Galvenais / Diagnostika

Arnolda Kiari sindroms

Diagnostika

a) Terminoloģija:
1. Saīsinājumi:
• Arnold-Chiari I tipa kroplības (IAC I)
2. Sinonīmi:
• Chiari I
3. Definīcijas:
• Nav vienprātības par to, kas ir IAC I:
o Tradicionālā izpratne: smadzenīšu iegareno, konusveida mandeļu nomešana zem lielajiem pakauša forameniem augšējā kakla mugurkaula kanālā:
- Kritērija “5 mm” izmantošana, lai novērtētu smadzeņu mandeles distopiju zem McRae līnijas (basion-opistion), ir nepareiza:
Smadzeņu mandeles atrašanās vietu pētījumos var izmērīt atšķirīgi, un laika gaitā tās var arī mainīties.
par MAK I: pazīmju kopums (un ne slimība, ne tikai struktūras pazīme):
- Smadzeņu mandeles neparasts izvietojums kombinācijā ar patoloģisku formu (iegarena, smaila):
Smadzeņu mandeles atrašanās vieta ir arī syringomyelia riska faktors (jo zemākas mandeles, jo lielāks risks)
- "Aizvērt" aizmugurējo galvaskausa fossa kombinācijā ar šķidrumu saturošu vietu saspiešanu
- Galvaskausa pamatnes, mugurkaula kakla daļas izpēte:
Bieži vien ir īss slīpums, galvaskausa un mugurkaula pārejas (CVP) asimilācijas anomālijas.

1. I tipa Arnold-Chiari kroplības vispārējie raksturlielumi
• Labākie diagnostikas kritēriji:
o Smadzeņu “smailu” mandeļu izlaišanas apvienojums ar “krampveida” aizmugurējo galvaskausa fossa, sašaurinot retrocerebelāro cerebrospinālā šķidruma telpas lielo pakauša foramena / augšējā kakla mugurkaula līmenī
• Morfoloģija:
o Konusa formas smadzenītes ar zemu smailu smaili ar slīpu vertikālu gropi, iegarenu, bet normāli novietotu IV ventriklu (normāla uz muguras vērsta telts)

2. I tipa anomāliju Arnold-Chiari CT skenēšana:
• CT skenēšana, kaulu logs:
o parasti nemainās; netipiskos gadījumos => īss slīpums, kaulu struktūras segmentācija / anomālija

3. MRI ar Arnold-Chiari I tipa kroplībām:
• T1-VI:
o smadzenīšu smailās (nevis noapaļotās) mandeles, kas atrodas 5 mm vai vairāk zem lielajiem pakauša forameniem; o “saspringtie” lielie pakauša forameni ar samazinātu / neesošu cisternu
o ± IV kambara pagarināšana, pakaļējās smadzeņu anomālijas
• T2-VI:
o smadzenīšu mandeļu slīpās loksnes (līdzīgas seržanta ličī)
o ± īss slīpums => redzams IV kambara prolapss, medulla oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• Kino MRI:
o neparasta CTC pulsācija, smadzeņu stumbra / smadzenīšu mandeles T mobilitāte => T maksimālais sistoliskais ātrums, samazināta CSF strāva caur lielajiem pakauša forameniem
- Smadzeņu mandeļu pulsācija var būt informatīvāks rādītājs, salīdzinot ar CSF

4. Ieteikumi I tipa Arnolda-Kiari kroplības vizualizēšanai:
• Labākais vizualizācijas rīks:
o daudzplānu MRI + sagitālais kino-MRI

a) MRI, T1-VI, sagitālā sadaļa (osteopetroze): izteikta smadzeņu mandeles ektopija, to pagarināšanās un pārvietošanās dzemdes kakla mugurkaula augšējā kanālā līdz līmenim C2-C3. Hipointensīvs signāls no skriemeļu kaulu smadzenēm atspoguļo tā difūzo sklerozi.
(b) MRI, T2-VI, aksiālais griezums (osteopetroze): raksturīgas MAC I “sašaurināšanās” pazīmes lielajiem pakauša forameniem, pagarinot smadzeņu mandeles ārpusdzemdes virzienā uz augšējo dzemdes kakla mugurkaula kanālu.

c) diferenciāldiagnoze Arnold-Chiari I tipa kroplībām

1. Smadzeņu mandeles pārvietojums zem lielā pakauša foramena kā normas variants:
• Normālas mandeles var atrasties zem lielā pakauša foramena.
• I tipa Arnold-Chiari kroplība ir maz ticama, ja vien BZO mandeles nav norādījušas un liekas

