Galvenais / Spiediens

Kāda ir Arnolda Šiāra anomālijas būtība, cik bīstama ir šī patoloģija, tās ārstēšanas metodes

Spiediens

Ārsti izšķir trīs Chiari anomāliju veidus. Tās ir atkarīgas no izmaiņām smadzeņu audu struktūrā, kas iekļūst mugurkaula nodaļā, kā arī no mugurkaula un smadzeņu smadzeņu darbības un darbības traucējumu veida..

Parasti šai slimībai nav simptomu, tāpēc nav nepieciešams to ārstēt. Bieži vien šis sindroms tiek atklāts tikai citu slimību izpētē..

Neskatoties uz šķietamo nekaitīgumu, Arnolda Šiāra anomālijas sekas var būt nožēlojamas.

Kāda ir šī parādība

Arnolda Kiari kroplība ir reti sastopama. Ar šo slimību smadzeņu aizmugure pārvietojas manāles virzienā, iekrīt pakauša foramenos..

Šajā brīdī cilvēks var justies velkošas sāpes, dažreiz var rasties neiroloģiskas novirzes. Šīs problēmas risinājums ir viens - operācija, parasti fossa apvedceļš vai dekompresija.

Anomāliju klasifikācija

Arnolda Kiari anomālijai ir dažāda smaguma pakāpe, tāpēc ir četri anomāliju veidi.

  1. Pirmajam tipam ir raksturīga smadzeņu mandeles izlaišana, tie atrodas zem atveres galvas aizmugurē. To var noteikt pusaudzim vai pieaugušajam. Šajā posmā hidromieliju var noteikt, kad šķidrums atrodas muguras smadzeņu centrālajā kanālā.
  2. Otro tipu raksturo manifestācija tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Var būt aizdomas, ja smadzenītes un medulla mandeles iziet caur galvas aizmuguri. Ar šādu slimību muguras smadzenēs vienmēr ir šķidrums, un dažreiz joprojām var būt iedzimta mugurkaula trūce.
  3. Trešo veidu raksturo smadzeņu un medulla oblongata īpašā pozīcija dzemdes kakla-pakauša reģiona meningocele.
  4. Ceturtajā tipā tiek diagnosticēts gandrīz pilnīgs smadzenīšu trūkums. Un viņš nekrīt. Šo stāvokli sauc arī par Dandija-Walkera sindromu, kad šai patoloģijai tiek pievienota hidrocefālija, syringomyelia, dažreiz galvaskausa aizmugurē var parādīties cistas..

Ar otro un trešo Arnolda Čiaija anomālijas veidu var būt arī citi nervu sistēmas simptomi:

  • polimikrogrija;
  • smadzeņu heterotopija;
  • cistas Mojandi caurumā;
  • corpus callosum izmaiņas;
  • izmaiņas subkorteksa darbā;
  • strukturālās izmaiņas sivvia ūdens apgādes sistēmā;
  • var parādīties smadzenīšu sirpis.

Simptomatoloģija

Arnolda Čiaija anomālijas tipiskas pazīmes ir:

  • Biežas sāpes galvas aizmugurē, kas pastiprinās klepus un šķaudīšanas laikā.
  • Sāpes galvā paaugstināta spiediena vai kakla spriedzes dēļ.
  • Reibonis, samaņas zudums, ja krasi pagriežat galvu vai piecelaties.
  • Redzes zudums.
  • Pašsajūta.
  • Ķermeņa temperatūra ir zemāka par normu, sāpes rokās.
  • Muskuļu vājums.
  • Pirkstu spastiskums.
  • Tiek novērota apnoja.
  • To kļūst grūti norīt.
  • Smadzenes pārstāj kontrolēt skolēnu kustības.
  • Urinēšanas problēmas.
  • Acu raustīšanās.
  • Troksnis ausīs, ja krasi noliecaties vai pagriezt.
  • Roku un kāju trīce.
  • Koordinācijas problēmas.
  • Problēmas smalko motoriku attīstībā.
  • Ķermeņa jutīguma zaudēšana.
  • Muskuļi kļūst vāji, apgrūtinot staigāšanu vai lietu pacelšanu..
  • Smadzeņu infarkts (mugurkaula vai smadzeņu).

Izskata iemesli

Joprojām nav precīzas atbildes, no kurienes šī slimība radusies. Daži neirologi saka, ka iemesls ir nepareizs cilvēka galvaskausa izmērs, sakarā ar to, ka tajā ir maz vietas, smadzenes neiederas, un tā daļas pārsniedz galvaskausu.

Pastāv arī iespēja, ka šo parādību izraisa pārāk liels smadzeņu lielums, aiz kura galvai nav laika izaugt, tāpēc orgāns ir spiests apmesties savādāk, pārvietojot smadzenīti ārpus galvaskausa.

Ir vēl viena Arnolda Čiaija anomālijas versija. Ar nelielu slimības smagumu ilgu laiku tā var krasi saasināties hidrocefālijas dēļ. Šķidrums ietekmē smadzenīšu kambara izmēru, palielinot šīs smadzeņu daļas lielumu.

Malformācija neļauj normāli attīstīties pakauša-dzemdes kakla saišu aparātam. Tāpēc ar insultu vai citu traumu smadzenes cieš vēl vairāk, parādās izpausmes simptomi.

Ja grūtniecības laikā sievietei bija dzemdes kakla ektopija, tad pastāv liela varbūtība, ka bērnam tiks atklāts šis sindroms. Ja tas tiek atklāts agrīnā stadijā, varat pārtraukt grūtniecību. Citi cēloņi vēl nav noskaidroti..

Komplikācijas

Cilvēkiem ar Arnolda Šiāra sindromu nopietnas patoloģijas ilgstoši var netikt novērotas, bet, ja slimība sāk attīstīties, tā var izraisīt nopietnas sekas.

  • šķidruma uzkrāšanās galvaskausā ap smadzenēm;
  • paralīzes attīstība, ja šķidrums sakrājas ap muguras smadzenēm, un operācija ne vienmēr palīdz šajā situācijā;
  • syringomyelia ir cista mugurkaulā, kur ir šķidrums. Šis veidojums nospiež muguras smadzenes, izjaucot tā darbu;
  • sirds defekti ir reti;
  • apgrūtināta elpošana
  • pneimonija stagnācijas dēļ;
  • zems intelekts.

Diagnostika

Lai veiktu diagnozi, jums jāzina slimības attīstības pakāpe, lai pielāgotu ārstēšanas taktiku. Svarīga ir arī iekšējā pārbaude un vairākas procedūras: smadzeņu atbalss un elektro-EG, reinoencefalogrāfija.

Bet viņu rezultāti nevar pilnībā apstiprināt diagnozi, jo tie parāda tikai intrakraniālā spiediena līmeni.

Lai identificētu šai slimībai raksturīgās novirzes kaulu struktūrā, nepieciešams galvaskausa rentgenstūris.

Smadzeņu CT un MSCT neļauj ārstiem skaidri redzēt craniovertebral pāreju, kā arī neuzrāda smadzeņu mīksto vielu stāvokli galvaskausa aizmugurē.

Tāpēc, lai diagnosticētu Arnolda Šiāra anomāliju, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ar kuras palīdzību jūs varat redzēt gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu stāvokli.

Ja jums ir jāpārbauda bērns, viņam tiek nozīmēts nomierinošs līdzeklis, jo procedūras laikā ir nepieciešama pilnīga nekustīgums.

Papildus smadzeņu MRI var būt nepieciešams pārbaudīt kakla un krūškurvja zonu. Tas notiek, ja ir iespēja noteikt mugurkaula cistas, nospiežot uz muguras smadzenēm.

MRI ir labākā izvēle, jo tajā var būt nelielas novirzes nervu sistēmas darbībā, kas norāda uz slimības klātbūtni.

Ārstēšana

Medikamentu lietošana Arnold Chiari anomāliju gadījumā ir pamatota tikai tad, ja pacients sūdzas tikai par sāpēm galvas vai kakla aizmugurē. Izstrādātas zāles, kas mazina iekaisumu un anestē.

Ja tas nepalīdz un slimība progresē, jums būs jāpiekrīt operācijai. Ķirurgi novērsīs visas iespējamās patoloģiju izpausmes, kas rada spiedienu smadzenēm, var atjaunot cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju.

Parasti ir divu veidu operācijas:

  • gala vītnes sadalīšana;
  • galvas aizmugurē esošās atveres dekompresija vai kraniektomija.

Vītnes beigu sadalīšana

Šādas taktikas priekšrocības Arnolda Čiaija anomāliju ārstēšanā ir šādas:

  • Ķirurga darbs ilgst tikai 45 minūtes. Visām darbībām nav nepieciešama nopietna invazīva iejaukšanās, savukārt visas smadzeņu daļas var aizstāt.
  • Pēc operācijas atveseļošanās notiek ātri, rehabilitācija nav nepieciešama.
  • Pēc procedūras tiek izslēgta cilvēka nāve no šīs anomālijas.
  • Tiek novērstas ne tikai sekas, bet arī kroplību cēloņi, kā arī virkne citu slimību.
  • No šādas procedūras nav mirstības..
  • Pēc operācijas hidrocefālija nesāksies mandeles pārvietošanas dēļ.
  • Cilvēks jūtas labāk, bet slimība neattīstās.
  • Asinsriti sāk darboties labāk, nervu sistēma atjauno savas funkcijas.
  • Iespēja dzīvot dzīvi pilnvērtīgi.

Šai operācijai ir daži trūkumi:

  1. Neliels rēta uz astes kaula.
  2. Pēc operācijas iegriezuma vieta sāpinās vairākas dienas.
  3. Sakarā ar to, ka aiziet spastiskums, šķiet, ka ekstremitātēs ir mazāk spēka.
  4. Sakarā ar uzlabotu smadzeņu asiņu piegādi, šī orgāna aktivitāte var palielināties..
  5. Atveseļošanās laikā cilvēks var justies neērti, bet šis stāvoklis ātri izzūd..

