Galvenais / Audzējs

Epilepsijas abscess ar daļējiem krampjiem

Audzējs

Pastāv vispārējas, fokālas (daļējas, lokālas) un neklasificējamas lēkmes (Starptautiskās līgas cīņai pret epilepsiju klasifikācija, 1981. gads)..

Ģeneralizēti ir toniski-kloniski, kloniski, toniski, atoniski, miokloniski krampji, kā arī neesamības, vienkāršas un sarežģītas (tipiskas un netipiskas EEG attēlā). Klīniski ģeneralizēti krampji izpaužas kā apziņas pārtraukšana (obligāta zīme), masīvi autonomie traucējumi un dažos gadījumos ?? divpusēji krampji, toniski, kloniski vai miokloniski. EEG krampju laikā tiek konstatētas divpusējas sinhronās un simetriskās epilepsijas izlādes.

Daļēji krampji ir tie, kuru klīniskā struktūra, kā arī EEG modelis norāda uz izolētas neironu grupas patoloģisku aktivizēšanu vienā no smadzeņu puslodēm. Daļēji krampji var izvērsties par kopīgiem ?? sekundāri ģeneralizēti krampji. Pēdējā gadījumā daļēja izlāde ir krampju aura. Daļēju krampju klīnisko ainu raksturo kairinājuma (vai zaudējuma) simptomi vienā funkcionālajā sistēmā: jutīga, motoriska, autonoma, garīga. Varbūt apziņas pārkāpums vai izslēgšana, kas notiek dažādās uzbrukuma fāzēs ?? sarežģītas daļējas krampji. Apziņas izslēgšana nav obligāta daļējas krampju izpausme. Vienkāršus daļējus krampjus nepavada oficiāli apziņas traucējumi.

Neklasificējamus krampjus nevar aprakstīt, pamatojoties uz tiem kritērijiem, kuri ir pieņemti, lai atšķirtu iepriekšminētos paroksismālo stāvokļu veidus. Tās ir, piemēram, jaundzimušo krampji ar košļājamo kustību, acs ābolu ritmiskās kustības, hemiconvulsive lēkmes.

Krampji var būt vienreizēji, notiek sēriju veidā (to īslaicīgs pieaugums, piemēram, līdz sešām, astoņām reizēm dienā), rodas kā epilepsijas stāvokļi (epilepsijas debijas, īpaša veida tā gaita, reakcija uz kļūdām pretkrampju terapijā, augsta temperatūra) un somatiskās slimības). Status epilepticus sauc par stāvokli, kurā attīstās vēl viena lēkme uz smagu traucējumu fona, kas saistīti ar iepriekšējo. Krampju biežums statusa laikā ir no 3 līdz 20 stundā (Karlov, 1990). Ģeneralizētu krampju statusā pacients neatgūst samaņu.

Krampji, kas novēroti epilepsijas gadījumā, notiekošo organisko smadzeņu slimību klīniskajā struktūrā? epilepsijas sindroms, kā arī ķermeņa nespecifiskas reakcijas izpausme uz ekstrēmām sekām ?? epilepsijas reakcija (Boldyrev, 1990). Epilepsijas sindroms (dažu autoru "simptomātiska epilepsija"? Kh. G. Khodos, 1974) tiek novērots smadzeņu audzējos, encefalīts, abscesi, aneirismas, hipertensija un smadzeņu ateroskleroze, hroniskas garīgas slimības to dinamikas attālos posmos, atrofiski procesi, parazītiski smadzeņu slimības, vielmaiņas traucējumi, hromosomu slimības. Epilepsijas reakcija rodas, reaģējot uz dažādiem faktoriem: hipoglikēmiju, elektrotraumu (tipisks krampju piemērs elektrokonvulsīvās terapijas laikā), intoksikāciju (stingumkrampju toksīnu), medikamentus, jo īpaši korazolu. Epilepsijas reakcijas cēlonis var būt nosmakšana. Mēs tikāmies ar pusaudžiem, kuri vieglas nosmakšanas dēļ mēģināja izraisīt eiforiskus stāvokļus, un dažos no tiem to pavada krampji. Viens no biežākajiem epilepsijas reakcijas veidiem bērniem ir febrilas lēkmes (rodas uz augstas temperatūras fona). Febrila krampji biežāk tiek novēroti bērniem (līdz piecu, sešu gadu vecumam ir fizioloģiska konvulsīvās gatavības palielināšanās). Tie notiek augstā, īpaši “karsēšanas” temperatūras reakcijā, parasti vienu reizi, bez fokusa komponenta. Bērniem, kas cieš no epilepsijas, krampji var kļūt biežāki (uz temperatūras fona) (tas notiek pieaugušiem pacientiem) vai parādīties pirmo reizi. Norādīti epilepsijas lēkmes: to daudzkārtīgums, atkārtošanās pie katras temperatūras paaugstināšanās, parādīšanās zemā temperatūrā (zem 38 °), fokusa komponenta klātbūtne, kas vecāka par trim, četriem gadiem. Epilepsijas reakcijas rodas īpaši viegli ar paaugstinātu konvulsīvo gatavību. Viņu atkārtošanās var izraisīt epilepsijas veidošanos. Cēloņi ir arī "refleksa" epilepsijas lēkmes. Krampju parādīšanās ir saistīta ar maņu stimuliem. Pēdējo būtību atspoguļo krampju nosaukums. Audiogēnus krampjus provocē pēkšņi akustiski stimuli, fotogeniski ?? optiskā. Krampji var rasties taktilo, proprioceptīvo un viscerālo stimulu ietekmē (pieskaroties ķermenim, pēkšņas kustības, sāpes). Ritmiski atkārtojot stimulus, var rasties arī krampji (tuvojošos vilcienu mirgošana, elektriski torņi, zebras svītras ceļa gājēju posmos; attēli televizora ekrānā “televīzijas epilepsija”). Krampjus dažreiz provocē autonomas reakcijas (erekcija, defekācija), sarežģītas, bet stingri noteiktas darbības (piemēram, krampji pacientam rodas ikreiz, kad viņa nonāk pie izlietnes, ieslēdz krānu un, kad ūdens sāk izplūst, viņa noģībst). Dažreiz krampji notiek saistībā ar vardarbīgām emocijām ?? ietekmēt epilepsiju. Droši vien līdzīgi jaunākajiem krampjiem, kas saistīti ar mūzikas uztveri ?? muzikogēna epilepsija. Pacienti ar refleksu krampjiem var brīdināt, bet dažreiz, gluži pretēji, apzināti tos sauc. Dažreiz ir pacienti, kas piedzīvo neatvairāmu tieksmi izraisīt krampjus. Tas ir saistīts ar afektīviem traucējumiem, autoagresīvām tieksmēm vai ir īpaša veida psihomotoriskas lēkmes. Refleksu lēkmes biežāk rodas pacientiem ar epilepsiju..

Šeit ir dažu sākotnēji vispārinātu epilepsijas lēkmju apraksts.

Toniski-kloniski krampji. Pirmajā tonizējošajā fāzē ir pēkšņs samaņas zudums, brīvprātīgo muskuļu tonizējoša spriedze, kritiens, ko pavada skaļš kliedziens. Tiek atzīmēts elpošanas apstāšanās, pieaugoša ādas un gļotādu bālums, kam seko cianoze. Skolēni ir paplašināti, nereaģē uz gaismu. Iespējami mēles, lūpu, vaigu kodumi. Tonizējošu krampju fāze ilgst 30–60 sekundes. Otrajā posmā tonizējošās krampjus aizstāj ar kloniskiem. Elpošana tiek atjaunota, tā kļūst trokšņaina, periodiska. Putas izdalās no mutes, bieži krāso ar asinīm. Iespējams urīna, fekāliju, sēklu patvaļīgs zaudējums. Apziņa ir dziļi aptumšota. Otrais posms ilgst līdz divām līdz trim minūtēm. Epilepsijas komas trešajā fāzē tiek atklāta muskuļu hipotensija, patoloģiski refleksi, mirdiāze un skolēna reakcijas trūkums uz gaismu. Komu pakāpeniski nomaina stupors, kam seko dziļš, dažreiz ilgstošs miegs. Pēc krampjiem bieži tiek konstatēti traucējumi pēc lēkmes: samaņas pazīmes, disforija, nogurums, galvassāpes, letarģija, miegainība. Dažreiz ir krēslas reiboņa epizodes. Krampju atmiņas netiek saglabātas. Pirms krampjiem var novērot tā prekursorus (tos nedrīkst identificēt ar auru). Dažas stundas un pat dienas pirms lēkmes rodas miega traucējumi, autonomais regulējums, vispārējā jutība, apetīte, seksuālās vajadzības, garastāvoklis (subdepresija, hipomanija, disforija). Depresīvs garastāvoklis mainās ar trauksmi, bailes ir iemesls nepamatotām cerībām, bailes no krampjiem. Arī pacienti baidās no krampjiem, pēc kuriem saglabājas subjektīvi sāpīgi traucējumi pēc krampjiem ?? galvassāpes, depresija, vājums, atmiņas traucējumi, runas traucējumi (oligofāzija), krēslas epizodes pēc epizodes. Afektīvo un sāpīgo prekursoru kombinācija un bez pēc krampju traucējumu neesamības ļauj izskaidrot, kāpēc daži pacienti lēkmes sagaida kā atbrīvošanu, kas lēkmes padara tik vēlamas. Pirms primārajiem un sekundārajiem ģeneralizētajiem krampjiem attiecīgi palielinās prombūtne un fokālās paroksizmas.

Var rasties atsevišķas toniski-kloniskas krampju fāzes. Šādus krampjus sauc par abortiem. Tie ietver tonizējošus, kloniskus krampjus un epilepsijas komas konvulsīvus krampjus (atoniskus vai sinkopainus krampjus). Pēdējos kļūdaini var uzskatīt par ģīboņiem. Zīdaiņu, bērnu spazmas. Rietumu sindroms vai Rietumu sindroms, infantila spazma, infantila miokloniskā encefalopātija ar hiparitmiju izpaužas ar dzenošiem krampjiem: austrumu sveiciena spazmas, zibens trīce un uzbrukumi mezglu un peka formā. Austrumu sveiciena lēkmes (salaam tīkkoks) notiek virknē, parasti pēcpusdienā. Krampju laikā ķermenis lēnām noliecas uz priekšu, galva nokrīt uz leju, rokas pārvietojas uz sāniem un uz priekšu. Zibens trīc ?? notiek pēkšņa un asa visa ķermeņa saraustīšana, kamēr galva nokrīt, rokas tiek novirzītas uz sāniem. Nods un pecks ?? galva strauji nokrīt un pēc dažām sekundes frakcijām atgriežas iepriekšējā stāvoklī. Spazmu bieži pavada raudāšana, raudāšana, vazomotoru spēlēšana, paplašināti skolēni, plakstiņu raustīšanās, grimases. Bērniem, kas vecāki par 10 mēnešiem, var rasties retrospulsīvi krampji (galva noliecas atpakaļ, ķermenis izplešas). Krampji tiek novēroti galvenokārt no rīta. Bērnu krampji rodas uz smagas encefalopātijas fona, kas ir prognostiski nelabvēlīga. Trīs gadu vecumā bērnu spazmas tiek aizstātas ar dažāda veida krampjiem, tiek atklāta aizvien lielāka intelektuālās un personiskās attīstības aizkavēšanās. Īpaši nomācoša ir prognoze gadījumos, kad kopā ar citiem tiek piedēvēti lēkmes? kloniski, toniski-kloniski. EEG tiek noteiktas augstas amplitūdas asinhrona lēna aktivitāte, asi viļņi un vairākas virsotnes uz galvenās aktivitātes depresijas fona.