2. Intrakraniāla hipotensija:
• Sekundārs attiecībā uz intrakraniālas hipotensijas “atvilkšanu” (lumboperitoneālo šuntu, šķidruma asiņošanu):
o Smadzeņu stumbra novājēšana, mandeles trūce, izturīga materiāla kontrasts, paplašināts epidurālais pinums, šķidruma uzkrāšanās aiz muguras smadzenēm C1 / C2 segmentu līmenī, mugurkaula higroma
• Nejauciet ar Arnold-Chiari I tipa kroplībām:
o BZO / C1 dekompresijas laikā var rasties šķidruma iekaisuma pastiprināšanās ar katastrofiskām sekām.

3. Iegūta mandeles trūce (iegūta Arnold-Chiari I tipa kroplība):
• Iegūta bazilāra intussuscepcija -> samazināta galvas aizmugurējā galvaskausa fossa:
o nepilnīga osteoģenēze
Par Pedžeta slimību
o Kraniosinostoze
par rahītu
o ahondroplāzija
Par Akromegāliju:
• "Vilkt lejā":
o hroniska lumboperitoneāla manevrēšana; galvaskausa kaulu sabiezēšana, priekšlaicīga šuvju saplūšana, arahnoidālie saaugumi
o paaugstināts intrakraniālais spiediens (ICP), intrakraniāla tilpuma veidošanās

4. Arnolda-Kiari sarežģītā kroplība:
• Dažreiz neiroķirurgi dēvē par “Chiari 1.5”:
o Tonsillar trūce ar galvas smadzeņu stumbra pārvietošanos ar kadalāru (vārsts, kas atrodas zemāk, plāns kodols)
o kaulu anomālijas (piemēram, dentoidālā procesa pārveidošana, C0-C1 asimilācija, īss slīpums utt.)
o Smagākas klīniskās izpausmes, salīdzinot ar MAC I, var būt nepieciešama gan priekšējā, gan aizmugurējā dekompresija.

a) MRI, T2-VI, sagitālā sadaļa (asimptomātiska MAC I): nosaka izteiktu smadzeņu mandeles ektopi. Mandeles izraisa mugurkaula kakla augšdaļas deformāciju un signāla palielināšanos šajā apgabalā, kas var atspoguļot tūsku un būt presiringomielijas pazīme.
b) MRI, T2-VI, aksiālais griezums (asimptomātiska MAC I): tiek noteikts ārpusdzemdes smadzenīšu mandeles aizmugures pārvietojums lielajos pakauša foramenos, bazālo cisternu lūmena pilnīga izzušana un pamatā esošo muguras smadzeņu pārvietojums.

d) Arnold-Chiari I tipa kroplības patoloģija:

1. Vispārīgais raksturojums:
• Etioloģija:
o Hidrodinamiskā teorija:
- Smadzeņu / medulla oblongata nospiesto mandeļu sistoliskā "virzuļa" pazemināšana => CSF izplūdes ceļa aizsprostojums lielo pakauša foramenu līmenī
- Medulla oblongata / smadzenīšu mandeles, kuras diastolē ātri pārvietojas, atbrīvo lielos pakauša foramenus un veicina normālu CSF diastolisko pulsāciju
o aizmugurējās galvaskausa fossa nepietiekamas attīstības teorija:
- Paraksiālas mezodermas pakauša somītu nepietiekama attīstība => samazināta galvas aizmugurējā galvaskausa fona => sekundārā mandeles trūce
- Tomēr ne visiem pacientiem ar MAC I ir samazināta aizmugurējā galvaskausa fossa.
• Ģenētika:
o Autosomāli dominējošs mantojuma veids ar samazinātu izplatību vai autosomāli recesīvs mantojums
o Sindromas / ģimenes attiecības:
- 22 hromosomu Velocardiofacial / mikrodelecija, Williams sindroms, kraniosinostoze, achondrodysplasia, Haidu-Cheney sindroms un Klippel-Feil sindroms
• saistītās anomālijas:
o ceturtās pakaušļa sklerotomas sindromi (50%): īss slīpums, CVP kaulu struktūru segmentācijas / saplūšanas anomālijas
o galvaskausa / skeleta pamatnes kaulu novirzes (25-50%):
- Skolioze ± kyphosis (42%); kreisā krūšu arka
- Dentoid procesa retrofleksija (26%)
- Platibasia, bazilāra invaginācija (25-50%)
- Klippela-Feila sindroms (5–10%)
- Nepabeigta C1 loka pārkaulošanās (5%)
- Atlanta asimilācija (1–5%)
o syringomyelia (30-60%); 60-90% pacientiem ar simptomātiskiem I tipa Arnolda-Kiari kroplumiem
- Visbiežāk C4-C6; visa muguras smadzeņu hidrosiringomielija, dzemdes kakla / augšējā krūškurvja syringomyelia, reti syringobulbia
o hidrocefālija (11%)
• arahnoidālie saaugumi lielo pakauša foramenu apvidū, obstrukcija => apgrūtināta smadzeņu šķidruma zonu komunikācija

