uz osteopātu apmeklējumiem vajadzētu būt uzmanīgiem ar šādu diagnozi. Es tikko sāku saasināties pēc osteopāta.

Kā es varu ieteikt Barselonai, neko par to nezinot ?! Man ir 1. tipa ciliāru anomālija, hidromielija, Maskavā Pirogova centrā man tika veikta bezmaksas operācija - laminektomija, kraniektomija un galvaskausa fossa rekonstrukcija. Titāna plāksne tika ievietota. Pirms operācijas man septiņus gadus bija galvassāpes Viņi neļāva man dzīvot. Pirms Maskavas es rakstīju Chiari institūtam Barselonā, par kuru man tika piedāvāta operācija viņu centrā. Mana klātbūtne tika prasīta no manis un, protams, pusotrs miljons rubļu. Es noteikti atteicos, ja tikai tāpēc, ka man nebija muguras smadzeņu fiksācijas. Es nezinu, ko viņi man darīs. Tas ir žēl, ka stulbi cilvēki dodas pasakā, nesaprotot, ka, pirmkārt, Maskavā viņi arī nogriež gala pavedienu un ir BEZMAKSAS kvotai ne tikai maskaviešiem,... Es esmu tikai no Omskas, bet plkst. ar nosacījumu, ka operācija tiek PĀRKLĀTA un to neveic visi. Pirogova centrā daudziem pacientiem tika veikta ārstēšana un pēc Barselonas tika veiktas kuņģa un zarnu trakta operācijas. Personīgi es ļoti priecājos, ka es pievērsos šim centram. Es tiešām palīdzēju mēnesi, galvassāpes un spiediens jau ir pagājis. Paldies Andreja Zueva, ārsta ar zelta rokām, atbrīvošanai no naidīga dzīve ar sāpēm.

Arnolda sindroms - Kiar

Pediatre Anna Kolinko par smadzeņu attīstības patoloģiju, kas var rasties 30% iedzīvotāju

Hroniska noguruma, reiboņa un sāpju sindroms kaklā var būt Arnolda-Kiari kroplības (anomālijas) rezultāts. Pēc plaši izplatītas MRI lietošanas sākšanas kļuva skaidrs, ka slimība rodas 14–30% iedzīvotāju

Arnolda-Kiari kroplība (MAK) ir rombveida smadzeņu attīstības patoloģija: medulla oblongata un pakaļējā smadzenīte, pēdējā ietver Varolijas tiltu un smadzenītes. Izmantojot MAK, aizmugurējā galvaskausa fossa neatbilst smadzeņu struktūrām, kas atrodas šajā apgabalā: smadzenītes un medulla oblongata to mazā izmēra dēļ nokrītas zem lielās pakauša atveres, kas noved pie to pārkāpuma un traucēta cerebrospinālā šķidruma dinamika. MAK pieder galvaskausa skriemeļu (galvaskausa skriemeļu) kroplību grupai.

Laikā pirms MRT MAC biežums tika novērtēts no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 000 iedzīvotāju, bet jaundzimušajiem - 1 no 4–6 tūkstošiem. Mūsdienās ir skaidrs, ka Arnolda-Kiari sindroma izplatība ir daudz lielāka. Asimptomātiskā kursa dēļ un ņemot vērā dažādus MAC veidus, skaitļi ir ļoti atšķirīgi - no 14 līdz 30%.

Visi pirmie kropļojumu apraksti bija pēcnāves. 1883. gadā skotu anatoms Džons Klelands (J. Cleland, 1835–1925) vispirms aprakstīja stumbra pagarinājumu un smadzenīšu mandeles pazemināšanu lielajos pakauša foramenos 9 mirušiem zīdaiņiem. 1891. gadā austriešu patologs Hanss fon Šīri (H. Chiari, 1851–1916) sīki aprakstīja 3 bērnu un pieaugušo kroplību veidus. Un 1894. gadā vācu patologs Jūlijs Arnolds (J. Arnold, 1835–1915) sīki aprakstīja 2. tipa Chiari sindromu kombinācijā ar mugurkaula trūci (spina bifida). 1896. gadā Chiari papildināja savu klasifikāciju ar ceturto tipu. 1907. gadā Arnolda studenti izmantoja terminu “Arnold - Chiari kroplība”, lai atsauktos uz 2. tipa anomāliju. Tagad šis nosaukums ir izplatījies visos veidos. Daži ārsti pamatoti norāda, ka Arnolda ieguldījums ir nedaudz pārspīlēts un termins “Chiari malformācija” būs pareizs..

Iemeslu iemesli

Arnolda-Kiari sindroma etioloģija un patoģenēze joprojām nav precizēta. Chiari ierosināja, ka smadzenīšu un medulla oblongata pārvietošana notiek intraembryonic hydrocephalus dēļ, kas rodas Sylvian akvedukta stenozes rezultātā - šaurs 2 cm garš kanāls, kas savieno smadzeņu trešo un ceturto kambaru.

Klelands uzskatīja, ka anomālija ir saistīta ar smadzeņu stumbra primāro nepietiekamo attīstību. 1938. gadā Kanādas neiroķirurgs Vilders Penfīlds (W. G. Penfield, 1891–1976) un viņa kolēģi ierosināja “vilces teoriju”: augšanas laikā fiksētās muguras smadzenes ievelk augstākās sekcijas mugurkaula kanāla dobumā. “Vienotajā” teorijā Deivids Maklone (D. G. Maklone) un Pols A. Kneppers (1989) ierosināja, ka neironu caurules defekts galvenokārt rodas ar cerebrospināla šķidruma izdalīšanos un nepietiekamu ventrikulāru dilatāciju, kā rezultātā samazinās aizmugurējā galvaskausa fossa. Tomēr turpmāki pētījumi liecina, ka Arnolda - Chiari patoloģijai ir dažādas iespējas: ar pakaļējās galvaskausa fossa samazināšanos un bez tā, ar cerebrospinālā šķidruma pārkāpumu un bez tā. Ir aprakstīti 2. tipa MAC ģimenes gadījumi, bet ģenētisko faktoru loma vēl nav pietiekami izpētīta..