Kraniotomija

Šādas operācijas priekšrocības pakauša dekompresijai:

  • Rezultāts ir redzams pāris dienas pēc procedūras..
  • No šīs slimības noteikti nav ātras nāves..

Bet dekompresijas ar Arnold Chiari anomāliju trūkumi ir daudz lielāki:

  1. Anomālijas cēlonis nepazūd.
  2. Mirstība var sasniegt trīs procentus.
  3. Ķirurga darbam ir spēcīga ietekme uz ķermeni, pacients var kļūt invalīds.
  4. Ir uzlabojumi, bet ne tik daudz kā pēc pirmās ārstēšanas.
  5. Var attīstīties smadzeņu edēma..
  6. Pneimoencefalijas parādīšanās.
  7. Pēc operācijas var parādīties hidrocefālija.
  8. Roku un kāju tetraparēze.
  9. Procedūras laikā apmēram 14% cerebrospinālā šķidruma tilpuma var izzust.
  10. Embolisms.
  11. Neiroloģisks deficīts retos gadījumos, atkarībā no iejaukšanās vietas.
  12. Infekcijas parādīšanās galvaskausā, kuras dēļ sākas meningīts vai smadzenēs parādās abscess.
  13. Smadzeņu stumbra hemodinamiskās izmaiņas.
  14. Epidurālā hematoma.
  15. Smadzeņu asiņošana.
  16. Intraksiāla asiņošana, kuras dēļ sākas neiroloģisks deficīts.

Pirms jebkāda veida operācijas ārsti rūpīgi pārbauda pacientu, lai saprastu, kura iespēja šajā gadījumā būs atbilstošāka, kā arī izpētīs ķermeņa īpašības, kas var būt kontrindikācija operācijai..

Cilvēki ar šādu anomāliju var dzīvot ilgi, bet pilnībā nebaudīt dzīvi. Tāpēc tiek parādītas operācijas, kas dod iespēju bez ierobežojumiem izjust visas dzīves burvības.

Visām ārstēšanas metodēm ir savas norādes, tāpēc vienmēr tiek izvēlēta tā metode, kas ir vismazāk kaitīga personai..

Operācija par Arnolda Kiari anomāliju

Kāda slimība

Arnolda-Kiari anomālija ir kumulatīva koncepcija, kas tiek saprasta kā smadzeņu, medulla oblongata un tilta (galvenokārt smadzenīšu) un muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupa. Šaurā nozīmē šī slimība, šķiet, ir smadzeņu aizmugurējo daļu izlaišana foramen magnum - vietā, kur smadzenes nonāk muguras smadzenēs.

Anatomiski GM aizmugurējā un apakšējā daļa ir lokalizēta galvaskausa aizmugurējā daļā, kur atrodas smadzenītes, medulla oblongata un Varoljeva tilts. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisku un iedzimtu defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās atveres laukumam. Šādas dislokācijas dēļ tiek sabojātas ĢM struktūras un rodas neiroloģiski traucējumi..

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu edēmu vai hidrocefāliju..

Patoloģijas biežums ir 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības varianta. Piemēram, vienu no formām var diagnosticēt tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas, cita veida anomālijas tiek diagnosticētas izlases veidā, veicot regulārus izmeklējumus magnētiskās rezonanses attēlveidošanā. Vidējais pacienta vecums 2 no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība tiek kombinēta ar syringomyelia, muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobas cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimts biežāk un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēnām augošu galvaskaulu dēļ..

Vai viņi armijā nonāk ar anomāliju: militārā dienesta kontrindikāciju sarakstā nav Arnolda-Kiari slimības.

Vai invaliditāte dod: invaliditātes izsniegšanas jautājums ir atkarīgs no smadzeņu mandeles pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav nolaisti zemāk par 10 mm, invaliditāte netiek piešķirta, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk tiek izlaistas smadzeņu apakšējās daļas - invaliditātes izdošanas jautājums ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma pakāpes.

Slimības profilakse nav specifiska, jo slimības attīstībai nav viena iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, ievainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevajadzētu darīt grūtniecēm: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad, 3. un 4. tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas cēloņi?

Pētnieki vēl nav noskaidrojuši precīzu iemeslu. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir neliela aizmugurējā galvaskausa fossa sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējām daļām vienkārši nav “kur iet”, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Šaiara anomālija attīstās pārāk lielu smadzeņu dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās struktūras foramen magnum.

Dzimšanas defekts var būt latents. Nobīde uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, palielinot spiedienu galvaskausa iekšpusē un virzot smadzenītes un stumbru uz leju. Galvaskausa un smadzeņu traumas palielina arī defekta iespējamību vai rada apstākļus smadzeņu stumbra pārejai uz foramen magnum.

Klīniskā aina

Slimības un tās simptomu pamatā ir trīs patofizioloģiski mehānismi:

  1. Smadzeņu apakšējo un augšējo muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
  2. Cerebellar kompresija.
  3. Smadzeņu smadzeņu smadzeņu šķidruma cirkulācijas pārkāpums lielās atveres rajonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms noved pie muguras smadzeņu struktūras un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālās spējas pārkāpuma. Tiek traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centra kodolu struktūra un darbība.

Smadzenīšu saspiešana noved pie traucējumiem koordinācijā un šādiem traucējumiem:

  • Ataksija - koordinācijas pārkāpums dažādu muskuļu kustībās.
  • Dismetrija - motorisko darbību pārkāpums sakarā ar to, ka tiek traucēta telpiskā uztvere.
  • Nistagms - vibrējošas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - cerebrospinālā šķidruma utilizācijas un izšķērdēšanas pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensīvs sindroms, kas izpaužas šādos simptomos:

  1. Pārraujošas un sāpošas galvassāpes, kas pastiprinās, mainoties galvas stāvoklim. Cephalgia ir lokalizēta galvenokārt galvas aizmugurē un kakla augšdaļā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustībām, klepu un šķaudīšanu..
  2. Autonomiskie simptomi: samazināta ēstgriba, pastiprināta svīšana, aizcietējumi vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
  3. Psihiski traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defekta veidu nosaka kāta struktūru pārvietošanās pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas kroplību kombinācija.

1 tips

1. tipa slimība pieaugušajiem ir raksturīga ar to, ka smadzenīšu daļas nokrītas zem foramen magnum līmeņa galvas aizmugurē. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Raksturīgs pirmā tipa simptoms ir cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās muguras smadzenēs.

Pirmā tipa anomālijas variants bieži tiek kombinēts ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Kopējais anomālijas attēls:

  • plīstošas ​​galvassāpes kaklā un galvas aizmugurē, kas pastiprinās ar klepu vai pārēšanās;
  • vemšana, kas nav atkarīga no ēdiena uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzeņu stumbrā);
  • stīvi kakla muskuļi;
  • runas traucējumi;
  • ataksija un nistagms.

Sakarā ar smadzeņu apakšējo struktūru maiņu zem foramen magnum līmeņa, klīnika tiek papildināta, un tai ir šādi simptomi:

  1. Redzes asums samazinās. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzi.
  2. Sistēmisks reibonis, kurā pacientam šķiet, ka ap viņu vērpjas objekti.
  3. Troksnis ausīs.
  4. Pēkšņs īstermiņa elpošanas apstāšanās, no kuras cilvēks tūlīt pamostas un dziļi elpo.
  5. Īslaicīgs samaņas zudums.
  6. Reibonis, pēkšņi vertikālā stāvoklī no horizontāles.

Ja anomāliju papildina dobuma struktūru veidošanās muguras smadzenēs, klīnisko ainu papildina traucēta jutība, parestēzijas, novājināta muskuļu izturība un traucēta iegurņa orgānu darbība.

2 tips un 3 tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži tiek apvienotas vienā kursa versijā. Otrās pakāpes Arnolda-Kiari anomālija parasti tiek diagnosticēta pēc pirmajām mazuļa dzīves minūtēm, un tai ir šāda klīniskā aina:

  • Trokšņaina elpošana, ko papildina svilpe.
  • Periodiska pilnīga elpošanas apstāšanās.
  • Balsenes inervācijas pārkāpums. Ir balsenes muskuļu parēze, un tiek pārkāpts rīšanas akts: pārtika neieplūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
  • Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonuss, galvenokārt palielinās augšējo ekstremitāšu muskuļu tonuss..

Trešā tipa anomālija smadzeņu struktūru attīstības rupju defektu un to nobīdes uz leju dēļ nav savienojama ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzenīšu hipoplāzija (nepietiekama attīstība). Arī šī diagnoze nav savienojama ar dzīvi..

Diagnostika

Lai diagnosticētu patoloģiju, parasti tiek izmantotas instrumentālās metodes centrālās nervu sistēmas diagnosticēšanai. Kompleksā tiek izmantota elektroencefalogrāfija, reinoencefalogrāfija un ehokardiogrāfija. Tomēr tie atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nedod īpašus simptomus. Pielietotā radiogrāfija arī vizualizē anomālijas nepietiekamā apjomā.

Visinformatīvākā metode iedzimtu defektu diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otra vērtīgā diagnostikas metode ir multispiral datortomogrāfija. Pētījumam nepieciešama imobilizācija, tāpēc mazus bērnus ievada mākslīgā narkotiku miegā, kurā viņi uzturas visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: slāņainos smadzeņu attēlos tiek vizualizēta smadzeņu cilmes sekciju pārvietošana. Pateicoties tā labajam attēlojumam, MR tiek uzskatīts par zelta standartu, diagnosticējot Arnolda-Kiari patoloģiju..

Ārstēšana

Operācija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādas eliminācijas metodes:

Vītnes beigu sadalīšana

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Gala pavediena griešanas priekšrocības:

  1. izturas pret slimības cēloni;
  2. samazina pēkšņas nāves risku;
  3. pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
  4. noņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
  5. novērš klīnisko ainu, paaugstinot pacienta dzīves kvalitāti;
  6. samazina intrakraniālo spiedienu;
  7. uzlabo vietējo asinsriti.
  • pēc 3-4 dienām ķirurģiskas iejaukšanās vietā ir sāpes.