2. Posms un klasifikācija:
• Diagnostikas kritēriji: trūce, kurai ir vismaz viena smadzeņu mandeles> 5 mm vai abu smadzeņu mandeles trūce> 3-5 mm zem McRae līnijas (basion-opistion):
o abu smadzenīšu mandeles hernias> 3-5 mm zem lielā pakauša foramena + syringomyelia, cervicomedullary ieliekums, IV kambara vai smailu mandeļu pagarināšana => iedzimta MAC
o Mandeles trūce a) MRI, T2-VI, sagitālā sadaļa: tiek noteikta izteikta smadzeņu mandeles ektopija ar nemainītu vidējā smadzeņu jumtu un normālu IV kambara stāvokli. Tiek atzīmēts mērens slīpuma saīsinājums, kā arī dentoidālā procesa retrofleksija. Turklāt dzemdes kakla muguras smadzenēs tiek noteikta centrālā intramedulārā edēma bez acīmredzamām syringomyelia pazīmēm (šāds atradums tika aprakstīts kā “presyringomyelia”).
(b) MRI, T2-VI: aksiālajā sadaļā tiek apstiprināta ārpusdzemdes piro mandeles pārvietošanās pa lielajiem pakauša forameniem, kas liek to “ierobežot”.

d) Arnold-Chiari I tipa kroplību klīniskais attēls

1. Izpausmes:
• Biežākās pazīmes / simptomi:
o Līdz 50% MAK I ir asimptomātiski (īpaši ar pūtītes nobīdi 12 mm, tām gandrīz vienmēr ir klīniskas izpausmes; 30% pacientu ar mandeles izkrišanu 5-10 mm zem lielajiem pakauša forameniem tiek novērota asimptomātiska gaita).
- Pacientiem ar MAK I un syringomyelia kombināciju gandrīz vienmēr tiek novērotas syringomyelia klīniskās izpausmes; gadījumos, kad smadzeņu stumbra stublājā izplatās syringomyelic cistas, pārsvarā ir simptomi
o Traumas parasti veicina simptomu rašanos.
• Klīniskais profils:
o Chiari 1.5 sindroma klīniskās izpausmes: galvassāpes, pseidotumora epizodes, Meniere slimībai līdzīgs sindroms, galvaskausa apakšējo nervu un muguras smadzeņu simptomi

2. Demogrāfiskie dati:
• Vecums:
o no 10 mēnešiem līdz 65 gadiem; pacientiem ar syringomyelia, iedzimtām CVP malformācijām tiek novērota MAC I agrāka noteikšana
• Dzimums:
o F> M (3: 2)
• Epidemioloģija:
o Sastopamība: 0,01–0,6% visās vecuma grupās, 0,9% - bērnu grupā
o salīdzinoši bieži tiek novērota MAC I identificēšana pacientiem bez klīniskām izpausmēm; optimālākais šādu atradumu apraksts ir smadzeņu mandeles ektopija

3. Kurss un prognoze:
• Dabiskais ceļš nav pilnībā izprotams:
o Daudziem pacientiem nav klīnisku izpausmju; I tipa Arnolda-Kiari kroplība tiek atklāta nejauši
o jo izteiktāka ektopija =>, jo lielāks ir syringomyelia risks
• Bērniem reakcija uz ārstēšanu ir augstāka nekā pieaugušajiem

d) diagnostikas piezīme:
1. Lūdzu, ņemiet vērā:
• Smadzeņu mandeles izlaiduma pakāpe korelē ar klīniskā kursa smagumu
• Klīniski nozīmīgi, iespējams, tikai gadījumi, kad mandeles ir nolaistas> 5 mm un to asināšana ir ± "tuvu" aizmugurējā galvaskausa fossa "
2. Padomi pētījumu interpretācijai:
• Neizmantojiet 5 mm kritēriju atsevišķi, lai diagnosticētu I tipa Arnold-Chiari kroplības (ņemiet vērā citas pazīmes, klīniskās izpausmes).