Malformāciju veidi

1. tips - smadzenīšu mandeles izlaišana mugurkaula kanālā zem lielā pakauša foramena līmeņa, ja nav mugurkaula trūces. 15–20% pacientu šis tips tiek kombinēts ar hidrocefāliju, un 50% pacientu ar syringomyelia, slimību, kurā muguras smadzenēs un obullagata veidojas dobumi. 1991. gadā tika ierosināts sadalīt Arnolda - 1. tipa chiari anomālijas A tipā - ar syringomyelia un B tipu - bez syringomyelia.

Syringomyelia zem Arnold - Chiari 1 grāds.

Encefalomeningocele ir iedzimta smadzeņu un tās membrānu trūce, kas satur cerebrospinālo šķidrumu.

Mugurkaula disrafija ir kroplība, kas notiek, ja nav saplūšanas gar ādas, muskuļu, skriemeļu, muguras smadzeņu sapāroto grāmatzīmju viduslīniju.

2. tips - smadzeņu tārpa, medulla oblongata un IV kambara apakšējo daļu prolapss. Šāda veida atšķirīga iezīme ir kombinācija ar mugurkaula trūci (spina bifida) jostas rajonā, tiek atzīmēta progresējoša hidrocefālija, bieži - smadzeņu akvedukta stenoze. Bērniem ar meningomyelocele līdz 90% gadījumu pavada Arnold - Chiari 2. pakāpes anomālija.

0, 1 un 2 grādi Arnolda-Kiari sindroms ir visizplatītākais populācijā. III un IV tips parasti nav savienojami ar dzīvi.

Simptomatoloģija

Arnold-Chiari anomālijas 0. un 1. tipa neiroloģiskie simptomi visbiežāk sāk uztraukties 20–40 gadu vecumā. Smadzenīšu mandeles dislokācijas pakāpe nelabvēlīgu faktoru ietekmē var palielināties. Visbiežāk sūdzības ar MAK 0 tipu ir galvassāpes, galvenokārt dzemdes kakla-pakauša lokalizācijas, kā arī kakla sāpes. Arnolda anomālija - 1. tipa chiari pieaugušajiem biežāk izpaužas kā sūdzības par nistagmu, dizartriju, ataksiju, tīšu trīci (trīce ar brīvprātīgām kustībām), galvassāpēm, reiboni, pavājinātu jutību, parēzi, novājinātiem iegurņa orgāniem, pavājinātu sirdsdarbību un ritmu, elpošanas ritmu., asinsspiediena labilitāte, galvaskausa nervu mandātu grupas bojājuma simptomi (IX, X, XI, XII pāri) - sejas jutīguma un sīpola traucējumu pārkāpums (rīšanas un runas traucējumi).

Otrās pakāpes Arnolda-Kiari sindroms pirmo reizi neizpaužas pieaugušajiem, bet gan jaundzimušajiem vai agrā bērnībā. 2. tipa MAK ir smagāka, bērni ar šo patoloģiju jau piedzimst ar hidrocefālijas galvaskausa formu. Hidrocefālija traucē normālu attīstību. Turklāt šādi bērni cieš no elpošanas, sirdsdarbības un rīšanas traucējumiem. Bieži vien slimību pavada konvulsīvi krampji. Bērniem attīstās nistagms, apnoja, stridors, balss saišu parēze, disfāgija ar regurgitāciju, traucēts tonis ekstremitātēs. Neiroloģisko simptomu smagums galvenokārt ir atkarīgs no cerebrospinālā šķidruma traucējumu smaguma, nevis no smadzeņu mandeles ektopijas pakāpes..

Terapija

Arnolda-Kiari anomāliju ārstēšana ir atkarīga no neiroloģisko simptomu nopietnības. Konservatīvā terapija ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Ja 2–3 mēnešu laikā konservatīva terapija nav veiksmīga vai pacientam ir izteikts neiroloģisks deficīts, tiek norādīta operācija. Operācijas laikā tiek noņemta nervu struktūru saspiešana un cerebrospinālais šķidrums normalizējas, palielinot aizmugurējās galvaskausa fossa tilpumu (dekompresiju) un uzstādot šuntu. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 50–85% gadījumu, pārējos gadījumos simptomi pilnībā nenozūd. Operāciju ieteicams veikt pirms smaga neiroloģiska deficīta rašanās, jo labāk atveseļoties ar minimālām neiroloģiskā stāvokļa izmaiņām. Šāda ķirurģiska ārstēšana tiek veikta gandrīz katrā federālajā neiroķirurģiskajā centrā Krievijā, un to veic kā augsto tehnoloģiju medicīniskās aprūpes daļu, izmantojot obligātās medicīniskās apdrošināšanas sistēmu..

Pacienti ar 0. un 1. tipa Arnolda-Kiari kroplībām var pat nezināt par šīs slimības klātbūtni visas dzīves laikā. Sakarā ar MAK II, III un IV tipa pirmsdzemdību diagnozi bērni ar šo patoloģiju piedzimst arvien mazāk, un mūsdienu barošanas tehnoloģijas var ievērojami palielināt šādu bērnu dzīves ilgumu.

Kāda ir Arnolda Šiāra anomālijas būtība, cik bīstama ir šī patoloģija, tās ārstēšanas metodes

Ārsti izšķir trīs Chiari anomāliju veidus. Tās ir atkarīgas no izmaiņām smadzeņu audu struktūrā, kas iekļūst mugurkaula nodaļā, kā arī no mugurkaula un smadzeņu smadzeņu darbības un darbības traucējumu veida..

Parasti šai slimībai nav simptomu, tāpēc nav nepieciešams to ārstēt. Bieži vien šis sindroms tiek atklāts tikai citu slimību izpētē..

Neskatoties uz šķietamo nekaitīgumu, Arnolda Šiāra anomālijas sekas var būt nožēlojamas.

Kāda ir šī parādība

Arnolda Kiari kroplība ir reti sastopama. Ar šo slimību smadzeņu aizmugure pārvietojas manāles virzienā, iekrīt pakauša foramenos..