Kraniektomija

Otrā operācija ir kraniektomija. Ieguvumi:

  1. novērš pēkšņas nāves risku;
  2. novērš klīnisko ainu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.
  • slimības cēlonis nav novērsts;
  • pēc intervences saglabājas nāves risks - no 1 līdz 10%;
  • pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnolda-Kiari anomāliju:

  1. Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama ne konservatīva, ne ķirurģiska iejaukšanās..
  2. Ar vieglu klīnisko ainu ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, ar galvassāpēm tiek parakstītas sāpju zāles. Tomēr konservatīva Chiari anomālijas ārstēšana nav efektīva, ja klīniskā aina ir izteikta.
  3. Gadījumā, ja tiek novērots neiroloģisks deficīts vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicams veikt neiroķirurģiju.

Prognoze

Prognoze tieši ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmā veida anomālijām klīniskais attēls var neparādīties vispār, un cilvēks ar smadzeņu stumbra nobīdi no slimības nemirst dabiskā nāvē. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā tipa anomāliju: pacienti mirst dažus mēnešus pēc dzimšanas.

Arnolda Šiāra anomālija

Saskaņā ar Arnolda Šiāra anomāliju speciālisti saprot izteiktu pārkāpumu atsevišķu smadzeņu struktūru struktūrā un lokalizācijā. Traucējumi ir iedzimti. Tomēr tā simptomi ir maz vienmēr pamanāmi zīdainim no pirmajām viņa dzimšanas dienām. Manifests dažreiz notiek jau pieaugušā vecumā. Patoloģijas diagnostiku un ārstēšanu veic neiropatologi.

Cēloņi

Ir vairākas pamata versijas par to, kāpēc parādās Arnolda Šiāra smadzeņu slimība. Katram ir savi atbalstītāji. Tātad agrāk anomālija tika attiecināta tikai uz iedzimtām malformācijām. Tomēr speciālistu prakse to ir atspēkojusi - atsevišķu pacientu defekti tika iegūti viņu dzīves notikumu rezultātā.

Smadzeņu struktūru defektu veidošanos intrauterīnā izraisa:

  • sievietes alkohola ļaunprātīga izmantošana;
  • nekontrolēta zāļu lietošana, īpaši grūtniecības pirmajā posmā;
  • infekcijas un vīrusu slimības, ko pārnēsā topošā māte - piemēram, citomegalovīruss, masaliņas, vējbakas.

Iegūtā Arnolda anomālija, kā likums, ir neatbilstības rezultāts galvaskausa kaulu struktūru lielumam aizmugurējās galvaskausa fossa reģionā un tajā esošajiem smadzeņu departamentiem. Dažādas traumas noved pie līdzīga stāvokļa - dzimšanas, ceļa, sadzīves.

Dažās situācijās anomālija būs hidrocefālijas sekas - smadzeņu lieluma palielināšanās pārmērīgas ražošanas vai cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas neveiksmes dēļ. Tas pakāpeniski noved pie intrakraniālā spiediena palielināšanās un konstrukciju tālākas pārvietošanas virzienā uz pakauša gredzenu.

Klasifikācija

Tradicionāli eksperti identificē vairākas Arnolda sindroma iespējas - klasifikācijas kritēriji ir gan slimības veidošanās laiks, gan tās norises varianti..

Tātad, ar mērenu smadzeņu iegarenā segmenta, kā arī smadzenīšu nobīdi zem nosacītās līnijas pie iedzimtas dabas galvaskausa gredzena, mēs runājam par Arnold Chiari 1. tipa anomāliju. Ģimenes vēsture liecina, ka radiniekiem jau ir bijuši līdzīgu neiroloģisku traucējumu gadījumi. Defekts kļūst par diagnostikas atradi pieaugušajiem - smadzeņu pētījumi tiek veikti saskaņā ar citām indikācijām.

Kamēr ievērojama vairāku struktūru pārvietošana vienlaikus - medulla oblongata, kā arī smadzenīšu, 4. kambara, zem pakauša foramen, raksturīgs 2. tipa Arnolda Šiāra sindroms. Iedzimtas un ģenētiskas slimības bērniem vai smagas traumatiskas smadzeņu traumas pieaugušajiem, kā arī neiroinfekcija noved pie tā rašanās..

Arnolda 3. un 4. tipa kroplības ir nopietni smadzeņu struktūru attīstības pārkāpumi. Visbiežāk letāls, jo auglis nav dzīvotspējīgs.

Saskaņā ar atveseļošanās nopietnību un prognozi 1. pakāpes Arnolda Šiāra anomālija tiek uzskatīta par labvēlīgu. Patiešām, smadzeņu mīksto audu struktūrās defekti netiek veidoti, klīniskās izpausmes nebūt ne vienmēr pastāv. Ar savlaicīgu atklāšanu un visaptverošu ārstēšanu pārvietošanas defektu var ātri novērst. Tā kā otrajā un trešajā smaguma pakāpē anomālijām bieži ir jāredz dažādas nervu struktūru kroplības. Tāpēc mēs nerunājam par pilnvērtīgu cilvēka neiroloģisko stāvokli. Speciālisti iesaka rehabilitācijas terapiju, lai uzlabotu dzīves kvalitāti.

Simptomatoloģija

Daudziem cilvēkiem pat nav aizdomas, ka viņi jau ir izveidojuši novirzi smadzeņu vai medulla oblongata izvietojumā - viņiem nekas netraucē. Viņiem Arnolda sindroms kļūst par nepatīkamu pārsteigumu profilaktiskai vai mērķtiecīgai neiroloģiskai izmeklēšanai, kuru ārsts veica citām indikācijām. Atsevišķas pazīmes - intrakraniāla spiediena lēcieni vai pastāvīgas galvassāpes parādās pēc traumas, infekcijas.

Aizdomas par Chiari slimību izraisa šādi simptomi:

  • galvassāpes, īpaši pakauša rajonā - bieži atkārtojas, slikti reaģē uz medikamentiem;
  • uz cefalalģijas fona parādās nelabums, pat vemšana, bet izteikts atvieglojums pēc tā nenotiek;
  • manāms spriedze plecu jostas, kakla muskuļos;
  • runas traucējumi - tā izplūdums, apjukums;
  • motorisko funkciju izmaiņas - gan smalkās motorikas, gan gaita, līdzsvara traucējumi;
  • pastāvīgs reibonis;
  • troksnis ausīs;
  • apgrūtināta rīšana;
  • bieža ģībonis, samaņas zudums;
  • samazināta redze, dažreiz dzirde.

Ar vieglu Arnold Chiari anomālijas pakāpi simptomi var atgādināt citu neiroloģisku traucējumu klīnisko ainu. Tomēr kvalificēts speciālists noteikti iecels papildu pētījumus diferenciāldiagnozei.

Ar mērenu Chiari sindroma gaitu - dobumu un mugurkaula cistu veidošanos, ir pazīmes, ka ir traucēta ādas jutība un muskuļu hipotrofija, kā arī iegurņa funkciju traucējumi, vēdera refleksi izzūd. Piemēram, aizverot acis, cilvēks nevar pateikt, kādā stāvoklī atrodas viņa ekstremitāte, tā nokrīt.

Jaundzimušajiem Arnolda slimības klātbūtni norāda uz smagu trokšņainu elpošanu, nepareizu piena uzņemšanu, augšējo ekstremitāšu muskuļu hipertoniskumu un motoriskiem traucējumiem. Traucējuma iznākums būs atkarīgs no tā smaguma pakāpes..

Diagnostika

Iepriekš Chiari anomāliju bija grūti diagnosticēt - neirologa pārbaude un sūdzību apkopošana neļāva noteikt precīzu diagnozi. Netieši uz viņas klātbūtni norādīja informācija no elektroencefalogrāfijas - paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes smadzeņu puslodēs.

Neinformējošas ir arī citas aparatūras metodes - galvaskausa kaulu rentgenogrāfija, datortomogrāfija. Viņi apstiprina tikai blīvu audu defektus, bet neizskaidro to attīstības iemeslu.

Precīza Arnolda Šiāra kroplības diagnostika bija iespējama, ieviešot ārstu praksē magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Pētījuma laikā speciālisti redz visas mīksto audu struktūru patoloģiskas izmaiņas - dažādu defektu klāstu, to lokalizāciju, kurām smadzenīšu daļām ir prolapss, smadzeņu lieluma attiecību kopumā.

Pilns Chiari kroplības MRI attēls ļauj speciālistiem noskaidrot veidošanās cēloni - piemēram, intrauterīnās attīstības laikā vai audzēja procesa dēļ, slimības smagumu un izvēlēties optimālo ārstēšanas iespēju. Noteikti ņemiet vērā laboratorisko izmeklējumu rezultātus - asinis, cerebrospinālais šķidrums. Ja ir infekcija, ārsts izvēlas pretiekaisuma zāles..

Ārstēšanas taktika

Arnolda Kiari sindroma izpausmju apkarošanas metodes izvēle ir tieši atkarīga no anatomisko traucējumu nopietnības. Piemēram, ja smadzenītes un medulla oblongata atrodas nedaudz zem normas nosacītās robežas, tad īpaša iejaukšanās nav nepieciešama. Terapija būs simptomātiska - zāles smadzeņu asinsrites uzlabošanai, antioksidanti, vitamīnu terapija.

Tā kā ar mērenu Arnolda Šiāra sindroma gaitu ārstēšanai obligāti jābūt visaptverošai:

  • dehidratācijas zāles;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
  • pretsāpju līdzekļi;
  • muskuļu relaksanti;
  • vitamīni
  • antioksidanti un antihipoksanti.

Ja ir smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmes, speciālisti izlemj par ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamību. Operācija ir nepieciešama cerebrospinālā šķidruma dinamikas korekcijai, galvaskausa fossa lieluma palielināšanai, audzēja izgriešanai tās diagnozes gadījumā.