f) Atsauces:

  1. Alperin N et al: Galvassāpju attēlveidošanas pazīmes Chiari malformācijā I. Neiroķirurģija. ePub, 2015
  2. Bond AE et al.: Cerebrospinālā šķidruma plūsmas izmaiņas, kas novērtētas, izmantojot intraoperatīvu MRI, aizmugures fossa dekompresijas laikā Chiari kroplībām. J Neurosurg. 2015. gada 1.-8
  3. Kvons JL un citi: CSF dinamikas multimodāls novērtējums pēc ekstradurālas dekompresijas attiecībā uz I tipa Chiari kroplībām. J Neurosurg mugurkauls. 2015. gada 1.-9
  4. Veltnis LA et al: Demogrāfiskie sarežģījumi apjoma MRI analīzē: vai aizmugures fossa tiešām ir maza pieaugušā Chiari 1 kroplībā? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Syrinx atrašanās vieta un lielums atbilstoši etioloģijai: ar Chian saistītā syrinx identifikācija. J Neurosurg Pediatr. 2015. gada 1.-9
  6. Godzik J et al: Sīrinksa lieluma un mandeles nolaišanās saistība ar mugurkaula deformāciju I tipa Chiari kroplībās ar saistīto syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al: Chiari I kroplības ķirurģisks iznākums bērniem: klīniski radioloģiskie faktori un tehniskie aspekti. Childs NervSyst. 30 (4): 613–23, 2014
  8. McVige JW et al: I tipa Chiari kroplības un syringohydromyelia attēlveidošana. Neirol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas iezīmes kompleksajā Chiari malformācijas variantā Chiari 1 kroplībā. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Redaktors: Iskanders Miļevskis. Publicēšanas datums: 24.2.2019

Arnolda-Kiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnold-Chiari anomālija ir smadzenīšu, smadzeņu stumbra struktūras un atrašanās vietas pārkāpums attiecībā pret galvaskausu un mugurkaula kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtām malformācijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas no pirmajām dzīves dienām. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda-Kiari anomālija var izpausties ar dažādiem smadzeņu, muguras smadzeņu bojājuma un traucēta cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomiem. Diagnozes punktu parasti nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ārstēšanu veic ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanas metodēm..

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm atrodas līmenī starp galvaskausa kauliem un mugurkaula kakla daļu. Šeit atrodas liels pakauša foramens, kas faktiski kalpo kā nosacīta līnija. Nosacīti, jo smadzeņu audi muguras smadzenēs nonāk bez traucējumiem, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielajiem pakauša forameniem, jo ​​īpaši medulla oblongata, tilts un smadzenītes, pieder aizmugurējās galvaskausa fossa struktūrām. Ja šie veidojumi (pa vienam vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša foramena plaknes, rodas Arnolda-Kiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu, medulla oblongata kārtošana noved pie muguras smadzeņu saspiešanas mugurkaula kakla daļā un traucē normālu smadzeņu šķidruma cirkulāciju. Dažreiz Arnolda-Kiari anomālija tiek kombinēta ar citām galvaskausa un mugurkaula pārejas kroplībām, tas ir, galvaskausa pārejas uz mugurkaulu atrašanās vietu. Šādos kombinētos gadījumos simptomatoloģija parasti ir izteiktāka un liek sevi izjust diezgan agri..

Arnolda-Kiari anomālija nosaukta divu zinātnieku vārdā: austriešu patologs Hanss Šīri un vācu patologs Jūlijs Arnolds. Pirmais jau 1891. gadā aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā sniedza anatomisku aprakstu par smadzenīšu apakšējo pusložu nolaišanos lielajos pakauša foramenos..