Nav (neliela krampji). Tas izpaužas kā īslaicīga apziņas izslēgšana. Klīniski atšķirt vienkāršu un sarežģītu neesamību.

Vienkāršs abscess ?? īss ?? līdz 20 sekundēm ?? samaņas zudums. To var pavadīt bāla seja, neliela plakstiņu raustīšanās. Izolētā veidā tas ir atrodams tikai bērniem. Bērnībā prombūtne var notikt virknē ?? piknolepsija vai piknoepilepsija, Frīdmena sindroms. Iespējamais krampju statuss. Tas tiek novērots 4-10 gadu vecumā 11 gadu vecumā. Piknolepsijas lēkmju laikā gaismas kustības dažreiz notiek atpakaļ ?? retrospektīvi krampji. Prognoze ir labvēlīga. Nav garīgas atpalicības, lai gan dažos gadījumos pēc pubertātes sasniegšanas krampji neizzūd, bet tiek pārveidoti citos. Uz EEG, uz normālas bioelektriskās aktivitātes fona, parādās pīķa viļņu kompleksi ar frekvenci 3 izlādes sekundē, kā tas ir raksturīgs vienkāršiem (tipiskiem) prombūtnes gadījumiem.

Komplekss abscess ?? īss, ar dažu veidu krampjiem līdz 1 minūtei, samaņas zudums, ko papildina citu traucējumu parādīšanās: hiperkinēzija, stājas tonusa izmaiņas, autonomie traucējumi, individuālas darbības. Saskaņā ar to tiek izdalīti daudzi sarežģītu prombūtņu veidi. Mēs īsi aprakstīsim dažus no tiem. Mioklonālais abscess ?? samaņas izslēgšana tiek apvienota ar visa ķermeņa drebēšanu 3 ciparu sekundē ritmā vai atsevišķu muskuļu grupu mioklonisku raustīšanos. Apziņu dažreiz nevar zaudēt. Atonālais abscess (strauja kritiena lēkmes) ?? samaņas zudumu papildina visa skeleta muskuļa vai atsevišķu muskuļu grupu muskuļu tonusa samazināšanās. Posturālā tonusa pazemināšanās var būt pakāpeniska (lēna ķermeņa pazemināšanās) vai saraustīta 3 kategoriju ritmā aptuveni 1 sekundes laikā. Vai šādus lēkmes pavada ilgāka apziņas atslēgšanās ?? līdz 1 minūtei, kļūdaini uzskatīta par īsu ģīboni. Akinētiskais abscess ?? krampji ar nekustīgumu, kā rezultātā ir iespējami arī kritieni. Hipertensīvs abscess (abscess ar tonizējošām parādībām) ?? krampju laikā tiek novērots muskuļu tonusa palielināšanās, retrospektīvs, rotācijas kustības, ekstremitāšu saliekums un pagarinājums un citi.Pastāvība ar autonomiem traucējumiem: urinēšana, hipersalivācija, sejas blanšēšana vai apsārtums utt. tiek veiktas atsevišķas vienkāršas kustības, darbības, kas uzsāktas pirms krampja, turpinās vai beidzas.

Apziņas traucējumu veids abscesa laikā acīmredzot nav noteikts? literatūrā par šo tēmu nav informācijas, parasti tiek norādīts tikai uz apziņas izslēgšanas faktu. Klīniskie dati, mūsuprāt, norāda, ka apziņas traucējumi abscesa laikā var būt nevienmērīgi un svārstīties no vieglas apdullināšanas (nubulācijas) līdz stuporam (piemēram, nebūšanas ar urīna zudumu). Klīniskajā ziņā prombūtņu sistemātika acīmredzami būtu pamatota atkarībā no apziņas izslēgšanas dziļuma.

Lennox-Gastaut sindroms (epilepsija ar netipiskām nebūšanām, miokloniski-astatiska epilepsija). Tas izpaužas ar atoniskiem, tonizējošiem krampjiem un netipisku prombūtņu uzbrukumiem (Lennox-Gastaut krampju triāde). Tas tiek novērots divu līdz septiņu gadu vecumā, slimības pamats ir nezināmas izcelsmes encefalopātija. Krampji (pēkšņi kritieni, sacietēšanas neesamība ar automātismu, mioklonija) notiek virknē, kas ilgst no sekundes daļas līdz 2 sekundēm. Pastāv garīgās attīstības kavēšanās, iespējami regresīvi simptomi (iepriekš iegūto prasmju zaudēšana), iespējama demence. EEG attēls ir neviendabīgs. Pēc septiņiem, astoņiem gadiem iepriekšminēto krampju triādi aizstāj ar vispārinātiem un sarežģītiem daļējiem krampjiem. Tas tiek apskatīts sekundārās ģeneralizētās epilepsijas ietvaros..

Janza propilīvā epilepsija (pusaudžu un jauniešu miokloniskā epilepsija). To raksturo masīva divpusēja mioklonija (galvenokārt roku un plecu jostas muskuļos), primāri ģeneralizēti toniski-kloniski krampji (dažreiz sekundāri ģeneralizēti, pēc mioklonusa) un neesamība, ieskaitot sarežģītas. To norobežo Unferricht-Lundborg mioklonuss-epilepsija. Unferriha-Lundborga progresējošajai ģimenes mioklonusa epilepsijai raksturīga konsekventa klīniskās struktūras komplikācija: mioklonuss pēc vairākiem gadiem pievienojas nakts tonizējošiem-kloniskiem krampjiem, pēc tam mainās personība (apnicīgi, sprādzienbīstami, prasīgi), un tad rodas muskuļu stīvums un demence. Mioklonuss ir asimetrisks, neregulārs, pazūd sapnī, pastiprinās ar uzbudinājumu un maņu stimulāciju, to intensitāte dažādās dienās mainās. Uz fona, kurā nav alfa ritma, EEG tiek ierakstīti īsi asu, lēnu viļņu, pīķu viļņu kompleksu īsi paroksizmi, kas ir simetriski abās puslodēs. Janzas epilepsija parasti tiek novērota vecumā no 12 līdz 18 gadiem. Tas notiek droši. Garīgajā attīstībā nav kavējumu, bet vai ir iespējama personiskās attīstības kavēšanās ?? infantilisms. EEG tiek raksturoti smailo viļņu kompleksi ar ātrumu 3 vienā sekundē (tipiski prombūtnes gadījumi), 1 ar 2 vienā sekundē (netipiski prombūtnes gadījumi), raksturīgi polispike ar frekvenci 4 x 6 vienā sekundē un sekojošie lēnie viļņi. Miokloniskās paroksizmas izzūd ar vecumu.

Rolandiskā epilepsija. Tas izpaužas kā rīkles krampji (rīšana, košļāšana, laizīšana, hipersalivācija kombinācijā ar parestēzijām kaklā un mēlē, nosmakšana), kā arī vienpusējas sejas lēkmes. To novēro 4 līdz 10 gadu vecumā. Krampji ir reti, to sekundārā vispārināšana ir iespējama, bieži miega laikā. Prognoze ir labvēlīga, bērnu attīstība nav traucēta. Uz EEG, saglabājot pamata ritmus, tiek atzīmēti centrālās temporālās lokalizācijas pīķi un asas viļņi ar lielu amplitūdu. Saistība ar fokālo epilepsiju.

Landau-Kleffnera sindroms. Tipisks traucējumu sākums ir trīs, septiņu gadu vecums. Pēc normālas runas attīstības perioda notiek pakāpeniska vai ļoti ātra gan uztveres, gan izteiksmīgas runas prasmju zaudēšana. Daži bērni kļūst mēmi, citi aprobežojas tikai ar žargonam līdzīgām skaņām, tiek traucēta vienmērīga runa, artikulācija, runas prosodiskie aspekti. Tajā pašā laikā tiek atklātas paroksizmālas patoloģijas EEG (temporālajā un citos departamentos), epilepsijas lēkmes. Krampji var būt pirms runas traucējumiem.

Retta sindroms. Sākas no 7 līdz 24 mēnešu vecumam, aprakstīts meitenēm. Pēc normālas agrīnas attīstības perioda daļēji vai pilnīgi zaudē roku spējas, palēninās galvas augšana, apzinātas roku kustības tiek zaudētas, rokraksta stereotipi un elpas trūkums. Sociālo un spēļu attīstība tiek kavēta pirmajos divos, trīs gados, kaut arī sociālās intereses tiek daļēji saglabātas. Vidējā bērnībā pievienojas ķermeņa ataksija, apraksija, kypho- vai skolioze, dažreiz arī horeiforma hiperkinēze. Bieži agrā un vidējā bērnībā tiek novēroti epilepsijas lēkmes, kā rezultātā attīstās smaga garīga invaliditāte.

Riley Day slimība. Konvulsīvs sindroms tiek kombinēts ar sausām gļotādām, hipertermijas paroksismiem un sēņu papilu neesamību uz mēles. Tas rodas ebreju tautības pacientiem. Primāro ģeneralizēto krampju epilepsijas perēkļi ir lokalizēti smadzeņu cilmes daļās.

