Galvenais / Audzējs

Zīdaiņu abscesa epilepsija

Audzējs

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka ar adekvātu noteiktas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnostiku. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas, tāpat kā slimības gaitas prognozē (

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka ar adekvātu noteiktas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnostiku. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas gan slimības gaitas prognozēšanā (intelekta drošība, jutība pret pretkrampju līdzekļiem), gan ārstēšanas taktikā. Tieši nosoloģiskā diagnoze nosaka, cik ātri jāuzsāk pretkrampju terapija, kādas zāles jāārstē, kādām jābūt pretkrampju devām un ārstēšanas ilgumam [1]..

Zīdaiņu abscesa epilepsija (DAE) ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas forma, kas galvenokārt izpaužas kā tipiski prombūtnes gadījumi ar debiju bērnībā un īpaša modeļa klātbūtne EEG (ģeneralizēta smaile-viļņa aktivitāte ar frekvenci 3 Hz) [2]. Šī ir viena no visvairāk izpētītajām epilepsijas formām. Neskatoties uz plaši izplatīto DAE izplatību, kā arī tās ilgstošo pētījumu, no pirmā acu uzmetiena DAE diagnoze šķiet vienkārša. Ir daudz neatrisinātu problēmu, kas attiecas gan uz šīs slimības etioloģiju, gan diferenciālo diagnozi un prognozi. Vietējā literatūrā ir daudz pārskatu par DAE. Pirmkārt, šīs ir sadaļas lielās monogrāfijās par epilepsiju, kuru autori ir M. J., Nikanorova un K. Y. Mukhins [3, 4]. Tomēr jāatzīmē, ka vairums pārskatu ir balstīti uz literatūras datiem un neņem vērā video EEG monitoringa ieviešanu plašajā klīniskajā praksē. Pašlaik, gatavojoties jaunajai epilepsijas un epilepsijas sindromu starptautiskajai klasifikācijai, epileptologi mēģina formulēt skaidrākus kritērijus DAE diagnozei. Iepriekš minētais ļāva mums vēlreiz pieskarties gan labi zināmiem, gan maz pētītiem šīs problēmas aspektiem..

1989. gada Starptautiskā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācija sniedz šādus bērnības abscesa epilepsijas diagnozes kritērijus [2, 3, 4]:

  • epilepsijas lēkmju sākums 6-7 gadu vecumā;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • plašāka izplatība meitenēm;
  • bieža (no vairākiem līdz vairākiem visas dienas laikā) prombūtne;
  • divpusēji, sinhronizēti simetriski smaiļu viļņi, parasti ar frekvenci 3 Hz, uz normālas galvenās bioelektriskās aktivitātes fona uzbrukuma brīdī EEG;
  • iespējama ģeneralizētu toniski-klonisku krampju (GTCS) attīstība pusaudža gados.

Zemāk mēs pievērsīsim uzmanību tam, kā šie diagnozes kritēriji tiek modificēti, ņemot vērā mūsdienu zināšanas par DAE.

Kopējā epilepsijas pacientu populācijā bērnības abscesa epilepsija rodas 2–8% gadījumu [2]. Tiek uzskatīts, ka DAE veido 10-12,3% no visiem epilepsijas gadījumiem, kas jaunāki par 16 gadiem. Katru gadu tiek reģistrēti 6,3 / 100 tūkstoši - 8,0 / 100 000 slimības gadījumu bērnu vecumā līdz 15 gadiem. 60 līdz 70% no visiem pacientiem ir meitenes.

Bērnu abscesa epilepsija pieder idiopātisko kategorijai, tas ir, tiem, kuros nav citu epilepsijas cēloņu, izņemot iedzimtu noslieci. Mantojuma veids nav precīzi noteikts. Iepriekš tika pieņemts, ka autosomāli dominējošais ir mantojuma veids ar izplatību atkarībā no vecuma. Vēlāk tika izvirzīta hipogēze par poligēno mantojumu. P. Loiseau et al. apsveriet faktu, ka epilepsijas EEG modelis un nosliece uz epilepsijas rašanos ir ģenētiski nosakāma, un pati DAE ir daudzfaktoriāla un ir ģenētisko un eksogēno faktoru mijiedarbības rezultāts [2]. Tika konstatēts, ka iedzimta epilepsijas slodze tiek novērota tikai 17–20% pacientu [2]. Šādos gadījumos proband radiniekiem ir gan tipiskas prombūtnes, gan vispārēji krampju veidi. Lielākā daļa DAE gadījumu ir sporādiski. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] sniedz vairākus ar DAE saistītus lokusus (1. tabula).

Tabula rāda, ka tikai dažas ģimenes ar 8q24 lokusu atbilst klasiskajiem DAE diagnozes kritērijiem, un pacienti ar 1p vai 4p lokusu, visticamāk, cieš no nepilngadīgo miokloniskās epilepsijas ar netipisku gaitu.

Neskatoties uz to, 75% monozigotu dvīņu, kuru brāļi un māsas slimoja ar DAE, tiek novērota tās pašas epilepsijas formas turpmāka attīstība. P. Loiseau et al. uzskata, ka epilepsijas attīstības risks bērnam, kura vecāki cieš no DAE, ir tikai 6,8% [2].

Klīniskās izpausmes

Tiek uzskatīts, ka epilepsijas lēkmes DAE var sākties 4 līdz 10 gadu vecumā. Maksimālais gadījumu skaits notiek 5–7 gados. Šīs epilepsijas formas sākums pirms ceturtā dzīves gada ir maz ticams, un pēc 10 gadiem tas ir ārkārtīgi reti [2]..

Epilepsijas lēkmes veids. Saskaņā ar 1989. gada Starptautisko epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikāciju par DAE tiek uzskatīti divu veidu ģeneralizēti krampji - tipiski neesamība un GTCS. Jaunākie pētījumi liecina, ka šie divu veidu krampji nevar notikt vienlaikus ar DAE. Lai sāktu DAE, ir raksturīgas tikai tipiskas prombūtnes, un GTKS var novērot pusaudža gados (pēc 12 gadiem), kad prombūtnes jau pazūd.

Kā jūs zināt, tipisks abscess ir īss (dažu sekunžu laikā) vispārējs uzbrukuma veids

ar pēkšņu sākumu un beigām uz apziņas traucējumiem fona. Tipiskām prombūtnēm ir savas klīniskās un EEG pazīmes dažādās abscesa epilepsijās (skatīt diferenciāldiagnozi). Bērns pārtrauc mērķtiecīgu darbību (runāšana, pastaigas, ēšana), kļūst nekustīgs un viņa skatiens izpaliek. Bieži tiek novērotas rupjas automātikas, īpaši uzbrukuma pirmajās sekundēs, kā arī uzbrukuma kloniskā vai tonizējošā sastāvdaļa. Palorors ir iespējams. Urinācija notiek ārkārtīgi reti. Bērns nekad neuzbrūk uzbrukuma laikā un dažas sekundes pēc uzbrukuma beigām atsāk koncentrētu darbību.

DAE gadījumā abscess ir tipisks, kam ir šādas īpašības:

  • faktori, kas provocē uzbrukumu - hiperventilācija (100% gadījumu), emocionāls stress (dusmas, bailes, pārsteigums, apbrīna, bēdas), intelektuālie faktori (intereses trūkums, apjucis uzmanība);
  • krampji var izzust vai samazināties to biežums ar fizisko un intelektuālo stresu;
  • uzbrukuma ilgums ir no 4 līdz 20 s;
  • augsts uzbrukumu biežums (piknoleptiskais kurss); krampju patieso biežumu bez video EEG monitoringa ir grūti noteikt, taču to var novērot no vairākiem desmitiem līdz simtiem krampju dienā;
  • krampji, kā likums, kļūst biežāki pēc pamodināšanas vai vakarā;
  • apziņa ir pilnībā zaudēta (pēc uzbrukuma - amnēzija);
  • bieži tiek novēroti automātismi (prombūtnes sarežģītība).

Saskaņā ar P. Loiseu et al. (2002), klīniskie kritēriji DAE diagnozes izslēgšanai ir [2]:

  • vienlaicīga klātbūtne klīniskajā attēlā par neesamību un GTKS;
  • nepilnīgs apziņas pārkāpums vai apziņas saglabāšana uzbrukuma brīdī;
  • izteikts plakstiņu mioklonuss, vienreizējs vai neregulārs galvas, stumbra vai ekstremitāšu mioklonuss abscesa laikā.

Pēdējais apgalvojums ir pretrunīgs, un ne visi autori tam piekrīt. Tajā pašā laikā visi pētnieki ir vienisprātis, ka tipiska abscesa miokloniskā komponenta klātbūtne, kā likums, ievērojami biežāk tiek novērota DAE, kas izturīgs pret pretkrampju līdzekļiem.