Vēl viena situācijas ķirurģiskas uzlabošanas iespēja tiek uzskatīta par apvedceļu ķirurģiju - mākslīgas cerebrospināla šķidruma plūsmas izveidošana no galvaskausa dobuma uz ķermeņa apakšējām daļām. Tas ļauj novērst smadzeņu vielas pietūkumu un izvairīties no nāves..

Prognoze

Pats Arnolda Kiari sindroms jau apdraud cilvēku smadzeņu veselīgu attīstību un darbību. Tomēr, izvēloties labvēlīgu tā 1 varianta kursu - savlaicīgu diagnostiku, agrāku ārstēšanu, prognoze ir labvēlīga. Dzīves ilgums nav daudz mazāks nekā citiem cilvēkiem..

Komplikāciju gadījumā - audu saspiešana, elpošanas / sirds un asinsvadu centra nomākšana - otrais slimības veids, eksperti prognozēs ir ļoti uzmanīgi. Vitāli svarīgās aktivitātes dekompensācija var notikt jebkurā laikā - nepieciešami reanimācijas pasākumi un ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās.

Bērni ar iedzimtu anomāliju Chiari fiziskā un intelektuālā ziņā atpaliek no vienaudžiem. Viņam ir noteikta invaliditāte, lai sniegtu sociālo atbalstu..

Nav izstrādāta īpaša Arnolda kroplības profilakse. Topošajai māmiņai jāievēro veselīga dzīvesveida noteikumi - jāatsakās no sliktiem ieradumiem, vairāk atpūsties un savlaicīgi iziet visus ārsta noteiktos izmeklējumus..

Arnolda Kiari sindroms

Galvenā informācija

Arnolda-Kiari sindroms ir smadzeņu kroplība - smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par koordināciju, muskuļu tonusu un līdzsvaru. Patoloģijai tiek piešķirts kods saskaņā ar ICD-10 Q07.0, un tā ir smadzenīšu mandeļu pazemināšana līdz pirmā un dažreiz arī otrā kakla skriemeļa līmenim (zem Chamberlaina līnijas) un bloķē normālu cerebrospinālā šķidruma plūsmu..

Slimība visbiežāk tiek kombinēta ar mikrogīriju, smadzeņu aizmugurējās daļas saspiešanu, smadzeņu akvedukta stenozi, bazilārā iespaidu, intussuscepciju, kvadrupola nepietiekamu attīstību un citām nervu sistēmas malformācijām. Sindroms visbiežāk tiek novērots personām vecumā no 12 līdz 71 gadam un nepārsniedz 000,9%.

Smadzenītes lokalizācija un struktūra

Patoģenēze

Patofizioloģija parasti balstās uz neatbilstību starp aizmugurējās galvaskausa fossa izmēriem un tajā esošās nervu sistēmas struktūrām, kā arī:

  • dzemdes kakla skriemeļu ķermeņu anomāliju attīstība, ieskaitot to sadalīšanu visbiežāk no pirmā (šis attīstības mehānisms notiek 5% gadījumu), atlanta asimilācija - dzemdes kakla skriemeļa saplūšana ar pakauša kaulu;
  • smadzenīšu struktūru pārvietošana smadzeņu straujas augšanas periodā ar lēnām augošiem galvaskausa kauliem;
  • hidrocefālija - pārmērīga cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās;
  • syringomyelia - patoloģisks dobumu veidošanās process muguras smadzenēs;
  • mielomeningocele - iedzimts defekts nervu caurules attīstībā;
  • dažādas iedzimtas slimības, tai skaitā platibēzija, Dandija-Valkera anomālija.

Klasifikācija

Atkarībā no klīniskā attēla un anatomisko noviržu attīstības pakāpes ir četri Arnolda-Kiari sindroma veidi..

Arnolda Kiari 1. tipa anomālija ir klasiskā smadzeņu kroplības versija

1. tipa Arnolda-Kiari sindroms izpaužas kā smadzeņu smadzeņu mandeles iekļūšana mugurkaula kanāla dobumā, izraisot hidromieliju un aizmugurējās galvaskausa fossa struktūru pazemināšanos zem lielajiem pakauša forameniem par 3-5 mm vai vairāk, un nav citu nervu sistēmas malformāciju. Dzīves ilgums parasti nepārsniedz 25–40 gadus.

2. tipa smadzenīšu defekts

Tas attēlo smadzenīšu un stumbra audu dažādu struktūru izlaišanu mugurkaula kanāla dobumā, savukārt šo neirovertebrālo kroplību apvieno ar mielomeningoceļu (iedzimtu mugurkaula trūci) un hidrocefāliju. Manifestācija notiek praktiski tūlīt pēc piedzimšanas.

Arnold Chiari kroplības 3 veidi

Malformāciju raksturo pakauša encefalocēles klātbūtne un dažādas otrā veida anomālijas pazīmes. Parasti nav saderīgs ar dzīvi.

Ceturtais tips Arnolda sindroms - Chiari

Tās kodolā ir smadzenīšu visu vai atsevišķo struktūru aplāzija vai hipoplāzija, tas ir, tā var būt pilnīga un starpsumma. Pirmais variants ir diezgan reti sastopams un tiek kombinēts ar citām smagām nervu sistēmas patoloģijām un slimībām, tai skaitā anencefaliju, amēliju. Ar starpsummu agenesis tiek novērotas citu smadzeņu daļu kroplības, piemēram, tilta agenesis, ceturtā kambara neesamība utt..

Smadzenīšu hipoplāzija rodas visa smadzenīšu samazināšanās veidā vai aptver atsevišķas daļas, savukārt normālas struktūras tiek saglabātas, nezaudējot funkciju. Pastāv vienpusēja un divpusēja, lobar, lobular un intracortical hipoplāzija. Izmaiņas cerebellāzes skrejlapu konfigurācijā parasti tiek parādītas allogīrijas, poligirijas vai hagia veidā.

Turklāt daži autori izšķir divus papildu veidus:

  • tips “0” - slimībai ir līdzīga klīniskā aina ar Arnolda Šiāra sindromu, bet bez anatomiskām izmaiņām mandeles prolapss vai smadzeņu hipoplāzijas;
  • tips “1,5” - pacientiem atklājas ne tikai smadzenīšu mandeles pakauša kaulos, bet arī smadzeņu stumbrs.

Cēloņi

Papildus iedzimto un ģenētisko faktoru lomai ir arī vairākas smadzeņu defektu rašanās teorijas. Tradicionālā teorija saka, ka mandeles izlaidumu izraisa muguras smadzeņu virknes sasprindzinājums, kas rodas, spailes vītnes spriegošanas laikā attīstoties vienai vai otrai kroplībai. Izņēmums ir 1. tipa Chiari slimība, jo vienīgais pārkāpums šajā gadījumā ir mandeles izlaišana un to var izraisīt:

  • hidrodinamiskās parādības - cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpums;
  • galvaskausa un dzimšanas traumas;
  • kroplības - nelieli izmēri un ierobežoti pakauša forameni var izraisīt mandeles pazemināšanos mugurkaula kanāla lūmenā;
  • neparasti saspringta saite - tā dēvētais gala pavediens (saskaņā ar Dr. M. B. Royo Salvador teoriju - Filum System).

Turklāt zinātnieki identificē vairākus faktorus, kas var palielināt pirmā veida Arnolda-Kiari anomālijas attīstības risku:

  • ģenētiskā predispozīcija - patoloģijas klātbūtne vecākiem un attālākiem senčiem, lai gan hromosomu anomālijas vēl nav identificētas;
  • ievainojumi, īpaši kritieni, var izraisīt spailes vītnes saspiešanu un palielinātu spriedzi un izraisīt smadzeņu mandeles izlaišanu;
  • sievietes nepareiza izturēšanās un slikti ieradumi bērna piedzimšanas periodā - ļaunprātīga lietošana un haotiski medikamenti, smēķēšana, alkohola lietošana un arī vīrusu slimības.

Simptomi

Dažādu veidu Arnolda Šiāra sindroma simptomi var ievērojami atšķirties - tas viss ir atkarīgs no pakauša reģiona nervu struktūru sasprindzinājuma un saspiešanas pakāpes, bet visbiežāk pacientiem ir:

  • galvassāpes;
  • pakāpenisks galvas apkārtmēra pieaugums;
  • periodiskas sāpes dažādās mugurkaula daļās;
  • parēze un sāpes dažādās ekstremitāšu zonās;
  • redzes un jutības traucējumi, ieskaitot disestēziju un parestēziju;
  • troksnis ausīs;
  • sejas, okulomotorā nerva paralīze;
  • drebuļi;
  • reibonis lēkmes;
  • bezmiegs;
  • vemšana
  • ģībonis
  • nistagms;
  • apnoja;
  • traucēta sfinkteru, mēles muskuļu, rīkles, nejutīgums un dažādas muskuļu vājuma izpausmes;
  • traucēta rīšanas spēja (disfāgija);
  • atmiņas traucējumi;
  • kustību nekonsekvence (ataksija) un tā rezultātā neveikla gaita, un pārkāpumi ir visizteiktāki veidošanās stadijā;
  • skolioze;
  • grūtības ķermeņa stāvokļa un līdzsvara uzturēšanā, kā arī koordinācijā;
  • grūtības izteikt domas un izvēlēties vārdus.

Arnolda-Kiari sindroma izpausmes ir hroniskas, tām ir tendence palielināties intensitātei, kas katru reizi ievērojami pasliktina pacienta stāvokli un ierobežo viņa parasto dzīvesveidu.

Visbīstamākais ir tas, ka Arnolda-Kiari anomālija var izraisīt pēkšņu nāvi, jo mugurkaula centri ir atbildīgi par sirds un asinsvadu funkcijām, un smadzenīšu mandeles spiediens uz tām var izraisīt elpošanas apstāšanos - apnoja, kas novedīs pie nāves.

Simptomi, kas izraisa anomāliju Arnolds Chiari 1 grāds

Pirmās pakāpes patoloģiju parasti nosaka nejauši MRI laikā, jo papildus apnojas un ģīboņa epizodēm pacienti var izjust tikai:

  • sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā;
  • jutības samazināšanās.