Arnold-Chiari anomāliju šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda-Kiari anomālija notiek ar biežumu no 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Tik plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs kroplības neviendabīgumu. Par ko tas ir? Fakts ir tāds, ka Arnold-Chiari anomālija parasti tiek sadalīta četros apakštipos (aprakstīts Chiari) atkarībā no tā, kuras struktūras ir nolaistas lielajos pakauša foramenos un cik neregulāras tās ir pēc struktūras:

  • Arnolda-Chiari I anomālija - kad smadzenīšu mandeles no galvaskausa kastes (smadzenīšu puslodes apakšējā daļa) nolaižas mugurkaula kanālā;
  • Arnolda-Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzenīšu (ieskaitot tārpu), medulla oblongata, IV kambara nolaižas mugurkaula kanālā;
  • Arnolda-Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa fossa veidojumi (smadzenītes, medulla oblongata, IV kambara, tilts) atrodas zem lielajiem pakauša forameniem. Diezgan bieži tie atrodas dzemdes kakla-pakauša smadzeņu trūcēs (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts, kas izpaužas kā mugurkaula arku neaizvēršana, un šajā defektā izvirzās dural sac, tas ir, muguras smadzenes ar visām membrānām, saturs). Liela pakauša foramena diametrs ir palielināts šāda veida anomālijas gadījumā;
  • Arnolda-Chiari IV anomālija - smadzenīšu nepietiekama attīstība (hipoplāzija), bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas izveidojās tās vietā) atrodas pareizi.

Biežāk sastopami I un II tipi. Tas ir saistīts ar faktu, ka III un IV tips parasti nav saderīgi ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold-Chiari anomālijas gadījumiem tiek kombinēti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo dobumu klātbūtne muguras smadzenēs, kas aizstāj smadzeņu audus).

Anomāliju attīstībā galvenā loma pieder smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās pārkāpumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvas trauma, kas saņemta dzemdību laikā, atkārtotas traumatiskas smadzeņu traumas bērnībā var sabojāt kaulu šuves galvaskausa pamatnes rajonā. Tā rezultātā tiek traucēta normāla aizmugurējās galvaskausa fossa veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa fossa struktūras vienkārši tajā neietilpst. Viņi “meklē izeju” un metas lielajos pakauša zarnos, pēc tam mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnolda-Kiari anomāliju. Arnold-Chiari anomālijai līdzīgi simptomi var rasties arī ar smadzeņu audzēja attīstību, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajos pakauša foramenos un mugurkaula kanālā..

Simptomi

Galvenās Arnolda-Kiari anomālijas klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā asinsvadi, kas piegādā smadzenes, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvaskausa nervu saknes, kas iet šajā apgabalā.

Ir ierasts izdalīt 6 neiroloģiskus sindromus, kurus var papildināt ar Arnolda-Kiari anomāliju:

Protams, ne vienmēr visi 6 sindromi ir sastopami. Viņu smagums vienā vai otrā pakāpē mainās atkarībā no tā, kādas struktūras un cik daudz ir saspiestas..

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (cerebrospinālā šķidruma) cirkulācijas pārkāpuma rezultātā. Parasti cerebrospinālais šķidrums no smadzeņu subarachnoidālās telpas brīvi plūst muguras smadzeņu subarachnoidālajā telpā. Smadzenīšu mandeles apakšējā daļa bloķē šo procesu tāpat kā korķis pudelē. Smadzeņu asinsvadu šķidruma veidošanās smadzeņu asinsvadu plexos turpinās, un, lai plūst, kopumā tam nekur nav (izņemot dabiskos absorbcijas mehānismus, ar kuriem šajā gadījumā nepietiek). Cerebrospinālais šķidrums uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniāla spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un cerebrospināla šķidruma telpu paplašināšanos (hidrocefālija). Tas izpaužas kā plīstošas ​​galvassāpes, kas pastiprinās ar klepu, šķaudīšanu, smiešanos, sasprindzinājumu. Sāpes jūtamas galvas aizmugurē, kakla rajonā un kakla muskuļi var būt sasprindzināti. Var būt pēkšņas vemšanas epizodes, kas nekādā veidā nav saistītas ar ēdiena uzņemšanu..

Cerebellar sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, "piedzēries" gaita un krišana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti ir nobažījušies par reiboni. Izskats trīce ekstremitātēs. Runa var būt traucēta (tā tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, daudzināšana). Diezgan specifisks simptoms tiek uzskatīts par "nistagmu triecienu uz leju". Tā ir acs ābolu nejauša raustīšanās, kas šajā gadījumā ir vērsta uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzi nistagma dēļ.