Dati par ģeneralizētu toniski-klonisku krampju biežumu pusaudžiem ar DAE ir pretrunīgi. Tiek uzskatīts, ka tie tiek atzīmēti 30-60% no visiem gadījumiem. Varbūt šis lielais krampju procents ir saistīts ar faktu, ka pētnieki ne vienmēr stingri ievēro DAE diagnozes kritērijus, un daži novērotie pacienti cieta no citām abscesa epilepsijām. GTKS sākas 5-10 gadus pēc prombūtnes sākuma. Pētnieki atzīmē faktu, ka krampji ir reti un labi apstājas ar pretkrampju līdzekļiem [2]. Dažiem pacientiem pēc miega trūkuma vai uz stresa situācijas fona var rasties sporādiski krampji. Faktori, kas palielina GTC risku pusaudža gados, ir pacienta vīriešu dzimums, epilepsijas salīdzinoši novēlota debija (vecumā no 9 līdz 10 gadiem) un ārstēšanas novēlota uzsākšana (68% gadījumu) [2]..

Neiropsihiskais statuss lielākajai daļai pacientu ar bērnības abscesa epilepsiju paliek normāls. Intelektuālo traucējumu nav [3, 4]. Neskatoties uz to, hiperaktivitātes traucējumi un / vai uzmanības deficīta traucējumi tiek novēroti 30-50% bērnu, kas ievērojami pārsniedz iedzīvotāju biežumu 5-7%. Lielākajai daļai pacientu ir mācīšanās grūtības [6], ko, tāpat kā uzvedības īpatnības, var izraisīt dažādi iemesli: paši krampji un pretkrampju līdzekļi, kā arī psiholoģiskas izmaiņas, kas novērotas pacienta vecākiem [2]..

Prombūtnes statuss. Dažiem bērniem ar DAE (7–24% gadījumu) var būt prombūtnes stāvokļa epizodes. Šajā gadījumā palielinās prombūtņu biežums, kas noved pie īpaša stāvokļa attīstības, ko galvenokārt raksturo dažāda pakāpes apziņas traucējumi: no vieglas miegainības līdz stuporam un letarģijai. Šis nosacījums ilgst no vienas stundas līdz vairākām dienām un bieži beidzas ar vispārēju toniski-klonisku krampju.

DAE elektroencefalogrāfiskais raksturojums

Frontālais EEG. Raksturīga divpusēja, sinhronā, simetriskā izlāde no lēnā viļņa kompleksiem. Paroksizmālo anomāliju biežums EEG ievērojami palielinās ar hiperventilāciju un miega laikā (ar REM pāreju uz NonREM fāzi). Lai provocētu epilepsijas modeli, varat izmantot gan hiperventilāciju, gan nomoda EEG reģistrēšanu pēc miega trūkuma. Jāuzsver, ka DAE tipiskā abscesa dažādi EEG varianti ir daudz biežāki nekā daži “ideāli” izteikti EEG modeļi, kas aprakstīti lielākajā daļā epileptoloģijas rokasgrāmatu [7]..

DAE ir raksturīgas šādas smailviļņu kompleksa īpašības:

  • kompleksa "smailā lēna viļņa" struktūrā var būt no 1 līdz 2 smailēm;
  • pirmajās 2 uzbrukuma sekundēs ir iespējami tikai polispiki (bez lēniem viļņiem). Šāds sākums, kā likums, ir saistīts ar abscesa mioklonisko komponentu;
  • izlādes frekvence svārstās no 2,7 līdz 4 Hz;
  • līdz uzbrukuma beigām samazinās izlādes biežums (par 0,5–1 Hz);
  • kompleksa amplitūda ir visizteiktākā frontālās un centrālās EEG vados. Pīķa amplitūda var samazināties līdz uzbrukuma beigām, dažreiz smaile pilnībā izzūd;
  • ir iespējama nemainīga izlādes asimetrija amplitūdā, īpaši pacientiem, kuri ārstējas;
  • izlādes ilgums ne mazāk kā 4, bet ne vairāk kā 20 s (vidēji 10–12 s). Kompleksam, kas ilgst vairāk nekā 5 s, kā likums, ir klīniskas izpausmes;
  • epilepsijas izdalījumi sākas pēkšņi un beidzas pakāpeniski.

P. Loiseau et al. (2002) uzskata, ka DAE nav raksturīga EEG izlādes sadrumstalotība (plīsums), vairāku tapas klātbūtne un gaismas jutība. Pēdējais apgalvojums nav ļoti pareizs. Fotojutība (vai fotosensitivitāte) ir polyspike - lēna viļņu kompleksu parādīšanās EEG, reaģējot uz fotostimulāciju. Fotosensitivitāte, visticamāk, tiek mantota atsevišķi no DAE, un to var novērot ar to, bet ar biežumu, kas nepārsniedz vispārējo bērnu populāciju. Tiek uzskatīts, ka fotoparoksismālas reakcijas maksimālais biežums ir bērnu vecumā no 7 līdz 14 gadiem - tas tiek novērots 14% zēnu un 6% meiteņu. Pēc pubertātes fona jutības biežums veselīgu cilvēku populācijā ir 1%. Jebkurā gadījumā šķiet bezjēdzīgi pakļaut bērnus ar DAE atkārtotiem fotojutības testiem ar negatīvu pirmo pētījumu. Lai aizliegtu bērnam ar DAE skatīties televizoru vai spēlēties ar datoru, ir jāpierāda nevis pati gaismas jutība, bet gan fakts, ka ir fotogēna epilepsija (ar epilepsijas lēkmju attīstību, reaģējot uz īpašu provocējošu fotogēno faktoru). Bērnam šādā situācijā jāveic rūpīga pārbaude, lai noteiktu fotogēno provocējošā faktora raksturu, un tas var būt ļoti atšķirīgs (saules gaismas mirgošana, mākslīgas gaismas mirgošana diskotēkā, televizora vai datora ekrāna mirgošana utt.).

Tiek pieņemts, ka ģeneralizēti tiek noteikta ģeneralizēta smailā lēnā viļņa izlāde, bet tā tiek mantota atsevišķi no DAE [7]. Tāpēc tas var rasties dažādās vispārinātās epilepsijas formās un veseliem cilvēkiem. Pašlaik tiek uzskatīts, ka šī EEG modeļa autosomāli dominējošā mantojuma veida hipotēze nav pamatota. Jāņem vērā dati, ka ģeneralizēta lēna viļņa izlāde var notikt aptuveni 1,5–2% bērnu, kas necieš no epilepsijas. Parasti tie ir veseli brāļi un māsas bērniem ar epilepsiju. Šajos gadījumos (ja nav klīnisku krampju) izdalījumiem nav klīniskas nozīmes, bet tie atspoguļo ģenētisku noslieci uz krampju attīstību. Ārstēšana, pēc H. Doosa [7] domām, ir nepieciešama tikai tajos gadījumos, kad laika gaitā šo EEG izpausmju biežums un smagums palielinās. Tādēļ DAE diagnoze jāveic nevis ar encefalogrāfiskiem datiem, bet tikai pamatojoties uz klīniskā un encefalogrāfiskā attēla kombināciju.

Interictal EEG DAE parasti tiek aprakstīts kā “normāls”. Tomēr ir iespējami daži bioelektriskās aktivitātes pārkāpumi. Diezgan bieži tiek atzīmēti parietālie-pakauša delta ritmi, kas samazinās, atverot acis [7]. Šī parādība tiek uzskatīta par labvēlīgu prognostisku simptomu - šādiem pacientiem GTKS vēlāk tiek atzīmēts retāk. Ja ir izkliedēta galvenās bioelektriskās aktivitātes palēnināšanās, vispirms mums jāizslēdz zāļu pārdozēšana, valproāta encefalopātijas klātbūtne. Palēnināšanās var notikt ar nepietiekamu DAE ārstēšanu ar fenitoīnu.

EEG laikā prombūtnes laikā tiek reģistrēta nepārtraukta ģeneralizēta epilepsijas aktivitāte, bieži, bet ne vienmēr līdzīga tai, kas raksturīga vienam tipiskam abscesam..

Diferenciālā diagnoze

Ar citām epilepsijas formām, kas raksturīgas tipiskām prombūtnēm, jāveic diferenciāldiagnoze. Papildus DAE abscesa epilepsijas “kontinuums” ietver šādas epilepsijas formas:

  • nepilngadīgo abscesa epilepsija;
  • nepilngadīgo miokloniskā epilepsija;
  • epilepsija ar miokloniskām nebūšanām;
  • periorāls mioklonuss ar neesamību;
  • plakstiņu mioklonuss ar neesamību;
  • agrā bērnībā abscesa epilepsija.