Daļēji vai fokāli krampji. Vai tās izpaužas kā atsevišķu funkciju pārkāpumu paroksizmas ?? motora, jutīga, autonoma, garīga. Šajā gadījumā var rasties apziņas stupors vai tā apjukums, tas ir, rodas sarežģīti fokālie krampji. Daļēji krampji ietver šādus krampju veidus. Somatomotoru krampji Brave-Jackson tiek novērotas klonisku krampju paroksizmas locekļu un sejas muskuļos vienā ķermeņa pusē. Kloniski raustīšanās bieži rodas orofaciomanual muskuļos. Krampji izplatās dažādās secībās. Ar viņu pāreju uz seju ir iespējams uzbrukuma vispārinājums vispārējā formā. Apgriezti krampji ?? tonizējošs krampis ar acu, galvas un rumpja pagriešanu uz pusi, kas ir pretēja epilepsijas fokusa lokalizācijai. Parasti to papildina uzbrukuma sekundārais vispārinājums. Okulokloniski krampji, ?? acs ābolu kloniska nolaupīšana (epilepsijas nistagms). Okulotoniski krampji ?? acs ābolu tonizējoša nolaupīšana (skatiena epilepsijas lēkme). Versijas lēkmes? ķermeņa griešanās ap savu asi. Somatosensoriski krampji ?? parestēziju paroksizmas pusē sejas un ekstremitātēs, pretēji epilepsijas fokusa lateralizācijai. Biežāk vispārina par kopējo piemērotību. Runas vai fonatoru lēkmes ?? runas traucējumu paroksizmas (atsevišķu vārdu, frāžu izruna, dažkārt nozīmīga, iteratīva atkārtošanās, pēkšņa runas zaudēšana) un fonācija. Maņu krampji ?? elementāru vai vienkāršu halucināciju (dzirdes, redzes, taustes, ožas, garšas, vestibulārā aparāta) un senestopātisko sajūtu paroksizmas. Lielākoties vispārinājums notiek vispārīgi. Somatosensoriski Džeksona krampji ?? parestēzijas uzbrukumi pusei ķermeņa pusē, kas ir pretēja epilepsijas fokusa lokalizācijai (postcentral gyrus). Izolētu autonomo traucējumu (krampju epigastrijā, vēderā, sirds apvidū) "krampju epilepsijas"; "epilepsijas stenokardijas"; elpošanas traucējumu "epilepsijas astmas"; disurisko traucējumu, autonomās-asinsvadu sistēmas traucējumu) lēkmes, kas novērotas epilepsijas lokalizācijā fokuss smadzeņu garozas temporālajā daivā (orbītas-insultemporālais reģions). Veģetatīvie krampji var izpausties tikai ar skolēnu paplašināšanos ?? Skolēna epilepsija. Vēdera un epigastriskas lēkmes biežāk rodas bērniem vecumā no trim līdz septiņiem gadiem. Satriecošas apziņas pavadībā, kas atmiņas par viņiem padara izplūdušas. Kopējās veģetatīvās paroksizmas apvienojumā ar apziņas apdullināšanu un tonizējošām krampēm atšķir no kortiko-viscerālajiem veģetatīvajiem krampjiem ?? diencephalic epilepsija. Mūsdienu klasifikācijās tas nav minēts.

Papildus iepriekšminētajam tiek novēroti fokālie krampji ar dažādām psihopatoloģiskām parādībām (“psihiski ekvivalenti”, “paroksismālas epilepsijas psihozes”, “garīgi krampji epilepsiski”). Epilepsijas fokuss šajā gadījumā tiek atklāts visbiežāk smadzeņu temporālajās daivās ?? Laika daivas epilepsija. Epilepsiju, kas izpaužas kā izolēti psihiski ekvivalenti, sauc arī par “kāpuriem” vai “maskētu” epilepsiju. Jautājums par atšķirībām starp psihiskiem krampjiem un akūtām psihozēm epilepsijas gadījumā nav ļoti skaidrs ?? kur ir robeža, kas tos atšķir viens no otra, vai vismaz kāds ir pašas konfiskācijas ilgums. Ja mēs pieņemam, ka ģeneralizētas krampju cikls (prekursori pēc uzbrukuma traucējumiem pēc lēkmes) ilgst līdz 6? 7 dienām, tad jāpiekrīt faktam, ka garīgās paroksizma ilgums var svārstīties tajā pašā diapazonā. Terminu “psihiski ekvivalenti” mēs lietojam nevis tā sākotnējā nozīmē, bet konvencionālā nozīmē un drīzāk no ieraduma.

Tiek novēroti dažādi psihisko ekvivalentu klīniskie varianti: apdullināšanas lēkmes, psihomotoriski krampji, paroksizmas ar afektīviem, maldīgiem, halucinācijas un ideatoriem saistītiem traucējumiem, kā arī īpašie apziņas stāvokļi..

Apjukuma uzbrukumi izpaužas krēslas, oneirisko un delīrisko paroksizmu ietekmē. Krēslas stāvokļi (sk. "Apziņas traucējumi"). Epilepsijas delīrija lēkmes attīstās un beidzas pēkšņi, un to papildina plašāka nekā parasti amnēzija. Epilepsijas vairogdziedzera lēkmes notiek arī pēkšņi, nemainot atsevišķus šizofrēnijas attīstības posmus. Pastāv ekstātisks stāvoklis, mistiska satura halucinācijas, stupors, atsvešināšanās no realitātes vai tās iluzora uztvere, saskaņā ar garastāvokli.

Psihomotoros krampjus raksturo bezmērķīgi veiktas darbības, kuru raksturu nosaka traucētās apziņas dziļums un tiešā vide, kurā pacients atrodas šajā laikā. Atkarībā no veikto darbību sarežģītības pakāpes un veida tiek izdalīti šādi psihomotorisko krampju veidi..

Fugues ātra lidojuma lēkmes, rotācija ap ķermeņa asi vai skriešana pa apli (tā dēvētā manevra darbība), kas ilgst vairākas sekundes.

Ambulatorā automatizācija ?? uzbrukumi ar staigāšanas automātismu. Pacienti klejo pa pilsētu, dodas uz nepazīstamām vietām, un, pamostoties, viņi neatceras, kur viņi bija un kā viņi šeit nonāca.

Trances ?? vairāku dienu uzbrukumi, kuru laikā pacienti veic lielus ceļojumus, izmantojot mūsdienīgus transporta līdzekļus. Pacienti, kas piesaista citu uzmanību, var būt tikai palielināta miegainība, atturība, uzmanības novēršana, it kā iegremdējot kaut kādas domas, kopumā ārēja izturēšanās paliek sakārtota. Šķiet, ka senie, saskaņā ar Junga terminoloģiju, arhetipiski viesabonēšanas kompleksi tiek atbrīvoti transā.

Žestu automatizācija ?? īsas lēkmes, kuru laikā pacienti veic izkliedētas un nepareizas darbības: viņi berzē rokas, pārvieto mēbeles no vietas uz vietu, izņem no kabatām saturu vai saliek visu, kas nonāk viņu rokās, izģērbjas, uzlej ūdeni sev, urinē visu priekšā. Tātad viens no pacientiem, patologs pēc profesijas, krampju laikā lauzis instrumentus, pārgriezis telefona vadus. Autopsijas laikā viņš atdalīja audu gabalus un tos ēda. Viņš atvēra automašīnas durvis un centās izkļūt pilnā ātrumā.

Runas automātisms ?? tiek izrunāti frāzes, monologi, lāsti, deklamēti panti. Krampji ar runas automātismu ir līdzīgi runas daļējiem krampjiem, klīniski tos grūti atšķirt, kā arī dažus citus psihomotoriskus un motoriskus krampjus.

Izteiksmīgu darbību automātisms ?? krampju laikā ir bezjēdzīgi, savvaļas smiekli (Džeksona “trakajiem smiekliem der”), ziepj, kliedz, dejo, grimē, rada prieku, bailes.

Sarežģīti automātismi ?? krampji, kuru laikā tiek veiktas sarežģītas, šķietami nozīmīgas, atbilstošas ​​darbības. Ir ziņojumi, saskaņā ar kuriem pacienti šādu uzbrukumu laikā spēj veikt sarežģītu darbu un pat radošu darbu: izveidot mākslas darbu, nokārtot kritisko eksāmenu, atrisināt matemātisku problēmu utt..

Kopā ar iepriekšminēto var rasties afektīvu traucējumu paroksizmas: disforija, mānijas un depresijas stāvokļi. Disforija ?? drūma-spītīga garastāvokļa pārrāvumi uz skaidras apziņas fona. Mānija un depresija, kas notiek arī paroksizmāli, atgādina apļveida afektīvās pārmaiņas. Epilepsijas mānijai ekstāzes ekstāzes pacilātība ir raksturīgāka, depresijas gadījumā ?? drūmais garastāvokļa tonis un impulsīvu dziņu iespēja.

Īpašie apziņas stāvokļi (līdzīgi paroksizmi ir aprakstīti ar citiem nosaukumiem: psihosensoriālie krampji, līdzīgi apstākļi, īslaicīgas pseidoistbūtnes) atšķiras no nebūšanām relatīvi lēnā sākumā un beigās, ilgāk (minūtēs, desmitos minūtēs) un dažādu psihopatoloģisku simptomu klātbūtnē. Pastāv autometamorphopijas (makrosomijas, mikrosomijas utt.) Parādības, metamorphopijas (makropsija, mikropsija, porropsija utt.), Traucēta laika uztvere, derealizācija, parādības “jau redzēts, dzirdēts, pieredzēts” un “nekad neredzēts, nedzirdēts, nepiedzīvots ", Krāsu kvalitātes uztveres pārkāpumi, individuālas halucinācijas, fantastiskam sapnim līdzīga delīrija fragmenti, bailes, ilgas, apjukums, masīvi veģetatīvie traucējumi. Krampju laikā un pēc tam tiek saglabāta izpratne par sāpju stāvokli. Atmiņas par šī perioda subjektīvajiem pārdzīvojumiem ir diezgan pilnas, par ārējiem notikumiem ?? skicēts vai nav. Iespējama uzbrukuma daļas amnēzija (sākumā, vidū, beigās), kurai aprobežojas apziņa. Šajā gadījumā krampju saskaņā ar šobrīd pieņemto terminoloģiju sauc par kompleksu daļēju krampju. Jāpievērš uzmanība tam, ka savos vēstījumos pacienti dažreiz min tikai “pārtraukumus”, kas var radīt kļūdainu iespaidu. prombūtnes. Sarežģītas daļējas lēkmes atšķiras no abscesa ar struktūras sarežģītību, ilgumu (vairākas minūtes, līdz 10 un vairāk), kā arī ar to, ka nav raksturīgu izdalījumu EEG? trīs maksimālā viļņa kompleksi 1 sekundē.

Ideālas lēkmes ?? vardarbīgas gaitas vai domu, atmiņu apturēšanas. Amnestiālie krampji ?? atspoguļo limbiskos traucējumus, izpaužas īsās atmiņas zaudēšanas epizodēs par pagātnes notikumiem. Ekstāzes lēkmes ?? halucinējošās skaidrās vardarbīgās atmiņas par reālo pagātni.

Laika lēkmes var notikt izolēti, tomēr ir iespējama to sekundārā vispārināšana lielā uzbrukumā, pēc kuras psihoze apstājas. Ar augstu konvulsīvu gatavību notiek ļoti strauja vispārināšana, psihozes epizode ilgi nenotiek un, kā jau minēts, ir krampju aura..