Bulbara-piramidālais sindroms šādu nosaukumu apzīmē ar to struktūru nosaukumiem, kuras tiek pakļautas saspiešanai. Bulbuss ir sīpolu formas nosaukums, tāpēc bulbāra sindroms nozīmē medulla oblongata bojājuma pazīmes. Un piramīdas ir medulla oblongata anatomiski veidojumi, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas uz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un stumbrā. Saskaņā ar iepriekš minēto, bulbar-piramidālais sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums ekstremitātēs, nejutīgums un sāpju zudums un jutība pret temperatūru (šķiedras iziet cauri medulla oblongata). Galvas smadzeņu smadzenēs esošo galvaskausa nervu kodolu saspiešana izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (traucētu mēles kustību dēļ), deguna balsi, aizrīšanos ēdot, apgrūtinātu elpošanu. Ar saglabātu apziņu ir iespējams īslaicīgs samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Radikulārais sindroms Arnolda-Kiari anomālijas gadījumā ir galvaskausa nervu funkciju traucējumu pazīmju parādīšanās. Tas var būt mēles kustības, deguna vai aizsmakušas balss pārkāpums, ēdiena uzņemšanas pārkāpums, dzirdes defekti (ieskaitot troksni ausīs), pavājināta sejas jutība..

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins piegādes pārkāpumu attiecīgajā asins baseinā. Tāpēc ir reibonis, samaņas zudums vai muskuļu tonuss, kā arī redzes problēmas. Kā redzat, kļūst skaidrs, ka vairums Arnolda-Kiari anomālijas simptomu rodas nevis viena tieša cēloņa dēļ, bet gan dažādu faktoru kombinētās ietekmes dēļ. Tādējādi samaņas zaudēšanas uzbrukumus izraisa gan medulla oblongata specifisko centru saspiešana, gan asins piegādes pārkāpums vertebrobasilar baseinā. Līdzīga situācija rodas ar redzes, dzirdes, reiboņa traucējumiem utt..

Syringomielīta sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai gadījumos, kad Arnold-Chiari anomālija tiek kombinēta ar muguras smadzeņu cistiskām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas ar disociētiem maņu traucējumiem (kad temperatūra, sāpes un taustes jutīgums tiek traucēti izolēti, kamēr dziļi (ekstremitāšu stāvoklis telpā paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa orgānu disfunkcijas (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kā syringomyelia izpaužas, jūs varat lasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold-Chiari anomālijas veidam ir savas klīniskās pazīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai 30–40 gadu laikā (kamēr ķermenis ir jauns, konstrukciju saspiešana tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida defekts ir nejaušs atradums, veicot citas slimības magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

II tips bieži tiek kombinēts ar citām malformācijām: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no pirmajām dzīves minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir skaļa elpošana ar apstāšanās periodiem, piena norīšanas pārkāpums, ēdiena nokļūšana degunā (bērns ir aizrīšanās, aizrīšanās un nevar sūkāt).

III tips bieži tiek kombinēts arī ar citām smadzeņu un dzemdes kakla-pakauša rajona kroplībām. Smadzeņu trūcē dzemdes kakla-pakauša rajonā var atrasties ne tikai smadzenītes, bet arī medulla oblongata, pakauša daivas. Šis netikums gandrīz nav savienojams ar dzīvi..

Daži zinātnieki pēdējā laikā IV tipu neuzskata par Chiari simptomu kompleksu mūsdienu izpratnē, jo to nepavada nepietiekami attīstītās smadzenītes izlaišana lielajos pakauša foramenos. Tomēr Austrijas Chiari, kurš pirmais aprakstīja šo patoloģiju, klasifikācija satur arī IV tipu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomas par Arnolda-Kiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešams dators vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējās galvaskausa fossa struktūru nolaišanos zem lielajiem pakauša forameniem un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Ārstēšanas izvēle Arnold-Chiari anomālijām ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes..

Ja citas slimības magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā defekts tika atklāts nejauši (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un tas netraucē pacientu), tad ārstēšanu vispār neveic. Pacients tiek dinamiski uzraudzīts, lai nepalaistu garām brīdi, kad parādās pirmie smadzeņu saspiešanas klīniskie simptomi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikts hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek mēģināts veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