Visām iepriekšminētajām epilepsijas formām ir raksturīgas tipiskas prombūtnes, taču to klīniskās pazīmes, kā arī kursa pazīmes mainās atkarībā no epilepsijas formas. Šo epilepsijas formu neesamība var būt vai nu vienīgais krampju veids, vai arī to var kombinēt ar cita veida ģeneralizētiem krampjiem (GTC, mioklonuss) un tā var būt gan īsa (6–10 s), gan gara (apmēram 30 s). Tas var rasties gan ar pilnīgu, gan daļēju apziņas traucējumiem [8, 9]. Abscesa automātikas un motorisko komponentu smagums ir atšķirīgs arī atsevišķām epilepsijas formām (2. tabula).

Diezgan sarežģīta diagnostikas situācija rodas, ja tipiskas prombūtnes sākas pirms 4 gadu vecuma. Parasti prombūtne agrīnā bērnībā atšķiras no DAE. Abscesiem šajā gadījumā ir spanoleptiska gaita, tos var kombinēt ar cita veida krampjiem (mioklonusu, GTKS), tie ir izturīgi pret pretkrampju līdzekļiem. Bērniem ar šāda veida prombūtni, kā likums, ir neiroloģiski traucējumi un viņi cieš no garīgas atpalicības. Agrīnās bērnības abscesa epilepsija, kuru aprakstījuši H. Doose et al. 1965. gadā un iekļauts 1989. gada Starptautiskajā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā, šobrīd netiek uzskatīts par nosoloģiski neatkarīgu. Tipiskas prombūtnes ir aprakstītas arī simptomātiskas epilepsijas struktūrā ar dažādiem smadzeņu ievainojumiem - arteriovenozām malformācijām, audzējiem, meningītu utt. [2] Šajā situācijā joprojām nav skaidrs, vai tipiski abscesi ir smadzeņu bojājumu rezultāts vai smadzeņu bojājumu nejauša kombinācija ar epilepsijas idiopātisko formu..

Dažas diagnostikas grūtības var rasties tipiska abscesa diferenciāldiagnozes un sarežģīta fokusa uzbrukuma laikā. Parasti frontālais fokusa krampis klīniski var izskatīties kā abscess, jo tas var ātri izplatīt krampju uz abām puslodēm. Neskatoties uz to, EEG ir pamanāmas fokusa izmaiņas pirms smaile-viļņu kompleksu parādīšanās.

Kursa attīstība un prognoze

Vidējais prombūtnes ilgums ar DAE ir 6,6 gadi, t. E. prombūtnes izzūd 10–14 gadu vecumā [2]. Aizkavēšanās prombūtnē ne vienmēr nozīmē atveseļošanos no epilepsijas, jo pubertātes laikā ir iespējama GTKS rašanās (skatīt iepriekš). 6% gadījumu no visiem DAE gadījumiem pieaugušajiem saglabājas abscesi. Tie kļūst reti, dažreiz rodas uz provocējošu faktoru fona (miega trūkums, menstruācijas), to klīniskās izpausmes ir mazāk izteiktas [2].

Pacientiem ar DAE jānozīmē pretkrampju līdzekļi, jo epilepsijas lēkmes ir ļoti izplatītas un var izraisīt kognitīvus traucējumus. Turklāt jāapsver iespēja attīstīt nekonvulsīvu stāvokli. DAE ārstēšanas mērķis ir panākt klīnisku un encefalogrāfisku remisiju, t.i., pastāvīgu (vismaz divus gadus) klīnisku krampju neesamību un EEG normalizēšanu. Pēc dažādu autoru domām, pretkrampju līdzekļu klīniskā un laboratoriskā remisija ir iespējama 75–90% gadījumu [2, 3, 4].

DAE epilepsijas lēkmes labi nomāc gan plaša spektra pretkrampju līdzekļi (nātrija valproāts, lamotrigīns), gan pretapaugšanas zāles (etosoksimīds). No otras puses, DAE epilepsijas lēkmes ir pakļautas saasinājumam (biežākiem krampjiem un epilepsijas stāvokļa rašanās), ievadot karbamazepīnu vai vigabatrīnu. Dažas zāles (fenitoīns un fenobarbitāls) nav efektīvas prombūtnes ārstēšanā [10].

Tiek uzskatīts, ka nātrija valproāts (depakīns, konvulex, konvulsofīns) un etosoksimīds (suksileps) ir vienlīdz efektīvi DAE ārstēšanā, un tās ir pirmās izvēles zāles [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE bez ģeneralizētiem konvulsīviem krampjiem galvenā monoterapijas zāles ir etosoksimīds (suksileps), ko izraksta šādi: bērniem līdz 6 gadu vecumam sāciet ar 10–15 mg / kg (ne vairāk kā 250 mg / dienā) ar pakāpenisku devas palielināšanu ik pēc 4–7. dienas pirms krampju remisijas vai pirmo zāļu nepanesības pazīmju parādīšanās. Bērniem vecākiem par 6 gadiem jūs varat sākt ar 250 mg / kg, uzturošo devu 15-30 mg / kg dienā.

Iespēja panākt remisiju, monoterapijā ar nātrija valproātu un etosuksimīdu ir 70–75%, bet lamotrigīnam (lamictal) - 50–60% [2]. Papildus nedaudz zemākajai efektivitātei lamotrigīnam ir vēl viens trūkums - lēns ievadīšanas ātrums. Lietojot nātrija valproātu, priekšroka jādod ilgstošās darbības zāļu formām [11], proti, depakine chrono. Divkārša depakin hrono lietošana dienas laikā nodrošina stabilu zāļu koncentrāciju asinīs, līdz ar to arī tās efektivitāti un blakusparādību riska samazināšanos. Turklāt ērta deva (2 reizes dienā) arī atvieglo pacienta atbilstību.

Neliela daļa pacientu (no 10 līdz 15% no visiem DAE gadījumiem) sasniedz remisiju, ieceļot mazas hronodepakīna devas (10–15 mg / kg ķermeņa svara dienā). Ja remisija netiek sasniegta, deva jāpalielina līdz 20-30 mg / kg ķermeņa svara dienā. Ja nepieciešams, palielina līdz 40 mg / kg ķermeņa svara dienā, ar nosacījumu, ka zāles ir labi panesamas. Monoterapiju nevar uzskatīt par neefektīvu, kamēr nav sasniegtas maksimālās pieļaujamās pretkrampju devas. Ja maksimāli labi panesamās hronodepakīna devas nav efektīvas, ir iespējama alternatīva monoterapija ar etosoksimīdu (līdz 20 mg / kg ķermeņa svara dienā) vai lamotrigīnu (līdz 10 mg / kg ķermeņa svara dienā) [2, 11]..

Ja secīga monoterapija nav efektīva, ir indicēta divu pretkrampju līdzekļu lietošana [1, 2, 3, 4]. Ir pierādīts, ka nātrija valproāta un etosoksimīda kombinācija ir efektīvāka nekā šo zāļu monoterapija. Tiek arī uzskatīts, ka nātrija valproātam un lamotrigīnam ir sinerģisks efekts [1]. Tādēļ šī kombinācija ir iespējama DAE ārstēšanā. Lamotrigīna deva, ja to kombinē ar nātrija valproātu, jāsamazina līdz 5 mg / kg ķermeņa svara dienā..

Pretkrampju pretestība tiek novērota 5–10% no visiem DAE gadījumiem. Pat šādas pretestības klātbūtnē, kā likums, ir iespējams ievērojams krampju skaita samazinājums pretkrampju ietekmē..

Pretkrampju līdzekļu atcelšana ir iespējama pēc 1,5-2 gadiem pēc epilepsijas lēkmju pārtraukšanas. DAE pretkrampju ārstēšanas optimālais ilgums joprojām nav zināms, to var noteikt tikai, veicot ilgtermiņa perspektīvus daudzcentru pētījumus par šo jautājumu. Pretkrampju līdzekļu atcelšanas nosacījums ir arī EEG normalizēšana. Tiek uzskatīts, ka pretkrampju līdzekļu atsaukšana jāveic pakāpeniski (4–8 nedēļu laikā), lai novērstu recidīvu rašanos. Ja pubertātes laikā atkārtojas GTCS, tas ir iemesls pretkrampju līdzekļu atkārtotai iecelšanai.

Epileptoloģija ir neiroloģijas nozare, kurai raksturīga īpaši strauja attīstība. Mūsu idejas par dažādu epilepsiju un epilepsijas sindromu etioloģiju un gaitu pastāvīgi mainās, tiek pārskatīti to diagnozes kritēriji. Mēs ceram, ka jaunajā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā, kas tagad tiek izveidota, tiks ņemti vērā visi jaunākie dati par DAE.

Par literatūras jautājumiem, lūdzu, sazinieties ar redaktoriem.