Iepriekš minētais saraksts, iespējams, neizsmeļ visu psihisko krampju daudzveidību. Turklāt viņš parāda, ka nepastāv apmierinoša klasifikācija. Psihisko lēkmju sistemātika, pēc literatūras datiem, balstās uz psiholoģiskiem kritērijiem un lielākoties tiek veikta no strukturālisma psiholoģijas viedokļa. Tas nozīmē gan terminoloģiju (“kognitīvos”, “emocionālos” krampjus, lēkmes ar traucētu uztveri utt.), Gan arī grūtības ar dažādu paroksizmu diferenciāciju un statiskiem aprēķiniem, kas ir neizbēgami ar šo pieeju. Mūsdienu psihopatoloģijā garīgo traucējumu sistemātikā tiek izmantota sindromātiskā, tas ir, klīniskā un patoģenētiskā pieeja. Saistībā ar garīgiem uzbrukumiem viņš, šķiet, netika izmantots. No tā izriet ideja, ka psihiskos krampjus var klasificēt pēc produktīvo garīgo traucējumu smaguma skalas. Tādējādi kļūst iespējams organizēt krampjus atkarībā no garīgās aktivitātes sakāves dziļuma, izveidot hierarhiskas attiecības starp tām; atklāt varbūt joprojām neatrisinātos paroksizmu veidus vai pat pieņemt par to esamību; noteikt temporālās daivas epilepsijas kursa smagumu un virzienu, zāļu terapijas efektivitāti, balstoties ne tikai uz kvantitatīvajiem kritērijiem (biežumu), bet arī uz paroksizmu klīniskās struktūras analīzi; pakāpeniskas lēkmes gadījumā novērtējiet patoloģisko stāvokļu pakāpenisku izklāstu un “gājienu”, kas mainās uzbrukuma laikā.

Daļējus krampjus ar garīgu patoloģiju, ja ievērojat sindroma principu, var izkārtot šādā secībā (izpausme ir smaguma pakāpes pieauguma secībā):

1. Krampji ar psihosomatiskā līmeņa simptomiem: traucēts miegs, piedziņa, vispārēja jutība, aktivitāte, autonomais regulējums. Tās ir krampji ar miegainības epizodēm, kas atgādina narkoleptiskās paroksizmas, epilepsijas lēkmes, miegainības paroksizmas un flegma. Turklāt tās ir garozas autonomās paroksizmas, krampji ar dažādiem vispārējas jutības traucējumiem, īpaši senestopātijas, piedziņas (bulīmija, paaugstināts dzimumtieksme).

2. Krampji ar afektīvu patoloģiju ?? disforija, izteiktas formas un depresīvas paroksizmas.

3. Krampji ar neirotiska līmeņa simptomiem: depersonalizācija un derealizācija, garīga anestēzija, obsesīvas, histēriskas parādības. Histēriski krampji, iespējams, faktiski var būt epilepsijas faktori, un šajā gadījumā nav praktiski tos atšķirt no epilepsijas lēkmēm. Vēl viena lieta ir to atšķirība no konvulsīviem krampjiem. Histēriskas paroksizmas pacientiem ar epilepsiju no histēriskiem (neirotiskiem) krampjiem ir smagākas: skolēnu fotoreakcijas neesamība? Redlica simptoms, mazāks kontakts ar pacientu, samazināta reakcija uz ārējām ietekmēm. Krampju ir grūtāk modificēt un pārtraukt. Iespējamie vaigu kodumi, urīna noplūde, nelieli sasitumi, krampji ir vairāk stereotipiski, tie ilgst ilgāk un atstāj mazāk atmiņu. Hysteriformas krampjus var kombinēt ar toniski-kloniskiem vai attīstīties pēdējos. Šķiet, ka pazīmju klasiskās diferenciāldiagnostikas tabulas, kas izšķir histēriskus un epilepsijas konvulsīvus krampjus, balstās uz dažādu parādību klašu salīdzinājumu, tāpēc tām, visticamāk, ir akadēmiska nozīme. Runājot par histēriskiem krampjiem pacientiem ar epilepsiju, tie ir zināmi jau ilgu laiku un tiek aprakstīti ar dažādiem nosaukumiem (subkortikāli, starpposma, histēriski epilepsijas gadījumi, smagi histēriski krampji). Galvenās diferenciāldiagnozes grūtības ir tādas, ka tās fenomenoloģiski ir līdzīgas funkcionāliem krampjiem.

4. Krampji ar maldīgiem halucinācijas simptomiem? maldinošs, halucinējošs, paranoisks, halucinējoši-paranoisks, parafrenisks. Varbūt ir epilepsijas paroksizmas ar katatoniskiem simptomiem.

5. Krampji ar traucētu (apjukumu) apziņu: oneirroid, delīrijs, krēslas pavājināšanās, motora, izteiksmīgie automātismi (fūgas, tranzīti, ambulatorie automātismi).

Kopā ar krampjiem, kuru laikā rodas produktīvi psihopatoloģiski simptomi, tiek novērotas paroksizmas ar negatīviem simptomiem. Tās ir, piemēram, krampji ar satriecošu izmeklēšanu (prombūtne, sarežģīti daļēji krampji), stupors un koma (nekonvulsīvi krampji), amnestiski krampji un seperrung tipa krampji. Droši vien tas neizsmeļ visus “negatīvo” epilepsijas paroksizmu variantus.

Nepilngadīgo abscesa epilepsija

Jaunības abscesa epilepsija ir idiopātisks epilepsijas variants, kas izpaužas pusaudža gados. Simptomu pamats ir ģeneralizēti epilepsijas lēkmes prombūtnes formā un toniski-klonisku krampju epizodes. Intelektuālais pagrimums un nopietni garīgi traucējumi nav raksturīgi. Diagnostika ietver neiroloģiskā stāvokļa un psihes novērtēšanu, elektroencefalogrāfiju, smadzeņu MRI. Tiek veikta monoterapija vai kombinēta ārstēšana ar pretkrampju līdzekļiem. Terapija tiek veikta gadiem ilgi, un ir iespējami tās atcelšanas recidīvi..

ICD-10

Galvenā informācija

Nepilngadīgo abscesa epilepsija (AAE) ir ģeneralizētas epilepsijas forma, kuras pamatā ir īslaicīgas aptumšošanās (prombūtnes) īslaicīgas īslaicīgas paroksizmas. Slimība rodas pusaudža periodā, tāpēc 20. gadsimta vidū epilepsijas abscess (DAE) tika izolēts no bērnības kā atsevišķa nosoloģija. AAE daļa veido 2-3% no visiem epilepsijas gadījumiem. Starp cilvēkiem, kas vecāki par 20 gadiem, kuri cieš no idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas, apmēram 10% ir AAE diagnoze. Jaunības forma var izpausties diapazonā no 5 līdz 21 gadam. Parasti krampju lēkmes ir 9–13 gadi. Dzimumu atšķirības sastopamības biežumā nav izteiktas, atšķirībā no DAE, kas biežāk sastopamas meitenēm.

Cēloņi

AAE ir idiopātiska slimība, jo tai nav noteiktu cēloņu. Visticamākais patoloģijas ģenētiskais raksturs. 35% gadījumu tiek atklāti epilepsijas gadījumi tuvinieku starpā. Precīza ģenētisko aberāciju atrašanās vieta nav noteikta, domājams, tās ir 5., 8., 18. un 21. hromosoma. Pastāv saistība starp nepilngadīgo un bērnības epilepsijas abscesa formām, nepilngadīgo mioklonisko epilepsiju un epilepsijas pamošanos. Šīs formas bieži sastopamas vienā ģimenē..

Riska faktori

Faktori, kas provocē epilepsijas lēkmes attīstību AAE, ir:

  • nepietiekams miegs (miega trūkums),
  • pārmērīga psiholoģiska vai garīga aktivitāte,
  • hiperventilācija,
  • nogurums,
  • alkohola lietošana.

Biežāk paroksizma rodas, ja šo iedarbību apvieno. Netipiska uzbrukuma attīstība fotoprovocēšanas rezultātā (spilgta gaisma, mirgošana, zibspuldze).

Patoģenēze

Mūsdienu neiroloģija, AAE attīstības mehānisms nav pilnībā zināms. Dzīvnieku prombūtnes pētījums parādīja hipersinhronu izlāžu klātbūtni, kas iet no talama uz smadzeņu garozu. Detalizēts kaķu smadzeņu garozas neironu pētījums mākslīgi provocētu prombūtnes laikā atklāja membrānas depolarizācijas pārkāpumu. Rezultātā tika secināts, ka epilepsijas idiopātiskā abscesa pamatā ir ģenētiski noteikts defekts smadzeņu garozas neironu K-Na kanālu darbībā. Neironu paroksizmālas depolarizācijas sekas ir garozas difūzā ierosme ar ģeneralizētas epilepsijas lēkmes attīstību. Epilepsijas klīnisko formu atšķirības acīmredzot ir saistītas ar kālija-nātrija kanālu defektu mainīgumu.

Nepilngadīgo abscesa epilepsijas simptomi

Aptuveni 70% gadījumu slimība sākas ar prombūtni. Īslaicīgus samaņas izslēgšanas uzbrukumus parasti nepavada motora aktivitātes, kas ilgst 4–30 sekundes. Atšķirīga iezīme ir to sporādiskā būtība: paroksizmi nenotiek katru dienu, ar atšķirīgu frekvenci. Dažos gadījumos abscess rodas ar mioklonisko komponentu: plakstiņu raustīšanās, mutes kaktiņi.

Pacienti subjektīvi piedzīvo uzbrukumu kā pēkšņas koncentrēšanās traucējumus, galvas aptumsumu, transu vai letarģiju. Daži atzīmē atdalīšanās no realitātes sajūtu, dīvainu sajūtu. Citiem cilvēks prombūtnes laikā izskatās sasalts vietā ar sasalušu izteiksmi un atvērtām acīm. Īsas paroksizmas notiek pacienta radinieku un draugu nepamanīti, tām ilgstoši ir slēpta gaita.

30% gadījumu epilepsijas jaunības formas abscess debitē ar ģeneralizētu epilepsijas paroksizmu ar kloniski-tonizējošiem krampjiem, kas aptver visu ķermeni. Epizode turpinās ar pilnīgu samaņas zudumu, krišanu, mēles sakodšanu. Līdzīgi ģeneralizēti toniski-kloniski krampji (GTP) tiek novēroti 75-80% pacientu. Ja slimība sākas ar nebūšanām, GTKP rodas pēc 1-10 gadiem un var izraisīt epilepsijas atklāšanu. Ģeneralizētas paroksizmas ir reti, parasti 1 reizi mēnesī. Attīstieties vakarā, pamostoties, provocējošu sprūdu ietekmē, dažreiz sapnī.

Parasti nepilngadīgo epilepsijas abscesi raksturo labdabīgs kurss bez citām neiroloģiskām novirzēm uz neskartu garīgo spēju fona. Tomēr slimība ilgst visu mūžu, un tai nepieciešama pastāvīga pretepilepsijas terapija.