Šajā brīdī cilvēks var justies velkošas sāpes, dažreiz var rasties neiroloģiskas novirzes. Šīs problēmas risinājums ir viens - operācija, parasti fossa apvedceļš vai dekompresija.

Anomāliju klasifikācija

Arnolda Kiari anomālijai ir dažāda smaguma pakāpe, tāpēc ir četri anomāliju veidi.

1. Pirmajam tipam ir raksturīga smadzeņu mandeles izlaišana, tie atrodas zem atveres galvas aizmugurē. To var noteikt pusaudzim vai pieaugušajam. Šajā posmā hidromieliju var noteikt, kad šķidrums atrodas muguras smadzeņu centrālajā kanālā.
2. Otro tipu raksturo manifestācija tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Var būt aizdomas, ja smadzenītes un medulla mandeles iziet caur galvas aizmuguri. Ar šādu slimību muguras smadzenēs vienmēr ir šķidrums, un dažreiz joprojām var būt iedzimta mugurkaula trūce.
3. Trešo veidu raksturo smadzeņu un medulla oblongata īpašā pozīcija dzemdes kakla-pakauša reģiona meningocele.
4. Ceturtajā tipā tiek diagnosticēts gandrīz pilnīgs smadzenīšu trūkums. Un viņš nekrīt. Šo stāvokli sauc arī par Dandija-Walkera sindromu, kad šai patoloģijai tiek pievienota hidrocefālija, syringomyelia, dažreiz galvaskausa aizmugurē var parādīties cistas..

Ar otro un trešo Arnolda Čiaija anomālijas veidu var būt arī citi nervu sistēmas simptomi:

• polimikrogrija;
• smadzeņu heterotopija;
• cistas Mojandi caurumā;
• corpus callosum izmaiņas;
• izmaiņas subkorteksa darbā;
• strukturālās izmaiņas sivvia ūdens apgādes sistēmā;
• var parādīties smadzenīšu sirpis.

Simptomatoloģija

Arnolda Čiaija anomālijas tipiskas pazīmes ir:

• Biežas sāpes galvas aizmugurē, kas pastiprinās klepus un šķaudīšanas laikā.
• Sāpes galvā paaugstināta spiediena vai kakla spriedzes dēļ.
• Reibonis, samaņas zudums, ja krasi pagriežat galvu vai piecelaties.
• Redzes zudums.
• Pašsajūta.
• Ķermeņa temperatūra ir zemāka par normu, sāpes rokās.
• Muskuļu vājums.
• Pirkstu spastiskums.
• Tiek novērota apnoja.
• To kļūst grūti norīt.
• Smadzenes pārstāj kontrolēt skolēnu kustības.
• Urinēšanas problēmas.
• Acu raustīšanās.
• Troksnis ausīs, ja krasi noliecaties vai pagriezt.
• Roku un kāju trīce.
• Koordinācijas problēmas.
• Problēmas smalko motoriku attīstībā.
• Ķermeņa jutīguma zaudēšana.
• Muskuļi kļūst vāji, apgrūtinot staigāšanu vai lietu pacelšanu..
• Smadzeņu infarkts (mugurkaula vai smadzeņu).

Izskata iemesli

Joprojām nav precīzas atbildes, no kurienes šī slimība radusies. Daži neirologi saka, ka iemesls ir nepareizs cilvēka galvaskausa izmērs, sakarā ar to, ka tajā ir maz vietas, smadzenes neiederas, un tā daļas pārsniedz galvaskausu.

Pastāv arī iespēja, ka šo parādību izraisa pārāk liels smadzeņu lielums, aiz kura galvai nav laika izaugt, tāpēc orgāns ir spiests apmesties savādāk, pārvietojot smadzenīti ārpus galvaskausa.

Ir vēl viena Arnolda Čiaija anomālijas versija. Ar nelielu slimības smagumu ilgu laiku tā var krasi saasināties hidrocefālijas dēļ. Šķidrums ietekmē smadzenīšu kambara izmēru, palielinot šīs smadzeņu daļas lielumu.

Malformācija neļauj normāli attīstīties pakauša-dzemdes kakla saišu aparātam. Tāpēc ar insultu vai citu traumu smadzenes cieš vēl vairāk, parādās izpausmes simptomi.

Ja grūtniecības laikā sievietei bija dzemdes kakla ektopija, tad pastāv liela varbūtība, ka bērnam tiks atklāts šis sindroms. Ja tas tiek atklāts agrīnā stadijā, varat pārtraukt grūtniecību. Citi cēloņi vēl nav noskaidroti..

Komplikācijas

Cilvēkiem ar Arnolda Šiāra sindromu nopietnas patoloģijas ilgstoši var netikt novērotas, bet, ja slimība sāk attīstīties, tā var izraisīt nopietnas sekas.

• šķidruma uzkrāšanās galvaskausā ap smadzenēm;
• paralīzes attīstība, ja šķidrums sakrājas ap muguras smadzenēm, un operācija ne vienmēr palīdz šajā situācijā;
• syringomyelia ir cista mugurkaulā, kur ir šķidrums. Šis veidojums nospiež muguras smadzenes, izjaucot tā darbu;
• sirds defekti ir reti;
• apgrūtināta elpošana
• pneimonija stagnācijas dēļ;
• zems intelekts.

Diagnostika

Lai veiktu diagnozi, jums jāzina slimības attīstības pakāpe, lai pielāgotu ārstēšanas taktiku. Svarīga ir arī iekšējā pārbaude un vairākas procedūras: smadzeņu atbalss un elektro-EG, reinoencefalogrāfija.

Bet viņu rezultāti nevar pilnībā apstiprināt diagnozi, jo tie parāda tikai intrakraniālā spiediena līmeni.

Lai identificētu šai slimībai raksturīgās novirzes kaulu struktūrā, nepieciešams galvaskausa rentgenstūris.

Smadzeņu CT un MSCT neļauj ārstiem skaidri redzēt craniovertebral pāreju, kā arī neuzrāda smadzeņu mīksto vielu stāvokli galvaskausa aizmugurē.