E. D. Belousova, medicīnas zinātņu kandidāte
Medicīnas zinātņu kandidāts A. J. Ermakovs
Maskavas Pediatrijas un bērnu ķirurģijas pētījumu institūts, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava

Nav

Neesamība ir specifisks simptoms, ģeneralizētas epilepsijas lēkmes veids. To raksturo īss ilgums un krampju trūkums..

Ar vispārinātiem uzbrukumiem patoloģiskā impulsa perēkļi, kas veido ierosinājumu un izplata to caur smadzeņu audiem, tiek lokalizēti vairākos tā reģionos uzreiz. Patoloģiskā stāvokļa galvenā izpausme šajā gadījumā ir samaņas izslēgšana uz dažām sekundēm.

Sinonīms: nelieli epilepsijas lēkmes.

Cēloņi

Galvenais prombūtnes attīstības substrāts ir smadzeņu neironu elektriskās aktivitātes pārkāpums. Paroksizmāla spontāna elektrisko impulsu pašiz ierosināšanās var notikt vairāku iemeslu dēļ:

  • ģenētiskā predispozīcija hromosomu aberāciju rezultātā;
  • pirmsdzemdību (hipoksija, intoksikācija, augļa infekcija) un perinatālo (dzimšanas traumu) faktori;
  • nodota neiroinfekcija;
  • intoksikācija;
  • traumatiskas smadzeņu traumas;
  • ķermeņa resursu izsīkšana;
  • hormonālās izmaiņas;
  • vielmaiņas un deģeneratīvi traucējumi smadzeņu audos;
  • jaunveidojumi.

Parasti uzbrukuma sākšanos ietekmē provocējoši faktori, piemēram, hiperventilācija, fotostimulācija (gaismas zibspuldzes), spilgts, mirgojošs redzes diapazons (videospēles, animācija, filmas), pārmērīgs garīgs stress.

Ritmiskas spontānas elektriskās izlādes, iedarbojoties uz dažādām smadzeņu struktūrām, izraisa to patoloģisku hiperaktivāciju, kas izpaužas īpašā prombūtnes klīnikā.

Šajā gadījumā epilepsijas fokuss noregulē citas smadzeņu daļas viņu darba režīmam, izraisot pārmērīgu ierosmi un kavēšanu..

Veidlapas

  • tipisks (vai vienkāršs);
  • netipisks (vai sarežģīts).

Vienkāršs abscess ir īss, pēkšņi epilepsijas lēkmes sākums un beigas, ko nepavada būtiskas muskuļu tonusa izmaiņas.

Netipiski krampji, kā likums, rodas bērniem ar garīgiem traucējumiem uz simptomātiskas epilepsijas fona. Uzbrukumu papildina diezgan izteikta muskuļu hipo- vai hipertonitāte, atkarībā no rakstura, kas izšķir šādus kompleksa abscesa veidus:

  • atonisks;
  • akinetic;
  • miokloniski.

Daži autori arī šķirni izolē ar aktīvu veģetatīvo komponentu.

Galvenais abscesa diagnozes veids ir EEG - smadzeņu elektriskās aktivitātes pētījums.

Atkarībā no vecuma, kurā pirmo reizi parādās patoloģiskais stāvoklis, prombūtnes tiek sadalītas bērniem (līdz 7 gadiem) un nepilngadīgajiem (12–14 gadi).

ILAE (Starptautiskā cīņa pret epilepsiju) komisija oficiāli atzina 4 sindromus, kurus pavada tipiskas prombūtnes:

  • bērnības abscesa epilepsija;
  • nepilngadīgo abscesa epilepsija;
  • nepilngadīgo miokloniskā epilepsija;
  • miokloniskā abscesa epilepsija.

Pēdējos gados ir aprakstīti, pētīti un ierosināti iekļaušanai klasifikācijā citi sindromi ar tipiskām nebūšanām: plakstiņu mioklonija ar nebūšanām (Jivona sindroms), periorāla mioklonija ar nebūšanām, stimulu jutīga abscesa epilepsija, idiopātiska ģeneralizēta epilepsija ar fantoma prombūtnēm..

Netipiski prombūtnes gadījumi rodas Lennox-Gastaut sindromā, miokloniski-statiskā epilepsijā un lēna miega nepārtrauktos smaiļu viļņos.

Zīmes

Tipiska prombūtne

Tipiski abscesa krampji tiek novēroti daudz biežāk. Viņiem ir raksturīgs pēkšņs sākums (pacients pārtrauc pašreizējo darbību, bieži sasalst ar prombūtnes skatienu); cilvēkam ir ādas bālums, ir iespējamas ķermeņa stāvokļa izmaiņas (neliels slīpums uz priekšu vai atpakaļ). Ar vieglu abscesu pacients dažreiz turpina veikt darbības, taču ir strauja reakcijas uz stimuliem palēnināšanās.

Uzbrukuma sākumu provocē tādu faktoru ietekme kā hiperventilācija, fotostimulācija (gaismas zibspuldzes), spilgts, mirgojošs redzes diapazons (videospēles, animācija, filmas), pārmērīgs garīgs stress.

Ja pacients sarunājās lēkmes laikā, tad viņa runa palēninās vai pilnībā apstājas, ja viņš gāja, tad apstājās, ir norobežots vietā. Parasti pacients neveido kontaktu, neatbild uz jautājumiem, bet reizēm lēkme tiek izbeigta pēc asas dzirdes vai taustes stimulācijas.

Uzbrukums vairumā gadījumu ilgst 5-10 sekundes, ļoti reti līdz pusminūtei, apstājas tik pēkšņi, kā sākas. Dažreiz nelielas epilepsijas lēkmes laikā tiek novērota sejas muskuļu raustīšanās, retāk - automātisms (lūpu laizīšana, kustību norīšana)..

Pacienti bieži nepamana lēkmes un neatceras tos pēc samaņas atjaunošanās, tāpēc aculiecinieku pārskati ir svarīgi, lai šajā situācijā veiktu pareizu diagnozi..

Netipisks abscess

Netipisks vai sarežģīts abscess attīstās lēnāk, pakāpeniski, tā ilgums ir no 5-10 līdz 20-30 sekundēm. Uzbrukumi, kā likums, ir garāki, un tos papildina izteiktas muskuļu tonusa svārstības. Uzbrukuma laikā ir iespējams piliens vai piespiedu urinēšana. Klīnisko izpausmju klāsts šajā gadījumā ir plašs: plakstiņu, acs ābolu, sejas muskuļu patvaļīga raustīšanās, tonizējošas, kloniskas vai kombinētas parādības, autonomie komponenti, automātisms. Pacients ar netipisku abscesu parasti zina, ka ar viņu ir noticis kaut kas neparasts..

Sarežģītu abscesu ar mioklonusu raksturo bezsamaņa un sejas vai augšējo ekstremitāšu, retāk citas vietas, muskuļu vai atsevišķu muskuļu saišķu simetriska divpusēja raustīšanās..

Saistībā ar šādām nebūšanām provokatīvo faktoru loma ir liela (asas skaņas, spilgti, strauji mainīgi vizuālie attēli, palielināta elpošanas slodze utt.). Parasti tiek novērota plakstiņu, uzacu, mutes kaktiņu un dažreiz arī acs raustīšanās. Jitter ir ritmisks, vidēji ar frekvenci 2-3 sekundē, kas atbilst bioelektriskām parādībām EEG.

Atoniskajam variantam raksturīga ķermeņa vertikālo stāvokli atbalstošo muskuļu tonusa samazināšanās vai strauja samazināšanās. Pacients, kā likums, pēkšņas mīkstuma dēļ nokrīt uz grīdas. Tiek atzīmēta apakšžokļa, galvas, roku pārkare. Fenomenus pavada pilnīgs samaņas zudums. Dažreiz raustīšanās notiek pacienta muskuļu tonusa samazināšanās, kas atbilst elektrisko impulsu ritmiskajiem viļņiem, kas izplatās caur smadzeņu audiem.

Netipiski krampji, kā likums, rodas bērniem ar garīgiem traucējumiem uz simptomātiskas epilepsijas fona.

Tonizējošu abscesu raksturo straujš konvulsīvs krampis ar acs ābolu nolaupīšanu uz augšu, pārmērīgas izliekšanās vai pārmērīgas piepūles parādības dažādās muskuļu grupās. Krampji var būt simetriski vai izolēti muskuļu grupā: ķermenis ir saspringts, rokas ir sakrautas dūrē, galva tiek izmesta atpakaļ, acs āboli ir savīti, žoklis ir saspiests (mēles nokošana var notikt), skolēni ir paplašināti, nereaģē uz spīdēt.

Sejas ādas hiperēmija, dekoltē zona, paplašināti skolēni, piespiedu urinēšana uzbrukuma laikā, daži avoti tiek klasificēti atsevišķā kategorijā - abscesi ar veģetatīvo komponentu.