Pārbaudes un diagnostika

Pie pirmajām pazīmēm ir nepieciešams veikt neiroloģisku pārbaudi un novērtēt klīnisko un funkcionālo traucējumu smagumu. Lai apstiprinātu diagnozi, visbiežāk tiek izmantoti šādi faktori:

  • neirofotografēšanas tehnika, vēlams MRI;
  • elektroencefalogrāfija;
  • Galvaskausa rentgenstūris;
  • mielogrāfija, kas ļauj identificēt muguras smadzeņu augšējās daļas, smadzeņu stumbra defektus, kā arī smadzenīšu lokalizāciju zem Chamberlain iezīmes pakauša foramenos.

MRI rezultāti ar Arnold Chiari anomāliju ar syringomyelic cistu un normāli

Ārstēšana

Ārstēšanas taktika dažāda veida Arnold-Chiari smadzenīšu malformācijām parasti ir konservatīva vai neiroķirurga pārdomāta un atspoguļo dekompresiju, manevrēšanu (ar smagu hidrocefāliju) vai pakauša kraniotomiju..

Tomēr, pateicoties Dr. M. B. Rojo Salvadors ir izstrādājis novatorisku etioloģiskās ārstēšanas paņēmienu - Filuma sistēmu, kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloni un spriedzes patoloģisko mehānismu, izmantojot minimāli invazīvu termināla diega ķirurģisku griešanu. Tehnikas priekšrocība ir spēja ar minimālu risku apturēt Arnolda Šiāra slimību (mirstība - 0%), galvenais ir atklāt kroplības un pēc iespējas ātrāk veikt operāciju. Parasti tas prasa ne vairāk kā 45 minūtes un ļauj sasniegt simptomātisku uzlabošanos, un dažos gadījumos pat paaugstināt smadzeņu mandeles. Neskatoties uz īso atveseļošanās periodu, šai metodei ir vairāki trūkumi:

  • pēc operācijas paliek neliela šuve;
  • var rasties subjektīva ekstremitāšu spēka samazināšanās sajūta;
  • uzlabota smadzeņu asinsriti pēcoperācijas perioda sākumā var izraisīt garastāvokļa svārstības.

Bet tās ir nelielas neērtības, salīdzinot ar pakauša kraniotomijas trūkumiem, kuros:

  • mirstība 1-12%;
  • slimības cēlonis nav novērsts, tāpēc uzlabojumi saglabājas īsu laiku;
  • operācijas sekas var būt ļoti nopietnas un neparedzamas, ieskaitot smadzeņu edēmu, turpmāku smadzeņu mandeles izlaišanu, neiroloģisko simptomu saasināšanos, hemodinamiskos traucējumus, hidrocefāliju, pneimoencefaliju, intracerebrālas asiņošanas, tetraparēzi, neiroloģisko deficītu utt..

Arnolda Kiari anomālija: patoloģijas veidi un ārstēšanas pazīmes

Chiari anomālija tiek diagnosticēta diezgan vienkārši un pietiekami, lai veiktu MRI. Patoloģiju var izārstēt tikai ar operāciju..

Arnolda-Kiari anomālijas attīstības mehānisms

Arnolda Kiari anomālija ir iedzimta kroplība, kas parādās nelielas galvaskausa kapacitātes rezultātā. Šajā brīdī smadzenes maina savu standarta atrašanās vietu un daļēji "migrē" mugurkaula lūmenā. Klīnika var izpausties tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Daži pacienti par to nejauši uzzina pēc 30 gadiem..
Slimība ir parādā savu vārdu diviem zinātniekiem. Pirmais, Hans Chiari, bija austriešu patologs, kurš 19. gadsimta beigās aprakstīja četras smadzeņu veidošanās anomālijas. Otrs ir Jūlijs Arnolds, kurš tajā pašā laikā pētīja smadzenīšu un mandulu smadzeņu mandeles pārvietošanos lielajos pakauša foramenos..

70–85% cilvēku kroplības ir saistītas ar cerebrospinālo tukšumu klātbūtni, kas piepildīti ar cerebrospinālo šķidrumu. Pēdējās uzskaitītās patoloģiskās izmaiņas ir syringomyelia.

Patiesa robeža vienas smadzeņu pārejai uz citu dabā neeksistē. Piešķiriet tikai nosacītu līniju, kurai tiek ņemti lieli pakauša forameni, kas ir nepilna laika un "iziet" no galvaskausa. Faktiski tas pieder pie aizmugurējās galvaskausa fossa vai, kā ārsti to bieži apzīmē, kuņģa-zarnu trakta, kurā atrodas tilts, medulla oblongata, smadzenītes. Šīs patoloģijas rezultāts ir tieši šo nodaļu fizioloģiskās lokalizācijas izmaiņas.

Iekļūstot kanāla lūmenā, smadzenes atrodas sašaurinātā stāvoklī un rada cerebrospinālā šķidruma un hemodinamikas bloku. Trešdaļā gadījumu šajā vietā tiek diagnosticēti vienlaicīgi embrioģenēzes traucējumi, kas tikai pasliktina klīnisko ainu..

Slimības veidi un pazīmes katram no tiem

1891. gadā Chiari zinātnieki identificēja četrus šīs slimības veidus. Šī klasifikācija ir aktuāla mūsdienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

  1. Arnolda Kiari 1. tipa anomālija - to raksturo samazinājums pa pakauša galvaskausa fossa sastāvdaļu mugurkaula asi līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
  2. II tips - ļoti bieži jūs varat redzēt hidrocefālijas attīstību.
  3. III tips - nav sastopams tik bieži kā pirmie divi, un to raksturo ievērojama lielāko daļu aizmugurējās galvaskausa fossa komponentu pārvietošanās..
  4. IV tips - smadzenīšu hipoplāzija, kamēr tā nekustas.

Ja cilvēkam ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to dzīvot nav iespējams.

Starp muguras smadzenēm un smadzenēm ir noteikta atšķirība, kas ir pakauša foramen. Šajā vietā tie ir savienoti, un virs tā ir lokalizēta aizmugurējā galvaskausa fossa, kurā atrodas smadzenītes, tilts un medulla. Ar Chiari slimību smadzeņu audi iekrīt pakauša foramenos, kā dēļ tiek saspiesti šajā apgabalā lokalizētie iegarenie un muguras smadzenes..

Chiari sindroms pieder pie iedzimtām galvaskausa un mugurkaula augšējās daļas savienojumu patoloģijām.

Slimības klātbūtni ir iespējams noteikt vienas līdz divu dienu laikā no dzimšanas brīža, taču daži slimības veidi ir sastopami tikai pieaugušā vecumā. Visbiežāk Arnolda Kiari slimība attīstās kopā ar syringomyelia, kurai raksturīgi tukši laukumi muguras smadzenēs un medulla oblongata.

Cēloņi

Arnolda Kiari sindroms nesen tika uztverts kā tīri iedzimts, kas izriet no patoloģiskas grūtniecības, kurai pievienojās augļa attīstības procesu pārkāpums dzemdē.

Šī teorija identificēja šādus slimības sākuma cēloņus:

  • infekcijas, ko māte pārnēsā grūtniecības laikā (masaliņas, vējbakas, hepatīts);
  • zāļu lietošana ar teratogēnu iedarbību;
  • smēķēšana un atkarība no alkohola, psihotropās vielas;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi (kaitīga ķīmiska ražošana utt.);
  • jonizējošā starojuma ietekme uz sievieti.

Bet tagad diezgan bieži viņi runā par šīs anomālijas iegūto statusu.

Tiek uzskatīts, ka viņi var izprovocēt šo slimību:

  • traumatiski galvaskausa kaulu bojājumi dzemdību laikā;
  • nepareiza dzemdniecības taktika (piemēram, dzimstības kontrole dabiskā veidā ar anatomiski šauru iegurni un lielu augli);
  • vakuuma nosūcēju un knaiblīšu lietošana;
  • neskaitāmas TBI bērnībā.

Iepriekš minētie iemesli noved pie starpsienu šuvju bojājumiem un galvaskausa fizioloģiskās veidošanās pārkāpumiem: pakauša kauls ir saplacināts un samazināts, aizmugurējās galvaskausa fossa ietilpība neatbilst tajā esošo struktūru tilpumam. Pēdējos saspiež augošās lielās smadzeņu puslodes un caur lielu pakauša foramenu "izstumj" mugurkaula kanāla lūmenā. Situācija tiek novērota arī jaunveidojumos, lielās cistās, kas var "pārvietot" smadzenītes un stumbru.

Nevar novērst anomāliju, bet, ja regulāri apmeklējat ārstu grūtniecības laikā, to var savlaicīgi diagnosticēt.

Simptomatoloģija

Visbiežāk tiek diagnosticēta 1. pakāpes Arnolda Kiari anomālija. Tas apvieno šādus sindromus:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholisko dzērienu hipertensija;
  • Cerebellobulbar.

Uz šī fona tiek skartas galvaskausa nervu šķiedras un līdz pusaudža vecumam viņi dzīvo bez šīs patoloģijas simptomiem. Dažiem cilvēkiem pirmās pazīmes kļūst pamanāmas pēc 20 gadiem.

Hipertensīvs sindroms, kas raksturīgs Arnolda Čiaija anomālijai, izpaužas šādās pazīmēs:

  • Sāpes dzemdes kakla un pakauša rajonā, kas izpaužas klepojot un šķaudot, kā arī sakarā ar muskuļu sasprindzinājumu šajā vietā;
  • Bezcēloņa vemšana;
  • Kakla muskuļu sasprindzinājums;
  • Nesakarīga runa;
  • Pavājināta kustību koordinācija;
  • Nekontrolētas acu šūpoles (nistagms).