Tāpēc, lai diagnosticētu Arnolda Šiāra anomāliju, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ar kuras palīdzību jūs varat redzēt gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu stāvokli.

Ja jums ir jāpārbauda bērns, viņam tiek nozīmēts nomierinošs līdzeklis, jo procedūras laikā ir nepieciešama pilnīga nekustīgums.

Papildus smadzeņu MRI var būt nepieciešams pārbaudīt kakla un krūškurvja zonu. Tas notiek, ja ir iespēja noteikt mugurkaula cistas, nospiežot uz muguras smadzenēm.

MRI ir labākā izvēle, jo tajā var būt nelielas novirzes nervu sistēmas darbībā, kas norāda uz slimības klātbūtni.

Ārstēšana

Medikamentu lietošana Arnold Chiari anomāliju gadījumā ir pamatota tikai tad, ja pacients sūdzas tikai par sāpēm galvas vai kakla aizmugurē. Izstrādātas zāles, kas mazina iekaisumu un anestē.

Ja tas nepalīdz un slimība progresē, jums būs jāpiekrīt operācijai. Ķirurgi novērsīs visas iespējamās patoloģiju izpausmes, kas rada spiedienu smadzenēm, var atjaunot cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju.

Parasti ir divu veidu operācijas:

• gala vītnes sadalīšana;
• galvas aizmugurē esošās atveres dekompresija vai kraniektomija.

Vītnes beigu sadalīšana

Šādas taktikas priekšrocības Arnolda Čiaija anomāliju ārstēšanā ir šādas:

• Ķirurga darbs ilgst tikai 45 minūtes. Visām darbībām nav nepieciešama nopietna invazīva iejaukšanās, savukārt visas smadzeņu daļas var aizstāt.
• Pēc operācijas atveseļošanās notiek ātri, rehabilitācija nav nepieciešama.
• Pēc procedūras tiek izslēgta cilvēka nāve no šīs anomālijas.
• Tiek novērstas ne tikai sekas, bet arī kroplību cēloņi, kā arī virkne citu slimību.
• No šādas procedūras nav mirstības..
• Pēc operācijas hidrocefālija nesāksies mandeles pārvietošanas dēļ.
• Cilvēks jūtas labāk, bet slimība neattīstās.
• Asinsriti sāk darboties labāk, nervu sistēma atjauno savas funkcijas.
• Iespēja dzīvot dzīvi pilnvērtīgi.

Šai operācijai ir daži trūkumi:

1. Neliels rēta uz astes kaula.
2. Pēc operācijas iegriezuma vieta sāpinās vairākas dienas.
3. Sakarā ar to, ka aiziet spastiskums, šķiet, ka ekstremitātēs ir mazāk spēka.
4. Sakarā ar uzlabotu smadzeņu asiņu piegādi, šī orgāna aktivitāte var palielināties..
5. Atveseļošanās laikā cilvēks var justies neērti, bet šis stāvoklis ātri izzūd..

Kraniotomija

Šādas operācijas priekšrocības pakauša dekompresijai:

• Rezultāts ir redzams pāris dienas pēc procedūras..
• No šīs slimības noteikti nav ātras nāves..

Bet dekompresijas ar Arnold Chiari anomāliju trūkumi ir daudz lielāki:

1. Anomālijas cēlonis nepazūd.
2. Mirstība var sasniegt trīs procentus.
3. Ķirurga darbam ir spēcīga ietekme uz ķermeni, pacients var kļūt invalīds.
4. Ir uzlabojumi, bet ne tik daudz kā pēc pirmās ārstēšanas.
5. Var attīstīties smadzeņu edēma..
6. Pneimoencefalijas parādīšanās.
7. Pēc operācijas var parādīties hidrocefālija.
8. Roku un kāju tetraparēze.
9. Procedūras laikā apmēram 14% cerebrospinālā šķidruma tilpuma var izzust.
10. Embolisms.
11. Neiroloģisks deficīts retos gadījumos, atkarībā no iejaukšanās vietas.
12. Infekcijas parādīšanās galvaskausā, kuras dēļ sākas meningīts vai smadzenēs parādās abscess.
13. Smadzeņu stumbra hemodinamiskās izmaiņas.
14. Epidurālā hematoma.
15. Smadzeņu asiņošana.
16. Intraksiāla asiņošana, kuras dēļ sākas neiroloģisks deficīts.

Pirms jebkāda veida operācijas ārsti rūpīgi pārbauda pacientu, lai saprastu, kura iespēja šajā gadījumā būs atbilstošāka, kā arī izpētīs ķermeņa īpašības, kas var būt kontrindikācija operācijai..

Cilvēki ar šādu anomāliju var dzīvot ilgi, bet pilnībā nebaudīt dzīvi. Tāpēc tiek parādītas operācijas, kas dod iespēju bez ierobežojumiem izjust visas dzīves burvības.

Visām ārstēšanas metodēm ir savas norādes, tāpēc vienmēr tiek izvēlēta tā metode, kas ir vismazāk kaitīga personai..

Arnolda Kiari sindroms

Galvenā informācija

Arnolda-Kiari sindroms ir pazīmju un simptomu kopums, ko izraisa aizmugures galvaskausa fossa reta kroplība (novirze no normālas attīstības, anomālija); pacientiem šī struktūra ir slikti attīstīta, tāpēc smadzenītes atstāj (izvirzās) no dabiskā apgabala caur pakauša forameniem, kas atrodas galvaskausa pamatnē.

Pastāv četri dažādi Arnolda-Kiari sindroma veidi; iezīme, kas atšķir vienu tipu no otra, ir izvirzījuma pakāpe, tātad - iesaistītā smadzenīšu materiāla proporcija. I tips ir vismazāk smags (dažreiz paliek asimptomātisks visu mūžu), savukārt IV tips ir vissmagākais; tomēr jau no otrā tipa pacienta dzīves kvalitāte ir apdraudēta.