  • dehidratācijas zāles (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina cerebrospinālā šķidruma daudzumu, palīdzot mazināt sāpes;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi sāpju mazināšanai;
  • muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma klātbūtnē dzemdes kakla rajonā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad kādu laiku tās apstājas. Ja efekta nav vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, sajūtas zudums, galvaskausa nerva funkcijas traucējumu pazīmes, periodiski samaņas zuduma gadījumi utt.), Tad viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējās galvaskausa fossa trepanācijas, pakauša kaula daļas noņemšanas, lielajās pakauša foramenēs nolaistās smadzenīšu mandeles rezekcijas, subarahnoidālās telpas saaugumu dissekcijas, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šunta operācija, kuras mērķis ir novirzīt lieko cerebrospinālo šķidrumu. "Lieko šķidrumu" caur īpašu caurulīti (šuntu) izvada krūšu kurvī vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Pēc operācijas ilgstošas ​​jutības izmaiņas, muskuļu spēka samazināšanās, galvaskausa nervu defekti var pilnībā neatjaunoties. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad tiešām nevar iztikt bez operācijas. Ar II tipa defektu ķirurģiska ārstēšana tiek norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas..

Tādējādi Arnolda-Kiari anomālija ir viens no trūkumiem cilvēka attīstībā. Tas var būt asimptomātisks un izpausties jau no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas ir dažādas: sākot no jebkādas iejaukšanās un beidzot ar ķirurģiskām metodēm. Ārstēšanas pasākumu apjomu nosaka individuāli.

Chiari anomālija

Definīcija

Chiari anomālija ir iedzimta aizmugurējā galvaskausa fossa struktūru pārvietošanās manāles virzienā. Galveno lomu spēlēja Chiari, kurš 1891. gadā aprakstīja aizmugurējo smadzeņu anomālijas un sniedza to klasifikāciju. Arnolds (vācu anatoms, 1894. gads) atklāja aizmugures smadzeņu pārvietošanās mugurkaula kanālā un spina bifida kombināciju un ierosināja terminu Arnolda-Kiari kroplība. Pašlaik tiek aprakstīti 3 šīs anomālijas veidi..

Morfoloģija

Smadzenīšu mandeles pakauša pārvietojumam diagnozes noteikšanai jābūt vismaz 4-5 mm, un pārvietotajām mandeles ir trīsstūrveida. Šajā gadījumā smadzeņu stumbrs tiek novirzīts uz priekšu, lielo pakauša cisternu pilnībā vai pakārtoti aizņem smadzenītes. Jāatzīmē, ka 5 līdz 15 gadu vecumā mandeles zemā atrašanās vieta nav patoloģija, bet gan vecuma norma, un tai nepieciešama dinamikas uzraudzība. Dažreiz muguras smadzenes aizmugurē tiek atrasts papildu izvirzījums, ko sauc par muguras smadzeņu “smaili” un plašu starpslāņu saplūšanu.

Klīniskie simptomi

Klīniskie simptomi var būt dažādi. Ausu galvassāpes ir dažas no visbiežāk sastopamajām sūdzībām. Turklāt var būt reibonis un nistagma lēkmes. Orofaringeāla disfunkcija ir aprakstīta maziem bērniem. Tā kā šī anomālija bieži ir saistīta ar sinohidromieliju un ir diezgan bieži sastopama, tāpēc vienmēr jāpārbauda arī mugurkauls..

MRI un CT

MR attēlveidošanā Arnold-Chiari kroplības primārais diagnostiskais kritērijs ir tonālais ektopijs atveres iekšpusē. Fizioloģiski smadzenīšu mandeles galam nevajadzētu atrasties zem lielo pakauša foramena 5 mm līnijas maziem bērniem un pieaugušajiem un 6 mm zem šīs līnijas bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem (Mikulis et al., 1992). Turklāt var būt noderīgi cerebrospinālā šķidruma plūsmas pētījumi ar slēgtas fāzes kontrasta mērījumiem. Vissvarīgākā Chiari I malformāciju diferenciāldiagnoze ir ar intrakraniālu hipotensiju no hroniskas CSF noplūdes..

I tipa Chiari anomālija (Arnold-Chiari anomālija)

I tipa chiari (Arnold-Chiari)

Cerebellar mandeles (tonsilla cerebelli) atrodas zem lielā pakauša foramena (BZO) apakšējās malas vairāk nekā par 7 mm (vidējā vērtība 13 mm, svārstības no 5 līdz 29 mm) un ir iegarenas (piespraužamas - pakaramais, āķis, tapas).