Atsevišķs šīs patoloģijas veids izolācijā ir pietiekami reti. Bieži vien pacientam, kurš cieš no nelieliem epilepsijas lēkmes, ir jauktas prombūtnes, kas pārmaiņus notiek visu dienu vai laika gaitā pārveidojas no vienas sugas uz otru.

Diagnostika

Diagnostikas pasākums abscesa apstiprināšanai ir smadzeņu jeb EEG (optimāli - video-EEG) elektriskās aktivitātes izpēte..

Citas instrumentālās pētījumu metodes: magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija (attiecīgi MRI un CT), pozitronu emisija (PET) vai vienfotonu emisijas datortomogrāfija - ļauj reģistrēt izmaiņas smadzeņu struktūrās (traumas, asiņošana, jaunveidojumi), bet ne tās darbībā.

Tipiska abscesa raksturīga iezīme ir samaņas traucējumi, kas korelē ar vispārēju, 3-4 frekvences (ārkārtīgi reti - 2,5-3) Hz smaiļu viļņu, polispike izlādi saskaņā ar EEG rezultātiem.

Netipisks abscess EEG pētījumā izpaužas ar lēniem ierosmes viļņiem (EEG ir galvenā abscesa apstiprināšanas metode

Ārstēšana

Pareiza ārstēšana prasa precīzu sindromoloģisko diagnozi. Visbiežāk slimības vai sindroma, kurā attīstās prombūtne, farmakoterapijai izmanto šādus līdzekļus:

  • pretkrampju līdzekļi (etouksimīds - ar tipisku abscesu, valproiskābe, acetazolamīds, felbamāts);
  • trankvilizatori (klonazepāms);
  • barbiturāti (fenobarbitāls);
  • sukcinimīdi (Mesuksimīds, Fensuksimīds).

Profilakse

Abscesu novēršana ir apgrūtināta to attīstības neparedzamības dēļ. Tomēr, lai samazinātu lēkmes risku raksturīgas patoloģiskas slimības vai sindroma nesējā, ir nepieciešams:

  • novērst pārmērīgus kairinātājus (skaļa mūzika, spilgta animācija, videospēles);
  • izslēgt intensīvu fizisko un garīgo stresu;
  • normalizēt miega nomoda režīmu;
  • izvairieties no alkoholisko un tonizējošo dzērienu lietošanas;
  • lietojiet stimulantus piesardzīgi.

Sekas un komplikācijas

Parasti līdz 20 gadu vecumam tipiskas prombūtnes pazūd pašas no sevis. Tomēr dažos gadījumos abscesi tiek pārveidoti par lieliem epilepsijas lēkmēm, kas var saglabāties ilgu laiku, dažreiz visu mūžu. Pastāv 4 labvēlīgas prognostiskās pazīmes, kas norāda uz mazu epilepsijas lēkmju mazo varbūtību pacientiem ar raksturīgu prombūtni:

  • debija agrīnā vecumā (4–8 gadi) uz neskarta intelekta fona;
  • citu uzbrukumu trūkums;
  • laba terapeitiskā reakcija uz monoterapiju ar vienu pretkrampju līdzekli;
  • citu izmaiņu neesamība EEG, izņemot tipiskus vispārinātus maksimālā viļņa kompleksus.

Netipiskas prombūtnes ir grūti ārstējamas, prognoze ir atkarīga no pamata slimības..

Ar rezistenci pret terapiju ir iespējama nelielu epilepsijas lēkmju saglabāšana visā pacienta dzīves laikā. Šajā gadījumā socializēšanās ir daudz grūtāka krampju rašanās un smaguma neparedzamības dēļ.

Nav

Absence ir nekonvulsīvs īstermiņa uzbrukums, kurā apziņa daļēji vai pilnīgi nereaģē uz ārējiem stimuliem. Tas var ilgt no dažām sekundēm līdz pus minūtei, citiem bieži vien nav laika to pamanīt. Uzbrukumi sākas bērniem pēc 4 gadu vecuma un parasti pāriet ar vecumu, bet arī iepriekšējo slimību dēļ tie var rasties pieaugušajiem. Prombūtne aptver līdz 15–20% no kopējā bērnu skaita, pieaugušajiem - tikai 5%.

Cēloņi

Abscesu cēloņi bieži paliek neskaidri, jo paši krampji lielākoties netiek pamanīti. Pētnieki norāda, ka uzbrukums ir noticis ģenētiskas noslieces dēļ, taču arī šis jautājums nav pilnībā izprotams. Ar vieniem un tiem pašiem sindromiem tiek atzīmētas dažādas gēnu mutācijas. Pie citiem cēloņiem pieder plaušu hiperventilācija, kurā ķermenis cieš no hipoksijas, smadzeņu ķīmisko vielu nelīdzsvarotības un toksisko vielu saindēšanās..

No iedarbinošajiem faktoriem ir zināma neiroinfekcija (encefalīts, meningīts), ievainojumi un smadzeņu audzēji, nervu sistēmas patoloģijas un iedzimti konvulsīvi traucējumi. Turklāt abscess var būt epilepsijas pazīme..

Simptomi

Abscesa lēkme ilgst līdz pusminūtei, šajā periodā apziņa pilnībā vai daļēji nereaģē uz apkārtējo realitāti. Cilvēks nekļūst kustīgs, viņa skatiena nav, viņa seja un ķermenis pagriežas pret akmeni, plakstiņi plandās, lūpas smako, sakošļājas, vienlaicīga roku kustība, runas apstāšanās.

Pēc tam dažās sekundēs tiek novērota atveseļošanās. Pacients turpina darīt to, ko izdarīja, un neatceras izslēgšanas brīdi. Šādus uzbrukumus var atkārtot desmitiem vai pat simtiem reižu dienā.

Vecuma pazīmes

Absolūcijai ir vairākas atšķirības pieaugušajiem un bērniem. Bērnībā šo stāvokli klasificē kā vieglu epilepsiju. To novēro 15–20% bērnu un pirmo reizi diagnosticē ne agrāk kā 4 gadus. Uzbrukuma laikā tiek atzīmēti visi raksturīgie simptomi (atslāņošanās, reakcijas uz stimuliem trūkums, lēkmes atmiņas trūkums), un pēc tam bērns atgriežas normālās aktivitātēs. Bīstami ir tas, ka peldēšanās laikā, šķērsojot ceļu, var notikt uzbrukums. Bērniem ar šiem simptomiem vienmēr jābūt redzamiem pieaugušajiem. Ja prombūtnes laikā apmeklē skolu, institūtu un citas izglītības iestādes, tas var radīt problēmas.

Abscesa lēkmes bērniem parasti ir īslaicīgas un nepiesaista citu uzmanību. Bet tie var izprovocēt snieguma samazināšanos nodarbību laikā, uzmanības novēršanu. Ja uzbrukuma laikā tiek veiktas automātiskas darbības, nepieciešams konsultēties ar speciālistu, jo pastāv augsts abscesa pārejas uz epilepsiju risks..

Abscess pieaugušajiem tiek novērots tikai 5% iedzīvotāju. Un, lai arī uzbrukuma ilgums šajā vecumā ir īsāks, tas rada ne mazāk bīstamas. Šādi cilvēki nedrīkst vadīt automašīnu, izmantot potenciāli dzīvībai bīstamu aprīkojumu vai peldēties un peldēties vieni. Uzņēmējdarbības veikšana var būt problēma. Pieaugušā vecumā prombūtni bieži pavada būtisks galvas trīce, kas noved pie kustību un ģīboņa koordinācijas zaudēšanas. Ir iespējama arī roku trīce..

Klasifikācija

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm prombūtni katrā atsevišķā cilvēkā var attiecināt uz vienu no piecām šķirnēm.