Arnold-Chiari patoloģiju raksturojošie simptomi ir daudz un tie svārstās no galvassāpēm līdz muskuļu vājumam un tā tālāk..

Līdz šim nav zāļu, kas varētu novērst smadzeņu kroplības, tomēr ir arī procedūras, kas daļēji var mazināt simptomus.

Kas ir Arnolda-Kiari sindroms?

Arnolda-Kiari sindroms jeb Arnolda-Kiari kroplība - smadzeņu smadzeņu struktūras izmaiņas, kas raksturīgas ar to pārvietojumu uz leju, proti, mugurkaula kanāla un pakauša foramena virzienā, smadzenīšu puslodes pamatdaļas.

Vienkāršiem vārdiem sakot, tā ir smadzeņu trūce, kurā smadzenīšu daļa izvirzās no pakauša foramena, iekļūstot mugurkaula kanālā.

Arnolda-Kiari sindroms savu vārdu ieguva no diviem ārstiem, kuri to pirmo reizi aprakstīja, Arnolda Jūlija un Hansa Šīri.

Cēloņi un riska faktori

Pētnieki uzskata, ka Arnolda-Kiari sindromam var būt iedzimta izcelsme, jo tas tika konstatēts vienas ģimenes locekļu starpā. Tomēr ģenētiskie apstākļi, kas izraisa slimību (t.i., kas un cik gēnu ir iesaistīti), un pārnešanas veids joprojām nav redzams..

Balstoties uz izvirzījuma smagumu un dzīves brīdi, kurā tā rodas, slimību var iedalīt 4 dažādos veidos, kurus identificē ar pirmajiem četriem romiešu numuriem (I, II, III un IV).

Pirmie divi veidi ir biežāki un mazāk nopietni nekā otrais; III un IV tips faktiski ir ļoti reti sastopami un nav saderīgi ar dzīvi..

- I tipa kroplība.

Pirmā sindroma pakāpe ir asimptomātiska (t.i., bez acīmredzamiem simptomiem), vismaz līdz bērnības vai pusaudža beigām.

Tās rašanās iemesls ir samazināta galvaskausa telpa: šādos apstākļos daļa smadzenīšu (proti, mandeles (-es), kas atrodas apakšējā pusē) vietas trūkuma dēļ ir spiesta iekļūt pakauša foramenos un iekļūt mugurkaula kanālā..

Piezīme: dažiem pieaugušajiem ar Arnolda-Kiari 1. tipa sindromu viss ir kārtībā, un viņi dzīvo pilnīgi normālu dzīvi. Tas notiek tāpēc, ka smadzenīšu anomālija nav tik nopietna, lai izraisītu simptomus vai traucējumus. Tāpēc ļoti bieži šie subjekti ignorē savu stāvokli vai uzzina par to pilnīgi nejauši.

- II tipa kroplība.

Arnolda-Kiari 2. tipa kroplība ir iedzimta slimība, kas pastāv kopš bērna piedzimšanas un vienmēr ir simptomātiska.

Salīdzinot ar 1. pakāpi, to raksturo liels galvaskausa fossa izvirzījums, kurā papildus mandeles smadzenītēm izvirzīta arī daļa smadzenīšu (ko sauc par smadzeņu tārpu) un venozo trauku.

Gandrīz vienmēr Arnolda-Kiari II tipa kroplība ir saistīta ar īpašu mugurkaula spraugas formu, ko sauc par mielomeningoceli..

Starp dažādajām šīs anomālijas sekām ir: cerebrospināla šķidruma (cerebrospināla šķidruma) plūsmas bloķēšana caur pakauša foramenu (kas noved pie stāvokļa, ko sauc par hidrocefāliju) un nervu signālu pārtraukšana.

Sākotnēji termins Arnold-Chiari attiecas tikai uz 2. tipa slimību. Tagad to parasti lieto visām slimības formām..

- III veida malformācija.

Kopš dzimšanas brīža III tipa defekts rada nopietnas neiroloģiskas problēmas tik daudz, ka tās bieži nav savienojamas ar dzīvi. Šajos gadījumos faktiski tiek novērots smadzenīšu izvirzījums, un šī iemesla dēļ tiek teikts par pakauša encefalocēliju..

Parasti III tipa stāvokli raksturo hidrocefālija un syringomyelia; pēdējais ir īpašs stāvoklis, ko raksturo vienas vai vairāku cistu klātbūtne mugurkaula kanālā.

- IV tipa kroplība.

Arnold-Chiari IV tipa kroplībām ir raksturīga smadzeņu daļas nepietiekama attīstība (smadzenīšu nepietiekama attīstība).

Anomālija ir iedzimta un pilnīgi nesavienojama ar dzīvi..

Saistītie traucējumi

Ārsti un zinātnieki ir atzīmējuši, ka cilvēkiem ar Chiari kroplību ir raksturīgas šādas slimības:

Epidemioloģija

Precīzs malformāciju biežums nav zināms; tas ir saistīts ar faktu, ka dažiem pat pieaugušajiem ar I tipa Arnold-Chiari kroplībām nav simptomu, un tie šķiet pilnīgi normāli (tāpēc slimība netiek diagnosticēta).

Vairāki uzticami epidemioloģiskie pētījumi ziņo, ka:

• I tips ir simptomātisks 1 no 100 bērniem;
• II tips ir īpaši izplatīts ķeltu izcelsmes populācijās;
• sievietes cieš 3 reizes biežāk nekā vīrieši.

Simptomi un komplikācijas

4 slimību veidiem ir dažādi simptomi un pazīmes.

Tālāk ir tabula ar precīzu simptomu aprakstu, kas raksturo sindroma I, II un III tipu..

IV tipa simptomus nav iespējams izsekot, jo šis stāvoklis ir neizbēgams un pēkšņi noved pie augļa nāves.

Mugurkaula plaisa (mielomeningocele).