Komplikācijas

Epilepsijas pretestība notiekošajai zāļu terapijai tiek novērota 20% pacientu. Galvenokārt tie ir novēlotas diagnostikas un novēloti sāktas pretepilepsijas ārstēšanas gadījumi. Terapijas vai rezistences trūkums noved pie paroksizmu skaita palielināšanās, kas ievērojami ietekmē pacienta un viņa ģimenes dzīves kvalitāti. Šajā situācijā pakāpeniski attīstās garīgās izmaiņas: izolācija, depresija, agresivitāte. Ir iespējama prombūtnes epilepsijas stāvokļa rašanās. Valsts muitas komitejas komplikācija ir ievainojumi kritiena laikā (sasitumi, lūzumi, galvas traumas).

Diagnostika

Diagnostiski grūti ir gadījumi, kad nepilngadīgo abscesa epilepsija sākas ar īslaicīgu prombūtni. Diagnostikas grūtības papildina dažādas subjektīvas interpretācijas par krampjiem, ko novēro pacienti un pacienti ar pusaudžiem. Pārbaudes mērķis ir identificēt paroksizmālo aktivitāti un apstiprināt epilepsijas idiopātisko raksturu. Tas iekļauj:

  • Neiroloģiskā izmeklēšana. Neiroloģiskā stāvokļa pētījums nenosaka novirzes. Garīgā stāvokļa novērtēšana ar pietiekami ilgu slimības gaitu atklāj dažas pacienta psihes iezīmes.
  • Epileptologa konsultācija. To veic, lai apstiprinātu diagnozi, pēc tam - atkal, lai labotu ārstēšanu.
  • Ģenētikas konsultācijas. Pie iecelšanas ārsts kopā ar pacientu sastāda ciltskoku, apzina radinieku epilepsijas gadījumus.
  • Elektroencefalogrāfija (EEG). Tas ļauj jums apstiprināt smadzeņu epilepsijas aktivitātes klātbūtni, noteikt to raksturu. Raksturīgi AAE ictal EEG reģistrē vispārinātus tapas ar frekvenci 3,5-4,5 Hz vai polispikes pārmaiņus ar lēna viļņa aktivitāti. Pētījumu veikšanai viņi bieži izmanto EEG ar provokatīviem testiem vai ikdienas EEG uzraudzību. Interictal EEG reģistrē normālu smadzeņu pamata bioelektrisko aktivitāti, uz kuras fona notiek epileptiformas fokālās izlādes.
  • Smadzeņu MR. Epilepsijas abscess tiek veikts, lai izslēgtu organisko patoloģiju un sekundāro raksturu. Morfoloģiskas intrakraniālas izmaiņas nav. Var atklāt galvas traumas simptomus galvas traumas krituma dēļ..

Diferenciālā diagnoze ir nepieciešama ar DAE, juvenīlo mioklonisko epilepsiju, epilepsijas pamodināšanu ar GTP. Pēdējais notiek galvenokārt ar vispārējiem konvulsīviem krampjiem, kas rodas miega nomodā pārejas laikā. Pediatriskā abscesa epilepsiju raksturo agrīna parādīšanās, ikdienas biežas prombūtnes, reta GTP parādība, pastāvīga remisija 12 gadu vecumā. Nepilngadīgo mioklonusa epilepsiju raksturo divpusēju mioklonisko paroksizmu pārsvars.

Nepilngadīgo abscesa epilepsijas ārstēšana

Terapijas pamats ir regulāra pretkrampju līdzekļu uzņemšana. Pamatlīdzeklis ir valproiskābes un atvasinājumu atvasinājumi (piemēram, etosoksimīds). Ja nepieciešams, tos izraksta kombinācijā. Valproāta monoterapija ir indicēta GKTP klātbūtnē.

AAE ārstēšanā sevi ir pierādījušas salīdzinoši jaunas pretepilepsijas zāles: lamotrigīns, levetiracetāms. Tos lieto kā monoterapiju un kombinācijā ar valproātu. Ārstēšana ar lamotrigīnu ir laba alternatīva sievietēm reproduktīvā vecumā, jo valproātiem ir teratogēna iedarbība.

Farmaceitiskā preparāta izvēli, tā devu un ievadīšanas biežumu individuāli veic regulāras neirologa uzraudzības laikā ar atkārtotu EEG kontroli un neirofiziologa konsultācijām. Ja gada laikā nav paroksizmu, varat padomāt par pretkrampju līdzekļu devas samazināšanu. Pacientiem jāapzinās faktori, kas izraisa krampjus, un jācenšas no tiem izvairīties..

Prognoze un profilakse

Nepilngadīgo abscesa epilepsija ir pazīstama ar labu reakciju uz notiekošo pretkrampju terapiju. 80% pacientu ir iespējams sasniegt stabilu farmakoloģisko remisiju, t.i., prombūtnes un GTKP neesamību uz pamata pretepilepsijas farmakoterapijas fona. Agrīna ārstēšana pacientiem ar prombūtni var novērst GTP rašanos. Grūtības parasti raksturo gadījumi, kad novēlota ārstēšanas uzsākšana ir sākusies. Īpaša profilakse nav izstrādāta. Sekundārā profilakse tiek samazināta līdz normāla dienas režīma ievērošanai ar pietiekami daudz miega, izņemot fizisko un garīgo pārslodzi, atteikšanos no alkohola utt..

Zīdaiņu abscesa epilepsija, prombūtnes cēloņi, zīdaiņa epilepsijas formas

Autori: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Ievads

Neirofarmakoloģijas straujā attīstība pēdējās desmitgadēs, jaunu ļoti efektīvu pretepilepsijas līdzekļu (AED) sintēze, daudzu epilepsijas ārstēšanas principu radikāla pārskatīšana ļāva klasificēt epilepsiju kā ārstējamu slimību. Saskaņā ar vispārējiem pasaules vadošo pretepilepsijas centru datiem izteikts terapeitiskais efekts tiek sasniegts 75-85% pacientu ar epilepsiju.

Epilepsija ir viena no aktuālākajām bērnu neiroloģijas problēmām. Pēc ārzemju datiem, epilepsijas biežums bērnu populācijā ir 0,5–0,75% no bērnu populācijas, un febrilie krampji ir līdz 5%. Trūkst precīzas statistikas par šo slimību Krievijā. Pirmkārt, ne visi ārsti ir plaši iepazinušies ar pašreizējo Starptautisko epilepsijas klasifikāciju. Šajā sakarā epilepsijas statistikā nebija iekļautas tādas diagnozes kā “epileptiformas sindroms”, “konvulsīvs sindroms”, kuras netiek izmantotas nevienā pasaules valstī un faktiski ir tā pati slimība - epilepsija. Otrkārt, mūsu valstī epilepsijas slimniekus novēro gan neirologi, gan psihiatri, kas ievērojami izkropļo statistiku. Visās pasaules valstīs epilepsija ir neiroloģiska slimība..

Pēdējās desmit gadu laikā ir ļoti strauji uzkrājušās jaunas zināšanas par epilepsijas problēmu. Gan eksperimentālie, gan klīniskie pētījumi ir devuši ieguldījumu dziļākā izpratnē par slimības patofizioloģiskajiem mehānismiem. Jaunās pētījumu metodes ir ievērojami mainījušas mūsu iespējas epilepsijas diagnostikā un slimības etioloģisko faktoru noteikšanā. Turklāt ir gūti lieliski sasniegumi, attīstot pieejas medicīniskajai un ķirurģiskajai ārstēšanai..

Epilepsijas definīcija, klasifikācija

Definīcija Epilepsija ir hroniska smadzeņu slimība, kurai raksturīgi atkārtoti neizprovocēti traucētu motorisko, maņu, autonomo, garīgo vai garīgo funkciju traucējumi, kas rodas no pārmērīgas nervu izlādes. Piedāvātajā definīcijā ir divi svarīgi punkti. Pirmkārt, epilepsija neietver vienreizējus krampjus neatkarīgi no to klīniskajām izpausmēm. Tikai atkārtoti uzbrukumi ir pamats epilepsijas diagnozes noteikšanai. Otrkārt, spontāni, neprovocēti krampji pieder epilepsijai (izņēmums - refleksu formas). Pēc definīcijas febrilas krampji, kā arī krampji, kas rodas akūtu smadzeņu slimību gadījumā (piemēram, ar encefalītu, subdurālu hematomu, akūtu cerebrovaskulāru negadījumu utt.), Nav epilepsija.

Klasifikācija. Epilepsijas izpausmes ir ārkārtīgi dažādas, kas jau no paša slimības izpētes sākuma apgrūtināja vienotas klasifikācijas izveidi. Mūsdienu epilepsijas lēkmju klasifikāciju Starptautiskā līga cīņai pret epilepsiju pieņēma 1981. gadā Kioto pilsētā (Japāna). Atšķirībā no iepriekšējās klasifikācijas, tiek ņemti vērā gan klīniskie, gan neirofizioloģiskie (EEG) kritēriji lielākajai daļai epilepsijas lēkmju veidu (1. tabula). Klasifikācija visu veidu epilepsijas lēkmes ir sadalīta daļējās (fokālās, fokālās, vietējās, lokalizācijas), vispārinātās un neklasificētajās. Daļēji krampji tiek diagnosticēti, ja paroksizma sākumā ir skaidri klīniskie un elektrofizioloģiskie kritēriji noteiktu smadzeņu struktūru iesaistīšanai. Piemēram, sejas un rokas vienas puses kloniskas krampji (fasies-brachial krampji) parasti norāda uz epilepsijas fokusa klātbūtni centrālā gyrus priekšējā apakšējā daļā; ožas halucinācijas - āķa zonā; fotopsijas - pakauša daivas garozā utt. Gadījumā, ja uzbrukums sākas kā daļējs, un pēc tam tiek iesaistīti visi stumbra un ekstremitāšu muskuļi, un ir pazīmes par abu pusložu iesaistīšanos EEG, tad tas jāklasificē kā fokālais ar sekundāru vispārinājumu.

Klasifikācija izskaidro vienkāršu un sarežģītu daļēju krampju jēdzienu. Iepriekš sarežģīti daļēji uzbrukumi tika definēti kā paroksizmi ar apziņas izmaiņām, un vienkārši - bez izmaiņām. Saskaņā ar Kioto klasifikāciju, sarežģītas daļējas lēkmes jāsaprot kā paroksizmas, nevis ar izmaiņām, bet ar pilnīgu apziņas izslēgšanu. Tāpēc saskaņā ar mūsdienu klasifikāciju visi krampji, kas notiek ar depersonalizēšanas parādībām, sapņu stāvokļiem, kognitīvajiem traucējumiem utt., Nav sarežģīti, bet gan vienkārši daļēji, jo pacienta apziņa šo paroksizmu laikā tiek mainīta, bet krampju atmiņa netiek izslēgta un. Arī 1981. gada klasifikācija paredz, ka vienam pacientam var būt vairāki dažādi krampju veidi. Piemēram, uzbrukums, sākot ar vienkāršu daļēju, var pārveidoties par sarežģītu daļēju un pēc tam par sekundāru vispārinātu. No klasifikācijas tiek svītrots termins "polimorfie krampji", kurā nav informācijas un nav ieteicams lietot. Tādējādi Kioto klasifikācija šajā posmā ir vispilnīgākā epilepsijas lēkmju sistematizācija..