  1. Epilepsijas abscess. Pacients atmet galvu, zaudē līdzsvaru, skolēni savelkas. Uzbrukums sākas negaidīti, ilgst 5–60 sekundes un beidzas uzreiz. Šādas epizodes var būt līdz 15-150 dienā. Psihes izmaiņas nav iezīmētas.
  2. Mioklonālais abscess. Pacients zaudē samaņu, kamēr notiek ekstremitāšu, sejas vai visa ķermeņa abpusēji krampji.
  3. Netipisks abscess. Apziņas zuduma periods ir ilgs, lēkmes sākums un beigas ir pakāpeniskas. To novēro galvenokārt ar smadzeņu bojājumiem, un to var pavadīt garīga atpalicība. Ārstē slikti.
  4. Tipisks abscess, raksturīgs maziem bērniem. Īslaicīgs samaņas zudums, pacients sasalst nekustīgi, sejas izteiksme nemainās, nav reakcijas uz kairinātājiem. Pēc dažām sekundēm viņš atgriežas realitātē, atceroties uzbrukumu. Izprovocēta visbiežāk ar hiperventilāciju, miega trūkumu, pārmērīgu garīgo stresu vai relaksāciju.
  5. Komplekss abscess, raksturīgs 4–5 gadu vecumam. Uzbrukuma laikā pacients veic stereotipiskas kustības ar lūpām vai mēli, žestus, pazīstamas automātiskas darbības (drēbju un matu sakārtošanu). Ārēji ir grūti atšķirt no bērna ierastās izturēšanās. Bieži vien palielinās muskuļu tonuss, un tad galva nav iztukšota, acs āboli savelkas, ķermenis dažreiz izstiepjas atpakaļ. Smagos gadījumos bērns sper soli atpakaļ, lai saglabātu līdzsvaru. Bet dažreiz, kad apziņa tiek izslēgta, muskuļu tonuss, gluži pretēji, tiek zaudēts, un pacients nokrīt. Ritmiskās kustības parasti ir divpusējas, tās bieži ietekmē sejas muskuļus, retāk roku muskuļus. Uzbrukums ilgst desmitiem sekunžu, kamēr cilvēku var paņemt ar roku un veikt vairākas darbības. Pēc lēkmes pacientam šķiet, ka kaut kas ir noticis, un viņš var pat paziņot, ka apziņa ir izslēgta.

Diagnostika

Elektroencefalogrāfija palīdz novērst prombūtni. Ja EEG reģistrē trīs maksimālos viļņus sekundē, tas ir tipisks abscess (vienkāršs vai sarežģīts), ja tiek novēroti asi un lēni viļņi, vairāki pīķa viļņu kompleksi ir netipiski neesoši. Pastāv arī abscesa variants, ko sauc par Lennox-Gastaut sindromu, ar to ir 2 maksimālie viļņi sekundē..

Diferenciāldiagnozei tiek veikts asins tests toksisko komponentu klātbūtnei un minerālvielu līmenim. Smadzeņu MRI ieteicams izslēgt pietūkumu, traumu, insultu vai savlaicīgi atklāt neiroloģiskus simptomus. Absenss jānošķir no ģīboņa, kam raksturīgs asinsspiediena paaugstināšanās, smadzeņu asinsvadu izmaiņas, neiroze un histērija..

Ārstēšana

Abscesa ārstēšanai nepieciešams izslēgt visus kairinošos un provocējošos faktorus, kā arī stresu. Pacientam tiek izrakstīta pretkrampju terapija ar etosoksimīdu vai valproiskābi. Ja pastāv ģeneralizētu toniski-klonisku krampju rašanās risks, vispirms tiek parakstīta valproiskābe, kaut arī tai piemīt teratogēna īpašība. Ja neviena no šīm zālēm nav piemērota (slikti panesama, neefektīva), ir norādīts Lamotrigīns. Ir iespējama arī kombinēta terapija ar divām no šīm trim zālēm. Lielāko daļu citu pretkrampju līdzekļu neiesaka neefektivitātes un iespējamā kaitējuma dēļ. Traumu audzēja un citu patoloģiju, kas saistītas ar neesamību, audzēja gadījumā tiek nozīmēta pamata slimības ārstēšana.

Prognoze

Ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Bērniem abscess parasti izzūd, pieaugot vecākiem. Bet, ja ir bieži miokloniski krampji, novirzes intelekta attīstībā vai ja ārstēšana ar narkotikām nedod efektu, prognoze ir sliktāka. Ārstēšanu atceļ pakāpeniski, ja ilgstoši pilnīgi nav krampju un normalizējas EEG.

Šis raksts ir izlikts tikai izglītības vajadzībām, un tas nav zinātnisks materiāls vai profesionāls medicīnisks padoms..

Zīdaiņu abscesa epilepsija

Zīdaiņu abscesa epilepsija ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas forma, kas rodas pirmsskolas un sākumskolas vecuma bērniem ar raksturīgiem simptomiem prombūtnes un patognomonisku pazīmju veidā uz elektroencefalogrammas. Tas izpaužas pēkšņā un īslaicīgā apziņas pārtraukumā, bieži dienas laikā, neietekmējot bērna neiroloģisko stāvokli un intelektu. Pediatriskā abscesa epilepsiju klīniski diagnosticē ar tipisku paroksizmu, ko apstiprina EEG pētījums. Pacientiem nepieciešama īpaša terapija ar pretepilepsijas zālēm.

Galvenā informācija

Zīdaiņu abscesa epilepsija (DAE) ir aptuveni 20% no visiem epilepsijas gadījumiem bērniem līdz 18 gadu vecumam. Slimības debija notiek 3 līdz 8 gadu vecumā, meitenēm patoloģijas biežums ir nedaudz lielāks. Jau 1789. gadā Tissots aprakstīja abscesu kā simptomu. Detalizēts abscesa EEG attēla apraksts tika iesniegts 1935. gadā. Tas ļāva ticami klasificēt šāda veida paroksizmu kā epilepsijas sindromu grupu, tomēr 1989. gadā tika izdalīta atsevišķa mazuļu epilepsijas nosoloģiskā forma. Slimība joprojām ir aktuāla pediatrijā, jo vecāki bieži vien var nepamanīt bērna neesamību un ilgstoši neuzmanības dēļ norakstīt šo stāvokli. Šajā sakarā novēlota ārstēšana var izraisīt DAE rezistentu formu attīstību.

Bērnu abscesa epilepsijas cēloņi

Slimība attīstās cēloņu kompleksa un provocējošu faktoru ietekmē. Sākotnēji smadzeņu matērijas iznīcināšana notiek dažādu faktoru iedarbības rezultātā periodā pirms dzemdībām, traumām un hipoksijām dzemdībās, kā arī pēcdzemdību periodā. 15–40% gadījumu ir iedzimta nasta. Ir pierādīta arī hipoglikēmijas, mitohondriju traucējumu (ieskaitot Alpers slimību) un uzkrāšanās slimību ietekme. Vienā vai otrā veidā mainās atsevišķu garozas neironu uzbudināmības parametri, kas noved pie epilepsijas aktivitātes galvenā fokusa veidošanās. Šādas šūnas spēj ģenerēt impulsus, kas izraisa krampjus ar raksturīgu klīnisko ainu, kas atšķiras atkarībā no šo šūnu atrašanās vietas..

Bērnu abscesa epilepsijas simptomi

Zīdaiņu abscesa epilepsija debitēs 4–10 gadu vecumā (maksimālā sastopamība ir 3–8 gadi). Tas izpaužas paroksizmu formā ar īpašu klīnisko ainu. Uzbrukums (abscess) vienmēr sākas pēkšņi un beidzas tikpat negaidīti. Uzbrukuma laikā bērns, šķiet, sasalst. Viņš nereaģē uz viņam adresēto runu, viņa skatiens ir fiksēts vienā pusē. Ārēji bieži izskatās, ka bērns tikai kaut ko domāja. Vidējais abscesa ilgums ir aptuveni 10-15 sekundes. Viss uzbrukuma periods parasti tiek amnizēts. Pēc paroksizma nav vājuma, miegainības stāvokļa. Šo krampju veidu sauc par vienkāršu abscesu, un tas notiek izolēti apmēram trešdaļai pacientu..

Biežāk abscesa struktūrā ir papildu elementi. Var pievienot tonizējošu sastāvdaļu, parasti galvas nolaišanas vai acu ripināšanas veidā. Atoniskā sastāvdaļa uzbrukuma klīnikā izpaužas kā priekšmetu zaudēšana no rokām un pamāj. Bieži pievieno automātus, piemēram, glāstot ar rokām, laizot, smacējot, atkārtojot atsevišķas skaņas, retāk vārdus. Šāda veida paroksizmu sauc par kompleksu abscesu. Bērnu abscesa epilepsijas klīnikā ir raksturīgas gan vienkāršas, gan sarežģītas prombūtnes, taču reizēm ir iespējamas netipiskas izpausmes, kad apziņa tiek zaudēta pakāpeniski un nevis pilnībā, lēkme ir ilgāka, un pēc tās tiek atzīmēts vājums un miegainība. Šīs ir nelabvēlīgas slimības gaitas pazīmes..

DAE ir raksturīga augsta paroksizmu biežums - no vairākiem desmitiem līdz simtiem reižu dienā, parasti dienas laikā. Uzbrukumus bieži izraisa hiperventilācija, dažreiz rodas gaismas jutība. Aptuveni 30–40% gadījumu rodas arī ģeneralizēti krampji ar samaņas zudumu un toniski-kloniski krampji. Bieži vien šī krampju forma var būt pat pirms tipisku prombūtnes parādīšanās. Neskatoties uz to, bērnības abscesa epilepsija tiek uzskatīta par labdabīgu, jo nav neiroloģisku izmaiņu un jebkādas ietekmes uz bērna intelektu. Līdztekus tam apmēram ceturtdaļai bērnu ir uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi.