Spina bifida ir iedzimta mugurkaula kroplība, kuras dēļ meninges un dažreiz muguras smadzenes iznāk no savas vietas (parasti tās aprobežojas ar skriemeļiem). Mielomeningocele ir smagākā mugurkaula spraugas forma: slimniekiem meningi un muguras smadzenes izvirzās no mugurkaula kameras un muguras līmenī veido maisiņu. Lai arī šo maisiņu aizsargā ādas slānis, tas ir pakļauts ārējai iedarbībai un pastāvīgi pakļauts nopietnu un dažos gadījumos pat letālu infekciju riskam..

II, III un IV tipa Arnolda-Kiari sindroms ir redzams jau pirmsdzemdību vecumā (t.i., kad cietušais bērns joprojām atrodas dzemdē) ar ultraskaņu.

Kas attiecas uz I tipu, ieteicams konsultēties ar ārstu, tiklīdz parādās iepriekš minētie raksturīgie simptomi. Ir arī svarīgi veikt savlaicīgu pārbaudi, jo tā rezultāts var izraisīt citus vienlaicīgus traucējumus.

Komplikācijas

Arnolda-Kiari sindroma komplikācijas ir saistītas ar smadzeņu smadzeņu izvirzījuma pasliktināšanos vai patoloģiskiem stāvokļiem, kas saistīti ar hidrocefāliju, mielomeningoceli, syringomyelia utt..

Izgrūšanas (izvirzījuma) pasliktināšanās sakarā ar paaugstinātu galvaskausa spiedienu uz smadzenēm acīmredzami liecina par simptomu saasināšanos.

Diagnostika

Diagnostikas testi, kas nosaka smadzenīšu izvirzīšanās pakāpi caur pakauša kauliņiem (tādējādi nosakot Arnolda-Kiari malformācijas veidu):

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Sakarā ar magnētisko lauku veidošanos tas ļauj iegūt detalizētu smadzenīšu un mugurkaula kanāla attēlu, nepakļaujot pacientu kaitīgam jonizējošam starojumam.
• Datortomogrāfija (CT) nodrošina skaidrus iekšējo orgānu attēlus, ieskaitot smadzenītes un muguras smadzenes. Tās izpildes laikā subjekts tiek minimāli pakļauts kaitīgam jonizējošam starojumam.

CT un MRI, pirms kura jāveic precīza fiziska pārbaude, ir ļoti svarīgi, lai atklātu visas patoloģijas, kas saistītas ar Arnolda-Kiari sindromu..

Tabula. Kā un kad tiek diagnosticēta Arnolda-Kiari slimības anomālija?.

Ārstēšana

Arnolda-Kiari sindroms ir neārstējams. Tomēr ir gan farmakoloģiska, gan ķirurģiska terapija, kas daļēji mazina slimības simptomus..

- zāļu terapija.

Pacienti ar I tipa Arnolda-Kiari kroplību, kas cieš no galvassāpēm un sāpēm kaklā un / vai sejā, var lietot pretsāpju līdzekļus..
Konkrētajā gadījumā piemērotāko zāļu izvēle paliek ārstējošā ārsta ziņā.

- ķirurģija.

Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir samazināt galvaskausa spiedienu, lai novērstu smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumus.

Lai to sasniegtu, ir vairākas procedūras, piemēram:

• Aizmugurējā galvaskausa fossa dekompresija, kuras laikā ķirurgs noņem daļu no pakauša kaula aizmugurējās daļas.
• Muguras smadzeņu dekompresija, izmantojot laminektomiju (dekompresijas laminektomija). Tās izpildes laikā ķirurgs noņem otrā un trešā kakla skriemeļa plāksni. Plāksne ir mugurkaulāja daļa, kas atdala atveri, caur kuru iziet muguras smadzenes..
  Piezīme: dažreiz vienlaikus tiek veikta aizmugurējās fossa dekompresija un dekompresīvā laminektomija.
• Dura mater dekompresijas sadaļa. Kad tiek sagriezts dura mater vai ārējs meninge, smadzenītēm pieejamā telpa palielinās, un spiediens uz tā bojājumiem samazinās. Lai segtu un aizsargātu iegriezuma radīto plaisu, ķirurgs tam uzliek mākslīgo audu gabalu (vai ņemtu no citas ķermeņa daļas).
• Ķirurģiska apvedceļa operācija (izveidojot papildu ceļu, lai apietu skarto zonu). Tā būtībā ir drenāžas sistēma, kas sastāv no elastīgas caurules, kas hidrocefālijas gadījumā ļauj noņemt cerebrospinālo šķidrumu vai syringomyelia gadījumā iztukšot cistu (-as). Iespējams, ka pacienti ar hidrocefāliju visu mūžu būs spiesti iziet ķirurģisku šuntu..

- operācijas komplikācijas.

Ar ķirurģiju saistītie riski ir dažādi. Faktiski:

• asiņošana
• smadzeņu un / vai muguras smadzeņu struktūru bojājumi;
• infekciozs meningīts;
• problēmas ar brūču dzīšanu;
• neparastas šķidruma uzkrāšanās ap smadzenītēm.

Atcerieties, ka jebkurš smadzeņu vai muguras smadzeņu bojājums, kas radies operācijas laikā, ir neatgriezenisks. Tāpēc pirms jebkāda veida pacienta iejaukšanās ārstējošais ārsts identificē visus nepieciešamās procedūras riskus un komplikācijas.

Prognoze

Arnolda-Kiari sindroma II, III un IV tipam nekad nav pozitīvas prognozes, jo papildus tam, ka tas ir neārstējams, tas var izraisīt nopietnus neiroloģiskus traucējumus vai pat būt nesavienojamam ar dzīvi.

I tipa pacientu prognoze bieži nav zināma. Daudziem cilvēkiem ar šo slimību nav simptomu, un nav iespējams paredzēt, vai simptomi attīstīsies nākotnē. Citiem cilvēkiem ar Arnolda-Kiari kroplību var rasties reibonis, muskuļu vājums, nejutīgums, redzes problēmas, galvassāpes vai līdzsvara un koordinācijas problēmas. Šiem cilvēkiem ne vienmēr ir iespējams paredzēt, vai laika gaitā simptomi pasliktināsies..