Laika gaitā smadzeņu stumbra un apkārtējo nervu bojājumu dēļ cilvēkam ir šādi simptomi:

  • Redzes pasliktināšanās;
  • Divdaļīgs attēls acu priekšā (diplopija);
  • Problēmas norijot;
  • Dzirdes traucējumi;
  • Bieža reibonis;
  • Troksnis ausīs;
  • Miega traucējumi, ko papildina elpošanas apstāšanās caur degunu un muti vismaz 10 sekundes;
  • Samaņas zudums;
  • Nepietiekama asiņu piegāde smadzenēm, kas izpaužas zemā asinsspiediena dēļ, mainot ķermeņa stāvokli.

Ar Arnolda Kiari anomāliju simptomi pastiprinās asu asu pagriezienu dēļ, un slimība izpaužas šādi:

  • Reibonis pastiprinās;
  • Troksnis ausīs kļūst arvien skaļāks;
  • Biežāk tiek zaudēta apziņa;
  • Pusei mēles notiek atrofiskas izmaiņas (lieluma samazināšanās);
  • Balsenes muskuļi vājina, kuru dēļ kļūst grūti elpot, un balss sēž;
  • Ekstremitāšu, galvenokārt augšējo, muskuļu vājināšanās.

Bieži vien patoloģiju raksturo syringomyelic sindroms, un šajā gadījumā tā izpaužas šādi:

  • Jušanas traucējumi;
  • Muskuļu audu olbaltumvielu deficīts (hipotrofija);
  • Nejutīgums;
  • Vēdera refleksu vājināšanās vai pilnīga neesamība;
  • Iegurņa anomālijas
  • Neirogēna artropātija (locītavu kroplība).

Cerebellobulbara sindroms, kas rodas ar Kiari slimību, izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • Trijzaru nerva funkciju pārkāpums;
  • Vestibulokohārais nervs;
  • Koordinācijas problēmas;
  • Nistagms;
  • Reibonis.

Otrā un trešā slimības pakāpe izpaužas līdzīgi, bet pirmie simptomi ir redzami pēc 2-3 dienām no dzimšanas brīža. 2. tipa Arnold Chiari anomālijām ir atšķirīgas iezīmes:

  • Skaļa elpošana, kas dažreiz apstājas uz 10-15 sekundēm;
  • Divpusēja balsenes muskuļu vājināšanās, kā rezultātā attīstās rīšanas problēmas, un degunu bieži izmet šķidra pārtika;
  • Nistagms;
  • Augšējo ekstremitāšu muskuļu sacietēšana paaugstināta tonusa dēļ;
  • Zila āda (cianoze);
  • Kustību grūtības līdz pat ķermeņa daļas paralīzei (tetraplegija).

Trešais anomālijas veids ir daudz grūtāks un nopietnu pārkāpumu dēļ reti saderīgs ar dzīvi.

I tipa chiari anomālija ir visizplatītākā sindroma forma, kuras klīniskās pazīmes nosacīti tiek apvienotas piecos sindromos:

  • Hipertensijas sindroms izpaužas kā cephalgia, asinsspiediena paaugstināšanās no rīta, dzemdes kakla muskuļu sasprindzinājums un hipertoniskums, diskomforts un sāpes mugurkaula kakla daļā, dispepsijas simptomi, vispārēja ķermeņa astēnija.Jaundzimušajiem ir vispārējs nemiers, vemšana strūklakā, zoda un ekstremitāšu trīce un traucējumi.. Bērns pastāvīgi raud, atsakās no krūts.
  • Pacientu smadzeņu darbības traucējumu gadījumā izruna mainās, runa kļūst skandāla, rodas vertikāls nistagms. Viņi sūdzas par biežu reiboni, kustību koordinācijas trūkumu, nestabilu gaitu, roku trīcēšanu, nelīdzsvarotību, dezorientāciju telpā. Pacienti ar lielām grūtībām veic vienkāršas mērķtiecīgas darbības, skaidrības un kustību koordinācijas trūkumu.
  • Galvaskausa nervu bojājumi izpaužas kā radikulārā sindroma pazīmes. Pacientiem ir ierobežota mēles un mīksto aukslēju mobilitāte, kas izraisa pasliktinātu runu un ēdiena uzņemšanu. Viņu balss mainās uz degunu un aizsmakumu, runa kļūst neskaidra, apgrūtināta elpošana. Nakts elpošanas pārkāpums tiek atzīmēts lielākajai daļai pacientu. Viņiem ir hipopnea, centrālā vai obstruktīvā apnoja, ar progresēšanu attīstās akūta elpošanas mazspēja. Personas ar sindromu ir grūti dzirdamas un neredzamas, viņiem ir dubultā redze un troksnis ausīs. No redzes orgānu puses pacienti atzīmē fotofobijas un sāpju klātbūtni, pārvietojoties ar acs āboliem. Oftalmologi bieži atklāj anisokoriju, izmitināšanas spazmu vai skotomas. Viens no galvenajiem sindroma simptomiem ir hipestezija - sejas un ekstremitāšu ādas jutīguma samazināšanās. Šādas patoloģiskas izmaiņas ir saistītas ar ādas receptoru slāpētu reakciju uz ārējiem stimuliem: karstumu vai aukstumu, injekcijām, insultu. Smagos gadījumos nervu galos parasti pārstāj uztvert dažādus eksogēnus efektus.
  • Syringomyelic sindroms - sarežģīts simptomu komplekss, kas izpaužas kā ekstremitāšu parestēzija vai nejutīgums; muskuļu tonusa un to nepietiekama uztura izmaiņas, kas izraisa miastēniskus traucējumus; perifēro nervu bojājumi, kas izpaužas kā sāpes ekstremitātēs; iegurņa orgānu disfunkcija, kas izpaužas kā defekācijas grūtības vai spontāna urinācija; iespējamā artropātija - locītavu bojājumi.
  • Pacientiem ar piramidālu nepietiekamību tiek samazināta izturība apakšējās ekstremitātēs un spēja smalki kustēties, ierobežots kustību diapazons, paaugstināts muskuļu tonuss - tā sauktā spastika, piemēram, spastiska gaita. Cīpslu refleksu palielināšanās tiek apvienota ar vienlaicīgu ādas refleksu - vēdera - samazināšanos. Varbūt patoloģisko refleksu parādīšanās. Pacienti cieš no smalkām motorām.

Jebkura neuzmanīga kustība pastiprina patoloģijas simptomus, padara tos izteiktākus un spilgtākus. Galvas stāvokļa maiņa ir biežs samaņas zuduma iemesls.

Arnold-Chiari anomālijas 0. un 1. tipa neiroloģiskie simptomi visbiežāk sāk uztraukties 20–40 gadu vecumā. Smadzenīšu mandeles dislokācijas pakāpe nelabvēlīgu faktoru ietekmē var palielināties. Visbiežāk sūdzības ar MAK 0 tipu ir galvassāpes, galvenokārt dzemdes kakla-pakauša lokalizācijas, kā arī kakla sāpes.

Arnolda anomālija - 1. tipa chiari pieaugušajiem biežāk izpaužas kā sūdzības par nistagmu, dizartriju, ataksiju, tīšu trīci (trīce ar brīvprātīgām kustībām), galvassāpēm, reiboni, pavājinātu jutību, parēzi, novājinātiem iegurņa orgāniem, pavājinātu sirdsdarbību un ritmu, elpošanas ritmu., asinsspiediena labilitāte, galvaskausa nervu mandātu grupas bojājuma simptomi (IX, X, XI, XII pāri) - sejas jutīguma un sīpola traucējumu pārkāpums (rīšanas un runas traucējumi).

Otrās pakāpes Arnolda-Kiari sindroms pirmo reizi neizpaužas pieaugušajiem, bet gan jaundzimušajiem vai agrā bērnībā. 2. tipa MAK ir smagāka, bērni ar šo patoloģiju jau piedzimst ar hidrocefālijas galvaskausa formu. Hidrocefālija traucē normālu attīstību. Turklāt šādus bērnus cieš no elpošanas, sirdsdarbības un rīšanas traucējumiem..

Bieži vien slimību pavada konvulsīvi krampji. Bērniem attīstās nistagms, apnoja, stridors, balss saišu parēze, disfāgija ar regurgitāciju, traucēts tonis ekstremitātēs. Neiroloģisko simptomu smagums galvenokārt ir atkarīgs no cerebrospinālā šķidruma traucējumu smaguma, nevis no smadzeņu mandeles ektopijas pakāpes..

Arnolda-Kiari sindroma klasifikācija

Chiari anomālija tiek novērota 3-8 cilvēkiem no 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Šāds skrējiens ir saistīts ar dažāda veida dažāda veida kroplībām. Daži no tiem nav atrasti dzīves laikā, jo tie neizpauž izteiktu klīniku. Trūkumu sadala ne tikai ņemot vērā smadzeņu struktūru pārvietošanos, bet arī saistībā ar to “zaudēšanas” pakāpi.

Pastāv 4 kropļojumu veidi:

  • pirmajam raksturīgs tikai smadzenīšu mandeļu "zaudējums" no galvaskausa, tāpēc ārsti to uzskata par vislabvēlīgāko;
  • otro apzīmē gandrīz visas aizmugurējās smadzenes izlaišana, kas jau pasliktina patoloģijas prognozi;
  • trešais ir visbīstamākais. Papildus faktam, ka visi kuņģa-zarnu trakta veidojumi atrodas ārpus galvaskausa, tie bieži atrodas hernial izvirzījumā, ko veido muguras smadzeņu membrānas. Tam pievieno defektu kakla kaulos un skriemeļu arkās. Turklāt lielo pakauša foramenu izmērs ievērojami pārsniedz normu;
  • ceturtais - tas tikai daļēji tiek attiecināts uz sindromu. Galu galā tas ir raksturīgs smadzeņu veidošanās pārkāpumam, bet ne tā struktūru mežģījumiem.

Pirmo divu veidu chiari anomālija tiek novērota daudz biežāk nekā citi. Šo situāciju izraisa fakts, ka divi citi slimības veidi ir vienkārši nesavienojami ar dzīvi un mazulis mirst dažas dienas pēc piedzimšanas.