Bērnu abscesa epilepsijas diagnoze

Diagnozes pamatā galvenokārt ir slimības klīniskais attēls. Bērnu abscesa epilepsijas simptomi ir diezgan specifiski, tāpēc diagnoze, kā likums, nav grūta. Pediatrs var aizdomas par slimību, ja vecāki sūdzas par bērna neuzmanību, biežu pārdomāšanu vai bērns netiek galā ar skolas mācību programmu. Pediatriskā neirologa pārbaude ļauj apkopot pilnīgu slimības vēsturi, ieskaitot ģimenes un agrīno jaundzimušo, kad varētu rasties traumas vai citi bērnu abscesa epilepsijas attīstības faktori. Pārbaudes laikā tiek izslēgti neiroloģiski simptomi un tiek atklāta aptuvena intelekta atbilstība vecuma normai. Šiem nolūkiem ir iespējamas papildu pārbaudes. Dažreiz ir iespējams vizuāli reģistrēt pašu uzbrukumu.

Obligāta elektroencefalogrāfija. Vēl nesen tas bija EEG pētījums, kas apstiprināja bērnības abscesa epilepsijas diagnozi, taču pieredze rāda, ka izmaiņas elektroencefalogrammā var nebūt, kaut arī retos gadījumos. Tajā pašā laikā uzmanība var būt koncentrēta uz pilnīgu simptomu neesamību. Neskatoties uz to, EEG diagnostika ir obligāta un tiek veikta 100% gadījumu. Patognomoniskas izmaiņas elektroencefalogrammā ir regulāri pīķa viļņu kompleksi ar frekvenci no 2,5 līdz 4 Hz (parasti 3 Hz), apmēram trešdaļai bērnu ir biocipitāla palēnināšanās, retāk ir delta aktivitātes pakauša daivās, aizverot acis.

Citi bērnu abscesa epilepsijas diagnostikas pētījumi (CT, smadzeņu MRI) netiek parādīti, bet tos var veikt, lai izslēgtu simptomātisku epilepsiju, kad lēkme var būt audzējs, cista, encefalīts, smadzeņu tuberkulozi bojājumi, disirculācijas traucējumi utt..

Bērnu abscesa epilepsijas ārstēšana

Lai novērstu abscesi, ir norādīta zāļu terapija, parasti mēs runājam par monoterapiju. Bērniem izvēlētās zāles ir sukcinimīdi. Ģeneralizētu toniski-klonisku paroksizmu klātbūtnē ir vēlams lietot valproiskābes preparātus. Ārstēšanu stingri nosaka neirologs vai epileptologs, kad ticami tiek apstiprināta "bērnības abscesa epilepsijas" diagnoze. Zāļu atcelšana ir ieteicama pēc trīs gadus ilgas pastāvīgas remisijas, tas ir, klīnisko izpausmju neesamības. Ja rodas toniski-kloniski krampji, ārstēšanas pabeigšanai ieteicams izturēt vismaz 4 gadus ilgu remisiju. Barbiturātu un karboksamīdu atvasinājumu grupas lietošana ir kontrindicēta.

Bērnu abscesa epilepsijas prognoze ir labvēlīga. Pilnīga atveseļošanās notiek 90–100% gadījumu. Netipiskas un izturīgas pret ārstēšanu formas ir reti sastopamas, kā arī slimības “pārveidošana” par idiopātiskas epilepsijas jauneklīgām formām. Nav iedzimtu bērnu abscesa epilepsijas gadījumu profilakses. Kopīgi pasākumi ir novērst grūtniecības komplikācijas mātei, jaundzimušo dzimšanas traumas un traumas agrīnā bērnībā.

Nav

Trūkums ir epiprépad veids, kas ir epilepsijas simptoms. Neesamība izpaužas negaidīti īsā apziņas zudumā. Indivīds pēkšņi bez redzamiem prekursoriem pārstāj kustēties it kā stingri. Tajā pašā laikā viņa skatiens ir vērsts uz priekšu, viņa sejā parādās nemainīga izteiksme. Persona neizrāda reakciju uz ārējiem stimuliem, neatbild uz nopratinošām frāzēm, runa ir stāva. Pēc pāris sekundēm stāvoklis normalizējas. Indivīds neatceras pieredzēto stāvokli, viņš vienkārši turpina iepriekš veikto kustību, tāpēc uzvedas tā, it kā nekas nebūtu noticis. Īpaša abscesa pazīme tiek uzskatīta par augstu rašanās biežumu. Bieži var sasniegt 100 krampjus dienā.

Darba kavējumu iemesli

Bieži abscesa uzbrukumi paliek nepamanīti, kā rezultātā to izcelsmes būtību ir diezgan grūti atklāt. Vairāki zinātnieki izvirzīja hipotēzi par ģenētisku noslieci uz smadzeņu šūnu darbības aktivizēšanas fona noteiktā brīdī.

Turklāt tiek izdalīti patiesi krampji un viltus abscess. No pēdējā indivīda to ir viegli secināt ar pieskārienu vai ārstēšanu ar skaļu pēkšņu saucienu. Ja krampji ir patiesi, subjekts nereaģēs uz iepriekšminētajām darbībām.

Pie iespējamiem attiecīgā stāvokļa rašanās etioloģiskajiem faktoriem pieder arī:

- plaušu hiperventilācija, kas izraisa skābekļa koncentrācijas un oglekļa dioksīda līmeņa izmaiņas, kas izraisa hipoksiju;

- intoksikācija ar toksiskiem produktiem;

- smadzenēs nepieciešamo ķīmisko savienojumu attiecības pārkāpums.

Tomēr jāsaprot, ka visu šo provocējošo faktoru klātbūtnē attiecīgais stāvoklis ne vienmēr attīstās. Abscesa rašanās varbūtība palielinās, ja subjektam tiek diagnosticēta viena no šīm slimībām:

- nervu sistēmas struktūru disfunkcija;

- iedzimti konvulsīvi traucējumi;

- stāvoklis pēc iekaisuma procesu pārnešanas smadzenēs;

- smadzeņu traumas, dažādas traumas.

Bērnu abscesi bieži rodas patoloģiju dēļ, kas radās mazuļa ontoģenēzes laikā ģenētikas līmenī. Kad auglis mātes dzemdē maina smadzeņu struktūru un nervu sistēmas veidošanos, kas pēc piedzimšanas tiek atklāta jaunveidojumos, mikrocefālijā vai hidrocefālijā.

Turklāt bērnības epilepsijas abscess var rasties, nekonstatējot kavēšanas impulsus un nervu sistēmas ierosmes signālus, kas rodas no infekciozām kaites, hormonāliem traucējumiem vai smadzeņu sasitumiem, kas cietuši zīdaiņa periodā vai agrīnā vecuma posmā..

Šie ir tipiski faktori, kas izraisa abscesa sākšanos zīdaiņiem:

- pastāvīgi klāt stresa izraisītājus;

- paaugstināts garīgais stress;

- palielināta fiziskā aktivitāte;

- infekcijas kaites, smadzeņu operācijas vai to ievainojumi;

- ir nieru kaites, miokarda un elpošanas sistēmas patoloģija;

- intensīva acu spriedze pārmērīgas entuziasma dēļ datorspēļu pasaulē, lasot vai skatoties dinamiskas karikatūras.

Abscesi pieaugušajiem

Apskatāmā kaite ir ne smaga epiproteas šķirne. Tomēr cilvēkiem ar abscesa pazīmēm vajadzētu būt uzmanīgākiem pret savu veselību. Viņiem ieteicams mazāk mēģināt būt vienam, un peldoties vai mijiedarbojoties ar nedrošām tehniskām ierīcēm, jūs nevarat būt viens. Turklāt personām, kuras cieš no šādiem krampjiem, ir aizliegts vadīt transportlīdzekļus un citu aprīkojumu..

Nav, kas tas ir? Lielākoties prombūtnei ir raksturīgas šādas izpausmes: ķermeņa nekustīgums, neesošs skatiens, neliela plakstiņu plandīšanās, košļājamās kustības, lūpu nosmakšana, vienlaicīgas augšējo ekstremitāšu motora darbības.

Aprakstītā stāvokļa ilgums ir vairākas sekundes. Atveseļošanās no abscesa notiek ātri, indivīds normalizējas, bet nespēj atsaukt lēkmes. Bieži vien cilvēki dienā var piedzīvot vairākus uzbrukumus, kas bieži vien ievērojami sarežģī viņu profesionālo darbību.

Tipiskas abscesa pazīmes ir prombūtnes skatiens, dermas krāsas izmaiņas un plakstiņu plandīšanās. Personām var būt sarežģīti abscesi, ko papildina ķermeņa muguras saliekums, veidņu motors. Pēc sarežģītas lēkmes indivīds parasti jūt, ka ir cietis kaut ko neparastu.