Cilvēkiem ar 1. tipa anomālijām ir svarīgi regulāri iziet medicīniskās pārbaudes, lai ārsts tos uzraudzītu, kad parādās kādi jauni simptomi.

Arnolda Kiari anomālija: patoloģijas veidi un ārstēšanas pazīmes

Arnolda Kiari 1. tipa anomālija ir patoloģisks process, kurā smadzenītes saturošā smadzeņu daļa ir pārmērīgi maza. Patoloģijā pacientiem tiek diagnosticēta nodaļas deformācija, kas izraisa smadzeņu saspiešanu. Šī ir patoloģija, kas tiek novērota pieaugušajiem. Bērniem slimībai ir 3. tips.

Slimības cēloņi

Pašlaik slimības cēloņi nav pilnībā izprotami. Saskaroties ar slimību, ir virkne provocējošu faktoru. Ja sieviete grūtniecības laikā nekontrolēti lieto medikamentus, tas noved pie patoloģijas. Tas attīstās, ja grūtniecības laikā sieviete smēķē vai regulāri lieto alkoholu. Ja grūtniecības laikā rodas vīrusu slimība, tas palielina slimības attīstības risku.

Chiari kroplība tiek diagnosticēta ar iedzimtām patoloģijām - pārmērīgi maziem aizmugurējās galvaskausa fossa vai lieliem pakauša forameniem. Pieaugušiem pacientiem patoloģiskais process parādās pēc galvaskausa ievainojumiem. Sindroms rodas ar hidrocefāliju.

Patoloģijas klasifikācija

Atbilstoši slimības gaitas pazīmēm to iedala vairākās šķirnēs:

• Arnolda Kiari 1. tipa anomālija. Ar šo slimību notiek smadzeņu mandeles prolapss no galvaskausa mugurkaula kanālā.
• Kiare 2 veidi. Patoloģija tiek diagnosticēta, ja mugurkaula kanālā tiek izlaista lielākā daļa smadzenīšu, ceturtā kambara un medulla oblongata..
• 3. tipa slimība. Visas aizmugurējās galvaskausa fossa daļas atrodas zemāk nekā lielie pakauša forameni. Bieži vien to atrašanās vieta ir dzemdes kakla-pakauša smadzeņu trūce.

Slimību pavada mugurkaula kanāla defekts - skriemeļu arku neaizvēršana. Ar šāda veida slimībām tiek novērots lielā pakauša reģiona diametra pieaugums.

• Chiari kroplības 4 veidi. Slimība attīstās, ja smadzenītes ir nepietiekami attīstītas. Ar patoloģiju tiek diagnosticēta šī orgāna pareiza atrašanās vieta..

Slimības simptomi

Chiari kroplību papildina noteikti simptomi, kas izskaidrojami ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā tiek novērota asinsvadu, galvaskausa smadzeņu nervu sakņu un cerebrospinālā šķidruma ceļu saspiešana. Ar Arnolda Kiari anomāliju tiek diagnosticēts sindroma kompleksa sākums:

• Cerebellar;
• Hipertensija-hidrocefālija;
• Sparingomielīts;
• Bulbar piramīdveida;
• Vertebrobasilar nepietiekamība;
• Koreshkogo.

Ja tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma cirkulācija, tad tas noved pie hipertensijas-hidrocefālijas sindroma attīstības. Ja pacients ir vesels, cerebrospinālais šķidrums parasti plūst no smadzenēm uz muguras smadzenēm. Ja smadzenītes tiek izlaistas, tiek diagnosticēta šī procesa aizsprostojums. Cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās vieta ir smadzeņu asinsvadu pinums. Tas izraisa spiediena palielināšanos galvaskausa iekšpusē un hidrocefālijas attīstību.

Ar Chiari kroplību pacienti sūdzas par galvassāpēm, kas plīst un pastiprinās šķavas, klepus, sasprindzinājuma un smieklu laikā. Sāpes izstaro uz kakla un kakla. Pacientiem var rasties pēkšņa vemšana, kas nav atkarīga no ēdiena uzņemšanas..

Ar smadzenīšu sindromu pacients izjauc kustību koordinācijas procesu. Ar pirmās pakāpes Arnolda Čiaija anomāliju pacienti sūdzas par reiboni un ekstremitāšu trīci.

Patoloģiju pavada traucēta runa, kurai raksturīga daudzināšana. Pacientiem attīstās nistagms, pret kuru var parādīties dubultā redze.

Ar bulbar-piramidālu sindromu tiek saspiestas medulla oblongata nervu šķiedras. Pacientam attīstās muskuļu vājums ekstremitātēs, nejutīgums. Viņi runā par jutības zaudēšanu pret sāpēm un temperatūras izmaiņām. Ar patoloģiju galvas smadzeņu nervu kodoli tiek saspiesti, uz kuru fona tiek traucēta runa un dzirde.

Pacients kļūst deguna balsī. Ēdināšanas laikā pacients aizraujas. Patoloģiju papildina apgrūtināta elpošana. Pacientiem tiek zaudēts muskuļu tonuss un saglabājas jutīgums. Patoloģiju papildina īslaicīgs samaņas zudums..

Ar vertebrobasilar nepietiekamības sindromu tiek traucēta asins piegāde attiecīgajā smadzeņu daļā. Uz šī fona pacientiem tiek diagnosticēts samaņas zudums, reibonis. Pacienti zaudē muskuļu tonusu. Viņiem tiek diagnosticēta redzes kvalitātes pazemināšanās.

Ar radikulāru sindromu tiek traucēti galvaskausa smadzeņu nervi, ko papildina deguna un aizsmakusi balss. Pacientiem patoloģijas laikā tiek traucēta mēles mobilitāte un attīstās dzirdes defekti. Slimību raksturo sejas jutīguma pārkāpums..

Ja vienlaikus ar Chiari kroplībām tiek diagnosticētas cistiskas izmaiņas smadzenēs, tad tas noved pie syringomielīta sindroma attīstības. Patoloģijā ir disociēts jutības pārkāpums, kas izskaidrojams ar atsevišķu taustes, sāpju un temperatūras jutības pārkāpumu. Ar slimību parādās raksturīgs simptoms - nejutīgums un muskuļu vājums ekstremitātēs. Pacientiem ir traucēta iegurņa orgānu darbība.