Uzkrājot klīnisko pieredzi, ieviešot video-EEG uzraudzību praksē, attīstot neiro-radioloģiskās diagnostikas metodes (CT, MRI, PET), molekulāro ģenētiku un citas zinātnes, ir kļuvis skaidrs, ka pastāv vairākas īpašas epilepsijas formas, kurām raksturīga katra pati klīnika (tipiski krampju veidi), gaita un prognoze. Dažas no šīm formām ir zināmas jau ilgu laiku, piemēram, Rietumu sindroms, Lennox-Gastaut sindroms un rolandiskā epilepsija. Citi - labdabīgi ģimenes jaundzimušo krampji, smaga miokloniskā (zīdaiņa vecumā), nepilngadīgo abscesa epilepsija - tika izcelti tikai pēdējos gados. Šīs epilepsijas formas vai saskaņā ar Starptautisko klasifikāciju epilepsijas sindromi, kā likums, izpaužas nevis ar viena veida krampjiem, bet ar to kombināciju. Epilepsijas sindromus definē kā atsevišķas, neatkarīgas epilepsijas formas, kurām raksturīgs ierobežots krampju sākuma vecums, īpaša veida krampju klātbūtne, specifiskas EEG izmaiņas (raksturīgas šim sindromam), kā arī gaitas un prognozes modeļi. Piemēram, viens krampju veids, abscesi, var būt daļa no vairāku epilepsijas sindromu struktūras: zīdaini un mazuļu abscesi, epilepsija, mazuļu miokloniskā epilepsija, ar miokloniskiem neesamības gadījumiem un citi, un visu šo sindromu gaita un prognoze ir atšķirīga.

Principiāli jauns solis epileptoloģijas attīstībā bija modernas klasifikācijas izveidošana “epilepsija, epilepsijas sindromi un saistīti ar slimību lēkmēm”. Šo klasifikāciju 1989. gada oktobrī Ņūdeli pieņēma Starptautiskā cīņa pret epilepsiju un tagad tā ir vispārpieņemta epileptologiem visā pasaulē (2. tabula)..

Epilepsijas sindromu klasifikācija balstās uz šādiem principiem:

1. Lokalizācijas princips:

  • lokalizācijas izraisītas (fokālas, lokālas, daļējas) epilepsijas formas;
  • vispārinātas formas;
  • formas ar daļēju un vispārinātu iezīmēm.


2. Etioloģijas princips:

  • simptomātiska,
  • kriptogēns,
  • idiopātisks.


3. Konfiscēšanas vecums

  • jaundzimušo formas,
  • zīdainis,
  • bērnu,
  • jauneklīgs,
  • pieaugušo cilvēku.


4. Galvenais krampju veids, kas nosaka sindroma klīnisko ainu:

  • prombūtnes,
  • miokloniskās neesamības,
  • infantili krampji utt..


5. Kursa raksturojums un prognoze:

  • labdabīgi,
  • smags (ļaundabīgs).


Lokalizācijas un etioloģijas principi klasifikācijā ir jāprecizē. Klasifikācija ir balstīta uz klasiskām idejām par fokālām un vispārinātām epilepsijas formām..

Ar lokalizāciju saistītās formas tiek noteiktas, ja paroksizmu raksturs, EEG dati un neiroradioloģiskā izmeklēšana apstiprina uzbrukumu lokālo izcelsmi. Tas attiecas ne tikai uz formām ar skaidri identificētu smadzeņu defektu (temporālā, frontālā epilepsija), bet arī uz sindromiem, kuros uzbrukumu raksturs un EEG norāda uz lokālu sākumu, bet parasti CT izmaiņas nemainās (rolandiskā epilepsija, labdabīga pakauša epilepsija). Iespējams arī, ka pastāv daudzfokālas epilepsijas formas, kurās krampji rodas no vairākiem perēkļiem vienā vai abās puslodēs.

Ar ģeneralizētām epilepsijas formām krampji jau no paša sākuma ir jā vispārina, ko apstiprina arī EEG dati (divpusēja sinhrona izplatība abās puslodēs). Joprojām nav skaidra vispārinātu epilepsijas formu patoģenēze. Tiek pieņemta kortikotalamātiskā hipotēze par primārās vispārināšanas iestāšanos.

Tajos gadījumos, kad uzbrukumu raksturs un aptaujas dati neļauj mums droši pateikt vietējo vai primāro vispārējo paroksizmu sākumu, šie epilepsijas sindromi tiek definēti kā tādi, kas nav pakļauti skaidrai klasifikācijai, tas ir, ar pazīmēm, lokalizāciju un vispārinājumiem.

Klasifikācija visus epilepsijas sindromus sadala simptomātiskos, idiopātiskos un kriptogēnos.

Ar simptomātiskām formām saprot epilepsijas sindromus ar zināmu etioloģiju un pārbaudītām morfoloģiskām novirzēm (audzēji, rētas, gliozes, cistas, disģenēze utt.).

Ar idiopātiskām formām nav slimību, kas varētu būt epilepsijas cēlonis, un epilepsija, it kā, būtu patstāvīga slimība. Pašlaik ir noteikta epilepsijas idiopātisko formu ģenētiskā noteikšana..

Termins "kriptogēns" (slēpts) attiecas uz tiem sindromiem, kuru cēlonis paliek paslēpts, nav skaidrs. Šie sindromi neatbilst idiopātisko formu kritērijiem, taču nav pierādījumu un to simptomātiskā rakstura. Piemēram, ja epilepsija tiek kombinēta ar hemiparēzi vai oligofrēniju, tiek pieņemts slimības simptomātiskais raksturs, bet ar CT un MRI pētījumiem smadzenēs izmaiņas netiek vizualizētas. Šis gadījums tiek klasificēts kā kriptogēns. Acīmredzot, uzlabojot neiroattēlu (piemēram, PET) tehniskās iespējas, vairums kriptogēno formu tiks pārnestas uz simptomātisko kategoriju..

Simptomi Dažādu epilepsijas lēkmju semioloģija un klīnika ir sīki aprakstīta daudzās epilepsijas rokasgrāmatās. Tomēr literatūrā atsevišķu epilepsijas formu (epilepsijas sindromu) diagnozei nav pievērsta pietiekama uzmanība. Ļaujiet mums pakavēties pie bērnu un pusaudžu galveno epilepsijas sindromu diagnozes kritērijiem un ārstēšanas principiem.

Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija

Visas idiopātiskās epilepsijas formas raksturo:

  • Ģenētiskā predispozīcija (bieži epilepsijas ģimenes gadījumu klātbūtne).
  • Debija ierobežotā vecumā.
  • Neiroloģiskā stāvokļa izmaiņas nemainās.
  • Normāla pacienta inteliģence.
  • Galvenā ritma saglabāšana EEG.
  • Smadzeņu strukturālo izmaiņu trūkums neiroattēla laikā.
  • Ārstēšanā izvēlētie medikamenti - valproiskābes atvasinājumi.
  • Samērā labvēlīga prognoze ar terapeitiskās remisijas sasniegšanu lielākajā daļā gadījumu.

Zīdaiņu abscesa epilepsija.

Abscesi ir vispārēju nekonvulsīvu krampju veids, kam raksturīga augsta frekvence un īss paroksizmu ilgums ar apziņas izslēgšanu un īpaša modeļa klātbūtne EEG - ģeneralizēta maksimālā viļņa aktivitāte ar frekvenci 3 Hz. Prombūtnes ir viens no biežākajiem epilepsijas lēkmju veidiem bērniem un pusaudžiem..

Absolūtu debija bērnības abscesa epilepsijas gadījumā (DAE) tiek novērota vecuma diapazonā no 2 līdz 9 gadiem, vidēji 5,3 ± 0,3 gadi. Manifestācijas maksimālais vecums ir 4–6 gadi, meiteņu pārsvars ir pēc dzimuma.

Klīniski prombūtnei ir raksturīga pēkšņa īsa apziņas izslēgšana (vai ievērojams līmeņa pazemināšanās) ar neesamību vai minimālām motoriskām parādībām. Aura, kā arī neskaidrības pēc iebraukšanas nav raksturīgas. Prombūtnes ilgums svārstās no 2-3 līdz 30 sekundēm, vidēji 5-15 sekundes. Raksturīga prombūtnes iezīme ir to augstā biežums, dienā sasniedzot desmitiem un simtiem uzbrukumu.

Fundamentāls ir prombūtnes dalījums vienkāršā un sarežģītā. Vienkāršiem abscesiem ir raksturīga visu darbību pārtraukšana, pacientu "sasalšana", "izbalēšana", fiksēts "neesošs" izskats, sajaukta hipomimijas izpausme uz sejas. Vienkārši neesamības gadījumi DAE klīniskajā attēlā veido tikai 20%. DAE raksturīgākas ir sarežģītas nebūšanas, kas notiek ar minimālu motora komponentu. Izšķir šādus sarežģītu prombūtņu veidus: ar mioklonisko, tonizējošo, atonisko, veģetatīvo komponentu, kā arī ar automātismu un fokālām parādībām. Visbiežāk novērotās miokloniskās un tonizējošās sastāvdaļas.

Abscesi ar mioklonisko komponentu ir sastopami 40% pacientu ar DAE. Izpaužas: plakstiņu mioklonija; periorāls mioklonuss (lūpu ritmisks pagarinājums, piemēram, “zelta zivtiņa”); perinasal myoclonus, (deguna spārnu ritmiska raustīšana). Vairākiem pacientiem krampju laikā tiek novērots vienreizējs trīce vai daži īsi, vāji plecu jostas un / vai roku muskuļi..

Abscesi ar tonizējošu sastāvdaļu ir raksturīgākie DAE, ko novēro 50% pacientu. Tās izpaužas kā galvas un dažreiz ķermeņa novirze aizmugurē (retroimpulsijas neesamība), tonizējoša acs ābolu nolaupīšana uz augšu vai uz sāniem. Dažreiz uzbrukuma laikā ir neliels augšējo ekstremitāšu muskuļu tonizējošs spriegums (parasti asimetrisks).

Trūkumi ar atonu komponentu nav raksturīgi DAE un tiek novēroti tikai atsevišķos gadījumos, galvenokārt ar netipiskām formām. Izpaužas ar pēkšņu muskuļu tonusa zudumu roku muskuļos (priekšmetu zaudēšana), kaklā (pasīvs nod.), Kājās (atoniski-astatiski uzbrukumi). Atoniskās neesamības biežāk dēvē par netipiskām nebūšanām (pīķa viļņu kompleksu frekvence mazāka par 2,5 Hz) Lennoksa-Gastauta sindroma ietvaros.