Attiecīgais pārkāpums parasti tiek sistematizēts pēc to vadošo izpausmju smaguma pakāpes, tāpēc izšķir tipiskus krampjus un netipiskas prombūtnes. Pirmais - rodas, ja nav iepriekšēju pazīmju. Tas ir tā, it kā cilvēks kļūtu sastindzis, viņa skatiens ir fiksēts vienā vietā, un motoriskās operācijas, kas veiktas pirms krampju sākuma, tiek pārtrauktas. Pēc dažām sekundēm garīgais stāvoklis tiek pilnībā atjaunots..

Netipisko prombūtnes formu raksturo pakāpeniska debija un pabeigšana, kā arī plašāki simptomi. Epilepsijas gadījumā var novērot rumpja saliekšanu, automātiku motoros darbos, lietu zaudēšanu no rokām. Pazemināts tonuss bieži izraisa pēkšņu ķermeņa krišanos.

Savukārt netipiskā kursa komplekso abscesu turpmāk var klasificēt 4 formās.

Miokloniskajiem krampjiem raksturīgs īss daļējs vai pilnīgs samaņas zudums, ko pavada asas, cikliskas trīces visā ķermenī. Mioklonija parasti ir divpusēja. Biežāk tie ir atrodami uz sejas zonas lūpu stūru saraušanās, plakstiņu un acu muskuļu trīcēšanas formā. Krampja laikā plaukstās esošais priekšmets izkrīt.

Absontu atoniskās formas izpaužas ar asu muskuļu tonusa pavājināšanos, ko papildina kritiens. Bieži vājums var parādīties tikai dzemdes kakla muskuļos, kā rezultātā galva nokrīt uz krūtīm. Retos gadījumos ar šādu neesamību var notikt piespiedu urinēšana.

Akinētisko formu raksturo pilnīga apziņas izslēgšana kopā ar visa ķermeņa nekustīgumu.

Papildus apziņas traucējumiem, urīna nesaturēšanai, sejas dermas apsārtumam un asu skolēnu izplešanās parādās abscesi, kas rodas ar autonomiem simptomiem.

Bērnu neesamība

Attiecīgais pārkāpums tiek uzskatīts par diezgan izplatītu epilepsijas lēkmes simptomu. Prombūtne ir funkcionālu smadzeņu darbības traucējumu forma, pret kuru notiek īslaicīgs samaņas zudums. “Epilepsijas” fokuss rodas smadzenēs, kas ar elektriskiem impulsiem iedarbojas uz dažādajām jomām, tādējādi pārkāpjot tā funkcionalitāti.

Prombūtne tiek izteikta epiprotisku uzbrukumu veidā, kam raksturīga pēkšņa parādīšanās un pēkšņa pārtraukšana. Atgriezies no uzbrukuma, bērns neatceras, kas ar viņu notiek.

Bērnu abscess izpaužas ar šādiem simptomiem. Ar krampjiem drupatas ķermenis nekustās, un skatiena nav. Tajā pašā laikā notiek plakstiņu plandīšanās, košļājamā darbība, smakojošās lūpas, tās pašas roku kustības. Aprakstītajam stāvoklim raksturīgs vairāku sekunžu ilgums un līdzīga ātra funkcionalitātes atjaunošana. Dažiem mazuļiem katru dienu var novērot vairākus krampjus, kas sarežģī normālu dzīves aktivitāti, apgrūtina mācību aktivitātes un mijiedarbību ar vienaudžiem.

Bieži vien vecāki uzreiz nemana šādu krampju parādīšanos to īsā ilguma dēļ. Pirmās patoloģijas pazīmes ir skolas snieguma samazināšanās, skolotāji sūdzas par uzmanības novēršanu un koncentrēšanās spējas zaudēšanu..

Ir iespējams aizdomas par abscesa parādīšanos drupatās, veicot sinhronās motora operācijas ar rokām, atsvešināto skatienu. Skolēnu bērniem ar vairāku lēkmju biežumu dienā tiek atzīmēti arī traucējumi psihoemocionālajā sfērā. Bērniem, kuriem nav prombūtnes, vienmēr jābūt pieaugušo nenogurstošai kontrolei, jo samaņas zudums var sagādāt mazulim pārsteigumu, piemēram, šķērsojot noslogotu ceļa joslu, braucot ar velosipēdu vai peldoties.

Bērnības seku abscesi nav sevišķi nopietni, un krampji bieži vien izzūd līdz divdesmit gadu vecumam. Tomēr tie var provocēt pilnvērtīgu konvulsīvu krampju attīstību vai pavadīt indivīdu visā viņa pastāvēšanas laikā. Smagos gadījumos prombūtni novēro desmitiem reižu dienā..

Aplūkojamais stāvoklis ir bīstams arī pēkšņas samaņas izslēgšanās dēļ, kā rezultātā mazulis var nokrist un ievainot sevi, noslīkt, ja krampis ar to tiek galā, atrodoties ūdenī. Ja nav efektīva terapeitiskā efekta, krampji palielinās, kas draud ar intelektuālās sfēras pārkāpumu. Turklāt vismazākie planētas iedzīvotāji, iespējams, piedzīvos sociālo traucējumus.

Abscesa ārstēšana

Klātbūtnes terapeitiskā korekcija faktiski ir smagas epilepsijas novēršana. Tieši tāpēc, atklājot pirmās kaites izpausmes, ir ārkārtīgi svarīgi konsultēties ar ārstu. Kopumā abscesa terapeitiskā prognoze 91% gadījumu ir labvēlīga.

Ārstēšanas pasākumi jāsāk tikai pēc nekļūdīgas diagnozes. Terapiju ieteicams sākt arī pēc atkārtotas lēkmes, jo viena izpausme ir nejauša, piemēram, pārkaršanas, intoksikācijas vai vielmaiņas mazspējas dēļ..

Epilepsijas abscess, kā likums, tiek ārstēts ar farmakopejas zālēm. Konkrētā stāvokļa zāļu terapiju galvenokārt veic ar pretepilepsijas līdzekļiem, kuru pamatā ir sukcinimīda (etosoksimīda) un taukskābju (valproiskābes) atvasinājumi. Viņi uzrāda labu krampju kontroli..

Sākotnējā farmakopejas zāļu deva tiek izvēlēta, pamatojoties uz minimālo pieļaujamo skaitu, un tiek sasniegta tādā līmenī, kas var novērst vai ievērojami samazināt iepriekš noteikto krampju skaitu, izmantojot ikdienas elektroencefalogrammas uzraudzību..

Bērnu abscesa krampju ārstēšanā izmanto ārstēšanu ar vienu farmakopeju. Ja terapeitiskā efekta nav vai rodas blakusparādības, tad zāles jāaizstāj ar citām. Abscesa apstākļu korekcija pieaugušajiem tiek veikta līdzīgi.

Var izmantot arī pretepilepsijas zāles, kuru pamatā ir benzodiazepīna atvasinājumi (klonazepāms), un pārbaudāmajām zālēm ir tikai pozitīva ietekme uz īslaicīgas lietošanas stāvokli. Tomēr vairums ārstu neiesaka šīs zāles abscesa lēkmju ārstēšanā ātras atkarības dēļ, kā arī tāpēc, ka pastāv liela blakusparādību iespējamība.

Ar savlaicīgu piekļuvi profesionālai palīdzībai, pareizai diagnozei un atbilstošai terapijai apskatāmo slimību var veiksmīgi koriģēt, novēršot prombūtnes sekas. Tomēr dažās situācijās ir iespējams saglabāt intelektuālās funkcijas defektu līdz dzīves beigām. Šādiem pacientiem ir grūti lasīt un apsvērt, viņi nespēj atrast atšķirības starp objektiem un atklāt to līdzību. Turklāt sociālās adaptācijas un adaptācijas darbam faktors tiek uzskatīts par ārkārtīgi svarīgu, jo periodiski atkārtojas uzbrukumi var nelabvēlīgi ietekmēt šīs dzīves jomas.

Biežāk labvēlīgas ir vienkāršu abscesa formu prognozes, īpaši zīdaiņiem. Pat ja nav pastiprinātas terapijas, simptomi izzūd, ilgākais, piecus gadus. Ilgstošu krampju kontroli var sasniegt 80% gadījumu. Sarežģītu abscesa formu prognoze ir saistīta ar slimības gaitu.

Autors: psihoneurologs N. Hartmans.

Psiho-Med medicīniski psiholoģiskā centra ārsts

Šajā rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā neaizvieto profesionālu padomu un kvalificētu medicīnisko palīdzību. Ja ir mazākās aizdomas par abscesa klātbūtni, noteikti konsultējieties ar ārstu!