Patoloģijas attīstības iezīmes

Chiari kroplības veidus raksturo dažādu klīnisku izpausmju klātbūtne. Pirmā slimības veida gadījumā pacientiem var nebūt simptomu, līdz pacients sasniedz 30–40 gadu vecumu. Jauniešiem ir kompensācija par smadzeņu struktūru saspiešanu. Šāda veida slimība bieži tiek atklāta nejauši magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā..

Otra veida anomālija notiek vienlaikus ar citām slimībām. Pacientiem tiek diagnosticēta smadzeņu stenoze vai muguras lejasdaļas meningocele. Šai slimības formai ir ne tikai galvenie simptomi, bet to papildina arī skaļa elpošana, kurai ir periodiskas apstāšanās. Pacients izjauc rīšanas procesu, kā rezultātā ēdiens iekļūst deguna dobumā.

Trešo slimības veidu pavada citas smadzeņu, kakla un kakla slimības. Smadzeņu trūcei raksturīga smadzenīšu, medulla oblongata un pakauša daivu klātbūtne. Ar šo slimību cilvēka dzīvība ir gandrīz neiespējama. Mūsdienu pētnieki neklasificē 4. tipu kā Chiari kroplību. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar patoloģiju nepietiekami attīstītā smadzenīte neietilpst lielajos pakauša foramenos..

Slimības klīniskās izpausmes tieši ir atkarīgas no tās veida, kuru ieteicams noteikt efektīvas ārstēšanas iecelšanai

Diagnostikas pasākumi

Ja rodas slimības pazīmes, pacientam ieteicams konsultēties ar ārstu, kurš apkopos anamnēzi un pārbaudīs pacientu. Balstoties uz saņemtajiem datiem, speciālists veiks provizorisku diagnozi. Lai to apstiprinātu, ieteicams veikt datortomogrāfiju. Pētījums tiek veikts, izmantojot īpašu aprīkojumu, kas ļauj iegūt kakla un kakla skriemeļu trīsdimensiju attēlu.

Ļoti informatīva diagnostikas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pētījuma laikā pacientam jābūt pilnīgi nekustīgam. Tieši tāpēc pirms magnētiskās rezonanses attēlveidošanas maziem bērniem tiek ievadīts medicīniskais sapnis.

Lai noteiktu syringomyelic cistas vai meningocele, ieteicams veikt mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Izmantojot diagnostikas procedūru, tiek noteiktas ne tikai anomālijas, bet arī citas slimības, kas rodas smadzenēs.

Patoloģijas terapija

Asimptomātiskas slimības ārstēšana netiek veikta. Ja pacientiem ir sāpes kaklā vai kaklā, un nav citu simptomu, tad tiek veikta konservatīva terapija. Pacientiem ieteicams lietot muskuļus relaksējošus, pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus..

Neiroloģisku traucējumu klātbūtnē jutības traucējumu, parēzes, muskuļu tonusa traucējumu un sāpīguma gadījumā, ko nevar apturēt ar zālēm, tiek noteikta operācija.

Slimības gadījumā ieteicams veikt kraniovertebral dekompresiju. Operācijas laikā pakauša kauls tiek noņemts, kas noved pie pakauša foramena paplašināšanās..

Ķirurģiska iejaukšanās, kurā var izdalīt kakla divu un smadzenīšu pirmo divu skriemeļu aizmugurējo pusi, novērš stumbra saspiešanu. Operācijas laikā izturīgajā materiālā tiek iesprausts plāksteris no mākslīgā materiāla, kas normalizē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju.

Slimības gadījumā pacientiem tiek veiktas manevrēšanas operācijas, kuru laikā cerebrospinālais šķidrums tiek izvadīts no muguras smadzeņu centrālā kanāla, kas ir iepriekš paplašināts. Ar lumboperitoneālo kanalizāciju cerebrospinālais šķidrums tiek novirzīts uz krūtīm vai vēderu.

Prognoze un profilakse

Slimības prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Dažreiz slimība pacientam ir asimptomātiska visā dzīves laikā. Trešais patoloģiskā procesa veids noved pie pacienta nāves.

Pirmā un otrā slimības veida gadījumā ieteicams savlaicīgi ārstēt neiroloģiskus traucējumus, kas izskaidrojams ar nepietiekamu iegūtā trūkuma atgūšanu. Saskaņā ar pētījumiem tika atklāts, ka operācijas efektivitāte ir 50 procenti.

Ar savlaicīgu patoloģiskā procesa ārstēšanu pacientiem tiek diagnosticēta komplikāciju attīstība. Lielākajai daļai šīs slimības pacientu ir elpošanas mazspēja. Bieža slimības komplikācija ir paaugstināts intrakraniālais spiediens. Ar anomālijām pacientiem attīstās sastrēguma pneimonija. Pacientiem attīstās hipertensijas-hidrocefālijas sindroms.

Tā kā nav pietiekami daudz datu par slimības attīstības iezīmēm, īpaša profilakse nav izstrādāta. Lai izvairītos no patoloģijas attīstības zīdaiņiem, grūtniecības laikā sievietei jāpārtrauc smēķēt un lietot alkoholu. Profilakse ir veselīgāks taisnīga dzimuma uzturs.

Ja rodas vīrusu rakstura infekcijas slimības, ieteicams tās savlaicīgi ārstēt. Grūtniecei regulāri jāapmeklē akušieris-ginekologs. Zāļu lietošana bērna piedzimšanai jāveic tikai pēc iepriekšējas konsultēšanās ar ārstu.

Profilaktiskos nolūkos pieaugušajiem pacientiem ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu. Viņiem dienas laikā jāēd pareizi un jānodrošina fiziskas aktivitātes. Speciālisti iesaka regulāri vingrot. Cilvēkiem ir jāievēro dienas režīms un pilnībā jāguļ.