Grādi

Protams, pirmā patoloģijas smaguma pakāpe ir visvieglākā. Šajā gadījumā tā simptomi praktiski netiek atklāti. Ja attīstās izteikts slimības klīniskais attēls, to provocē iepriekšējs galvas ievainojums, neiroinfekcija un slikta asinsriti.

Otrās un trešās pakāpes Arnolda-Kiari anomālija ir saistīta ar vienlaicīgām centrālās nervu sistēmas kroplībām, tāpēc pacienta stāvoklis un turpmākās dzīves prognoze ir daudz sliktāka. Novērotā:

  • garozas normālas arhitektonikas izmaiņas;
  • konvolūcijas hipoplāzija;
  • cistu veidošanās.

Patoloģijas terapija

Asimptomātiskas slimības ārstēšana netiek veikta. Ja pacientiem ir sāpes kaklā vai kaklā, un nav citu simptomu, tad tiek veikta konservatīva terapija. Pacientiem ieteicams lietot muskuļus relaksējošus, pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus..

Neiroloģisku traucējumu klātbūtnē jutības traucējumu, parēzes, muskuļu tonusa traucējumu un sāpīguma gadījumā, ko nevar apturēt ar zālēm, tiek noteikta operācija.

Ķirurģiska iejaukšanās, kurā var izdalīt kakla divu un smadzenīšu pirmo divu skriemeļu aizmugurējo pusi, novērš stumbra saspiešanu. Operācijas laikā izturīgajā materiālā tiek iesprausts plāksteris no mākslīgā materiāla, kas normalizē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju.

Slimības gadījumā pacientiem tiek veiktas manevrēšanas operācijas, kuru laikā cerebrospinālais šķidrums tiek izvadīts no muguras smadzeņu centrālā kanāla, kas ir iepriekš paplašināts. Ar lumboperitoneālo kanalizāciju cerebrospinālais šķidrums tiek novirzīts uz krūtīm vai vēderu.

Ir vairāki slimības ārstēšanas veidi. Noteiktas metodes izvēli ārsts veic saskaņā ar patoloģijas iezīmēm.

Arnolda-Kiari sindroma klīniskās izpausmes

Arnolda-Kiari sindroms izpaudīsies dažādos veidos, jo klīnika ir pilnībā atkarīga no tā veida un vadošā sindroma, no kuriem ir seši. Galvenos patoloģijas simptomus izraisa cilmes veidojumu saspiešana, tāpēc pasliktinās cerebrospinālā šķidruma aizplūšana, asinsrite pasliktinās, tiek traucēta nervu struktūra, kas rodas no galvaskausa caur lielajiem pakauša kauliņiem.

Manifestācijas pazīmes atkarībā no anomālijas veida

I tipa slimības galvenā iezīme ir tās ilgstoša asimptomātika un dažreiz arī mūža garumā. Kaut arī ķermeņa kompensējošās spējas ir lielas, tas nepavisam neizpaužas un parasti kļūst par nejaušu atklājumu, veicot MRI par citu kaiti.

II tipa chiari kroplības bieži kombinē ar mugurkaula trūcēm, kas atrodas jostas rajonā.

Nejauciet ar disku ar trūci. Meningomyelocele vai muguras smadzeņu trūce ir nervu audu izvirzījums, kas stiepjas caur atveri, ko veido neaizsargāts skriemeļa arka.

Šīs patoloģijas pazīmes rodas tūlīt pēc piedzimšanas un atrodas bulbara sindroma attīstībā. Bērns nevar normāli sūkāt, viņš pastāvīgi aizrīties, spļaut. Piens var noplūst caur bērna degunu. Ir arī problēmas ar elpošanu, proti, ar tās ritmu, ir apnojas periodi, tas ir, tā apstāšanās.

III tipa kroplības gadījumā (95% gadījumu tas beidzas letāli), visas smadzeņu aizmugurējās daļas atrodas hernial maisiņā. Turklāt tiek novēroti vienlaicīgi nervu un kaulu audu defekti. Bērns pats neelpo, mazuļa sirds un asinsvadu sistēma ir traucēta, pateicoties medulla oblongata saspiešanai..

IV tipa chiari anomālija, kurai nav nekā kopīga ar iepriekšminēto un ir uzskaitīta tikai ar vēsturiskām tradīcijām, izpaužas smadzeņu disfunkcijā: traucēta koordinācija, motoriskās prasmes, trīce, nistagms (svārsta veida acu saraustīšana).

6 galvenie sindromi

Arnold-Chiari anomālijas klīniku pārstāv seši vadošie simptomu kompleksi ar atšķirīgu smagumu katram pacientam.

Tie ietver šādus sindromus:

  • smadzenītes - raksturīgs reibonis, traucēta koordinācija un mērķtiecīgas kustības. Pacients ir nestabils, viņš šūpojas dažādos virzienos. Dažreiz rodas trīce pirkstos, mainās runa: pacients izrunā vārdus zilbēs, skaļi, it kā pasakot kādu dzejoli. Īpaša zīme ir acs ābolu (nistagms) svārstīgās kustības, kas vērstas uz leju. Šo acu svārstīgo kustību dēļ bieži attīstās dubultošanās;
  • hipertensīvi-hidrocefālija - veidojas uz fona, kas bloķē cerebrospinālā šķidruma plūsmu no smadzeņu subarachnoidālās zonas tajā pašā muguras smadzenē, kad smadzenīšu mandeles “izkrīt” pakauša foramenos. Ar cerebrospināla šķidruma absorbciju venozās asinīs nepietiek. Rezultātā attīstās intrakraniāla hipertensija, pēc tam - hidrocefālija (palielināti kambari un zemādas telpas). Šis patoloģiskais process izraisa plīstošas ​​galvassāpes, kas aug no rīta un ar spriedzi; paaugstināts kakla muskuļu tonuss; bieža slikta dūša, ko bieži pavada vemšana, kas nav saistīta ar ēšanu;
  • bulbar-piramidāls - attīstās, kad tiek saspiesta medulla oblongata ar piramīdām. Galvenie simptomi ir paralīze un parēze (ekstremitāšu vājināšanās ar traucētu kustību tajās) un dažādas lokalizācijas nejutīgums, čurkstēšana, deguna balss, elpošanas un runas patoloģija;
  • vertebrobasilar nepietiekamība - principā ir pasliktinājusies asiņu piegāde kaulveida smadzenēm, pateicoties to piegādājošo asinsvadu saspiešanai. To papildina paroksizmāla reibonis, pēkšņs muskuļu tonusa un ģīboņa (ģīboņa) stāvokļa pazemināšanās, redzes pasliktināšanās;
  • radikulārs - rodas smadzeņu nervu bojājumu dēļ, kas pieder pūtīšu grupai (vagus, sublingvāli utt.). Tas izpaužas kā rīšanas, runāšanas, dzirdes traucējumu, nejutības sejas un aizmugures mēles pārkāpums;
  • syringomielitis - ir saistīts ar cistu klātbūtni muguras smadzeņu audos. Problēmas veidojas jutīgajā sfērā: tiek saglabāta tās dziļā (proprioceptīvā) daļa, kas ir atbildīga par roku un kāju stāvokļa uztveri kosmosā, un pazūd sāpju, pieskārienu, temperatūras starpības sajūta. Simptomu kompleksu papildina arī atsevišķu ekstremitāšu vājums, iegurņa orgānu disfunkcija urīna nesaturēšanas formā.

Tas ir jāatceras: mazi bērni nevarēs jums pastāstīt par galvassāpēm, ekstremitāšu un ķermeņa nejutīgumu, reiboni, stabilitātes traucējumiem utt. Tāpēc vecākiem nevajadzētu ignorēt vemšanas, regurgitācijas parādīšanos zīdaiņiem, aizkaitināmību un bezcēloņu, no pirmā acu uzmetiena, raudāšanu. Tikai pediatrs vai neirologs var saprast šo izmaiņu iemeslu; jums nevajadzētu atlikt vizīti pie ārsta.

Simptomi

Rašanās (cik bieži simptoms izpaužas noteiktā slimībā)
Reibonis70%
Galvassāpes pakauša rajonā (sāpes kaklā)piecdesmit%
Nestabilitāte, ejot40%
Apgrūtināta rīšana (disfāgija, apgrūtināta rīšana, rīšanas traucējumi)10%
Runas grūtības (runas traucējumi, runas traucējumi, runas problēmas)5%
Ģībonis (samaņas zudums)5%
Sejas nejutīgums5%
Atšķirīga rakstura vemšana, ieskaitot neremdināmu5%
Dzirdes traucējumi (dzirdes traucējumi, dzirdes traucējumi, slikta dzirde)5%
Neskaidra skaņu izruna0%
Pakāpeniski palielinās vājums roku muskuļos0%

Arnold-Chiari anomālijas diagnoze

Defekta diagnoze balstās uz:

  • vēstures dati. Ārsts noteikti precizēs, kā noritēja grūtniecība, dzimšanas periods, vai bija toksīnu, medikamentu iedarbība;
  • iegūtais neiroattēlu attēls. Veiciet datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Turklāt MRI ir vairāk informatīvs, jo tas ļauj redzēt aizmugurējo galvaskausa fossa un smadzenes, kas tajā atrodas. CT lietošana bez intravenozas uzlabošanas, tas ir, rentgenstaru jodu saturoša līdzekļa ieviešana, ir bezjēdzīga - tā neatklās kroplības.

Smadzeņu apakšējo daļu “prolapss” no galvaskausa dobuma un tomogrammā novēroto citu cilmes struktūru stāvokļa maiņa norāda uz defektu.

Ārstēšana

Ja tiek atklāta novirze, steidzami jāsāk ārstēšana. Pirmie divi slimības veidi ir ārstējami.

Konservatīvā metode

Lai izrakstītu ārstēšanas kursu, ārstam jāizpēta visi pacienta pārbaudes rādītāji. Ja galvenais slimības simptoms ir galvassāpes, tad tiks izrakstīta konservatīva ārstēšana.

Tiks izrakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, muskuļu relaksanti:

  • Ibuprofēns;
  • Piroksikāms;
  • Diklofenaks;
  • Vecuronijs;
  • Atrakūrija;
  • Tubokurarīns.