Abscesi ar veģetatīvo komponentu tiek novēroti vidēji 5% pacientu ar DAE. Tās izpaužas kā urīna nesaturēšana uzbrukuma laikā, mīdriāze, sejas un kakla ādas krāsas izmaiņas ar nātrenes izsitumu parādīšanos uz šo zonu ādas.

Trūkumi ar fokusa sastāvdaļu tiek novēroti 15% pacientu, un tie ievērojami dominē pacientiem ar tonizējošu neesamību. Uzbrukuma laikā parādās neliels vienpusējs sasprindzinājums rokas vai sejas muskuļos, dažreiz ar atsevišķiem miokloniskiem raustījumiem; pagriežot galvu un acis uz sāniem. Jāatceras, ka izteiktu fokālo parādību parādīšanās krampju laikā ir satraucoša attiecībā uz daļēju paroksizmu klātbūtni pacientiem. Automātika neesamības struktūrā tiek novērota 35% pacientu, kuri cieš no DAE. Visbiežākā žestu automātisma, rīkles-mutvārdu un runas parādība.

DAE prombūtnes statuss tiek atzīmēts ar biežumu aptuveni 10%. Šis stāvoklis izpaužas kā straujš prombūtnes pieaugums, kas seko viens pēc otra tieši vai ar ļoti īsu intervālu. Tiek novērota amīmija, siekalošanās, motora nomākums (stupors). Statusa ilgums ir no vairākām stundām līdz vairākām dienām.

Ģeneralizēti konvulsīvi krampji (SHG) tiek atklāti 1/3 pacientu ar DAE. No prombūtnes debijas brīža līdz SHG apvienošanai paiet vairāki mēneši vai gadi. Vairumā gadījumu SHG pievienojas 1–3 gadus pēc slimības sākuma (65% pacientu ar SHG), retāk 4–13 gadu vecumā (35%). Pārsvarā ir reti ģeneralizēti toniski-kloniski konvulsīvi paroksizmi..

Faktori, kas provocē prombūtnes palielināšanos, ir šādi: hiperventilācija; miega trūkums; fotostimulācija; menstruācijas; intensīva garīga aktivitāte vai, gluži pretēji, atvieglots, pasīvs stāvoklis. Hiperventilācija ir galvenais prombūtnes faktors. 3 minūšu hiperventilācijas veikšana neārstētiem pacientiem ar DAE gandrīz 100% gadījumu izraisa prombūtni; un pacientiem, kuri saņem AED, tas kalpo kā viens no zāļu terapijas efektivitātes kritērijiem.

Epilepsijas aktivitātes noteikšanas biežums interictālajā periodā ar DAE ir augsts un sasniedz 75-85%. Fona ierakstīšanas galvenā darbība tiek saglabāta. Raksturīgākais EEG modelis ir vispārinātas maksimālās viļņa aktivitātes zibspuldze. Maksimālo viļņu kompleksu biežums svārstās no 2,5 līdz 4-5 sekundē. (parasti 3 Hz - tipiskas prombūtnes).

Ārstēšana. Pilnīga terapeitiskā remisija DAE tiek sasniegta 70-80% gadījumu un ievērojami samazina krampju lēkmes citiem pacientiem. Ārstēšana vienmēr jāsāk ar valproīnskābes preparātiem (depakīns, convulex, apilepsīns). Vidējās Depakine Enteric devas ir 30–50 mg / kg dienā 3-4 devās vai hrono divās devās. Parādīta arī suksilepa augstā efektivitāte prombūtnes apturēšanā. Vidējā zāļu deva ir 15 mg / kg dienā 2-3 devās. Būtisks negatīvs suksilepa terapijas aspekts ir pilnīga zāļu ietekmes uz SHG neesamība. Ja prombūtne ir izturīga pret monoterapiju ar valproātu un sukcinimīdu, tiek nozīmēta valproāta un suksilepa vai valproāta un lamotrigīna (lamictāla) kombinācija. Vidējā lamiktāla dienas deva, ja to lieto kopā ar valproātu, ir 0,2–5,0 mg / kg dienā divās dalītās devās. Karbamazepīna (finlepsin, tegretol, thimonil) lietošana ir kategoriski kontrindicēta visās abscesa epilepsijas formās, jo pastāv liela biežāku uzbrukumu iespējamība..

Nepilngadīgo abscesa epilepsija.

Jaunības abscesa epilepsija (AAE) ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas veids, kam raksturīgs galvenais krampju veids - nebūšanas, pubertātes debitēšana ar lielu GSP pievienošanas varbūtību un raksturīgas EEG izmaiņas vispārinātas pīķa viļņu aktivitātes formā ar frekvenci 3 Hz vai vairāk..

Delegācijas par prombūtni AAE svārstās no 9 līdz 21 gadam, vidēji 12,5 gadiem. Lielākajā daļā pacientu (75%) abscesi sākas salīdzinoši īsā laika posmā - 9-13 gados. Svarīga AAE iezīme ir bieža slimības debija ar SHG - 40% gadījumu.

Abscesi pacientiem, kuri cieš no AAE, izpaužas īsā apziņas pārtraukšanā ar sacietēšanu un hipomēmiju. Ir raksturīgs ievērojams vienkāršu abscesu pārsvars, tas ir, uzbrukumi bez motora komponentiem. Krampju ilgums ir no 2 līdz 30 sekundēm, vidēji 5-7 sekundes. Tomēr pusei pacientu ir ļoti īss prombūtne, nepārsniedzot 3 sekundes. Raksturīga AAE iezīme ir salīdzinoši zemais krampju biežums, salīdzinot ar DAE. Lielākajai daļai pacientu dienas laikā dominē atsevišķi abscesi vai 1 lēkme 2-3 dienu laikā.

Ģeneralizēti konvulsīvi uzbrukumi tiek novēroti lielākajai daļai pacientu - 75%. SHG slimnieku grupā slimība biežāk debitē nevis no prombūtnes, bet no toniski-kloniskām konvulsīvām paroksizmām. SHG ir raksturīgi īsi, reti, toniski-kloniski krampji, kas parasti rodas pēc pamošanās vai aizmigšanas.

Atšķirībā no DAE, hiperventilācija provocē prombūtni ne vairāk kā 10% AAE pacientu. SHG 20% pacientu izraisīja miega trūkums.

Ar EEG pētījumu interictālajā periodā rezultāti, kas tuvi normālam, tiek novēroti 25% pacientu. Galvenais EEG modelis ir vispārināta maksimālā viļņa aktivitāte ar frekvenci 3 Hz vai vairāk (4-5 sekundē), kas galvenokārt ir simetriska un divpusēji sinhrona.

Ārstēšana. Ārstēšanas efektivitāte SAE ir ievērojami zemāka nekā DAE. Terapeitiskā remisija tiek sasniegta vidēji 60% pacientu, krampju skaits ievērojami samazinās - par 35%, efekta neesamības - par 5%. Ārstēšana sākas ar monoterapiju ar valproiskābi. Vidējā deva ir 30-50 mg / kg dienā. Sakarā ar ārkārtīgi lielo varbūtību pievienoties SHG AAE, sākt ārstēšanu ar sukcinimīdiem, kā arī izmantot tos kā monoterapiju ir stingri kontrindicēts. Ja nav nozīmīgas monoterapijas efekta ar valproātu pietiekami lielās devās, tiek izmantota valproāta kombinācija ar sukcinimīdiem vai lamictālu. Suxilep vidējās devas ir 20 mg / kg dienā; lamiktala - 1-5 mg / kg / dienā.

Epilepsija ar izolētiem ģeneralizētiem krampjiem.

Epilepsija ar izolētu SHG tiek definēta kā idiopātisks ģeneralizēts epilepsijas sindroms, kas izpaužas kā vienīgais krampju veids - primāras ģeneralizētas toniski-kloniskas konvulsīvas paroksizmas, ja nav aura un skaidra uzmanība uz EEG.

Slimības debija tiek novērota ļoti plašā vecuma diapazonā: no 1 līdz 30 gadiem, maksimālais - pubertātes periodā (vidēji - 13,5 gadi)..

Klīniski SHG izpaužas kā pēkšņa (bez auras) apziņas izslēgšanās ar krītošiem pacientiem, krampjiem, acs āboliem un paplašinātiem skolēniem. Pirmkārt, ieslēdzas īsa tonizējoša fāze, pārvēršoties garākā kloniskā fāzē, pēc tam sekojot apdullināšanai pēc uzbrukuma. SHG ilgums ir no 30 sekundēm līdz 10 minūtēm (vidēji 3 minūtes). Uzbrukumu biežums ir zems - no viena gada līdz 1 reizei mēnesī, bez tendences uz sērijas un statusa kursu. Ļoti raksturīga krampju lēkme tikai pamošanās periodā un, retāk, aizmigšana. Vissvarīgākais izraisošais faktors ir miega trūkums un pēkšņa vardarbīga pamošanās. Iespējama pastiprināta krampju parādīšanās perimenstruālā periodā.

EEG pētījums interictālajā periodā pusei pacientu var būt normas robežās. Tipiska ir vispārināta pīķa viļņu aktivitāte ar frekvenci 3 Hz vai augstāku, bieži ar amplitūdas asimetriju vai bifrontāla izplatību. Var atklāt dažādus reģionālos modeļus..

Ārstēšana. Remisija tiek sasniegta 75-80% pacientu. Pamata narkotikas ir karbamazepīns un valproāts. Ja nav vispārinātas maksimālā viļņa aktivitātes uz EEG, ārstēšanu sāk ar karbamazepīnu, kas ir efektīvāks nekā valproāts. Kad abscesi vai miokloniskās paroksizmas tiek apvienotas ar vispārējiem konvulsīviem krampjiem vai kad EEG parādās vispārināta maksimālā viļņa aktivitāte, pamata zāles ir tikai valproāts. Karbamazepīna vidējā deva ir 15-25 mg / kg dienā 3 dalītās devās; valproāts 20-50 mg / kg / dienā 3 dalītās devās. Rezerves medikamentos ietilpst barbiturāti (fenobarbitāls 1,5-3,0 mg / kg dienā 1-2 devās; heksamidīns, benzonāls), hidantoīni (difenīns 4-8 mg / kg dienā 2 devās). Retos izturīgos gadījumos ir iespējamas kombinācijas: karbamazepīns + valproāts; karbamazepīns + barbiturāti; valproāti + barbiturāti; barbiturāti + hidantoīni. Ar nepietiekamu ārstēšanu ir iespējams pievienoties abscesiem vai miokloniskiem krampjiem ar SHG ar pārvēršanu juvenilā miokloniskā epilepsijā.

Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija.

Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija (UME) ir viena no idiopātiskās ģeneralizētās epilepsijas formām, kurai raksturīga debija pusaudža gados ar masīvu divpusēju mioklonisko krampju parādīšanos, galvenokārt rokās, pēc pacientu pamodināšanas. UME ir viena no pirmajām epilepsijas formām ar zināmu ģenētisku defektu. Tiek pieņemts divu lokusu mantošanas modelis (dominējošais-recesīvais), dominējošajam gēnam atrodoties uz 6. hromosomas īso roku..

UME debija svārstās no 7 līdz 21 gadam, maksimālais vecums ir no 11 līdz 15 gadiem. Slimība var sākties agrākā vecumā ar nebūšanām vai SHG, kam seko mioklonisko krampju pievienošana pubertātes periodā. Miokloniskiem krampjiem raksturīga dažādu muskuļu grupu zibens saraustīšana; tie bieži ir divpusēji, simetriski, viens vai vairāki, ar atšķirīgu amplitūdu. Tie ir lokalizēti galvenokārt plecu joslā un rokās, galvenokārt ekstensora muskuļu grupās. Uzbrukumu laikā pacienti nomet priekšmetus no rokām vai met tālu uz sāniem. 40% pacientu miokloniski krampji uztver arī kāju muskuļus, savukārt pacients jūtas kā pēkšņs trieciens zem ceļgaliem un nedaudz saķēries vai nokrīt (miokloniski-astatiski krampji); tad viņš pieceļas turpat. Krampju laikā apziņa parasti tiek uzturēta. Miokloniski krampji rodas vai kļūst biežāki no rīta, pēc pacienta pamošanās. 90% gadījumu tie tiek kombinēti ar pamošanās SHG un 40% gadījumu ar nebūšanām. Galvenie izraisošie faktori ir miega trūkums un pēkšņa vardarbīga pamošanās. Apmēram 1/3 pacientu ar UME (parasti sievietes) izrāda gaismas jutīgumu.

Epilepsijas aktivitāte uz EEG tiek atklāta 85% pacientu interictālajā periodā. Raksturīgākā ģeneralizētā ātrā (no 4 Hz un vairāk) polipisko viļņu aktivitāte īsu zibšņu veidā. Iespējams arī maksimālais viļņa garums 3 Hz..

Ārstēšana. Vienlaicīgi ar zāļu terapiju ir stingri jāievēro miega un nomodā ievērošana; izvairieties no miega trūkuma un fotostimulācijas faktoriem ikdienas dzīvē. Pamatpreparāti ir tikai valproiskābes atvasinājumi. Vidējā dienas deva ir 40–60 mg / kg. Ar nepietiekamu efektivitāti tiek izrakstīta politerapija: depakīns + suxilep (ar rezistentu neesamību); depakīns + fenobarbitāls vai heksamidīns (ar izturīgu SHG); depakīns + lamictal vai klonazepāms (ar rezistentiem miokloniskiem krampjiem un izteiktu gaismas jutīgumu).

Pilnīga zāļu remisija tiek sasniegta 75% pacientu un vairumā gadījumu ar valproāta monoterapiju. Tomēr vēlāk ar AED atcelšanu pusei pacientu tiek novēroti recidīvi. Ar šo epilepsijas formu ieteicams atcelt AED vismaz pēc 4 gadiem no remisijas sākuma..

Idiopātiska daļēja epilepsija

Rolandic

Labdabīga bērnības daļēja epilepsija ar centrālajām laika daivām (rolandiskā epilepsija).

Rolandiskā epilepsija (RE) - idiopātiska daļēja bērnības epilepsija, kurai raksturīgi galvenokārt īsi hemifaciālas motora nakts lēkmes, bieži ar iepriekšēju somatosensoro auru un tipiskām EEG izmaiņām.

RE debija mainās vecuma diapazonā no 2 līdz 14 gadiem. 85% gadījumu krampji sākas 4–10 gadu vecumā, ilgākais, 9 gadi.

Tiek novēroti vienkārši daļēji (motoriski, maņu, autonomi), sarežģīti daļēji (motoriski) un sekundāri vispārināti konvulsīvi uzbrukumi. Raksturīgākās ir vienkāršās daļējās motoriskās un / vai maņu paroksizmas. Raksturīga lēkme ar somatosensoru auru: tirpšanas sajūta, nejutīgums vienā pusē rīkles, mēles, smaganas rajonā. Tad parādās motoriskas parādības: vienpusēji toniski, kloniski vai toniski-kloniski sejas, lūpu, mēles, rīkles, rīkles, balsenes muskuļu krampji; rīkles perorālie uzbrukumi, bieži kombinēti ar anartriju un hipersalivāciju. Turklāt sapnī pacienti izklausās savdabīgas rīkles skaņas, piemēram, "gurgling", "ņurdēšana", "gargling". 20% pacientu krampji var izplatīties no sejas muskuļiem uz homolaterālo roku (brachiofacial krampji), un apmēram 8% gadījumu ir iesaistīta kāja. Slimībai progresējot, krampji var mainīt pusi. Sekundārie ģeneralizētie krampji tiek novēroti 20-25% pacientu ar RE. Krampju ilgums ER ir īss: no dažām sekundēm līdz 2-3 minūtēm. Biežums parasti ir zems - vidēji 2–4 reizes gadā. Pirmajos mēnešos pēc slimības sākuma krampji var būt biežāki, taču laika gaitā tie notiek retāk, pat bez ārstēšanas. RE paroksizmas ir "cieši saistītas" ar miega ritmu - nomodā. Raksturīgākie nakts uzbrukumi, kas rodas galvenokārt aizmigšanas un pamošanās laikā. Tikai 15-20% pacientu uzbrukumi tiek novēroti gan sapnī, gan nomodā.

EEG interictālajā periodā ar augstu frekvenci tiek raksturoti raksturīgi "rolandic" pīķa viļņu kompleksi, nemainoties pamata aktivitātei. Šie kompleksi ir lēnas fāzes augstas amplitūdas virsotnes vai asi viļņi (150-300 μV), kam bieži seko lēni viļņi, ar kopējo ilgumu apmēram 30 ms. Šie kompleksi atgādina QRS EKG zobus. Rolandic kompleksi parasti tiek lokalizēti centrālajā un laika reģionā; var novērot gan vienpusēji (parasti vienpusēji hemifaciālas lēkmes), gan divpusēji neatkarīgi. Raksturīga ir EEG modeļu nestabilitāte, to mainīgums no viena ieraksta uz otru.

Ārstēšana. Pamata zāles ir valproāts. Vidējā deva ir 20–40 mg / kg dienā 3 dalītās devās. Ar neefektivitāti - pāreja uz karbamazepīnu - 10-20 mg / kg dienā 2-3 devās. Politerapija ir nepieņemama!

Pilnīga terapeitiskā remisija tiek sasniegta gandrīz 100% gadījumu. Pēc 14 gadu vecuma uzbrukumi izzūd (ar ārstēšanu vai spontāni) 93% pacientu, bet pēc 16 gadu vecuma - 98% pacientu. Ņemot vērā absolūti labvēlīgo prognozi, daži autori iesaka neizrakstīt ārstēšanu ar noteiktu ER diagnozi. Šis viedoklis ir diskutējams. Mēs iesakām ievadīt AED pacientiem ar RE. Ja ārsts izvēlējās novērošanas taktiku, neizrakstot AED, ir jāizpilda visi šie nosacījumi:

  • absolūta ārsta (labāk nekā 2 epileptologu ekspertu) pārliecība par RE diagnozi,
  • tipiskas ir klīniskās un EEG izpausmes,
  • abi vecāki zina par diagnozi un vienojas nedot bērnam AED,
  • pats pacients piekrīt neārstēties, zinot, ka vairākus gadus viņam var rasties epilepsijas lēkmes.

Idiopātiska daļēja epilepsija ar pakauša paroksizmām.

Idiopātiska daļēja epilepsija ar pakauša paroksizmām - labdabīga pakauša epilepsija (DZE) - ar idiopātisku lokalizāciju saistīta epilepsija bērnībā, kurai raksturīgi vienkārši daļēji lēkmes ar redzes traucējumiem un īpaša maksimālā viļņa aktivitātes klātbūtne EEG pakauša vados..

Slimība sākas 2-12 gadu vecumā ar divām debijas virsotnēm - apmēram 3 un 9 gadus vecas. Raksturīgas ir vienkāršas daļējas maņu paroksizmas ar redzes traucējumiem. Raksturīgas ir vienkāršas vizuālās halucinācijas, fotopsijas, vizuālas ilūzijas (makro-, mikropsija). Iespējama pārejoša amauroze un homonīma kvadranta hemianopsija. Uzbrukuma laikā bieži tiek novērots universāls komponents ar vardarbīgu acu un galvas pagriezienu. Fokuss pakauša daivā bieži dod priekšējās ierosmes apstarošanu (temporālajā un frontālajā daivā) ar sarežģītu strukturālu halucināciju parādīšanos; apziņas izslēgšana un sekundāru ģeneralizētu konvulsīvu lēkmju rašanās. Krampju parādīšanās sapnī ir raksturīga, it īpaši, ja pacienti pamostas. Lēkmes bieži pavada migrēnas simptomi: galvassāpes un vemšana. Pirmās lēkmes maziem bērniem ir visgrūtākās un garākās (līdz vairākām stundām un pat dienām).

EEG augstās amplitūdas maksimālā viļņa aktivitātes parādīšanās vienā no pakauša vadiem vai bioccipitally tiek noteikta neatkarīgi. Modeļu morfoloģija atgādina Rolandes epilepsijas modeli. Raksturīga ir epiacitivitātes izzušana, ierakstot EEG ar atvērtām acīm.

Diferenciālā diagnoze. Diferenciācija, pirmkārt, jāveic ar simptomātisku pakauša epilepsiju, kas rodas ar pakauša daivu strukturāliem bojājumiem. Simptomātiskas pakauša epilepsijas gadījumā krampju sākuma vecums nav ierobežots, biežāk tiek novērotas sarežģītas daļējas un sekundāras ģeneralizētas konvulsīvas lēkmes. EEG maksimālo viļņu kompleksu morfoloģija ir atšķirīga nekā ar idiopātisku pakauša epilepsiju, un tas nemainās, atverot acis. Neiroradioloģiskā pētījuma laikā tiek noskaidrotas smadzeņu pakauša daivas morfoloģiskās izmaiņas. Prognoze nav tik labvēlīga..

Ārstēšana. Izvēlētās zāles ir karbamazepīna atvasinājumi. Vidējā dienas deva ir aptuveni 20 mg / kg. Ar neefektivitāti tiek izmantoti valproāti - 30-50 mg / kg dienā. Rezerves zāles fenitoīns ir 3-7 mg / kg dienā. Ārstēšanu veic tikai ar monoterapiju. Rezistenti gadījumi jānošķir no simptomātiskas pakauša epilepsijas. Pilnīga terapeitiskā remisija tiek novērota 95% gadījumu. Tajā pašā laikā krampjus ir grūtāk apturēt, un AED devas ir lielākas nekā ar Rolanda epilepsiju.