Bieži vien kopā ar hidrocefāliju un syringo-hydromyelia (30%), ar kraniovertebral anomālijām, piemēram, proatālām paliekām, mediānu galvenajiem intususcepcijām un C1 asimilāciju, smadzeņu stumbra pārvietošanu uz priekšu, kas noved pie “pakāpiena” simptoma muguras smadzenes medulla oblongata krustojumā. Ar 1. tipa Chiari anomāliju aizmugurējās fossa izmērs bieži ir mazs.

Klīnika ir saistīta ar stublāju saspiešanas simptomiem BZO līmenī, nervu kauliņu grupas un smadzenīšu bojājumiem. Klīniskie simptomi: galvassāpes vai dzemdes kakla sāpes, ekstremitāšu vājums, temperatūras vai sāpju jutīguma samazināšanās, diplopija, disfāzija, vemšana, dizartrija, smadzenīšu ataksija. Dažiem pacientiem nav klīnisku izpausmju.

Jāatceras, ka bērniem no 5 līdz 15 gadiem 5 mm nobīde nav jāuzskata par patoloģiju. Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no kuņģa-zarnu trakta dekompresijas ar suboccipitāru kraniektomiju un dažreiz arī C1-C3 laminektomiju (pacientiem ar klīniskiem simptomiem).

Chiari anomālija II tips

Caur BZO smadzeņu mandeles, smadzeņu tārps, medulla oblongata, daļa vai visa IV kambara daļa un tilts tiek prolaplēti smadzeņu lielajā cisternā. MRI kritērijs (Greenberg, 1997) ir ceturtā kambara vidusdaļa zem līnijas, kas savieno Turcijas seglu tuberāli un pakauša iekšējo virsu. Raksturīgs kaprīzes simptoms (cilpa, cilpa).

Tas tiek kombinēts ar citu disrafiju. Gandrīz visiem pacientiem ir mielomeningocele. Tas var būt spina bifida occulta, ūdens apgādes stenoze, hidrocefālija, mazs kuņģa-zarnu trakts, sirpja nepietiekama attīstība, corpus callosum. Operācijas: manevrēšana, veiksmes gadījumā - kuņģa-zarnu trakta dekompresija. Gandrīz visi bērni ar Chiari II kroplībām cieš arī no mugurkaula šķelšanās un vienlaikus ar mielomeningoceli.

Chiari III tips

Hernial visa kuņģa-zarnu trakta satura izvirzījums caur spina bifida C1 / C2 līmenī vai mugurkaula kanālā. Ļoti reti sastopams stāvoklis. Parasti nav savienojams ar dzīvi.

Saistītās izmaiņas

Chiari I anomālija ir apvienota:

  • hidromielija
  • Klippela-Feila sindroms
  • hidrocefālija
  • Atlanta asimilācija
  • bazilārs iespaids

Diferenciālā diagnoze

  • smadzenīšu mandeles distopija (tonsillar ectopia),
  • smadzeņu mandeles trūce (smadzeņu tūska un smadzeņu mandeles ievietošana lielajos pakauša foramenos),
  • spontāna intrakraniāla hipotensija.

Ārstēšana

Ķirurģiskā ārstēšana - lielo pakauša foramenu dekompresijas osteotomija. Hidrocefālijas klātbūtnē - ventrikulārās sistēmas kanalizācija.

Instalējot aktīvu hipersaiti uz avotu, ir atļauta pilnīga vai daļēja šī raksta atkārtota izdrukāšana

Līdzīgi raksti

Arachnoid cista - cerebrospināla cista, kuras sienas veido arahnoidālā membrāna. Arachnoid cistas atrodas starp smadzeņu virsmu un arahnoidālo (arahnoidālo) membrānu.

Cefalocela - iedzimta smadzeņu trūce ar smadzeņu daļas vai tās membrānu daļas izvirzīšanos caur galvaskausa spraugu, var būt meningocele un meningoencefalocēle

Corpus callosum agenesis var būt pilnīgs vai daļējs. Bieži vien kopā ar iedzimtu lipomu un kambara sistēmas paplašināšanos.

Dandija-Walkera anomālija ir pilnīga vai daļēja smadzenīšu tārpa ageneze, smadzenīšu rotācija pretēji pulksteņa rādītāja virzienam ar IV kambara paplašināšanos uz aizmugurējās galvaskausa fossa paplašināšanās fona telts nobīdes dēļ uz augšu

Septoopātiska displāzija - kombinēta redzes nerva hipoplāzija un caurspīdīga starpsienas neesamība vai hipoģenēze, 2/3 gadījumu pavada hipotalāma-hipofīzes disfunkcija