Pēc sāpju sindroma novēršanas tiek noteikti diurētiskie līdzekļi. Aizsmakumu var noņemt, izmantojot logopēdu. Papildus narkotiku ārstēšanai vingrinājumi ir izdevīgi.

Terapijas kurss ilgst vairākus mēnešus, pēc tam ir jāveic pilnīga pārbaude. Ja nav pozitīvu rezultātu, tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana..

Terapeitiskie pasākumi

Ārstēšana šajā gadījumā ir konservatīva un ātra. Bet pirmais tiek uzskatīts par simptomātisku, jo tas neatrisina galveno problēmu - smadzeņu struktūru "zaudēšanu". Tikai operācija var radikāli mainīt situāciju. Metodes izvēle ir atkarīga no simptomu esamības vai neesamības, kā arī no to nopietnības.

Tas ir, ja MRI novirzes tika konstatētas attiecīgi nejauši, un viņi nerīkosies. Bet izteiktais klīniskais attēls nozīmē tūlītēju terapeitisko pasākumu sākšanu un lēmumu par operācijas nepieciešamību.

Konservatīvā ārstēšana tiek izvēlēta, ņemot vērā konkrētā sindroma izplatību. Tātad ar šķidruma hipertensiju tiek nozīmēti dehidratācijas līdzekļi, galvenokārt diurētiskie līdzekļi (Diacarb, Veroshpiron). Lai mazinātu galvassāpes, pacienti lieto nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (Paracetamols, Meloksikāms, Ketanovs). Viņi cīnās ar reiboni ar vestibulokoreaktīviem (Betagistin).

Bet visiem pacientiem ieteicams lietot šādas narkotiku grupas:

  • neiroprotektori (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolīti (cerebrolizīns, korteksīns);
  • B vitamīni (Milgamma, Combilipen);
  • antioksidanti (Mexiprim, Mexidol);
  • asinsvadu līdzekļi (citoflavīns, nikotīnskābe).

Visi no tiem palīdz cīnīties ar hipoksiju un normalizē vielmaiņas procesus nervu audos..

Uzlabojoties pacienta stāvoklim uz zāļu terapijas fona, viņi to ierobežo. Bet, kad nav vajadzīgā efekta un simptomi turpina pieaugt, tad viņi sāk radikālu cīņas pret patoloģiju stadiju.

  • šunta izveidošana, pēdējo izmanto galvaskausā uzkrātā "liekā" cerebrospinālā šķidruma izmešanai ar speciāla zemādas katetra palīdzību, kas tiek ievietots vēdera dobumā;
  • kaulu, kas veido galvaskausa aizmugurējo daļu, trepanācija un sekojoša pārveidošana. Šī operācija ietver arī smadzenīšu “piekārto” daļu noņemšanu un subarachnoidālās telpas “tīrīšanu”, tas ir, dažādu saaugumu un cistu izgriešanu, kas novērš cerebrospināla šķidruma aizplūšanu..

Jums jāatceras: pašārstēšanās un ārsta apmeklējuma atlikšana, ja ir Arnolda-Šīra anomālija, ir ārkārtīgi bīstama. Jo agrāk tika veikta operācija, jo lielākas iespējas atjaunot zaudētās funkcijas (jutīgumu, runu, kustības).

Ja I tipa kroplībai bieži nav vajadzīgs neviens no ārstēšanas veidiem, otrajā gadījumā ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta absolūti visiem pacientiem, un bērnībā.

Patoloģiskā procesa šķirnes

Ja pacientiem rodas smagas galvassāpes, sāpes kaklā, muskuļos un locītavās, viņiem tiek izrakstītas šādas zāļu grupas:

  1. Anestēzijas līdzekļi - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NPL sāpju mazināšanai - “Meloksikāms”, “Ibuprofēns”, “Voltaren”.
  3. Muskuļu relaksanti, lai mazinātu spriedzi no kakla muskuļiem - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sindroma patoģenētiskā ārstēšana ietver:

  • Zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diurētiskie līdzekļi cerebrospinālā šķidruma veidošanās samazināšanai un dehidratācijas nolūkos - "Furosemīds", "Mannīts".
  • B grupas vitamīni, kas atbalsta nervu sistēmas darbību optimālā līmenī un kuriem ir antioksidanta iedarbība - tiamīns, piridoksīns. Visizplatītākie vitamīnu produkti ir Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ja pacienta stāvoklis tiek atzīts par īpaši smagu, viņš nekavējoties tiek hospitalizēts intensīvās terapijas nodaļā. Tur pacients ir savienots ar ventilatoru, novērš esošo smadzeņu edēmu, novērš infekcijas patoloģijas un koriģē neiroloģiskos traucējumus.

Fizioterapeitiskais efekts papildina zāļu ārstēšanu, ļauj ātri sasniegt pozitīvus rezultātus, paātrina ķermeņa funkciju atjaunošanos un pacientu atveseļošanos. Neirologi izraksta:

  1. Krioterapija, kurai ir pretsāpju efekts, stimulē endokrīno dziedzeru darbību un stiprina imūnsistēmu.
  2. Ārstēšana ar lāzeru, kas uzlabo trofisko un mikrocirkulāciju bojājumā.
  3. Magnetoterapija, kurai ir vispārējs dziedinošs efekts un kas iedarbina ķermeņa iekšējās rezerves.

Pašlaik īpaši populāra ir kinezioloģiskā terapija, kuras mērķis ir attīstīt garīgās spējas un sasniegt fizisko veselību ar fizisko vingrinājumu palīdzību. Tas ir iekļauts arī šī sindroma ārstēšanas shēmā..

Ārstēšana vispār netiek veikta, ja patoloģija tika atklāta nejauši, tomogrāfiskās izmeklēšanas laikā pavisam cita iemesla dēļ, un pacientam nav raksturīgu simptomu. Eksperti veic šādu pacientu stāvokļa dinamisku uzraudzību..

Pastāvīgiem neiroloģiskiem traucējumiem ar parestēzijām, muskuļu distoniju, paralīzi un parēzi nepieciešama ķirurģiska korekcija. Operācija ir indicēta arī gadījumos, kad zāļu terapija nedod pozitīvu rezultātu. Operācijām ir viens mērķis - smadzeņu saspiešanas un pārkāpumu novēršana, kā arī normāla cerebrospināla šķidruma cirkulācijas atjaunošana.

Pašlaik neiroķirurgi glābj pacientu dzīvības, veicot dekompresijas un šunta operācijas. Pirmajā gadījumā tiek izgriezta pakauša kaula daļa, lai paplašinātu lielo atveri, un otrajā tiek izveidots risinājums cerebrospināla šķidruma aizplūšanai caur implanta caurulēm, lai samazinātu tā tilpumu un normalizētu intrakraniālo spiedienu..

Pēc operācijas visiem pacientiem tiek parādīti rehabilitācijas pasākumi. Ja ārstēšana bija veiksmīga, pacientiem tiek atjaunotas zaudētās funkcijas - elpošanas, motora, sirds un asinsvadu, nervu. Trīs gadu laikā ir iespējams patoloģijas recidīvs. Šādos gadījumos pacienti tiek atzīti par invalīdiem..

Chiari kroplībām ir šādi attīstības veidi:

  • Pirmais skats. Arnolda Kiari 1. tipa anomāliju raksturo smadzeņu mandeles iekļūšana pakauša foramenos. Slimība galvenokārt izpaužas pusaudža gados un dažreiz arī pieaugušā vecumā. Ļoti bieži ar 1. tipa Arnold Chiari kroplībām rodas hidromielija;
  • Otrais skats. Šī diagnoze tiek veikta pirmajās dienās no bērna piedzimšanas brīža. Anomālija Arnold Chiari 2. tipam ir ievērojami smagāka par 1 sugu. Viņas gadījumos pakauša dobumā iekrīt smadzeņu gabals (turklāt mandeles), kā arī ceturtais kambaris un medulla oblongata. Hidrocefālija ar šāda veida slimībām notiek daudz biežāk. Šīs parādības iemesls vairumā gadījumu slēpjas iedzimtā mugurkaula trūce;
  • Trešais skats. Tās atšķirības no otrā veida ir tādas, ka audi, kas ir iekrituši pakauša foramenā, ietilpst meningocele (trūce), kas atrodas dzemdes kakla-pakauša daļā;
  • Ceturtais skats. Tās būtība ir nepietiekami attīstītajā smadzenītē, kas atšķirībā no citiem slimības veidiem nepārvietojas pakauša foramenos. Daži eksperti uzskata, ka 4. tipa Chiari slimība ir daļa no Dandija-Valkera sindroma. To raksturo cistu attīstība, kas lokalizēta galvas aizmugurējā galvaskausa fossa un smadzeņu tūska.

Otrais un trešais anomāliju veids bieži notiek kopā ar citu nervu sistēmas audu patoloģisku attīstību, proti:

  • Smadzeņu garozas audu netipisks izvietojums;
  • Corpus callosum patoloģijas;
  • Polimirogrija (daudzas mazas savirzes);
  • Subkortikālo struktūru nepietiekami attīstīti audi, kā arī smadzenīšu sirpis.

Vai ir iespējama profilakse??

Īpaša iedzimtu malformāciju novēršana, kas ietver Arnolda-Kiari malformāciju, pašlaik nepastāv. Grūtniecēm atliek tikai rūpēties par savu un mazuļa veselību.

Lai samazinātu patoloģijas risku:

  • izvairieties no stresa situācijām un arodslimību novēršanas;
  • ievērot laba uztura principus un dienas fizioloģisko režīmu, gulēt vismaz 7-8 stundas;
  • regulāri apmeklē pirmsdzemdību klīnikas kārtējiem izmeklējumiem.

Pēc bērna piedzimšanas, ja iespējams, ir jāsargā viņu no ievainojumiem un infekcijām. Nevar ignorēt arī pediatra izmeklējumus, jo maziem bērniem vecāki bieži nepamana slimības pazīmes.